Sindromul Conn (principalul aldosteronism): cauze, manifestări, tratament, prognostic

Sindromul Conn (Kona) este un complex de simptome cauzate de supraproducția de aldosteron de către cortexul suprarenalian. Cauza patologiei este o tumoare sau o hiperplazie a zonei glomerulare a stratului cortical. La pacienții cu tensiune arterială crescută, scade cantitatea de potasiu și crește concentrația de sodiu în sânge.

Sindromul are mai multe denumiri echivalente: hiperaldosteronismul primar, aldosteroma. Acești termeni medicali unesc un număr similar de caracteristici clinice și biochimice, dar diferiți în patogeneza bolilor. Sindromul Conn este o patologie a glandelor endocrine, manifestată printr-o combinație de miastenie, sete neobișnuit de puternică, sete de neclintit, hipertensiune arterială și creșterea urinei pe zi.

Aldosteronul exercită funcții vitale în corpul uman. Hormonul contribuie la:

  • absorbția de sodiu în sânge,
  • dezvoltarea hipernatremiei,
  • excreția de potasiu în urină
  • sânge
  • renină hipoproduse.

Când crește nivelul aldosteronului în sânge, funcționarea sistemelor circulatorii, urinare și neuromusculare este perturbată.

Sindromul este extrem de rar. A fost descris prima dată de un om de știință din America Conn în 1955, datorită căruia ia primit numele. Endocrinologul a descris principalele manifestări clinice ale sindromului și a demonstrat că chirurgia este cel mai eficient tratament pentru patologie. Dacă pacienții monitorizează starea de sănătate și vizitează în mod regulat medici, boala este detectată la timp și răspunde bine la tratament. Eliminarea adenomului corticosuprarenal duce la recuperarea completă a pacienților.

Patologia este mai frecventă la femeile în vârstă de 30-50 de ani. La bărbați, sindromul se dezvoltă de 2 ori mai puțin. Boala extrem de rară afectează copiii.

Etiologie și patogeneză

Condiții etiopatogenetice ale lui Conn:

  1. Cauza principală a sindromului Conn este secreția excesivă a hormonului aldosteron de către glandele suprarenale, datorită prezenței unei aldosterone în stratul cortic exterior al unei tumori hormonale active. În 95% din cazuri, acest neoplasm este benign, nu are metastaze, are un curs unilateral, se caracterizează numai printr-o creștere a nivelului de aldosteron în sânge și cauzează tulburări grave ale metabolismului apă-sare în organism. Adenoma are un diametru mai mic de 2,5 cm. La tăiere, este gălbuie datorită conținutului ridicat de colesterol.
  2. Hiperplazia bilaterală a cortexului suprarenale conduce la apariția hiperaldosteronismului idiopatic. Cauza dezvoltării hiperplaziei difuze este o predispoziție genetică.
  3. Mai puțin frecvent, cauza poate fi o tumoare malignă - carcinom adrenal, care sintetizează nu numai aldosteronul, ci și alți corticosteroizi. Această tumoare este mai mare - cu un diametru de până la 4,5 cm sau mai mult, capabil de creștere invazivă.

Legături patogenetice ale sindromului:

  • hipersecreție a aldosteronului,
  • reducerea reninei și a angiotensinei,
  • excreția tubulară de potasiu,
  • hipokaliemie, hipokaliemie, lipsa de potasiu în organism,
  • dezvoltarea miasteniei, paresteziilor, paraliziei musculare tranzitorii,
  • creșterea absorbției de sodiu, clor și apă,
  • retenție de lichid,
  • Hipervolemia,
  • umflarea peretelui și vasoconstricție,
  • creșterea OPS și BCC,
  • hipertensiune arterială
  • hipersensibilitatea vaselor la influențele presor,
  • hipomagnezemia,
  • creșterea excitabilității neuromusculare,
  • încălcarea metabolismului mineral,
  • disfuncția organelor interne
  • inflamația interstițială a țesutului renal cu o componentă imună,
  • nefroscleroza,
  • apariția simptomelor renale - poliuria, polidipsia, nicturia,
  • dezvoltarea insuficienței renale.

Hipopotasemia persistentă conduce la tulburări structurale și funcționale ale organelor și țesuturilor - în tubulii rinichilor, mușchilor netede și scheletici și sistemului nervos.

Factorii care contribuie la dezvoltarea sindromului:

  1. boli ale sistemului cardiovascular
  2. concomitent patologii cronice,
  3. scăderea resurselor de protecție ale corpului.

simptomatologia

Manifestările clinice ale hiperaldosteronismului primar sunt foarte diverse. Pacienții pur și simplu nu acordă atenție unor dintre ei, ceea ce face dificilă diagnosticarea patologiei timpurii. Astfel de pacienți se adresează medicului cu forma avansată a sindromului. Aceasta îi forțează pe experți să limiteze tratamentul paliativ.

Simptomele sindromului Conn:

  • slăbiciune musculară și oboseală
  • tahicardie paroxistică,
  • tonic-clonic convulsii,
  • dureri de cap,
  • constanta sete
  • poliuria cu densitate redusă a urinei relative,
  • parestezii membrelor
  • laringism, sufocare,
  • hipertensiune arterială.

Sindromul Conn este însoțit de semne de afectare a inimii și a vaselor de sânge, a rinichilor, a țesutului muscular. Hipertensiunea arterială este malignă și rezistentă la terapia antihipertensivă, precum și moderată și ușoară, bine tratabilă. Poate avea un curs curat sau stabil.

  1. Tensiunea arterială crescută este, de obicei, dificil de normalizat cu medicamente antihipertensive. Acest lucru conduce la apariția semnelor clinice caracteristice - amețeli, greață și vărsături, dificultăți de respirație, cardiac. La fiecare al doilea pacient, hipertensiunea arterială este de natură critică.
  2. În cazurile severe, acestea au tulburări de tetanie sau dezvoltarea unei paralizii flascabile. Paralizia apare brusc și poate persista câteva ore. Hiporeflexia la pacienți este combinată cu deficite motorii difuze, care se manifestă prin mișcări mioclonice în studiu.
  3. Hipertensiunea persistentă conduce la apariția unor complicații ale inimii și ale sistemelor nervoase. Hipertrofia camerelor inimii stângi se termină cu insuficiență coronariană progresivă.
  4. Hipertensiunea perturbă organul de viziune: fundul ochiului se schimbă, capul nervului optic se umflă, acuitatea vizuală scade până la orbire completă.
  5. Slăbiciunea musculară atinge severitate severă, ceea ce nu permite pacienților să se miște. Simțind constant greutatea corpului lor, ei nu pot nici măcar să iasă din pat.
  6. În cazuri severe, se poate dezvolta insipid diabetului nefrogenic.

Există trei variante ale bolii:

  1. Sindromul Conn cu evoluție rapidă a simptomelor - amețeli, aritmii, tulburări de conștiență.
  2. Cursă monosimptomatică a bolii - creșterea tensiunii arteriale la pacienți.
  3. Hiperaldosteronismul primar cu semne clinice ușoare - stare generală de rău, oboseală. Sindromul este detectat întâmplător în timpul unui examen fizic. La pacienți, inflamația secundară a rinichilor se dezvoltă în timp pe fundalul tulburărilor electrolitice existente.

Dacă apar semne de sindrom Conn, trebuie să vizitați un medic. În absența tratamentului adecvat și în timp util, apar complicații periculoase care prezintă o amenințare reală pentru viața pacientului. Datorită hipertensiunii prelungite, se pot dezvolta boli grave ale sistemului cardiovascular, inclusiv accidente vasculare cerebrale și infarct miocardic. Poate că dezvoltarea de retinopatie hipertensivă, miastenia severă și malignitatea tumorii.

diagnosticare

Măsurile de diagnosticare pentru sindromul suspect Conn sunt teste de laborator, teste hormonale, teste funcționale și diagnostice topice.

  • Teste de sânge pentru parametrii biochimici - hipernatremia, hipopotasemia, alcalinizarea sângelui, hipocalcemia, hiperglicemia.
  • Examenul hormonal - o creștere a concentrațiilor plasmatice de aldosteron.
  • Analiza urinară - determinarea densității sale relative, numărarea diurezei zilnice: iso- și hipostenurie, nocturie, reacția de urină alcalină.
  • Teste specifice - determinarea nivelului de renină din sânge, raportul dintre aldosteron și renină din plasmă, determinarea nivelului de aldosteron în urina zilnică.
  • Pentru a crește activitatea reninei în plasma sanguină, ele sunt stimulate de o plimbare lungă, o dietă hiponatrică și administrarea diuretică. Dacă activitatea reninei nu se modifică nici după stimulare, atunci sindromul Conn este la pacienți.
  • Pentru a identifica sindromul urinar, se face un test cu Veroshpiron. Medicamentul se administrează de 4 ori pe zi, timp de trei zile, cu restricția aportului zilnic de sare la șase grame. Nivelurile ridicate de potasiu din sânge în ziua a 4-a reprezintă un semn de patologie.
  • CT și RMN ale cavității abdominale - identificarea hiperplaziei aldosteromice sau bilaterale, tipul și dimensiunea acesteia, determinarea volumului operației.
  • Scintigrafia este detectarea unui neoplasm adrenal care secretă aldosteron.
  • Oksisuprarenografiya vă permite să determinați localizarea și dimensiunea tumorilor suprarenale.
  • Ultrasonografia glandelor suprarenale cu cartografiere Doppler color are o sensibilitate ridicată, cost redus și este utilizată pentru a vizualiza un aldosterom.
  • Despre ECG - modificări metabolice ale miocardului, semne de hipertensiune arterială și suprasolicitare a ventriculului stâng.
  • Analiza genică moleculară este identificarea formelor familiale de aldosteronism.

Metodele topice - CT și RMN - cu o mare precizie arată o tumoare în glanda suprarenale, dar nu oferă informații despre activitatea sa funcțională. Este necesar să se compare modificările identificate pe tomogram cu datele analizelor hormonale. Rezultatele unei examinări cuprinzătoare a pacientului permit specialiștilor să diagnosticheze corect și să prescrie un tratament adecvat.

Oameni deosebit de remarcabili cu hipertensiune arterială. Experții acordă atenție prezenței simptomelor clinice ale bolii - hipertensiune arterială severă, poliurie, polidipsie, slăbiciune musculară.

tratament

Măsurile terapeutice în cazul sindromului Conn sunt îndreptate spre corectarea hipertensiunii și tulburărilor metabolice, precum și la prevenirea eventualelor complicații determinate de hipertensiunea arterială și scăderea bruscă a potasiului în sânge. Terapia conservatoare nu este capabilă să îmbunătățească radical starea pacienților. Ei se pot recupera complet numai după îndepărtarea aldosteromului.

Chirurgia este indicată la pacienții cu aldosteron adrenal. Administrarea adrenalectomică unilaterală este o metodă radicală care constă în rezecția parțială sau completă a glandei suprarenale afectate. Majoritatea pacienților prezintă o intervenție chirurgicală laparoscopică, avantajul căruia este o ușoară durere și traumă a țesuturilor, o scurtă perioadă de recuperare, mici incizii, care lasă cicatrici mici. Cu 2-3 luni înainte de operație, pacienții trebuie să înceapă să ia diuretice și medicamente antihipertensive din diferite grupuri farmacologice. După tratamentul chirurgical, recaderea lui Conn nu este de obicei observată. Forma idiopatică a sindromului nu este supusă unui tratament chirurgical, deoarece chiar și rezecția totală a glandelor suprarenale nu va ajuta la normalizarea presiunii. Astfel de pacienți prezintă un tratament pe tot parcursul vieții cu antagoniști ai aldosteronului.

Dacă cauza sindromului este hiperplazia suprarenală sau o formă de patologie idiopatică, este indicată terapia conservatoare. Pacienții sunt prescrise:

  1. Diuretice care economisesc potasiul - "Spironolactona",
  2. Glucocorticosteroizii - dexametazonă,
  3. Medicamente antihipertensive - "Nifedipină", ​​"Metoprolol".

Pentru tratamentul hiperaldosteronismului primar, este necesar să se urmeze o dietă și să se limiteze utilizarea sării de masă la 2 grame pe zi. Testarea moderată, exercițiile moderate și menținerea greutății corporale optim îmbunătățesc semnificativ starea pacienților.

Dieta strictă reduce severitatea semnelor clinice ale sindromului și crește șansele pacienților de a se recupera. Pacienții trebuie să mănânce alimente de casă care nu conțin agenți de stimulare a aromei, arome și alți aditivi. Medicii nu recomandă supraalimentarea. Este mai bine să mănânci în porții mici la fiecare 3 ore. Bazele dietei trebuie să fie fructele și legumele proaspete, cerealele, carnea slabă, produsele care conțin potasiu. Beți pe zi trebuie să fie cel puțin 2 litri de apă. Dieta exclude orice fel de alcool, cafea tare, ceai, produse care cresc tensiunea arteriala. Pacienții trebuie să utilizeze produse cu efect diuretic - pepeni verzi și castraveți, precum și decoctări speciale și tincturi.

Recomandări clinice ale specialiștilor privind stilul de viață al pacienților:

  • frecvente plimbări în aer proaspăt
  • jucând sporturi
  • lupta împotriva fumatului și evitarea băuturilor alcoolice
  • respingerea fast-food-ului.

Prognosticul pentru sindromul Conn diagnosticat este de obicei favorabil. Depinde de caracteristicile individuale ale pacientului și de profesionalismul medicului curant. Este important - în timp să căutați ajutor medical, înainte de apariția nefropatiei și a hipertensiunii persistente. Tensiunea arterială ridicată este cea mai gravă și periculoasă problemă de sănătate asociată cu hiperaldosteronismul primar.

Con sindromul Conn

Hiper-aldosteronismul primar (sindromul Conn, aldosteroma) este o confirmare bună a bine-cunoscutului proverb că frica are ochi mari. Iar punctul de vedere aici nu este chiar faptul că nivelul de educație medicală în rândul concetățenilor noștri lasă mult de dorit: la urma urmei, persoana obișnuită de pe stradă nu trebuie să înțeleagă complicațiile acestei sau rareori întâlnitei patologii. Reputația inertă, teama patologică a tot ceea ce este oarecum legată de cancer și frica inexplicabilă a bolii cu nume nefamiliare și complexe sunt de vină pentru reputația proastă care sa dezvoltat în jurul problemei discutate astăzi.

Sindromul Conn întâlnește toate aceste condiții: un termen incomprehensibil, o asociere "evidentă" cu oncologia și o așteptare ascultătoare a "judecății" medicului curant, după ce a menționat cuvântul "tumoare". Speriat? Este zadarnic! În primul rând, simptomele hiper-aldosteronismului primar sunt bine studiate, iar tratamentul inițiat la timp nu permite sindromul Conn să fie numit "incurabil". În al doilea rând, prevalența sa este foarte, foarte mică - de la 0,5% la 4%, iar aceste cifre se referă numai la pacienții hipertensivi "profesioniști". În al treilea rând, dacă un pacient este atent la sănătatea sa și este supus în mod regulat examinărilor preventive, patologia poate fi diagnosticată la primele etape, datorită cărora tratamentul este mult mai eficient.

descriere

Hiperaldosteronismul primar, o boală relativ "tânără", a fost descris pentru prima dată în 1955 de către cercetătorul american Jerome Conn. Patologia este caracterizată de o creștere semnificativă a secreției de aldosteron, principalul hormon mineralocorticosteroid al cortexului suprarenale. Mai mult, meritul principal al lui Conn nu este atât de mare în selectarea manifestărilor clinice caracteristice (le vom vorbi puțin mai târziu), ca și în dovada că îndepărtarea tumorii primare, numită aldosteromă, duce în multe cazuri la recuperarea pacientului.

Cum poate excesul de hormoni să afecteze sănătatea noastră? Din păcate, pentru a da un răspuns exhaustiv la această întrebare în cadrul unui articol destinat unei persoane obișnuite este destul de dificil, dacă nu chiar imposibil. Dar pentru a înțelege care sunt principalele funcții ale aldosteronului în organism, puteți:

  • crește absorbția de sodiu de către rinichi, crescând astfel prezența sa în sânge;
  • ajută la eliminarea excesului de potasiu din organism;
  • reduce aciditatea sângelui (alcaloză) prin stimularea eliberării de protoni de hidrogen din acesta;
  • reducerea producției de renină (excesul său duce la hipertensiune arterială, creșterea nivelului de potasiu în organism și schimbări în balanța naturală a fluidului).

motive

Cercetările și statisticile moderne indică în mod clar faptul că sindromul Conn poate fi cauzat de trei motive:

  1. Unice (70-90% din cazuri) sau multiple (10-15% din cazuri) de tumori adrenal producătoare de aldosteron. Localizat cel mai adesea în stratul cortical exterior și cauzează încălcări grave ale metabolismului apei-sare în organism. Dar opinia care sa dezvoltat în societate, potrivit căreia o aldosteromă este întotdeauna o neoplasm malign, ar trebui considerată eronată. Numărul copleșitor de cazuri înregistrate (aproximativ 92-96%) sunt formațiuni benigne care nu prezintă o amenințare gravă la adresa vieții (dacă sa început suficient tratamentul la timp).
  2. Hiperaldosteronismul idiopatic. Fiziopatologia nu a fost încă clarificată, iar datele statistice disponibile colectate de către practicieni trebuie încă să fie rezumate.
  3. Hiperplazia bilaterală a cortexului suprarenale (boala lui Cushing). Patologia este considerată a fi pediatrică și extrem de rară: chiar și în marile orașe cu o rețea dezvoltată de examinare primară universală, ea este diagnosticată la cel mult 7-10 pacienți cu vârste între 5 și 15 ani.

simptome

Hiperaldosteronismul primar poate avea diferite manifestări clinice. Pacienții pot să nu acorde atenție câtorva dintre ei de ani de zile, prin urmare, nu este necesar să se vorbească despre depistarea precoce a patologiei în acest caz. Din cauza fricii superstițioase de a auzi diagnosticul "neplăcut", pacienții ignoră nu numai simptomele evidente (ceea ce este rău în sine), ci și probabilitatea ca aldosteromul să fie malign. Ca urmare, medicul, confruntat cu o tumoare neglijată, este forțat să se limiteze la tratamentul paliativ. Manifestările clinice în sine pot fi după cum urmează:

  • oboseală crescută și slăbiciune musculară progresivă;
  • frecvențe frecvente de creștere a frecvenței cardiace (ritm cardiac);
  • crampe musculare;
  • dureri de cap severe;
  • intense sete independente de temperatura ambiantă;
  • poliurie;
  • amorțeală a brațelor și a picioarelor
  • spasmele musculare ale laringelui, precum și în zona mâinilor și picioarelor;
  • sentiment de sufocare;
  • hipocalcemie;
  • hipertensiune arterială.

diagnosticare

Confirmarea detenției preliminare "hiperaldosteronismul primar" este o sarcină non-trivială. Este greu de realist identificarea patologiei pe baza doar plângerilor subiective ale pacientului (vezi secțiunea anterioară). Și pentru trimiterea la teste de laborator specializate și studii instrumentale de înaltă precizie, este necesară o justificare adecvată, care nu se găsește întotdeauna la numirea inițială medicală. Măsurile de diagnosticare însele pot fi după cum urmează:

1. Teste de laborator

  • Analiza biochimică a sângelui. Aceasta va arăta o posibilă creștere a nivelului de sodiu în sânge, hipokaliemie și alcalinizarea sângelui. În 20-25% din cazuri, există o încălcare a metabolismului carbohidraților, deși diabetul însuși se dezvoltă relativ rar. În ceea ce privește nivelul așteptat de potasiu, indicatorii normali nu indică întotdeauna absența unei probleme. Astfel, la 7-38% dintre pacienții care sunt diagnosticați ulterior cu hiperaldosteronism primar, potasiul seric se află în limitele normale.
  • Determinarea nivelului reninei. Unii medici consideră că este cel mai bun test specific pentru sindromul Conn, dar acest lucru nu este adevărat. Aproximativ o treime din pacienții cu renină redusă au suferit de hipertensiune arterială și nu de hiperaldosteronismul primar.
  • Determinarea aldosteronului plasmatic (AAP) și a reninei plasmatice (ARP). În sine, acești indicatori sunt neinformativi, dar raportul lor (AARP împărțit la ATM) poate fi unul dintre factorii decisivi. Cu toate acestea, în timpul testului trebuie avut în vedere faptul că rezultatul său poate fi influențat de aportul de diferite medicamente primite de pacient mai devreme.
  • Dacă testul AAP / ARP sa dovedit a fi pozitiv, se efectuează un test suplimentar de aldosteron (nivelul hormonului din volumul zilnic de urină corectat pentru cantitatea de potasiu ser măsurat concomitent).

2. Studii instrumentale

  • CT și RMN ale cavității abdominale. Confirmarea diagnosticului de "hiper aldosteronism primar" necesită o vizualizare obligatorie a schimbărilor în organism. Acest lucru va permite nu numai determinarea tipului de patologie (aldosteromă sau hiperplazia bilaterală), dar și prescrierea tratamentului (cantitatea de intervenție chirurgicală necesară).
  • Scintigrafia cu 131-i-iodocolesterole. Vă permite să identificați formarea unilaterală a glandei suprarenale, secretoare a hormonilor. Dar, din cauza costului ridicat al echipamentelor și a reactivilor de laborator necesari, necesitatea pregătirii atente a pacientului și a anumitor restricții (aldosteroma nu mai mare de 1,5 cm în diametru), scintigrafia pentru hiperaldosteronismul suspectat este folosită destul de rar.

3. Metode de diagnostic auxiliar

  • Testul postural. Acesta poate fi utilizat în clinici pentru a detecta adenomul adrenal adrenal dependent de renină, dar datorită preciziei discutabile, practic nu este utilizat în prezent.
  • Un test de sânge luat direct de la venele suprarenale și vena cava inferioară (determinând nivelul aldosteronului după stimularea maximă a hormonului adrenocorticotropic). Cel mai adesea se efectuează imediat după CT sau RMN.

tratament

Scopul său principal este de a preveni dezvoltarea complicațiilor cauzate de hipertensiunea arterială și hipopotasemia. Dar pacienții ar trebui să fie clar înțeleși: tratamentul medical pentru sindromul Conn (oricare ar fi simptomele) nu este capabil să îmbunătățească radical starea lor și în general este conceput pentru a reduce riscul de efecte secundare după intervenția chirurgicală.

Conservatoare

  • o dietă cu aport redus de sodiu la 2 g pe zi (detalii sunt în secțiunea corespunzătoare);
  • exerciții regulate;
  • menținând greutatea corporală optimă.

Terapia de droguri

  • medicamente de primă linie care rețin potasiu în organism (spironolactonă). Acestea asigură o dispariție aproape instantanee a hipoglicemiei, dar simptomele cauzate de tensiunea arterială crescută (BP) pot persista timp de 1-2 luni;
  • medicamente de a doua linie. Acestea sunt utilizate dacă presiunea, în ciuda tratamentului pe termen lung al medicamentelor, rămâne prea mare. Acestea includ agenți pentru reducerea pe termen lung a tensiunii arteriale și diuretice (diuretice).

Tratamentul chirurgical

  • adrenalectomia unilaterală (îndepărtarea glandelor suprarenale). Dacă este posibil, efectuat prin metoda laparoscopică datorită traumatismelor ridicate ale chirurgiei abdominale;
  • în cazuri rare, poate fi necesar să se elimine ambele glande suprarenale.

Din păcate, adrenalectomia bilaterală, ca orice altă intervenție chirurgicală, poate fi greu de numit o procedură absolut sigură din cauza unui risc de efecte secundare:

  • formarea cheagurilor de sânge în membre și plămâni;
  • accidentarea accidentală a organelor adiacente;
  • rana infectiei in cazul unei ingrijiri postoperatorii nesatisfacatoare;
  • sângerare internă, manifestată atât în ​​timpul intervenției chirurgicale, cât și în timpul perioadei de reabilitare;
  • dezechilibru hormonal, cauzat nu numai de pregătirea medicală pentru intervenții chirurgicale, ci și de absența uneia sau a ambelor glande suprarenale (necesită terapie de substituție pe termen lung);
  • schimbări negative în intestine;
  • durere pentru câteva zile sau săptămâni după intervenția chirurgicală (necesită analgezice);
  • probleme de respirație (dificultăți de respirație, senzație de respirație);
  • dacă corpul pacientului este puternic slăbit, este posibilă o reacție negativă la medicamentele utilizate în perioada de recuperare;
  • fluctuații semnificative ale tensiunii arteriale;
  • cicatrici lungi de vindecare;
  • în condiții nefavorabile - atacuri de cord sau accident vascular cerebral.

Nutriție și dietă terapeutică

În ciuda faptului că sindromul Conn este tratat în mod eficient exclusiv prin metode chirurgicale, nu merită neglijat normalizarea nutriției. Acest lucru nu numai că va reduce manifestările externe ale patologiei, dar va crește și șansele unui rezultat favorabil al operației.

Principiile de organizare a dietei cu sodiu scăzut

  • Nu abuzați de sare (în schimb este mai bine să folosiți piper negru și cayenne, cimbru, oregano, busuioc și alte condimente);
  • dau preferință mâncărurilor de casă, nu de restaurante;
  • Nu mâncați alimente bogate în sodiu (pește și fructe de mare, ouă, brânzeturi tari și moi, cârnați și cârnați, legume conservate, băuturi carbogazoase);
  • nu mancati prea mult;
  • Dacă este posibil, alegeți alimente proaspete, neprelucrate, conservate sau congelate;
  • aruncați alimentele bogate în glutamat monosodic (posibila abreviere MSG);
  • pe zi, utilizați cel puțin 1,5-2 litri de apă;
  • pansamentele pentru salată sunt cele mai bune pe bază de ulei de măsline, suc de lămâie și oțet;
  • puțini vor putea să abandoneze complet carnea, dar merită să o înlocuiască în dietă cu mâncăruri vegetale;
  • Amintiți-vă că potasiul scade sodiul în organism: preferați bananele proaspete, avocado, pepeni, suc de portocale, roșii, fasole, cartofi, somon, cambulă, cod și pui;
  • nu vă duceți cu condimente aromate, a căror compoziție nu vă este cunoscută;
  • dacă vă place să coaceți, este mai bine să utilizați apă curată în loc de lapte;
  • se spală fructele și legumele înainte de a mânca.

Recomandări privind stilul de viață

  • umblați și exersați cât mai des posibil: transpirația excesivă contribuie la eliminarea excesului de sare din organism;
  • să renunțe la fumat și să nu abuzeze de băuturi alcoolice;
  • Uitați de existența oricărui fast-food, mai ales a McDonald's.

perspectivă

Aceasta depinde de mulți factori: gradul de deteriorare a sistemului cardiovascular, prezența bolilor cronice concomitente, oportunitatea tratamentului și natura tumorii. Dacă tumoarea are o natură benignă și a fost detectată la timp, probabilitatea de recuperare completă este foarte mare.

În cazul aldosteromului care rulează, a scăderii generale a resurselor de protecție ale organismului și a prezenței unui istoric de comorbidități severe, prognosticul este mai puțin favorabil, însă depinde mult de caracteristicile individuale ale organismului și de profesionalismul medicului curant.

Simptome, tratament și dietă pentru sindromul Conn

Sindromul Conn (sindromul Kona) este o patologie asociată cu o tumoare a cortexului suprarenale, rezultând o scădere a potasiului în sânge. Nivelul scăzut de potasiu din sânge se datorează faptului că cortexul suprarenalian începe să producă în cantități foarte mari hormonul aldosteron.

În tratamentul unui stadiu sever al bolii, se utilizează intervenția chirurgicală și îndepărtarea tumorii. Dacă sindromul Conn este diagnosticat în stadiul inițial, se poate obține un efect pozitiv prin utilizarea unor metode conservative de tratament, dacă acesta ajută la normalizarea tensiunii arteriale și la menținerea potasiului în organism.

Lupta cu hipertensiunea arterială și potasiul scăzut nu este atât de dificilă, dar reducerea aldosteronului în sânge va face eforturi considerabile și mult timp.

simptome

Simptomele bolii sunt în multe privințe similare simptomelor altor patologii renale și tumorale, prin urmare, boala lui Kohn este dificil de diagnosticat. În plus față de scăderea bruscă a concentrației de potasiu în sânge și hipertensiune arterială cu boala, se observă următoarele simptome:

  • Slăbiciune musculară și letargie, chiar și după o odihnă prelungită;
  • Pacienții sunt preocupați de atacurile frecvente de crampe musculare, care sunt asociate cu apariția reacțiilor biochimice cauzate de lipsa de potasiu în țesuturile musculare;
  • Dureri de cap permanente, parțial cauzate de hipertensiune arterială;
  • Perioade de palpitații, aritmii și alte afecțiuni ale funcționării sistemului cardiovascular;
  • Simptomele frecvent întâlnite și caracteristice ale sindromului Conn sunt senzația constantă de sete la un pacient, ca urmare a faptului că pacienții beau o cantitate imensă de lichid, ceea ce duce la urinare frecventă și abundentă;
  • Ca urmare a unui conținut scăzut de potasiu și a unei concentrații ridicate de hormon aldosteron, apare afectarea funcționării rinichilor și a tractului urinar, care sunt inerente în așa-numitul diabet insipidus;
  • Deficitul de potasiu al corpului duce la simptome specifice, cum ar fi crampe în mâini și amorțeală a anumitor zone ale feței, cel mai adesea în zona gurii;
  • Cu un curs mai sever al bolii, pacienții au crampe musculare și spasme în gât și în căile respiratorii, iar pacientul creează un sentiment de lipsă de aer și de sufocare, ceea ce provoacă atacuri severe de panică.

O stare prelungită de tensiune arterială crescută duce la complicații și tulburări ale sistemului cardiovascular, cu toate consecințele care decurg din acestea.

dietă

În timpul tratamentului, se stabilește un regim alimentar, principala caracteristică a căruia este reducerea aportului de sodiu. Dacă este imposibilă îndepărtarea sodiului din dietă, conținutul său zilnic în alimente nu trebuie să depășească 2 grame. Aceasta înseamnă că produsele alimentare nu trebuie sărate.

Sindromul Conn oferă o dietă care exclude din dietă toate tipurile de fructe de mare - șuncă de mare, toate soiurile de pește alb, sardine, hamsii, deoarece fructele de mare sunt bogate în sodiu, nivelul lor fiind neobișnuit de ridicat cu tumori corticale suprarenale.

Din același motiv, utilizarea legumelor, cum ar fi morcovii, roșiile și sfecla, nu este recomandată. Cu boala lui Conn, nu se poate mânca legume - mazăre, fasole. Este necesar să se limiteze utilizarea oricărui tip de cereale în dietă.

Dieta exclude orice fel de alcool, cafea și ceai tare, precum și alte produse care determină o creștere a tensiunii arteriale, care este deja ridicată. În dieta nu ar trebui să se adauge alimente care conțin potasiu, deoarece nivelul de potasiu în organism este suficient, dar în mod constant scade datorită scurgerii urinei. Pentru a corecta această tendință, se utilizează medicamente care joacă rolul retenției de potasiu în organism, de exemplu, spironolactona.

Se recomandă adăugarea alimentelor cu un efect pronunțat diuretic la regimul alimentar. Poate fi ca mâncarea obișnuită (pepeni verzi și castraveți), ciorbe speciale și tincturi, împrumutate din rețetele medicinii tradiționale.

Pepenele sunt triple în acest caz: pe lângă faptul că este un excelent produs diuretic, conține, de asemenea, un exces de potasiu, atât de necesar pentru boala Conn. În cele din urmă, pepeni verzi sunt considerați un produs care scade tensiunea arterială. În prezent, rețeaua de farmacii este reprezentată pe scară largă de taxe pentru prepararea băuturilor care provoacă efectul diuretic.

tratament

În stadiul inițial, sindromul Conn este încercat să fie tratat prin metode conservatoare, utilizând medicamente care conțin potasiu în organism, în timp ce se utilizează injecții pentru scăderea tensiunii arteriale. Spironolactona de droguri este suficient de rapidă pentru 2-4 zile pentru a face față sarcinii de a menține potasiul în organism, dar din păcate este necesară o perioadă mult mai lungă pentru a reduce nivelul de aldosteron din serul de sânge - de la 1 la 2 luni.

Dacă, după un tratament pe termen lung cu medicamente pe bază de potasiu și medicamente care economisesc potasiu, nu există o dinamică pozitivă stabilă, experții prescriu diuretice, medicamente și injecții pentru scăderea tensiunii arteriale. Tensiunea arterială ridicată este una dintre cele mai grave și periculoase probleme de sănătate asociate cu sindromul Conn.

Datorită hipertensiunii prelungite, se pot dezvolta boli grave ale sistemului cardiovascular, inclusiv accidente vasculare cerebrale și infarct miocardic. Prin urmare, pe lângă medicamente, produsele dietetice includ adesea alimente care tind să scadă tensiunea arterială.

Aceste produse includ cele care conțin abundențe de vitaminele C și E, alimente bogate în calciu și potasiu, magneziu și acizi foliici. Vitamina C conține în cantități mari citrice, căpșuni, tot felul de varză și piper bulgar. Vitamina E este bogată în nuci, ulei de măsline și de floarea soarelui și verde - în patrunjel, mărar, salată verde.

În sindromul Conn, vitamina D este foarte importantă, care, după cum știți, ajungem cu soarele. Pentru pacienții cu o fază ușoară a bolii, orice oportunitate ar trebui să fie folosită pentru a face plajă și, în general, dacă starea și condițiile meteorologice permit - timpul maxim este petrecut nu în interior, ci pe stradă.

Este mai bine dacă este o metropolă mare și poluată, o cabană de țară, o pădure sau un parc. Și dacă este un sezon cald, încercați să expuneți razele soarelui mai multe zone deschise ale corpului.

Medicamentul tradițional este, de asemenea, folosit pe scară largă nu numai pentru a îmbogăți corpul cu potasiu, dar, mai important, pentru combaterea hipertensiunii arteriale. De exemplu, brânza de vaci obișnuită cu conținut scăzut de grăsime, pe lângă faptul că are un conținut ridicat de potasiu, scade perfect tensiunea arterială, se recomandă zilnic, nu mai puțin de 100 de grame pe zi. Același lucru este valabil și pentru laptele degresat.

Sindromul Conn: ceea ce este, cauze, simptome, diagnostic, tratament și prognostic

Hyperaldosteronismul, altfel cunoscut sub numele de sindromul Conn, este una dintre patologiile endocrine rar întâlnite, care se bazează pe producerea excesivă a hormonului aldesteron în organism. Boala este asociată cu o tumoare sau hiperplazie a zonei glomerulare a substanței corticale a glandelor suprarenale. A fost deschisă în 1955 de Dr. Jerome Conn, în a cărui cinste se numește boala până în ziua de azi.

Aldosteronul hormonal este produs în cortexul suprarenalian și este responsabil pentru metabolismul mineral din organism.

Principalele funcții ale aldosteronului:

  • stabilirea presiunii arteriale;
  • conservarea echilibrului electrolitic;
  • menținerea volumului de lichid în interiorul celulelor;
  • reglementarea transportului ionic în intestine, transpirație și glandele salivare.

Cauzele sindromului Conn

Boala apare din următoarele motive:

  • aldosteron producătoare de adenom;
  • hiperplazia și hiperfuncția glandelor suprarenale, conducând la creșterea aldosteronului;
  • carcinom malign producătoare de hormoni;
  • tumorile localizate în glanda tiroidă, ovare și alte organe;
  • Sindromul ereditar al lui Conn;
  • hiperaldosteronismul idiopatic (de origine necunoscută).

Sindromul Conn continuă să fie studiat până în prezent, iar motivele dezvoltării sale nu pot fi întotdeauna determinate. Cel mai frecvent eșec al glandelor suprarenale este asociat cu prezența organelor tumorale în zona glomerulară, care se numește aldosteron al glandei suprarenale și este benign în natură.

Creșterea numărului de celule pe întreg cortexul suprarenalian

Cea de-a doua cauză cea mai comună este hiperplazia difuză (o creștere a numărului de celule în cortexul suprarenale). Și numai în cazuri foarte rare există tumori ale altor organe și țesuturi, al căror consecință este creșterea aldosteronului. Toate cazurile pot fi asociate cu o predispoziție genetică ereditară. Dacă una dintre rude a suferit de hiper-aldosteronism, acest lucru crește foarte mult riscul dezvoltării patologiei.

Alți factori predispozanți:

  • dehidratare prelungită;
  • intoxicație;
  • Infectarea cu HIV;
  • unele boli inflamatorii și infecții care afectează glandele suprarenale și rinichii.

clasificare

Toate cazurile de sindrom Kona pot fi împărțite în grupuri:

  • privind localizarea bolii:
    • înfrângerea unei singure glande suprarenale, dreapta sau stânga;
    • daune organice bilaterale.
  • prin severitatea manifestărilor:
    • grad sever. Pacientul este monitorizat în permanență de medicul curant și nu poate face fără medicație. Calitatea vieții în acest caz este grav afectată;
    • grad mediu. Principalele funcții ale corpului sunt afectate semnificativ;
    • ușoară grad. Explicațiile clinice sunt practic absente și nu afectează calitatea vieții.
  • privind evoluția bolii:
    • cronice. Fazele periodice ale exacerbării sunt în mod regulat înlocuite cu faze de remisiune;
    • subacută. Dezvoltarea sindromului are loc în câteva luni;
    • curs acut. De la descoperirea primelor simptome, boala a progresat rapid într-o chestiune de săptămâni.

Prevalența bolii

De la 0,5 la 2 procente din toate cazurile de hipertensiune arterială din lume sunt asociate cu hiperaldosteronismul primar. În plus, acest sindrom apare la femei de 2 ori mai des decât la bărbați.

Simptomele sindromului Conn

Printre manifestările producției excesive de aldosteron se numără trei grupuri:

Simptomele manifestate de sistemul renal.

Semnele cele mai vizibile, care de obicei determină oamenii să suspecteze probleme de sănătate și să consulte medicul, sunt setea și o creștere a cantității de urină zilnică. Acest indicator poate ajunge la 10 litri. În plus, densitatea sa relativă scade, pentru care este responsabil de deficitul de ioni de sodiu. Cu un curs lung al bolii, se poate dezvolta o încălcare a activității funcționale a rinichilor sub formă de nefropatie.

Principalul simptom manifestat de sistemul circulator

Creșterea tensiunii arteriale, care nu poate face față cu medicamentele standard antihipertensive. La aceasta se adaugă masele de probleme conexe. Pacienții se plâng de greață și dureri de cap, slăbiciune și vărsături. O creștere a presiunii se reflectă și în analizorul vizual. În unele cazuri, edemul nervului optic și vederea încețoșată se pot dezvolta.

Simptomele asociate funcționării sistemului muscular.

Schimbările în conținutul de minerale din sânge pot duce la apariția convulsiilor tonico-clonice și a pregătirii musculare convulsive.

Diagnosticul sindromului Conn

Dacă există cel puțin unele dintre problemele legate de bunăstarea descrisă, merită consultat un doctor cât mai curând posibil pentru o examinare. Din păcate, nu există manifestări specifice prin care sindromul Conn ar putea fi identificat în mod clar și rapid, astfel încât examinarea ar trebui să fie complexă.

  • Un test suficient de precis pentru determinarea hiperaldosteronismului primar este determinarea activității plasmatice a aldosteronului în raport cu activitatea reninei din plasmă. Dacă acest test se dovedește a fi pozitiv, se determină o aldosteron înaltă în urina zilnică, luând în considerare nivelul de potasiu din sânge;
  • Analiza biochimică cu determinarea calciului, potasiului și sodiului din plasmă poate detecta, de asemenea, că aldosteronul este crescut și afectează rinichii. Practic, fiecare al cincilea pacient cu boala va avea, de asemenea, un nivel crescut de glucoză în sânge;
  • un semn caracteristic poate fi, de asemenea, un nivel redus al reninei în sânge. Mai mult, atunci când se deplasează într-o poziție verticală a corpului și când este expus la diuretice, valoarea sa nu va crește, observată întotdeauna în condiții normale. Acest test este considerat de unii medici ca fiind cel mai important în diagnosticul de PHA, dar o scădere a nivelului de renină se regăsește și la o treime din pacienții hipertensivi, deci nu poate fi singura bază pentru un diagnostic.
  • lărgirea glandei suprarenale face posibilă identificarea examinării obișnuite cu ultrasunete a organelor abdominale;
  • în cazul suspectului de sindrom Conn, tomografia computerizată a cavității abdominale este o metodă obligatorie de investigare. Cu ajutorul acestuia, este posibil să se dezvăluie un neoplasm, să se înțeleagă ce este și să se determine posibilitățile de tratament chirurgical și scopul intervenției chirurgicale;
  • imagistica prin rezonanță magnetică poate fi de asemenea utilizată, dar nu este o metodă mai sensibilă decât CT;
  • Scintigrafia cu iod radioactiv 131 poate fi efectuată pentru detectarea tumorilor. Dar această procedură nu este răspândită din cauza costului ridicat, preciziei scăzute și a procesului dificil de pregătire a pacientului.

Alte metode de diagnostic

Ca test primar într-o policlinică, se poate utiliza un test postural (schimbarea poziției corpului de la orizontală la verticală). Pentru a clarifica rezultatele tomografiei computerizate, sângele este uneori luat din venele glandelor suprarenale și vena cavă inferioară. În acest caz, un cateter special este inserat în venă pe coapse.

Tratamentul cu Conn

Deoarece simptomele bolii pot fi periculoase în sine și afectează sănătatea altor organe, o proporție semnificativă de măsuri de remediere a sindromului Conn are drept scop prevenirea posibilelor complicații. Aceste complicații pot apărea din cauza scăderii nivelului de potasiu din sânge și a nivelului crescut de tensiune arterială.

Tratamentul chirurgical

Intervenția chirurgicală este prescrisă pentru cei care au sindromul cauzat de o glandă adrenală aldosteromă. Metoda radicală constă în rezecția completă sau parțială a organului afectat (metoda adrenalectomiei unilaterale). Majoritatea pacienților sunt prescrise chirurgie laparoscopică, care se caracterizează prin leziuni minime ale țesuturilor, cu mici incizii, durere scăzută și o perioadă de recuperare rapidă. Aproximativ 3 luni înainte de operație, începe administrarea de medicamente antihipertensive și diuretice.

Perioada de recuperare după îndepărtarea chirurgicală este de 2 până la 5 zile. Pacientul operat trebuie monitorizat pe deplin de endocrinolog, care măsoară cantitatea de renină și aldosteron în plasma sanguină și respectă toate recomandările clinice. În această perioadă de timp, diureticele și medicamentele antihipertensive sunt interzise, ​​astfel încât acestea să nu interfereze cu exactitatea observațiilor.

După o intervenție chirurgicală reușită, recurențele sindromului Conn nu se găsesc cel mai adesea. Cu toate acestea, hipertensiunea arterială nu dispare imediat după intervenția chirurgicală, ci doar scade ușor. Normalizarea completă a presiunii durează de obicei între 3 și 6 luni.

În cazurile în care este detectat hiperaldosteronismul adrenal primar, este prezentă forma ICD 10 corespunzătoare sau forma idiopatică a bolii, tratamentul chirurgical este exclus și este indicată doar terapia conservatoare pentru pacienți.

Conservatoare

Obiectivele terapiei conservatoare:

  • aducerea nivelului de electroliți în serul de sânge la normal (inclusiv potasiu);
  • egalizarea valorilor serice ale aldosteronului;
  • normalizarea tensiunii arteriale.

Principalele metode de terapie conservatoare:

  • medicamente de egalizare a presiunii și injecții;
  • diuretice;
  • prescrierea medicamentelor care economisesc potasiu care salvează pacientul de hipokaliemie.

În procesul de tratament al hiper-aldosteronismului, este important să urmați o dietă cu o restricție serioasă de sare de masă (nu mai mult de 2 grame pe zi). Ar trebui să mănânci alimente de casă fără arome, amelioratori de aromă și alți aditivi alimentari. Toate tipurile de alcool, ceai puternic, cafea și alte produse de creștere a tensiunii arteriale sunt contraindicate. De asemenea, nu este recomandabil să se mănânce, este mai bine să mănânci la fiecare 3 ore, dar în porții mici.

Dacă o persoană are aldosteron ridicat, baza dieta ar trebui să fie carne slabă, cereale, legume, fructe și alimente bogate în potasiu. În timpul zilei, este recomandabil să beți cel puțin 2 litri de apă. Nu va fi superfluă și mâncare cu acțiune diuretică - castraveți, pepeni verzi. Aderarea strictă la o dietă prescrisă de un medic, menținerea unei mase corporale sănătoase, mersul pe jos în aer proaspăt și exercitarea aerobică moderată ușurează semnificativ severitatea manifestărilor clinice ale sindromului și îmbunătățește starea generală a pacienților.

fizioterapie

Practica fizioterapică modernă are o mare varietate de metode care activează propriile sisteme de apărare ale organismului, ajută la recuperarea de la un tratament pe termen lung și la normalizarea mediului intern. În endocrinologie, doar câteva dintre ele sunt utilizate datorită unei largi liste de contraindicații.

În sindromul Conn, fizioterapia este indicată pentru complicații severe: după un accident vascular cerebral, după un atac de cord, cu aritmii și hipertensiune arterială. Este, de asemenea, util în perioada de recuperare după intervenția chirurgicală.

Medicina tradițională în tratamentul hiper-aldosteronismului

Folosirea metodelor folclorice este permisă numai în legătură cu metodele și preparatele prescrise de un medic specialist și numai după consultarea acestuia. Ei nu elimină cauza bolii, dar pot contribui la ameliorarea stării și la reducerea severității simptomelor neplăcute.

Remediile populare care îmbunătățesc activitatea glandelor suprarenale includ:

  • Tinctura de frunze de geranium. O cantitate mică de radium conținută în geranium are un efect pozitiv asupra glandelor suprarenale. Pentru pregătirea sa, trebuie să tăiați câteva frunze înainte de formarea unei tulbure și să o preparați într-un pahar cu apă clocotită. Infuzia rezultată se adaugă la ceai cel puțin de două ori pe zi;
  • Infuzarea medunitului medicinal îmbunătățește circulația sângelui și stimulează regenerarea țesuturilor. Pentru preparat vor fi necesare 30 de grame de materii prime și 1 litru de apă fiartă. Luați tinctura cu 20 de minute înainte de mese pentru 1 pahar.

profilaxie

Boala Conn este o patologie periculoasă a sistemului endocrin. Prin urmare, diagnosticul precoce și examinările preventive regulate ale persoanelor cu risc sunt de o importanță crucială în ceea ce privește prevenirea bolilor.

Merită acordată o atenție deosebită factorilor de risc:

  • Locul de muncă. Atunci când lucrați în contact cu substanțele cancerigene și incapacitatea de a schimba locul de muncă, este important să nu neglijați mijloacele și sistemele de protecție, să respectați cu strictețe regimul de muncă și odihnă.
  • Situația ecologică în zona de reședință. Există regiuni separate și zone rezidențiale ale orașelor industriale, unde situația ecologică crește uneori riscul de a dezvolta tumori. Nu trebuie să evitați posibilitatea schimbării acestui loc de ședere în condiții mai favorabile pentru organism.
  • Medicație. Un pericol deosebit în contextul patologiilor endocrine îl reprezintă consumul neautorizat de medicamente hormonale. Orice dezechilibru al hormonilor poate duce la consecințe dezastruoase, astfel încât toate efectele asupra sistemului endocrin trebuie să fie sub supravegherea strictă a specialiștilor.

Prognoză pentru pacienți

Cu diagnosticarea în timp util a sindromului Conn, prognosticul este cel mai adesea favorabil. Cursul problemei depinde nu numai de profesionalismul medicului, ci și de caracteristicile individuale ale organismului. Principalul lucru - timpul pentru a cere ajutor calificat, înainte de dezvoltarea hipertensiunii arteriale persistente și a altor complicații.

Boală mortală

Statisticile privind mortalitatea pentru hiperaldosteronism sunt strâns legate de prezența complicațiilor: cu hipopotasemie și hipertensiune arterială (deficit de potasiu în sânge și o creștere persistentă a tensiunii arteriale). Lansat de mai mulți ani, hipertensiunea arterială poate duce la insuficiență cardiacă, accident vascular cerebral și boală coronariană. Hipokaliemia determină, la rândul său, o aritmie cardiacă periculoasă.

Conn ca o cauză a hipertensiunii secundare, simptome și tratament

Sindromul Conn (sau hiper-aldosteronismul primar) este un complex de simptome care conduce la dezvoltarea hipertensiunii arteriale, însoțită de creșterea producției de aldosteron de către glandele suprarenale, scăderea activității reninei, scăderea cantității de potasiu din sânge.

Pentru prima dată, acest sindrom, însoțit de hipertensiune arterială, hipopotasemie și prezența adenomului cortexului suprarenale, a fost descris în 1955 de cercetătorul american Jerome Conn. Ulterior, a fost numit după el. În cursul studiilor privind această patologie, Conn a constatat că, după îndepărtarea chirurgicală a neoplaziei corticale suprarenale, pacienții nu mai suferă de hipertensiune arterială, iar numărul lor de sânge se stabilizează fără utilizarea medicamentelor.

De ce se dezvoltă sindromul Conn? Cum se manifestă această boală? Cum este diagnosticat si tratat sindromul Conn? Veți primi răspunsuri la aceste întrebări prin citirea acestui articol.

motive

Experții identifică trei cauze principale ale sindromului Conn:

  • înfrângerea uneia dintre glandele suprarenale cu o tumoră producătoare de aldosteron (adenom) - neoplasmul este unic (în 70-90% din cazuri) sau multiplu (în 10-15% din cazuri);
  • hiperplazia bilaterala a cortexului suprarenale (boala lui Cushing) - rar observata (in 5-15 ani se gaseste la 7-10 persoane), detectata in copilarie;
  • hiperaldosteronismul idiopatic - motivele dezvoltării acestei condiții nu au fost încă clarificate și statisticile trebuie clarificate.

Este de remarcat faptul că aproape întotdeauna (în 92-96% din cazuri), neoplasmele care cauzează sindromul Conn sunt benigne și tratamentul la timp nu reprezintă o amenințare pentru viața pacientului. De-a lungul anilor, ele pot fi maligne. Maladiile tumorale producătoare de aldosteron ale ovarelor sau ale cortexului suprarenale sunt foarte rar descoperite.

Adenomul cortexului suprarenale este cea mai frecventă cauză a sindromului Conn. Această variantă a sindromului se găsește la 50-60% dintre pacienți. De obicei, diametrul tumorii nu depășește 3 cm, este unilateral și renină independent (adică secreția de aldosteron nu depinde de poziția corpului). În cazuri mai rare, adenomul este dependent de renină, iar atunci când corpul este în poziție verticală, producția de aldosteron crește.

În restul de 40-50% dintre cazuri, sindromul Cohn este provocat de hiperplazia suprarenală sau hiperaldosteronismul idiopatic. Uneori această patologie se dezvoltă ca rezultat al hiperaldosteronismului familial de tip I și II, datorită unei tulburări genetice. Este extrem de rar ca producerea excesului de aldosteron să apară în neoplazii neadrenale ale ovarelor sau rinichilor.

simptome

O creștere a nivelurilor de aldosteron în sângele sindromului Conn conduce la următoarele manifestări:

  • sete puternică (pacientul poate bea 5-6 litri de lichid pe zi);
  • urină abundentă cu densitate relativă scăzută (până la 5-6 litri pe zi);
  • amorțeală a brațelor și picioarelor, crampe ale laringelui, mușchii mâinilor și picioarelor;
  • episoade periodice de sufocare;
  • dureri de cap severe și prelungite;
  • cresterea slabiciune musculara si oboseala;
  • modificări ale fundului;
  • tulburări de ritm cardiac;
  • creșterea tensiunii arteriale (sau agravarea hipertensiunii existente);
  • edemul periferic la sindromul Conn nu este observat.

Abaterile în activitatea sistemului cardiovascular care se dezvoltă cu sindromul Conn sunt provocate de o scădere a activității reninei, o scădere a nivelului de potasiu din sânge și retenție de lichide în organism datorită reabsorbției de sodiu crescute. Modul prelungit al sindromului duce la o creștere semnificativă a tensiunii arteriale (până la 220-260 / 120-140 mmHg), însoțită de dureri de cap intense. În viitor, datorită modificărilor distrofice ale miocardului, pacientul are manifestări pronunțate de aritmii și insuficiență circulatorie.

diagnosticare

Pentru a detecta sindromul Conn, se efectuează următoarele examinări de laborator și instrumentale:

  • teste de sânge și de urină;
  • măsurarea diurezei zilnice;
  • biochimie de sânge;
  • determinarea nivelului reninei;
  • analiza activității reninei plasmatice și aldosteronului plasmatic (ARP și AARP);
  • testul de aldosteron (numit cu ATM pozitiv și AARP);
  • Ultrasunete, RMN și CT ale organelor abdominale;
  • ECG;
  • scintigrafia cu 131-i-iodocolesterole (prescris pentru detectarea aldosteromului cu diametrul mai mare de 5 cm).

Ca confirmând testele excesive de aldosteron se efectuează următoarele teste:

  • cu încărcătură de sodiu;
  • cu soluție salină;
  • cu fludrocortizonă;
  • cu captopril;
  • test de marș;
  • selecție de sânge selectiv din venele centrale ale glandelor suprarenale.

Pentru a elimina erorile în diagnostic, diagnosticul diferențial al sindromului Conn se realizează cu următoarele afecțiuni:

  • hiperaldosteronism secundar;
  • psevdoaldosteronizm;
  • hiperrenismul primar (sau sindromul Barter);
  • feocromocitom;
  • nefroblastom;
  • traseu malign de boală hipertensivă;
  • hipertensiune arterială atunci când iau contraceptive hormonale.

tratament

Scopul principal al tratamentului pentru sindromul Conn este de a preveni consecințele care pot fi provocate de hipertensiunea arterială și concentrațiile scăzute de potasiu în sânge. Metodele conservatoare utilizate în această boală nu permit să se descurce radical cu manifestările sale și sunt utilizate numai ca un preparat al pacientului pentru tratamentul chirurgical viitoare. În plus, terapia medicamentoasă în perioada postoperatorie este prescrisă înainte de eliminarea finală a hipertensiunii arteriale, deoarece normalizarea indicatorilor de presiune apare la aproximativ 3-6 luni după operație.

Toți pacienții cu sindrom Conn se recomandă să urmeze o dietă hiponatrică cu o scădere a cantității de sare consumată (până la 2 g pe zi) și o restricție în utilizarea alimentelor bogate în sodiu. Toți pacienții prezintă un exercițiu regulat, intensitatea cărora trebuie determinat individual, în funcție de starea generală a pacientului. Persoanele obeze sunt sfătuite să urmeze o dietă pentru a-și stabiliza greutatea.

Planul de terapie medicamentoasă include următoarele medicamente:

Tratamentul principal pentru sindromul Conn este o operație chirurgicală pentru eliminarea glandei suprarenale - adrenalectomia unilaterală. Aceste intervenții pot fi efectuate după stabilizarea stării pacientului (corectarea hipokaliemiei, stabilizarea nivelului tensiunii arteriale). Operația poate fi efectuată în mod clasic sau laparoscopic.

În cazuri rare, se recomandă efectuarea adrenalectomiei bilaterale. Astfel de operații se efectuează extrem de rar, deoarece îndepărtarea simultană a două glande suprarenale poate duce la următoarele consecințe:

  • tromboembolismul vaselor plămânilor și membrelor;
  • tulburările hormonale și necesitatea terapiei de substituție hormonală pe termen lung;
  • hemoragii interne în timpul intervenției sau în perioada postoperatorie;
  • probleme intestinale.

După tratamentul chirurgical, pacientului i se prescrie terapia medicamentoasă până când parametrii sângelui și a tensiunii arteriale sunt complet stabilizați. Mai mult, toți pacienții cu sindrom Conn se recomandă o îngrijire continuă cu un specialist.

perspectivă

Prognoza pentru sindromul Conn depinde de următorii factori:

  • natura neoplasmului, provocând producția excesivă de aldosteron;
  • modernitatea a început tratamentul.

După eliminarea glandelor suprarenale, se observă o scădere a tensiunii arteriale la aproape toți pacienții. O îmbunătățire prelungită a stării este observată la aproape 69% dintre pacienții operați.

Ce doctor să contactezi

Excreția excesivă a urinei, apariția unei sete severe, dureri de cap, convulsii și hipertensiune arterială ar trebui să fie un motiv pentru referirea la endocrinolog. După examinarea pacientului, medicul poate recomanda o consultare cu un cardiolog și un nefrolog. După pregătirea pentru tratamentul chirurgical al pacientului este trimis la chirurg.

Sindromul Conn este însoțit de o creștere a nivelurilor de aldosteron, o scădere a activității reninei, hiponatremie, hipokaliemie și o creștere a tensiunii arteriale. Această boală poate fi declanșată de diverse tumori sau hiperplazie a cortexului suprarenale. În cazuri rare, sindromul se dezvoltă datorită prezenței în organism a altor tumori producătoare de hormoni. Dacă nu este tratată, sindromul Conn afectează negativ activitatea sistemului cardiovascular și duce la hipertensiune arterială persistentă și care pune viața în pericol. Tratamentul bolii se efectuează chirurgical și se completează prin terapie medicală.

Despre aldosterom în programul "Live Healthy!" Cu Elena Malysheva (vezi 32:10 min.):