Hipersecreția glucocorticoizilor poate fi primară, determinată de hiperplazia mică a elastică sau nodulară a cortexului, adenomului sau neoplasmului adrenal malign și secundar. Simptomele din urmă apar atunci când secreția excesivă de ACTH anterioare tumorile hipofizare sau ectopice negipofizarnymi alocare ACTH (de la celulele neuronale creasta sau celule insulare cu timom, nefroblastomul etc.). Tabloul clinic este determinat de tipul de glucocorticoizi secretate de către copil în exces. Luați în considerare principalele simptome ale hipocorticismului și hipercortizolismului la un copil.

Hypercorticoidismul la copii

Excesul de glucocorticoizi se poate datora terapiei cu glucocorticoizi (sindromul medicamentului Itsenko-Cushing). În hypercorticoidism secundar difuză bilaterală hiperplazie adrenală datorită supraproducției de ACTH format legat de adenom pituitar (boala Cushing) sau tumori ectopice secretante de ACTH (sindromul de ACTH ectopic).

În acest caz, copiii dezvoltă simptome cum ar fi slăbiciunea, oboseala, hipotrofia musculară a extremităților, întârzierea creșterii. Caracterizată prin creșterea poftei de mâncare, obezitatea cu depunerea predominantă de grăsime pe față ("fața lunii" cu o strălucire strălucitoare pe obraji) și în gât (gâtul bivolului), gâtul, peste claviculă, în spate și abdomen. Pe pielea abdomenului, pieptului, coapselor și umerilor există benzi întinse (vergeturi) de culoare purpurie sau purpurie și hipertricoză.

Simptomele hipercortizolismului apar: osteoporoza, vârsta osoasă, hipertensiunea arterială, toleranța la glucoză este afectată. Leucocitoza, limfopenia, eozinopenia, eritrocitoza, tendința la creșterea coagulării sângelui, alcaloza hipocalemică, hipercolesterolemia sunt detectate în sânge.

Hipocorticoidismul la copii

Hipocorticoidismul este o scădere a funcției cortexului suprarenale (insuficiență suprarenală).

Insuficiență adrenală cronică

Se manifestă prin astfel de simptome de hipocorticism: slăbiciune generală, oboseală, întârziere de dezvoltare, anorexie, pierderea în greutate, hipoglicemie, ocazional greață, vărsături, scaune libere, dureri abdominale, hipotensiune arterială.

1. În insuficiența suprarenală cronică primară, hiperpigmentarea pielii și a membranelor mucoase (o consecință a secreției crescute de ACTH), se observă o nevoie crescută de sare, hiponatremie și hiperkaliemie (datorită deficienței de aldosteron).
2. În insuficiența adrenală cronică secundară, aceste simptome sunt absente, cu excepția hiponatremiei de diluare.

Congenital insuficiență adrenală cronică

Insuficiența adrenală cronică primară congenitală se dezvoltă cel mai adesea la copiii cu defecte ale enzimelor de steroidogeneză, rareori cu hipoplazia suprarenală. Disfuncția congenitală a cortexului suprarenale este un grup de boli ereditare (p) în care biosinteza cortizolului din cortexul suprarenale este deranjată datorită unui defect al uneia dintre enzimele sau proteinele de transport. Scăderea sintezei cortizolului determină hiperproducția ACTH, ceea ce duce la hiperplazia cortexului adrenal și acumularea de metaboliți care preced etapa defectuoasă a steroidogenezei. Există 5 variante de disfuncție congenitală a cortexului suprarenale, care au manifestări diferite la copii (vezi tabelul)

Tabel. Opțiuni clinice pentru disfuncția glandelor suprarenale congenitale

Deficiența sterogenică a proteinelor STAR (hiperplazia suprarenale lipoidă congenitală)

Sindromul pierderii sarii

Falsul hermafroditism masculin

Forma clasică: sindromul pierderii de sare, hermafroditismul fals de sex masculin și feminin Forma non-clasică: adrenarchea prematură, tulburările menstruale, hirsutismul, acneea, infertilitatea

Deficitul de 21-hidroxilază (gena CYP2I)

Forma clasică: sindromul pierderii de sare, hermafroditism feminin fals (virilizare prenatală) Formă non-clasică: adrenarchea prematură, tulburări menstruale, hirsutism, acnee, infertilitate

11 deficiență de hidroxilază (gena CYP11B1)

Forma clasică: hermafroditism feminin fals (virilizare prenatală), hipertensiune arterială

Forma non-clasică: adrenarchea prematură, tulburările menstruale, hirsutismul, acneea, infertilitatea

Deficitul de 17-hidroxilază (gena CYP17)

Fals eraphroditism masculin Dezvoltare sexuală întârziată (la fete) Hipertensiune

Insuficiența adrenală cronică congenitală secundară apare din cauza patologiei congenitale a adenohypofizei sau a hipotalamusului.

Hipocorticismul primar dobândit (boala Adzison) este în prezent cel mai adesea dezvoltat ca urmare a deteriorării autoimune a cortexului suprarenale (adrenalita autoimună). Condiția poate fi o componentă a sindromului poliglandular autoimun de tip I (sindromul Blizzard) sau II (sindromul Schmidt), și se poate datora unui proces tuberculos bilateral în glandele suprarenale, precum și histoplasmoză. Printre cauzele rare ale insuficienței adrenale cronice se numără boala lui Volman (boala ereditară de acumulare a lipidelor), adrenoleucodistrofia (boala ereditară provocată de oxidarea acidului gras afectat), amiloidoza, metastazarea tumorilor etc.

Formele secundare de insuficiență suprarenală cronică dobândită (deficit de ACTH sau CRH) se poate datora tratamentului pe termen lung cu glucocorticoizi, deteriorarea adenohypophysis cu hipotalamusul sau traumatismul craniocerebral dupa o interventie chirurgicala sau radiatii, la neoplasme, infecții și altele.

Insuficiență suprarenală acută

Gipokortitsizm un copil într-o formă acută caracterizată printr-o stare generală gravă a pacientului, slăbiciune severă, slăbiciune, anorexie, vărsături, dureri abdominale, scaune moi, acumulează dispnee, cianoză, scăderea tensiunii arteriale, puls slab, în ​​unele cazuri, convulsii, pierderea conștienței, colaps circulator.

Insuficiența suprarenală acută se poate dezvolta cu leziuni bilaterale ale cortexului suprarenale în hemoragie datorată leziunilor la naștere, trombozei sau emboliei venoase, DIC. Infarctul hemoragic al glandelor suprarenale apare adesea pe fundalul infecțiilor severe, în special etiologia meningococică, pneumococică sau streptococică. Hemoragii hepatice în glandele suprarenale pot fi sub stres, operații majore, sepsis, arsuri, tratament cu anticoagulante, la pacienții cu infecție cu HIV.

Insuficiența suprarenală acută poate să apară atunci când încetarea bruscă a tratamentului cu glucocorticoizi ("sindromul de retragere"), precum și la copiii cu hipercorticism după adrenalectomie bilaterală.

gipokortitsizm

Ce este hipocorticismul?

Hipocorticoidismul este un sindrom polietiologic (insuficiență suprarenală), ale cărui principale manifestări sunt o consecință a secreției insuficiente a hormonilor suprarenali în sânge.

Glandele suprarenale cântăresc 5-6 g. Fiecare 2/3 constă din cortex și 1/3 - medulla. Dacă ambele glande suprarenale sunt îndepărtate, atunci persoana moare. În cortexul suprarenalian (NP) se produc trei grupe de hormoni:

• Corticoidul mineral (aldosteron), a cărui funcție este conservarea sodiului în organism. Dezvoltat în zona glomerulară.
• Glucocorticoizii - cortizol, cortizon. Produs în zona fasciculului.

Suplimentele androgene - au proprietăți anabolice. Ca și estradiol și testosteron în cantități mici.
În practică, cel mai comun hipocorticism primar (în 95% din cazuri). Care a fost pentru prima dată descrisă în 1855 de englezul dr. Thomas Addison.

Clasificarea hipocorticismului

Din cauza hipocorticismului se întâmplă:

• Primarul - rezultatul deteriorării directe a glandelor suprarenale, rezultând 90% din coaja lor fiind distrusă, unde sunt sintetizați corticosteroizi.
• Secundar - glanda pituitară suferă, în timp ce ACTH (hormonul adrenocorticotropic) este produsă puțin, iar glandele suprarenale sunt intacte.
• Terțiar - înfrângerea regiunii hipotalamice a tumorii sau a procesului inflamator.
• Iatrogena - se dezvoltă după întreruperea terapiei cu glucocorticoizi, ca urmare a scăderii rapide a nivelului hormonilor glucocorticoizi endogene asupra supresia ACTH sintezei de fond (hormon adrenocorticotrop glucocorticoizi exogene).

Etiologia (cauzele) și patogeneza

Principalele cauze ale insuficienței suprarenale cronice primare sunt:

Distrugerea automată a cortexului suprarenalian (98% din cazuri). Anticorpii la enzima 21-hidroxilază (P450c21) sunt detectați în sângele majorității pacienților. În plus, 60-70% dintre pacienți dezvoltă alte boli autoimune, cel mai adesea tiroidită autoimună.

Tuberculoza adrenală (1-2%). Majoritatea pacienților suferă de tuberculoză pulmonară.

Adrenoleukodystrophy (1-2%) - boala recesiva X-linked, în care defectul este moștenit sisteme de enzime care schimbul de acizi grași cu lanț lung, având ca rezultat acumularea materiei albe în SNC și cortexul adrenal rezultat modificări distrofice.

Rare cauze (coagulopatia, infarctul hemoragic recurent al glandelor suprarenale (sindromul de agregare Frideriksen), metastazarea tumorilor, adrenalectomia bilaterală, complexul asociat HIV. Principalele cauze ale hipocorticismului secundar sunt diferite procese tumorale și distructive în sindromul atopic hipotalamo-hipofizic. în majoritatea covârșitoare a cazurilor, are aceleași motive ca și cronica și reprezintă decompensarea.

În hipocorticismul primar, ca urmare a distrugerii a peste 90% din coaja ambelor glande suprarenale, se formează o deficiență de aldosteron și cortizol. Deficitul de aldosteron duce la pierderea de sodiu, retenția de potasiu (hiperkaliemie) și deshidratarea progresivă. O consecință a tulburărilor de apă și electrolit sunt modificările sistemelor cardiovasculare și digestive. Deficitul de cortizol conduce la o scădere a capacității de adaptare a organismului, la o scădere a gluconeogenezei și a sintezei glicogenului. În această privință, insuficiența suprarenală cronică primară se manifestă pe fundalul diferitelor stări fiziologice (infecții, leziuni, decompensarea comorbidităților). Lipsa de cortizol printr-un mecanism de feedback negativ conduce la o creștere a producției de ACTH și predecesorul său, proopiomelanocortin. În plus față de ACTH, hormonul de stimulare a melanocitelor se formează ca urmare a proteolizării proopiomelanocortinei. Astfel, în cazul hipocorticismului primar, în paralel cu un exces de ACTH, se formează un exces de hormon care stimulează melanocitele, ceea ce provoacă cel mai proeminent simptom al insuficienței suprarenale cronice primare - hiperpigmentarea pielii și membranelor mucoase.

Datorită faptului că producția de aldosteron de cortexul suprarenal apare în mod substanțial independent de efectele ACTH, hypocorticoidism secundar din cauza lipsei de deficit de ACTH se dezvolta singur cortizol și producerea de aldosteron este menținută. Asta determină faptul că hipocorticismul secundar are un curs relativ mai ușor în comparație cu cel primar.

Simptomele (clinica)

Principalele simptome clinice ale hipocorticismului primar (boala lui Addison) sunt:

Hiperpigmentarea pielii și a membranelor mucoase. Severitatea hiperpigmentării corespunde gravității și duratei procesului. Inițial întuneca părțile expuse ale corpului cele mai expuse la acțiunea de soare - față, gât, brațe, și spațiu, care sunt în mod normal pigmentate mai puternic (nipluri, scrot, vulva). Hiperpigmentarea siturilor de fricțiune și a membranelor mucoase vizibile are o mare valoare diagnostică. Hiperpigmentarea liniilor palmar, care se deosebesc de fundalul relativ ușor al țesutului înconjurător, sunt caracteristice întunecarea locurilor de fricțiune cu îmbrăcăminte, un guler și o centură. Tonul pielii poate varia de la fum, bronz (boala de bronz), culoare tan, piele murdară, hiperpigmentare difuză severă. Hiperpigmentarea specifică, dar nu întotdeauna exprimată, a membranelor mucoase ale buzelor, gingiilor, obrajilor, palatului moale și tare. Absența melasmei este un argument destul de serios împotriva diagnosticului insuficienței primare cronice suprarenale, dar există cazuri de așa-numitul "addisonism alb" atunci când hiperpigmentarea este aproape absentă. Pe fundalul hiperpigmentării, la pacienți se găsesc adesea pete non-pigmentate (vitiligo). Dimensiunea lor variază de la mici, abia vizibile la mari, cu contururi neregulate, care se deosebesc clar de fundalul întunecat general.
Vitiligo este caracteristică exclusiv pentru insuficiența primară cronică a adrenalinei de origine autoimună.

Pierdere în greutate. Gravitatea sa variază de la moderat (3-6 kg) până la semnificativ (15-25 kg), mai ales atunci când este inițial supraponderal.

Slăbiciune generală, astenie, depresie, scăderea libidoului. Slăbiciunea generală progresează de la scăderea ușoară la pierderea completă a performanței.
Pacienții sunt deprimați, lenți, fără emoții, iritabili, jumătate din ei sunt diagnosticați cu tulburări depresive.

Hipotensiunea la început nu poate avea decât un caracter ortostatic; pacienții afișează de multe ori afecțiuni letale care sunt declanșate de diverse stresuri. Detectarea hipertensiunii arteriale la un pacient este un argument puternic împotriva diagnosticului insuficienței suprarenale, deși dacă insuficiența suprarenală cronică primară sa dezvoltat pe fondul hipertensiunii anterioare, tensiunea arterială poate fi normală.

Tulburări dispeptice. Cele mai frecvent observate sunt apetitul slab și durerile difuze în epigastru, alternând diareea și constipația. Cu decompensarea severă a bolii, apare greață, vărsături și anorexie.

Dependența la alimentele sărate este asociată cu pierderea progresivă de sodiu. În unele cazuri, se ajunge la utilizarea de sare în forma sa pură.
Hipoglicemia sub forma de atacuri tipice practic nu apare, dar poate fi detectată prin cercetare de laborator.

Imaginea clinică a hipocorticismului secundar se caracterizează prin absența hiperpigmentării și a simptomatologiei asociate cu deficitul de aldosteron (hipotensiune arterială, dependență de alimente sărate, dispepsie). În prim plan există simptome cu un nivel scăzut de specificitate, cum ar fi slăbiciunea generală și crizele de hipoglicemie, care sunt descrise ca fiind episoade de senzație de rău câteva ore după masă.

Imaginea clinică a insuficienței acute a suprarenalelor (criza addisonică) este reprezentată de un complex de simptome, în funcție de prevalența cărora se pot distinge trei forme clinice:

Formă cardiovasculară. În cadrul acestei opțiuni, fenomenul este dominat de insuficienta acuta circulator: fața palidă, cu o boala Crocq lui, extremități reci, hipotensiune arterială severă, tahicardie, puls thready, anurie, colaps.

Forma gastrointestinală. În simptomatologie, se poate asemăna cu o infecție toxică alimentară sau chiar cu o stare de abdomen acut.

Spasmodic dureri abdominale, greață, vărsături incontrolabile, diaree, flatulență predomină.

Forma neuropsihică. Cefaleea, simptomele meningeale, convulsii, simptome focale, delir, letargie, stupoare predomină.

Complicații ale insuficienței suprarenale cronice

Fără tratament, simptomele insuficienței suprarenale cronice cresc rapid și apare o criză a insuficienței suprarenale, caracterizată prin simptome de insuficiență adrenală acută. Există o slăbiciune ascuțită, o scădere a tensiunii arteriale, vărsături, diaree, dureri abdominale. Sunt posibile convulsii tonice convulsive și simptome meningeale. Simptomele deshidratării, insuficienței cardiovasculare sunt în creștere. În cazul tratamentului întârziat sau incomplet, moartea este posibilă.

Hipocorticoidismul la copii

insuficiență suprarenală cronică manifestată prin simptome la copii hypocorticoidism: slăbiciune generală, oboseală, intarziere in dezvoltare, anorexie, scădere în greutate, hipoglicemie periodic greață, vărsături, scaune moi, dureri abdominale, hipotensiune arterială.

1. În insuficiența adrenală primară cronică, de asemenea, remarcat hiperpigmentarea pielii si mucoaselor (o consecință a secreției de ACTH îmbunătățită), a crescut nevoia de sare, hiponatremie și hiperpotasemie (din cauza deficienței de aldosteron).

2. În insuficiența adrenală cronică secundară, aceste simptome sunt absente, cu excepția hiponatremiei de diluție.

Congenital insuficiență cronică suprarenală - simptome

1. Insuficiența adrenală cronică primară congenitală se dezvoltă cel mai adesea la copiii cu defecte ale enzimelor de steroidogeneză, rareori cu hipoplazia suprarenală. Disfuncția congenitală a cortexului suprarenale este un grup de boli ereditare (p) în care biosinteza cortizolului din cortexul suprarenale este deranjată datorită unui defect al uneia dintre enzimele sau proteinele de transport. Scăderea sintezei cortizolului determină hiperproducția ACTH, ceea ce duce la hiperplazia cortexului adrenal și acumularea de metaboliți care preced etapa defectuoasă a steroidogenezei.

2. Insuficiența adrenală cronică congenitală secundară apare din cauza patologiei congenitale a adenohypofizei sau hipotalamusului.

Insuficiența adrenală cronică dobândită primar (boala Adison) este acum cel mai adesea dezvoltată ca urmare a deteriorării autoimune a cortexului suprarenale (adrenalita autoimună). Condiția poate fi o componentă a sindromului poliglandular autoimun de tip I (sindromul Blizzard) sau II (sindromul Schmidt), și se poate datora unui proces tuberculos bilateral în glandele suprarenale, precum și histoplasmoză. Printre cauzele rare ale insuficienței adrenale cronice se numără boala lui Volman (boala ereditară de acumulare a lipidelor), adrenoleucodistrofia (boala ereditară provocată de oxidarea acidului gras afectat), amiloidoza, metastazarea tumorilor etc.

Formele secundare de insuficiență suprarenală cronică dobândită (deficit de ACTH sau CRH) se poate datora tratamentului pe termen lung cu glucocorticoizi, deteriorarea adenohypophysis cu hipotalamusul sau traumatismul craniocerebral dupa o interventie chirurgicala sau radiatii, la neoplasme, infecții și altele.

Diagnosticul hipocorticismului

confirmarea de laborator a bolii: hiponatremie, hiperpotasemie, limfoiitoz, leucopenie, o reducere a cortizol si aldosteron în sânge, cu un nivel ridicat de ACTH și de renină. Indicatori mai puțin semnificativi pentru stabilirea diagnosticului: hipolipidemia, hipoproteinemia, anemia hipocromă, niveluri ridicate de uree și creatinină în sânge.

Marcatorul hipocorticismului primar al genezei autoimune este un anticorp pentru P450c21.

IRM a creierului, maduva spinarii.

Modificări radiografice ale plămânilor în timpul hipocorticismului primar de origine tuberculoasă.

Teste specifice pentru eliminarea SIDA, sifilis.

Confirmarea de laborator a bolii: un test cu hipoglicemie de insulină, deoarece în mod normal duce la o eliberare puternică de ACTH de către glanda pituitară și o creștere ulterioară a sintezei cortizolului. Dar eșantionul este contraindicat la pacienții cu boală cardiovasculară avansată.

Date de anamneză (operație pe glanda pituitară, adenomul hipofizar etc.).

Diagnostice diferențiale

Diagnosticul diferențial al insuficienței adrenergice cronice trebuie efectuat cu distonie neurocirculativă de tip hipotonic, hipotensiune arterială esențială. Combinația de hipotensiune arterială cu pierderea greutății corporale poate fi cu ulcer gastric, anorexie nervoasă, cancer. În prezența hiperpigmentării, diagnosticul diferențial se efectuează cu dermatomiozita, sclerodermia, distrofia papilară a pielii, otrăvirea cu săruri ale metalelor grele.

Tratamentul cu hipocorticoizi

Tratamentul de substituție cu glucocorticoizi - cortizol 30 mg pe zi. În condiții de stres, doza de medicament trebuie crescută:

• ușoară stres (frig, extragerea dinților etc.) - 40-60 mg pe zi.
• stres moderat (gripa, interventii chirurgicale minore) - 100 mg pe zi.
• stres sever (traumă, intervenție chirurgicală majoră) - 300 mg.

Medicamente esențiale

• Cortizon (glucocorticoid). Schema de administrare: oral, la o doză de 12,5-25 mg / zi. în una sau două doze. Dacă doza este administrată o singură dată, aceasta se face dimineața după micul dejun.
• Prednisolon (glucocorticosteroid). Mod de administrare: oral, la o doză de 5-7,5 mg după micul dejun.
• Cortineff (mineralocorticosteroid). Regim de dozaj: în interior, dimineața după masă, de la 100 mcg de 3 ori pe săptămână până la 200 mcg / zi.

În sindromul Waterhouse-Frideriksen, în ciuda severității afecțiunii, insuficiența suprarenală, de regulă. tranzitorii și nu există deficit de mineralocorticoizi; prin urmare, numai glucocorticosteroizii sunt utilizați timp de 1-3 zile, concentrându-se asupra stării hemodinamice.

perspectivă

Cu o terapie de substituție adecvată, prognosticul pentru viață este favorabil. Cu boli intercurente, răniri, situații stresante, există riscul de a dezvolta o criză a insuficienței suprarenale. În cazurile de risc perceput, doza zilnică de glucocorticosteroizi trebuie crescută de 3-5 ori. În timpul intervenției chirurgicale, medicamentele sunt injectate parenteral.

recomandări

• Consultant endocrinolog.
• Determinarea sodiului, a calciului în sânge.
• Determinarea nivelului de glucoză din sânge.
• Radiografia pieptului.

profilaxie

Utilizarea terapiei cu glucocorticoizi în volum și durată în conformitate cu recomandările moderne, eliminarea treptată a terapiei.

Ce doctori ar trebui să fie consultați dacă aveți hipocorticism

Codul ICD-10

• E27.1 Insuficiența suprarenală primară.
• E27.3 Insuficiența suprarenală a medicamentului.
• E27.4 Alte insuficiențe nespecificate ale cortexului suprarenale.

Hipocorticoidismul sau insuficiența suprarenală - trăsăturile cursului și tratamentul bolii la copii

Insuficiența suprarenală la copii este o patologie clinică care se manifestă printr-o deficiență a secreției unui hormon produs direct în cortexul suprarenale.

Chiar și în ciuda faptului că această boală se caracterizează printr-un risc ridicat, este destul de ușor de tratat clinic.

Această patologie se caracterizează prin similitudinea sa cu alte boli, în special în timpul unei crize, ceea ce complică în mod semnificativ diagnosticul acesteia. Insuficiența suprarenală acută la copii este o boală foarte rară, caracterizată printr-un curs intens cu manifestarea simptomelor vizibile.

Părinții unui copil aflat deja la debutul primelor simptome trebuie să solicite imediat asistență medicală. Odată cu furnizarea la timp a asistenței calificate și a diagnosticării corecte a acestei boli în ansamblu, prognosticul pentru recuperarea copilului este favorabil.

Cauzele originii patologiei

Lipsa funcției a glandelor suprarenale poate fi declanșată de o scădere a nivelului hormonului creierului hipofizar adrenocorticotropic și de problemele cu glandele suprarenale.

Insuficiența suprarenală primară

Boala este capabilă să ia o formă acută, numită complexul Waterhouse-Frideriksen simptomatic. De asemenea, poate lua o formă cronică și se numește Patologia lui Addison.

Insuficiența suprarenală la copii poate fi provocată de:

• hipoplazia adrenală congenitală;
• sindrom adrenogenital de tip congenital;
• diverse hemoragii suprarenale;
• afecțiuni caracterizate prin manifestări de hemoragie și deces ale glandelor suprarenale (oreion, sepsis și meningococcemie);
• intervenție chirurgicală pentru excizia glandelor suprarenale;
• întreruperea rapidă a tratamentului cu prednison.

Cel mai adesea astăzi, apariția formei cronice a bolii este înregistrată datorită factorilor genetici, precum și datorită proceselor autoimune.

În cazuri mai rare, catalizatorii pentru debutul bolii sunt:

• intoxicatie cronica;
• infecție cu toxoplasmoză;
• formarea chisturilor în structura glandelor suprarenale;
• alte cauze caracteristice insuficienței adrenale acute.

Sindromul insuficienței suprarenale de tip secundar se dezvoltă datorită deteriorării sistemului nervos central, care este însoțită de o scădere accentuată a secreției de ACTH.

Manifestări clinice

Insuficiența adrenală cronică se dezvoltă adesea într-un mod subtil.

• epuizarea sistemului nervos central;
• oboseala cronică;
• scăderea capacității de muncă și scăderea nivelului performanței academice a copilului;
• pierdere în greutate;
• scăderea nivelului zahărului din sânge;
• reducerea masei musculare;
• durere anorexie;
• greață cronică;
• setea pentru alimente sarate;
• dorința constantă de a bea apă;
• vărsături;
• scaune libere.
  

De asemenea, se observă modificări speciale ale stării pielii și a membranelor mucoase. Pielea are o culoare maro închisă sau, mai rar, o culoare gri sau galbenă.

Prima manifestare este sporirea pigmentării naturale a pielii în zona mamelonului, precum și în jurul organelor genitale masculine, zona anusului, pliuri ale pielii, locuri de contact permanent cu pielea cu îmbrăcăminte în zona zgârieturilor, abraziunilor, formelor cicatrice și a degetelor degetelor, articulațiilor genunchiului și cotului.

Pigmentare pe mâini pentru insuficiență suprarenală

O manifestare mai rară la copii este creșterea pigmentării mucoasei orale. Forma extrem de rară a bolii, care nu este însoțită de pigmentarea activă a pielii sau a membranelor mucoase.

Progresia formei cronice a bolii, ca regulă, este însoțită de apariția bolilor de tip intercurrent, precum și de progresia rapidă a crizei insuficienței suprarenale. În acest caz, fără intervenție chirurgicală, va fi extrem de dificil de făcut.

O deteriorare accentuată a stării generale a pacientului se caracterizează prin manifestări dureroase la nivelul abdomenului, vărsături, scaune libere, scăderea tensiunii arteriale, astenie și spasme cu scăderea patologică a nivelului zahărului din sânge. Mai mult, există o dezvoltare rapidă a pigmentării pielii, deshidratarea corpului, care provoacă leșin frecvent.

diagnosticare

Addison's patologie poate fi confirmată prin urmărirea dinamicii modificărilor nivelului de hidrocortizon din serul de sânge.

Într-o persoană sănătoasă, există un salt brusc în nivelul cortizolului din sânge dimineața la trezire, iar la pacienții cu insuficiență suprarenală, nivelul acestui hormon este întotdeauna în cele mai mici valori.

Odată cu aceasta, sunt monitorizate valori scăzute ale concentrațiilor de aldosteron și renină. O concentrație mare de potasiu, împreună cu niveluri patologice scăzute de zahăr din sânge, se observă în timpul crizei bolii. În urina zilnică, se poate observa o scădere a nivelului total de 17-hidroxicorticosteroizi, deși desfășurarea acestui studiu nu este foarte eficientă.

Când sângele unui pacient este luat pe stomacul gol, se observă scăderea nivelului de zahăr din sânge, precum și o curbă glicemică plană.

Probele care utilizează medicamentul prednison nu au aproape niciun efect asupra creșterii nivelurilor de cortizol.

Metoda combinată de diagnosticare a insuficienței suprarenale se realizează împreună cu infecții intestinale, invazie helmintică și, de asemenea, intoxicație.

Boala Adicionică la sugari trebuie să se diferențieze de stenoza pilorică și de pirolorospasm, precum și complexul adrenogenital simptomatic, însoțit de pierderea sărurilor minerale.

În același timp, este necesară diferențierea insuficienței suprarenale acute de diferite infecții, precum și de neuroinfecțiile intestinului.

În diagnosticul bolii la copiii mai mari, este necesar să se excludă inițial sepsisul, encefalita și meningita.

Metode de tratament al bolilor

• suprimarea șocului;
• revenirea nivelului lichidului, precum și nivelul mineralelor la niveluri normale;
• reaprovizionarea deficiențelor hormonale.
  

Pacientului îi este prescrisă o picătură de soluție izotonă de sodiu cu glucoză 5% la care se adaugă 100 miligrame de cortizol. Această picătură se repetă la fiecare 4-8 ore.

În plus, medicii prescriu cel mai adesea utilizarea adrenalinei, Korglikon și, de asemenea, vitamina C. Se injectează intramuscular 1-3 mililitri de soluție DOXA de o dată pe zi.

Principalele repere în procesul de înlăturare a pacientului din criză sunt:

• deshidratarea pacientului;
• nivelurile sanguine ale compușilor minerali de bază;
• CBS;
• nivelul zahărului din sânge.

Durata terapiei cu utilizarea unui picurator, care poate dura până la 5 zile, depinde de gravitatea stării pacientului. Odată cu îmbunătățirea stării generale a pacientului, doza de cortizon în picurare scade atunci când trece la administrarea intramusculară a acestui medicament.

În forma cronică a bolii, terapia continuă este utilizată pe toată durata vieții pacientului, folosind prednison și cortizon. Atunci când se observă vărsături la un pacient, se obișnuiește înlocuirea prednisonului cu administrarea intramusculară de cortizon.

Principiile de bază ale terapiei de substituție pe tot parcursul vieții ar trebui să fie cunoscute părinților copiilor care au un diagnostic de insuficiență suprarenală cronică. Cu respectarea regulilor simple și a utilizării constante a medicamentelor prescrise de medici, viața unui pacient cu insuficiență adrenală cronică va fi completă.

Videoclipuri înrudite

Chirurgul secției de endocrinologie, candidat al științelor medicale privind metodele moderne de diagnosticare a glandelor suprarenale și tratamentul bolilor acestei orientări:

Supradozajul insuficienței la copii: simptome și tratament

Insuficiența suprarenală (în continuare - HH) este o afecțiune congenitală sau dobândită destul de rară a corpului, care nu are manifestări specifice asociate cu o cantitate insuficientă de hormoni secretați de cortexul suprarenale. Acest sindrom poate fi cauzat de deteriorarea glandelor suprarenale sau a altor glande endocrine (hipofizare sau hipotalamus). Dezvoltarea NN (hipocorticismul) amenință viața unui copil. De aceea este extrem de important să cunoaștem simptomele periculoase și să respectăm prescrierea unui medic pentru tratamentul insuficienței suprarenale.

clasificare

HH acut (criza suprarenale) se dezvoltă cu o scădere bruscă sau încetarea completă a producției de hormoni corticosuprarenalieni;

HH cronică apare atunci când există o deficiență a hormonilor cortexului suprarenalian (aldosteron și cortizol).

Clasificarea HH cronice (denumită în continuare HNN):

1. HNN primar (boala lui Addison) - asociată cu leziuni suprarenale:

• congenitală;
• dobândite.

1. CNN secundar - asociat cu patologia glandei hipofizare:

• congenitală;
• dobândite.

1. Terțiar CNI - asociat cu patologia hipotalamusului:

• congenitală;
• dobândite.

Cauzele HH

Având în vedere imaturitatea anatomică și fiziologică a glandelor suprarenale la copiii cu vârsta sub 3 ani, oricare dintre numeroșii factori poate provoca insuficiență adrenală acută:

• o serie de boli infecțioase (bacteriene, virale, parazitare, fungice);
• situație stresantă;
• procesul autoimun (distrugerea glandelor suprarenale cu propriile anticorpi);
• hemoragie suprarenale (de exemplu, cu infecție sau leziuni meningococice).

Sindromul acut se poate dezvolta în leziunea glandelor suprarenale (în cazul prezentării pelvine a fătului) și pe fondul HH cronic, și ca efect secundar atunci când este tratat cu anumite medicamente (anticoagulante) și cu eliminarea glucocorticoizilor.

În NN primară, glanda suprarenală este cauza. În prezent, principalul motiv pentru dezvoltarea NN este considerat un proces autoimun (până la 80% dintre pacienți).

Semnele clinice ale NN apar atunci când 95% din cortexul suprarenalian este distrus. Deficiența de aldosteron poate fi combinată cu HH primar sau poate fi o boală independentă.

HH primar poate fi congenital (mai mult de 20 de boli determinate genetic conduc la HH) și dobândite (deteriorarea glandelor suprarenale în bolile infecțioase, de exemplu în tuberculoză). Dar la mulți copii, cauza atrofiei glandelor suprarenale rămâne neclară.

Cauza HH secundar este o deficiență a hormonului hipofizar (hormon de creștere - ACTH), care stimulează glandele suprarenale. Patologia glandei pituitare poate fi congenitală și dobândită (cu tumori hipofizare).

Cauza HH terțiar este o deficiență a hormonului hipotalamus corticoliberin, care reglează funcția suprarenale.

Grupul de risc pentru dezvoltarea NN include:

• copii cu o boală ereditară caracterizată prin HH, deși nu sa manifestat încă;
• copiii din familii în care există persoane cu HH sau cu orice boală ereditară;
• copii cu o boală autoimună a organelor endocrine (în special glanda tiroidă);
• copii după operație sau radioterapie în hipofiza sau hipotalamus;
• copii cu creștere pitic congenitală (nanism pituitar).

simptome

Simptomele HH acut

Semnele inițiale ale unei crize addisonice sunt: ​​mobilitatea copilului, reducerea tonusului muscular, scăderea tensiunii arteriale; pulsul este accelerat, dificultăți de respirație, reducerea zilnică a cantității de urină.

Caracteristici sunt simptomele tractului digestiv: dureri abdominale cu localizare și intensitate diferite, greață și vărsături, diaree, care conduc rapid la deshidratarea copilului.

Piele cu o nuanță albăstrui, există o "marsuplare" a pielii, hemoragii pe piele de diferite dimensiuni și forme. Terminalele sunt reci la atingere, temperatura corpului este coborâtă.

În cazul în care criza este o consecință a hemoragiei în glandele suprarenale de diferite origini sau retragerea glucocorticosteroizilor, atunci simptomele clinice apar brusc și rapid cresc până la dezvoltarea unei stări comătice. O scădere semnificativă a nivelului de potasiu în sânge poate duce la stop cardiac. În cazuri mai rare, acestea pot fi manifestările inițiale ale bolii fulminante Addison.

Dacă hipocorticismul acut este o manifestare a decompensării în HH cronică, atunci manifestările clinice se dezvoltă treptat, într-o săptămână sau mai mult: creșterea pigmentării pielii, creșterea slăbiciunii, deteriorarea poftei de mâncare, scăderea activității și mobilitatea copilului, stare depresivă. Vărsături și dureri abdominale apar, semne de insuficiență cardiovasculară la creșterea copilului, cu dezvoltarea ulterioară a comă.

Simptomele HH cronic

În cazul hipoplaziei congenitale a glandelor suprarenale, pot apărea manifestări clinice imediat după naștere: pierderea fiziologică în greutate este mai mare decât cea normală, copiii sunt letargici, scuipă în sus, cântăresc puțin, tonusul țesutului este redus și urinarea este abundentă. De remarcat este întunecarea pielii și, uneori, membranele mucoase. Orice boală sau manifestări dispeptice poate declanșa dezvoltarea unei crize acute de HH la un astfel de copil.

La copiii mai mari, NN cronică se dezvoltă încet, părinții de multe ori nu pot specifica momentul declanșării bolii. Toate manifestările sunt asociate cu o cantitate insuficientă de aldosteron și cortizol din organism, ceea ce duce la metabolismul metabolic al mineralelor și carbohidraților.

Slăbiciunea și scăderea activității copilului sunt de obicei remarcate până la sfârșitul zilei și dispar după un somn de noapte. Aceste manifestări pot fi provocate de orice boli, operații, stres psiho-emoțional.

Dureri abdominale foarte des semnalate, pierderea apetitului, greață, vărsături, sete, constipație și diaree. Diareea și vărsăturile determină o pierdere de sodiu chiar mai mare și pot declanșa apariția HH acut.

În boala lui Addison, tensiunea arterială sistolică și diastolică este redusă datorită scăderii volumului sanguin și a deficitului de glucocorticoizi. Pulsul este lent; o schimbare bruscă a poziției corpului cauzează amețeli și leșin.

Lipsa glucocorticoizilor cauzează hipoglicemie (scăderea zahărului din sânge) dimineața și 2-3 ore după masă: există un sentiment pronunțat de foame, paloare, transpirație, tremurând în organism. Hipoglicemia conduce la modificări funcționale ale sistemului nervos: pierderea memoriei, apatia, confuzia, starea depresivă, temerile, tulburările de somn apar. Poate că apariția unor crampe.

Dacă NN este asociată cu o boală genetică a adrenoleucodistrofiei, care afectează materia albă a sistemului nervos central (sistemul nervos central) și cortexul suprarenale, manifestări neurologice sub forma unei tulburări de mers, crizele apar mult mai devreme decât semnele NN.

Pigmentarea pielii și membranelor mucoase este observată la aproape toți copiii - forma lipsită de pigment este rar întâlnită în HH secundar. Pigmentarea poate apărea mult mai devreme decât alte manifestări ale NN cronice. Pielea devine maro deschis, bronz sau maro auriu.

Pigmentarea este deosebit de vizibilă în zona genitală a băieților, mameloanelor glandelor mamare, cicatricilor, articulațiilor mici și mucoasei gingiei. Tanarea pe termen lung poate fi primul semnal al unui NN disponibil. Uneori, zonele pigmentate ale pielii sunt situate lângă depigmentate. Odată cu dezvoltarea NN, pigmentarea este îmbunătățită. Cu cât boala se manifestă mai devreme, cu atât mai mulți copii în dezvoltarea sexuală și fizică rămân în urma colegilor lor.

Cu structura gresita (hermafroditica) a organelor genitale, este necesara excluderea variatelor variante ale insuficientei congenitale a cortexului suprarenale.

diagnosticare

Simptomele insuficienței cardiovasculare la copil (colaps, șoc), lipsa efectului din terapia de detoxifiere și utilizarea agenților vasoconstrictori pentru boala acută la copii indică insuficiență suprarenală.

Pe lângă contabilizarea simptomelor clinice de HH descrise mai sus, se utilizează un număr de metode de laborator pentru determinarea nivelului hormonilor și a compoziției electrolitice a sângelui, a nivelului zahărului din sânge. O scădere izolată a sodiului este caracteristică insuficienței de glucocorticoizi și o scădere a sodiului cu un nivel ridicat de potasiu este caracteristică insuficienței de mineralocorticoizi.

În studiul profilului hormonal în cazul HH acut, este detectat un nivel redus de cortizon sau aldosteron (sau ambii hormoni) în sânge și 17 oxiprogesteron. Cu HH primar, nivelul ACTH în sânge crește, în timp ce cu secundar scade; 17-COP și 17-ACS în urină sunt, de asemenea, reduse.

Dintre metodele instrumentale utilizate ECG (electrocardiograma) pentru a detecta semne de hiperkaliemie și ultrasunete (ultrasunete) ale glandelor suprarenale, care permite identificarea subdezvoltării glandelor suprarenale, hemoragie în ele.

În mod necesar, diagnosticul ia în considerare istoricul familiei.

Pentru diagnosticarea precoce a HH, copiii cu risc trebuie examinați de 2 ori pe an și observați de un endocrinolog. Pe lângă examinarea și examenul de laborator de mai sus, acești copii primesc un test special cu ACTH. Eșantionul vă permite să identificați reacțiile de rezervă ale glandelor suprarenale pentru stres: dacă în timpul testului nivelul cortizolului este sub 550 mmol / l - copilul are HH subclinic.

În Rusia, se folosește o altă probă cu administrare intramusculară de tetracozactid: nivelul cortizolului este determinat după 12 ore și o zi după administrare.

tratament

Tratamentul HH acut se efectuează în unitatea de terapie intensivă. Numiți individual: terapie de detoxifiere, corecție a dezechilibrului electrolitic și a hipoglicemiei (scăderea zahărului din sânge), medicamente hormonale (hidrocortizon sau prednison). Desoxorticosteron acetat are un efect pronunțat mineralocorticoid.

Dacă este necesar, se efectuează o terapie anti-șoc. Tratamentul se efectuează sub control constant al laboratorului.

În cazul HH acut tranzitoriu care rezultă din infecția datorată hemoragiei în glandele suprarenale, glucocorticoizii, în funcție de starea copilului, sunt utilizați într-un curs scurt.

Tratamentul cronic HH

Medicamentele hormonale cu scop de înlocuire sunt folosite pentru viață.

În HH cronică primară, se utilizează atât glucocorticoizi cât și mineralocorticoizi. Dintre glucocorticoizii, hidrocortizonul este cel mai frecvent utilizat pentru terapia de substituție, deoarece are cel mai puțin pronunțat efect de supresie a creșterii efectului secundar.

După întreruperea creșterii copilului, pot fi administrați și alți hormoni cu acțiune mai lungă (Dexamethasone, Prednisolone) - dozele sunt selectate în funcție de manifestările clinice și datele de laborator. Dozele de glucocorticoizi sunt corectate în caz de infecție, stres, traume, operații.

Fludrocortizona este utilizat ca terapie de substituție cu mineralocorticoizi. În ajustarea dozei de droguri nu este necesară, deoarece producția de aldosteron în procesul de viață variază foarte puțin.

Pentru nou-născuți și sugari, utilizarea mineralocorticoizilor pentru a compensa deficiența de aldosteron este cheia dezvoltării lor mentale și fizice. Atunci când se cere NR primar, sarea trebuie adăugată la alimente (0,5-1 linguriță pe zi).

Cu natura autoimună a HH, la început se poate limita la utilizarea doar a glucocorticoizilor, dar cu agravarea procesului de leziuni adrenale, acestea trebuie combinate cu prescripția de Fludrocortisone. Doza este selectată individual.

În contextul terapiei de substituție, nu este exclusă apariția unei crize acute suprarenale:

• dacă apare o boală (în special la copii mici);
• cu utilizarea ocazională a medicamentelor de înlocuire;
• într-o situație stresantă (mai frecvent la copii mai mari).

Pentru a asigura asistență în timp util și în caz de criză, se recomandă purtarea unei brățări speciale copilului, care indică boala, numele și doza de medicamente primite de copil, numerele de telefon ale medicului și părinților.

Criteriile pentru o terapie eficientă de întreținere cu glucocorticoizi sunt: ​​bunăstarea, greutatea normală a copilului și tensiunea arterială normală, absența simptomelor de supradozaj de medicamente hormonale.

Dacă copilul nu crește în greutate și presiunea nu revine la normal, preparatele cu mineralocorticoid trebuie combinate - de obicei, acest lucru este necesar în cazul unei forme severe de NN cronică.

Adecvarea dozei de fludrocortizonă este confirmată de compoziția normală a electroliților din sânge. Cu o supradoză, apar edeme, ritmul inimii este deranjat.

Cu o diagnosticare în timp util și un tratament adecvat pe tot parcursul vieții, nu numai că amenințarea pentru viața copilului dispare, dar condițiile sunt create pentru dezvoltarea sa normală.

Reluați-vă pentru părinți

Insuficiența suprarenală este o afecțiune gravă care poate fi o patologie congenitală și se dezvoltă în multe boli. O condiție care poate fi periculoasă pentru viața copilului nu este întotdeauna ușor de diagnosticat. Diagnosticul precoce al HH și aderența atentă la dozele de medicamente prescrise contribuie la evitarea crizelor și la asigurarea eficacității tratamentului.

Ce doctor să contactezi

În mod obișnuit, o insuficiență suprarenale poate fi suspectată de un pediatru care observă un copil. În viitor, pacientul este tratat de un endocrinolog. În funcție de cauza bolii și a complicațiilor acesteia, poate fi necesar să se consulte un neurolog, un neurochirurg, un oftalmolog (determinând câmpurile vizuale), un cardiolog.

Sindromul insuficienței suprarenale la copii

Insuficiența suprarenală la copii (HH) sau hipocorticismul este un sindrom clinic cauzat de o deficiență în secreția hormonilor corticosuprarenalieni. În funcție de localizarea procesului patologic, HH primar, secundar și terțiar sunt izolate.

Insuficiența suprarenală la copii (HH) sau hipocorticismul este un sindrom clinic cauzat de o deficiență în secreția hormonilor corticosuprarenalieni. În funcție de localizarea procesului patologic, HH primar, secundar și terțiar sunt izolate. În NN primară, țesutul adrenal în sine este afectat, în lobul secundar, al lobului anterior al hipofizei, cu degradare a secreției de ACTH, forma terțiară este asociată cu patologia hipotalamică și cu o lipsă a producției de hormon de eliberare a corticotropinei. Subdivizați NN în stare acută și cronică. Insuficiența adrenală cronică (CNN) a fost descrisă la mijlocul secolului al XIX-lea. Addison pe baza rezultatelor autopsiei. Această formă are loc cu o frecvență de 1 caz la 10 mii de persoane, de 2 ori mai frecvent la bărbați cu vârste mature și înaintate. Mulți autori notează că CNI la copii este rar diagnosticat, datorită varietății și nespecificității simptomelor hipocorticismului.

Simptomele clinice ale insuficienței suprarenale cronice apar la înfrângerea a 95% din țesutul cortexului suprarenale. La aproape 60% dintre pacienți, insuficiența suprarenală rezultă din atrofia idiopatică a glandelor suprarenale.

În acest grup, distrugerea autoimună a cortexului suprarenale (adrenalita autoimună 70-85%) este în prezent considerată cauza principală a bolii.

În țesutul glandelor suprarenale afectate în această formă de patologie, se observă o infiltrare extinsă a limfoplasmacyticelor, glandele suprarenale sunt reduse în mărime, cortexul este atrofiat. În serul acestor pacienți, se detectează anticorpi antigeni microzomali și mitocondriali ai cortexului suprarenalian, precum și anticorpi la 21-hidroxilază, una dintre enzimele-cheie ale steroidogenezei.

Adrenalita autoimună este adesea combinată cu alte endocrinopatii autoimune. Sindromul poliglanular autoimun de tip 1 (APS-1) include insuficiența suprarenală, hipoparatiroidismul și candidoza. La unii pacienți, acest sindrom este combinat cu hipogonadism, alopecie, vitiligo, anemie pernicioasă, boli autoimune ale glandei tiroide, hepatită cronică.

Sindromul polyglandular autoimune de tip 2 (APS-2) este caracterizat printr-o combinație de diabet zaharat tip 1, boli autoimune ale glandei tiroide și insuficiență suprarenală (sindromul Schmidt). APS-1 este moștenit într-o manieră autosomală recesivă și APS-2 într-o manieră autosomală dominantă. Predispoziția genetică la insuficiența suprarenală autoimună este indicată de descoperirea în majoritatea pacienților a asocierii cu genele HLADR3, DR4 și HLAB8. La acești pacienți, există o scădere a activității supresoare a limfocitelor T. Descrieți formele familiale ale leziunii. Distrugerea cortexului suprarenale este posibilă ca rezultat al înfrângerii sale în tuberculoză, infecții fungice diseminate, toxoplasmoză, citomegalie. Apariția XHN este observată după infecțiile virale transferate sever (ARVI, rujeola etc.), mai puține cauze ale dezvoltării acesteia sunt adrenoleucodistrofia, procesele tumorale, hiperplazia adipoasă congenitală a glandelor suprarenale. Uneori, XHN se dezvoltă pe fundalul calcifierii glandelor suprarenale, care este o consecință a oricăruia dintre procesele de mai sus. În alte cazuri, în timpul examenului cu raze X, se detectează, prin șansă, petrificarea în glandele suprarenale cu mult înainte de apariția simptomelor clinice ale CNH.

Mult mai puțin frecvente sunt CNI secundare și terțiare în care atrofia cortexului suprarenal este o consecință a producerii insuficiente a ACTH sau hipotalamusului corticoliberinei de către glanda pituitară. Reducerea secreției acestor hormoni poate fi observată în diferite procese patologice ale regiunii hipotalamo-pituitară: tumori, tulburări vasculare, traume, infecții, leziuni intrauterine ale hipofizei. Reducerea producției de ACTH poate fi observată în diferite leziuni organice ale sistemului nervos central, utilizarea prelungită a glucocorticoizilor, leziunile tumorale ale cortexului suprarenale.

Principalele simptome clinice ale XHH sunt asociate cu secreția inadecvată de corticosteroizi și aldosteron. Simptomele clinice ale XHH se dezvoltă, de obicei, încet, treptat - pacienții nu pot determina când boala a început. Cu toate acestea, în cazul hipoplaziei suprarenale congenitale, simptomele bolii pot apărea la scurt timp după naștere și sunt asociate cu pierderea de sare. Acești copii sunt letargici, greu câștigând greutate (pierderea în greutate după naștere depășește norma fiziologică cu 300-500 g), regurgitează, urinarea la început este abundentă, frecventă, turgorul țesutului este redus, beau apă sărată cu plăcere. În astfel de cazuri, ar trebui să acorde atenție întunecării pielii, cel puțin - membranelor mucoase. Adesea tulburările dispeptice, bolile intercurente provoacă crize de insuficiență acută adrenală.

La copiii mai mari, principalele simptome ale insuficienței suprarenale cronice sunt slăbiciune, oboseală, slăbiciune, mai ales la sfârșitul zilei. Aceste simptome dispar după o odihnă de noapte, dar pot apărea periodic, datorită bolilor intermediare, intervențiilor chirurgicale și stresului mental. În patogeneza acestui sindrom, principala importanță este atașată tulburărilor metabolismului carbohidraților și mineralelor.

Împreună cu slăbiciunea generală, pierderea poftei de mâncare, scăderea în greutate, perversiunea gustului (mâncare de sare în mâini), mai ales după-amiaza. Adesea, pacienții se plâng de greață, uneori vărsături, dureri abdominale, secreție redusă de pepsină și acid clorhidric. Schimbările în scaun sunt însoțite de diaree și constipație. Alți copii au sete, poliurie. Vărsăturile și diareea conduc la pierderi de sodiu chiar mai mari și accelerează dezvoltarea insuficienței suprarenale acute. Unul dintre primele simptome ale bolii Addison este hipotensiunea: atât tensiunea arterială sistolică cât și diastolică sunt reduse. Aceasta se datorează scăderii volumului sanguin circulant, precum și a glucocorticoizilor, care sunt importante pentru menținerea tonusului vascular. Impulsul este moale, mic, lent.

Adesea, pacienții dezvoltă hipotensiune ortostatică, cu care sunt asociate amețeli și leșin. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere faptul că tensiunea arterială în insuficiența suprarenală la pacienții cu hipertensiune arterială poate fi normală. Dimensiunile inimii scade, pot să apară dificultăți de respirație, palpitații și tulburări ale ritmului inimii. Modificările ECG se datorează hiperkaliemiei intracelulare, manifestată ca extrasistol ventricular, valvă T înclinată în două faze, prelungirea intervalului PQ și complexului QRS.

Stările hipoglicemice care apar pe stomacul gol sau 2-3 ore după masă sunt tipice insuficienței suprarenale și sunt asociate cu o deficiență de glucocorticoizi, o scădere a depozitelor de glicogen în ficat. Atacurile hipoglicemice apar ușor și sunt însoțite de un sentiment de foame, transpirație, paloare, tremurături ale degetelor. Sindromul neurotipoglicemic se caracterizează prin apatie, neîncredere, depresie, teamă și convulsii.

Modificările funcției sistemului nervos central se manifestă prin scăderea memoriei, oboseala emoțională rapidă, distragerea atenției, tulburările de somn. Insuficiența suprarenală însoțește adrenoleucodistrofia. Aceasta este o boală genetică, legată de X recesivă, care apare cu deteriorarea materiei albe a sistemului nervos și a cortexului suprarenale. Demilalenizarea progresează rapid, manifestată prin ataxie generalizată, convulsii. Simptomele neurologice sunt precedate de semne clinice de insuficiență suprarenală.

Pigmentarea pielii și a membranelor mucoase se observă la aproape toți pacienții și poate fi exprimată cu mult timp înainte de apariția altor simptome ale XHH. Pigmentarea generalizată se datorează secreției excesive a ACTH și a hormonului stimulant al melanocitelor β. Pielea copiilor mai des are o culoare maro aurie, mai puțin frecvent - nuanță maro deschisă sau bronz. Cea mai intensă pigmentare este exprimată în mameloagele glandelor mamare, scrot și penis la băieți, linia albă a abdomenului, în zone de frecare a pielii cu îmbrăcăminte, cicatrici, genunchi, articulații articulare, articulații mici ale mâinilor și gume mucoase. Uneori prima indicație a prezenței bolii este un bronz de lungă durată. Pigmentarea crește odată cu insuficiența suprarenală. La 15% dintre pacienți, pigmentarea poate fi combinată cu siturile de depigmentare. Forma fără pigment a bolii, care este caracteristică secundară XHH, este rară.

Când boala începe mai devreme, copiii rămân în urmă în dezvoltarea fizică și sexuală. Adesea, XHH la copii este șters și diagnosticat în cazul îmbinării bolilor intercurente.

Într-un curs tipic XHH din sânge, se detectează o creștere a numărului de eozinofile, a limfocitelor relative și a anemiei moderate. Un semn biochimic caracteristic al bolii este o creștere a concentrațiilor serice de potasiu, creatinină, uree, în timp ce reducerea conținutului de sodiu și clorură. Hypercalcemia este combinată cu poliurie, nicturie, hipoisosterenurie, hipercalciurie. Confirmă diagnosticul de nivel scăzut de cortizol în sânge (mai puțin de 170 nmol / l), luat dimineața. Pentru a determina formele șterse de hipocorticism și diagnosticul diferențial, se recomandă efectuarea testelor de stres cu synacthene. ACTH sintetic stimulează cortexul suprarenalian și evidențiază prezența rezervelor. După determinarea nivelului de cortizol din plasmă, senacthen se administrează intramuscular și după o jumătate de oră se examinează din nou concentrația de cortizol. Probele sunt considerate pozitive dacă nivelul de cortizol se dublează. Studiul poate fi realizat pe fundalul terapiei de substituție cu prednison. Acest test permite, de asemenea, diferențierea între HH primar și secundar.

Confirmarea directă a prezenței insuficienței suprarenale primare este o creștere accentuată a nivelului de ACTH în plasma sanguină, cu o creștere secundară - scăderea acesteia. Pentru a diagnostica hipoaldosteronismul, se determină conținutul de aldosteron și renină în plasma sanguină. În cazul insuficienței suprarenale primare, conținutul de aldosteron este redus sau este la limita inferioară a normei, iar nivelul reninei crește. Vizualizarea glandelor suprarenale (ultrasunete, tomografie computerizată) vă permite de asemenea să specificați forma insuficienței suprarenale.

Diagnosticul diferențial al bolii Addison trebuie efectuate cu un număr de boli asociate cu pierderea in greutate, hipotensiune, poliurie, anorexie: infecții intestinale, intoxicațiile altă etiologie, infestarea cu viermi intestinali, pielonefrită cronică, diabetul insipid, cu solteryayuschey formă corticosuprarenalei, cu gipoaldosteronizm. Diagnosticul XHH este facilitat de prezența pigmentării pielii, deși poate fi absent cu XHH secundar. Este necesar să se țină seama de faptul că, sub rezerva unei diagnostice în timp util și a unei terapii de substituție corect selectate, insuficiența suprarenală cronică are un prognostic favorabil.

Unii dintre pacienți au primit un diagnostic eronat: oboseala, distonia, hipotrofie de etiologie necunoscută, parazitoze, gastrite, etc..

Erori de diagnosticare în criza XHH sunt asociate cu o subestimare a principalelor simptome ale bolii. Printre apar diagnostice incorecte apendicita acuta, gastrita, colecistita, tumori cerebrale, encefalita, atsetonemicheskaya vărsături.

pacienții pun în pericol viața xhh ar trebui să fie recunoscute de criză addisonichesky - insuficiență suprarenală acută (UNPO), care se dezvoltă din cauza scăderii rapide în producția de hormoni suprarenali. Această condiție se poate dezvolta după ani de xhh subclinice, sau aspectul UNPO este precedată de o infecție acută sau alte situații de stres (traumatisme, intervenții chirurgicale). Amplify hiperpigmentare și slăbiciune a pielii și mucoaselor, apetitul agravează progresiv până la aversiunea la alimente. Greața se transformă în vărsături, odată cu apariția unei crize, devine invincibilă, scaunul lichid apare. Unii pacienți au dureri abdominale severe. Leading simptome clinice de obicei ONN sunt reduceri profunde ale tensiunii arteriale, puls umplere slab, inima sunete monotone, mucoase palide, acrocianoza periferic, transpiratie profuza membrelor frig, hipotermie. Tulburările electrolitice, hipoglicemia, hiperasotomia sunt în creștere. Hiperkaliemia are un efect toxic asupra miocardului și poate duce la stop cardiac.

Principiul de bază al terapiei de substituție și a crizelor addisonicheskogo xhh este utilizarea combinată a preparatelor de glucocorticoizi și mineralocorticoizi, care susțin funcțiile vitale ale: oferind un corp adaptat la influențele mediului de stres si de economisire a apei și a echilibrului sare. Se preferă hidrocortizonul, prednisonul, fludrocortizonul. Hidrocortizonul are acțiune acută de glucocorticoid și mineralocorticoid.

Monoterapia cu terapie cu mineralocorticoizi sau glucocorticoizi se realizează într-un procent mic de cazuri. În prezent, în practica clinică, sunt utilizate pe scară largă preparate eficiente și ușor de utilizat pentru comprimate de hidrocortizon și fludrocortizonă.

Majoritatea pacienților cu XHH au nevoie de terapie constantă de substituție cu glucocorticoizi, de cele mai multe ori hidrocortizonul și prednisolonul sunt utilizați în acest scop. Se preferă hidrocortizonul, care are acțiune atât glucocorticoid cât și mineralocorticoid. Terapia de substituție cu glucocorticosteroizi ar trebui să imite secreția fiziologică a acestor hormoni. Potrivit ritmului circadian al glucocorticoizi, hidrocortizon sau prednisolon în ușoară să fie administrat dimineața, atunci când severitatea medie a bolii - dimineața și după-amiază.

La doză constantă xhh terapia de substituție a hidrocortizonului la sugari ar trebui să fie de aproximativ 1-3 mg, iar la pacienți grupe de vârstă mai înaintată - de până la 15 mg și 7,5 mg, respectiv.

Trebuie reamintit faptul că nivelul secreției de glucocorticoizi depinde în mod normal de starea funcțională a organismului. Pentru leziuni, infecții acute, stres fizic sau mental, doza zilnică de glucocorticoizi trebuie crescută de 2-3 ori. Inainte de mici interventii (anestezie gastroduodenoscopy aplicarea, extracția dentară, etc.), pacientul trebuie dată parenteral administrarea 12,5-25-50 mg hidrocortizon timp de 30 de minute înainte de manipulare. Atunci când se recomandă o intervenție chirurgicală electivă creșterea dozei de glucocorticoizi pentru a începe în ajunul intervenției și să le introducă numai parenteral. Hidrocortizonul se administrează intramuscular într-o doză de 12,5-25-50 mg de 2-4 ori pe zi. In ziua intervenției chirurgicale doza este crescută de 2-3 ori, în care o parte din medicament se administrează intravenos, iar restul - intramuscular la fiecare 4-6 ore timp de 1-2 secunde. În următoarele zile, aceștia trec treptat la terapia de substituție.

Criteriul pentru caracterul adecvat al tratamentului cu glucocorticoizi sunt subramificație-zhanie normale de greutate corporală, lipsa de plângeri în sentimentul constant de foame si simptome de hormoni, piele hiperpigmentare supradozaj, tensiune arterială normală.

Dacă utilizarea glucocorticoizilor nu normalizează tensiunea arterială, nu există creștere în greutate, hiponatremia persistă, este necesară numirea mineralocorticoidului. Terapia combinată gluco-mineralocorticoid este de obicei necesară pentru majoritatea pacienților cu XHH severă.

Doza zilnică de fludrocortizonă este selectată individual. Nevoia de acest hormon poate să apară zilnic sau la fiecare 2-3 zile. La sugari, în primele luni de viață, nevoia de fludrocortizonă pe kilogram de greutate corporală este mai mare.

Adecvarea dozei de mineralocorticoid atestă nivele normale de plasmă de potasiu și sodiu, activitate de renină din plasmă.

În mineralocorticoida supradozaj pot dezvolta edem periferic, edem cerebral, tulburări de ritm cardiac, datorită retenției de apă. Pentru a remedia aceste complicații este necesară pentru a anula mineralocorticoizi, doza de glucocorticoizi crește de 1,5-2 ori, pentru a limita conținutul de sare din dieta pentru a desemna sucuri, 10% soluție de clorură de potasiu.

Măsurile de urgență sunt necesare în dezvoltarea crizei addisonice. Cel mai mare pericol pentru viață survine în prima zi de hipocorticism acut. Sarcinile primare sunt introducerea unui număr suficient de corticosteroizi sau analogii lor sintetici, lupta împotriva deshidratării, corectarea tulburărilor electrolitice.

Dacă este preferată administrarea parenterală de medicamente cu corticosteroizi hidrocortizon, în timp ce prednisolonul și dexametazona urmează să fie utilizate numai în cazuri extreme.

Hidrocortizonul se administrează intravenos, împreună cu glucoză timp de 4-6 ore în prima zi a dozei de hidrocortizon este de 10-15 mg / kg de prednisolon. - 5 mg / kg. În zilele următoare, doza de medicamente intravenoase este redusă de 2-3 ori. În același timp, hidrocortizonul se administrează intramuscular după 4-6 ore de 25-75 mg / zi.

Împreună cu introducerea de glucocorticoizi efectuează măsuri terapeutice pentru a combate deshidratarea și fenomenele de șoc. Cantitatea de soluție de clorură de sodiu izotonică, și soluția de glucoză 5-10% este de aproximativ 10% din greutatea corporală, jumătate din cantitatea zilnică de fluid introdus in primele 6-8 ore. Când vărsături repetate recomandate intravenos 5-10 ml de soluție de clorură de sodiu 10%. Se adaugă 5-10 ml acid ascorbic la picurător.

Odată cu îmbunătățirea stării pacientului, administrarea intravenoasă a hidrocortizonului este finalizată, continuând administrarea intramusculară de 4 ori pe zi, 25-50 mg pe doză. Apoi, reduceți treptat doza de hidrocortizon și extindeți intervalul dintre injecții. După stabilizarea bolii, puteți transfera pacientul la comprimatele de hidrocortizon.

La unii pacienți există necesitatea de a combina administrarea de hidrocortizon și opțional la cerere prednisolon atribuire preparare Dox care se administrează la 1-2 ml pe zi intramuscular. După încetarea vărsăturilor, se utilizează comprimate de fludrocortizonă la doza de 0,1 mg pe zi în locul administrării DOXA. Diagnosticul în timp util și terapia de substituție xhh selectat corect, care are loc pentru viață, sunt esențiale pentru prevenirea addisonicheskogo crizei: în aceste condiții, copiii se dezvolta, de obicei, în mod normal.

V. V. Smirnov, MD, profesor universitar
I. S. Mavricheva, candidat la Științe Medicale
Universitatea de Stat din Rusia, Moscova