Sindromul Cushing este un complex de simptome clinice cauzate de un conținut ridicat de corticosteroizi din sânge (hipercorticism). Hypercortisolismul este o disfuncție a sistemului endocrin. Forma sa primară este asociată cu patologia glandelor suprarenale, iar cea secundară se dezvoltă odată cu înfrângerea sistemului hipotalamo-pituitar al creierului.

Glucocorticosteroizii sunt hormoni care reglează toate tipurile de metabolism în organism. Sinteza cortizolului în cortexul suprarenal este activată sub influența hormonului andrenocorticotropic (ACTH) al glandei hipofizare. Activitatea acestuia din urmă este controlată de hormonii hipotalamusului - corticoliberinelor. Activitatea coordonată a tuturor legăturilor de reglare umorală asigură buna funcționare a corpului uman. Pierderea a cel puțin unei legături din această structură duce la hipersecreția corticosteroizilor de către glandele suprarenale și la dezvoltarea patologiei.

Cortizolul ajută corpul uman să se adapteze rapid la efectele factorilor de mediu negativi - traumatizanți, emoționali, infecțioși. Acest hormon este indispensabil în implementarea funcțiilor vitale ale corpului. Glucocorticoizii cresc intensitatea catabolismului proteinelor și aminoacizilor, în timp ce inhibă simultan divizarea glucozei. Ca rezultat, țesuturile corpului încep să se deformeze și atrofie, iar hiperglicemia se dezvoltă. Țesutul adipos reacționează diferit față de nivelul glucocorticoizilor din sânge: unele dintre ele accelerează procesul de depunere a grăsimilor, în timp ce altele - cantitatea de țesut adipos scade. Dezechilibrul de apă-electrolitică duce la dezvoltarea miopatiei și a hipertensiunii arteriale. Imunitatea afectată reduce rezistența globală a organismului și crește susceptibilitatea la infecții virale și bacteriene. Când hipercorticoidismul afectează oasele, mușchii, pielea, miocardul și alte organe interne.

Sindromul a fost descris pentru prima data in 1912 de catre neurochirurgul american Harvey Williams Cushing, datorita caruia si-a luat numele. N. Itenko a efectuat un studiu independent și a publicat o lucrare științifică despre boală, puțin mai târziu, în 1924, prin urmare, numele sindromului Cushing este comun în țările post-sovietice. Femeile sunt mult mai susceptibile de a suferi de această boală decât bărbații. Primele semne clinice apar la vârsta de 25-40 de ani.

Sindromul Cushing se manifestă printr-o funcționare defectuoasă a inimii, tulburări metabolice, un tip special de depunere a grăsimilor în organism, leziuni ale pielii, mușchi, oase și disfuncții ale sistemului nervos și reproductiv. Pacienții se confruntă cu fața rotunjită, pleoapele se umflă, apare o strălucire strălucitoare. Femeile observă o creștere excesivă a părului facial. În partea superioară a corpului și nu pe gât se acumulează o mulțime de grăsimi. Pe piele apar urme de trasare. La pacienții cu ciclu menstrual deranjat, clitorisul este hipertrofiat.

Diagnosticul sindromului se bazează pe rezultatele determinării în laborator a cortizolului în sânge, studiile tomografice și scintigrafice ale glandelor suprarenale. Tratamentul patologiei este:

• în numirea medicamentelor care inhibă secreția de corticosteroizi,
• în efectuarea terapiei simptomatice,
• în îndepărtarea chirurgicală a unui neoplasm.

etiologie

Factorii etiopatogenetici ai sindromului Cushing sunt împărțiți în două grupuri - endogene și exogene.

1. Primul grup include procese hiperplastice și neoplasme ale cortexului suprarenale. O tumoare producătoare de hormoni a stratului cortic este denumită corticosterom. Prin origine, este adenom sau adenocarcinom.
2. Cauza exogenă a hipercorticismului este terapia intensivă și pe termen lung a diferitelor boli cu corticosteroizi și hormoni corticotropici. Sindromul de droguri se dezvoltă cu tratament necorespunzător cu Prednison, Dexamethasone, Hydrocortisone și Diprospan. Acesta este așa-numitul tip de patologie iatrogenă.
3. Pseudo-sindromul lui Cushing are o imagine clinică similară, dar este cauzată de alte cauze care nu au legătură cu deteriorarea glandelor suprarenale. Acestea includ obezitatea alimentară, dependența de alcool, sarcina, bolile neuropsihiatrice.
4. Boala lui Cushing este cauzată de creșterea producției de ACTH. Cauza acestei afecțiuni este microadenomul hipofizar sau corticotropinomul, localizat în bronhii, testicule sau ovare. Dezvoltarea acestei tumori benigne glandulare contribuie la leziunile capului, neuroinfecțiile amânate, nașterea.

• Hipercortisolismul total se dezvoltă atunci când toate straturile cortexului suprarenale sunt afectate.
• Parțial este însoțită de o leziune izolată a zonelor corticale individuale.

Legături patogenetice ale sindromului Cushing:

1. hipersecreția cortizolului
2. accelerarea proceselor catabolice
3. scindarea proteinelor și a aminoacizilor
4. schimbări structurale în organe și țesuturi,
5. întreruperea metabolismului carbohidraților, conducând la hiperglicemie,
6. depozitele anormale de grăsime pe spate, gât, față, piept,
7. acid-dezechilibru de bază,
8. o scadere a potasiului din sange si o crestere a sodiului,
9. creșterea tensiunii arteriale
10. depresie de apărare imună
11. cardiomiopatie, insuficiență cardiacă, aritmie.

Persoanele incluse în grupul de risc pentru dezvoltarea hipercortizolismului:

• sportivi
• femeile însărcinate
• dependenți, fumători, alcoolici,
• psihbolnye.

simptomatologia

Manifestările clinice ale sindromului Cushing sunt diverse și specifice. În patologie, se dezvoltă disfuncția sistemului nervos, sexual și cardiovascular.

1. Primul simptom al bolii - obezitatea morbidă, caracterizată printr-o depunere neuniformă a grăsimilor în organism. La pacienții cu țesut gras subcutanat este cel mai pronunțat pe gât, față, piept, abdomen. Fața lor arată ca luna, obrajii devin roșii purpurii, nefiresc. Figura pacienților devine neregulată în formă - un corp complet pe membrele subțiri.
2. Pe pielea corpului apar dungi sau vergeturi de culoare violet-albastru. Acestea sunt striae, aspectul căruia este asociat cu supraîncărcarea și subțierea pielii în acele locuri în care grăsimea este depusă în exces. Printre manifestările cutanate ale sindromului Cushing se numără: acneea, acneea, hematoamele și hemoragiile punctuale, zonele de hiperpigmentare și hiperhidroza locală, vindecarea lentă a rănilor și tăieturilor. Pielea pacienților dobândește o nuanță de "marmură" cu un model vascular pronunțat. Ea devine predispusă la frecare și uscare. Pe coate, gât și abdomen, pielea își schimbă culoarea datorită depunerii excesive de melanină.
3. Înfrângerea sistemului muscular se manifestă prin hipotrofie și hipotonie musculară. "Fese oblică" și "burtă de broască" sunt cauzate de procesele atrofice din mușchii respectivi. Cu atrofia musculară a picioarelor și a brațului de umăr, pacienții se plâng de durere în momentul ridicării și aluatului.
4. Disfuncția sexuală se manifestă prin nereguli menstruale, hirsutism și hipertrichoză la femei, scăderea dorinței sexuale și a impotenței la bărbați.
5. Osteoporoza este o scădere a densității osoase și o încălcare a microarhitecturii sale. Fenomenele similare se produc în tulburările metabolice severe în oase, cu o predominanță de catabolism asupra proceselor de formare a oaselor. Osteoporoza se manifestă prin artralgie, fracturi spontane ale oaselor scheletului, curbură a coloanei vertebrale - kyphoscoliosis. Oasele încep să se subțieze și să se rănească. Ele devin fragile și fragile. Pacienții se rătăcesc, iar copiii bolnavi rămân în urma colegilor lor.
6. Odată cu înfrângerea sistemului nervos, pacienții se confruntă cu diverse tulburări variind de la letargie și apatie la depresie și euforie. La pacienții cu insomnie, psihoză, posibile încercări de sinucidere. Încălcarea sistemului nervos central se manifestă prin agresivitate constantă, furie, anxietate și iritabilitate.
7. Simptomele frecvente includ: slăbiciune, dureri de cap, oboseală, edem periferic, sete, urinare frecventă.

Sindromul Cushing poate fi ușor, moderat sau sever. Cursul progresist al patologiei se caracterizează printr-o creștere a simptomelor în cursul anului și dezvoltarea treptată a sindromului - în 5-10 ani.

La copii, sindromul Cushing este rar diagnosticat. Primul semn al bolii este și obezitatea. Adevărata pubertate este întârziată: băieții sunt subdezvoltați în organele genitale - testiculele și penisul, iar la fete există disfuncție ovariană, hipoplazie a uterului și nu există menstruație. Semnele de afectare a sistemului nervos, oaselor și pielii la copii sunt aceleași ca la adulți. Pielea subțire este ușor de rănit. Pe ea apar boils, acnee vulgaris, erupții asemănătoare lichenului.

Sarcina la femeile care suferă de sindromul Cushing apare rar datorită disfuncției sexuale grave. Prognozele sale sunt nefavorabile: forța prematură, avorturile spontane, încetarea anticipată a sarcinii.

În absența unei terapii adecvate și în timp util, sindromul Cushing conduce la apariția unor complicații severe:

• decompensată insuficiență cardiacă
• accident vascular cerebral acut,
• sepsis,
• pielonefrită severă,
• osteoporoza cu fracturi ale coloanei vertebrale și coaste,
• suprarenala cu stupefactie, scaderea presiunii si alte semne patologice,
• inflamația bacteriană sau fungică a pielii,
• diabet fără disfuncție a pancreasului,
• urolitiaza.

diagnosticare

Diagnosticul sindromului Cushing se bazează pe datele anamnestice și fizice, pe plângerile pacientului și pe rezultatele testelor de screening. Experții încep cu un examen general și să acorde o atenție specială gradului și naturii depozitelor de grăsime, stării feței și corpului și diagnosticării sistemului musculo-scheletic.

1. În urină, pacienții determină nivelul cortizolului. Odată cu creșterea acesteia cu 3-4 ori diagnosticul de patologie este confirmat.
2. Efectuarea unui test cu "Dexametazonă": la oameni sănătoși, acest medicament reduce nivelul de cortizol din sânge și la pacienți nu există o astfel de scădere.
3. În hemograma - leucopenie și eritrocitoză.
4. Biochimia sângelui - o încălcare a KOS, hipokaliemie, hiperglicemie, dislipidemie, hipercolesterolemie.
5. Analiza markerilor osteoporozei relevă un conținut scăzut de osteocalcin, un marker informativ al formării osoase, care este eliberat de osteoblaste în timpul osteosintezei și intră parțial în sânge.
6. Analiza TSH - reducerea nivelului hormonului de stimulare a tiroidei.
7. Determinarea nivelului de cortizol în saliva - în cazul persoanelor sănătoase fluctuează, iar la pacienți scade brusc seara.
8. Un studiu tomografic al glandelor hipofizare și suprarenale este efectuat pentru a determina oncogeneza, localizarea acesteia, mărimea acesteia.
9. Examinarea cu raze X a scheletului - definirea semnelor de osteoporoză și fracturi.
10. Ecografia organelor interne - o metodă de diagnosticare suplimentară.

Specialiștii în domeniul endocrinologiei, terapiei, neurologiei, imunologiei și hematologiei sunt implicați în diagnosticarea și tratamentul pacienților cu sindromul Cushing.

tratament

Pentru a scăpa de sindromul Cushing, este necesar să identificăm cauza și să normalizăm nivelul cortizolului din sânge. Dacă patologia a fost cauzată de terapia intensivă cu glucocorticoizi, acestea ar trebui să fie anulate treptat sau înlocuite cu alte imunosupresoare.

Pacienții cu sindromul Cushing sunt internați în departamentul de endocrinologie al spitalului, unde se află sub supraveghere medicală strictă. Tratamentele includ medicamente, chirurgie și radioterapie.

Tratamentul medicamentos

Pacienții au prescris inhibitori ai sintezei suprarenale a glucocorticosteroizilor - "Ketoconazol", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• medicamente antihipertensive - enalapril, capoten, bisoprolol,
• diuretice - "Furosemid", "Veroshpiron", "Manitol",
• medicamentele hipoglicemice - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• glicozide cardiace - "Korglikon", "Strofantin",
• imunomodulatoare - Likopid, Ismigen, Imunal,
• sedative - Corvalol, Valocordin,
• multivitamine complexe.

Intervenția operativă

Tratamentul chirurgical al sindromului Cushing constă în efectuarea următoarelor tipuri de operații:

Adrenalectomia - îndepărtarea glandei suprarenale afectate. În neoplasmele benigne, se efectuează adrenalectomie parțială, în care numai o tumoare este îndepărtată cu conservarea de organe. Biomaterialul este trimis pentru examinare histologică pentru a obține informații despre tipul tumorii și originea țesutului acesteia. După efectuarea unei adrenalectomii bilaterale, pacientul va trebui să ia glucocorticoizi pe toată durata vieții.

Selectiva adenomectomie transspenoidală este singura modalitate eficientă de a scăpa de această problemă. Neoplasmul pituitar este îndepărtat de neurochirurgi prin nas. Pacienții sunt repede reabilitați și se reîntorc la stilul lor de viață obișnuit.

Dacă o tumoare producătoare de cortizol este localizată în pancreas sau în alte organe, aceasta este îndepărtată prin efectuarea unei intervenții minim invazive sau a unei operații clasice.

Distrugerea glandelor suprarenale este o altă metodă de tratare a sindromului, cu care este posibilă distrugerea hiperplaziei glandelor prin injectarea de substanțe sclerozante prin piele.

Radioterapia pentru adenomul hipofizar are un efect benefic asupra acestei zone și reduce producția de ACTH. Acționați-l în cazul în care îndepărtarea chirurgicală a adenomului este imposibilă sau contraindicată din motive de sănătate.

În cancerul glandelor suprarenale în formă ușoară și medie, este indicată radioterapia. În cazurile severe, eliminați glanda suprarenală și prescrieți "Hloditan" împreună cu alte medicamente.

Tratamentul cu proton pe glanda pituitară este prescris pacienților cu incertitudinea medicilor față de prezența adenoamelor. Terapia cu protoni este un tip special de radioterapie în care particulele de ionizare accelerată acționează asupra tumorii iradiate. Protonii distrug ADN-ul celulelor canceroase și provoacă moartea lor. Metoda permite orientarea spre o tumoare cu acuratețe maximă și distrugerea acesteia la orice adâncime a corpului, fără deteriorarea semnificativă a țesuturilor din jur.

perspectivă

Sindromul Cushing este o boală gravă care nu dispare într-o săptămână. Medicii oferă recomandări speciale pentru organizarea terapiei la domiciliu pentru pacienții lor:

• O creștere treptată a activității fizice și o revenire la ritmul obișnuit al vieții prin antrenament minore fără oboseală.
• Nutriție corectă, rațională și echilibrată.
• Efectuarea gimnasticii mentale - cuvinte încrucișate, puzzle-uri, sarcini, exerciții logice.
• Normalizarea stării psiho-emoționale, tratamentul depresiei, prevenirea stresului.
• Modul optim de lucru și odihnă.
• Metode de acasă de tratament patologic - exerciții ușoare, gimnastică pe apă, duș cald, masaj.

Dacă cauza patologiei este un neoplasm benign, prognosticul este considerat favorabil. La acești pacienți, glanda suprarenale după tratament începe să funcționeze pe deplin. Șansele lor de recuperare de la boli cresc semnificativ. În cancerul glandelor suprarenale, decesul apare de obicei într-un an. În cazuri rare, medicii pot prelungi durata de viață a pacienților timp de maxim 5 ani. Când apar fenomene ireversibile în organism și nu există un tratament competent, prognosticul patologiei devine nefavorabil.

Itsenko - boala Cushing - simptome și tratament

Endocrinolog, experiență de 14 ani

Data publicării 7 iunie 2018

Conținutul

Care este boala Itsenko - Cushing? Cauzele, diagnosticul și metodele de tratament vor fi discutate în articolul lui Dr. Vorozhtsov EI, un endocrinolog cu experiență de 14 ani.

Definiția bolii. Cauzele bolii

Boala Itsenko-Cushing (BIC) este o boală severă, multi-sistemică, de origine hipotalamo-pituitară, a cărei manifestare clinică se datorează hipersecreției hormonilor suprarenale. [1] Este o formă dependentă de ACTH de hipercortizolism (o boală asociată cu eliberarea excesivă de hormoni de către cortexul suprarenalian).

Cauza principală a bolii este microadenomul corticotrofic (tumora benignă) a glandei hipofizare. Apariția acestora din urmă se poate datora multor factori. Adesea, boala se dezvoltă după o leziune cerebrală, sarcină, naștere, neuroinfecție.

Boala Itsenko-Cushing este o boală rară, incidența căreia este de 2-3 cazuri noi pe an pentru un milion de oameni. [2]

Simptomele bolii Itsenko - Cushing

Semnele clinice ale acestei boli sunt datorate hipersecreției corticosteroizilor. În cele mai multe cazuri, primul semn clinic este obezitatea, care se dezvoltă pe față, gât, tors și abdomen, în timp ce membrele devin subțiri. Mai târziu, apar modificări ale pielii - subțierea pielii, rănile dificile de vindecare, vergeturi strălucitoare (vergeturi), hiperpigmentarea pielii, hirsutismul (aspectul excesiv al părului pe față și pe corp).

De asemenea, un simptom important și frecvent este slăbiciunea musculară, dezvoltarea osteoporozei.

Hipertensiunea arterială cu NIR este constantă și moderată, în cazuri rare, tensiunea arterială rămâne normală. Acest lucru se datorează faptului că glucocorticoizii (hormonii produși de cortexul suprarenalian) măresc tonusul vascular și sensibilitatea adrenoreceptorilor la catecolamine (substanțe naturale care controlează interacțiunea intercelulară în organism).

Mai mult de jumătate dintre pacienți au tulburări mintale. Cele mai frecvente dintre acestea sunt instabilitatea emoțională, depresia, iritabilitatea, atacurile de panică, tulburările de somn.

Violarea ciclului menstrual (rare, menstruație rară sau lipsa acesteia) apare la 70-80% dintre pacienți, infertilitatea fiind, de asemenea, destul de comună. La bărbații cu BIK, dorința sexuală scade și apare disfuncția erectilă.

Boala Itsenko-Cushing este însoțită de imunodeficiență, care se manifestă ca o infecție recurentă (cel mai adesea apare pielonefrită cronică).

Frecvența manifestărilor clinice ale BIC: [3]

• luna - 90%;
• toleranță scăzută la glucoză - 85%;
• obezitatea abdominală și hipertensiunea arterială - 80%;
• hipogonadism (deficit de testosteron) - 75%;
• hirsutism - 70%;
• osteoporoză și slăbiciune musculară - 65%;
• vergeturi - 60%;
• umflarea articulațiilor, depunerea acneei și a grăsimilor în zona vertebrelor cervicale VII - 55%;
• dureri de spate - 50%;
• tulburări mintale - 45%;
• afectarea vindecarii ranilor - 35%;
• poliurie (urinare excesivă), polidipsie (sete excesivă) - 30%;
• cifoza (curbura coloanei vertebrale) - 25%;
• urolitiază și policitemie (concentrație crescută de globule roșii) - 20%.

Patogeneza bolii lui Itsenko-Cushing

Patogeneza acestei boli este în mai multe etape.

În corticotrofii pituitari apar defecte receptor-postreceptor caracteristice, conducând în continuare la transformarea corticotrofelor normale în tumori cu hiperproducția hormonului adrenocorticotropic și dezvoltarea ulterioară a hipercorticoidismului. [4]

Transformarea corticotrofelor normale în tumoare este afectată de hormonii hipotalamusului și de factorii de creștere locală:

• factorul de creștere epidermică (stimulează creșterea celulelor epiteliale);
• citokine (responsabile de interacțiunea intercelulară);
• ghrelin (încalcă metabolismul carbohidraților); [14]
• vascular endothelial growth factor (promovează creșterea celulelor endoteliale).

Cresterea crescuta crescuta a ACTH conduce la o secretie crescuta de cortizol, care determina imaginea clinica caracteristica a NIR.

Clasificarea și etapele de dezvoltare a bolii Itsenko - Cushing

Clasificarea BIC după severitate: [5]

• ușoară - simptomele sunt moderate;
• forma medie - simptomele sunt pronunțate, nu există complicații;
• forma severă - în prezența tuturor simptomelor NIR, apar diverse complicații.

Clasificarea BIC pe flux:

• torpid (modificările patologice se formează treptat, pe o perioadă de 3-10 ani);
• progresiv (creșterea simptomelor și a complicațiilor bolii apare în decurs de 6-12 luni de la debutul bolii);
• ciclic (manifestările clinice apar periodic, non-permanent).

Complicațiile bolii lui Itsenko - Cushing

• Eșec vascular și congestiv. Această complicație se dezvoltă la jumătate dintre pacienți după 40 de ani. Această patologie poate duce la moarte. În majoritatea cazurilor, aceasta se datorează embolismului pulmonar, insuficienței cardiace acute și edemului pulmonar.
• Fracturi osteoporotice patologice. Cele mai frecvente fracturi ale coloanei vertebrale, coastelor, oaselor tubulare.
• Insuficiență renală cronică. La 25-30% dintre pacienți, filtrarea glomerulară și reabsorbția tubulară (absorbția fluidului invers) sunt reduse.
• Diabetul steroidic. Această complicație se observă la 10-15% dintre pacienții cu această boală.
• Atrofia musculară, care duce la slăbiciune severă. Pacienții au dificultăți nu numai atunci când se mișcă, ci și în momentul în care se ridică.
• Insuficiență vizuală (cataractă, exophthalmos, tulburări de câmp vizual).
• Tulburări psihice. Insomnia, depresia, atacurile de panică, stările paranoice și isteria sunt cele mai frecvente.

Diagnosticul bolii Itsenko - Cushing

Diagnosticul bolii "Itsenko-Cushing" poate fi stabilit pe baza plângerilor caracteristice, a manifestărilor clinice, a modificărilor hormono-biochimice și a datelor din studiile instrumentale.

Indicatorii hormonali extrem de importanți pentru această patologie vor fi ACTH și cortizolul. Nivelul de ACTH crește și variază de la 80 la 150 pg / ml. [7] O creștere a cortizolului din sânge nu este întotdeauna informativă, deoarece o creștere a acestui indicator poate fi cauzată de o serie de alte motive (stres, alcoolism, sarcină, depresie endogenă, rezistență familială (glucoză) la glucocorticoid etc.). În acest sens, s-au dezvoltat metode pentru studierea nivelului de cortizol liber în urină sau saliva zilnică. Cel mai informativ este studiul cortizolului liber în saliva la ora 23:00. [6]

Pentru evidența hipercortizolismului se utilizează un mic test de dexametazonă. Cu BIC, această probă va fi negativă, deoarece nu apare suprimarea cortizolului atunci când se administrează 1 mg dexametazonă. [7]

Analiza biochimică a sângelui poate dezvălui numeroase schimbări:

• creșterea nivelului seric de colesterol, clor, sodiu și globuline;
• o scădere a concentrațiilor de potasiu, fosfat și albumină din sânge;
• reducerea activității fosfatazei alcaline.

După confirmarea hipercortizolismului, sunt necesare metode instrumentale de examinare (RMN ale hipofizei, CT suprarenale).

Când BIC în 80-85% dintre cazuri, se detectează microadenomul pituitar (tumora de până la 10 mm), în restul de 15-20% - la macroadenom (neoplasm benign de 10 mm). [7]

Tratamentul bolii Itsenko - Cushing

Terapia de droguri

În prezent, nu există medicamente eficiente pentru tratamentul acestei patologii. În acest sens, ele sunt utilizate fie în prezența contraindicațiilor pentru tratamentul chirurgical, fie ca terapie adjuvantă. Următoarele medicamente sunt utilizate:

• neuromodulatorii - blochează formarea ACTH de către adenomul hipofizar (cabergoline, bromcriptin, somatostatin); [8]
• medicamente care blochează sinteza steroizilor din glandele suprarenale (ketoconazol, aminoglutetimidă, mitotan, metyraponă);
• antagoniști ai glucocorticoidului (mifepristonă). [9]

În plus față de preparatele din aceste grupuri, pacienților li se administrează o terapie simptomatică pentru a reduce simptomele hipercorticismului și pentru a îmbunătăți calitatea vieții pacientului:

• terapie antihipertensivă (inhibitori ECA, antagoniști ai calciului, diuretice, beta-blocante);
• terapie antiresorptivă în dezvoltarea osteoporozei steroidice;
• medicamente care corectează metabolismul carbohidraților (metformină, medicamente pentru sulfoniluree, insulină);
• terapie care vizează corectarea dislipidemiei;
• terapia antianginală.

Terapie terapeutică

• Adenomectomia transspenoidală este în prezent considerată cea mai eficientă și mai sigură metodă de tratare a BIC. [7] Contraindicații pentru acest tip de tratament sunt creșterea supraselulară a adenomului cu germinare în ventriculii laterali, comorbidități severe care determină prognosticul postoperator nesatisfăcător. Complicațiile adenomectomiei transspenoidale includ: lichorrhea (pierderea fluidului cefalorahidian), pansinusita (inflamația tuturor sinusurilor cavității nazale), insipidul diabetului, hipocorticismul.

• Adrenalectomia bilaterală este utilizată cu ineficiența adenomectomiei și radiochirurgiei. [10]

radiochirurgie

• Operațiunea cu un cuțit gamma. În timpul unei proceduri chirurgicale, un fascicul de radiații direcționat direct la adenomul hipofizar își distruge celulele. Această metodă de tratament împiedică creșterea tumorii cu o singură doză de radiație. Procedura durează aproximativ două până la trei ore. Nu afectează structurile înconjurătoare ale creierului, este produsă cu o precizie de 0,5 mm. Complicațiile acestei terapii - hiperemia (creșterea fluxului sanguin) în zona de radiații, alopecie (căderea părului).

• Terapie cu protoni. [11] Acest tip de tratament utilizează energia protonului, care este generată de acceleratoarele nucleare. Protonii distrug ADN-ul celulelor, ca rezultat al morții. Faza protonică este focalizată direct pe adenom, fără a deteriora țesutul din jur. Capul pacientului este fixat într-o mască specială, care este realizată pentru fiecare individ. În timpul procedurii de iradiere, medicul monitorizează starea pacientului, iar operatorii monitorizează de la distanță fasciculul. Acest tip de tratament este, de obicei, bine tolerat de către pacienți. Îmbunătățirea bunăstării se observă în 1-1,5 luni.
• Megavoltage bremsstrahlung acceleratoarele medicale permit electronilor să pătrundă pe distanțe lungi. Acest tip de terapie oferă deseori rezultate bune, dar în același timp complică dozimetria (calculele radiațiilor ionizante), care pot duce la accidente periculoase datorate radiațiilor.

Prognoza. profilaxie

Prognoza BIC depinde de mai mulți indicatori: forma și durata bolii, prezența complicațiilor, starea imunității și alți factori.

Recuperarea completă și reabilitarea sunt posibile cu o formă ușoară a bolii și o mică experiență a bolii.

În cazul NIR mediu și sever, capacitatea de lucru este extrem de redusă sau absentă. După o adrenalectomie bilaterală, se dezvoltă insuficiență adrenală cronică, care dictează administrarea pe toată durata vieții a gluco- și mineralelor corticoizi.

În general, orice tratament, de regulă, duce la o îmbunătățire a calității vieții pacientului, cu toate acestea, acesta rămâne mai mic decât în ​​cazul celor fără această patologie.

Itsenko - boala Cushing este o boală cronică gravă care, dacă nu este tratată prompt, poate fi fatală. Mortalitatea în această patologie este de 0,7%.

Supraviețuirea pe cinci ani cu BIC fără tratament este de 50%, dar se îmbunătățește semnificativ chiar dacă se efectuează doar un tratament paliativ (cu adrenalectomie bilaterală, supraviețuirea crește la 86%). [13]

Protecția primară BIC nu există. Prevenirea secundară a bolii vizează prevenirea reapariției bolii.

Sindromul lui Cushing

Sindromul Itsenko-Cushing este un proces patologic, a cărui formare este influențată de nivele ridicate de niveluri de hormoni glucocorticoizi. Principala este cortizolul. Terapia bolii trebuie să fie cuprinzătoare și vizează reducerea cauzei dezvoltării bolii.

Ce cauzează boala?

Sindromul Cushing poate apărea din mai multe motive. Boala este împărțită în trei tipuri: exogene, endogene și pseudosindrome. Fiecare dintre ele are propriile motive pentru educație:

1. Exogen. Motivele dezvoltării sale includ o supradozaj sau o utilizare prelungită a steroizilor în timpul tratamentului unei alte afecțiuni. De regulă, steroizii utilizează când trebuie să vindeci astmul, artrita reumatoidă.
2. Endogeni. Formarea lui provoacă un eșec intern în corp.
3. Psevdosindrom. Există cazuri în care o persoană participă la simptome similare cu manifestările de sindrom Cushing, dar de fapt nu este. O astfel de condiție apare din cauza intoxicației excesive, alcoolice într-o formă cronică, sarcină, stres, depresie.

Cum se manifestă boala?

Sindromul Cushing în fiecare pacient se manifestă în felul său. Motivul este că corpul unei anumite persoane reacționează în mod propriu la acest proces patologic. Următoarele sunt cele mai frecvente simptome:

• creștere în greutate;
• slăbiciune, oboseală;
• părul excesiv;
• osteoporoza.

Creșterea în greutate

Foarte des, simptomele bolii lui Cushing se manifestă într-o creștere rapidă a greutății. Acest prognostic este remarcat la 90% dintre pacienți. În acest caz, straturile grase sunt depuse pe stomac, față, gât. Mâinile și picioarele, dimpotrivă, devin subțiri.

Atrofia masei musculare este remarcabilă pe umeri și picioare. Acest proces determină ca pacientul să aibă simptome asociate cu slăbiciune generală și oboseală. În combinație cu obezitatea, această manifestare a bolii provoacă dificultăți considerabile pentru pacient în timpul exercițiilor fizice. În anumite situații, o persoană poate fi rănită dacă se ridică sau se scufundă.

Îndepărtarea pielii

Un simptom similar la sindromul Cushing apare destul de des. Pielea devine o umbră de marmură, exces de uscăciune și are zone de hiperhidroză locală. Pacientul are blueness, iar tăieturile și rănile se vindecă foarte mult timp.

Formarea excesivă a părului

Astfel de simptome sunt adesea vizitate de o femeie care are boala Itsenko-Cushing. Părul începe să se formeze pe piept, pe buza superioară și pe bărbie. Motivul pentru această condiție este producția accelerată de către glandele suprarenale a hormonilor masculi - androgeni. La femei, pe lângă acest simptom, se observă menstruație, iar la bărbați se observă impotență și scăderea libidoului.

osteoporoza

Această patologie este diagnosticată în 90% din cazuri la pacienții cu sindromul Cushing. Osteoporoza se manifestă prin sindromul durerii, care afectează oasele și articulațiile. Nu este exclusă formarea fracturilor spontane ale coastelor și membrelor. Dacă boala lui Itsenko-Cushing afectează corpul copilului, atunci există un decalaj considerabil al copilului în dezvoltarea creșterii.

cardiomiopatie

În sindromul Cushing, această afecțiune afectează foarte des pacientul. Cardiomiopatia este, de obicei, de tip mixt. Hipertensiunea arterială, disfuncțiile electrolitice sau efectele catabolice ale steroizilor afectează formarea acesteia. La om, aceste simptome sunt observate:

• încălcarea ritmului inimii;
• hipertensiune arterială;
• insuficiență cardiacă.

În plus față de simptomele prezentate, sindromul Cushing poate provoca o astfel de patologie ca diabetul. Acesta este determinat în 10-20% din cazuri. Pentru a reglementa nivelurile de zahar din sange poate fi cu ajutorul medicamentelor speciale.

În ceea ce privește sistemul nervos, apar astfel de manifestări:

• letargie;
• depresie;
• euforie;
• somn sărac;
• steroizi psihoza.

Dezvoltarea bolii la copii

Boala Itsenko-Cushing este diagnosticată foarte rar la pacienții tineri. Dar severitatea cursului ocupă o poziție de lider printre patologiile endocrine. Cel mai adesea afectează afecțiunea copiilor în vârstă înaintată. Dar nu putem exclude formarea procesului la copiii de vârstă preșcolară.

Procesul patologic acoperă atât de repede multe tipuri de metabolism, astfel încât diagnosticarea și terapia trebuie efectuate cât mai curând posibil.

Primul semn al bolii la copii este obezitatea. Grăsimea este stocată în torsul superior. Fața dobândește o formă asemănătoare lunii, iar culoarea pielii este roșu-violet. Pacienții de vârstă preșcolară au o distribuție uniformă a țesutului gras subcutanat.

Întârzierea creșterii este diagnosticată la 90% dintre pacienți. În combinație cu excesul de greutate, aceasta duce la deshidratare. Întârzierea de creștere se caracterizează prin închiderea zonelor de creștere epifiza.

La copii, la fel ca la adulți, părul începe să crească, deși puberta adevărată este întârziată. La băieți, aceste simptome sunt asociate cu o întârziere în dezvoltarea testiculelor și a penisului și la fete - în încălcarea funcției ovariene, a hipoplaziei uterine, a lipsei de umflare a glandelor mamare și a menstruației. Scalpul începe să afecteze zonele corpului, cum ar fi spatele, coloana vertebrală și membrele.

O manifestare caracteristică a sindromului Cushing este o încălcare a trofismului pielii. Acest simptom este exprimat în formarea benzilor întinse. Se concentrează, de regulă, pe abdomenul inferior, pe laturile, pe fese, pe suprafața interioară a coapsei. Aceste benzi pot fi reprezentate atât în ​​singular, cât și în plural. Culoarea lor este roz și violet. Pielea din acest proces devine uscată, subțire, este foarte ușor de rănit. Adesea, corpul copilului este afectat de ulcere, ciuperci, furunculoză. Pieptul, fața și zona din spate au acnee. Pe pielea trunchiului și a extremităților se formează erupții asemănătoare lichenului. Acrocianoza are loc. Pielea de pe zona feselor este însoțită de uscăciune, iar la atingere ele sunt reci.

Boala Itsenko-Cushing se manifestă cel mai adesea la copii sub formă de osteoporoză a scheletului. Ca urmare, există o scădere a masei osoase. Ele devin fragile, de aceea apar adesea fracturi. Leziunea se aplică osului plat și tubular. Atunci când apare o fractură, se remarcă propriile caracteristici clinice: absența sau reducerea bruscă a durerii la nivelul locului de fractură. În timpul vindecării, se poate forma o dimensiune suficient de mare și un calus de lungă durată.

Sindromul Itsenko-Cushing provoacă modificări patologice legate de sistemul cardiovascular la copii. Aceasta se manifestă sub formă de hipertensiune arterială, dezechilibru electrolitic și insuficiență hormonală. Creșterea tensiunii arteriale în acest caz este obligatorie. Acesta este un simptom persistent și precoce al bolii. Valorile presiunii depind de vârsta pacientului. El este mai tânăr, tensiunea arterială va fi mai mare. Tahicardia este diagnosticată la aproape toți pacienții.

Tulburările neurologice și mentale apar la pacienții tineri. Următoarele caracteristici sunt caracteristice pentru astfel de simptome:

• multifocale;
• uzat;
• severitate variabilă;
• dinamism.

Adesea există o încălcare a psihicului. Această afecțiune se manifestă printr-o dispoziție depresivă, agitație, adesea pacienții suferă de gânduri suicidare. Când sindromul lui Cushing a atins o remisiune stabilă, toate aceste manifestări dispar rapid.

Copiii sunt adesea diagnosticați cu semne de diabet steroid, care are loc fără acidoză.

Activități terapeutice

Tratamentul bolii include, în primul rând, măsuri care au ca scop eliminarea cauzei patologiei și echilibrul fundalului hormonal. Sindromul Itsenko-Cushing poate sugera trei metode de tratament:

Este foarte important să începeți tratamentul la timp, deoarece, conform statisticilor, în cazul în care tratamentul nu este început în primii 5 ani de la debut, atunci moartea survine în 30-50% din cazuri.

Terapia de droguri

Acest tratament se concentrează pe un complex de medicamente a căror acțiune are ca scop reducerea producției de hormoni în cortexul suprarenalian. De multe ori, medicul prescrie medicamentul în asociere cu alte metode de tratament. Pentru tratamentul sindromului Itsenko-Cushing, pacientul poate prescrie aceste medicamente:

De regulă, aceste medicamente trebuie utilizate atunci când metoda chirurgicală de tratament nu a dat rezultate pozitive sau este pur și simplu imposibil de efectuat operația.

Radioterapia

Utilizarea acestei metode de tratament este recomandabilă în cazul în care boala a fost cauzată de adenomul hipofizar. Terapia radiologică datorată efectului asupra glandei pituitare reduce producția de hormon adrenocorticotropic. De regulă, această metodă de tratament este efectuată în combinație cu tratamentul medicamentos sau chirurgical. Adesea, datorită combinației cu medicamente, se produce efectul sporit al radioterapiei asupra tratamentului sindromului Cushing.

Intervenția chirurgicală

Pentru tratamentul bolii este adesea prescrisă intervenția chirurgicală. Aceasta presupune îndepărtarea adenomului prin tehnici de microchirurgie. Pacientul se îmbolnăvește foarte repede, iar eficiența unei astfel de terapii este de 70-80%. Daca sindromul Cushing a fost cauzat de o tumora a cortexului suprarenale, operatia include masuri de indepartare a acestui neoplasm. Dacă boala este foarte dificilă, atunci medicii vor elimina două glande suprarenale, ca urmare a cărora pacientul va trebui să utilizeze glucocorticoizii ca terapie de substituție pe tot parcursul vieții.

Boala Itsenko-Cushing este o afecțiune caracterizată prin creșterea producției de hormoni glucocorticoizi de către glandele suprarenale. Principalele manifestări ale bolii sunt obezitatea și tensiunea arterială ridicată. Tratamentul oferă rezultate pozitive numai dacă toate procedurile terapeutice au fost efectuate în timp util.

Sindromul Itsenko-Cushing - ceea ce este, simptome, diagnostic și tratament

Sindromul Itsenko-Cushing este o boală rară care este rezultatul unei cantități prea mari de hormon cortizol din organism. Cortizolul este un hormon produs în mod obișnuit de către glandele suprarenale și este esențial pentru viață. Acesta permite oamenilor să răspundă la situații stresante, cum ar fi boala, și afectează practic toate țesuturile corpului.

1 Boala și sindromul Itsenko-Cushing

Cortizolul este produs în timpul exploziilor, cel mai adesea dimineața devreme, cu o cantitate foarte mică pe timp de noapte. Sindromul Itsenko-Cushing este o afecțiune în care prea mult cortizol este produs de organismul însuși, indiferent de cauză.

Boala este rezultatul unei cantități prea mari de hormon cortizol din organism.

Unii pacienți au această afecțiune deoarece glandele suprarenale au o tumoare care produce prea mult cortizol. Alții află despre boala lui Itsenko-Cushing și despre ce este, deoarece produc prea mult din hormonul ACTH, care determină glandele suprarenale să producă cortizol. Când ACTH derivă din glanda pituitară, se numește boala lui Cushing.

În general, această condiție este destul de rară. Este mai frecventă la femei decât la bărbați, iar vârsta cea mai comună a acestor tulburări în organism este de 20-40 de ani.

La bărbați, cauzele sindromului Itsenko-Cushing pot include un aport lung de medicamente steroizi, în special comprimate cu steroizi. Steroizii conțin o versiune artificială a cortizolului.

2 Simptome ale bolii lui Itsenko-Cushing

Principalele semne și simptome ale sindromului Itsenko-Cushing sunt prezentate în tabelul de mai jos. Nu toți oamenii cu această afecțiune au toate aceste semne și simptome. Unii oameni au simptome puține sau "ușoare", poate doar câștig în greutate și menstruație neregulată.

Alte persoane cu o formă mai severă a bolii pot avea aproape toate simptomele. Cele mai frecvente simptome la adulți sunt creșterea în greutate (în special în organism și, adesea, neînsoțită de creșterea în greutate în brațe și picioare), hipertensiune arterială și modificări ale memoriei, dispoziției și concentrației. Probleme suplimentare, cum ar fi slăbiciunea musculară, sunt cauzate de pierderea de proteine ​​în țesuturile corpului.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

La copii, sindromul Itsenko-Cushing se manifestă prin obezitate, cu rate de creștere mai lente.

Memorie de scurtă durată

Excesivă creștere a părului (femei)

O față roșie și roșie

Extra grăsime pe gât

Piele subțire și striate în sindromul Itsenko-Cushing

Slăbiciune la nivelul șoldurilor și umerilor

3 Diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing

Datorită faptului că nu orice persoană cu sindrom Itsenko-Cushing are toate semnele și simptomele și deoarece multe caracteristici ale sindromului, cum ar fi creșterea în greutate și hipertensiunea arterială, sunt comune populației generale, poate fi dificil de diagnosticat boala Itsenko Cushing se bazează numai pe simptome.

Ca urmare, medicii folosesc teste de laborator pentru a ajuta la diagnosticarea unei boli. Aceste teste determină de ce se produce prea mult cortizol sau de ce controlul normal al hormonilor nu funcționează corect.

Cele mai frecvent utilizate teste măsoară cantitatea de cortizol în saliva sau urină. Puteți verifica, de asemenea, dacă există prea multă producție de cortizol prin administrarea unei pilule mici numite dexametazonă, care imită cortizolul. Aceasta se numește testul de suprimare a dexametazonei. Dacă organismul reglementează corect cortizolul, nivelul cortizolului va scădea, dar acest lucru nu se va întâmpla la o persoană cu sindromul Cushing. Aceste teste nu sunt întotdeauna capabile să diagnosticheze definitiv starea, deoarece alte boli sau probleme pot provoca cortizol excesiv sau control anormal al producției de cortizol.

Nivelul cortizolului poate fi determinat prin analiza urinei.

Aceste condiții sunt numite "stări de uscare pseudo-uscată". Datorită similitudinii simptomelor și a rezultatelor testelor de laborator între sindromul Cushing și condițiile de uscare pseudo-uscată, medicii ar putea fi nevoiți să facă o serie de teste și ar putea fi nevoiți să trateze condiții care pot conduce la condiții de pseudo-Cushing, cum ar fi depresia, cortizolul devine normal în timpul tratamentului. Dacă nu, și mai ales dacă caracteristicile fizice se deteriorează, este mai probabil ca persoana să aibă o boală adevărată de mâncărime-Cushing.

• activitatea fizică;
• somn apnee;
• depresie și alte tulburări psihice;
• sarcinii;
• durere;
• stres;
• diabetul necontrolat;
• alcoolism;
• obezitate extremă.

4 Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing

Singurul tratament eficient pentru boala Itsenko-Cushing este eliminarea unei tumori, reducerea capacității sale de a produce ACTH sau eliminarea glandelor suprarenale.

După îndepărtarea glandelor suprarenale prin intervenție chirurgicală

Există și alte abordări complementare care pot fi utilizate pentru a trata unele simptome. De exemplu, diabetul, depresia și tensiunea arterială ridicată vor fi tratate cu medicamente convenționale utilizate în aceste condiții. În plus, medicii pot prescrie suplimentar calciu sau vitamina D sau un alt medicament pentru a preveni subțierea oaselor.

Îndepărtarea unei tumori hipofizare prin intervenție chirurgicală

Îndepărtarea unei tumori hipofizare prin intervenție chirurgicală este cea mai bună modalitate de a scăpa de boala lui Itsenko-Cushing. Operația este recomandată pentru cei care au o tumoare care nu se răspândește în zona din exteriorul glandei hipofizare și care este suficient de vizibilă pentru a fi supusă anesteziei. Aceasta se face de obicei prin trecerea prin nas sau buza superioară și prin mușchiul sinusal pentru a ajunge la tumoare. Aceasta este cunoscută sub numele de chirurgie transspenoidală, care vă permite să evitați căderea în glanda pituitară prin craniul superior. Această rută este mai puțin periculoasă pentru pacient și vă permite să vă recuperați mai repede.

Chirurgie pentru eliminarea tumorii hipofizare

Îndepărtarea numai a tumorii lasă restul glandei pituitare intactă, astfel încât în ​​cele din urmă să funcționeze în mod normal. Acest lucru este de succes pentru 70-90% din oameni atunci când acestea sunt efectuate de către cei mai buni chirurgi din glanda pituitară. Ratele de succes reflectă experiența chirurgului care efectuează operația. Cu toate acestea, tumora poate reveni la 15% dintre pacienți, probabil datorită îndepărtării incomplete a tumorii în timpul unei operații anterioare.

radiochirurgie

Alte opțiuni de tratament includ radioterapia pentru întreaga terapie pituitară sau radioterapie țintă (numită radiosurgery), atunci când tumora este vizibilă pe un RMN. Acesta poate fi folosit ca unic tratament dacă operația pituitară nu este pe deplin reușită. Aceste abordări pot dura până la zece ani pentru a avea efect complet. Între timp, pacienții iau medicamente pentru a reduce producția de cortizol suprarenalent. Una dintre efectele secundare importante ale radioterapiei este aceea că poate afecta alte celule hipofizare care formează alți hormoni. Ca rezultat, până la 50% din pacienți trebuie să ia o altă înlocuire hormonală în decurs de 10 ani de la tratament.

Îndepărtarea glandei suprarenale prin intervenție chirurgicală

Îndepărtarea ambelor glande suprarenale elimină, de asemenea, capacitatea organismului de a produce cortizol. Deoarece hormonii suprarenali sunt esențiali pentru viață, pacienții trebuie să ia hormonul cortizol și hormonul florinef, care controlează echilibrul de sare și apă în fiecare zi pentru tot restul vieții.

medicamente

În timp ce unele medicamente promițătoare sunt testate în studiile clinice, medicamentele disponibile în prezent pentru scăderea nivelului de cortizol, dacă sunt administrate separat, nu funcționează bine ca tratamente pe termen lung. Aceste medicamente sunt cele mai des utilizate în combinație cu radioterapia.

Sindromul Itsenko-Cushing (hipercortizolism)

Sindromul Itsenko-Cushing este un complex de simptome patologice care rezultă din hipercorticism, adică o eliberare crescută a cortizolului hormonal al suprareninei sau tratamentul prelungit cu glucocorticoizi. Este necesar să se distingă sindromul Itsenko-Cushing de boala Itsenko-Cushing, care este înțeles ca un hipercorticism secundar, care se dezvoltă în patologia sistemului hipotalamo-pituitar. Diagnosticul sindromului Itsenko - Cushing include un studiu al nivelului hormonilor cortizol și hipofizar, testul de dexametazonă, RMN, scanarea CT și scintigrafia suprarenală. Tratamentul sindromului Itsenko - Cushing depinde de cauza sa și poate consta în eliminarea terapiei cu glucocorticoizi, numirea inhibitorilor de steroidogeneză, îndepărtarea chirurgicală a tumorilor suprarenale.

Sindromul Itsenko-Cushing (hipercortizolism)

Sindromul Itsenko-Cushing este un complex de simptome patologice care rezultă din hipercorticism, adică o eliberare crescută a cortizolului hormonal al suprareninei sau tratamentul prelungit cu glucocorticoizi. Glucocorticoizii sunt implicați în reglarea tuturor tipurilor de metabolism și a multor funcții fiziologice. Glandele suprarenale sunt reglementate de secreția de ACTH, un hormon adrenocorticotropic, care activează sinteza cortizolului și a corticosteronului. Activitatea glandei pituitare este controlată de hormonii hipotalamusului - statine și liberine.

O astfel de reglementare multiplă este necesară pentru a asigura coerența funcțiilor corpului și a proceselor metabolice. Încălcarea uneia dintre legăturile din acest lanț poate duce la hipersecreția hormonilor glucocorticoizi de către cortexul suprarenalian și la dezvoltarea sindromului Itsenko-Cushing. La femei, sindromul Itsenko-Cushing apare de 10 ori mai des decât în ​​cazul bărbaților, care se dezvoltă în principal la vârsta de 25-40 de ani.

Există un sindrom și boala Itsenko-Cushing: aceasta din urmă se manifestă clinic prin aceleași simptome, dar se bazează pe leziunea primară a sistemului hipotalamo-pituitar, iar hiperfuncția cortexului suprarenale se dezvoltă secundar. Pacienții cu alcoolism sau tulburări depresive severe dezvoltă uneori pseudo-sindromul Itsenko-Cushing.

Cauzele și mecanismul dezvoltării sindromului Itsenko-Cushing

Sindromul Itsenko-Cushing este un concept larg care include un complex de condiții diferite caracterizate prin hipercorticism. Conform cercetărilor actuale în domeniul endocrinologiei, mai mult de 80% din cazurile de sindrom Cushing este asociat cu creșterea secreției de ACTH hipofizar microadenom (boala Cushing). Microadenomul pituitar este o tumoare glandulară mică (nu mai mult de 2 cm), adesea benignă, care produce hormon adrenocorticotropic.

La 14-18% dintre pacienți, cauza sindromului Itsenko-Cushing este leziunea primară a cortexului suprarenal ca urmare a tumorilor hiperplatice ale cortexului suprarenalian - adenom, adenomatoză, adenocarcinom.

1-2% dintre bolile cauzate de ACTH ectopic, corticotropinei sau sindrom ectopice - tumori secretante hormonului kortikotropny (kortikotropinomy). Sindromul ACTH ectopic poate fi cauzata de tumori ale diferitelor organe: plămâni, testicule, ovar, timus, paratiroida, tiroida, pancreas, prostată. Frecvența dezvoltării sindromului de medicament Itsenko-Cushing depinde de utilizarea corectă a glucocorticoizilor în tratamentul pacienților cu boli sistemice.

Hipersecreția cortizolului în sindromul Itsenko-Cushing provoacă un efect catabolic - defalcarea structurilor proteice ale oaselor, mușchilor (inclusiv inimii), a pielii, a organelor interne etc., ceea ce duce eventual la degenerare tisulară și atrofie. Creșterea glucogenezei și absorbția intestinală a glucozei determină dezvoltarea diabetului steroid. Tulburările metabolismului grăsimilor din sindromul Itsenko-Cushing se caracterizează prin depunerea excesivă de grăsime în unele zone ale corpului și prin atrofierea în altele datorită sensibilității lor diferite la glucocorticoizi. Efectul nivelurilor excesive de cortizol asupra rinichilor se manifestă prin tulburări electrolitice - hipopotasemie și hipernatremie și, ca rezultat, o creștere a tensiunii arteriale și agravarea proceselor distrofice în țesutul muscular.

Masele cardiace suferă cel mai mult de hipercorticism, care se manifestă în dezvoltarea cardiomiopatiei, insuficienței cardiace și aritmiilor. Cortizolul are un efect supresiv asupra imunității, determinând sensibilitatea la infecții la pacienții cu sindrom Itsenko-Cushing. Cursa sindromului Itsenko-Cushing poate fi ușoară, moderată sau severă; progresiv (cu dezvoltarea întregului complex de simptome în 6-12 luni) sau gradual (cu o creștere de peste 2-10 ani).

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

Cel mai caracteristic simptom al sindromului Itsenko-Cushing este obezitatea, detectată la pacienți în mai mult de 90% din cazuri. Redistribuirea grăsimii este neuniformă, de tip cushingoid. Depozitele de grăsime sunt observate pe față, gât, piept, abdomen, spate cu membrele relativ subțiri ("colosul de pe picioarele lutului"). Fața devine asemănătoare lunii, de culoare roșu-purpurie, cu umbra cianotică ("matronism"). Depunerea de grăsime în zona celei de-a VII-a vertebre cervicale creează o așa-numită "climacteric" sau "bizon" cocoș. În sindromul Itsenko-Cushing, obezitatea se distinge prin pielea subțire, aproape transparentă pe spatele palmelor.

În ceea ce privește sistemul muscular, există atrofie musculară, o scădere a tonusului și a forței musculaturii, care se manifestă prin slăbiciune musculară (miopatie). Semnele tipice care însoțesc sindromul Itsenko-Cushing sunt "fese înclinate" (reducerea volumului mușchilor femurali și gluteali), "burtă de broască" (hipotrofie a mușchilor abdominali), hernie a liniei albe a abdomenului.

Pielea pacienților cu sindrom Itsenko-Cushing prezintă o nuanță caracteristică de "marmură" cu un model vascular clar vizibil, predispus la degajare, uscăciune, intercalat cu zone de transpirație. Pe pielea bizonului, glandelor mamare, abdomenului, feselor și coapselor se formează benzi de întindere a pielii - vergeturi de colorare purpurie sau cianotică, variind în lungime de la câțiva milimetri până la 8 cm și lățime de până la 2 cm. hiperpigmentarea zonelor individuale ale pielii.

Când hipercorticismul se dezvoltă adesea subțierea și deteriorarea osoasă - osteoporoza, ducând la dureri puternice, deformare și fracturi osoase, kyphoscoliosis și scolioza, mai pronunțate în coloana lombară și toracică. Datorita compresiei vertebrelor, pacientii devin stufosi si mai scurti. La copiii cu sindromul Itsenko-Cushing, există o întârziere în creștere cauzată de o întârziere în dezvoltarea cartilajului epifiza.

Încălcarea de către miocardul se manifestă în dezvoltarea cardiomiopatiei, însoțită de aritmii (fibrilație atrială, extrasistole), hipertensiune arterială și insuficiență cardiacă simptomatică. Aceste complicații teribile pot duce la moartea pacienților. Când sindromul Cushing suferă de sistemul nervos, ceea ce duce la instabilitatea: letargie, depresie, euforie, psihoza steroizi, tentative de sinucidere.

În 10-20% din cazuri, în cursul bolii, se dezvoltă diabet zaharat steroid, care nu este asociat cu leziuni ale pancreasului. Un astfel de diabet provoacă destul de ușor, cu un nivel normal normal de insulină în sânge, compensată rapid de o dietă individuală și de medicamente care scad nivelul de zahăr. Uneori, poli- și nicturia, se dezvoltă edem periferic.

Hiperandrogenismul la femei, care însoțește sindromul Itsenko-Cushing, determină dezvoltarea virilizării, hirsutismului, hipertrichozelor, tulburărilor menstruale, amenoreei, infertilității. Pacienții de sex masculin prezintă semne de feminizare, atrofie testiculară, potență redusă și libidou, ginecomastie.

Complicațiile sindromului Itsenko-Cushing

Cronica, evoluție progresivă a sindromului Itsenko-Cushing cu simptome crescătoare poate duce la moartea pacienților ca urmare a complicațiilor incompatibile cu viața: decompensarea cardiacă, accident vascular cerebral, sepsis, pielonefrită severă, insuficiență renală cronică, osteoporoză cu coloane și coaste multiple.

Condiția de urgență pentru sindromul Itsenko-Cushing este criza suprarenală (suprarenale), manifestată prin conștiența afectată, hipotensiunea, vărsăturile, durerea abdominală, hipoglicemia, hiponatremia, hiperkaliemia și acidoza metabolică.

Ca rezultat al scăderii rezistenței la infecții, pacienții cu sindrom Itsenko-Cushing dezvoltă adesea afecțiuni ale furunculozei, flegmonului, supurative și fungice. Dezvoltarea urolitiazei este asociată cu osteoporoza oaselor și excreția urinară a excesului de calciu și fosfat, conducând la formarea de pietre oxalat și fosfat în rinichi. Sarcina la femeile cu hipercorticism se termină de multe ori în avort spontan sau în naștere complicată.

Diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing

Dacă un pacient are sindromul Itsenko-Cushing pe baza datelor amnezice și fizice și exclude o sursă exogenă de glucocorticoizi (inclusiv prin inhalare și intraarticular), se determină mai întâi cauza hipercorticismului. Testele de screening sunt folosite pentru aceasta:

• determinarea excreției cortizolului în urină zilnică: o creștere a cortizolului de 3-4 ori sau mai mult indică precizia diagnosticului sindromului sau a bolii Itsenko-Cushing.
• testul mic de dexametazonă: în cazul utilizării normale a dexametazonei, nivelul de cortizol scade cu mai mult de jumătate, iar în cazul sindromului Itsenko-Cushing nu există o scădere.

Diagnosticul diferențial între boală și sindromul Itsenko-Cushing permite un mare test de dexametazonă. În boala Itsenko-Cushing, utilizarea dexametazonei reduce concentrația de cortizol cu ​​mai mult de 2 ori față de valoarea inițială; cu sindrom de reducere a cortizolului nu apare.

În urină, conținutul de 11-OX (11-oxicosteroizi) este crescut și 17-COP este redus. Hipokaliemia din sânge, o creștere a cantității de hemoglobină, a globulelor roșii și a colesterolului. Pentru a determina sursa de hipercorticism (hiperplazia adrena bilaterala, adenomul hipofizar, corticosteroma), se efectueaza IRM sau CT ale glandelor suprarenale si a hipofizei si se efectueaza scintigrafie suprarenale. Pentru diagnosticarea complicațiilor sindromului Itsenko-Cushing (osteoporoză, fracturi de compresie vertebrală, fracturi la nivelul coastelor, etc.) se efectuează radiografia și CT ale coloanei vertebrale și toracelui. Examinarea biochimică a parametrilor de sânge diagnostice tulburări electrolitice, diabet zaharat steroid, etc.

Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing

Datorită naturii iatrogenice (medicamentoase) a sindromului Itsenko-Cushing, este necesară eliminarea treptată a glucocorticoizilor și înlocuirea acestora cu alte imunosupresoare. Cu natura endogenă a hipercorticismului, sunt prescrise medicamente care suprimă steroidogeneza (aminoglutetimidă, mitotan).

În prezența unei leziuni tumorale a glandelor suprarenale, a glandelor pituitare, a plămânilor, îndepărtarea chirurgicală a tumorilor și, dacă este imposibil, adrenalctomia unică sau bilaterală (îndepărtarea glandei suprarenale) sau radioterapia regiunii hipotalamo-pituitare. Terapia cu radiații este adesea efectuată în combinație cu tratamentul chirurgical sau medical pentru a spori și consolida efectul.

Tratamentul simptomatic al sindromului Itsenko-Cushing include utilizarea de antihipertensive, diuretice, medicamente hipoglicemice, glicozide cardiace, biostimulante și imunomodulatoare, antidepresive sau sedative, terapie cu vitamine, terapie cu osteoporoză. Compensarea metabolismului proteinelor, mineralelor și carbohidraților. Tratamentul postoperator al pacienților cu insuficiență adrenală cronică după administrarea adrenalectomiei constă în terapie continuă de substituție hormonală.

Prognosticul sindromului Cushing

Dacă ignorați tratamentul sindromului Itsenko-Cushing, se produc modificări ireversibile, ducând la deces la 40-50% dintre pacienți. Dacă cauza sindromului a fost corticosteromele benigne, prognosticul este satisfăcător, deși funcțiile unei glande suprarenale sănătoase sunt restabilite doar la 80% dintre pacienți. La diagnosticarea corticosteroizilor maligni, prognosticul supraviețuirii pe cinci ani este de 20-25% (în medie 14 luni). În insuficiența suprarenală cronică se indică terapia de substituție pe termen lung cu minerale și glucocorticoizi.

În general, prognosticul sindromului Itsenko-Cushing este determinat de oportunitatea diagnosticării și tratamentului, cauzele, prezența și severitatea complicațiilor, posibilitatea și eficacitatea intervenției chirurgicale. Pacienții cu sindrom Itsenko-Cushing sunt supuși observării dinamice de către un endocrinolog, nu li se recomandă efort fizic greu, schimbări de noapte la locul de muncă.