O anumită cantitate de tulburări autozomale recesive ale biosintezei suprarenale steroizi duce la congenitala hiperplazie adrenală. Prevalența sa este de aproximativ 1 din 5000 de nou-născuți și este mai frecventă la descendenți din căsătorii strâns legate. Mai mult de 90% au un deficit al enzimei 21-hidroxilaza, care este necesară pentru biosinteza de cortizol, iar in 80% din cazuri, de asemenea, prezente incapacitatea în producția de aldosteron. Hipofizară fetale stimuleaza deficienta de cortizol în secreția hormonului adrenocorticotrop (ACTH), care provoaca supraproducție de androgeni suprarenale.

Semne clinice ale hiperplaziei suprarenale congenitale:
• Virilizarea organelor genitale externe la femelele cu hipertrofie clitorală și diferite tipuri de fuziune labială.
• La sugari de sex masculin, poate fi observat un penis mărit și un scrot pigmentat, dar aceste semne sunt rareori detectate.

• Crizele adrenale observate la 80% dintre băieți cu pierderea de săruri, este de 1-3 săptămâni, manifestate prin vărsături și pierderea în greutate, inmuiere musculara si colaps circulator.
• Creștere ridicată la 20% dintre băieții care nu suferă pierderi de sare. Băieții și fetele, fără a pierde săruri sunt dezvoltate în mod egal mușchii, corpul are mirosul unui adult, există păr pubian și acnee de la productia de androgeni in exces, ceea ce duce la pubarhe prematură.

O familie poate avea cazuri de moarte a unui nou-născut dintr-o criză cu pierdere de sare, care nu a fost recunoscută și oprită în timp.

Diagnosticul hiperplaziei suprarenale congenitale

Diagnosticul se efectuează prin stabilirea unor niveluri semnificativ crescute de precursori metabolici ai 17a-hidroxiprogesteronului în sânge. La copiii cu pierdere de sare, modificările biochimice sunt după cum urmează:
• niveluri scăzute de sodiu în plasmă;
• niveluri ridicate de potasiu în plasmă;
• acidoză metabolică;
• hipoglicemie.

Un exemplu de genitală nespecificată la naștere la un copil cu hiperplazie suprarenală congenitală. Sondajul a arătat:
• cariotipul feminin normal 46 XX;
• prezența uterului cu ultrasunete;
• o creștere semnificativă a concentrației plasmatice a 17a-hidroxiprogesteronului, care a confirmat hiperplazia suprarenală congenitală.

Electroliții plasmali s-au determinat la fiecare câteva zile pentru primele 4 săptămâni pentru a detecta pierderea de săruri, ceea ce nu a fost. După ce a vorbit cu părinții ei, fata a început să primească terapie de substituție cu hidrocortizon înăuntru. Tratamentul chirurgical a fost efectuat în a 9-a lună de viață pentru a reduce dimensiunea clitorisului și separarea labiilor. Dezvoltarea copilului, parametrii biochimici și vârsta osoasă au fost apoi atent observate. Fata a ajuns la o creștere normală la vârsta adultă. La pubertate, ea a fost sfătuită de un psiholog. În viitor, intervenția chirurgicală trebuie! elk pentru ca ea să devină activă sexuală.

Tratamentul hiperplaziei suprarenale congenitale

Copiii cu tulburări similare necesită corectarea chirurgicală a organelor genitale externe. Deoarece au un uter și ovare, pot avea copii în viitor; ei trebuie să fie crescuți ca fetele. Băieții cu o criză a pierderii de sare necesită administrarea intravenoasă de săruri, dextroză și hidrocortizon.

Tratamentul pe termen lung pentru copiii de ambele sexe este următorul:
• Terapia pe parcursul vieții cu glucocorticoizi pentru a reduce nivelul ACTH (și, prin urmare, testosteronul), astfel încât copiii să se poată dezvolta și să se maturizeze în mod normal.
• Mineralocorticoid (fludrocortizonă) - dacă există o pierdere de săruri, înainte de sfârșitul alăptării, bebelușii pot necesita administrarea suplimentară de clorură de sodiu.
• Monitorizarea dezvoltării, maturarea scheletului, nivelul androgenului și 17a-hidroxiprogesteron în sânge. Terapia insuficientă de substituție hormonală conduce la o creștere a secreției de ACTH și a unui exces de androgeni în sânge, care determină creșterea rapidă și maturarea scheletului datorită creșterii finale. Terapia excesivă de substituție hormonală duce la o întârziere a dezvoltării scheletice și la o creștere lentă.
• Terapie suplimentară de substituție hormonală în caz de boală sau intervenție chirurgicală datorită incapacității de a spori răspunsul și de a crește nivelul de cortizol.

O criză a suprarenalelor poate duce la moarte în timpul unei boli sau al unui accident. Fetele au nevoie de tratament chirurgical pentru a reduce clitoromegalie și vaginoplastie înainte de activitatea sexuală. Fetele suferă adesea de probleme psiho-sexuale cauzate de un nivel ridicat de androgeni, pe care le-au avut de la perioada prenatală înainte de diagnostic și de la începerea tratamentului.

Diagnosticul prenatal și tratamentul sunt posibile pentru un cuplu care a avut deja un copil cu o tulburare similară. Dexametazona este prescrisă mamei în timpul perioadei de concepție și în continuare, dacă se stabilește că fătul este feminin, pentru a reduce nivelul eliberării fetale a ACTH și, în consecință, virilizarea.

Hiperplazia suprarenală congenitală:
• Încălcarea autosomală recesivă a biosintezei steroizilor de către glandele suprarenale.
• Fetele au virilizare a organelor genitale externe.
• Băieți - pierderea sărurilor (80%) sau creșterea înaltă și pubertatea timpurie (20%).
• Este indicat tratamentul pe termen lung cu aporturi de glucocorticoizi, mineralocorticoizi și clorură de sodiu pe toată durata vieții, cu pierderi de săruri.

• prescripție suplimentară de glucocorticoizi în timpul bolii sau intervenției chirurgicale.
• Criza suprarenală cu pierdere de sare necesită administrarea urgentă intravenoasă de hidrocortizon, soluții de clorură de sodiu și glucoză.
• Monitorizarea dezvoltării, maturarea scheletului, a nivelului androgenului și a 17a-hidroxiprogesteronului în sânge.
• Tratamentul chirurgical pentru fete.

Hiperplazia suprarenală

Glandele suprarenale joacă un rol-cheie în reglarea hormonală a metabolismului în corpul uman. Hiperplazia suprarenală este o afecțiune în care producția hormonală a acestor glande crește. Ca urmare - o încălcare a funcțiilor multor organe și sisteme, metabolismul distorsionat. Aceasta creează condițiile pentru dezvoltarea multor complicații. Ce este important să știți pentru toate femeile care planifică o sarcină.

O creștere a activității funcționale a glandelor suprarenale (hiperplazia lor) este însoțită de o creștere a concentrației sanguine a hormonilor acestor glande:

• Catecolamine (adrenalină și norepinefrină);
• Glucocorticoizi (cortizon și derivații săi);
• Mineralcorticoid (aldosteron);
• Androgen (precursori de testosteron).

Adrenalina și norepinefrina sunt secretate de celulele medulla ale glandelor, hormonii rămași de celulele cortexului.

simptome

Manifestările și semnele acestei boli sunt multe. Simptomatologia depinde de nivelul hormonilor crescuți și de concentrația acestora. Faptul care predomină indică o creștere a activității funcționale a unei anumite zone a glandei.

Hiperplazia cortexului suprarenale dă următoarele simptome:

• Fluctuațiile tensiunii arteriale;
• Reducerea diurezei, apariția edemelor;
• Slăbiciune musculară;
• Simptomele diabetului zaharat (sete, foame, poliurie);
• Obezitate cu depunere predominantă de grăsime pe corp;
• Fața devine rotundă (un simptom al unei "fețe de lună");
• Scăderea forței osoase;
• Creșterea excitabilității sistemului nervos (irascibilitate, nevroză, etc.);
• Imunitate redusă;
• Tulburări alimentare (indigestie, constipație, diaree, flatulență, etc.).

La femei, excesul de androgeni din sânge poate provoca:

• Formă masculină armată;
• Încălcări ale ciclului menstrual (dismenoree, amenoree);
• acnee;
• Insuficiență de fertilitate.

Dacă medulla glandei este afectată, atunci apar simptome, care la oameni sănătoși se manifestă într-o stare de stres:

• tahicardie;
• Presiune crescută;
• Copii difilați;
• Respirație rapidă superficială;
• Tulburări de somn;
• Pallor, mucoase uscate.

Aceste manifestări sunt cauzate de un exces de adrenalină (hormon de stres) în sânge.

motive

Baza patogenetică a bolii este o creștere a volumului de țesut funcțional, datorită creșterii volumului structurilor celulare. Motivul pentru aceasta poate fi numeroși factori.

La femei, poate apărea hiperplazie suprarenală (de obicei stânga) datorită ajustării hormonale în timpul sarcinii. În acest caz, cortexul glandelor "suferă" mai mult.

Stresul cronic poate fi, de asemenea, atribuit cauzelor acestei boli. Fiind într-o stare de excitare emoțională sau de anxietate constantă, o persoană menține o constantă înaltă concentrație de hormoni de stres (adrenalină, glucocorticoizi) în sânge. Pentru a face față sarcinii, glandele încep să construiască structuri celulare. Astfel, atunci când o persoană părăsește mediul "stresant", el rămâne în continuare sub influența hormonilor de stres, care afectează negativ întregul corp.

Hiperplazia cortexului suprarenale poate fi, de asemenea, congenitală, caz în care simptomele bolii apar indiferent de acțiunea factorilor externi. Tendința de a dezvolta boala este moștenită.

Tipuri de boli

Există mai multe subtipuri ale bolii, în funcție de ce parte a glandei este susceptibilă la modificări patologice. Forma bolii este de asemenea determinată de natura hiperplaziei (focală sau difuză). După cum arată statisticile, hiperplazia glandei suprarenale este mai frecventă decât cea a dreptului.

Hiperplazia nodulară

Centrul cu această formă este limitat - sub forma unui nod (până la câțiva centimetri în diametru). Există mai multe astfel de focare mai des, procesul afectează ambele glande. Acest diagnostic este mai frecvent la persoanele în vârstă.

Acest tip de boală este o formă ereditară. Există un risc crescut de apariție a unui adenom benign.

Hiperplazia nodulară manifestă simptome caracteristice (pe lângă cele obișnuite):

• Vârste pe piele de natură congenitală;
• Noduli neurofibromatici pe membranele mucoase;
• Atrială;
• Carcinomul renal.

Hiperplazie difuză

Caracterul difuz presupune răspândirea procesului patologic la întregul organ, fără prezența unor focare separate. Această formă a bolii este mai des dobândită decât congenitală.

Există dificultăți în procesul de diagnosticare a unei astfel de boli, deoarece distribuția uniformă a procesului patologic conduce la faptul că nu există semne ecou ale bolii la ecografie.

Hiperplasia difuză a glandelor suprarenale se manifestă clinic prin simptome comune caracteristice patologiei acestor organe (obezitate, imunodeficiență, salturi de tensiune arterială etc.). Lipsa tratamentului pe termen lung poate declanșa dezvoltarea diabetului de tip 2.

Hiperplazia suprarenală congenitală

Boala este ereditară și este transmisă din generație în generație în funcție de tipul dominant. Hiperplazia suprarenală congenitală este asociată cu un defect al genei care codifică una dintre numeroasele enzime implicate în sinteza hormonilor.

Simptomele sunt detectate din copilarie. Cu vârsta, fără tratament, imaginea clinică se înrăutățește. În cazuri rare, un copil poate fi născut simultan cu organele genitale masculine și feminine.

Hiperplazia nodulară

Un astfel de diagnostic este mai tipic pentru copii (se găsește mai adesea în adolescență). Există o îngroșare a zonei nodale a cortexului glandelor și creșterea sintezei glucocorticoizilor.

Hiperplazia nodulară este însoțită de următoarele manifestări:

• Creșterea depunerii de grăsimi în jumătatea superioară a corpului și a feței;
• Atrofia muschilor membrelor;
• Piele uscată uscată cu un model vascular pronunțat;
• aritmie;
• Comportament necorespunzător (depresie completă sau invers - euforie indispensabilă);
• La fete, apariția timpurie a părului pubian și a axilului, distribuția excesivă a părului pe tot corpul;
• Lipsa menstruației.

Pericole periculoase pentru persoanele cu acest tip de boală: osteoporoză, insuficiență cardiacă, diabet zaharat.

Micșorarea hiperplaziei suprarenale micronodulare

Hiperplazia micronodulară suprarenală la adulți este mai frecventă decât la copii. Nu este o formă nosologică independentă. Această boală este considerată un subtip al bolii Itsenko-Cushing. Manifestările sunt aceleași ca în forma nodulară a bolii, dar există diferențe în structura organului afectat.

Hiperplazia piciorului medial al glandei suprarenale

Hiperplazia pediculului medial al glandei suprarenale se distinge printr-un diagnostic separat. Această formulă indică numai localizarea anatomică a părții modificate a corpului. Medial - înseamnă, cel care este mai aproape de coloană vertebrală.

Simptomele nu diferă de alte forme ale bolii. Cu toate acestea, statistic această opțiune este mult mai frecventă (aproximativ o treime din cazuri).

diagnosticarea

Procesul de diagnostic începe cu examinarea și interogarea pacientului. Dacă se plânge de manifestările tipice și medicul identifică simptome suspecte, el prescrie examinări suplimentare, inclusiv teste de sânge pentru niveluri hormonale, ultrasunete, tomografie.

Valoarea indicativă pentru evaluarea funcției glandelor este nivelul de 11-hidroxicorticosteroizi din sânge, dehidroepiandrosteron liber în urină.

În cazurile dificile de diagnosticare, recurg la biopsie - prelevarea de probe dintr-un organ cu un ac special sub anestezie locală. Proba astfel obținută este trimisă pentru examinare citologică în laboratorul pathoanatomic. De exemplu, hiperplazia nodulară este cel mai adesea detectată prin această metodă.

tratament

Principala metodă de tratare a hiperplaziei suprarenale este medicația. Pacientului i se prescrie terapia hormonală, pe baza a ceea ce este necesară sinteza hormonilor pentru a suprima. În acest scop, hidrocortizonul, dexametazona, prednisonul, acetat de cortizon. Aceste medicamente pot fi combinate în funcție de diferite scheme, ale căror selecție este angajată într-un endocrinolog. Acest medic tratează fiecare boală strict în conformitate cu un plan strict individual (în funcție de nivelul hormonilor din corpul fiecărui pacient).

Consumul de droguri ar trebui să fie strict reglementat de timp, mai ales când vine vorba de tratarea bolii la copii. Într-adevăr, în corpul uman există un anumit ritm circadian de eliberare a glucocorticoizilor (concentrația lor cea mai mare dimineața).

Pentru corecția fundalului hormonal, fetele sunt prezentate prin administrarea hormonilor sexuali estrogen-feminini.

Chirurgie suprarenale

În cazurile severe, o formă nodulară a bolii este recursată la intervenția operativă (care se întâmplă adesea cu o leziune a glandei suprarenale corecte) atunci când aceasta trece la adenom. În acest caz, focarele mari și tumorile trebuie îndepărtate.

Cazurile severe de hiperplazie congenitală, însoțite de dualitatea genitalului (hermafroditism), necesită și corecție chirurgicală.

profilaxie

Prevenirea hiperplaziei glandelor suprarenale merită luate în considerare cuplurile, în istoria cărora a apărut această boală. În acest caz, atunci când planificați o sarcină, este necesar să vizitați un genetician care va evalua riscurile de dezvoltare a acestei boli într-un copil nenăscut.

În timpul sarcinii, trebuie efectuate teste de sânge și urină pentru zahăr și derivați de hormoni steroizi. De asemenea, este necesar să se excludă acțiunea factorilor nocivi de mediu - toxine, radiații, stres etc.

Hiperplazia simptomelor cortexului suprarenale

Endocrinologii în practica lor întâlnesc adesea patologii în activitatea rinichilor. Hiperplazia suprarenale - ce este? Rinichii sunt un organ pereche, chiar deasupra glandelor suprarenale sunt glandulare. Aici se formează hormonii necesari organismului uman (adrenalină, norepinefrină, glucocorticoizi, precum și sex). Hiperplazia încalcă producția corectă de hormoni și acest lucru este însoțit de diverse simptome.

Hiperplazia suprarenale - ce este?

Cu hiperplazia suprarenale, țesutul celular al glandei pereche crește progresiv, organul crește semnificativ în dimensiune, deși își păstrează forma proprie. Glanda suprarenală constă din medulla și cortex.

Hiperplazia afectează de obicei cortexul suprarenalian, unde se dezvoltă procesul patologic. Diverse tumori sunt adesea diagnosticate în medulla.

Boala se manifestă la orice vârstă la femei, bărbați și copii.

Hiperplazia adrenală congenitală apare cel mai frecvent în medicină. De obicei, acesta are un caracter ereditar, însă poate apărea și datorită unor factori externi sau externi negativi. Ca o patologie concomitentă, aceasta este detectată la pacienții cu sindromul Cushing (în 40% din cazuri). Acest sindrom este diagnosticat, de obicei, la vârsta vârstnică și senilă.

Această patologie gravă nu poate fi neglijată. Hiperplazia perturbă producerea hormonilor necesari. La femei, adesea cauzează infertilitate. Există mai multe tipuri de boală: hiperplazia nodulară a glandei suprarenale, nodulară, difuză, congenitală și micronodulară și hiperplazia piciorului medial. Cel mai adesea, această boală apare la femei.

Cauzele bolii

Cauzele simptomelor hiperplaziei cortexului suprarenale la copii, bărbați sau femei vor varia. Totul va depinde de tipul de boală. Hiperplazia se referă la unul dintre tipuri, poate fi hipertonic, solitar, viril.

În cazul tipului hipertensiv, există o producție activă de androgen și mineralocorticoizi, un astfel de proces afectează grav vasele rinichilor și fundusul ochiului, ceea ce duce adesea la sindrom hipertensiv.

Atunci când tipul de hiperplazie este pierdut cu o sare, producția de androgeni este crescută și există o lipsă de alți hormoni produși de cortexul suprarenale. Apare hiperkaliemia sau hipoglicemia. Pericolul este că organismul este deshidratat, greutatea este pierdută.

În cazul hiperplaziei de tip viral, secretul androgenului este superactiv. Genitalele externe cresc foarte mult în mărime, acneea apare în cantități mari, părul este crescut, mușchii sunt prea dezvoltați.

În primul rând, patologia începe să progreseze datorită secreției crescute de hormoni steroizi. Forma dobândită a bolii are o serie de motive principale pentru care a apărut:

• tulburări metabolice;
• stres sever;
• Boala lui Cushing;

Hiperplazia suprarenală congenitală este asociată cu faptul că, în timpul sarcinii, în perioada de gestație, s-au dezvoltat schimbări funcționale. O altă sugestie este transmiterea bolii la nivel genetic. Factorii care provoacă manifestarea simptomelor bolii: funcționarea defectuoasă a hipotalamusului și a hipofizei, anomalii la nivel genetic, autonomia congenitală a scoarței glandelor perechi, moștenită de la strămoși.

Hiperplazia nodulară

Medicii împărtășesc progresia hiperplaziei suprarenale în mai multe grupuri, în funcție de tabloul clinic, precum și de tipul fluxului.

Hiperplazia nodulară a glandelor suprarenale. Acest formular este ereditar. Mai des diagnosticate la vârste înaintate, cu agravarea timpului. Când se efectuează un diagnostic, se evidențiază o trăsătură caracteristică - nodulii formați pe cortexul suprarenale. Ele pot fi multiple (structura lobulară) și singure, de până la 4-5 cm în dimensiune. Sindromul Cushing se dezvoltă. Patologia apare datorită stimulării puternice a hormonilor adrenocorticotropici sintetizați în glanda pituitară. Principalele caracteristici ale hiperplaziei nodulare cu sindromul Cushing includ:

• dureri de cap;
• "Zboară" înaintea ochilor;
• convulsii;
• amețeli;
• maladii generale;
• creșterea greutății corporale (în special abdomenul, gâtul, fața);
• apetit crescut;
• vergeturi pe piele;
• acnee;
• părul excesiv (la femei);
• regenerare rea;
• hiperpigmentare;
• creșterea tensiunii arteriale;
• frecvente fracturi;
• depresie.

Hiperplazie difuză

În această formă de hiperplazie, glandele nu își schimbă forma, creșterea crește treptat. În același timp, pe ele se formează noduli. Identificarea acestui tip de boală este destul de dificilă. Cu metoda standard de diagnosticare pentru ultrasunete, nu există niciun rezultat. Schimbările în organ sunt detectate numai pe o scanare RMN sau CT. Deseori se dezvoltă forme mixte, care apar cu următoarele simptome: hiperplazia cortexului suprarenale la femei duce adesea la creșterea părului corpului, atacurile de panică, hipertensiunea și obezitatea se manifestă. La unii, apare zona glomerulară și se dezvoltă hiperplazia bilaterală.

Patocologia hiperaldosteronismului idiopatic se bazează pe secreția crescută de aldosteron. În hiperplazia zonei glomerulare apar următoarele simptome: hipertensiune arterială, convulsii, slăbiciune musculară, restrângere a mișcărilor, rigiditate până la paralizie, sete, creșterea diurezei, urinare de noapte. Încălcările sunt cauzate de creșterea cantității de potasiu din sânge, acidoză. Creșterea tensiunii arteriale este observată în mod constant.

Forme nodulare și congenitale

Forma nodulară progresează de obicei la copii și adolescenți. Se poate manifesta datorită disfuncției glandelor suprarenale sau datorită unei supradoze de glucocorticoizi. Principalele caracteristici ale formei nodulare sunt: ​​depozitele de grăsimi inegale, atrofia musculară, pigmentarea pielii, semnele de diabet, deteriorarea sistemului nervos și a sistemului cardiovascular, osteoporoza. Dacă copiii au simptome ale bolii în timp, a fost efectuat un tratament hormonal, atunci prognosticul este favorabil. Hiperplazia glandei suprarenale - ce este? În acest caz, hiperplazia nu depinde de acțiunea hormonilor. Când tumoarea crește cu mai mult de 3 cm, este necesară intervenția chirurgicală. Este folosită laparoscopia sau metoda Fedorov cu acces lombotomic la peritoneu pe partea stângă.

Hiperplazia congenitală a cortexului suprarenale (CDCA) este diagnosticată mai des decât alte specii. La nou-născuții detectați cu o frecvență de 1 până la 12 mii. În această stare, copilul are o tulburare metabolică marcată și aspect. Există trei forme principale (non-clasice, simple clasice, virile și pierderile de sare.

Cea mai comună este forma pierde. Se manifestă în fete ca un germoproditism fals, la băieți, pielea din jurul scrotului se întunecă, penisul crește în dimensiune. Pacienții se caracterizează prin statură scurtă și simptome precum somnolență, greață, letargie, scăderea tensiunii arteriale, deshidratare și apetit scăzut. Este necesară tratarea bolii din primele zile de manifestare, altfel moartea este posibilă.

În forma clasică nu există simptome descrise mai sus, dar există o creștere a sintezei hormonilor sexuali masculini. Dacă boala nu este tratată, atunci în viitor femeile vor avea probleme în sfera sexuală și mentală.

Forma non-clasică se manifestă la femeile și adolescenții adulți. Tulburările principale ale infertilității, tulburărilor menstruale, hirsutismului și acneei.

Hiperplazia suprarenală: simptome comune

Foarte des la copii, bărbați și femei, se observă forma eronată a bolii, când nu există simptome pronunțate, în astfel de cazuri este dificil de diagnosticat afecțiunea. Forma congenitală este determinată la copiii care se află deja în primul sau al doilea an de viață.

În general, hiperplazia suprarenală (am explicat deja ce este) are următoarele principale simptome:

• indicatori de tensiune arterială instabili (scăzut sau înalt);
• progresia diabetului;
• creștere în greutate;
• manifestări de osteoporoză;
• amorțirea musculaturii, atrofia ulterioară;
• femeile se caracterizează printr-o "față lună";
• tulburări de memorie;
• tulburări nervoase;
• pigmentare;
• vergeturi pe piele;
• tulburări ale tractului gastrointestinal;
• imunitate redusă;
• eliminarea urinei în timpul nopții;
• mare sete;
• psihoze;
• infertilitate;
• amenoree;
• nu înalt, înalt;
• cheile din zona temporală;
• hirsutism.

La bărbați și femei, semnele clinice ale bolii variază.

Principii de tratament

Baza tratamentului, desigur, este terapia hormonală. Oamenii de stiinta nu s-au decis inca cum sa afecteze in mod eficace hiperplazia suprarenala. Tratamentul este adesea combinat. Pentru adolescenți, sunt prescrise medicamente care normalizează manifestarea caracteristicilor sexuale secundare, estrogenii sunt arătați fetelor, iar androgenii sunt arătați băieților.

Utilizate în tratamentul unei combinații de glucocorticoizi următori:

• corozon acetat;
• hidrocortizon;
• dexametazonă;
• prednisolon.

În timpul zilei, pacientul primește 2 sau 3 doze de hormoni (în cantități egale). S-a prescris și 5% soluție de glucoză. Fetele, spre deosebire de băieți, trebuie să ia medicamentele necesare toată viața lor.

Medicul ar trebui să găsească o abordare specială pentru fiecare pacient, să-și prescrie propriile tactici de tratament (aici totul depinde de experiența și de cunoștințele sale). Terapia unică în tratamentul acestei boli nu există.

Hiperplazia congenitală a cortexului suprarenale sever este tratată de chirurgi. Există cazuri în care organele genitale nu pot fi diferențiate ca femei sau bărbați. Pentru fete, plasticul este recomandat atunci când forma neregulată a buzelor genitale. Deja în primul an de viață o astfel de operațiune este arătată, uneori (într-o stare gravă) este efectuată mai târziu. Operațiunile și tumorile.

Dacă organismul nu are suficientă sare, atunci pacientul ar trebui să mărească doza zilnică cu 1-3 grame. Minerale corticoizi sunt, de asemenea, prescrise în astfel de cazuri.

Cu hiperplazia difuză, terapia medicamentoasă nu are un efect prea mare. Adrenalectomia este necesară în astfel de cazuri. Tratamentul este de asemenea ineficient când este combinat cu hiperplazia difuză aldosteromă. Prognoza va fi nefavorabilă. Subiectul ales este terapia medicamentoasă și hiperplazia bilaterală a zonei glomerulare (hiperaldosteronismul idiopatic). Operația în acest caz este o măsură extremă.

Baza tratamentului cu IGA este utilizarea spironolactonei, este un antagonist al aldosteronului. De asemenea, considerat eficacitatea eficientă a eplerenonei. Adesea, spironolactona este administrată în asociere cu antagoniști ai calciului. Dacă hipertensiunea arterială este prezentă în simptomatologie, inhibitorii ACE sunt implicați în tratament.

În cazul virilizării, medicația de întreținere este necesară în mod continuu. Dacă tipul de hiperplazie suprarenală este virilizant, trebuie prescris cortizolul. Acesta poate fi utilizat ca o injecție intramusculară. Doza este aleasă de medicul curant. Pentru copiii mai mari, poate fi utilizat prednison.

Dacă nu este tratată corespunzător, hiperplazia poate duce la apariția bolii lui Cohn sau a bolii lui Cushing. După diagnosticarea corectă, tratamentul trebuie să înceapă imediat.

Diagnosticul bolii

Hiperplazia suprarenale - ce este? Cum să diagnosticați o boală? Hiperplazia nodulară și difuză detectată în timpul cercetărilor instrumentale și de laborator. Diagnosticul include: ancheta pacientului, examinarea fizică, examinarea clinică, examinarea cu raze X sau imagistica prin rezonanță magnetică, scanarea cu radionuclizi. Pe baza rezultatelor, se estimează amploarea și forma ambelor glande suprarenale. Cercetare radioamunologică efectuată de laborator. Determinată în urină și cortizol din sânge. Pentru a evalua starea hormonală, efectuați testul imunologic. Uneori este necesară o puncție de aspirație.

Conform rezultatelor diagnosticului, medicul face un diagnostic și prescrie cea mai potrivită metodă de tratament.

Hiperplazia la adulți: ce trebuie să faceți?

Hyperfuncția cortexului suprarenale este, de obicei, diagnosticată la început, dar la adulți există semne ale bolii. Hyperplasia glandelor suprarenale la femei se caracterizează prin creșterea creșterii părului pubian, a timbrului scăzut al vocii, acneei, durerii din spate a capului, crampe de noapte, sânii nedezvoltate, creșterea tensiunii arteriale, sindromului adrenogenital.

Dacă vă simțiți simptome similare, nu încercați să vă diagnosticați. În aceste cazuri, nu va ajuta și remedii folclorice. Adresați-vă urgent medicilor. Tratamentul hormonal este necesar. De obicei, nu este recomandat femeilor cu un diagnostic similar să planifice o sarcină. În multe cazuri, este chiar interzisă nașterea. Uneori, cea mai bună soluție la o problemă este eliminarea completă a rinichiului bolnav, precum și a tuturor anexelor acestuia.

profilaxie

Ceea ce este hiperplazia suprarenală este deosebit de importantă pentru cuplurile căsătorite care au planificat nașterea unui copil, iar în familia lor au cazuri de hiperplazie congenitală (genetic). Este necesar să vă adresați geneticienilor - specialiști calificați și cunoștinți. Pentru prevenirea bolii, va fi necesară efectuarea unui diagnostic perinatal (în perioada în care copilul se dezvoltă și se află în uterul mamei). În primul trimestru de sarcină, este efectuată biopsia corionică. În a doua jumătate, este necesară o analiză a lichidului amniotic, care va determina nivelul hormonilor.

Posibilă opțiune - FIV. În acest caz, o analiză genetică preliminară a celulelor germinative poate fi făcută înainte de a fi fertilizată.

În timpul gestației, femeile diagnosticate cu hiperplazie ar trebui să fie sub supravegherea constantă a unui medic și ar trebui să se supună în mod regulat tuturor testelor necesare. Este necesar să se excludă din viață toate posibilele substanțe toxice și expunerea la radiații.

Testele de screening pentru un nou-născut joacă, de asemenea, un rol important în prevenirea hiperplaziei suprarenale. Pentru analiză, este necesar să luați sânge din capilar (alegeți tocul copilului pentru o puncție).

Hiperplazia suprarenală este o patologie gravă, care se explică prin caracteristicile funcționale ale glandei pereche - producerea de hormoni speciali (glucocorticoizi, androgeni, aldosteron, adrenalină și norepinefrină), care reglează activitatea vitală a întregului organism.

Codul ICD-10

Cauzează hiperplazia suprarenală

Cauzele hiperplaziei suprarenale depind de tipul de boală. Apariția unei forme congenitale de patologie comună în practica clinică este precedată de tulburări funcționale grave ale corpului unei femei însărcinate.

Trebuie remarcat faptul că cauzele hiperplaziei suprarenale sunt strâns asociate cu stresul, stresul mental excesiv și emoțiile puternice care măresc secreția de cortizol (este principalul hormon al grupului glucocorticoid).

Fenomenul hiperplaziei este o creștere activă a țesutului celular. Corpul care suferă astfel de modificări crește în volum, păstrând forma originală. Glandele suprarenale includ cortexul și medulla. Procesele de hiperplazie afectează adesea cortexul suprarenalian, iar tumorile sunt detectate în principal în medulla.

De regulă, boala este congenitală, moștenită sau formată ca urmare a factorilor externi / interni negativi. Unele boli sunt însoțite de hiperplazie a ambelor glande suprarenale. De exemplu, hiperplazia suprarenală este diagnosticată în 40% din cazuri în patologia lui Cushing detectată la vârsta mijlocie și înaintată. Forma nodulară de hiperplazie se caracterizează prin prezența unuia sau a mai multor noduri, a căror mărime variază de la cuplu de milimetri până la câțiva centimetri.

Simptome Hiperplazia suprarenală

Hiperplazia glandelor suprarenale apare în condiții de eșecuri și simptome metabolice, în funcție de lipsa sau excesul de hormon glucocorticoid.

Următoarele caracteristici sunt inerente în formele non-clasice de hiperplazie:

• creșterea timpurie a părului în zonele pubian și axilar;
• o creștere excesivă și inadecvată legată de vârstă;
• androgen;
• manifestarea părului terminal al corpului (hirsutism);
• închiderea timpurie a zonelor germinative;
• detectarea amenoreei (absența menstruației);
• prezența acneei;
• chelie;
• infertilitate.

Simptomele hiperplaziei suprarenale sunt diverse și depind de un anumit tip de patologie. Cele mai frecvente manifestări ale bolii includ:

• tensiunii arteriale;
• atrofie musculară, amorțeală;
• dezvoltarea diabetului;
• o creștere a greutății corporale, apariția semnelor unei fețe "asemănătoare lunii";
• vergeturi;
• osteoporoza;
• schimbări mintale (pierderea memoriei, psihoza, etc.);
• tulburări ale tractului gastrointestinal;
• scăderea rezistenței organismului împotriva virușilor și a bacteriilor.

Setea și nevoia frecventă de a urina noaptea sunt și factori alarmanți.

Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale

Aproximativ 40% dintre pacienții cu sindrom Cushing supus hiperplazie suprarenala nodulară bilaterală. Nodulele cresc până la câteva centimetri și pot fi simple sau multiple. Adesea, nodurile se caracterizează printr-o structură lobulară, iar patologia este detectată mai des la vârste înaintate.

Fiind un rezultat al stimularii prelungite a glandelor suprarenale cu hormon adrenocorticotropic (ACTH), hiperplazia nodulară a glandei suprarenale afectează formarea adenomului autonom. Patologia tipului nodular aparține modului dominant de transmisie autosomal dominant. Nu sa stabilit o imagine clinică clară a formării hiperplaziei nodulare, totuși, medicii sunt înclinați la teoria autoimună a patogenezei. Severitatea simptomelor bolii crește treptat, în conformitate cu maturarea pacientului. În dezvoltarea sa, boala combină semnele unui caracter non-adrenal - pigmentarea congenitală a pielii (sindromul Carney), manifestări ale neurofibromatozelor mucoase și ale mișomului atrial. Printre alte semne de patologie:

• simptome de hipertensiune arterială (durere în cap, amețeli, negru "zboară" înaintea ochilor);
• disfuncții ale conducerii și excitației neuronilor din structurile musculare (stare convulsivă, slăbiciune etc.);
• tulburări ale rinichilor (nicturie, poliurie).

Hiperplazia suprarenală a tipului nodular este diferențiată prin stigmatizarea dezembriogenezei sau a anomaliilor de dezvoltare mici. Aceste criterii sunt decisive pentru a face un diagnostic corect și pentru a prezenta dificultatea identificării patologiei, deoarece uneori medicii nu se concentrează asupra lor cu atenția corespunzătoare.

Hiperplazia difuza a glandelor suprarenale

Hiperplazia suprarenală este divizată în difuze, în care forma glandei este conservată și locală pentru a forma unul sau mai mulți noduli.

Hiperplazia difuză a glandelor suprarenale este destul de dificil de diagnosticat prin intermediul ultrasunetelor, rezonanța magnetică și tomografia computerizată sunt considerate principalele metode de recunoaștere a patologiei. Hiperplazia difuză poate tinde să păstreze forma glandei cu o creștere simultană a volumului. Conform rezultatelor studiului, structurile triunghiulare hipoechoice înconjurate de țesutul gras sunt dezvăluite. Adesea diagnosticate tipuri mixt de hiperplazie, și anume: forme difuze-nodulare. Cursul clinic poate fi spălat sau are simptome pronunțate, cu slăbiciune constantă, atacuri de panică, presiune crescută, păr excesiv al corpului și obezitate.

Nodulară hiperplazie suprarenală

Hiperplazia nodulară bilaterală a glandelor suprarenale (cunoscută și ca nodulară) este mai frecventă la copii și adolescenți. Patologia este asociată cu fenomenul hipercorticismului și sindromului Itsenko-Cushing. Motivele pentru creșterea producției de cortizol se află în disfuncția glandelor suprarenale sau sunt cauzate de o supradoză de glucocorticoizi.

• obezitatea - un tip neuniform, țesutul gras este depozitat în principal în gât, abdomen, piept, față (de aici conturul feței "lunii", coada "menopauzală");
• atrofia musculară - pronunțată pe picioare și umeri;
• piele uscată, subțiată, marmură și model vascular, purpuriu sau purpuriu, zone de hiperpigmentare;
• dezvoltarea osteoporozei - coloana vertebrală toracică și lombară, fracturi de tip compresie asociate cu cel mai puternic sindrom de durere;
• apariția insuficienței cardiace și a tulburărilor de ritm cardiac;
• modificări ale sistemului nervos - stare depresivă, împreună cu inhibarea sau, dimpotrivă, euforie completă;
• prezența diabetului;
• părul excesiv la femeile de tip masculin și formarea de amenoree.

Hiperplazia suprarenală a speciei nodulare are un prognostic favorabil pentru diagnosticarea și tratamentul precoce.

Micșorarea hiperplaziei suprarenale micronodulare

Formele hiperplaziei locale sau nodulare sunt împărțite în patologie micro- și macronodulară. Hiperplazia micronodulară suprarenală se dezvoltă pe fundalul acțiunii active a hormonului adrenocorticotropic asupra celulelor glandei cu dezvoltarea ulterioară a adenomului. Glanda suprarenale produce o cantitate crescuta de cortizol, iar patologia in sine este denumita forma hormonala dependenta de boala lui Cushing.

Hiperplazia piciorului medial al glandei suprarenale

După cum arată practica, informațiile despre glandele suprarenale se bazează pe parametrii morfologici (post-mortem). Pe baza datelor dintr-un studiu medical în care au fost studiate aproximativ 500 de corpuri de oameni sănătoși în timpul vieții lor (de la 20 la 60 de ani), se poate evalua starea glandelor suprarenale. Lucrarea prezintă date privind forma și mărimea glandelor datorită secțiunilor axiale și frontale (grosimea plăcii 5-7 mm), care permite obținerea înălțimii pediculului adrenal medial, precum și lungimea piciorului lateral.

Conform rezultatelor unui studiu morfologic al glandelor suprarenale, sa concluzionat că glandele suprarenale cu abateri de la norma fără nodul mic sau hiperplazia difuză aparțin adenopatiei. La rândul său, adenopatia este înțeleasă ca o condiție a glandei suprarenale în care se formează hiperplazia în timp și sub influența mai multor factori sau stadiul inițial al bolii va fi reținut (de exemplu, ca rezultat al tratamentului) și fierul va reveni la funcționarea normală. Trebuie remarcat faptul că la 300 de persoane au fost găsite abateri în dimensiunea glandelor suprarenale, care includ hiperplazia pediculului medial al glandei suprarenale.

Hiperplazia cortexului suprarenale

Prin sindrom adrenogenital se înțelege hiperplazia congenitală a cortexului suprarenal, cauzată de disfuncția activității enzimelor responsabile de biosinteza steroizilor. Aceste enzime reglează hormonii glandelor suprarenale și a glandelor sexuale, prin urmare este posibilă secreția hormonală simultană a sferei sexuale.

Hiperplazia cortexului adrenal congenital este asociată cu diferite mutații genetice care conduc la sinteza cortizolului afectată. Boala se dezvoltă pe fundalul scăderii nivelului de cortizol, al creșterii indicatorilor ACTH în sânge și al apariției hiperplaziei bilaterale.

Patologia este recunoscută de următoarele caracteristici distinctive:

• predominanța trăsăturilor masculine pe fondul insuficienței hormonale;
• pigmentarea excesivă a zonei genitale externe;
• creșterea timpurie a părului în zona pubiană și în subsuori;
• acnee;
• debutul întârziat al primei menstruații.

Ar trebui să diferențieze hiperplazia și tumorile suprarenale. În acest scop, se efectuează diagnosticul hormonal - teste de laborator ale urinei și sângelui pentru a detecta nivelurile hormonale.

Hiperplazia suprarenală la adulți

Hiperplazia suprarenală este adesea mai congenitală în natură și este detectată la copii mici, ceea ce face posibilă începerea terapiei hormonale cât mai curând posibil. Identificarea eronată a sexului la naștere, precum și lipsa tratamentului în timp util conduc adesea la diferite dificultăți psihologice cu care se confruntă pacienții în legătură cu dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare.

Tratamentul femeilor adulte poate fi necesar pentru feminizare, iar bărbații pentru a elimina sterilitatea atunci când testiculele sunt atrofice și nu există spermatogeneză. Numirea cortizonului la femeile mai în vârstă ajută la eliminarea semnelor externe ale hiperplaziei: contururile schimbării corpului ca urmare a redistribuirii țesutului gras, trasaturile faciale devin feminine, trece prin acnee, există o creștere a glandelor mamare.

Hiperplazia suprarenală la pacienții adulți necesită administrarea constantă de doze de medicamente. Prin monitorizarea constantă a stării au fost descrise cazuri de ovulație, sarcină și nașterea copiilor sănătoși. Începutul tratamentului pentru simptome virilizatoare la vârsta de 30 de ani nu poate fi stabilit prin ciclul ovulatoriu și sunt adesea detectate cicluri uterine care nu sunt asociate cu ciclul de sângerare. În același timp, prescris estrogen și progesteron.

Hiperplazia suprarenală este împărțită în:

Subtipul viril este asociat cu activitatea secretorie a androgenelor, ca urmare a faptului că se observă o creștere a organelor genitale externe, precum și apariția excesivă și precoce a părului, acneea și dezvoltarea rapidă a musculaturii. Forma hipertonică se manifestă prin acțiunea îmbunătățită a androgenelor și mineralocorticoizilor, care afectează în mod negativ vasele și rinichii fundului și cauzează sindromul hipertensiv. Hiperplazia hipertrofiei se datorează creșterii producției de androgeni în absența altor hormoni suprarenale. Acest tip de patologie provoacă hipoglicemia și hiperkaliemia, care amenință deshidratarea, pierderea în greutate și vărsăturile.

Hiperplazia glandei suprarenale stângi

Glanda suprarenale stângă este în formă de semilună, suprafața anterioară superioară este limitată de peritoneu. Hiperplazia țesutului glandular se referă la tumori funcționale active (de obicei de natură benignă) și cauzează afecțiuni endocrine.

Medicina modernă a deschis mecanismul de formare a patologiei la nivel celular și molecular. Se afirmă că hiperplazia glandei suprarenale stângi și producția hormonilor sunt corelate cu schimbările în condițiile interacțiunii intercelulare (prezența defectelor în regiunea genei și a cromozomilor, prezența unei gene hibride sau a unui marker cromozomal). Boala poate fi atât dependentă de hormoni, cât și independentă.

O indicație pentru îndepărtarea chirurgicală este identificarea creșterilor de peste 3 cm. Rezecția retroperitoneală se efectuează prin laparoscopie, ceea ce permite minimizarea perioadei postoperatorii. Sunt observate neoplasme mai mici pentru a evalua tendința de răspândire a hiperplaziei. În plus față de intervenția laparoscopică, este posibil să se folosească accesul lombotomic conform lui Fedorov din stânga.

Hiperplazia difuză a glandei suprarenale stângi

Hiperplasia difuză a glandei suprarenale stângi este diagnosticată în majoritatea cazurilor de boli ale hipertensiunii arteriale. Condiția este adesea întărită de dureri de cap, disfuncții miocardice și patologii fundus. Simptomatologia cardiacă este explicată prin retenția de sodiu, hipervolemia, vasoconstricția și creșterea rezistenței periferice, activarea receptorilor vasculari la efectul de presiune.

În starea pacientului, se observă slăbiciune musculară, prezența convulsiilor, modificări distrofice în structurile musculare și nervoase. Deseori detectat "sindromul renal", care se manifestă urină alcalină, nocturie, sete puternică.

Hiperplasia difuză a glandei suprarenale stângi este diferențiată prin imagistică prin rezonanță magnetică sau pe calculator. Prin aceste metode de cercetare, este posibil să se detecteze modificări ale glandei cu certitudine de la 70 la 98%. Scopul flebografiei selective este determinarea activității funcționale a glandei suprarenale cu obținerea datelor despre cantitatea de cortizol și aldosteron din sânge.

Hiperplazia nodulară difuză și difuză a substanței corticale este asociată cu o creștere semnificativă a activității glandei suprarenale. Terapia conservativă în acest caz dă rezultate slabe, prin urmare, se recomandă adrenalectomia unilaterală. Prezența simultană a hiperplaziei difuze și a aldosteromei are cel mai nefavorabil rezultat, chiar și în cazul intervenției chirurgicale.

Hiperplazia nodală a glandei suprarenale stângi

Fenomenul hiperaldosteronismului primar este direct legat de tensiunea arterială ridicată, care este un semn clinic important al excesului de aldosteron în stratul cortical al glandei suprarenale. Opțiuni de curs pentru boală: hiperplazia nodulară difuză sau difuză a glandei adrenale stângi / glandei suprarenale (poate bilaterale) în prezența / absența adenomului de tip secundar. Simptomatologia include cardiovasculare (valuri de presiune, pierderea auzului etc.), mușchi (slăbiciune, atrofie), renală (nicturie, poliurie etc.) și disfuncții nervoase (de exemplu, atacuri de panică).

Ca rezultat, CT sau RMN este determinat de o formă rotunjită, o formare hipoechoică, care este ușor de înșelat pentru adenom. Conform rezultatelor testelor, se confirmă o creștere a producției de cortizol, aldosteron și renină din sânge. Studiile de urină zilnică indică valori excesive de 17-KS și 17-ACS. Observat extern - creșterea părului crescut, excesul de greutate, prezența vergeturilor pe corp.

Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale stângi este supusă unui tratament chirurgical cu menținerea ulterioară a unei stări stabile a medicamentelor care conțin hormoni.

Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale stângi

Conceptul de "patologie familială a lui Itsenko-Cushing", "sindromul familiei Cushing cu adenomatoză adrenocorticală primară", "boala hiperplasiei nodulare adrenocorticală primară", "boala Cushing inactivă ACTH" etc. răspândită în practica clinică. Prin acest set de terminologie se înțelege hiperplazia nodulară a glandei suprarenale stângi sau a glandei suprarenale. Cea mai mare parte a patologiei este modul dominant al transmisiei autosomal ereditare. Formarea tipului de hiperplazie nodulară susține teoria autoimună. O caracteristică a bolii este izolarea funcțională a stratului cortic al glandei suprarenale, care este detectată în sânge prin examinarea nivelului cortizolului și a ACTH sau prin prezența de 17-ACS în urină.

Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale din stânga, descrisă într-o serie de studii, este determinată de semnele de manifestare a sindromului cushingoid sau de o imagine clinică extinsă. Cel mai adesea, boala se dezvoltă ascunsă, cu o creștere progresivă a simptomelor, în funcție de vârsta pacientului. Hiperplazia nodulară se caracterizează prin manifestări de origine neadrenală, incluzând pete pigmentare pe piele, formarea de procese tumorale cu diverse localizări și simptome neurologice.

Hiperplazia glandei suprarenale dreapta

Glanda suprarenale, în formă dreaptă, seamănă cu un triunghi, peritoneul fiind adiacent la partea sa inferioară. Glanda hiperplazie este o boală destul de frecventă, care apare adesea într-un stadiu avansat sau după moartea pacientului. Complexitatea diferențierii patologiei, dacă boala nu este ereditară, datorită cursului asimptomatic al patologiei. Detectarea unei tumori la începutul dezvoltării este posibilă datorită ultrasunetelor, RMN sau CT. Manifestările simptomelor clinice ale bolii lui Itsenko-Cushing sunt adesea susținute de datele de ecoscopie cu definiția unui neoplasm ecologic pozitiv în partea superioară a rinichiului drept. Pentru confirmarea finală a diagnosticului de hiperplazie a glandei suprarenale corecte, se efectuează teste de laborator de sânge și urină.

Hiperplazia are caracter difuz sau focal. Ultima formă este subdivizată în macro- și micro-noduli, care, atunci când sunt examinați prin ultrasunete, nu diferă de procesele tumorale ale glandei. Simptomatologia bolii este diversă pentru fiecare caz specific, incluzând hipertensiunea arterială, diabetul zaharat, slăbiciunea musculară, modificările în funcționarea aparatului renal etc. În acest caz, imaginea clinică este caracterizată atât de natura difuză, cât și de criză. Pe baza gravității cursului hiperplaziei, vârstei pacientului și a caracteristicilor individuale, se dezvoltă tactici terapeutice, adesea incluzând impactul chirurgical.

Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale corecte

În sindromul Cushing, hiperclasarea nodulară a glandei suprarenale drepte sau a glandei suprarenale din stânga este observată în aproape 50% din practica clinică. Această boală este diagnosticată la pacienții din grupul de vârstă mijlocie și vârstă. Boala este însoțită de formarea unor sau a unui nod, a căror dimensiune variază de la câteva milimetri până la dimensiuni impresionante în centimetri. Structura nodurilor este partajată, iar în spațiul dintre noduli înșiși există un centru de hiperplazie.

Boala este diferențiată de semnele externe - obezitate, subțierea pielii, slăbiciune musculară, osteoporoză, diabet de tip steroid, scăderea clorului și a potasiului în sânge, vergeturi pe coapse, abdomen și piept. Patologia se poate dezvolta ascunsă fără simptome clinice marcate, ceea ce complică foarte mult sarcina diagnosticului. În scopul clasificării patologiei, au fost utilizate teste de laborator de sânge și urină, studii CT și IRM, probe histologice.

Tratamentul hiperplaziei suprarenale în partea dreaptă se bazează pe datele de diagnostic și pe tipul de boală. În cele mai multe cazuri, este prezentată rezecția chirurgicală, care permite normalizarea tensiunii arteriale și returnarea pacientului la o viață completă.

Hiperplazia suprarenală congenitală

Hiperplazia tip congenital este clasificată în funcție de cursul clasic și non-clasic. Manifestările clasice ale bolii includ:

• lipoid patologia - o boală rară asociată cu lipsa enzimei 20,22 desmolază și deficit de hormon steroid. În cazul supraviețuirii la copil, se formează insuficiență suprarenală severă și inhibarea dezvoltării sexuale;
• hiperplazie suprarenală congenitală din cauza lipsei de 3β-hidroxisteroid dehidrogenază cu pierdere de sare severă. În același timp, la fete, din cauza producției active de hormoni sexuali masculini în timpul perioadei de dezvoltare intrauterină, se formează uneori organele genitale externe care se formează în conformitate cu tipul de sex masculin. Băieții se pot dezvolta în funcție de fenotipul feminin sau pot avea deficiențe de diferențiere sexuală;
• subtipul difuz de hiperplazie (lipsa 17α-hidroxilazei) - foarte rar diagnosticat. Patologiile sunt caracterizate prin manifestări clinice ale deficienței de glucocorticoizi și hormonilor genitali. Copiii suferă de scăderea tensiunii arteriale și a hipokaliemiei, din cauza lipsei unui număr suficient de ioni de potasiu. Pentru fetele cu această boală se caracterizează prin pubertate întârziată, iar pentru băieți - semne de pseudohermafroditism;
• hiperplazia difuză cu deficit de 21-hidroxilază se referă la forme simple de virilizare.

Diagnostic Hiperplazia glandelor suprarenale

Măsurile de diagnostic sunt în examinarea clinică, teste de laborator (care oferă o imagine clinică, hormonală și biochimică), examinare instrumentală și patologică. Metodele de cercetare pentru a determina parametrii funcționali ai glandelor suprarenale - este de a obține informații despre concentrația hormonilor și a metaboliților lor în urină și sânge, precum și despre efectuarea unei anumite teste funcționale.

Diagnosticul de laborator al hiperplaziei suprarenale include două metode - analiza imunosorbantă legată de enzimă (ELISA) și testul radioimunologic (RIA). În primul caz, cantitatea de hormoni din serul de sânge este detectată, iar în al doilea rând, prezența cortizolului liber în urină și cortizol în sânge. RIA prin studierea plasmei sanguine pentru a determina numărul de aldosteron și prezența reninei. Indicatorii incluziunilor de 11-oxicorticosteroizi oferă informații despre funcția glucocorticoidală a glandelor suprarenale. Este posibil să se evalueze funcționarea componentei androgenice și a componentei parțial glucocorticoide prin eliminarea dehidroepiandrosteronului liber cu urină. În ceea ce privește testele funcționale, se utilizează eșantioane cu dexametazonă, care ajută la diferențierea hiperplaziei sau proceselor tumorale ale glandelor suprarenale de condițiile similare în semne clinice.

Hiperplazia suprarenală este investigată prin metode de raze X: tomografie, aorto-și angiografie. Cele mai moderne metode de diagnosticare includ: ultrasunete, imagistica prin rezonanță computerizată și magnetică, scanarea cu radionuclizi, oferind o idee despre dimensiunea și forma glandei suprarenale. În unele situații, poate fi necesar să se efectueze o puncție de aspirație efectuată de un ac subțire sub controlul ultrasunetelor și al tomografiei computerizate în combinație cu examinarea citologică.

Glandele suprarenale sunt două glande endocrine distincte, asimetrice, care constau din cortical și medulla. Acestea sunt situate deasupra rinichilor și efectuează funcția de reglare a proceselor metabolice în organism.

Hiperplazia suprarenale este un nume comun pentru un grup de boli care produc creșterea producției de unul sau mai mulți hormoni produși în aceste glande:

• cortizol;
• aldosteron;
• androgeni;
• adrenalina;
• noradrenalinei;
• alți hormoni din seria de glucocorticoizi.

Simptome similare de hiperplazie suprarenală

Disfuncțiile cu hipersinteza hormonilor suprarenali pot fi congenitale, apar la diferite intervale de vârstă. Factorii care provoacă apariția hiperplaziei suprarenale pe tot parcursul vieții includ condițiile în care producția de cortizol crește brusc și treptat:

• situații stresante;
• tulburări emoționale frecvente și grave;
• sau stresant pentru o lungă perioadă de timp.

90% din hiperplazia cortexului suprarenal este o consecință a apariției unui defect în molecula 21-hidroxilazei. Violarea structurii acestei proteine ​​reduce producția de hormoni cortizol și aldosteron, provocând astfel insuficiență suprarenală. O astfel de scădere a secreției acestor hormoni determină glanda pituitară să normalizeze activitatea substanței corticale și începe să crească producția de hormon adrenocorticotropic, ceea ce duce la o sinteză îmbunătățită a hormonilor sexuali masculini.

În ciuda varietății cauzelor și a numeroaselor varietăți de patologii androgenice ale glandelor suprarenale, caracterizate de niveluri hormonale crescute, toate au următoarele caracteristici comune:

• iritabilitate, iritabilitate, psihoză;
• diminuarea memoriei și a clarității gândirii;
• semnele primare de osteoporoză și diabet zaharat;
• tensiunii arteriale instabile;
• irepetabilă sete și nevoia frecventă de a urina noaptea.

Sindromul adrenogenital

Disfuncția congenitală a cortexului adrenal sau a sindromului adrenogenital este un grup de patologii la nou-născuți cauzate de tulburări funcționale în corpul femeilor în timpul sarcinii sau defecte genetice care sunt moștenite.

În total, există 5 variante de patologii la care copii de ambele sexe sunt afectați în mod egal. Se înregistrează statistic că hiperplazia congenitală se corelează în legătură cu naționalitatea - de exemplu, în Eskimos, sindromul adrenogenital este fixat la 1 nou-născut din 280, iar în franceză, la 1 din 14 000.

Patologiile hiperplaziei congenitale sunt grupate în 3 tipuri și fiecare este ușor diferită în ceea ce privește caracteristicile sale clinice.

Aspectul hipertonic

Androgeni produși în mod activ, cortizol și mineralcorticoid, care au un efect dăunător asupra funcționării rinichilor, contribuie la apariția leziunilor vaselor fundusului. Tipurile adrenogenitale de tip hipertonic congenital sunt inerente:

• La copii, dezvoltare asimetrică și dimensiuni disproporționat de mari ale craniului; presiune intracraniană mare, însoțită de dureri severe de durere care se termină cu vărsături; iritabilitate și tulburări de somn (adesea se trezesc anormal) sau, dimpotrivă, letargie severă și somnolență constantă.
• La adulți - o deteriorare accentuată a sănătății, cu o scădere a presiunii atmosferice; disparitia aproape completa a dorintei sexuale; cercurile întunecate sub ochi, cu multe vase capilare distincte care nu pot fi vindecate cu produse cosmetice; transpirații, fluctuații ale tensiunii arteriale, bătăi rapide ale inimii în gât și condiții frecvente pre-inconștiente; nervozitate crescută și fatigabilitate prea rapidă, chiar și cu sarcini minore; dureri de cap severe dimineata sau noaptea; dimineata greata si varsaturi.

Vedere virile

Acest tip de hiperplazie se caracterizează prin cel mai înalt nivel de producție de hormoni sexuali masculini, ceea ce duce la o creștere a organelor genitale externe la o dimensiune disproporționat de mare. În acest caz, la femei, musculatura se dezvoltă în funcție de tipul de sex masculin, crește creșterea părului pe față și pe corp. Atât bărbații, cât și femeile suferă de acnee care nu dispare cu acnee. Conservarea parțială a activității enzimatice a 21-hidroxilazei, care nu prezintă semne de insuficiență suprarenală, este caracteristică speciilor virale.

Vizualizare Solter

Cea mai frecventă hiperplazie congenitală, observată în 3 cazuri din 4. Diagnosticul târziu sau tactica incorectă de tratament amenință cu statură scurtă. La fete, există o clitorie mărită și fuziunea labiilor, nu apare menstruația. La baieti, marimea penisului este foarte mare, scrotul difera in pigmentarea maronie; deja la vârsta de 2-3 ani, vocea crește brusc, părul pubian începe să crească, iar masa musculară devine rapidă.

Boli ale glandelor suprarenale ale soiurilor solitare pot:

• duce la deshidratare;
• pacienții prezintă adesea convulsii de vărsături;
• există letargie generală.

Vedere neclară (ne-clasică)

Pentru bolile legate de această specie, este inerent:

• creșterea și închiderea precoce a zonelor germinative;
• persistența acneei;
• o creștere anormală a părului timpuriu sub brațe, temple publice și "cheli";
• la femei - absența menstruației și incapacitatea de a concepe; cresterea parului de tip masculin, inclusiv cresterea barbiei si a mustalelor.

Tactica tratamentului hiperplaziei congenitale

Diagnosticarea diagnosticului neonatal timp de 5-7 zile după naștere (analiza sângelui capilar din călcâi) vă permite să începeți tratamentul cât mai curând posibil și să asigurați dezvoltarea fizică și sexuală normală, precum și să eliminați dificultățile psihologice în timpul pubertății. Hiperplasia masculină este tratată până la sfârșitul pubertății, iar pentru femei terapia hormonală devine necesară pe tot parcursul vieții.

Tactica tratamentului este redusă la terapia de substituție hormonală cu doze individuale, selectată pe baza vârstei și a suprafeței totale a corpului.

• Pentru rambursarea cortizolului și suprimarea producției de androgeni în cortexul suprarenal, Cortef este recomandat copiilor, iar predominanța și dexametazona pentru acțiune prelungită sunt recomandate pentru adulți; hidrocortizonul și acetat de cortizon.
• Creșterea activității reninei (testul plasmatic) este redusă de fludrocortizonă.
• Un nivel ridicat de mineralcorticoid este redus prin introducerea de soluție de clorură de sodiu. Conform indicațiilor, este posibilă creșterea consumului unei doze zilnice de sare de până la 3 mg.
• Pentru formarea normală a caracteristicilor sexuale secundare, băieții sunt prescrise medicamente care conțin androgeni, iar fetelor li se administrează estrogeni.

Diagnosticarea ulterioară sau nerespectarea tratamentului prescris poate conduce la necesitatea unei intervenții chirurgicale din plastic pentru a corecta organele genitale externe.

Femeile pentru a combate fertilitatea afectată (capacitatea de a concepe) sunt prescrise contraceptive orale. Diverse metode de depilare vor ajuta la scăderea părului excesiv, cosmetologii vor ajuta să facă față acneei.

Nodulară hiperplazie suprarenală

Acest tip de patologie adrenală se manifestă cel mai adesea în adolescență, asociată cu sindromul Itsenko-Cushing și manifestări de hipercorticism. De asemenea, poate apărea hiperplazie nodulară ca urmare a supradozajului sau a abuzului de medicamente glucocorticoide de către sportivi.

Următoarele simptome sunt caracteristice acestui tip de hiperplazie:

• tahicardie și aritmie;
• simptome primare ale diabetului;
• obezitatea în abdomen și partea superioară a spatelui;
• pronunțată, ovală rotunjită a feței;
• muschii atrofiți ai brațului și membrelor inferioare;
• pe pielea uscată, un "model de vase" care seamănă cu o rețea de marmură este clar vizibil;
• cireșe sau verde-purpuriu pe șolduri, abdomen și piept;
• dezvoltarea osteoporozei coloanei vertebrale lombare și toracice;
• inhibată sau, invers, starea euforică;
• la fete, amenoreea și creșterea intensă a părului de sex masculin pe față și pe corp.

Cu diagnosticul precoce și respectarea regimului de tratament prescris, hiperplazia nodulară are prognoza cea mai favorabilă a tuturor bolilor suprarenale.

Hiperplazia nodulară

Tipurile nodulare de leziuni ale glandelor suprarenale apar, de regulă, la adulții cu vârsta peste 40 de ani, datorită expunerii prelungite la doze crescute de hormon adrenocorticotropic (ACTH) pe medulla glandelor suprarenale. Astfel de sarcini contribuie la formarea de tumori autonome în corpul pineal - noduli unici sau multipli (tumori asemănătoare lobilor), care pot crește în dimensiuni de câțiva centimetri fiecare. Formele nodulare, în 30% din cazuri, afectează ambele glande suprarenale.

Boala se poate dezvolta pentru o lungă perioadă de timp fără semne evidente, în viitor simptomele cresc treptat, iar simptomele estompate și estompate pot apărea brusc în momente de criză hormonală:

• tensiunii arteriale;
• creșterea pigmentării pielii pete;
• "Muștele negre" apar în fața ochilor tăi;
• apar dureri de cap și amețeală;
• să urmeze episoadele de inconștiență pe termen scurt;
• există letargie, scăderea forței musculare și convulsii frecvente;
• edem periferic;
• creșterea temperaturii corpului;
• rinichii încep să producă mai mult de 3 litri de urină pe zi (poliurie) și majoritatea nocturnă (noctură).

Deoarece focarele de creștere a producției de androgeni sunt localizate între neoplasmele tumorale, în cazul terapiei hormonale ineficiente și amenințării cu adenoame, este prezentată o rezecție completă a glandei afectate, urmată de utilizarea pe toată durata vieții a medicamentelor care conțin hormoni.

Hiperplazie difuză

În leziunile difuze, contururile glandelor rămân neschimbate - este posibil să se păstreze volumele lor sau creșterea lor proporțională. Uneori țesutul cortexului suprarenalent crește sub formă de formațiuni ovale omogene de hiperplazie nodulară foarte asemănătoare cu adenoamele. Destul de des (30%) există varietăți mixte difuzo-nodulare de hiperplazie. Diferitele modificări ale glandei adrenale din stânga, datorită formei și localizării, pot fi diagnosticate cu precizie numai cu un RMN "contrast".

Condițiile pacienților cu forme difuze și mixte determină:

• disfuncții în sistemul cardiovascular și modificări ale miocardului;
• patologia fondului;
• slăbiciune musculară generală și distrofie;
• sete puternică, "sindromul renal" și creșterea producției de urină alcalină;
• hipervolemie - o creștere a volumului de sânge circulant;
• fluctuații ale tensiunii arteriale și ale migrenei;
• convulsii frecvente și spasme musculare;
• la bărbați, atrofie testiculară și "sterilitate";
• la femei după 30 de ani - infertilitate și uterină, care nu sunt asociate cu ciclul menstrual, sângerare.

Pentru tratamentul speciilor difuze, acestea prescriu un aport de droguri de-a lungul vieții cu analogi ai hormonilor sexuali masculi și feminini într-o doză individuală de întreținere. La femei, cu monitorizare constantă, sunt posibile cazuri de succes de sarcină și de naștere a unor descendenți sănătoși.