Această boală se dezvoltă ca urmare a unei funcții adrenergice insuficiente și se manifestă prin slăbiciune generală, scăderea tensiunii arteriale, pigmentarea maronie a pielii pe zonele deschise ale corpului (fața, spatele gâtului, palmele, pleoapele etc.). Boala este adesea însoțită de gastrită cu aciditate scăzută și diaree. Caracterizat printr-o scădere a zahărului din sânge, reducerea greutății pacienților, afectarea pronunțată a metabolismului sării (organismul pierde cantități semnificative de sodiu și clor în timpul retenției de potasiu).

Principala metodă de tratament este utilizarea medicamentelor hormonale (prednison, hidrocortizon, deoxicorticosteron). Dieta corect construită mărește semnificativ eficacitatea tratamentului. Alimentele ar trebui îmbunătățite. Este foarte important să se limiteze alimente bogate în potasiu (caise uscate, stafide, cartofi). Conținutul de sare mare (mâncăruri sărate, afumate, brânzeturi picante). Carbohidrații ușor digerabili (miere, zahăr, glucoză) sunt introduși în dietă. Conținutul de vitamine C și grupul B a crescut (șolduri de bulion, coacăze negre, drojdie). Pentru a crește conținutul de vitamine, prescrie preparate de vitamina.

Nutriție pentru boala Addison

Conținutul de proteine ​​trebuie să fie de cel puțin 110 g (ouă, brânză proaspătă, pește, carne). Creșterea conținutului de grăsimi (120-130 g); ele sunt bine absorbite. La dieta include pâine, cereale, paste făinoase. Reduceți limpede legumele și fructele (acestea conțin săruri de potasiu, fibre grosiere).

Dificultăți deosebite apar în prezența diareei severe. În acest caz, se prescrie o dietă, ca și în cazul colitei (4, 46, 4c), luând în considerare principiile prezentate mai sus.

Tratamentul bolii Addison

In tratamentul dieta boala Addison este un loc important, care este de a asigura restabilirea pierderii în greutate din cauza slăbirii proceselor anabolice și deshidratare, precum si de reabilitare pentru pacienti, rezistența lor la diferite efecte negative asupra mediului. Conținutul total de calorii al alimentelor ar trebui să fie cu 20-25% mai mult decât de obicei pentru o anumită vârstă, sex și profesie. Este important să se ia suficientă cantitate de proteine ​​(1,5-2 g / kg), precum și carbohidrați și grăsimi, care permit organismului să salveze proteine. Carnea se adaugă la regimul alimentar sub formă de o mare varietate de feluri de mâncare, dar cea mai bună piure (la pacienții cu funcție secretorie gastrică) - găluște cu toleranță bună - carne tocată cu hering sau cartofi. Din întregul spectru de grăsimi, untul care conține vitamine este de preferat. O parte din ulei poate fi înlocuită cu legume, precum și cu smântână sau smântână. Având în vedere prezența hipoglicemiei în boala Addison, toleranța crescută la carbohidrați și scăderea acesteia în insulină, carbohidrații, inclusiv cei care sunt digerați cu ușurință, au un loc semnificativ în dietă. Cu toate acestea, acestea din urmă ar trebui să fie incluse în dietă fracționat pe parcursul zilei pentru a evita dezvoltarea unei reacții hipoglicemice după o eliberare inadecvată de insulină pe fundalul unui conținut redus de hormoni contraindiculari. Acest lucru este valabil mai ales pentru tratarea formei ușoare a bolii Addison fără prescrierea de glucocorticoizi.

Împreună cu produsele care conțin polizaharide (pâine, făină, crupe), se recomandă ceai dulce, compot dulce, kissels, gemuri, miere, frisca, proteine ​​cu zahăr etc.. Cu o nutriție sporită, nevoia de vitamine crește, Boala lui Addison apare la polifovitaminoza. Dieta include o varietate de salate, fructe citrice, suc de portocale și alte fructe și legume în forma lor brută, suc, legume crude, fructe de pădure, fructe, suc de coacaze negre, solduri bulion, fenicul, ardei rosu, hrean, etc De obicei, o zi cu alimente devine 8-9 g clorură de sodiu, ceea ce nu este suficient pentru un pacient cu boală Addison. În această privință, pe lângă includerea alimentelor bogate în sodiu (brânză, cârnați, hering), pe lângă alimente adăugați 10-15 g clorură de sodiu (sărare). În același timp, alimentele bogate în potasiu (prune, stafide, smochine, caise, tangerine, cartofi copți) trebuie să fie limitate în dietă.

Un loc important în tratamentul insuficienței cronice a cortexului suprarenale este luat de vitamine din cauza polifovitaminozelor, în principal a deficitului de acid ascorbic. Pentru eliminarea hipovitaminozei, acidul ascorbic este prescris cu un pacient în perioada de vară-toamnă de 0,25-0,3 g de trei ori pe zi, iarna-primăvara - 0,4 g de trei ori pe zi, cu severitate ușoară. Cu un grad mediu, respectiv de 0,5 g de trei ori pe zi, cu administrare parenterală în perioada primăvară-primăvară (administrarea intravenoasă a unei soluții de 5 ml de 5 ml pe zi). Dozele de acid ascorbic sunt crescute în mod semnificativ în cazuri severe: în perioada de vară-toamnă, 0,5 g de trei ori pe zi pe cale orală și, în același timp, 5 ml dintr-o soluție 5% intravenos, în iarnă-primăvară, respectiv 0,5 g de trei ori pe zi și 10 ml intravenos. Un astfel de curs de tratament se efectuează, de obicei, timp de 3 săptămâni, timp în care are loc o saturație suficientă a corpului cu acid ascorbic, iar deficiența acestuia în organism este eliminată. Ulterior, ei trec la terapia de întreținere: cu o formă ușoară în perioada de vară-toamnă, la o doză de 0,125-0,175 g și o zi, primăvara-primăvară - 0,175-0,200 g, cu severitate moderată, respectiv 0,150-0,200 g și 0,25-0,30 g; în cazul unui curs sever - 0,300-0,350 g și 0,400-0,500 g. În cazul întreruperii aportului de acid ascorbic, doza trebuie crescută din nou pentru a restabili deficitul.

În același timp, alte vitamine sunt prescrise, în special tiamină în plus față de aportul alimentar - 0,003 g pentru formă ușoară, 0,006 g pentru severitate moderată și 0,1 g pentru curs sever, riboflavină pentru 0,002 g cu 2 săptămâni pentru doze de întreținere 0,0005-0,001 g, acid nicotinic - cu severitate moderată, 0,1 g zilnic în trei doze, cu o tranziție de 1-2 săptămâni la doze de întreținere - 0,03-0,05 g cu severitate moderată și 0, 05,07 g - cu curs sever. În forma ușoară, pe lângă mâncare, este prescrisă 0,02 g acid nicotinic pe zi. Rețeta vitaminei A și E sub formă de capsulă aevita 1 de 3 ori pe zi, 2 săptămâni mai târziu - 1 capsulă pe zi sau pe zi, are și un efect benefic.

Numirea unui regim alimentar cu suplimente de calorii de mare cu clorură de sodiu și introducerea unor doze suficiente de vitamine la pacientii cu boala usoara Addison permite compensarea completă a metabolismului deranjat, pentru a restabili starea de funcționare a sistemului cardiovascular și a altor sisteme, pentru a îmbunătăți starea generală a pacienților, a restabili greutatea normala a corpului, ceea ce le face practic capabil să lucreze. Cu toate acestea, o astfel de terapie, în unele cazuri de evoluție ușoară a bolii, nu permite restaurarea completă a capacității de lucru a pacienților, dictează necesitatea numirii hormonilor corticosuprarenali, în principal glucocorticoizi.

Dintre glucocorticoizii naturali, cortizonul, hidrocortizonul și deoxicorticosteronul au fost utilizați ca medicamente. În prezent, se obțin un număr de medicamente sintetice cu acțiune glucocorticoidă sau mineralocorticoidă.

Cortizon (adreson, corton, cortelan, etc.). Produs în tablete de 0,025-0,05 g sau sub formă de suspensie pentru administrare intramusculară (2,5% soluție - 10 ml și o fiolă, conținând 25 mg de preparat în 1 ml). Doza este determinată de gradul de severitate al bolii, administrat 1 / 2-1 comprimat dimineața, dacă este necesar - după-amiaza, cu doza maximă trebuie să fie dimineața - (6,00 - 2/3 din doza), restul (1/3 doză) - zi. În cazurile severe, este necesar să se administreze în trei doze, adică seara (1/4 din doza zilnică). Atunci când se administrează pe cale orală, cortizonul acționează timp de aproximativ 6-8 ore, pentru administrare intramusculară - 8-12 ore. Cortizonul cu o supradoză mai des decât altele poate provoca efecte secundare inerente acestui grup de hormoni.

Hidrocortizonul este mai activ decât cortizonul, astfel încât doza la administrare este puțin mai mică (2/3 de cortizon). Pentru utilizarea intramusculară de hidrocortizon acetat sub forma unei suspensii - este produs în fiole de 5 ml suspensie conținând 125 mg de acetat de hidrocortizon) și hemisuccinat de hidrocortizon pentru bolus sau perfuzie intramusculară sau intravenoasă (în flacoane conținând 25 sau 100 mg de pulbere uscată care se dizolvă înainte de utilizare în 5 sau 10 ml de apă pentru administrarea cu jet sau în 250-300 ml de soluție de glucoză 5% pentru administrare prin picurare).

Prednisonul este un analog deshidratat al cortizonului, este de 3-5 ori mai activ decât acesta, cu toate acestea are un efect mai redus asupra metabolismului mineral și, prin urmare, este mai puțin indicat în tratamentul insuficienței cronice a cortexului suprarenale. Produs în tablete de 0,001-0,005 g.

Prednisolonul este un analog deshidratat al hidrocortizonului, prin urmare are un efect mai pronunțat asupra metabolismului minerale decât prednisop, deși este aproape de prednison în acțiune. Disponibil în tablete de 0,001-0,005 g și în fiole pentru administrare intramusculară sau intravenoasă într-un flux sau picurare (prednisolonemisuccinat); pentru injectarea intramusculară și intravenoasă, prednisolonemisuccinatul este dizolvat în 5 ml de apă, pentru picurare intravenoasă - în 250-300 ml de soluție de glucoză 5%.

Metilprednisolonul (Urbazon, metipred) este aproape de prednisolon, dar nu are aproape nici un efect inhibitor al sodiului, ceea ce limitează utilizarea acestuia în tratamentul hipocorticismului.

Dexametazona este un medicament cu un puternic antiinflamator și antialergic (de 7 ori mai activ decât prednisolop și 35-cortizon) și o acțiune slabă de reținere a sodiului și, prin urmare, în tratamentul bolii Addison nu este practic folosită. Triamcinolonul (polcortolona, ​​kenacortul) este similar în acțiune.

Deoxocorticosteron acetat (DOXA) - are o acțiune foarte eficientă, în primul rând pe metabolismul apă-electroliți. Medicamentul cu efect de retenție de sodiu este de 30-50 de ori mai puternic decât cortizonul. Influența mai pronunțată ea exercită asupra ekskrektsiyu de potasiu (cortizon de 5 ori mai puternic), în timp ce practic nici un efect asupra metabolismului glucidic și proteic, este produs într-o soluție (0,5% - 1 ml pentru administrare intramusculară) și 0,005 tablete g sub limbă. Se utilizează pentru boala Addison moderată și severă (1 ml intramuscular zilnic, zilnic, la fiecare trei zile sau săptămânal sau sub limbă, 1 comprimat de 3 ori pe zi). Deoxicorticosteronul trimetil acetat este aproape de acetat de deoxicorticosteron și se caracterizează prin faptul că are un efect pe termen lung atunci când este administrat intramuscular. Produs sub formă de suspensie apoasă 2,5% de 1 ml. Acesta este introdus o dată la 2 săptămâni.

Deci, cu eficacitatea insuficientă a tratamentului dietetic cu includerea vitaminelor, în principal acid ascorbic, glucocorticoizii sunt prescrise. Cu o severitate ușoară de 5-10 mg de prednison sau 12,5-25 mg de cortizon. Doza optimă adecvată de glucocorticoizi este în primul rând îmbunătățirea bunăstării pacienților, restabilirea greutății corporale, dispariția pigmentării, normalizarea tensiunii arteriale și alți indicatori ai stării funcționale a sistemului cardiovascular. Un criteriu important pentru o doză suficientă de hormoni sau tratament complet adecvat este o reacție normală ortostatice a sistemului cardiovascular, în mod normal într-o poziție tensiunii arteriale orizontală, dar și lipsa de ortostatice reduce, chiar dacă doar puțin, în timpul probei Shellonga.

Cu severitate moderată, pacienții se află în terapie constantă de substituție hormonală cu glucocorticoizi, în timpul perioadei de decompensare se efectuează un curs suplimentar de tratament cu mineralocorticoid până la compensarea metabolizării depreciate și normalizarea stării generale a pacienților. Tratamentul unei forme severe de boală include administrarea constantă de glucocorticoizi și mineralocorticoizi (DOXA 1 ml intramuscular de 1-2 ori pe săptămână sau, mai des, 1 comprimat de 3 ori pe zi sub limbă). Doza de glucocorticoizi este aleasă individual și este de obicei de 15-20 mg de prednisolon sau 30-50 mg de cortizon. Mai eficient este introducerea hidrocortizonului. O creștere semnificativă a cortizolului din sânge are loc după 30 de minute și atinge un maxim după 6-8 ore, în timp ce după administrarea cortizonului - după 2-3 ore. Simptomele de eșec au dispărut mai repede. După cum sa menționat deja, atunci când se prescrie terapia de substituție hormonală cu corticosteroizi, se recomandă utilizarea dozei zilnice maxime dimineața la ora 6, în funcție de ritmul zilnic al secreției de cortizol în condiții normale. A doua parte este desemnată la 12-13 ore iar a treia (dacă este cazul) - la 17-18 ore. Astfel, cu o doză zilnică de 30 mg de cortizon, prima doză este de 15 mg, a doua este de 10 mg, a treia este de 5 mg. Adecvată pentru doza de cortizon este atribuită prednisonului sau altor glucocorticoizi.

În insuficiența cronică primară a cortexului suprarenale, împreună cu o deficiență de glucocorticoizi și mineralocorticoizi, se observă o scădere a secreției de androgen suprarenal. În acest sens, tratamentul bolii Addison include steroizi anabolizanți, care au un efect pozitiv în principal asupra metabolismului proteic, contribuie la creșterea masei musculare și, deși nu afectează în mod semnificativ alte procese metabolice. Caracteristicile cele mai caracteristice ale steroizilor anabolici sintetici sunt sinteza proteinelor sporite. Acestea determină reținerea azotului în organism, reduc excreția ureei de către rinichi, întârzie excreția de potasiu, sulf și fosfor, care sunt atât de necesare pentru sinteza proteinelor. În plus, acestea contribuie la fixarea calciului în oase, la creșterea poftei de mâncare, la ameliorarea bunăstării generale a pacienților. Metandrostenolona cea mai frecvent utilizată (Dianabol, nerobol), care prin acțiune biologică este aproape de testosteron, dar are de 100 de ori mai puțină activitate asupra acțiunii androgene și cu aproape aceeași activitate anabolică. Atribuit la 0,005 g de 2-3 ori pe zi, de obicei în decurs de o lună, urmată de o trecere la dozele de întreținere, 1 comprimat (0,005 g) o dată pe zi. Contraindicat în cancerul de prostată, prostatita acută și cronică, boală hepatică acută, dar în timpul sarcinii și alăptării.

În cazurile severe de insuficiență cronică a cortexului suprarenal, administrarea intravenoasă a unitiolului în timpul tratamentului în spitalizare cu o rată de 1 ml de soluție 5% la 10 kg de greutate corporală, care are un efect benefic asupra oxigenării țesuturilor, are un efect benefic. Introducerea unitiolului trebuie combinată cu terapia cu oxigen intragastric.

Pentru a îmbunătăți procesele digestive și din cauza reducerii accentuate a motilității gastrice secretă în timpul decompensării insuficienței corticosuprarenale cronice alocate Pepcid 1 lingura de trei ori pe zi, abomin 1 comprimat de 3 ori pe zi, cu mese, pancreatina, 0,5 g de 3 o dată pe zi înainte de mese, panzinorm, 1-2 pastile festale de 3 ori pe zi, cu o cantitate mică de lichid în timpul meselor sau imediat după masă. Având în vedere efectul stimulativ al glucocorticoizilor asupra secreției gastrice, la obținerea compensației pentru insuficiența cronică a cortexului suprarenal, preparatele care conțin acid clorhidric, în principal pepsidil, sunt eliminate. În ceea ce privește pancreatinul, panzinorm, festal, problema de admitere ulterioară este rezolvată luând în considerare starea funcțională a tractului gastro-intestinal. În absența plângerilor, normalizarea scaunului, acestea sunt, de asemenea, anulate.

Terapia de substituție cu glucocorticoizi și, dacă este necesar, cu mineralocorticoizi, este efectuată pe toată durata vieții, prin urmare este foarte important să se efectueze o monitorizare regulată a pacienților pentru a corecta doza de hormoni. Cu o creștere a solicitărilor asupra corpului pacientului (infecție, stres fizic sau mental sever), doza de hormoni trebuie crescută de cel puțin 2-3 ori pentru a preveni apariția insuficienței acute a corticosuprareninei, în timp ce se recomandă trecerea la administrarea parenterală medicamente.

Tratamentul insuficienței cronice a cortexului suprarenale la copii se bazează pe același principiu - numirea permanentă pe toată durata vieții a corticosteroizilor. Utilizat frecvent în interiorul prednisonului 2,5-10 mg, în funcție de severitatea bolii și vârstă, cortizonul 10-50 mg. Dacă este necesar, medicamentele se administrează intramuscular - hidrocortizonul 25-50 mg pe zi. Pentru a restabili mai rapid metabolizarea apei și a electroliților, mineralocorticoidul-DOXA este prescris în 0,5-1 ml pe zi, trecând la doze de întreținere de 0,3-0,5 ml în 1-2 zile, în funcție de starea copilului. Doxa comprimate sunt, de asemenea, aplicate sublingual de 1-3 ori pe zi. Dacă este necesar, administrarea intramusculară continuă a DOXA, pentru a evita injectările frecvente, este recomandată implantarea comprimatelor DOXA (1 comprimat conține 100 mg de substanță activă) la fiecare 1/2 an sau an. Implantarea de comprimate la copii sub un an nu este de obicei indicată, deoarece nevoia lor zilnică de mineralocorticoizi este mai mică decât cea care intră în organism în timpul replanerii. Tratamentul copiilor este complex cu includerea atât a glucocorticoizilor cât și a mineralocorticoizilor.

Există posibilitatea de a trata boala Addison prin xenotransplantul de cultură de organe a substanței corticale a glandelor suprarenale a purceilor nou-născuți. Indicațiile pentru transplant sunt formele medii și severe ale bolii Addison în stadiul de compensare medicală, insuficiența suprarenală cronică după adrenalectomia totală bilaterală. Efectul clinic al transplantului este notat după 5-7 (îmbunătățirea stării de bine, reducerea fenomenelor dispeptice, stabilizarea hemodinamicii). Începând cu 10-12 zile, doza de hormoni de substituție este redusă treptat, ajungând la 50% sau mai puțin din valoarea inițială după 1-3 luni, la unii pacienți hormonii sunt complet anulați. Efectul xenotransplantului asupra culturii organelor cortexului suprarenale este observat timp de 3-6 luni. În cazul unei etiologii tuberculoase a insuficienței cronice a cortexului suprarenal, se efectuează terapie anti-tuberculoasă activă (tubazid, ftivazid, etc.).

După cum au arătat studiile, terapia de substituție hormonală are un efect pozitiv asupra proceselor metabolice, a stării funcționale a diferitelor organe și sisteme și în primul rând asupra sistemului cardiovascular. Se înregistrează o creștere semnificativă a tuturor parametrilor tensiunii arteriale, în principal, la nivelul sistolic și maxim, datorită îmbunătățirii sau normalizării principalilor factori hemodinamici: cu rezistență la hipotensiune arterială, există o creștere a rezistenței periferice și o ușoară scădere a debitului cardiac; cu ejecție de hipotensiune arterială - o creștere a capacității cardiace și normalizarea rezistenței periferice; în cazul unei variante hemodinamice mixte de hipotensiune arterială, o creștere atât a capacității cardiace cât și a rezistenței periferice. Cea mai dificilă pentru a normaliza tensiunea arterială în boala severă a lui Addison. Există, de asemenea, o îmbunătățire a indicatorilor tonului vaselor mari de tip elastic și muscular, umplerea sângelui a extremităților în funcție de reovasografie, deși nu se produce normalizarea etiologică a indicilor la majoritatea pacienților. Schimbările pozitive suferă schimburi transcapilare.

Sub influența terapiei complexe, permeabilitatea capilară se îmbunătățește, însă nu se produce întotdeauna normalizarea acesteia, ceea ce indică nu numai modificări funcționale, ci și organice ale microvaselor. Terapia hormonală de substituție are un efect pozitiv asupra componentei vasculare și intravasculare a microcirculației, nu numai la nivelul ușoară, dar și la mijloc, și cu atât mai puțin în cursul sever al bolii.

Majoritatea pacientilor cu moderata severitatea bolii Addison marcat tortuosity descreșterii vaselor, sau îmbunătățirea raportului de normalizare a diametrului arteriolelor și venulelor, venulele dilatare reducere, cresterea vitezei fluxului sanguin în ele. O schimbare pozitivă mai puțin vizibilă a stării patului microvascular are loc în forma severă: pacienții au avut încă modificări în circulația microcirculatorie. În consecință, în ciuda normalizarea apă-electrolit, metabolismul glucidic, o îmbunătățire semnificativă a metabolismului lipidic și de ansamblu îmbunătățit bunăstarea pacienților și normalizarea tensiunii arteriale, pacienții rămân adesea modificări semnificative canal microcircular care reflectă nu numai funcționalitatea, și natura organică a acestora, în special cu insuficiență cronică severă a cortexului suprarenale. Aceasta indică necesitatea ajustării constante a dozelor de hormoni, prevenind dezvoltarea decompensării, ceea ce agravează semnificativ tulburările existente, severitatea și ireversibilitatea schimbărilor.

încălcări raportate de microcirculația, precum și schimbări profunde în metabolismul indică necesitatea includerii în tratamentul complex al bolii, nu numai de glucocorticoizi și mineralocorticoizi Addison, dar, de asemenea, înseamnă că afectează încălcarea proceselor metabolice, îmbunătățirea în acest sens, acțiunea de hormoni (vitamine, agenți anabolici, normalizând grăsime și alte procesele de schimb). Terapia de substituție hormonală, odată cu îmbunătățirea stării generale, normalizarea metabolismului apei-electrolit, schimbări pozitive în starea funcțională a sistemului cardiovascular are un efect favorabil asupra sistemului respirator, și în primul rând pentru a schimba volumul pulmonar, pulmonare și ventilația alveolară și schimbul de gaze.

Se produc schimbări pozitive din partea tractului gastrointestinal, se îmbunătățește pofta de mâncare, scaunele se reîntorc la normal, cresc, dar funcțiile secretorii și formarea acidă a stomacului nu se normalizează (în primul rând cu un curs mediu și deosebit de sever al bolii Addison). Îmbunătățirea proceselor metabolice, starea funcțională a tractului gastro-intestinal conduce la o creștere a greutății corporale, unul dintre indicatorii importanți ai severității bolii și a stării de compensare.

Tratamentul hipertensiunii arteriale

Datorită prevalenței hipertensiunii arteriale și hipertensiunii arteriale simptomatice, probabilitatea unei combinații de insuficiență cronică a cortexului suprarenalian cu aceste afecțiuni patologice crește. Dezvoltarea bolii Addison la pacienții hipertensivi sau hipertensiunea arterială secundară duce la scăderea și chiar normalizarea tensiunii arteriale, apare rareori hipotensiune arterială. În plus, în cazul hipotensiunii arteriale, nivelul de presiune sub influența tratamentului hormonal se normalizează rapid, deși celelalte simptome ale bolii Addison rămân pronunțate. În consecință, combinația dintre boala Addison și hipertensiune arterială conduce la faptul că la pacienți principalul simptom al insuficienței cronice a corticalei suprarenale este absent sau slab, ceea ce determină dificultăți cunoscute în diagnosticare. Ar trebui să ia în considerare varietatea de boli care sunt însoțite de hipertensiune arterială. Astfel de boli, în plus față de hipertensiune, sunt ateroscleroza, cerebrale și (sau) a arterei interne carotide, care trebuie luate în considerare în diagnosticul bolii Addison in varsta si in varsta, leziunea craniană transferat (encefalopatie traumatică), numărul de boli renale (glomerulonefrite, pielonefrite, urolitiaza), hipertensiune arterială ca urmare a aterosclerozei aortei abdominale și a arterelor renale, aortoarterită, boală polichistică a rinichilor, în special combinată cu pielonefrită, nodoză periarteritică cu implicarea arterelor renale, un număr boli endocrine, în principal feocromocitom cu hipertensiune arterială persistentă și alte afecțiuni patologice.

Diagnosticul cauzei hipertensiunii arteriale este foarte complex. De mare importanță este istoria, luând în considerare toți factorii probabili care pot afecta nivelul tensiunii arteriale. Numerele normale de tensiune arterială în prezența altor simptome ale insuficienței suprarenale cronice nu trebuie să excludă boala lui Addison, pentru a confirma care ar trebui să fie o serie de teste de laborator și teste funcționale. Tratamentul acestor pacienți are propriile caracteristici. Dacă este imposibil să se realizeze o compensație cu tratament alimentar cu prescripția suplimentară de clorură de sodiu și acid ascorbic din medicamentele hormonale, ar trebui să se acorde prioritate glucocorticoizilor, în principal prednisolonei, care este prescris sub controlul tensiunii arteriale, afecțiunii generale a pacienților, electroliților și zahărului din sânge. Cu eficiență insuficientă, prednisonul este înlocuit cu cortizon sau hidrocortizon. mineralocorticoizi După cum se vede din cele de mai sus, trebuie evitată (Dox), care are un efect mai mic asupra proceselor de metabolism al proteinelor, carbohidraților și totuși are un efect asupra retenției de sodiu, promovează mai creștere rapidă și persistentă a tensiunii arteriale, adică preferabil afectează numai un sindrom - hipotensiune arterială.

În această cazul în care administrarea de doze mari de glucocorticoizi conduce la normalizarea tensiunii arteriale și menținând în același timp alte simptome ale bolii Addison (debilitate, reducerea semnificativă a greutății corporale, hipoglicemie) trebuie crescută până la doza optimă de prednisolon în timp ce numirea antihipertensivele (0,02 g Dibazolum de trei ori pe zi, doze mici de rezerpină - de la 0,05-0,1 mg de 1-3 ori pe zi, cu tahicardie, anaprilină, 0,01 g, de 2-3 ori pe zi) sub control atent al tensiunii arteriale, Aproximativ o dată pe zi în poziție orizontală și verticală.

În unele cazuri, hipertensiunea arterială se dezvoltă pe fondul cursului lung al bolii Addison. Acest lucru ar trebui să fie întotdeauna luat în considerare, deoarece principalul criteriu pentru evaluarea eficacității tratamentului atât de către pacient, cât și de către medic este de obicei nivelul tensiunii arteriale. În astfel de cazuri, pacienții, observând o creștere a tensiunii arteriale pe fundalul unei doze constante de glucocorticoizi sau glucocorticoizi și DOXA, obișnuite pentru pacient, reduc doza de hormoni. Adesea, acest lucru se face la sfatul unui medic. Între timp, reducerea dozei atunci când tensiunea arterială normalizează, duce la o agravare a stării de sănătate a pacientului, slăbiciune generală, oboseală, scăderea poftei de mâncare, pierderea greutății corporale, apariția sau creșterea pigmentării. Într-o astfel de situație, trebuie să vă gândiți întotdeauna să vă alăturați hipertensiunii arteriale primare sau secundare cu boala lui Addison. Dacă pacientul a primit terapie complexă - glucocorticoizi și doxa, acesta din urmă este anulat. Doza de glucocorticoizi trebuie crescută la cea mai bună doză. Dacă acest lucru duce la o creștere a tensiunii arteriale, medicamentele antihipertensive sunt administrate în doze mici sub controlul tensiunii arteriale.

Tratamentul diabetului

Creșterea constantă a diabetului zaharat, folosită pe scară largă în tratamentul diferitelor boli acute și cronice ale glucocorticoizilor, conduce la o posibilă combinație a insuficienței adrenale cronice primare sau secundare și a diabetului zaharat. Mai des, insuficiența suprarenală cronică apare pe fondul diabetului zaharat și, mult mai rar, boala lui Addison precede diabetul zaharat. Având în vedere acțiunea contraindicată a glucocorticoizilor, dezvoltarea insuficienței cronice a cortexului suprarenale la pacienții cu diabet zaharat are un efect benefic asupra evoluției diabetului zaharat, a nivelului glacemiilor. Sensibilitatea la insulină crește, este necesară reducerea dozei datorită apariției reacțiilor hipoglicemice.

Într-una din clinicile locale a fost observată la pacienții cu diabet zaharat, care este o lungă perioadă de timp pentru a obține insulina B într-o doză zilnică de 60-80 de ID-uri, apariția de forma ei atipica, bezpigmentnoy de boala Addison a dus la frecvente reacții hipoglicemice severe, care au însoțit prăbușirea. Doza de insulină a fost redusă la 40 U, ​​apoi la 20 U, totuși, această doză a determinat, de asemenea, reacții hipoglicemice, care a fost, de asemenea, ajutată de apetitul scăzut și de aportul alimentar inadecvat. Boala lui Addison a fost suspectată și apoi confirmată. Se atribuie suplimentar clorură de sodiu, acid ascorbic, 0,5 g de trei ori pe zi, DOXA 1 ml pe zi, apoi în fiecare zi, urmată de trecerea la tablete. Starea îmbunătățită, totuși, diabetul zaharat a fost instabil datorită tulburărilor de alimentație. Pacientul a fost transferat la o insulină cu acțiune scurtă pa la o doză de 8-10 U de 3 ori pe zi.

În consecință, dezvoltarea insuficienței cronice a cortexului suprarenale reduce semnificativ toleranța la insulină și crește toleranța la glucoză, ceea ce necesită o reducere a dozei și, în unele cazuri, eliminarea insulinei. Dintre preparatele de insulină, este preferabil să se injecteze fracționat insulina cu acțiune scurtă, care, în combinație cu o dietă, conduce la un curs mai stabil al diabetului. În ceea ce privește boala Addison, atunci când este combinată cu diabet zaharat, este preferabil să se prescrie mineralocorticoizi din preparate hormonale, care practic nu au niciun efect asupra metabolismului carbohidraților. În cazul unei eficacități insuficiente, se prescrie prednisolon, în timp ce doza de insulină este corectată luând în considerare profilul glicemic și glicozuric. În diabetul zaharat insulino-dependent, alegerea corticosteroizilor este determinată de severitatea hipocorticismului. Mineralocorticoidele sunt atribuite în primul rând și, dacă acestea sunt ineficiente, se administrează glucocorticoizi. Dacă administrarea de glucocorticoizi conduce la o creștere a glicemiei, care nu este compensată prin administrarea pe cale orală a glucozei, este prescrisă insulina.

Tratamentul ulcerului peptic

Apariția bolii Addison la pacienții cu ulcer peptic este asociată cu o scădere a funcțiilor secretoare și de formare a acidului stomacului, inhibarea proprietăților regenerative ale membranei mucoase. Natura sindromului de durere specifică modificărilor ulcerului peptic. Hipotensiunea, marcată de obicei cu un ulcer peptic, este foarte agravată.

Dacă aveți un istoric al persoanelor care suferă de boala Addison, se recomandă un ulcer peptic, duodenită, mineralocorticoizi, care au, de asemenea, un efect pozitiv asupra cursului ulcerului peptic și contribuie la o vindecare mai rapidă a ulcerului. Cu un efect terapeutic insuficient, se administrează suplimentar glucocorticoizi, iar doza este selectată individual, începând cu cea mică, cu administrarea obligatorie simultană de steroizi anabolizanți (perobola, retabolil etc.). Trebuie reamintit faptul că introducerea glucocorticoizilor (cortizon, prednison) poate contribui la agravarea bolii ulcerului peptic, la dezvoltarea sângerărilor ulcerative și perforării. O condiție prealabilă pentru prevenirea complicațiilor este numirea medicamentelor antacide, utilizarea pe scară largă a proprietăților antiacide ale alimentelor, care se realizează și prin mese frecvente.

Tratamentul sarcinii

Datorită posibilității de deteriorare a bolii Addison in prima jumatate a pacientilor sarcina cu boala usoara nu au primit anterior terapie de substituție hormonală, sunt transferate la prednisolon, la o doză de 10-15 mg pe zi (5 mg, respectiv, dimineața și după-amiaza sau 10 mg dimineața și 5 mg, în după-amiaza ), cu tendința de scădere a presiunii arteriale, în ciuda administrării de glucocorticoizi, DOXA 5 mg intramuscular, de 5 ori pe săptămână, se administrează suplimentar intramuscular. A fost stabilită o doză suficientă de acid ascorbic (0,5 g de 3 ori pe zi). Pacienții care au fost înainte de sarcină pentru terapia hormonală, doza de glucocorticoizi este crescută de 1,5 ori. În plus, a introdus DOXA. Control sistematic obligatoriu asupra bunăstării pacienților, a tensiunii arteriale cu corectarea dozelor de hormoni.

Având în vedere particularitățile individuale ale bolii Addison la femeile gravide, cu a doua jumatate a sarcinii din cauza hormonale sănătății activității placentară a pacienților, de obicei, se îmbunătățește, ceea ce necesită o reducere a hormonilor de intrare, dar de anulare completă de glucocorticoizi periculoase pentru gravide și făt din cauza posibila epuizarea suprarenală sale. Introducerea dozelor mari de glucocorticoizi și mai ales a mineralocorticoizilor în a doua jumătate a sarcinii este, de asemenea, periculoasă datorită retenției de sodiu crescute, a lichidului, apariției edemului și posibilelor preeclampsii.

Tactica nașterii în boala Addison trebuie să fie așteptată. Nașterea are loc de obicei cu 10-12 zile mai târziu decât de obicei. Este foarte important să se ia măsuri pentru a preveni munca prelungită. Având în vedere că durerea la naștere este un stres suplimentar sever, este necesară o ușurare suficientă pentru durere. În același timp, se iau măsuri pentru a preveni pierderea de sânge, care ar trebui să fie minimă. În cazul pierderii de sânge, este necesară o transfuzie de sânge urgentă.

Pentru a preveni o criză addisonică la naștere, se măresc mecanismele de adaptare protectoare, rezistența fizică a unei femei gravide cu debut de travaliu, 100 mg hidrocortizon (30 mg prednisolon), 5 mg DOXA intramuscular. Reintroducerea hidrocortizonului sau a prednisolonei se efectuează la fiecare 4-6 ore (respectiv 75 mg și 20-25 mg) și DOXA 5 mg. Sub controlul tensiunii arteriale, doza de hormoni poate fi crescută sau scăzută. În prima etapă de travaliu, se injectează intravenos 10-15 ml soluție 5% de acid ascorbic. apoi se picură 500 ml dintr-o soluție de glucoză 5% cu 50 mg de hidrocortizon, 1 ml dintr-o soluție de korglikon de 0,06% și 2 ml de cordiamină. În perioada postpartum, administrarea parenterală fracționată a gluco- și mineralocorticoizilor (hidrocortizonul - 75-100 mg sau prednisolon - 25-30 mg la fiecare 6 ore, DOXA - 5 mg de 2-3 ori pe zi) și lichide (400 ml reopoliglucin, 500-1000 ml soluție 5% într-o soluție izotonică de clorură de sodiu (500-1000 ml, soluție de glucoză 40% (20-40 ml cu acid ascorbic (5%, 10-15 ml)).

În următoarele zile, sub controlul tensiunii arteriale, studiile privind sodiul și potasiul din plasma sanguină reduc doza și frecvența hormonilor. În legătură cu slăbirea apărării organismului pentru a preveni dezvoltarea complicațiilor infecțioase postpartum, toți pacienții au primit antibiotice cu spectru larg de parenteală în doze suficiente. Operația cezariană se efectuează numai în conformitate cu indicațiile obstetricale în cadrul anesteziei endotraheale, utilizând neuroleptanalgezia.

Medicina 2.0

Categorii

Dieta pentru boala Addison

Baza bolii Addison este insuficiența suprarenală cronică. Terapia prin dietă vizează creșterea nutriției generale și alinierea tulburărilor metabolice.

- Cantități adecvate de proteine, grăsimi, carbohidrați și vitamine, în special C și B (decoct de trandafir recomandat, coacăze negre, drojdie de bere).

- Sarea de masă este consumată într-o cantitate mai mare (20 g / zi).

- Dieta reduce conținutul de cartofi, mazăre, fasole, fasole, fructe uscate, cafea, cacao, ciocolată, nuci, ciuperci.

- Legumele, carnea, peștele trebuie consumate fierte.

- Dietetice fracționate, înainte de a merge la culcare recomanda o cină ușoară (un pahar de lapte).

În legătură cu o scădere a greutății corporale, se observă o creștere a conținutului caloric al dietei, în principal datorită creșterii conținutului de carbohidrați din acesta și, într-o măsură mai mică, a conținutului de grăsime.

Carbohidrații preferați (zahăr, miere, gem, etc.) ar trebui să fie preferați. Îmbogățirea dietei cu carbohidrați ajută la eliminarea hipoglicemiei și la creșterea depozitelor de glicogen în mușchi și ficat. Fibrele de plante grosiere sunt contraindicate la diaree. Conținutul de proteine ​​din dietă ar trebui să fie suficient.

Este necesar să se mărească semnificativ consumul de sare (până la 20-30 g pe zi), deoarece ionii de sodiu și clor în exces sunt excretați din organism cu urină; ionii de clor sunt necesari pentru producerea acidului clorhidric de către stomac. În boala lui Addison, se observă adesea o scădere a concentrației de acid clorhidric în sucul gastric.

Întârzierea potasiului în organism și amenințarea hiperkaliemiei dictează necesitatea de a limita utilizarea alimentelor bogate în potasiu (cartofi, caise uscate, stafide, mazare, fasole, etc.).

În legătură cu deshidratarea corpului arată utilizarea unei cantități crescute de lichid.

Este necesar să se îmbogățească dieta cu acid ascorbic și vitaminele B (coacăze negre, supă de cățel, drojdie etc.)

Boala lui Addison

Boala Addison este o afecțiune dureroasă a cortexului suprarenale care apare atunci când sunt bilaterale, ducând la o scădere (sau o încetare completă) a secreției hormonilor suprarenali. De asemenea, cunoscut sub numele de "boala de bronz" sau insuficienta cronica a cortexului suprarenale.

Boala lui Addison apare atunci când este afectată mai mult de 90% din țesutul adrenal. În cele mai multe cazuri, cauza bolii este un proces autoimun (un atac al propriului sistem imunitar), urmat de frecvența tuberculozei.

Ca un sindrom, insuficiența cronică a cortexului suprarenalian este prezentă într-o varietate de boli moștenite.

Cauzele bolii Addison

• afectarea autoimună a cortexului suprarenale (atacul propriului sistem imunitar)
• tuberculoza suprarenale
• glanda suprarenală
• efectele terapiei hormonale prelungite
• boli fungice (histoplasmoză, blastomicoză, coccidioidomicoză)
• sarcoidoza
• hemoragie în glandele suprarenale
• tumoare
• amiloidoza
• sindromul imunodeficienței dobândite (SIDA)
• sifilis
• adrenoleukodystrophy

Simptomele bolii Addison

Boala lui Addison este însoțită de o creștere a nivelului hormonului adrenocorticotropic (ACTH), împreună cu hormonul de stimulare a alfa-melanocitelor, care provoacă întunecarea pielii și a membranelor mucoase - semnul distinctiv al bolii Addison și, prin urmare, numit și "bronz".

Insuficiența secundară a cortexului suprarenal datorită insuficienței glandei cerebrale - a glandei hipofizare; spre deosebire de primar, nu este niciodată însoțită de întunecarea pielii.

Manifestările bolii Addison constau în semne de eliberare insuficientă a hormonilor de către glandele suprarenale. Predominanța anumitor manifestări este determinată de durata bolii.

• Întunecarea pielii și a membranelor mucoase (cu eșec primar) este de multe ori luni sau ani înaintea altor manifestări. Probabil prezența simultană a vitiligo-ului datorită distrugerii autoimune a melanocitelor, celulelor responsabile de colorarea pielii.
• Slăbiciune severă (în special mușchiul), oboseală, scădere în greutate, pofta de mâncare scăzută.
• Scăderea tensiunii arteriale (hipotensiune arterială), care este însoțită de amețeli. De asemenea, datorită tensiunii arteriale scăzute, pacienții au raportat toleranță slabă la rece.
• Semne ale leziunilor gastro-intestinale: greață, vărsături, diaree episodică.
• Tulburările psihice (depresia, psihoza) sunt posibile.
• Consolidarea gustului, olfactivității, sensibilității auditive; apariția unei dorințe irezistibile pentru alimentele sărate.

Sursele suprarenale (suprarenale)

Acestea se bazează pe o lipsă bruscă de hormoni suprarenali, datorită unei necesități crescute a acestora sau unei scăderi bruște a producției lor, pe fundalul unei insuficiențe cronice suprarenale deja existente.

Cauzele crizei suprarenale:

• Stres: boli infecțioase acute, traume, intervenții chirurgicale, stres emoțional și alte efecte stresante. Crizele suprarenale în aceste situații provoacă o lipsă a unei creșteri adecvate a dozelor de terapie de substituție hormonală.
• Hemoragie bilaterală în glandele suprarenale.
• Embolie biliară a arterelor suprarenale sau tromboză a venelor suprarenale (de exemplu, la efectuarea studiilor radiopatice).
• Îndepărtarea glandelor suprarenale fără o terapie de substituție adecvată.

Manifestări ale crizei suprarenale:

• scăderea tensiunii arteriale
• dureri abdominale
• vărsături
• perturbarea conștienței.

Diagnosticul bolii Addison

Diagnosticul este efectuat de un endocrinolog și este redus la identificarea capacităților funcționale insuficiente ale cortexului suprarenale (creșterea sintezei hormonului cortizol ca răspuns la efectele stimulatoare).

Tratamentul bolii Addison

terapie

• Terapia de substituție cu hormoni suprarenali. Se utilizează hidrocortizonul și fludrocortizona.
• Hidrocortizonul 10 mg dimineața și 5 mg pe cale orală zilnic după prânz (adulți până la 20-30 mg / zi).
• Fludrocortizonă 0,1-0,2 mg oral o dată pe zi.
• Cu o creștere a tensiunii arteriale, doza sa trebuie redusă. În caz de boală acută (de exemplu, o răceală) sau după o leziune minoră, doza de hormoni este dublată până la o îmbunătățire a bunăstării.
• În tratamentul operativ, înainte și (dacă este necesar) după intervenția chirurgicală, doza de hormoni este corectată. În cazul bolilor hepatice, precum și al pacienților vârstnici, doza de medicamente trebuie redusă.

Dieta pentru boala Addison:

• Cantități adecvate de proteine, grăsimi, carbohidrați și vitamine, în special C și B (decoct de trandafir recomandat, coacăze negre, drojdie de bere).
• Sarea de masă este consumată într-o cantitate mai mare (20 g / zi).
• Dieta reduce conținutul de cartofi, mazăre, fasole, fasole, fructe uscate, cafea, cacao, ciocolată, nuci, ciuperci.
• Legumele, carnea, peștele trebuie consumate fierte.
• Dietetice fracționate, înainte de a merge la culcare recomanda o cină ușoară (un pahar de lapte).

perspectivă

Cu un tratament adecvat al bolii Addison, prognosticul este favorabil. Speranța de viață este aproape de normă.

Dieta pentru boala Addison

Baza bolii Addison este insuficiența suprarenală cronică. Terapia prin dietă vizează creșterea nutriției generale și alimentația tulburărilor metabolice.

recomandări

- Cantități adecvate de proteine, grăsimi, carbohidrați și vitamine, în special C și B (decoct de trandafir recomandat, coacăze negre, drojdie de bere).

- Sarea de masă este consumată într-o cantitate mai mare (20 g / zi).

- Dieta reduce conținutul de cartofi, mazăre, fasole, fasole, fructe uscate, cafea, cacao, ciocolată, nuci, ciuperci.

- Legumele, carnea, peștele trebuie consumate fierte.

- Dietetice fracționate, înainte de a merge la culcare recomanda o cină ușoară (un pahar de lapte).

În legătură cu o scădere a greutății corporale, se observă o creștere a conținutului caloric al dietei, în principal datorită creșterii conținutului de carbohidrați din acesta și, într-o măsură mai mică, a conținutului de grăsime.

Carbohidrații preferați (zahăr, miere, gem, etc.) ar trebui să fie preferați. Îmbogățirea dietei cu carbohidrați ajută la eliminarea hipoglicemiei și la creșterea depozitelor de glicogen în mușchi și ficat. Fibrele de plante grosiere sunt contraindicate la diaree. Conținutul de proteine ​​din dietă ar trebui să fie suficient.

Este necesar să se mărească semnificativ consumul de sare (până la 20-30 g pe zi), deoarece ionii de sodiu și clor în exces sunt excretați din organism cu urină; ionii de clor sunt necesari pentru producerea acidului clorhidric de către stomac. În boala lui Addison, se observă adesea o scădere a concentrației de acid clorhidric în sucul gastric.

Întârzierea potasiului în organism și amenințarea hiperkaliemiei dictează necesitatea de a limita utilizarea alimentelor bogate în potasiu (cartofi, caise uscate, stafide, mazare, fasole, etc.).

În legătură cu deshidratarea corpului arată utilizarea unei cantități crescute de lichid.

Este necesar să se îmbogățească dieta cu acid ascorbic și vitaminele B (coacăze negre, supă de cățel, drojdie etc.)

Boala lui Addison. Cauze, simptome, diagnostic și tratament al patologiei

Întrebări frecvente

Site-ul oferă informații de fundal. Diagnosticarea adecvată și tratamentul bolii sunt posibile sub supravegherea unui medic conștiincios. Orice medicamente au contraindicații. Consultarea este necesară

Boala lui Addison este o patologie endocrină rară. În centrul dezvoltării sale se află distrugerea (distrugerea) țesuturilor stratului exterior (cortical) al glandelor suprarenale. O astfel de distrugere poate fi declanșată de diferiți factori. Acestea pot fi bacterii dăunătoare (de exemplu, micobacterii), ciuperci (candida, criptococi), virusuri (citomegalovirus, herpes etc.), tulburări genetice, imune, microcirculație (încălcări ale alimentării cu sânge asupra cortexului suprarenale) (DIC, sindromul antifosfolipidic).

Deteriorarea cortexului suprarenale conduce la o încălcare a secreției de hormoni steroizi, în special aldosteron și cortizol, care reglează schimbul de lipide în apă, sare, proteine, carbohidrați și lipide. Ele sunt, de asemenea, implicate în punerea în aplicare a reacțiilor de stres, afectează tensiunea arterială, volumul total de sânge circulant.

În boala lui Addison pot să apară diferite simptome, cum ar fi oboseală, slăbiciune generală, amețeli, scăderea capacității de muncă, dureri de cap, sete, pofta de alimente sarate, slăbiciune musculară, mialgie (dureri musculare), crampe musculare, dureri abdominale,, vărsături, tulburări menstruale, tensiune arterială scăzută, hiperpigmentare (întunecarea pielii), vitiligo, tahicardie (bătăi rapide ale inimii), durere în inimă etc.

Structura și funcția glandelor suprarenale

Glandele suprarenale sunt asociate cu glandele endocrine. Fiecare glandă suprarenală (la dreapta sau la stânga) este localizată pe suprafața mediană superioară (laterală interioară superioară) a capătului superior (stâlp) al rinichiului corespunzător (dreapta sau stânga). Ambele glande suprarenale au aproximativ aceeași masă (aproximativ 7-20 g fiecare). La copii, glandele suprarenale cântăresc puțin mai puțin (6 g). Aceste glande sunt situate în țesutul gras retroperitoneal la nivelul vertebrelor toracice XI-XII. Fibra retroperitoneală este localizată în spațiul retroperitoneal, o zonă localizată în spatele broșurii posterioare a peritoneului parietal (parietal) care acoperă peretele posterior al cavității abdominale. Spațiul retroperitoneal se întinde de la diafragmă (mușchiul respirator care separă pieptul și cavitățile abdominale) de pelvisul mic (regiunea anatomică chiar sub cavitatea abdominală). În plus față de glandele suprarenale, conține rinichii, pancreasul, aorta, inferior vena cava și alte organe.

Glanda suprarenală stângă are o formă semi-lunară, dreapta - triunghiulară. În fiecare dintre ele se disting suprafețele anterioare, posterioare și renale. Spatele suprafeței sale, ambele suprarenale adiacente diafragmei. Suprafața lor renală (inferioară) este în contact cu polul superior al rinichiului corespunzător. Glanda suprarenale dreapta în spațiul retroperitoneal este situată chiar deasupra stângii. Cu suprafața sa anterioară, se învecinează cu vena cavă inferioară, ficat și peritoneu. Glanda suprarenale din stânga este în contact cu pancreasul, cardia stomacului și splina. Pe suprafața anteromedial (laterală laterală internă) a fiecăreia dintre glandele suprarenale se află așa-numitele porți (hilum) prin care ieșesc venele centrale (de la glandele suprarenale) (în continuare se numesc vene suprarenale).

Din fiecare glandă suprarenală vine o venă centrală. Vena superficială a adrenalinei curge apoi în vena renală stângă. Sângele venos din glanda adrenală dreaptă este transportat prin vena adrenală dreaptă imediat în vena cava inferioară. În porțile suprarenale, este posibil să se detecteze vasele limfatice prin care fluidul limfatic intră în ganglionii limfatici lombari (nodi limfatici lumbales) localizați în jurul aortei abdominale și a venei cava inferioare.

Sângele arterial intră în glandele suprarenale prin ramurile arterei suprarenale superioare, medii și inferioare (Suprarenalis superior, Suprarenalis media, Suprarenalis inferior). Artera suprarenală superioară este o continuare a arterei diafragmatice inferioare. Artera superioară adrenală se îndepărtează de aorta abdominală. Artera suprarenală inferioară servește ca o ramură a arterei renale. Toate cele trei artere suprarenale sub capsula țesutului conjunctiv care acoperă fiecare dintre glandele suprarenale formează o rețea arterială densă. Vasele mici (aproximativ 20-30), care penetrează în grosimea glandelor suprarenale prin suprafețele lor anterioare și posterioare, se îndepărtează de această rețea. Astfel, sângele arterial curge către glandele suprarenale prin numeroase vase, în timp ce sângele venos este îndepărtat din aceste glande endocrine numai printr-un vas - vena centrală (suprarenale).

Inovarea glandelor suprarenale se realizează prin ramuri care se extind din plexurile nervoase solare, renale și suprarenale, precum și ramurile nervilor frenici și vagi.

Cortexul medial al capsulei de țesut conjunctiv conține substanța corticală (stratul exterior) al glandei suprarenale, care reprezintă aproximativ 90% din întregul parenchim (țesut) al acestui organ. Restul de 10% din glanda suprarenală este ocupată de medulla (stratul interior al glandei suprarenale), care se află sub cortex, direct în adâncurile glandei. Cortexul și medulla au diferite structuri, funcții și origine embrionară. Substanța corticală (cortexul suprarenal) este reprezentată de țesutul conjugat și glandular. Acest strat pe secțiunile anatomice are o culoare maro-gălbuie.

Stratul exterior al fiecăreia dintre glandele suprarenale este, de obicei, împărțit în trei zone - glomerul, fasciculul și plasa. Zona glomerulară este stratul exterior al substanței corticale și este localizat, direct, sub capsula glandei suprarenale. Zona reticulară este mărginită de medulia suprarenale. Zona de trunchi ocupă o poziție mijlocie între glomerulă și plasă. Minerale corticoizii (aldosteron, deoxicorticosteron, corticosteron) sunt produse în zona glomerulară, glucocorticosteroizii (cortizol și cortizon) în zona de legături, androgenii din reticul. Medulul suprarenale este roșu maroniu și nu este împărțit în nicio zonă. În această zonă, catecholaminele sunt sintetizate în glandele suprarenale (adrenalină și norepinefrină).

Glandele suprarenale sunt organe vitale și îndeplinesc diverse funcții prin producerea unui număr de hormoni cu proprietăți specifice. După cum sa menționat mai sus, în aceste glande endocrine sunt produse mineralocorticoid (aldosteron, deoxicorticosteron, corticosteron), glucocorticosteroizi (cortizol și cortizon), androgeni și catecolamine (adrenalină și noradrenalină). Esențială pentru secreția umană de aldosteron și cortizol suprarenale. Aldosteronul este singurul mineralocorticoid pe care glandele suprarenale îl secretă în sânge. Acest hormon steroid contribuie la retenția în organism a sodiului, clorului și apei și excreția de potasiu împreună cu urina. Contribuie la creșterea presiunii arteriale sistemice, a volumului total circulant al sângelui, afectează starea acido-bazică și osmolaritatea. Aldosteronul reglementează buna funcționare a transpirației și a glandelor gastro-intestinale.

Cortizolul, ca și aldosteronul, este de asemenea un hormon steroid. Ea are un efect versatil asupra metabolismului (metabolismului) în organele și țesuturile corpului. Cortizolul stimulează formarea de cantități mari de glucoză și glicogen în ficat și inhibă (blochează) utilizarea lor în țesuturile periferice. Aceasta contribuie la dezvoltarea hiperglicemiei (o creștere a nivelului de glucoză din sânge). În țesutul adipos, limfoid, os și mușchi, acest hormon stimulează defalcarea proteinelor. În ficat, dimpotrivă, activează sinteza proteinelor noi. Cortizolul reglează metabolismul grăsimilor. În special, contribuie la descompunerea grăsimilor în unele țesuturi (de exemplu, în grăsimi) și la lipogeneza (formarea de grăsimi noi) în altele (corp, față). Acest glucocorticoid este principalul hormon de stres care ajută organismul să se adapteze efectelor diferiților factori de stres (infecții, suprasolicitare fizică, traume mentale sau mecanice, intervenții chirurgicale etc.).

Androgenii sunt produși de celulele din zona reticulară a cortexului suprarenale. Principalii lor reprezentanți sunt dehidroepiandrosteron, etiocholanolon, androstenediol și androstenedione.

Testosteronul și estrogenii suprarenali nu sunt practic produși. Androgenii, care sunt produși în cantități mari în glandele suprarenale, au un efect mult mai mic asupra țesuturilor organismului decât principalele hormoni sexuali. De exemplu, testosteronul în activitatea sa depășește efectul androstenedione de 10 ori. Androgenii sunt responsabili pentru dezvoltarea unor caracteristici sexuale secundare, cum ar fi schimbările de voce, creșterea părului corpului, dezvoltarea organelor genitale etc., reglementarea metabolismului, creșterea libidoului, adică dorința sexuală.

Catecholaminele (adrenalina și norepinefrina), care se formează în medulla glandelor suprarenale, sunt responsabile pentru adaptarea organismului la efectele stresante acute din mediul înconjurător. Acești hormoni măresc frecvența cardiacă, reglează tensiunea arterială. De asemenea, aceștia participă la metabolizarea țesuturilor (metabolismul) prin inhibarea eliberării insulinei (un hormon care normalizează glucoza din sânge) din pancreas, activarea lipolizelor (descompunerea grăsimii) în țesutul adipos și distrugerea glicogenului în ficat.

Cauzele bolii Addison

Boala Addison este o afecțiune endocrină care rezultă din distrugerea țesuturilor cortexului suprarenalian sub influența anumitor factori nocivi. În alta, această boală este numită și hipocorticismul primar (sau insuficiența primară a suprarenalelor). Această patologie este o boală destul de rară și, potrivit statisticilor, se găsește doar în 50-100 cazuri noi la 1 milion de adulți pe an. Hipocorticismul primar apare mult mai des decât secundar.

Secundar adrenal boli endocrine insuficiență este separată și nu are legătură cu boala Addison, așa cum apare din secretia pituitara de încălcare hormonul adrenocorticotrop (ACTH), care servește ca un stimulent natural de funcționare a cortexului suprarenal. Acest hormon controlează producerea și secreția de hormoni (în principal glucocorticosteroizi și androgeni) ai cortexului suprarenale. În condițiile de deficiență a ACTH, zonele reticulare (medii) și reticulare ale cortexului suprarenale suferă o atrofie treptată, ceea ce duce la insuficiență suprarenală, dar deja secundară (deoarece cauza principală a bolii nu este în glandele suprarenale).

În boala lui Addison, toate cele trei zone ale cortexului (substanța corticală) a glandelor suprarenale - glomerular, fascicul și reticular - sunt afectate deodată, de aceea se crede că hipocorticismul primar este mai dificil din punct de vedere clinic decât cel secundar. De asemenea, trebuie remarcat faptul că toate simptomele care apar la un pacient cu boală Addison sunt asociate numai cu distrugerea cortexului suprarenale și nu cu medulla lor, a cărei distrugere posibilă (în funcție de cauza hipocorticismului primar) nu joacă nici un rol în mecanismul de dezvoltare această patologie. După cum sa menționat mai sus, boala lui Addison este rezultatul acțiunii anumitor factori dăunători asupra cortexului suprarenale. Acestea pot fi diferite microorganisme (bacterii, fungi, virusuri), procese autoimune, tumori (metastaze tumorale sau glandelor suprarenale), tulburări genetice (de exemplu, adrenoleukodystrophy), tulburări circulatorii ale cortexului suprarenal (DIC-sindrom, sindromul antifosfolipidic).

Cele mai frecvente cauze ale bolii Addison sunt:

• afectarea autoimună a țesuturilor cortexului suprarenale;
• tuberculoza;
• adrenalectomiei;
• leziunea metastatică a cortexului suprarenale;
• infecții fungice;
• Infectarea cu HIV;
• adrenoleukodystrophy;
• sindromul antifosfolipidic;
• Sindrom DIC;
• Sindromul Waterhouse-Frideriksen.

Daune autoimune la țesuturile cortexului suprarenale

În majoritatea covârșitoare a tuturor cazurilor noi (80-90%), boala lui Addison este rezultatul distrugerii autoimune a cortexului suprarenale. O astfel de distrugere apare din cauza întreruperii dezvoltării normale a sistemului imunitar. Celulele sistemului imunitar (limfocite) la acești pacienți, atunci când vin în contact cu țesutul adrenal (prin sânge), încep să o perceapă ca străină. Din acest motiv, acestea sunt activate și inițiază distrugerea cortexului suprarenale. Un rol important în procesul de distrugere autoimună îl joacă autoanticorpi care secretă limfocite în sânge.

Autoprotitele sunt anticorpi (proteine, molecule de protecție) îndreptate împotriva propriilor țesuturi (în acest caz împotriva țesuturilor cortexului suprarenale), care se leagă în mod specific la diferite structuri ale celulelor cortexului suprarenale și, prin urmare, provoacă moartea lor. Principalele tipuri de autoanticorpi observate în sângele pacienților cu boală autoimună a lui Addison sunt anticorpi la enzimele steroidogenezei adrenale (procesul de formare a hormonilor steroizi) - 21-hidroxilaza (P450c21), 17a-hidroxilaza.

tuberculoză

adrenalectomiei

Leziunea metastatică a cortexului suprarenale

Infecții fungice

Infecția cu HIV

adrenoleukodystrophy

Adrenoleucodistrofia (ALD) este o boală ereditară care apare ca urmare a ștergerii (ștergerii) unei regiuni specifice pe brațul lung al cromozomului X. Gena ALD este localizată în această regiune, care codifică structura enzimei lignoceroil-CoA sintetază, care este implicată în oxidarea acizilor grași cu lanț lung (DLC) în celulele sistemului nervos central, glandele suprarenale și alte țesuturi. Atunci când adrenoleukodistrofia nu produce această enzimă, o cantitate mare de grăsime se acumulează în țesutul nervos și în cortexul suprarenale (DLC împreună cu esteri de colesterol), ceea ce duce treptat la degenerarea și moartea lor. Această patologie este cel mai adesea înregistrată la bărbați (adrenoleukodistrofia este o boală recesivă legată de X).

Există diferite variante clinice ale cursului adrenoleucodistrofiei și nu întotdeauna cu această boală poate afecta grav țesutul cortexului suprarenale. De exemplu, la unii dintre acești pacienți, predomină simptomele neurologice (adrenoleucodistrofia juvenilă), în timp ce simptomele bolii Addison pot să lipsească mult timp (mai ales la debutul bolii).

În plus față de glandele suprarenale și sistemul nervos central, leucodistrofia suprarenală dezvoltă adesea hipogonadismul masculin primar (deficiența funcției testiculare), care poate afecta capacitatea de reproducere a bărbaților. Adrenoleucodistrofia este a treia cauză principală a bolii Addison (după distrugerea autoimună a cortexului suprarenal și a tuberculozei suprarenale). Simptomele neurologice concomitente întâlnite la ALD fac ca prognosticul bolii lui Addison să fie mai puțin favorabil în comparație cu alte cauze ale hipocorticismului primar.

Sindromul antifosfolipidic

Sindromul antifosfolipidic (APS) este o afecțiune patologică caracterizată printr-o încălcare a coagulării sângelui și apariția cheagurilor de sânge în diferite vase. Cauza APS sunt anticorpii (proteine, molecule de protecție) față de fosfolipidele membranelor celulare ale trombocitelor, endoteliocitele (celulele care alcătuiesc suprafața interioară a vaselor). Se crede că apariția unor astfel de anticorpi în sângele pacienților este asociată cu funcționarea defectuoasă a sistemului imunitar.

Anticorpii antifosfolipidici au un efect dăunător direct la endoteliu (peretele interior) celulele endoteliale vasculare suprimă producerea de proteine ​​specifice (prostaciclina, trombomodulină, antitrombina III), având anticoagulant (anticoagulant) proprietăți, astfel încât acestea (anticorpul) contribuie la dezvoltarea trombozei. În cazul sindromului antifosfolipidic, în cazuri foarte rare, poate apărea tromboza bilaterală a venei suprarenale, care poate provoca leziuni ale țesuturilor cortexului adrenal (datorită degradării venoase a țesuturilor suprarenale) și dezvoltării bolii Addison.

Sindromul DIC

Țesuturile cortexului suprarenale sunt adesea afectate de coagularea intravasculară diseminată (DIC), care este una dintre patologiile sistemului hemostatic (un sistem care controlează starea lichidă a sângelui și oprește sângerarea). In primele stadii ale DIC în diferite țesuturi și organe sunt formate numeroase trombi mici (hypercoagulability de sânge), care mai târziu (în etapele ulterioare ale sindromului) complicate de coagulopatie consum (adică epuizarea coagulare), însoțită de afectare severă de coagulare a sângelui și dezvoltarea sindromului hemoragic (apariția spontană, dificil de oprire a sângerării apare în diferite organe și țesuturi).

Cauzele DIC pot servi o varietate de condiții, cum ar fi grave leziuni mecanice, anemie hemolitică (scăderea numărului de celule roșii din sânge în fundalul distrugerii excesive a acestora), leucemie, cancer, infecții sistemice bacteriene, virale, fungice, boli autoimune, moartea intrauterine fetale, prematura abcesul placentar, transfuzii de sânge incompatibile etc. În sindromul DIC, numeroase cheaguri de sânge mici pot fi găsite în vasele cortexului suprarenale, care servesc ca tulburări Noe microcirculației, tulburări circulatorii, distrugerea celulelor glomerulare, a zonelor de fascicul și mesh și dezvoltarea insuficienta suprarenala primara (boala Addison).

Sindromul Waterhouse-Frideriksen

sindromul Waterhouse-Friderichsen este o condiție care apare ca rezultat al infarctului hemoragic acut ambele glande suprarenale (adică în interiorul țesutului masiv hemoragie adrenal) si a observat de obicei atunci când un sepsis (afecțiune severă, sistemic, inflamator care rezultă din răspândirea infecției pe tot corpul leziunii primare). Atunci când septicează adesea DIC, care, de fapt, servește drept cauza directă a hemoragiei în interiorul glandelor suprarenale. Cu astfel de sângerări interne, țesutul adrenal se umple rapid cu sânge. Fluxul de sânge în ele încetinește dramatic, sângele venos nu este îndepărtat din glandele suprarenale, iar noul sânge arterial nu curge în cantități suficiente. Din acest motiv, celulele cortexului suprarenale mor rapid. Se dezvoltă insuficiența suprarenală. Depresiunea rapidă a glandelor suprarenale în sindromul Waterhouse-Friederiksen este provocată nu numai de o tulburare de coagulare a sângelui (cauzată de DIC), ci și de caracteristicile alimentării cu sânge a glandelor suprarenale.
Sindromul cel mai frecvent întâlnit de Waterhouse-Frideriksen apare în sepsis, care se dezvoltă pe fondul infecției meningococice.

Patogeneza bolii Addison

Patogenia (mecanismul de dezvoltare) al bolii Addison este cauzată de o deficiență în organism a aldosteronului, cortizolului și un exces de secreție a hormonului stimulant al melanocitelor. Aldosteronul este un hormon important care reglează nivelul de sodiu și apă din organism, cantitatea de potasiu și starea de hemodinamică. Acționează asupra rinichilor și îi determină să rețină sodiu și apă în organism (în schimbul de potasiu), ceea ce previne eliminarea rapidă a acestora din organism. Cu o deficiență de aldosteron, rinichii încep rapid să excretă sodiu și apă cu urină, ceea ce duce la deshidratarea rapidă a organismului, la degradarea apei și echilibrului electrolitic în organism, îngroșarea sângelui, încetinirea circulației sângelui și alimentarea cu sânge a țesuturilor periferice. Pe fondul acestor modificări, sistemul cardiovascular este cel mai grav afectat (creșterea frecvenței cardiace, durerile inimii, scăderea presiunii arteriale etc.), tractul gastro-intestinal (dureri abdominale, greață, constipație, vărsături etc.) sistemul nervos (leșin, convulsii, tulburări mintale, dureri de cap etc.). Perturbarea excreției de potasiu din organism în timpul hipocorticismului primar contribuie la acumularea acestuia în sânge și la dezvoltarea așa-numitei hiperkaliemii, care are un efect dăunător asupra muncii inimii și a mușchilor scheletici.

Lipsa cortizolului în organism îl face foarte sensibilă la factorii de stres (de exemplu, infecții, supratensiuni fizice, leziuni mecanice etc.), sub acțiunea cărora apare decompensarea bolii Addison.

Cortizolul este unul dintre hormonii care reglează metabolismul carbohidraților în organism. Stimulează formarea de glucoză din alte substanțe chimice (gluconeogeneză), glicoliză (defalcarea glicogenului). În plus, cortizolul are un efect similar asupra rinichilor cu aldosteron (adică contribuie la retenția apei și a sodiului în organism și la eliminarea potasiului). Acest hormon afectează, de asemenea, metabolismul proteinelor și grăsimilor, mărind distrugerea proteinelor și acumularea de grăsimi în țesuturile periferice. Cortizolul interacționează bine cu hormonii tiroidieni și catecholaminele, adică cu hormonii maduvei suprarenale. Deficitul de cortizol în boala Addison duce la deteriorarea metabolismului carbohidraților, proteinei, grăsimilor și rezistenței globale reduse, adică rezistența organismului la stres.

În boala lui Addison, hiperpigmentarea pielii este adesea observată la pacienți (depresie crescută a melaninei în piele). Este cauzată de excesul de sânge al hormonului stimulant al melanocitare, care stimulează melanocitele (celulele pigmentare) ale pielii pentru a produce melanină. Un astfel de exces se datorează faptului că, în timpul hipocorticismului primar în glanda pituitară, crește concentrația hormonilor obișnuiți pentru stimularea melanocitare și hormonii adrenocorticotropici ai precursorului, proopiomelanocortin. Proopiomelanocortinul nu are proprietăți hormonale. Conform structurii chimice, este o molecula de proteine ​​mare, care, atunci cand este clivata (prin anumite enzime), este impartita in mai multe hormoni peptidici (adrenocorticotropi, melanocytostimulatori, hormoni beta-lipotropici etc.). Creșterea nivelului sanguin al hormonului stimulant al melanocitare provoacă treptat întunericul pielii, astfel încât boala lui Addison este numită și boală de bronz.

Simptomele și semnele bolii Addison

Pacienții cu boală a lui Addison, când vizitează un medic, se plâng adesea de slăbiciunea lor generală, oboseală crescută, oboseală cronică, cefalee recurentă, amețeli, leșin. Adesea se confruntă cu anxietate, anxietate, stres intern crescut. La unii pacienți pot fi detectate tulburări neurologice și mentale (tulburări de memorie, scăderea motivației, negativism, pierderea interesului față de evenimentele actuale, iritabilitate crescută, depresie, depresie, scăderea gândirii etc.). Toate aceste simptome sunt cauzate de tulburări în toate tipurile de metabolism (carbohidrați, proteine, lipide, apă și electroliți) din creier.

La pacienții cu hipocorticism primar, pacienții suferă o pierdere progresivă în greutate. Acest lucru se datorează pierderii constante a fluidelor corporale, prezenței anorexiei (lipsa poftei de mâncare) și unei scăderi reale a masei musculare. Acestea au adesea slăbiciune musculară, mialgie (durere la nivelul mușchilor), crampe musculare, tremor (tremur involuntar al degetelor), sensibilitate scăzută a membrelor. Simptomele musculare pot fi explicate prin tulburări de echilibru a apei și a electroliților (în special, un conținut crescut de potasiu și calciu în sânge), observate de obicei la acești pacienți.

O varietate de simptome gastro-intestinale (gastro-intestinale) sub formă de greață, vărsături, constipație (uneori diaree) și dureri abdominale (frecvente) difuze sunt frecvente în boala lui Addison. Pacienții se simt mereu atrase de alimentele sărate. În plus, ei sunt în mod constant îngrijorați de sete, de aceea beau adesea apă. Adesea, astfel de pacienți au fost observați de un gastroenterolog pentru o lungă perioadă de timp datorită faptului că acestea detectează diferite boli ale sistemului gastrointestinal (de exemplu, ulcer gastric, ulcer duodenal, colită spastică, gastrită), iar insuficiența suprarenală rămâne nedetectată pentru o lungă perioadă de timp. Simptomele gastrointestinale în boala Addison tind să se coreleze cu gradul de anorexie (lipsa apetitului) și pierderea în greutate.

Unul dintre principalele semne ale bolii Addison este hipotensiunea (scăderea tensiunii arteriale). La majoritatea pacienților, tensiunea arterială sistolică variază de la 110 la 90 mm Hg, iar tensiunea arterială diastolică poate scădea sub 70 mm Hg. În stadiile inițiale ale bolii, hipotensiunea poate avea doar un caracter ortostatic (adică, tensiunea arterială va cădea atunci când poziția corpului se schimbă de la orizontală la verticală). În viitor, hipotensiunea începe să apară atunci când efectele asupra organismului sunt practic orice factor de stres pentru oameni. În plus față de scăderea tensiunii arteriale, pot apărea tahicardii (bătăi rapide ale inimii), durere în inima inimii, dificultăți de respirație. Uneori, tensiunea arterială poate rămâne în limitele normale, în cazuri rare poate fi crescută (în special la pacienții cu hipertensiune arterială). La femeile cu boala Addison, ciclul menstrual este uneori perturbat. Lunar sau dispare complet (adică amenorrhea) sau devine neregulată. Acest lucru afectează adesea în mod serios funcția lor de reproducere și duce la diferite probleme asociate cu sarcina. La bărbații cu această boală apare impotență (încălcarea erecției penisului).

Hiperpigmentarea în boala Addison

Hiperpigmentarea (întunecarea pielii) în boala Addison este unul dintre cele mai importante simptome caracteristice acestei patologii. De obicei, există o corelație clară (dependență) între prescrierea insuficienței suprarenale la un pacient, severitatea și intensitatea culorii pielii și membranelor mucoase, deoarece acest simptom apare la pacienții care sunt unul din primii pacienți. În cele mai multe cazuri, primele zone deschise ale corpului încep să se întunece, care sunt în permanență în contact cu lumina soarelui. De cele mai multe ori acestea sunt pielea mâinilor, feței și gâtului. În plus, există o creștere a pigmentării (depozite de melanină) în zona acelor părți ale corpului care au în mod normal o culoare închisă destul de intensă. Vorbim despre pielea scrotului, sfarcurilor, zonei perianale (pielea din jurul anusului). Apoi, pielea începe să se întunece în palmele palmelor (linii de palmier), precum și acele zone în jurul cărora fâșiile de îmbrăcăminte se freacă în mod constant (acest lucru se observă în zona gulerului, centurii, coatelor etc.).

În unele cazuri, la unii pacienți, membrana mucoasă a gingiilor, buzelor, obrajilor, palatului moale și tare se poate întuneca. În etapele ulterioare există o hiperpigmentare difuză a pielii, care poate avea severitate diferită. Pielea poate deveni fum, bronz, umbra maronie. Dacă boala lui Addison este cauzată de o distrugere autoimună a cortexului suprarenalian, nu este neobișnuit ca pacienții să dezvolte vitiligo pe fondul pigmentării pe piele (pete albe nepigmentate). Vitiligo poate să apară aproape oriunde pe corp și să aibă dimensiuni și contururi diferite. Este destul de ușor de detectat, deoarece pielea unor astfel de pacienți este mult mai închisă decât spoturile, ceea ce creează un contrast clar între ele. Foarte rar, cu boala Addison, hiperpigmentarea pielii poate fi absentă sau poate fi puțin pronunțată (imperceptibilă), o astfel de afecțiune se numește "addisonism alb". Prin urmare, absența întunecării pielii nu este încă o dovadă că acest pacient nu are insuficiență suprarenală.

Diagnosticul bolii Addison

Diagnosticarea bolii Addison nu este în prezent o sarcină dificilă. Diagnosticul acestei patologii se face pe baza metodelor de cercetare clinică (examinare istorică, examinare externă), de laborator și de radiologie. În prima etapă a diagnosticului, este important ca medicul să înțeleagă dacă sunt de fapt detectabile simptomele (de exemplu, hiperpigmentarea pielii, scăderea tensiunii arteriale, slăbiciunea generală, durerea abdominală, greața, vărsăturile, tulburările menstruale etc.) ) la pacientul care i sa aplicat, semne de insuficiență primară de suprarenală. Pentru a confirma acest lucru, îl numește pentru a fi supus unor teste de laborator (număr total de sânge și test de sânge biochimic, analiză de urină). Aceste studii ar trebui să evidențieze prezența unui nivel redus al hormonilor suprarenali (aldosteron, cortizol), concentrații crescute ale hormonului adrenocorticotropic (ACTH), renină, precum și o stare tulburată a stării apă-electrolitică a sângelui, a metabolismului carbohidraților și a anumitor tulburări în celulă compoziția sângelui.

În plus, în plus față de testele de laborator pentru a confirma hipocorticismul primar prescris pe termen scurt și pe termen lung teste de diagnostic. Aceste probe sunt stimulare. Pacientului i se injectează intramuscular sau intravenos sinteza artificială a hormonului adrenocorticotropic (ACTH), care este vândut sub denumirea comercială synacthen, synacthen depot sau zinc-corticotropin. În mod obișnuit, când sunt ingerate, aceste medicamente trebuie să stimuleze cortexul suprarenalian, ca urmare a faptului că țesuturile sale vor începe să elibereze intens hormoni (cortizol), concentrația cărora este determinată în sânge 30 și 60 de minute după administrarea medicamentului. Dacă pacientul suferă de boala lui Addison, glandele suprarenale nu vor putea să răspundă în mod adecvat la stimularea cu synacthen (sau depot synacthen sau zinc-corticotropină), în urma căreia nivelul hormonilor suprarenale din plasma sanguină va rămâne neschimbat.

După confirmarea prezenței bolii Addison la un pacient, este important ca medicul să-și stabilească etiologia. Deoarece în majoritatea covârșitoare a cazurilor (80-90%) cauza acestei boli endocrine este o leziune autoimună a țesuturilor cortexului suprarenale, pacientul trebuie să doneze sânge pentru un studiu imunologic. Cu va fi posibil pentru a detecta anticorpii enzimelor steroidogeneza suprarenală (proces formarea hormonilor steroizi) - 21-hidroxilazei (P450c21), 17a-hidroxilază (P450c17), enzima clivarea lanțului lateral (P450scc), care sunt markeri (indicatori) ai hypocorticoidism autoimune primare. Dacă astfel de anticorpi nu au fost detectați, atunci următorul test de diagnostic care trebuie administrat este un test de sânge biochimic pentru conținutul de acizi grași cu lanț lung (DLC).

Detectarea DLC este un semn important de diagnostic al adrenoleucodistrofiei, care este a treia cauză comună din punct de vedere statistic a dezvoltării bolii Addison. În cazul unui rezultat negativ, pacientul este de obicei prescris teste de radiație (tomografie computerizată, imagistică prin rezonanță magnetică) necesară pentru imagistica structurii țesuturilor corticale suprarenale. Aceste studii, de regulă, confirmă prezența cancerului sau a focarului tuberculos în glandele suprarenale ale metastazelor.

Măsurile de diagnosticare pentru DIC, sindromul Waterhouse-Friederiksen, sindromul antifosfolipidic, infecțiile fungice, infecția cu HIV sunt greu de luat în considerare, deoarece există mulți factori care influențează alegerea unei anumite metode de diagnosticare. Totul depinde de situația specifică. În plus, toate aceste patologii sunt cauze destul de rare ale bolii Addison și nu este întotdeauna atât de simplu să se suspecteze prezența insuficienței suprarenale în ele.