Hipocorticoidismul sau boala Addison este o boală a sistemului endocrin, în care secreția (procesul de eliberare) a hormonilor suprarenali scade. Boala poate afecta persoanele de vârste diferite, dar, mai des, patologia este diagnosticată la femei după 20 de ani. Adesea boala se numește o boală de bronz datorită petelor galbene care apar pe corp.

Ce este boala lui Addison

Bronzul bronzului este o boală rară a sistemului endocrin, care se bazează pe distrugerea țesuturilor stratului exterior al glandelor suprarenale. În același timp, există un deficit de hormoni glucocorticoizi (aldosteron, cortizol), care protejează organismul de stres și sunt responsabili pentru metabolismul, metabolismul apei-sare. Hipocorticoidismul a fost descris pentru prima dată de către practicianul general britanic Thomas Addison în 1855. Boala întrerupe activitatea întregului organism. Dacă nu începeți tratamentul în timp, acesta poate duce la complicații grave:

• paralizia membrelor;
• tirotoxicoza (hipertiroidism);
• disfuncție ovariană;
• umflarea creierului;
• parestezii (sensibilitate scăzută);
• tiroidită (inflamația glandei tiroide);
• anemie (scăderea concentrației de hemoglobină);
• candidoza cronică (infecție fungică).

Cauzele dezvoltării

Aproximativ 70% din toate cazurile de boală Addison sunt leziuni autoimune ale cortexului suprarenale. În același timp, sistemul de apărare al organismului nu reușește și recunoaște celulele glandelor endocrine ca străine. Ca rezultat, se produc anticorpi care atacă cortexul suprarenalian și îi dăunează. Hipocorticoidismul poate provoca bacterii dăunătoare, ciuperci, viruși, tulburări imunitare, genetice. Factorii care contribuie la apariția patologiei:

• excesul de greutate;
• fizic, emoțional;
• hipofuncția (slăbirea) glandei tiroide;
• sindromul ovarului polichistic;
• reacție alergică;
• depresie prelungită;
• hipoglicemia (scăderea glucozei din cauza deficiențelor nutritive din dietă);
• diabet zaharat sever.

Patologia are o formă primară, secundară:

1. Cauzele leziunii primare:

• tuberculoza adrenal;
• procese autoimune;
• hipoplazia (subdezvoltarea organului);
• anomalii congenitale;
• îndepărtarea chirurgicală a glandei suprarenale;
• boli ereditare;
• cancere, metastaze;
• sifilis;
• SIDA;
• boli fungice;
• sensibilitatea scăzută a glandelor suprarenale.

1. Forma secundară a bolii poate apărea datorită:

• rănire mecanică;
• meningită (inflamația mucoasei creierului);
• ischemia (scăderea aportului de sânge);
• tumori benigne, maligne;
• iradierea creierului.

Dacă, după confirmarea unei boli de bronz și efectuarea întregului curs de tratament, pacientul refuză să continue să utilizeze medicamente, poate să apară insuficiență iatrogenică suprarenală. Această afecțiune provoacă o scădere rapidă a nivelului glucocorticoizilor endogeni pe fundalul terapiei de substituție pe termen lung și inhibarea activității propriilor glande.

simptome

Imaginea clinică a bolii Addison se dezvoltă lent. Simptomele de-a lungul anilor pot fi ușoare și se pot manifesta numai atunci când apare o criză addisonică. Aceasta este o condiție care pune viața în pericol în care nivelul de glucoză scade brusc. De regulă, următoarele sunt considerate complexe importante de simptome ale patologiei:

• pigmentarea pielii;
• astenie și adinamie;
• tulburări ale tractului gastrointestinal (tractul gastro-intestinal);
• hipotensiune arterială (scăderea tensiunii arteriale).

În plus, boala lui Addison are următoarele manifestări:

• întunericul pielii;
• slăbiciune musculară;
• scăderea în greutate, scăderea apetitului;
• pofta pentru alimente acide, sarate;
• creșterea setelor;
• dureri abdominale;
• vărsături, greață, diaree;
• disfagie (tulburare de înghițire);
• tremurul mâinilor;
• deshidratare;
• tahicardie (palpitații cardiace);
• iritabilitate, temperament, depresie;
• impotență la bărbați, amenoree (absența menstruației) la femei;
• amețeli;
• capacitatea de reducere;
• apariția petelor galbene;
• uscarea membranelor mucoase, a pielii;
• convulsii.

Astenie și Adynamia

Oboseala fizică, mentală (astenie, slăbiciune) și impotența sunt considerate cele mai timpurii și cele mai persistente simptome ale bolii bronzului. Deseori debutul bolii nu poate fi determinat cu exactitate. La începutul dezvoltării patologiei există oboseală rapidă de la locul de muncă care a fost efectuată anterior fără costuri grave de muncă. În plus, există o slăbiciune generală care se dezvoltă în timpul vieții normale. Astfel de sentimente progresează, intensifică și conduc pacientul într-o stare de impotență fizică completă.

Pigmentarea pielii

Perturbarea culorii uniforme a pielii sau apariția pigmentării este cel mai important, simptom evident. Depunerea abundentă de melanină (pigment care nu conține fier) ​​în celulele stratului malipian al epidermei contribuie la apariția de pete de culoare brună, bronz sau fumuri pe piele. Începând de pe față, pigmentarea captează întreaga suprafață a pielii sau poate fi localizată în anumite locuri: frunte, articulații interfalangiene, gât, sfârcuri, scrot, în jurul buricului etc.

Uneori pe fața apar pete întunecate de dimensiuni mari. Buzele, sfârcurile, membranele mucoase ale vaginului și intestinelor la femei sunt vopsite cu o culoare albăstrui. Împreună cu o perturbare puternică a pigmentării, pacientul are zone de piele care sunt slab pigmentate sau chiar complet lipsite de melanină, care se deosebesc puternic față de fundalul pielii întunecate din jur - așa-numita vitiligo sau leucoderm. În forma primară a bolii Addison, acest simptom pare să fie unul dintre primele, în timp ce acesta poate fi înaintea altor semne ale bolii de mai mulți ani.

Sindromul Addison la femei

Când apare boala lui Addison la femei, există o scădere a masei musculare din cauza pierderii poftei de mâncare. În plus, pacientul cade treptat pe părul pubian și pe subsuoară, iar pielea își pierde elasticitatea. Lipsa de estrogen și testosteron duce la încetarea menstruației lunare, a scăderii libidoului. Alte caracteristici distinctive ale cursului bolii la femei:

• Se observă tulburări gastro-intestinale (greață, diaree, vărsături). Un ulcer gastric, gastrită, se dezvoltă. glucocorticoizii nu mai protejează mucoasa intestinală de efectele factorilor agresivi.
• Pigmentarea pielii de pliuri mari și zone deschise este caracteristică. Punctele întunecate pot apărea pe partea interioară a obrajilor și a gingiilor.
• Riscul bolilor ginecologice (mastopatie, fibroame, endometrioză) crește.
• Metabolismul apei în sânge este afectat, ca urmare a deshidratării, pielea devine uscată, apar cavități pe obraji, apar defecțiuni și scade tensiunea arterială (tensiunea arterială).
• Creierul și sistemul nervos suferă, de asemenea, de deshidratare, aceasta se manifestă prin amorțirea extremităților, tulburare de sensibilitate, slăbiciune musculară.
• Abilitățile de reproducere sunt reduse până la avort spontan, infertilitate.

tratament

Numai un endocrinolog poate stabili un diagnostic precis al bolii Addison pe baza rezultatelor diagnosticului. Pentru a distinge hipocorticismul de boala lui Conn, Itsenko-Cushing, specialistul prescrie unui pacient o analiză biochimică a sângelui, a urinei, a raze X a craniului. Rezonanța magnetică și tomografia computerizată sunt efectuate pentru a detecta semnele de tuberculoză suprarenale. Cea mai importantă metodă de diagnostic care confirmă o boală este o electrocardiogramă. La urma urmei, încălcarea echilibrului apă-sare afectează negativ activitatea inimii.

Principalul tratament pentru hipocorticism este terapia de substituție hormonală pe toată durata vieții, adică luând medicamente glucocorticosteroid - analogi de cortizol și aldosteron (cortizon). Specialistul selectează dozajul individual. Durata tratamentului depinde de forma și severitatea bolii. Pentru a preveni apariția unei crize addisonice pe fondul unei leziuni, a unei boli infecțioase și a unei operații viitoare, doza de medicamente hormonale trebuie revizuită de un medic. Cum se trateaza:

1. Recepția glucocorticosteroizilor începe cu doze fiziologice, apoi cantitatea de medicament consumată crește treptat pentru a normaliza nivelul nivelurilor hormonale.
2. După 2 luni de tratament cu hormoni, se efectuează un test de sânge pentru a evalua eficacitatea terapiei. Dacă este necesar, doza de medicamente este ajustată.
3. Când natura tuberculoasă a bolii este tratată cu rifampicină, streptomicină, isoniazid. Starea pacientului este evaluată de un ftiholog și de un endocrinolog.
4. Respectarea unei diete speciale. Este necesar să se excludă din dietă: banane, nuci, mazare, cafea, cartofi, ciuperci. Este bine sa mananci ficat, morcovi, oua, fasole, leguminoase, fructe proaspete. Este necesar să mănânci în porții mici de 6 ori pe zi.

Cum apare boala lui Addison - Depinde de cauzele deficienței

Investigăm cauzele și simptomele care manifestă boala lui Addison. Vom studia, de asemenea, cum se efectuează diagnosticul și ce medicamente sunt utilizate pentru tratament, permițând creșterea duratei unei vieți normale.

Ce este boala lui Addison?

Boala Addison (boala Addison) este o patologie metabolică în care glandele suprarenale produc hormoni în cantități insuficiente.

În această stare, secreția glandelor suprarenale nu este capabilă să asigure nevoile fiziologice ale corpului, rezultând simptome acute care, dacă nu sunt tratate, pot pune în pericol viața pacientului.

Boala poate afecta orice persoană și la orice vârstă, dar are de obicei aproximativ 40 de ani. La nivel global, incidența este estimată la 1 caz pentru fiecare 100.000 de persoane.

Ce hormoni secretă glandele suprarenale

Glandele suprarenale, care sunt glande endocrine, sunt situate la dreapta și la stânga coloanei vertebrale la nivelul ultimei vertebre toracice, în partea superioară a ambilor rinichi.

Fiecare din cele două glande suprarenale este alcătuită din două părți diferite. Partea exterioară, care este o adevărată glandă secretoare a hormonului, se numește cortexul suprarenalian și țesutul nervos interior, numit zona medulară.

Cortexul suprarenale, la rândul său, este împărțit în trei straturi separate producătoare de hormoni:

• Mineralcorticoid: un set de hormoni aparținând corticosteroizilor (derivat din degradarea colesterolului), a cărui funcție este de a ajusta echilibrul sărurilor minerale (sodiu și potasiu și, prin urmare, echilibrul apei). Acestea sunt produse de cortexul suprarenale, cunoscut sub numele de glomerul. Principalul hormon este aldosteronul, a cărui secreție crește proporțional cu creșterea concentrației de potasiu în sânge, care este un regulator al tensiunii arteriale.
• Glucocorticoizii: mai precis, cortizolul și cortizonul, care accelerează reacțiile metabolice și defalcă grăsimile și proteinele în glucoză din interiorul celulei. Stimularea producerii acestor hormoni se realizează prin hormon adrenocorticotropic (produs de glanda pituitară a creierului).
• Androgeni și estrogeni. Androgenii sunt excretați în cantități mari și estrogenii numai în doze mici. Toate acestea se întâmplă atât la femei, cât și la bărbați.

În regiunea medulară sunt sintetizați doi neurotransmițători care au proprietăți chimice foarte similare: adrenalina și norepinefrina.

Din cele de mai sus este clar că:

• Scăderea producției de aldosteron cauzează un dezechilibru al apei, sodiului și potasiului în organism, determinat de expulzarea sodiului și a potasiului întârziat. Această afecțiune poate duce la hipotensiune (scăderea volumului sângelui) și deshidratare;
• deficitul de cortizol provoacă tulburări metabolice și probleme de hipoglicemie, datorită cărora organismul slăbește.
• reducerea androgenului poate duce la scăderea dorinței, căderea părului și pierderea sentimentelor de bunăstare din cauza problemelor mentale.

Simptomele reducerii nivelului hormonilor suprarenale

Simptomele bolii depind de concentrația hormonilor suprarenali din sânge. Scăderea concentrației, în majoritatea cazurilor, este asociată cu distrugerea celulelor suprarenale. Distrugerea, ca regulă, se dezvoltă lent.

Astfel, imaginea clinică a bolii Addison în stadiul inițial se caracterizează prin simptomatologie foarte ușoară și nespecifică, care progresează încet, odată cu răspândirea leziunilor distructive ale glandei.

Când leziunea acoperă 90% din celulele secretoare, se dezvoltă insuficiența adrenală cronică.

Rezumând principalele simptome ale bolii Addison, trebuie remarcat următoarele:

• Astenie. A scăzut puterea musculară într-o asemenea măsură încât este dificil să se efectueze mișcări zilnice. Oboseala este prezentă chiar și în repaus sau după un efort absolut nesemnificativ.
• Hipotensiunea. Însoțit de vertij și, în cazuri grave, chiar și leșin și căzut. Tensiunea arterială scăzută, care scade și mai mult atunci când se deplasează în poziție verticală, este un rezultat direct al nivelurilor scăzute de aldosteron. Acest hormon blochează excreția de sodiu în urină. Nivelurile scăzute de aldosteron duc la pierderea de sodiu și lichid, ducând la scăderea volumului sanguin și a tensiunii arteriale.
• Hipoglicemia. Niveluri scăzute ale zahărului din sânge ca urmare a nivelului scăzut de cortizol. Scăderea concentrației acestora din urmă reduce, de fapt, gluconeogeneza, și anume producerea de glucoză din proteine ​​și lipide, provocând hipoglicemie. Acest lucru este agravat de hipotensiune arterială și astenie.
• Deshidratarea. Este cauzată de diureza excesivă cauzată de pierderea de săruri de sodiu cu urină. Însoțit de produse irezistibile de sărat.
• Pierderea in greutate si anorexia. Aceasta este o consecință a hipoglicemiei și a pierderii impresionante de lichide cu urină.
• Hiperpigmentarea pielii. Pigmentarea poate fi observată atât pe pielea expusă la soare, cât și pe zonele ascunse ale corpului, care, de obicei, nu sunt disponibile pentru lumina soarelui: membranele mucoase ale gurii, gingiile, pielea, cicatricile etc. Aceasta provine din faptul că glanda pituitară stimulează glandele suprarenale să producă mai mult corticotropină, care, la rândul său, stimulează producția de melanină, care este responsabilă pentru pigmentarea pielii.
• Gastro-intestinale. Adică greață, vărsături, diaree, durere abdominală spastică.
• Durere în articulații și mușchi.
• Migrena.
• Probleme legate de starea de spirit: iritabilitate, anxietate excesivă, stare proastă și melancolie, și în cazuri severe, depresie. Toate aceste probleme sunt asociate cu secreția redusă de androgen, care acționează asupra psihicului, oferind un sentiment de bunăstare generală.
• Pierderea parului corporal Simptomul este, de asemenea, asociat cu niveluri scăzute de androgeni.

Într-un număr mic de cazuri, simptomele bolii, în loc de forma cronică, se dezvoltă rapid și brusc, o astfel de afecțiune se numește insuficiență adrenală acută sau criza Addison. Această situație necesită asistență medicală imediată și îngrijire medicală corespunzătoare.

Simptomatologia, care caracterizează criza Addison, este după cum urmează:

• Dureri dureroase și dureroase care acoperă abdomenul, spatele, partea inferioară sau picioarele.
• Febră și confuzie, probleme în desfășurarea de conversații semnificative.
• Vărsături și diaree cu pericol de deshidratare.
• Tensiune arterială foarte scăzută.
• Pierderea conștiinței și incapacitatea de a sta în picioare.
• Glicemie foarte scăzută.
• Niveluri foarte scăzute de sodiu în sânge.
• Niveluri ridicate de potasiu în sânge.
• Niveluri ridicate de calciu în sânge.
• Contracții musculare involuntare.

Afecțiunile cauzate de boala Addison - primar și secundar

Insuficiența hormonală, caracteristică bolii Addison, poate fi cauzată de probleme care apar atât din glandele suprarenale (insuficiența suprarenală primară), cât și din alte surse (insuficiența adrenală secundară).

În cazul insuficienței suprarenale primare, o reducere a nivelului hormonilor este o consecință a distrugerii celulelor țesutului glandular, care, la rândul lor, poate fi cauzată de:

• Eroare sistem imunitar. Care, din motive necunoscute, recunoaște celulele corticale suprarenale ca străine și le distruge, ducând la dezvoltarea patologiei.
• Granuloame pentru tuberculoză. În acest caz, granuloamele sunt o consecință a procesului inflamator cauzat de o infecție virală.
• Infecții fungice sau infecții cu citomegalovirus. Acestea se găsesc la pacienții care suferă de tulburări imunosupresoare.
• Tumori adrenale primare sau metastatice (cel mai frecvent, limfom sau cancer pulmonar).
• Sângerări din glandele suprarenale. Un exemplu al unei astfel de boli este sindromul Waterhouse-Frideriksen. Aceasta este o sângerare severă ca urmare a unei infecții bacteriene severe, de obicei cauzată de meningococii de Neisseria meningitidis.
• Infarctul glandei suprarenale. Necroza țesutului conjunctiv al glandei datorită alimentării insuficiente a sângelui.
• Mutații genetice care afectează activitatea glandelor suprarenale. Sunt destul de rare.

În cazul insuficienței adrenale secundare, glandele suprarenale își păstrează eficiența și eficacitatea, iar nivelul scăzut al hormonilor este o consecință a:

• Probleme în glanda pituitară. Este responsabilă de secreția hormonului adrenocorticotropic, care are sarcina de a stimula cortexul suprarenale.
• Terminarea terapiei cu corticosteroizi. O astfel de terapie este adesea efectuată în cazul pacienților care suferă de astm și poliartrită reumatoidă. Un nivel ridicat de corticosteroizi reduce nivelul hormonului adrenocorticotropic din sânge. Scăderea acesteia din urmă duce la o scădere bruscă a stimulării celulelor suprarenale, motiv pentru care apare un fel de atrofie. Restaurarea funcționării normale poate dura un timp considerabil (aproximativ 6 luni). În această perioadă, pacientul poate prezenta o criză Addison.
• Încălcarea biosintezei steroizilor. Pentru producerea de cortizol, glandele suprarenale trebuie să primească colesterol, care este convertit folosind procedee biochimice adecvate. Prin urmare, în orice situație în care colesterolul este oprit în glandele suprarenale, se dezvoltă o stare de deficit de cortizol. Astfel de situații, deși foarte rar, apar cu sindromul Smith-Lemli-Opitz, sindromul abetalipoproteinemiei și anumite medicamente (de exemplu, ketoconazol).

Diagnosticul insuficienței suprarenale

Medicul face prima presupunere a diagnosticului pe baza istoricului anamnestic al pacientului și o analiză detaliată a simptomelor și semnelor. Această ipoteză este apoi verificată printr-o serie de anchete și teste.

Test de sânge, în care trebuie notat:

• Niveluri scăzute de cortizol.
• Niveluri ridicate de ACTH.
• Răspuns scăzut al cortizolului la stimularea cu ACTH.
• Prezența anticorpilor specifici la nivelul sistemului suprarenalian.
• Nivelul de sodiu sub 130.
• Nivelul de potasiu mai mare de 5.

Măsurarea nivelului de glucoză după administrarea de insulină. Insulina se administrează pacientului, iar valorile glicemiei și cortizolului sunt evaluate la intervale regulate. Dacă pacientul este sănătos, nivelul zahărului din sânge scade și nivelul cortizolului crește.

Stimularea suprarenală a ACTH. Pacientul este injectat cu un hormon adrenocorticotropic sintetic, iar apoi se măsoară concentrația de cortizol. Nivelurile scăzute indică insuficiența suprarenală.

Tomografia computerizată cavitatea abdominală. Determină dimensiunea și orice anomalii ale glandelor.

Imagistica prin rezonanță magnetică a șei turcești (zona craniului unde este localizată glanda pituitară). Identifică posibile defecțiuni ale glandei hipofizare.

Terapia bolii Addison - restabilește nivelul hormonilor

Indiferent de cauza, boala Addison poate fi fatala, astfel ca hormonii pe care glandele suprarenale le produc in cantitati insuficiente trebuie sa fie furnizati organismului.

Tratamentul bolii implică introducerea:

• corticosteroizi. În special, fludrocortizone pentru a compensa deficitul de aldosteron și cortizon.
• androgeni. Introducerea în cantitate suficientă îmbunătățește sentimentul de bunăstare și, prin urmare, îmbunătățește calitatea vieții.
• Suplimente de sodiu. Acestea sunt utilizate pentru a reduce pierderea de lichid în urină și pentru a crește tensiunea arterială.

În cazul unei crize Addison, tratamentul imediat este necesar, deoarece este foarte periculos pentru viața pacientului.

• Hidrocortizonul.
• Infuzie de soluție salină pentru a crește volumul sanguin.
• Introducerea glucozei. Pentru a crește nivelul de zahăr din sânge.

Din cauza pericolului de criză bruscă a lui Addison, pacienții care suferă de boală ar trebui să poarte o brățară de urgență medicală. Astfel, personalul medical va fi imediat informat despre alarma.

Speranța de viață pentru boala Addison

Dacă tratați corect boala lui Addison, atunci speranța de viață este normală. Singurul pericol posibil ar putea veni din criza Addison. Prin urmare, pacienții sunt sfătuiți să poarte o brățară de informații, precum și o seringă pentru injectarea cortizolului în caz de urgență.

Boala lui Addison

Boala lui Addison (hipocorticism, boala de bronz) este o boală rară a sistemului endocrin în care secreția de hormoni (în special cortizolul) de către cortexul suprarenalian este redusă.

Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1855 de către medicul britanic Thomas Addison. Ea afectează bărbații și femeile cu o frecvență egală; mai des diagnosticate la persoanele de vârstă mică și medie.

Cauze și factori de risc

Dezvoltarea bolii Addison este cauzată de deteriorarea celulelor corticalei suprarenale sau a glandei pituitare cauzată de diverse afecțiuni și boli patologice:

• afectarea autoimună a cortexului suprarenale;
• tuberculoza adrenal;
• îndepărtarea glandelor suprarenale;
• hemoragii în țesutul adrenal;
• adrenoleukodystrophy;
• sarcoidoza;
• pe termen lung terapie de substituție hormonală;
• infecții fungice;
• sifilis;
• amiloidoza;
• SIDA;
• tumori;
• prin iradiere.

În aproximativ 70% din cazuri, cauza bolii Addison este o leziune autoimună a cortexului suprarenale. Din diferite motive, sistemul imunitar eșuează și începe să recunoască celulele suprarenale ca fiind străine. Ca rezultat, se produc anticorpi care atacă și dăunează cortexul suprarenale.

Sindromul Addison însoțește o serie de patologii ereditare.

Formele bolii

În funcție de cauză, boala lui Addison este:

1. Primar. Este cauzată de funcționarea insuficientă sau deteriorarea cortexului suprarenale direct.
2. Secundar. Lobul anterior al glandei pituitare secretă o cantitate insuficientă de hormon adrenocorticotropic, ceea ce duce la o scădere a secreției hormonilor de către cortexul suprarenale.
3. Iatrogena. Utilizarea pe termen lung a medicamentelor corticosteroide duce la atrofierea glandelor suprarenale, în plus, încalcă legătura dintre hipotalamus, hipofiza și glandele suprarenale.

simptome

Boala lui Addison are următoarele manifestări:

• întunecarea pielii și a membranelor mucoase;
• slăbiciune musculară;
• hipotensiune arterială;
• colapsul ortostatic (o scădere bruscă a tensiunii arteriale la schimbarea poziției);
• pierderea poftei de mâncare, scăderea în greutate;
• setea pentru alimente acide și (sau) sărate;
• creșterea setelor;
• dureri abdominale, greață, vărsături, diaree;
• disfagie;
• tremurul mâinilor și al capului;
• parestezia membrelor;
• tetania;
• poliuria (excreție crescută a urinei), deshidratare, hipovolemie;
• tahicardie;
• iritabilitate, temperament, depresie;
• disfuncție sexuală (încetarea menstruației la femei, impotență la bărbați).

Scăderea glucozei și eozinofiliei este determinată în sânge.

Imaginea clinică se dezvoltă încet. De-a lungul anilor, simptomele sunt ușoare și pot rămâne nerecunoscute, atrăgând atenția numai atunci când, pe fundalul stresului sau a oricărei alte boli, apare o criză addisonică. Aceasta este o afecțiune acută caracterizată prin:

• o scădere bruscă a tensiunii arteriale;
• vărsături, diaree;
• bruscă durere acută în abdomen, partea inferioară a spatelui și membrelor inferioare;
• confuzie sau psihoză acută;
• leșin din cauza unei scăderi puternice a tensiunii arteriale.

Cea mai periculoasă complicație a bolii Addison este dezvoltarea unei crize addisonice, o condiție care pune viața în pericol.

Într-o criză addisonică apare un dezechilibru electrolitic pronunțat, în care conținutul de sodiu în sânge scade semnificativ, iar fosforul, calciul și potasiul cresc. Nivelul de glucoză este, de asemenea, redus drastic.

diagnosticare

Diagnosticul se presupune pe baza studiului imaginii clinice. Pentru ao confirma, se efectuează o serie de teste de laborator:

• Testul de stimulare ACTH;
• determinarea nivelului de ACTH din sânge;
• determinarea nivelului de cortizol din sânge;
• determinarea nivelului de electroliți din sânge.

tratament

Tratamentul principal pentru boala Addison este terapia de substituție hormonală de-a lungul vieții, adică medicamente care înlocuiesc hormonii produși de cortexul suprarenalian.

Pentru a preveni dezvoltarea unei crize addisonice pe fundalul unei boli infecțioase, traume sau intervenții chirurgicale iminente, doza de preparate hormonale trebuie revizuită de un endocrinolog.

În cazul unei crize addisonice, pacientul are nevoie de spitalizare de urgență în departamentul de endocrinologie și în condiții severe - în unitatea de terapie intensivă și în terapia intensivă. Criza este oprită prin injectarea hormonilor intravenoși ai cortexului suprarenale. În plus, se efectuează corectarea încălcărilor existente ale echilibrului apă și electrolitic și ale hipoglicemiei.

Posibile complicații și consecințe

Cea mai periculoasă complicație a bolii Addison este dezvoltarea unei crize addisonice, o condiție care pune viața în pericol.

Motivele apariției sale pot fi:

• stres (intervenții chirurgicale, stres emoțional, traume, boli infecțioase acute);
• îndepărtarea ambelor glande suprarenale fără o terapie de substituție hormonală adecvată;
• bilaterale de tromboză venoasă suprarenală;
• embolismul bilateral al arterelor suprarenale;
• hemoragie bilaterală în țesutul adrenal.

perspectivă

Prognosticul pentru boala Addison este favorabil. Cu o terapie de substituție hormonală adecvată, speranța de viață a pacienților este aceeași ca și în cazul persoanelor care nu suferă de această boală.

profilaxie

Măsurile de prevenire a bolii Addison includ prevenirea tuturor condițiilor care duc la dezvoltarea acesteia. Nu există măsuri preventive specifice.

Clipuri YouTube legate de articol:

Educație: a absolvit Institutul Medical de Stat din Tașkent cu diplomă în medicină în 1991. În mod repetat, au luat cursuri de pregătire avansată.

Experiență de lucru: anestezist-resuscitator al complexului de maternitate urbană, resuscitator al departamentului de hemodializă.

Informațiile sunt generalizate și sunt furnizate doar în scop informativ. La primele semne de boală, consultați un medic. Auto-tratamentul este periculos pentru sănătate!

Oamenii de știință de la Universitatea din Oxford au efectuat o serie de studii în care au concluzionat că vegetarianismul poate fi dăunător creierului uman, deoarece duce la o scădere a masei sale. Prin urmare, oamenii de știință recomandă să nu exclude peștele și carnea din dieta lor.

Făcut de la un măgar, este mai probabil să vă rupeți gâtul decât să cădeți de la un cal. Doar nu încercați să respingeți această afirmație.

Chiar dacă inima unei persoane nu bate, el poate trăi încă o perioadă lungă de timp, după cum ne-a arătat pescarul norvegian Jan Revsdal. Motorul său sa oprit la ora 4 după ce sa pierdut pescarul și a adormit în zăpadă.

Caria este cea mai frecventă boală infecțioasă din lume, pe care chiar și gripa nu o poate concura.

Milioane de bacterii se nasc, trăiesc și mor în intestinele noastre. Ele pot fi văzute doar cu o creștere puternică, dar dacă se vor întâlni, se vor potrivi într-o ceașcă de cafea obișnuită.

Medicamentul bine cunoscut "Viagra" a fost inițial dezvoltat pentru tratamentul hipertensiunii arteriale.

Conform unui studiu al OMS, o conversație zilnică de jumătate de oră pe un telefon mobil crește probabilitatea de a dezvolta o tumoare pe creier cu 40%.

Majoritatea femeilor sunt în stare să obțină mai multă plăcere de a-și contempla corpul frumos în oglindă decât de la sex. Deci, femeile, se străduiesc pentru armonie.

Cea mai mare temperatură a corpului a fost înregistrată în Willie Jones (SUA), care a fost internat la spital cu o temperatură de 46,5 ° C

În timpul strănutului, corpul nostru se oprește complet. Chiar și inima se oprește.

La 5% dintre pacienți, clomipramina antidepresivă provoacă orgasm.

Speranța medie de viață a stăpânilor de stânga este mai mică decât dreptacii.

Dacă zâmbiți numai de două ori pe zi, puteți scădea tensiunea arterială și puteți reduce riscul de infarct miocardic și accident vascular cerebral.

Greutatea creierului uman este de aproximativ 2% din întreaga masă corporală, dar consumă aproximativ 20% din oxigenul care intră în sânge. Acest fapt face ca creierul uman să fie extrem de susceptibil la daune provocate de lipsa de oxigen.

Multe medicamente au fost comercializate inițial ca medicamente. Heroina, de exemplu, a fost inițial comercializată ca un remediu pentru tusea copilului. Cocaina a fost recomandată de către medici ca anestezie și ca mijloc de creștere a rezistenței.

Psoriazisul este o boală cronică, non-infecțioasă care afectează pielea. Un alt nume pentru boala este scalic versicolor. Plachetele psoriazice pot fi localizate acolo.

Cauzele, simptomele și tratamentul bolii Addison

Boala lui Addison provoacă adesea întunecarea pielii. Culoarea pielii pacientului poate varia de la alb-gri până la maro deschis sau bronz maroniu. Din cauza acestei caracteristici, boala se numește o boală de bronz. Cu toate acestea, boala apare adesea fără creșterea pigmentării pielii. Poate să apară brusc după stres sever sau după o boală infecțioasă gravă.

Boala lui Addison se dezvoltă rapid, deci este important să o detectăm cât mai curând posibil. Tratamentul într-un stadiu incipient va îmbunătăți în mod semnificativ starea pacientului și va evita complicațiile grave.

Ce este boala lui Addison?

Boala apare ca urmare a unei deteriorări semnificative (mai mult de 95%) a țesutului cortexului suprarenale. Glandele endocrine sunt reduse în mărime și cortexul lor atrofiază.

Cortexul suprarenalian este responsabil pentru producerea a aproximativ 30 de tipuri de hormoni steroizi. Acestea includ glucocorticoizi, minerocorticoizi și hormoni sexuali. Glucocorticoizii participă la metabolizarea carbohidraților, suprimă reacțiile inflamatorii și protejează țesuturile organismului de efectele nocive ale agenților infecțioși. Mineralcorticoizii reglează metabolismul mineral și al apei. Hormonii sexuali afectează funcția sexuală umană.

La persoanele cu boală Addison, secreția de hormoni corticosuprarenali este minimă sau complet absentă. Insuficiența cronică a cortexului suprarenale cauzează perturbări grave ale activității întregului organism. Tulburări metabolice ale potasiului și sodiului. Reducerea cantității de sânge din organism cauzează defecțiuni grave ale sistemelor cardiovasculare și digestive. Uneori boala se dezvoltă cu viteză fulger, provocând o penurie acută de hormoni corticosuprarenalieni în organism. Această stare de moarte este numită criză addisonică.

Insuficiența adrenală cronică este diagnosticată atât la femei, cât și la bărbați. Cel mai adesea, boala apare în intervalul de vârstă cuprins între 30 și 50 de ani.

Dacă în cazul bolii cu boala Addison sunt identificate disfuncții ale glandelor paratiroidiene și candidozelor cronice ale mucoaselor, se diagnostichează sindromul endocrin poliglandular de tip I. Apare mai des în copilărie. Sindromul poliglanular de tip II este caracterizat printr-o combinație de insuficiență adrenală cronică cu tiroidită autoimună și diabet zaharat tip I. Se diagnostichează la vârsta de 20 până la 60 de ani.

Sindromul polyglandular este adesea moștenit și apare simultan la mai mulți membri ai aceleiași familii. Simptomele sindromului sunt: ​​hepatită cronică, chelie, scăderea prematură a activității glandelor sexuale și boala Addison-Birmere (anemie pernicioasă). Anemia pernicioasă apare din cauza încălcării mecanismului de formare a sângelui cauzat de lipsa de vitamina B12.

Boala lui Addison este, de asemenea, diagnosticată la câini. Cel mai adesea, câinii, pudelii și rottweilers suferă de boală.

Cauzele patologiei:

1. În majoritatea cazurilor, deteriorarea țesutului adrenal apare ca urmare a distrugerii autoimune. Natura autoimună a bolii se datorează prezenței în sânge a pacienților cu anticorpi la țesutul glandelor suprarenale. În bolile autoimune, anticorpii corpului încep să atace propriile celule, distrugând țesuturile organelor.
2. Cea de-a doua cauză cea mai comună a bolii Addison este tuberculoza. Anterior, el a fost cauza principală a dezvoltării patologiei.
3. Insuficiența cortexului suprarenale poate fi cauzată de hipoplazia (subdezvoltarea) a glandelor endocrine.
4. Deteriorarea țesutului suprarenal apare ca urmare a dezvoltării tumorilor sau a penetrării metastazelor în ele.
5. O scădere a sintezei hormonilor de către cortexul suprarenalian poate fi cauzată de tulburări genetice.
6. Boala lui Addison se dezvoltă uneori pe fundalul unei scăderi a sensibilității la hormonul adrenocorticotropic produs de celulele glandei pituitare anterioare. Sensibilitatea slabă duce la o scădere a producției de hormoni de către cortexul suprarenale și la atrofia țesuturilor glandelor endocrine.
7. Insuficiența cortexului suprarenale poate apărea cu o scădere a producției de hormon adrenocorticotropic de către celulele hipofizare.
8. Atrofia țesutului adrenal se dezvoltă după utilizarea prelungită a corticosteroizilor exogeni. În acest caz, poate exista o defalcare completă a legăturii dintre glandele suprarenale și sistemul hipotalamo-pituitar. După întreruperea administrării corticosteroizilor exogeni, poate apărea o criză addisonică.

Cum se manifestă boala?

Simptomele insuficienței suprarenale pot trece neobservate pentru o perioadă lungă de timp. Pacientul crește treptat oboseala și slăbiciunea. El devine mai puțin activ, este mai dificil pentru el să-și facă munca obișnuită. După un somn de noapte, simptomele devin mai puțin pronunțate.

Modificările funcției sistemului nervos central cauzează confuzie, tulburări de memorie și tulburări de somn. Pacientul devine temperat, iritabil. El găsește vina cu totul și este nemulțumit de tot. O persoană este în creștere tensiune internă, el devine neliniștit și anxios. Tulpina nervoasă poate cauza depresie profundă.

Pe fondul pierderii poftei de mâncare, se înregistrează o scădere a greutății corporale, se dezvoltă slăbiciunea musculară. Indigestia se manifestă prin vărsături, diaree, greață. În stomac, puteți simți greutate și durere. Boala determină o scădere a tensiunii arteriale, în special în poziție verticală. Atât presiunea superioară cât și cea inferioară scad. Impulsul este moale, mic și lent. În contextul tensiunii arteriale scăzute, pot să apară palpitații inimii. Pacienții suferă de dificultăți de respirație.

O caracteristică caracteristică este creșterea pigmentării pielii. Pe petele mucoase, precum și pe dinți pot apărea pete maronii. Reducerea cantității de hormoni sexuali duce la absența menstruației la femei și la impotență la bărbați. O sete irepetabilă de sare se dezvoltă. Pacientul poate mânca sare în mâini, mai ales după-amiaza. Există semne de deshidratare: gură uscată, sete mare, amețeli. În contextul utilizării unei cantități mari de lichid, pacientul are urinare frecventă. Cantitatea de sânge circulant scade, nivelul glucozei scade. Apar convulsive convulsive cauzate de tulburări de metabolismul calciului în organism. Acestea apar adesea după consumul de lapte. Membrele și capul pacientului tremură. Este posibil să existe dificultăți la înghițire (senzație de anxietate în gât, durere, alimente care intră în nas).

Când apare senzația de foame, pot apărea stări hipoglicemice. Acestea sunt însoțite de transpirație excesivă, degete tremurânde. Pielea devine palidă.

Tratamentul bolii

Simptomele bolii Addison sunt adesea confundate cu manifestări de astenie, distonie vasculară, invazie helmintică și gastrită.

Diagnosticarea este facilitată dacă există un simptom caracteristic al bolii - hiperpigmentarea. Insuficiența adrenală cronică are un prognostic favorabil, dacă a fost stabilit un diagnostic corect și corect și a fost prescrisă o terapie de substituție corect selectată.

Terapia de substituție ajută la imitarea producției naturale de hormoni necesari de către cortexul suprarenale. Principiul terapiei de substituție pentru insuficiența suprarenală cronică este utilizarea unei combinații de glucocorticoizi și mineralocorticoizi care susțin funcțiile vitale de bază. Monoterapia cu glucocorticoizi numai sau cu utilizarea mineralocorticoidelor este foarte rară.

Medicul care efectuează tratamentul prescrie comprimatele de medicamente Hydrocortisone și Fludrocortisone. Contraindicațiile privind utilizarea hidrocortizonului sunt boli ale sistemului musculoscheletal. Fludrocortizone nu trebuie utilizat pentru infecții fungice sistemice.

Majoritatea pacienților au nevoie de terapie de substituție constantă datorită deteriorării ireversibile a glandelor endocrine. Acestea sunt prescrise medicamentul Hydrocortisone sau prednisolone. Prednisolonul nu este prescris pentru ulcer gastric, cu o tendință de tromboembolism, cu boli infecțioase. De obicei, se preferă hidrocortizonul. Ea are atât acțiune glucocorticoidă cât și mineralocorticoidă.

În stadiul incipient al bolii și când se diagnostichează o formă ușoară a bolii, hidrocortizonul sau prednisonul se administrează numai dimineața. Cu severitate moderată a bolii - în prima și a doua jumătate a zilei.

Nivelul producerii de hormoni la o persoană sănătoasă depinde de starea generală a corpului. Pentru leziuni, stres, infecții acute și activitate fizică ridicată, doza de medicamente ar trebui crescută. Modificarea dozei de medicamente necesare înainte de operație.

Să prescrieți tratament, să reduceți sau să creșteți doza de medicamente, precum și să monitorizați starea pacientului în cazul unui medic. Auto-tratamentul pentru boala Addison este inacceptabil.

Manifestarea crizei addisonice

Cauzele crizei addisonice pot fi diferite. Pacientul poate fi foarte agitat și provoacă o condiție critică.

O slabă creștere a slăbiciunii și hiperpigmentarea pielii indică o criză în curs de dezvoltare. Apetitul scade până la apariția aversiunii la hrană. Există greață, transformându-se în vărsături incontrolabile. Scaunul devine frecvent și fluid. Unii pacienți prezintă dureri abdominale severe. Tensiunea arterială este redusă critic, sunetele din inimă devin surd, iar pulsul poate fi simțit abia.

Membranele mucoase devin palide. Extremitățile se răcesc, pielea albastră este observată pe degete. Persoana este chinuită de transpirații profunde. Temperatura corpului său scade. Nivelul de glucoză din sânge scade. O scădere critică a nivelurilor de glucoză poate duce la stop cardiac și moartea pacientului.

Dacă există semne de criză addisonică, este nevoie urgentă de a solicita ajutor medical. Pacientul va avea nevoie de administrare urgentă de glucocorticoizi. În același timp, se efectuează o terapie anti-șoc. Tratamentul antibiotic poate fi efectuat pentru a trata procesul infecțios care a provocat criza addisonică.

Prevenirea crizei addisonice

Pacientul trebuie informat despre dozele pe care trebuie să le ia în situații stresante. După ce a luat doza necesară, pacientul trebuie să vadă un medic pentru a-și controla starea.

Dacă este planificată intervenția chirurgicală, pacientul trebuie să consulte medicul curant cu privire la ajustarea terapiei de substituție înainte de operație și în perioada postoperatorie.

O mare importanță pentru starea pacientului care suferă de boala Addison are o dietă adecvată. Mâncarea trebuie să fie frecventă. Recomandate 6 mese în porții mici. La culcare, este recomandabil să beți un pahar de lapte sau chefir. Legumele, carnea și peștele sunt cel mai bine consumate fierte. Fructele se coace mai bine. Cantitatea de cartofi consumați, legume, fructe uscate, cafea, cacao, ciocolată, nuci și ciuperci ar trebui reduse. Este permisă consumarea a până la 20 g de sare pe zi. Creșterea greutății corporale ar trebui să se facă prin creșterea cantității de carbohidrați din alimente (zahăr, miere, gem). Nu se recomandă creșterea cantității de grăsimi.

Ce este boala lui Addison? Simptome și tratament

Insuficiența adrenală cronică primară a fost descrisă pentru prima dată de Thomas Addison la mijlocul secolului al XIX-lea. El a identificat principalele simptome ale bolii: dureri abdominale, palpitații, slăbiciune, pigmentarea pielii. În alta, această patologie se mai numește hipocorticism, "boala de bronz", sindromul Addison. Articolul va arăta în detaliu care sunt caracteristicile bolii Addison, simptomele și cauzele bolii, precum și metodele de tratament.

Boala lui Addison: Cauze

Boala lui Addison - o boală este destul de rară. Se produce ca urmare a perturbării sistemului endocrin, când ambele glande suprarenale încep să producă o cantitate insuficientă de hormoni, în special cortizolul.

Secreția hormonilor se poate opri cu totul. Atunci când este afectată mai mult de 90% din țesutul suprarenalian, această patologie este diagnosticată. Dezvoltarea bolii este favorizată de modificări ale țesutului cortexului adrenal sau ale glandei hipofizare.

Cauzele bolii pot fi:

• Autoadministă autoimună.
• Tuberculoza.
• Histoplasmoza.
• Procesul neoplastic.
• Hemocromatoza.
• Amiloidoza.
• Sarcoidoza.
• Hemoragia în glandele suprarenale.
• SIDA.
• Tratament pe termen lung cu medicamente hormonale.
• Sifilisul.
• Otrăvirea substanțelor toxice.
• Îndepărtarea glandelor suprarenale.
• Erodenie ereditară.

formă de boală poate fi primară (dacă este lovit numai cortexul adrenal) sau secundar (dacă este lovit de către glanda pituitară, rezultând în care nu se produce hormonul adrenocorticotrop responsabil pentru funcționarea glandei corticosuprarenale).

Boala lui Addison: Simptome

Vârsta medie a pacienților cu această boală este de 40 de ani.

Simptomele sale principale sunt:

• Hiperpigmentarea pielii în contact cu lumina soarelui (observată la 90% dintre pacienți).
• Senzație slabă și obosită.
• Mișcări lentă, vorbire liniștită.
• Lipsa apetitului.
• Pierdere în greutate
• Greață, vărsături.
• Dureri abdominale.
• Scaun supărat.
• Scăderea tensiunii arteriale (90/60 și mai puțin, apare la 88-90% dintre pacienți).
• Parestezii.
• Tremor (tremurat) de brate, picioare sau cap.
• Deficiențe de memorie, tulburări nervoase, depresie.

Boala lui Addison la femei, spre deosebire de bărbați, are o formă mai gravă. Deseori există eșecuri ale ciclului menstrual, amenoree. Cu monitorizarea medicală la femeile care suferă de sindromul Addison, sarcina și nașterea sunt posibile.

Criza criminală este periculoasă. Semnele sale pot fi:

• Durere severă în corpul inferior.
• Vărsături.
• Diaree.
• O scădere bruscă a tensiunii arteriale.
• Conștiința sau pierderea conștiinței.

În această stare de boală, este necesară asistență medicală imediată.

Boala Addison la copii

La sugari la o vârstă fragedă, această patologie este extrem de rară. Poate să apară ca rezultat al traumatismelor la naștere (dacă a apărut o hemoragie în cortexul suprarenalian), eritroblastoză sau microcefalie.

Boala Prescolarii Addison poate dezvolta ca urmare a hipoplazie sau atrofia glandelor suprarenale care rezultă din perturbarea sistemului hipotalamo-hipofizar, și de a reduce cantitatea de corticotropinei generată. Acest lucru se întâmplă, de exemplu, cu utilizarea pe termen lung a glicocorticoizilor în doze mari.

La copiii mai mari, acest eșec apare în cazul tuberculozei diseminate hematogene. Deseori, boala progresează datorită leziunilor autoimune ale glandelor suprarenale.

Boala lui Addison: Diagnostic

Diagnosticul insuficienței cronice a cortexului suprarenale este stabilit de un medic, care ia în considerare următorii indicatori:

• Imagine clinică.
• Cantitatea de hormoni corticosuprarenalieni și hormoni hipofizici din sânge.
• Datele generale, precum și testele de sânge biochimice.
• Rezultatele analizei generale a urinei.
• ECG, precum și ultrasunete, CT, RMN și raze X ale oaselor craniului.

Tratamentul la timp într-o unitate sanitară va oferi ocazia de a face sau de a clarifica diagnosticul și de a începe tratamentul în timp.

Boala lui Addison: tratament

Pacienții care suferă de boala bronzului trebuie să primească în mod sistematic corticosteroizi (glucocorticoizi, uneori mineralocorticoizi).

Terapia se efectuează cu ajutorul hidrocortizonului (cortizol). Acesta este cel mai comun și eficient medicament care este utilizat în combinație cu alte medicamente:

• Doxa.
• Acetat de trimetil deoxicorticosteron.
• Fluorohidrocortizonul și altele.

În plus față de terapia de substituție cu hormoni suprarenalieni, pacienții sunt sfătuiți să utilizeze o cantitate crescută de sare comestibilă cu vitamina C.

În forme severe ale bolii, este necesar să fie tratată într-un spital. Conform indicațiilor, este prescrisă terapia antibacteriană și simptomatică.

regim

Acceptarea glucocorticoizilor permite persoanelor cu sindromul Addison să trăiască o viață aproape completă (înainte de utilizarea hormonilor, speranța de viață a pacienților a fost mai mică de șase luni).

Cu toate acestea, trebuie să urmați aceste reguli:

• Respectați cu strictețe instrucțiunile medicului.
• Excludeți forța fizică grea.
• Pentru a exclude aportul de băuturi alcoolice, sedative din seria barbiturică, ape minerale alcaline.
• Aveți întotdeauna medicamentele necesare pentru prim ajutor.
• Dacă apar simptome ale bolii, solicitați imediat asistență medicală.

Fiecare pacient primește în instituția medicală un memorandum cu privire la planul de tratament, indicând programul de administrare a medicamentelor și dozajul acestora, precum și un memento pentru lucrătorul medical în caz de urgență, în cazul în care pacientul nu poate furniza informații despre boala sa.

Hipocorticoidismul este o boală rară, dar foarte gravă. Și din moment ce este imposibil să depășiți complet boala, trebuie să vă reconstruiți regimul, viața și stilul de viață, să aveți răbdare și să urmați în mod clar toate prescripțiile și recomandările medicului curant.

Boala lui Addison. Cauze, simptome, diagnostic și tratament al patologiei

Întrebări frecvente

Site-ul oferă informații de fundal. Diagnosticarea adecvată și tratamentul bolii sunt posibile sub supravegherea unui medic conștiincios. Orice medicamente au contraindicații. Consultarea este necesară

Boala lui Addison este o patologie endocrină rară. În centrul dezvoltării sale se află distrugerea (distrugerea) țesuturilor stratului exterior (cortical) al glandelor suprarenale. O astfel de distrugere poate fi declanșată de diferiți factori. Acestea pot fi bacterii dăunătoare (de exemplu, micobacterii), ciuperci (candida, criptococi), virusuri (citomegalovirus, herpes etc.), tulburări genetice, imune, microcirculație (încălcări ale alimentării cu sânge asupra cortexului suprarenale) (DIC, sindromul antifosfolipidic).

Deteriorarea cortexului suprarenale conduce la o încălcare a secreției de hormoni steroizi, în special aldosteron și cortizol, care reglează schimbul de lipide în apă, sare, proteine, carbohidrați și lipide. Ele sunt, de asemenea, implicate în punerea în aplicare a reacțiilor de stres, afectează tensiunea arterială, volumul total de sânge circulant.

În boala lui Addison pot să apară diferite simptome, cum ar fi oboseală, slăbiciune generală, amețeli, scăderea capacității de muncă, dureri de cap, sete, pofta de alimente sarate, slăbiciune musculară, mialgie (dureri musculare), crampe musculare, dureri abdominale,, vărsături, tulburări menstruale, tensiune arterială scăzută, hiperpigmentare (întunecarea pielii), vitiligo, tahicardie (bătăi rapide ale inimii), durere în inimă etc.

Structura și funcția glandelor suprarenale

Glandele suprarenale sunt asociate cu glandele endocrine. Fiecare glandă suprarenală (la dreapta sau la stânga) este localizată pe suprafața mediană superioară (laterală interioară superioară) a capătului superior (stâlp) al rinichiului corespunzător (dreapta sau stânga). Ambele glande suprarenale au aproximativ aceeași masă (aproximativ 7-20 g fiecare). La copii, glandele suprarenale cântăresc puțin mai puțin (6 g). Aceste glande sunt situate în țesutul gras retroperitoneal la nivelul vertebrelor toracice XI-XII. Fibra retroperitoneală este localizată în spațiul retroperitoneal, o zonă localizată în spatele broșurii posterioare a peritoneului parietal (parietal) care acoperă peretele posterior al cavității abdominale. Spațiul retroperitoneal se întinde de la diafragmă (mușchiul respirator care separă pieptul și cavitățile abdominale) de pelvisul mic (regiunea anatomică chiar sub cavitatea abdominală). În plus față de glandele suprarenale, conține rinichii, pancreasul, aorta, inferior vena cava și alte organe.

Glanda suprarenală stângă are o formă semi-lunară, dreapta - triunghiulară. În fiecare dintre ele se disting suprafețele anterioare, posterioare și renale. Spatele suprafeței sale, ambele suprarenale adiacente diafragmei. Suprafața lor renală (inferioară) este în contact cu polul superior al rinichiului corespunzător. Glanda suprarenale dreapta în spațiul retroperitoneal este situată chiar deasupra stângii. Cu suprafața sa anterioară, se învecinează cu vena cavă inferioară, ficat și peritoneu. Glanda suprarenale din stânga este în contact cu pancreasul, cardia stomacului și splina. Pe suprafața anteromedial (laterală laterală internă) a fiecăreia dintre glandele suprarenale se află așa-numitele porți (hilum) prin care ieșesc venele centrale (de la glandele suprarenale) (în continuare se numesc vene suprarenale).

Din fiecare glandă suprarenală vine o venă centrală. Vena superficială a adrenalinei curge apoi în vena renală stângă. Sângele venos din glanda adrenală dreaptă este transportat prin vena adrenală dreaptă imediat în vena cava inferioară. În porțile suprarenale, este posibil să se detecteze vasele limfatice prin care fluidul limfatic intră în ganglionii limfatici lombari (nodi limfatici lumbales) localizați în jurul aortei abdominale și a venei cava inferioare.

Sângele arterial intră în glandele suprarenale prin ramurile arterei suprarenale superioare, medii și inferioare (Suprarenalis superior, Suprarenalis media, Suprarenalis inferior). Artera suprarenală superioară este o continuare a arterei diafragmatice inferioare. Artera superioară adrenală se îndepărtează de aorta abdominală. Artera suprarenală inferioară servește ca o ramură a arterei renale. Toate cele trei artere suprarenale sub capsula țesutului conjunctiv care acoperă fiecare dintre glandele suprarenale formează o rețea arterială densă. Vasele mici (aproximativ 20-30), care penetrează în grosimea glandelor suprarenale prin suprafețele lor anterioare și posterioare, se îndepărtează de această rețea. Astfel, sângele arterial curge către glandele suprarenale prin numeroase vase, în timp ce sângele venos este îndepărtat din aceste glande endocrine numai printr-un vas - vena centrală (suprarenale).

Inovarea glandelor suprarenale se realizează prin ramuri care se extind din plexurile nervoase solare, renale și suprarenale, precum și ramurile nervilor frenici și vagi.

Cortexul medial al capsulei de țesut conjunctiv conține substanța corticală (stratul exterior) al glandei suprarenale, care reprezintă aproximativ 90% din întregul parenchim (țesut) al acestui organ. Restul de 10% din glanda suprarenală este ocupată de medulla (stratul interior al glandei suprarenale), care se află sub cortex, direct în adâncurile glandei. Cortexul și medulla au diferite structuri, funcții și origine embrionară. Substanța corticală (cortexul suprarenal) este reprezentată de țesutul conjugat și glandular. Acest strat pe secțiunile anatomice are o culoare maro-gălbuie.

Stratul exterior al fiecăreia dintre glandele suprarenale este, de obicei, împărțit în trei zone - glomerul, fasciculul și plasa. Zona glomerulară este stratul exterior al substanței corticale și este localizat, direct, sub capsula glandei suprarenale. Zona reticulară este mărginită de medulia suprarenale. Zona de trunchi ocupă o poziție mijlocie între glomerulă și plasă. Minerale corticoizii (aldosteron, deoxicorticosteron, corticosteron) sunt produse în zona glomerulară, glucocorticosteroizii (cortizol și cortizon) în zona de legături, androgenii din reticul. Medulul suprarenale este roșu maroniu și nu este împărțit în nicio zonă. În această zonă, catecholaminele sunt sintetizate în glandele suprarenale (adrenalină și norepinefrină).

Glandele suprarenale sunt organe vitale și îndeplinesc diverse funcții prin producerea unui număr de hormoni cu proprietăți specifice. După cum sa menționat mai sus, în aceste glande endocrine sunt produse mineralocorticoid (aldosteron, deoxicorticosteron, corticosteron), glucocorticosteroizi (cortizol și cortizon), androgeni și catecolamine (adrenalină și noradrenalină). Esențială pentru secreția umană de aldosteron și cortizol suprarenale. Aldosteronul este singurul mineralocorticoid pe care glandele suprarenale îl secretă în sânge. Acest hormon steroid contribuie la retenția în organism a sodiului, clorului și apei și excreția de potasiu împreună cu urina. Contribuie la creșterea presiunii arteriale sistemice, a volumului total circulant al sângelui, afectează starea acido-bazică și osmolaritatea. Aldosteronul reglementează buna funcționare a transpirației și a glandelor gastro-intestinale.

Cortizolul, ca și aldosteronul, este de asemenea un hormon steroid. Ea are un efect versatil asupra metabolismului (metabolismului) în organele și țesuturile corpului. Cortizolul stimulează formarea de cantități mari de glucoză și glicogen în ficat și inhibă (blochează) utilizarea lor în țesuturile periferice. Aceasta contribuie la dezvoltarea hiperglicemiei (o creștere a nivelului de glucoză din sânge). În țesutul adipos, limfoid, os și mușchi, acest hormon stimulează defalcarea proteinelor. În ficat, dimpotrivă, activează sinteza proteinelor noi. Cortizolul reglează metabolismul grăsimilor. În special, contribuie la descompunerea grăsimilor în unele țesuturi (de exemplu, în grăsimi) și la lipogeneza (formarea de grăsimi noi) în altele (corp, față). Acest glucocorticoid este principalul hormon de stres care ajută organismul să se adapteze efectelor diferiților factori de stres (infecții, suprasolicitare fizică, traume mentale sau mecanice, intervenții chirurgicale etc.).

Androgenii sunt produși de celulele din zona reticulară a cortexului suprarenale. Principalii lor reprezentanți sunt dehidroepiandrosteron, etiocholanolon, androstenediol și androstenedione.

Testosteronul și estrogenii suprarenali nu sunt practic produși. Androgenii, care sunt produși în cantități mari în glandele suprarenale, au un efect mult mai mic asupra țesuturilor organismului decât principalele hormoni sexuali. De exemplu, testosteronul în activitatea sa depășește efectul androstenedione de 10 ori. Androgenii sunt responsabili pentru dezvoltarea unor caracteristici sexuale secundare, cum ar fi schimbările de voce, creșterea părului corpului, dezvoltarea organelor genitale etc., reglementarea metabolismului, creșterea libidoului, adică dorința sexuală.

Catecholaminele (adrenalina și norepinefrina), care se formează în medulla glandelor suprarenale, sunt responsabile pentru adaptarea organismului la efectele stresante acute din mediul înconjurător. Acești hormoni măresc frecvența cardiacă, reglează tensiunea arterială. De asemenea, aceștia participă la metabolizarea țesuturilor (metabolismul) prin inhibarea eliberării insulinei (un hormon care normalizează glucoza din sânge) din pancreas, activarea lipolizelor (descompunerea grăsimii) în țesutul adipos și distrugerea glicogenului în ficat.

Cauzele bolii Addison

Boala Addison este o afecțiune endocrină care rezultă din distrugerea țesuturilor cortexului suprarenalian sub influența anumitor factori nocivi. În alta, această boală este numită și hipocorticismul primar (sau insuficiența primară a suprarenalelor). Această patologie este o boală destul de rară și, potrivit statisticilor, se găsește doar în 50-100 cazuri noi la 1 milion de adulți pe an. Hipocorticismul primar apare mult mai des decât secundar.

Secundar adrenal boli endocrine insuficiență este separată și nu are legătură cu boala Addison, așa cum apare din secretia pituitara de încălcare hormonul adrenocorticotrop (ACTH), care servește ca un stimulent natural de funcționare a cortexului suprarenal. Acest hormon controlează producerea și secreția de hormoni (în principal glucocorticosteroizi și androgeni) ai cortexului suprarenale. În condițiile de deficiență a ACTH, zonele reticulare (medii) și reticulare ale cortexului suprarenale suferă o atrofie treptată, ceea ce duce la insuficiență suprarenală, dar deja secundară (deoarece cauza principală a bolii nu este în glandele suprarenale).

În boala lui Addison, toate cele trei zone ale cortexului (substanța corticală) a glandelor suprarenale - glomerular, fascicul și reticular - sunt afectate deodată, de aceea se crede că hipocorticismul primar este mai dificil din punct de vedere clinic decât cel secundar. De asemenea, trebuie remarcat faptul că toate simptomele care apar la un pacient cu boală Addison sunt asociate numai cu distrugerea cortexului suprarenale și nu cu medulla lor, a cărei distrugere posibilă (în funcție de cauza hipocorticismului primar) nu joacă nici un rol în mecanismul de dezvoltare această patologie. După cum sa menționat mai sus, boala lui Addison este rezultatul acțiunii anumitor factori dăunători asupra cortexului suprarenale. Acestea pot fi diferite microorganisme (bacterii, fungi, virusuri), procese autoimune, tumori (metastaze tumorale sau glandelor suprarenale), tulburări genetice (de exemplu, adrenoleukodystrophy), tulburări circulatorii ale cortexului suprarenal (DIC-sindrom, sindromul antifosfolipidic).

Cele mai frecvente cauze ale bolii Addison sunt:

• afectarea autoimună a țesuturilor cortexului suprarenale;
• tuberculoza;
• adrenalectomiei;
• leziunea metastatică a cortexului suprarenale;
• infecții fungice;
• Infectarea cu HIV;
• adrenoleukodystrophy;
• sindromul antifosfolipidic;
• Sindrom DIC;
• Sindromul Waterhouse-Frideriksen.

Daune autoimune la țesuturile cortexului suprarenale

În majoritatea covârșitoare a tuturor cazurilor noi (80-90%), boala lui Addison este rezultatul distrugerii autoimune a cortexului suprarenale. O astfel de distrugere apare din cauza întreruperii dezvoltării normale a sistemului imunitar. Celulele sistemului imunitar (limfocite) la acești pacienți, atunci când vin în contact cu țesutul adrenal (prin sânge), încep să o perceapă ca străină. Din acest motiv, acestea sunt activate și inițiază distrugerea cortexului suprarenale. Un rol important în procesul de distrugere autoimună îl joacă autoanticorpi care secretă limfocite în sânge.

Autoprotitele sunt anticorpi (proteine, molecule de protecție) îndreptate împotriva propriilor țesuturi (în acest caz împotriva țesuturilor cortexului suprarenale), care se leagă în mod specific la diferite structuri ale celulelor cortexului suprarenale și, prin urmare, provoacă moartea lor. Principalele tipuri de autoanticorpi observate în sângele pacienților cu boală autoimună a lui Addison sunt anticorpi la enzimele steroidogenezei adrenale (procesul de formare a hormonilor steroizi) - 21-hidroxilaza (P450c21), 17a-hidroxilaza.

tuberculoză

adrenalectomiei

Leziunea metastatică a cortexului suprarenale

Infecții fungice

Infecția cu HIV

adrenoleukodystrophy

Adrenoleucodistrofia (ALD) este o boală ereditară care apare ca urmare a ștergerii (ștergerii) unei regiuni specifice pe brațul lung al cromozomului X. Gena ALD este localizată în această regiune, care codifică structura enzimei lignoceroil-CoA sintetază, care este implicată în oxidarea acizilor grași cu lanț lung (DLC) în celulele sistemului nervos central, glandele suprarenale și alte țesuturi. Atunci când adrenoleukodistrofia nu produce această enzimă, o cantitate mare de grăsime se acumulează în țesutul nervos și în cortexul suprarenale (DLC împreună cu esteri de colesterol), ceea ce duce treptat la degenerarea și moartea lor. Această patologie este cel mai adesea înregistrată la bărbați (adrenoleukodistrofia este o boală recesivă legată de X).

Există diferite variante clinice ale cursului adrenoleucodistrofiei și nu întotdeauna cu această boală poate afecta grav țesutul cortexului suprarenale. De exemplu, la unii dintre acești pacienți, predomină simptomele neurologice (adrenoleucodistrofia juvenilă), în timp ce simptomele bolii Addison pot să lipsească mult timp (mai ales la debutul bolii).

În plus față de glandele suprarenale și sistemul nervos central, leucodistrofia suprarenală dezvoltă adesea hipogonadismul masculin primar (deficiența funcției testiculare), care poate afecta capacitatea de reproducere a bărbaților. Adrenoleucodistrofia este a treia cauză principală a bolii Addison (după distrugerea autoimună a cortexului suprarenal și a tuberculozei suprarenale). Simptomele neurologice concomitente întâlnite la ALD fac ca prognosticul bolii lui Addison să fie mai puțin favorabil în comparație cu alte cauze ale hipocorticismului primar.

Sindromul antifosfolipidic

Sindromul antifosfolipidic (APS) este o afecțiune patologică caracterizată printr-o încălcare a coagulării sângelui și apariția cheagurilor de sânge în diferite vase. Cauza APS sunt anticorpii (proteine, molecule de protecție) față de fosfolipidele membranelor celulare ale trombocitelor, endoteliocitele (celulele care alcătuiesc suprafața interioară a vaselor). Se crede că apariția unor astfel de anticorpi în sângele pacienților este asociată cu funcționarea defectuoasă a sistemului imunitar.

Anticorpii antifosfolipidici au un efect dăunător direct la endoteliu (peretele interior) celulele endoteliale vasculare suprimă producerea de proteine ​​specifice (prostaciclina, trombomodulină, antitrombina III), având anticoagulant (anticoagulant) proprietăți, astfel încât acestea (anticorpul) contribuie la dezvoltarea trombozei. În cazul sindromului antifosfolipidic, în cazuri foarte rare, poate apărea tromboza bilaterală a venei suprarenale, care poate provoca leziuni ale țesuturilor cortexului adrenal (datorită degradării venoase a țesuturilor suprarenale) și dezvoltării bolii Addison.

Sindromul DIC

Țesuturile cortexului suprarenale sunt adesea afectate de coagularea intravasculară diseminată (DIC), care este una dintre patologiile sistemului hemostatic (un sistem care controlează starea lichidă a sângelui și oprește sângerarea). In primele stadii ale DIC în diferite țesuturi și organe sunt formate numeroase trombi mici (hypercoagulability de sânge), care mai târziu (în etapele ulterioare ale sindromului) complicate de coagulopatie consum (adică epuizarea coagulare), însoțită de afectare severă de coagulare a sângelui și dezvoltarea sindromului hemoragic (apariția spontană, dificil de oprire a sângerării apare în diferite organe și țesuturi).

Cauzele DIC pot servi o varietate de condiții, cum ar fi grave leziuni mecanice, anemie hemolitică (scăderea numărului de celule roșii din sânge în fundalul distrugerii excesive a acestora), leucemie, cancer, infecții sistemice bacteriene, virale, fungice, boli autoimune, moartea intrauterine fetale, prematura abcesul placentar, transfuzii de sânge incompatibile etc. În sindromul DIC, numeroase cheaguri de sânge mici pot fi găsite în vasele cortexului suprarenale, care servesc ca tulburări Noe microcirculației, tulburări circulatorii, distrugerea celulelor glomerulare, a zonelor de fascicul și mesh și dezvoltarea insuficienta suprarenala primara (boala Addison).

Sindromul Waterhouse-Frideriksen

sindromul Waterhouse-Friderichsen este o condiție care apare ca rezultat al infarctului hemoragic acut ambele glande suprarenale (adică în interiorul țesutului masiv hemoragie adrenal) si a observat de obicei atunci când un sepsis (afecțiune severă, sistemic, inflamator care rezultă din răspândirea infecției pe tot corpul leziunii primare). Atunci când septicează adesea DIC, care, de fapt, servește drept cauza directă a hemoragiei în interiorul glandelor suprarenale. Cu astfel de sângerări interne, țesutul adrenal se umple rapid cu sânge. Fluxul de sânge în ele încetinește dramatic, sângele venos nu este îndepărtat din glandele suprarenale, iar noul sânge arterial nu curge în cantități suficiente. Din acest motiv, celulele cortexului suprarenale mor rapid. Se dezvoltă insuficiența suprarenală. Depresiunea rapidă a glandelor suprarenale în sindromul Waterhouse-Friederiksen este provocată nu numai de o tulburare de coagulare a sângelui (cauzată de DIC), ci și de caracteristicile alimentării cu sânge a glandelor suprarenale.
Sindromul cel mai frecvent întâlnit de Waterhouse-Frideriksen apare în sepsis, care se dezvoltă pe fondul infecției meningococice.

Patogeneza bolii Addison

Patogenia (mecanismul de dezvoltare) al bolii Addison este cauzată de o deficiență în organism a aldosteronului, cortizolului și un exces de secreție a hormonului stimulant al melanocitelor. Aldosteronul este un hormon important care reglează nivelul de sodiu și apă din organism, cantitatea de potasiu și starea de hemodinamică. Acționează asupra rinichilor și îi determină să rețină sodiu și apă în organism (în schimbul de potasiu), ceea ce previne eliminarea rapidă a acestora din organism. Cu o deficiență de aldosteron, rinichii încep rapid să excretă sodiu și apă cu urină, ceea ce duce la deshidratarea rapidă a organismului, la degradarea apei și echilibrului electrolitic în organism, îngroșarea sângelui, încetinirea circulației sângelui și alimentarea cu sânge a țesuturilor periferice. Pe fondul acestor modificări, sistemul cardiovascular este cel mai grav afectat (creșterea frecvenței cardiace, durerile inimii, scăderea presiunii arteriale etc.), tractul gastro-intestinal (dureri abdominale, greață, constipație, vărsături etc.) sistemul nervos (leșin, convulsii, tulburări mintale, dureri de cap etc.). Perturbarea excreției de potasiu din organism în timpul hipocorticismului primar contribuie la acumularea acestuia în sânge și la dezvoltarea așa-numitei hiperkaliemii, care are un efect dăunător asupra muncii inimii și a mușchilor scheletici.

Lipsa cortizolului în organism îl face foarte sensibilă la factorii de stres (de exemplu, infecții, supratensiuni fizice, leziuni mecanice etc.), sub acțiunea cărora apare decompensarea bolii Addison.

Cortizolul este unul dintre hormonii care reglează metabolismul carbohidraților în organism. Stimulează formarea de glucoză din alte substanțe chimice (gluconeogeneză), glicoliză (defalcarea glicogenului). În plus, cortizolul are un efect similar asupra rinichilor cu aldosteron (adică contribuie la retenția apei și a sodiului în organism și la eliminarea potasiului). Acest hormon afectează, de asemenea, metabolismul proteinelor și grăsimilor, mărind distrugerea proteinelor și acumularea de grăsimi în țesuturile periferice. Cortizolul interacționează bine cu hormonii tiroidieni și catecholaminele, adică cu hormonii maduvei suprarenale. Deficitul de cortizol în boala Addison duce la deteriorarea metabolismului carbohidraților, proteinei, grăsimilor și rezistenței globale reduse, adică rezistența organismului la stres.

În boala lui Addison, hiperpigmentarea pielii este adesea observată la pacienți (depresie crescută a melaninei în piele). Este cauzată de excesul de sânge al hormonului stimulant al melanocitare, care stimulează melanocitele (celulele pigmentare) ale pielii pentru a produce melanină. Un astfel de exces se datorează faptului că, în timpul hipocorticismului primar în glanda pituitară, crește concentrația hormonilor obișnuiți pentru stimularea melanocitare și hormonii adrenocorticotropici ai precursorului, proopiomelanocortin. Proopiomelanocortinul nu are proprietăți hormonale. Conform structurii chimice, este o molecula de proteine ​​mare, care, atunci cand este clivata (prin anumite enzime), este impartita in mai multe hormoni peptidici (adrenocorticotropi, melanocytostimulatori, hormoni beta-lipotropici etc.). Creșterea nivelului sanguin al hormonului stimulant al melanocitare provoacă treptat întunericul pielii, astfel încât boala lui Addison este numită și boală de bronz.

Simptomele și semnele bolii Addison

Pacienții cu boală a lui Addison, când vizitează un medic, se plâng adesea de slăbiciunea lor generală, oboseală crescută, oboseală cronică, cefalee recurentă, amețeli, leșin. Adesea se confruntă cu anxietate, anxietate, stres intern crescut. La unii pacienți pot fi detectate tulburări neurologice și mentale (tulburări de memorie, scăderea motivației, negativism, pierderea interesului față de evenimentele actuale, iritabilitate crescută, depresie, depresie, scăderea gândirii etc.). Toate aceste simptome sunt cauzate de tulburări în toate tipurile de metabolism (carbohidrați, proteine, lipide, apă și electroliți) din creier.

La pacienții cu hipocorticism primar, pacienții suferă o pierdere progresivă în greutate. Acest lucru se datorează pierderii constante a fluidelor corporale, prezenței anorexiei (lipsa poftei de mâncare) și unei scăderi reale a masei musculare. Acestea au adesea slăbiciune musculară, mialgie (durere la nivelul mușchilor), crampe musculare, tremor (tremur involuntar al degetelor), sensibilitate scăzută a membrelor. Simptomele musculare pot fi explicate prin tulburări de echilibru a apei și a electroliților (în special, un conținut crescut de potasiu și calciu în sânge), observate de obicei la acești pacienți.

O varietate de simptome gastro-intestinale (gastro-intestinale) sub formă de greață, vărsături, constipație (uneori diaree) și dureri abdominale (frecvente) difuze sunt frecvente în boala lui Addison. Pacienții se simt mereu atrase de alimentele sărate. În plus, ei sunt în mod constant îngrijorați de sete, de aceea beau adesea apă. Adesea, astfel de pacienți au fost observați de un gastroenterolog pentru o lungă perioadă de timp datorită faptului că acestea detectează diferite boli ale sistemului gastrointestinal (de exemplu, ulcer gastric, ulcer duodenal, colită spastică, gastrită), iar insuficiența suprarenală rămâne nedetectată pentru o lungă perioadă de timp. Simptomele gastrointestinale în boala Addison tind să se coreleze cu gradul de anorexie (lipsa apetitului) și pierderea în greutate.

Unul dintre principalele semne ale bolii Addison este hipotensiunea (scăderea tensiunii arteriale). La majoritatea pacienților, tensiunea arterială sistolică variază de la 110 la 90 mm Hg, iar tensiunea arterială diastolică poate scădea sub 70 mm Hg. În stadiile inițiale ale bolii, hipotensiunea poate avea doar un caracter ortostatic (adică, tensiunea arterială va cădea atunci când poziția corpului se schimbă de la orizontală la verticală). În viitor, hipotensiunea începe să apară atunci când efectele asupra organismului sunt practic orice factor de stres pentru oameni. În plus față de scăderea tensiunii arteriale, pot apărea tahicardii (bătăi rapide ale inimii), durere în inima inimii, dificultăți de respirație. Uneori, tensiunea arterială poate rămâne în limitele normale, în cazuri rare poate fi crescută (în special la pacienții cu hipertensiune arterială). La femeile cu boala Addison, ciclul menstrual este uneori perturbat. Lunar sau dispare complet (adică amenorrhea) sau devine neregulată. Acest lucru afectează adesea în mod serios funcția lor de reproducere și duce la diferite probleme asociate cu sarcina. La bărbații cu această boală apare impotență (încălcarea erecției penisului).

Hiperpigmentarea în boala Addison

Hiperpigmentarea (întunecarea pielii) în boala Addison este unul dintre cele mai importante simptome caracteristice acestei patologii. De obicei, există o corelație clară (dependență) între prescrierea insuficienței suprarenale la un pacient, severitatea și intensitatea culorii pielii și membranelor mucoase, deoarece acest simptom apare la pacienții care sunt unul din primii pacienți. În cele mai multe cazuri, primele zone deschise ale corpului încep să se întunece, care sunt în permanență în contact cu lumina soarelui. De cele mai multe ori acestea sunt pielea mâinilor, feței și gâtului. În plus, există o creștere a pigmentării (depozite de melanină) în zona acelor părți ale corpului care au în mod normal o culoare închisă destul de intensă. Vorbim despre pielea scrotului, sfarcurilor, zonei perianale (pielea din jurul anusului). Apoi, pielea începe să se întunece în palmele palmelor (linii de palmier), precum și acele zone în jurul cărora fâșiile de îmbrăcăminte se freacă în mod constant (acest lucru se observă în zona gulerului, centurii, coatelor etc.).

În unele cazuri, la unii pacienți, membrana mucoasă a gingiilor, buzelor, obrajilor, palatului moale și tare se poate întuneca. În etapele ulterioare există o hiperpigmentare difuză a pielii, care poate avea severitate diferită. Pielea poate deveni fum, bronz, umbra maronie. Dacă boala lui Addison este cauzată de o distrugere autoimună a cortexului suprarenalian, nu este neobișnuit ca pacienții să dezvolte vitiligo pe fondul pigmentării pe piele (pete albe nepigmentate). Vitiligo poate să apară aproape oriunde pe corp și să aibă dimensiuni și contururi diferite. Este destul de ușor de detectat, deoarece pielea unor astfel de pacienți este mult mai închisă decât spoturile, ceea ce creează un contrast clar între ele. Foarte rar, cu boala Addison, hiperpigmentarea pielii poate fi absentă sau poate fi puțin pronunțată (imperceptibilă), o astfel de afecțiune se numește "addisonism alb". Prin urmare, absența întunecării pielii nu este încă o dovadă că acest pacient nu are insuficiență suprarenală.

Diagnosticul bolii Addison

Diagnosticarea bolii Addison nu este în prezent o sarcină dificilă. Diagnosticul acestei patologii se face pe baza metodelor de cercetare clinică (examinare istorică, examinare externă), de laborator și de radiologie. În prima etapă a diagnosticului, este important ca medicul să înțeleagă dacă sunt de fapt detectabile simptomele (de exemplu, hiperpigmentarea pielii, scăderea tensiunii arteriale, slăbiciunea generală, durerea abdominală, greața, vărsăturile, tulburările menstruale etc.) ) la pacientul care i sa aplicat, semne de insuficiență primară de suprarenală. Pentru a confirma acest lucru, îl numește pentru a fi supus unor teste de laborator (număr total de sânge și test de sânge biochimic, analiză de urină). Aceste studii ar trebui să evidențieze prezența unui nivel redus al hormonilor suprarenali (aldosteron, cortizol), concentrații crescute ale hormonului adrenocorticotropic (ACTH), renină, precum și o stare tulburată a stării apă-electrolitică a sângelui, a metabolismului carbohidraților și a anumitor tulburări în celulă compoziția sângelui.

În plus, în plus față de testele de laborator pentru a confirma hipocorticismul primar prescris pe termen scurt și pe termen lung teste de diagnostic. Aceste probe sunt stimulare. Pacientului i se injectează intramuscular sau intravenos sinteza artificială a hormonului adrenocorticotropic (ACTH), care este vândut sub denumirea comercială synacthen, synacthen depot sau zinc-corticotropin. În mod obișnuit, când sunt ingerate, aceste medicamente trebuie să stimuleze cortexul suprarenalian, ca urmare a faptului că țesuturile sale vor începe să elibereze intens hormoni (cortizol), concentrația cărora este determinată în sânge 30 și 60 de minute după administrarea medicamentului. Dacă pacientul suferă de boala lui Addison, glandele suprarenale nu vor putea să răspundă în mod adecvat la stimularea cu synacthen (sau depot synacthen sau zinc-corticotropină), în urma căreia nivelul hormonilor suprarenale din plasma sanguină va rămâne neschimbat.

După confirmarea prezenței bolii Addison la un pacient, este important ca medicul să-și stabilească etiologia. Deoarece în majoritatea covârșitoare a cazurilor (80-90%) cauza acestei boli endocrine este o leziune autoimună a țesuturilor cortexului suprarenale, pacientul trebuie să doneze sânge pentru un studiu imunologic. Cu va fi posibil pentru a detecta anticorpii enzimelor steroidogeneza suprarenală (proces formarea hormonilor steroizi) - 21-hidroxilazei (P450c21), 17a-hidroxilază (P450c17), enzima clivarea lanțului lateral (P450scc), care sunt markeri (indicatori) ai hypocorticoidism autoimune primare. Dacă astfel de anticorpi nu au fost detectați, atunci următorul test de diagnostic care trebuie administrat este un test de sânge biochimic pentru conținutul de acizi grași cu lanț lung (DLC).

Detectarea DLC este un semn important de diagnostic al adrenoleucodistrofiei, care este a treia cauză comună din punct de vedere statistic a dezvoltării bolii Addison. În cazul unui rezultat negativ, pacientul este de obicei prescris teste de radiație (tomografie computerizată, imagistică prin rezonanță magnetică) necesară pentru imagistica structurii țesuturilor corticale suprarenale. Aceste studii, de regulă, confirmă prezența cancerului sau a focarului tuberculos în glandele suprarenale ale metastazelor.

Măsurile de diagnosticare pentru DIC, sindromul Waterhouse-Friederiksen, sindromul antifosfolipidic, infecțiile fungice, infecția cu HIV sunt greu de luat în considerare, deoarece există mulți factori care influențează alegerea unei anumite metode de diagnosticare. Totul depinde de situația specifică. În plus, toate aceste patologii sunt cauze destul de rare ale bolii Addison și nu este întotdeauna atât de simplu să se suspecteze prezența insuficienței suprarenale în ele.