Cortexul suprarenale este alcătuit din 3 straturi, cu structură și funcție diferite. Mineralocorticoizii sunt excretați în stratul exterior (glomerular). Acești hormoni sunt responsabili pentru echilibrul apă-sare, susțin volumul de sânge circulant și tensiunea arterială. Cel mai puternic mineralocorticoid este aldosteronul.

Pe stratul mediu (grindă) se produc glucocorticoizi. Aceste substanțe biologic active sunt vitale pentru organism.

Glucocorticoizii afectează:

• nivelul presiunii arteriale sistemice;
• concentrația de zahăr din sânge;
• metabolismul lipidic și proteic;
• severitatea reacțiilor inflamatorii;
• activitatea sistemului nervos central.

Principalul hormon natural din acest grup este cortizolul. Este deficitul de glucocorticoizi care duce la dezvoltarea unei patologii severe - insuficiența suprarenală acută sau cronică.

Sexul steroizii sunt sintetizați în stratul cel mai intim al cortexului (plasa). Aici se formează androgenii slabi care afectează metabolismul, dorința sexuală, aspectul. Hormonul suprarenalian joacă un rol important în copilărie la băieți și pe tot parcursul vieții la femei. Lipsa lor afectează sănătatea și metabolismul, dar nu amenință viața.

Munca cortexului suprarenale reglementează o serie de mecanisme. Sinteza sintezei mineralelor este supusă semnalelor din sistemul renină-angiotensină. Hormonii tropicali ai hipofizei au o mare influență asupra fasciculului și asupra zonelor reticulare. În primul rând, concentrația de adrenocorticotropină (ACTH) este importantă. Această substanță biologic activă este secretizată în sânge sub controlul corticoliberinei hipotalamice.

Glandele suprarenale pot fi identificate prin ritmul zilnic clar. În orele predate, eliberarea cortizolului și a altor glucocorticoizi din sânge crește dramatic. Seara, concentrația acestor hormoni este minimă. Ritmul circadian permite cortizolului să pregătească organismul pentru debutul unei noi zile. Datorită vârfului de dinaintea zorilor, o persoană se trezește cu un nivel relativ ridicat de glicemie. În plus, cortizolul suprimă reacțiile de inflamare și alergii. În timpul foamei sau a bolii, aceste efecte hormonale ajută organismul să supraviețuiască.

Clasificarea hipocorticismului

Deficiența glucocorticoizilor și a altor hormoni suprarenalieni poate fi formată din cauza deteriorării țesutului glandular al cortexului, a hipofizei sau a hipotalamusului.

• hipocorticismul primar (patologie suprarenale, lipsa sintezei de cortizol);
• hipocorticism secundar (patologia glandei pituitare, lipsa sintezei ACTH);
• hipocorticismul terțiar (patologia hipotalamusului, lipsa sintezei corticoliberinei).

Testele de laborator și testele speciale sunt folosite pentru a diagnostica nivelurile leziunilor. În practică, este destul de dificil pentru medici să facă diferența între terțiar și secundar. Ambele condiții se produc fără a afecta echilibrul apă-electrolitic. În ambele cazuri, ACTH scăzută este combinată cu o concentrație minimă de cortizol (și analogii săi).

În funcție de viteza dezvoltării imaginii clinice, hipocorticismul este acut și cronic.

Acutul se dezvoltă rapid și este întotdeauna însoțit de simptome severe. Pacienții pot prezenta semne de tulburări ale sistemului nervos, ale tractului gastrointestinal, ale mușchilor. În toate cazurile de hipocorticism acut, pacienții prezintă o scădere a tensiunii arteriale în pericol de viață.

Hipocorticismul cronic se dezvoltă încet. De mult timp această stare rămâne în stadiul de compensare. Simptomele bolii îi deranjează pe pacient, dar nu îi amenință viața. Cu evenimente adverse, patologia cronică se poate manifesta ca o criză. Într-un astfel de moment, se produce decompensarea bolii. Organismul nu poate face față unei deficiențe a hormonilor. De obicei, o criză a bunăstării este asociată cu comorbidități și răniri.

Cauzele insuficienței suprarenale

Hipocorticismul primar apare în majoritatea cazurilor datorită inflamației autoimune. Celulele cortexului sunt supuse agresiunii prin apărarea organismului. Treptat, cea mai mare parte a țesăturii este distrusă și încetează să-și îndeplinească funcția. Cauzele leziunilor autoimune ale glandelor suprarenale nu sunt bine înțelese.

Alte cauze ale hipocorticismului primar:

• tuberculoza (cu o leziune de 90-100% din volumul țesutului glandular);
• tulburări metabolice (hemachromatoză, amiloidoză, sarcoidoză);
• hemoragie sau ischemie;
• tumora oncologică;
• metastazele cancerului de altă localizare în ambele glande suprarenale;
• efectele expunerii la radiații;
• efectele chirurgiei asupra glandelor suprarenale.

Insuficiența suprarenală și secundară se pot dezvolta în mod idiopatic. În acest caz, cauzele patologiei sunt necunoscute.

Dintre cauzele diagnosticate se găsesc mai des:

• necroza postpartum a glandei hipofizare (sindromul Sheehan);
• leziuni la cap;
• benigne sau maligne;
• ischemie sau hemoragie;
• tulburări de schimb.

Una dintre cele mai frecvente cauze ale hipocorticismului este anularea abruptă a medicamentelor hormonale. Insuficiența iatrogenică a cortexului apare ca răspuns la întreruperea tratamentului cu glucocorticoizi. Baza acestei reacții este suprimarea sintezei ACTH în glanda pituitară. Secreția adrenocorticotropinei este inhibată de principiul feedbackului. Dacă tratamentul medicamentos este lung și masiv, atunci atrofia cortexului suprarenale se poate dezvolta în timp.

Manifestări ale formei primare a bolii

Forma primară combină simptomele lipsei de glucocorticoizi și mineralocorticoizi.

Semnele precoce ale patologiei includ:

• slăbiciune severă (mai ales seara);
• reducerea greutății;
• pierderea apetitului pe fundalul tulburărilor digestive;
• scăderea numărului de tensiune arterială.

După un timp, schimbările în preferințele gustului, episoadele de hipoglicemie și tulburările mintale se alătură semnelor precoce enumerate.

Simptomele formei avansate a bolii:

• pigmentarea pielii (pliurile naturale și locurile de frecare se întunecă mai repede);
• dureri de cap;
• leșindu-se în creștere;
• depresie;
• dependența de alimentele sărate;
• încălcări în zona genitală.

Semne de hipocorticism secundar

Dacă tulburările de lucru ale cortexului sunt asociate cu o deficiență de adrenocorticotropină, atunci în imaginea clinică nu există simptome de deficit de aldosteron. Acesta este motivul pentru care semnele de hipocorticism secundar și terțiar includ numai slăbiciunea, hipotensiunea, scăderea în greutate. Această formă a bolii este mai puțin severă decât cea primară. Pacienții raportă o deteriorare a stării de bine, dar, în general, starea lor rămâne stabilă.

Hipocorticismul secundar nu este niciodată însoțit de hiperpigmentarea pielii și a membranelor mucoase.

Tratamentul insuficienței suprarenale

Pentru a îmbunătăți sănătatea pacientului, a normaliza metabolismul și tensiunea arterială, este necesară terapia de substituție hormonală.

În forma primară a bolii, pacientului i se prescriu medicamente care conțin analogi de mineralocorticoid și glucocorticoid.

Doza este aleasă pe baza:

• numere de presiune sanguină;
• dinamica masei corporale;
• activitatea tractului gastro-intestinal;
• bunăstarea generală.

Pentru hipocorticismul secundar și terțiar, terapia de substituție cu analogi de cortizol este suficientă. Medicamentul este titrat, având în vedere manifestările clinice.

Pentru a evita agravarea crizelor, se recomandă o creștere profilactică a dozei (cu 50-100%) în timpul stresului, intervențiilor chirurgicale și a bolilor la toți pacienții cu insuficiență cronică de coajă.

Tratamentul hipocorticismului în forma acută se realizează de către medici de resuscitare. Medicamentele hormonale din primele zile sunt injectate. Numai atunci pacientul este transferat în forma tabletei.

Toți pacienții cu hipocorticism trebuie să fie la dispensar și să fie supuși periodic examinării de către un endocrinolog.

gipokortitsizm

Sindromul de hipocorticism (insuficiență cronică a cortexului suprarenale) este cauzat de secreția insuficientă a hormonilor corticosuprarenalieni în caz de leziuni (hipocorticismul primar) sau de afectarea reglementării hipotalamo-hipofizice (hipocorticismul secundar și terțiar).

Hormonii care sunt sintetizați în cortexul suprarenalian sunt corticosteroizii. Cortexul suprarenale însuși morfo-funcțional constă din trei straturi (zone), fiecare producând un anumit tip de hormoni:

• Zona glomerulară este responsabilă pentru producerea de hormoni numiți mineralcorticoid (aldosteron, corticosteron, deoxicorticosteron).
• Zona zonelor - este responsabilă pentru producerea de hormoni numiți glucocorticoizi (cortizol, cortizon)
• Zona reticulară este responsabilă pentru producerea de hormoni sexuali (androgeni).

Etiologie și patogeneză

Hipocorticismul primar (boala lui Addison). Factorii predispozanți sunt diferite boli autoimune care implică cortexul adrenal, tuberculoza, amiloidoza, infecția HIV, sifilisul și bolile fungice în proces. Cauza hipocorticismului poate fi metastaza cancerului. Predispoziția ereditară se realizează prin încălcări ale sistemului imun control. Există o asociere cu antigeni ai sistemului HLAB₈ și DW₃, DR₃, A₁.

Atrofia cortexului suprarenale este baza ipocorticismului primar, cel mai adesea ca urmare a unui proces autoimun (adrenalita autoimuna). În același timp, toleranța imunologică la țesutul de coajă este perturbată, care este însoțită de dezvoltarea reacțiilor specifice organelor. Specificitatea țesutului este determinată de antigenele conținute în structurile celulare ale cortexului suprarenale. Când intră în sânge, se formează anticorpi la enzima cheie a steroidogenezei, 21-hidroxilaza, care servesc drept markeri specifici ai bolii.

Examinarea histologică a cortexului suprarenale a evidențiat atrofia parenchimului, fibroza, infiltrarea limfoidă, în special zonele glomerulare sau puchovice. În acest sens, numărul de celule producătoare de glucocorticoizi (cortizol) și mineralocorticoizi (aldosteron) scade.

Hipocorticismul secundar. Insuficiența secundară a cortexului suprarenalian se dezvoltă cu tumori cerebrale, după intervenții chirurgicale, leziuni cerebrale traumatice, hipofizite autoimune, tromboză sinusală cavernosă, după sângerări masive. Baza patogenezei este insuficienta secretiei de corticotropina. Acesta este de obicei combinat cu deficiența altor hormoni tropicali ai hipofizei (gonadotropine, tirotropină). În cazul tratamentului pe termen lung cu medicamente glucocorticoide de diferite afecțiuni, insuficiența secundară a cortexului suprarenalian se dezvoltă, de asemenea, la început prin suprimarea secreției de corticotropină în conformitate cu legea feedback-ului. Tratamentul prelungit poate duce la atrofia cortexului suprarenale.

Hipocorticismul terțiar apare cu o scădere a secreției de corticoliberin datorată tumorii sau ischemiei regiunii hipotalamice, după radioterapie, operații, cu anorexie nervoasă, intoxicație.

simptome

Semnele precoce: oboseală și slăbiciune în a doua jumătate a zilei, sensibilitate crescută la acțiunea soarelui cu bronze persistente, scăderea rezistenței la infecții și o durată prelungită de răceli, deteriorarea apetitului.

Simptomele clinice dezvoltate sunt foarte tipice și se caracterizează prin pigmentarea pielii și a membranelor mucoase de la nuanțe de aur la cenușii, în special în zonele de frecare (armpit, bust, mâini și coate, buze și membrană mucoasă a cavității bucale, cicatrici și cicatrici). Se observă hipotensiune arterială persistentă, tahicardie, tulburări dispeptice, dureri abdominale, scădere în greutate, slăbiciune musculară severă, ceea ce face dificilă mișcarea.

Semne specifice: nevoia crescută de sare și tendința de reacții hipoglicemice. Simptomele clinice se datorează lipsei de glucocorticoizi (slăbiciune musculară, tulburări dispeptice, scădere ponderală, hipoglicemie), mineralocorticoizi (nevoia de alimente sărate, hipotensiune arterială) și secreție crescută de melanocitropină (proopiomelanocortină). Semnele clinice severe apar atunci când mai mult de 80% din țesutul corticosuprarenaic este deteriorat.

Hipocorticismul primar poate fi combinat cu candidoza, hipotiroidismul, tiroidita autoimuna, goiterul toxic si diabetul de tip 1. În hipocorticismul secundar și terțiar, simptomele clinice sunt mai puțin pronunțate, de obicei pigmentarea nu este. Semnele clare ale bolii pot să apară numai în situații stresante.

diagnosticare

Criterii de diagnosticare: pigmentarea, scăderea în greutate, hipotensiunea arterială (o caracteristică a unui răspuns inadecvat la exercițiu sub formă de scădere a tensiunii arteriale), scăderea cortizolului plasmatic (5 mmol / l), scăderea nivelului seric al sodiului (100 ng / hipocorticismul și reducerea acestuia în secundar.

În fazele inițiale, testele funcționale sunt utilizate pentru a verifica diagnosticul: o probă cu synacthen-depot (analog sintetic al corticotropinei cu acțiune prelungită). Procedura de testare este după cum urmează: 1 mg de medicament este administrat intramuscular după administrarea de sânge pentru a studia nivelul bazal al cortizolului. Testele sanguine repetate pentru cortizol se efectuează după 24 de ore. Un semn de hipocorticism primar este absența unei creșteri a cortizolului în sânge după stimularea de către synacthen În hipocorticismul secundar, concentrația de cortizol crește semnificativ.

Testul cu stimulare prelungită a glandelor suprarenale prin depresie synacthen se efectuează intramuscular zilnic timp de 5 zile la o doză de 1 mg. Cortizolul liber în urină zilnică este determinat atât înainte de administrarea medicamentului, cât și în timpul zilei 1, 3 și 5 de stimulare a cortexului suprarenale. La persoanele sănătoase, conținutul de cortizol liber în urină zilnică crește de 3-5 ori față de nivelul inițial. În caz de insuficiență secundară, dimpotrivă, în prima zi de stimulare de către Synacthen Depot, nu este posibil să existe o creștere a conținutului de cortizol liber în urina zilnică, iar în ziua a 3-a și a 5-a va ajunge la valorile normale.

Diagnosticul diferențial se efectuează în condiții însoțite de hiperpigmentare, slăbiciune, hipotensiune arterială, pierderea în greutate:

1. Gura toxică difuză
   • Simptome comune: slăbiciune, scădere în greutate, pigmentare.
   • Diferențele de gusa difuză toxică: presiunea sistolică arterială este crescută și diastolica este redusă (creșterea tensiunii pulsului), creșterea apetitului, tremor mic al degetelor, mărirea glandei tiroide, fibrilația atrială este posibilă.
2. hemocromatoza
   • Simptome comune: hiperpigmentare, slăbiciune musculară.
   • Diferențele de hemocromatoză: prezența cirozei hepatice, hiperglicemia, creșterea nivelului de fier în sânge. Cu toate acestea, este necesar un studiu al cortizolului din sânge, deoarece poate exista o combinație de hemocromatoză și hipocorticism.
3. Enterocolită cronică
   • Simptome comune: slăbiciune, scădere în greutate, durere abdominală, hipotensiune arterială, anorexie.
   • Diferențe în enterocolitele cronice: scaune lichide frecvente, schimbări în coprograme, natura sezonieră a exacerbării, efectul terapiei enzimatice.
4. Sindroamele neurotice
   • Simptome comune: slăbiciune, anorexie, tahicardie.
   • Diferențe: tensiunea arterială este normală sau se observă labilitatea acesteia, nu există pigmentare și pierderea în greutate, slăbiciunea dimineața și îmbunătățirea stării de sănătate seara, inconsecvența simptomelor.

tratament

Tratamentul se bazează pe stimularea sintezei propriilor hormoni și a terapiei de substituție hormonală sub controlul următorilor parametri: tensiunea arterială, greutatea corporală, culoarea pielii, nivelurile cortizolului și corticotropinei, potasiul și sodiul din sânge. O dieta cu un continut ridicat de carbohidrati (cel putin 60%), o cantitate suficienta de sare, proteine ​​si vitamine este aratata; conținutul total de calorii ar trebui să fie cu 20-25% mai mare decât în ​​mod normal.

Dacă este posibilă compensarea stării (conform următoarelor criterii) prin prescrierea acidului ascorbic într-o doză de 1,5 până la 2,5 g / zi, pacienții nu au nevoie de terapie hormonală constantă (de obicei, în formă latentă). În astfel de cazuri, hormonii steroizi (glucocorticoizii) sunt prescrise doar pentru o perioadă de situații stresante (boală, efort greu fizic, tulpină nervoasă, intervenție chirurgicală).

În cazul conservării semnelor de boală pe fondul aportului de acid ascorbic, se administrează hormoni cu activitate predominant glucocorticoidă, preferabil cei naturali - cortizon, acetat de cortizon. Doza de acetat de cortizon este ajustată individual până la atingerea semnelor de compensare (de la 25 la 50 mg pe zi).

Dacă starea hormonilor glucocorticoizi nu poate fi compensată, se adaugă tratamentul cu mineralocorticoid cortinefe (florinef, 0,1-0,2 mg / zi). Supradozajul trebuie evitat pentru a preveni retenția de lichide și dezvoltarea sindromului hipertensiunii arteriale.

Principalul lucru în terapia de substituție a insuficienței cronice a cortexului suprarenale este realizarea și conservarea compensării clinice și hormonale a bolii.

Criterii de compensare clinică:

• stabilizarea greutății corporale;
• normalizarea tensiunii arteriale;
• eliminarea pigmentării pielii și a membranelor mucoase;
• recuperarea forței musculare.

Indicatori de compensare hormonală și metabolică:

• valorile cortizolului plasmatice bazale> 350 mmol / l;
• nivelul de potasiu - 4,0-4,5 mmol / l;
• sodiu - 135-140 mmol / l;
• glicemie de la 4,5 la 9,0 mmol / l în timpul zilei.

În plus față de terapia de substituție, este prescris tratamentul etiopatogenetic, care depinde de cauza bolii.

În geneza autoimună, pacienții primesc cursuri de 1-2 ori pe an medicamente imunocorective pentru a stimula funcția de supresoare T a imunității celulare. Pentru a suprima producția de anticorpi la enzima 21-hidroxilază, doza de glucocorticoizi crește periodic (în special în cazul bolilor intercurente, când crește activitatea de autoagresiune).

Când etiologia tuberculoasă a alocat terapie anti-tuberculoză specifică. În aceste cazuri, controlul asupra duratei și caracterului său este efectuat de către un ftihiatru. Scopul steroizilor anabolizanți este prezentat.

Hipocorticoidismul: manifestări clinice, diagnostic și tratament

Tulburările hormonale pot fi cauzate de diverse cauze, iar consecințele lor afectează funcționarea întregului organism.

În mod similar, sindromul Waterhouse-Frederiksen sau hiporticorismul se manifestă în activitatea diferitelor sisteme ale corpului: de la piele până la sfera psiho-emoțională.

Ce este hipocorticismul?

Hipocorticoidismul este o boală comună determinată de producerea insuficientă de hormoni corticosuprarenalieni datorită leziunilor fizice sau a funcționării defectuoase a reglementării hipotalamo-hipofiză. Femeile sunt mai susceptibile la această boală, cu o medie de 7-8 cazuri la 100 mii din populație, iar în rândul femeilor acest indicator este de 1,5 ori mai mare.

Cortexul suprarenale are o structură cu trei straturi și fiecare strat produce propriul grup de hormoni:

1. Zona Klobuchkovaya produce hormoni - mineralkortikoida, care includ deoxicorticosteron, aldosteron, corticosteron.
2. Zona de legături secretă hormoni glucocorticoizi: cortizon și cortizol.
3. Zona reticulară produce hormoni sexuali, în special, androgeni.

Când încălcările apar în toate zonele, care au un efect general asupra corpului.

În același timp, cortexul suprarenalian este reglementat de alte mecanisme. Astfel, sistemul renină-angiotensină transmite semnale care afectează zona clobouche. Zonele cu fascicul și ochiuri sunt reglementate mai activ de hormonii pituitari.

Activitatea glandei se supune ritmurilor zilnice: devreme dimineața, aportul de cortizol și alte glucocorticoizi din sânge crește, iar seara nivelul lor este redus foarte mult. Un astfel de mecanism permite organismului să se pregătească pentru începutul unei noi zile, de asemenea, ajută la reducerea răspunsului alergic și inflamator.

Cauzele bolii sunt, de regulă, autoimune. Celulele suprarenale încep să fie percepute de imunitatea organismului ca străină, ducând la o luptă cu ele ca inflamatoare, ceea ce duce la distrugerea lor și la incapacitatea de a-și îndeplini funcțiile. În plus, printre cauzele hipocorticismului sunt:

• tulburări metabolice (amiloidoză, chromatoza de joc);
• consecință a tuberculozei;
• boli oncologice;
• intervenția chirurgicală asupra glandelor suprarenale;
• întreruperea bruscă a tratamentului cu medicamente hormonale;
• boli infecțioase (sifilis, HIV)
• hemoragie în glandele suprarenale.

Etiologie și manifestări clinice

Hipocorticismul este clasificat în primar, secundar și terțiar.

Primul este de natură autoimună și se manifestă sub forma de moarte a cortexului suprarenale. Datorită unei încălcări a toleranței imunologice a țesuturilor de coajă, apar reacții specifice organelor, anticorpi care acționează asupra enzimei hidroxilazei 21 și acționează ca markeri ai bolii care intră în sânge.

Examinarea histologică arată atrofia parenchimului, infiltrarea limfoidă, fibroza. Numărul de celule capabile să producă glucocorticoizi și mineralocorticoizi scade, ceea ce duce la o reducere a producției lor.

Imaginea clinică a hipocorticismului are următoarele simptome:

• slăbiciune severă;
• pierderea poftei de mâncare și afectarea funcției digestive;
• pierdere în greutate;
• scăderea tensiunii arteriale;
• schimbarea obiceiurilor de gust;
• tulburări psihosomatice;
• hipoglicemie.

Semne suplimentare sunt:

• hiperpigmentarea pielii și a membranelor mucoase;
• apariția depresiei, dureri de cap;
• leșin;
• dorința de a mânca alimente sărate;
• încălcarea funcției sexuale.

Cauza hipocorticismului secundar este o încălcare a creierului, mai precis a hipofizei, care controlează activitatea glandelor suprarenale. Ca rezultat, scade sinteza ACTH.

În această formă, boala este mai ușoară, dintre simptome se manifestă doar slăbiciunea, tensiunea arterială scăzută și pierderea în greutate. Nu are loc hiperpigmentarea.

Hipocorticismul terțiar este asociat cu patologia hipotalamusului și încetarea producției de corticoliberin, care afectează celulele cortexului suprarenale.

Diagnosticul bolii

Detectarea bolii are loc pe baza istoricului și examinării pacientului, ale cărui rezultate sunt atribuite procedurilor de diagnosticare. În primul rând, examinarea hormonală pentru conținutul hormonilor suprarenali, hipofizei și hipotalamusului. Sângele și urina sunt luate pentru examinare, se poate folosi saliva.

Nivelurile sanguine de cortizol și ACTH sunt estimate. Pentru aceasta, folosiți:

• un test scurt de stimulare a ACTH, utilizat în caz de hipocorticism suspectat la un pacient;
• testul de stimulare ACTH prelungit, relevant pentru detectarea bolilor formelor secundare sau terțiare;
• testul metyrapone utilizat atunci când există o suspiciune de deficiență incompletă în producerea de ACTH.

În plus, pentru a evalua complicațiile bolii sunt utilizate:

• examinarea cu raze X;
• electrocardiogramă;
• coloanei vertebrale.

După ce a primit o imagine completă a bolii, medicul poate începe tratamentul.

Tratamentul și prevenirea bolilor

Tratamentul cu gopokortitsizm vizează restabilirea metabolismului normal în organism, tensiunea arterială și bunăstarea pacientului. Pacientului i se prescrie o terapie de substituție hormonală, care include:

• glucocorticoizi (hidrocortizon, prednisolon, dexametazonă), sub formă de tablete. Doza standard de hidrocortizon include de trei ori pe zi: 10 mg dimineața și 5 după fiecare după-amiază și seară. Prednisolon: 3 mg. dimineața, 2 seara;
• mineralocorticoid (fludocortizon);
• dehidroepiandrosterona, care are un efect pozitiv asupra stării de spirit și bunăstării generale, doza medie este de 20-25 mg. pe zi.

Inițial, medicamentul este injectat sub formă de injecție și mai târziu pacientul începe să ia pilule. Doza de medicamente trebuie prescrisă și monitorizată în timpul întregului tratament de către un medic. Acesta este selectat pe baza unor indicatori:

• tensiunea arterială;
• modificări ale greutății corporale;
• activitatea sistemului digestiv;
• starea generală a pacientului.

Formele secundare și terțiare sunt tratate cu analogi de cortizol. În cazul unei situații stresante sau în timpul unei boli grave, se recomandă creșterea consumului de droguri.

Tratamentul simptomatic este, de asemenea, utilizat. Cu toate acestea, cu doza corectă, simptomele suplimentare dispar după câteva săptămâni. Cu toate acestea, este necesar să se monitorizeze rezultatul tratamentului în mod continuu cu ajutorul metodelor clinice și biochimice.

Măsurile preventive de combatere a bolii vizează menținerea terapiei de întreținere. Medicamentele prescrise de un medic, după normalizarea condiției luate independent.

perspectivă

Tratamentul hipocorticismului apare pe toată durata vieții. Sub rezerva recomandărilor medicului și a medicamentelor regulate, există o tendință pozitivă, iar pacientul poate duce o viață normală. Respingerea bruscă a medicamentelor poate provoca complicații grave care pot duce la dizabilități.

gipokortitsizm
(Boala lui Addison, insuficiență suprarenală)

Afecțiuni endocrine și metabolice

Descrierea generală

Hipocorticoidismul (boala Addison) este o boală care apare atunci când secreția cortizolului și a aldosteronului este insuficientă de către glandele suprarenale.

Insuficiența primară a cortexului suprarenale (hipocorticoidismul primar, boala Addison sau Bronz) se dezvoltă ca rezultat al unei leziuni bilaterale a glandelor suprarenale. Apare atât la bărbați, cât și la femei, de regulă, în vârstă matură și în vârstă (mai mult de 90% din cazuri).

Tipurile de hipocorticism, în funcție de cauza:

• Primar. Se dezvoltă după înfrângerea glandei suprarenale, ca rezultat al distrugerii a 90% din cortexul lor, unde se sintetizează corticosteroizii.
• Secundar. Se dezvoltă după deteriorarea glandei pituitare, ca rezultat al producerii unei cantități insuficiente de hormon adrenocorticotropic (ACTH), iar glandele suprarenale sunt intacte.
• Terțiar. Se dezvoltă după înfrângerea regiunii hipotalamice a tumorii sau a inflamației.
• Iatrogena. Se dezvoltă după întreruperea tratamentului cu glucocorticoizi, datorită scăderii rapide a nivelului hormonilor endogeni glucocorticoizi pe fundalul suprimării sintezei ACTH de către glucocorticoidul exogen.

În practică, în 95% din cazuri, hipocorticismul primar a fost descris pentru prima dată în 1855 de englezul Dr. Thomas Addison.

Imagine clinică

• Hiperpigmentarea pielii în principal în zone deschise expuse la lumina soarelui (fețele, mâinile, gâtul, pliurile și cicatricile pielii). Culoarea pielii are adesea o nuanță de bronz.
• Depresie.
• Scăderea tensiunii arteriale.
• Palpitații, senzația de întreruperi în activitatea inimii.
• Apetit scăzut, scădere în greutate.
• Greață, vărsături.

Diagnosticul hipocorticismului

• Determinarea sodiului, a calciului în sânge.
• Determinarea nivelului de glucoză din sânge.
• Radiografia pieptului.
• Excreția zilnică a cortizolului în urină.
• Testați cu ACTH.
• Tomografia computerizată, imagistica prin rezonanță magnetică.

Tratamentul cu hipocorticoizi

Tratamentul de substituție cu glucocorticoizi - cortizol 30 mg pe zi. În condiții de stres, doza de medicament trebuie crescută:

• ușoară stres (frig, extragerea dinților etc.) - 40-60 mg pe zi.
• stres moderat (gripa, interventii chirurgicale minore) - 100 mg pe zi.
• stres sever (traumă, intervenție chirurgicală majoră) - 300 mg.

Medicamente esențiale

Există contraindicații. Este necesară consultarea.

• Cortizon (glucocorticoid). Schema de administrare: oral, la o doză de 12,5-25 mg / zi. în una sau două doze. Dacă doza este administrată o singură dată, aceasta se face dimineața după micul dejun.
• Prednisolon (glucocorticosteroid). Mod de administrare: oral, la o doză de 5-7,5 mg după micul dejun.
• Cortineff (mineralocorticosteroid). Regim de dozaj: în interior, dimineața după masă, de la 100 mcg de 3 ori pe săptămână până la 200 mcg / zi.

Hipocorticismul primar: tratamentul, cauzele, simptomele, semnele

Cauzele hipocorticismului primar

Hipocorticismul primar este asociat cu distrugerea celulelor corticalei suprarenale, producând glucocorticoizi și, de obicei, celulele care secretă mineralocorticoizi și alți hormoni sunt simultan distruși;

Simptomele și semnele hipocorticismului primar

Obiective semne de plângeri

• slăbiciune severă, oboseală, astenie;
• creșterea rapidă a oboselii după o odihnă de noapte;
• crize de slăbiciune severă;
• oboseala cronică;
• Persoane bolnave cronice

• întunericul pielii;
• bronz accelerat

• zone de hiperpigmentare (de la bronz la gri-alb-gri), în special deschise, expuse la soare;
• pigmentarea pliurilor de piele;
• creșterea pigmentării mamelonului;
• creșterea pigmentării cicatricilor, dacă acestea apar după începerea hipocorticismului;
• melanonychia (unghii negre) linii de pigment pe unghii

Slăbiciune musculară, motor, difuz, cronic sau paroxismal. Spasme musculare / crampe, mai ales la picioare.

Durerea în mușchi și articulații (6-13%)

Muschi tensionați sau dureroși, mialgii.

Artralgia, poliartrita, în special la vârstnici.

Auricul solid inelastic, calcificarea cartilajului auriculei, numai la bărbați (5%)

Impulsuri slabe, umplerea redusă a pulsului periferic.

Impulsul apical este absent.

Reducerea percuției în mărimea inimii.

Muzică de inimă.

Tensiunea arterială scăzută (88-94 mm Hg).

Presiunea impulsului este redusă.

Scăderea progresivă a tensiunii arteriale.

Hipotensiunea arterială refractară (100 mm Hg).

Hipotensiunea ortostatică, hipotensiunea posturală nu este neurogenică (12-16%).

Semne de perfuzie redusă a organelor și țesuturilor

• mucoasa orală;
• limba, sub limbă

Tulburări gastro-intestinale (92%):

• greață;
• vărsături;
• intoleranța foamei;
• dureri abdominale acute / cronice / recurente;
• cronică / diaree recurentă, însoțită de pierderea în greutate;
• vraja pronunțată pentru sărăcia (16-22%)

Membranele mucoase ușoare.

Dureri abdominale, difuze sau paraumbilice (de obicei la vârstnici) sau slab localizate.

Gura uscată / membranele mucoase.

Niveluri scăzute ale glicemiei.

• Sensibilitate crescută la gust;
• hipoglicemie

Anorgasmie / disfuncție orgasmică la femei.

Sensibilitate senzorială crescută (miros, gust, sunet).

Durerea de spate / cronică acută / cronică cu / fără iradiere la coapsele posterioare.

Diagnosticul hipocorticismului primar

Examinarea instrumentală

Tensiune redusă la toate cablurile.

Interval crescut P-R.

Spațierea Q-T extinse.

Modificări nespecifice în intervalul ST-T.

Fibroza în vârful plămânilor.

Cicatrici vechi în plămâni, multiple.

Umbra redusă a umbrei inimii / mediastinale.

Batai inimii reduse.

Creșterea flatulenței în intestine.

Extinderea buclelor intestinale (studiu cu contrast).

Calcificări în cavitatea abdominală.

Calcificări bilaterale în regiunea suprarenale.

Calcificarea cartilajului la calicifer

Examenul hormonal și testele de diagnostic

Manifestările clinice ale hipocorticismului sunt destul de variabile și majoritatea simptomelor sunt nespecifice. Cu toate acestea, este posibilă o criză a suprarenale în caz de colaps vascular, chiar dacă diagnosticul de hipocorticism nu a fost făcut anterior. Izolarea deficienței de secreție a ACTH, deși rare, trebuie inclusă întotdeauna în căutarea diagnostică la pacienții cu hipoglicemie sau hiponatremie inexplicabilă.

În cele din urmă, diagnosticul fiabil al hipocorticismului este posibil numai cu o examinare suficient de amănunțită de laborator, care poate fi împărțită în următoarele etape:

• detectarea secreției de cortizol insuficient de scăzută;
• determinarea dependenței / independenței deficienței de cortizol asupra secreției de ACTH;
• stabilirea insuficienței mineralocorticoide la pacienții fără deficiență de ACTH;
• căutați cauzele profunde ale insuficienței suprarenale care ar putea fi eliminate (de exemplu, histoplasmoza care implică glandele suprarenale sau macroadenomul glandei pituitare, perturbând secreția de ACTH).

În cazul celui mai comun hipocorticism autoimun, diagnosticul este dificil, deoarece boala se dezvoltă treptat.

Există patru etape.

1. Activitatea reninei plasmatice este cortizol seric ridicat, normal sau scăzut.
2. Întreruperea secreției de cortizol pentru a stimula ACTH.
3. Nivelul ACTH este crescut pe stomacul gol, cu concentrația normală de cortizol.
4. Conținutul de cortizol este redus, o imagine clară clinică a hipocorticismului.

Astfel, când în momentul examinării imaginea clinică a hipocorticismului este destul de pronunțată, distrugerea glandei suprarenale este aproape completă.

Concentrația cortizolului și ACTH

În orice caz, criteriul de diagnostic pentru hipocorticism este o concentrație redusă de cortizol. În majoritatea cazurilor, pentru diagnosticul folosind nivelul cortizolului total în ser. Cu toate acestea, acest lucru ar trebui să ia în considerare efectul asupra acestui indicator al încălcărilor prin globulină sau albumină care leagă cortizolul. În astfel de cazuri, studiul cortizolului în saliva a fost recomandat ca metodă alternativă, deși această metodă nu este utilizată pe scară largă. Este foarte important să se stabilească cauza hipocorticismului, un studiu simultan al cortizolului și ACTH.

• Conținutul de cortizol în serul de repaus este de obicei de 10-20 μg% (275-555 nmol / L). Dacă este mai mică de 3 mkt%, diagnosticul de hipocorticism este aproape confirmat. Există estimări ale specificității și sensibilității acestei metode pentru diagnosticarea hipocorticismului:
  • un nivel mai mic de 5 μg% are o specificitate de 100% și o sensibilitate de 38%;
  • un nivel mai mic de 10 μg% (275 nmol / l) crește sensibilitatea la 62%, dar reduce specificitatea la 77%.
• Concentrația cortizolului în saliva pe stomacul gol (în jurul valorii de 08:00) de peste 5,8 ng / ml exclude insuficiența suprarenală, în timp ce sub 1,8 ng / ml există o probabilitate foarte mare de diagnostic ipotetic de hipocorticism. Deși testul este propus pentru a fi utilizat pentru screening-ul cercetării privind hipocorticismul, acesta nu a fost încă validat complet ca singurul studiu recomandat. Pacienții la care, din punct de vedere clinic, probabilitatea de hipocorticism este mare sau în care valorile sunt scăzute sau intermediare, se recomandă un studiu suplimentar de verificare.
• Nivelul cortizolului din urină este redus la pacienții cu hipocorticism sever, dar poate fi la limita inferioară a normei la pacienții cu insuficiență suprarenală latentă (parțială). În acest sens, nu este folosit pentru screening pentru hipocorticism.
• Concentrația ACTH în plasma sanguină în ipocorticismul primar este foarte ridicată, iar în secundar / terțiar - foarte scăzută sau normală.

Teste diagnostice cu introducerea ACTH

Trebuie efectuat un test scurt de stimulare a ACTH la toți pacienții cu hipocorticoiză suspectată, dacă un studiu bazal al cortizolului și ACTH nu permite o concluzie diagnostică fără echivoc. Metoda este după cum urmează.

• În dimineața pe stomacul gol după studiul nivelului bazal al cortizolului, ACTH sintetic (1-24) este injectat intravenos sau intramuscular (Kosintropin), conținutul de cortizol este examinat după 30 și 60 de minute.
• Concentrațiile maxime de cortizol ar trebui să depășească 18-20 μg% în cazul administrării intravenoase și 16 μg% după administrarea intramusculară, dacă nu există hipocorticism.
• Lipsa unei stimulente adecvate pentru introducerea cosintropinei poate fi atât în ​​hipocorticismul primar, cât și în cel hipocorticism secundar / terțiar. În acest sens, dacă pacientul nu are semne clinice evidente de hipocorticism primar sau există motive să suspecteze hipocorticismul secundar / terțiar, pacienții cu diagnosticul de hipocorticism verificați într-un test scurt ACTH vor fi prelungiți cu cosintropină.

Mai testul ACTH-stimulare este utilizat pentru a detecta un hypocorticoidism secundar / terțiar pe presupunerea că scăderea secreției de cortizol de glandele suprarenale prin tranzitorie stimularea lor (test scurt de stimulare a ACTH) nu este asociat cu distrugerea și atrofia stratului cortical lor în cazul căderii prelungite a secreției de ACTH. Există două modificări ale acestui test - american și european. Aici prezentăm europenii ca fiind mai puțin împovărătoare pentru pacient.

• Investigați nivelul bazal al cortizolului și intramuscular injectat cu 1 mg de Kosintropin. " După aceea, nivelul cortizolului seric este examinat după 30, 60, 120 minute, 4, 8, 12 și 24 de ore. În mod normal, nivelul cortizolului crește peste 1000 nmol / l. Luarea sângelui pentru cortizol în primele 60 de minute repetă testul scurt de stimulare a ACTH.
• Primarul este diferențiat mai mult față de hipocorticismul secundar / terțiar într-un test de stimulare cu ACTH de 3 zile, când 1 mg de Kosintropin se administrează intramuscular 3 zile la rând. În acest caz, stimularea unei glande suprarenale atrofiate este practic garantată, dar nu distrusă.

Alte teste de diagnostic

Este recomandabil să se utilizeze teste metyrapone în cazurile de deficiență de secreție incompletă a ACTH suspectate, în special după operația pe hipofizare și în alte cazuri de hipocorticism secundar. Metirapona blochează ultima etapă a sintezei cortizolului și, ca urmare, concentrația acestuia în sânge scade, ceea ce stimulează secreția de ACTH de către glanda pituitară. Pentru diagnosticul de hipocorticoidism, atât primar, cât și secundar / terțiar, utilizați două opțiuni de testare - 1 zi și 3 zile.

Renin și concentrațiile de aldosteron

La pacienții cu hipocorticism primar, nivelul aldosteronului poate fi scăzut pe fondul creșterii activității reninei din plasmă, care servește drept criteriu de diagnostic pentru insuficiența mineralocorticoidă. De obicei, aceste modificări sunt însoțite de o încălcare a metabolismului mineral - niveluri scăzute de sodiu și creșterea cantității de potasiu în sânge. În cazul hipocorticismului secundar / terțiar, nivelurile de renină și aldosteron sunt, de obicei, normale, iar conținutul de sodiu poate fi ușor redus cu un nivel normal de potasiu, datorită unui nivel crescut de ADH, datorită efectului de dezinhibare asupra secreției de hipocortisolemie.

Patogenie de simptome și semne

Slăbiciunea generală, oboseala, răutatea și pierderea apetitului sunt cele mai frecvente plângeri. Acestea sunt asociate cu o scădere a rezistenței organismului la stres, inclusiv efort fizic.

O scădere adesea observată în greutate corporală se datorează anorexiei, dar, probabil, contribuie și la deshidratarea organismului.

Hiperpigmentarea pielii se dezvoltă numai la pacienții cu hipocortizolism primar datorită hiperproducției prohormonei prohormonei proopiomelanocortin în corticotrofii prohormonului, care se descompune în ACTH biologic activ, în hormonul de stimulare a melanocitelor etc. Un nivel ridicat de hormon de stimulare a melanocitelor în sânge stimulează melanocitele, ceea ce reprezintă hiperpigmentarea pielii și a membranelor mucoase.

În primul rând, zonele cutanate expuse la lumina soarelui (tendința de bronzare rapidă), locurile de pigmentare naturală (mameloane etc.), pliurile de piele palmar (trebuie remarcat faptul că oamenii cu piele întunecată genetic, cum ar fi rasa Negroid, pliurile de piele sunt, de asemenea, hiperpigmentate).

Vitiligo se găsește numai în geneza autoimună a hipocorticismului, deoarece patogeneza este, de asemenea, un proces autoimun.

Încălcarea secreției de androgenii suprarenale la femei se poate manifesta prin scăderea creșterii părului în axilare și pubiană. Hipoandrogenesisul explică de asemenea scăderea uneori a libidoului la femei.

Unii pacienți dezvoltă hiperplazia țesutului limfoid, care se manifestă printr-o creștere a ganglionilor limfatici, de asemenea amigdali. Există, de asemenea, splenomegalie.

Frecvența mialgiei și a artralgiilor apare adesea la pacienții cu hipocorticism, deși patogeneza lor este necunoscută. Uneori se dezvoltă contracturi, care, de asemenea, trec treptat după administrarea de glucocorticoizi.

Când hipocorticismul face parte din manifestarea sindromului autoimun pluriglandular, există leziuni fungice ale mucoasei orale și unghiilor, care sunt eliminate prin prescrierea nu a glucocorticoizilor, ci numai a medicamentelor antifungice.

Patogenia simptomelor gastrointestinale în insuficiența suprarenală nu este cunoscută. Majoritatea pacienților dezvoltă greață și vărsături, dureri abdominale, uneori însoțite de diaree, care simulează o boală gastro-intestinală acută. Severitatea simptomelor gastro-intestinale se corelează cu severitatea insuficienței de glucocorticoizi și aceste simptome pot fi manifestările inițiale ale crizei suprarenale. Diareea poate fi constipație.

Cortizolul are un efect slab asupra tensiunii arteriale, dar în timpul hipocorticismului datorat stresului, se poate dezvolta șoc cardiogen, care este refractar față de acțiunea agenților vasoconstrictori, care este eliminat numai prin administrarea de glucocorticoizi. Acest fenomen se datorează efectului glucocorticoizilor asupra exprimării receptorilor adrenergici. Reducerea debitului cardiac, tonul vascular periferic și scăderea tensiunii arteriale sunt manifestări ale insuficienței mineralocorticoidelor, în principal aldosteronului. Glucocorticoizii sunt necesari pentru sinteza adrenalinei în medulla suprarenale, astfel încât hipocorticismul este adesea însoțit de o scădere a nivelului de adrenalină din sânge și de o creștere compensatorie a conținutului de norepinefrină. Aceasta poate explica o ușoară scădere a tensiunii arteriale sistolice bazale și o ușoară creștere a frecvenței cardiace atunci când se schimbă poziția corpului de la starea de întins până la poziția în picioare. Hipertensiunea arterială anterior existentă pe fondul dezvoltării hipocorticismului scade și, dacă nu, acest lucru reduce foarte mult probabilitatea prezenței hipocorticismului la un pacient.

Oprirea acțiunii contrainsulinice a cortizolului în ipocorticism conduce la hiperinsulinism relativ, care se manifestă în sindromul hipoglicemic. Hipoglicemia severă se dezvoltă numai la copii, iar în timpul hipocorticismului la adulți, hipoglicemia provoacă postul, consumul de alcool, febra, bolile infecțioase acute, greața și vărsăturile, în special în timpul crizei adrenal (addison).

Deficitul de cortizol este însoțit de o scădere a ratei de filtrare glomerulară, iar pacienții nu măresc excreția apei ca răspuns la încărcarea cu apă. Aceasta se datorează atât efectului direct al deficienței cortizolului asupra rinichilor, cât și secreției crescute de ADH pe fundalul hipocorticismului.

Din partea sistemului nervos central, hipocorticismul dezvoltă apatie și depresie, vulnerabilitate emoțională crescută și negativism. Senzațiile gustative și olfactive cresc, deși apetitul scade. Tulburările psihice pronunțate pot fi primele manifestări evidente ale hipocorticismului, ceea ce face dificilă diagnosticarea bolii. Majoritatea simptomelor psihice dispar în câteva zile de la tratamentul cu glucocorticoizi, deși psihoza este posibilă încă câteva luni. Simptomele nu se corelează cu tulburările electrolitice, cu excepția pacienților cu hiponatremie severă.

Amenoreea se dezvoltă la 25% dintre femei și se poate datora efectului general al unei boli cronice, pierderii masei de vârtej sau a afectării autoimune concomitente a ovarelor.

Calcificările în zona cartilajului urechii apar cu hipocorticism cronic pe termen lung și numai la bărbați, dar nu dispar după administrarea de glucocorticoizi.

Eozinofilia relativă este tipică pentru hipocorticism și apare la aproximativ 20% dintre pacienți.

Hiponatremia se dezvoltă la 85-90% dintre pacienți și reflectă atât pierderile de sodiu, cât și hipovolemia. Acestea din urmă sunt asociate cu insuficiență mineralocorticoidă și secreție crescută de vasopresină (ADH), stimulată de deficitul de cortizol. Aceste tulburări cauzează pacientului o dorință pronunțată pentru alimentele sărate. Deseori crește și consumul de apă rece.

Hiperkaliemia este adesea combinată cu acidoză hiperclorică moderată și apare la 60-65% dintre pacienți datorită insuficienței de mineralocorticoizi.

Ocazional, hipercalcemia se dezvoltă.

Când insuficiența primară de adrenalină se dezvoltă cu sindromul imunodeficienței dobândite (SIDA), cel mai frecvent simptom este slăbiciunea severă, doar 1/3 dintre pacienți dezvoltă hiperpigmentare și jumătate dintre aceștia au hiponatremie.

Posibile afecțiuni concomitente, boli și complicații

• Insuficiență glucocorticoidă, acută / cronică.
• Hipopituitară (secundară) insuficiență suprarenală deficitară cu ACTH.
• Tiroidita Hashimoto.
• Hipotiroidism (mixedem).
• Oboseala.
• Hipotermia.
• Deshidratarea.
• Leșinare / pierderea conștiinței.
• Șoc, șoc septic.
• Hiperpigmentare.
• Vitiligo.
• Alopecia focală.
• Hipotensiune arterială, ortostatică / cronică.
• Hipovolemie.
• Vărsături cronice.
• Obstrucția pseudo-intestinală.
• Ileusul adynamic paralitic.
• Azotemie acută.
• Azotemia prerenală.
• Pseudotumor al creierului.
• Depresie.
• Psihoze.
• Impotență / disfuncție erectilă.
• Infertilitate / sterilitate la femei.
• Leucocitoză.
• Eozinofilie.
• Limfocitoza.
• Hipoglicemia spontană / provocată de medicamente care scad glucoza pentru diabet.
• Hiperkaliemia.
• Efectul toxic al introducerii potasiului.
• Hiponatremia.
• Starea hiposomolară.
• Hipercalcemia.
• Gipermagniemiya.
• Tulburări electrolitice.
• Acidoza metabolică.

Boli și condiții din care hipocorticismul este diferențiat

• Anorexia neurogenică.
• Hipotensiunea.
• Anemia.
• Sindromul malabsorbției.
• Sindromul de oboseală cronică.
• Neyromiasteniya.
• Sindromul fibromialgiei.
• Paralizia periodică hiperkalemică.
• Sindromul de pierdere a rinichilor.
• SIDA.

Tratamentul hipocorticismului primar

Terapie de întreținere

Gpyukokortikoidy

Hidrocortizonul este medicamentul preferat pentru terapia de substituție, având un profil de absorbție destul de stabil și bine anticipat și, de asemenea, vă permite să monitorizați adecvarea tratamentului prescris.

Alocați 3 ori pe zi: 10 mg dimineața după trezire, 5 mg în mijlocul zilei și 5 mg în jurul orelor 18:00.

Tratamentul alternativ cu prednison: 3 mg după trezire și 1-2 mg la ora 18:00. Dezavantajele tratamentului includ incapacitatea de a monitoriza adecvarea tratamentului, deoarece medicamentul nu este determinat în sânge și urină prin metode clinice de laborator. În plus, prednisonul suprimă secreția endogenă a cortizolului și, ca urmare, pe fondul acestei terapii, nivelul cortizolului la pacienți rămâne scăzut, în ciuda caracterului adecvat al terapiei de substituție. Dacă medicul nu ia în considerare caracteristicile specifice ale tratamentului cu prednison, acest lucru poate duce la supradozajul acestuia. Deoarece prednisolonul are un timp de înjumătățire mai lung decât hidrocortizonul, acesta suprimă mai mult hipersecreția ACTH și, prin urmare, elimină mai ușor hiperpigmentarea și nivelurile ridicate de ACTH dimineața.

Dexametazona poate fi de asemenea utilizată în locul prednisolonei.

mineralocorticoida

Fludrocortizon. Scopul tratamentului este eliminarea hipotensiunii ortostatice (o scădere a tensiunii arteriale de peste 10 mm Hg).

40 mg de hidrocortizon este echivalentă în efectul mineralocorticoid la o doză de 100 μg de fludrocortizonă.

dehidroepiandrosteron

În cazul insuficienței suprarenale primare, deficiența de dehidroepiandrosteronă este, de asemenea, detectată. Numirea de 25-50 mg / zi de dehidroepiandrosteronă poate îmbunătăți starea de spirit și starea de bine.

Monitorizarea tratamentului

clinic

• Este evaluată dinamica simptomelor caracteristice influențate de terapia de substituție, cum ar fi creșterea în greutate.
• Dinamica tensiunii arteriale, întotdeauna în poziție verticală (tensiune arterială posturală).
• Dezvoltarea hipertensiunii arteriale și a edemelor periferice sunt semne de supradozaj al unui corticosteroid mineral, în timp ce hipotensiunea posturală și pofta de sare indică o deficiență a mineralocorticoidului.

biochimic

• Electroliții în ser.
• Activitatea reninei din plasmă.
• Ritmul zilnic al cortizolului (dar numai pe terapia cu hidrocortizon).
• În cazul persistenței hiperpigmentării marcate - studiul ACTH înainte și după administrarea dozei de dimineață de glucocorticoid. Dacă secreția ACTH nu este suprimată, este necesară o scanare pituitară (RMN) pentru a exclude dezvoltarea hiperplaziei sau adenomului hipofizar, ceea ce este foarte rar.