Boala lui Addison este o patologie în care glandele suprarenale produc o cantitate insuficientă de hormoni. Odată cu scăderea semnificativă a nivelurilor de cortizol, deseori există o scădere a producției de aldosteron.

Tulburarea este numită și insuficiență suprarenală. Este diagnosticat la pacienții de toate vârstele și ambele sexe. În unele cazuri, boala poate pune viața în pericol.

Tratamentul constă în reducerea hormonilor produși de glandele suprarenale într-o cantitate redusă. Terapia hormonală permite obținerea aceluiași efect favorabil, observat în cazul producerii normale (naturale) a substanțelor biologic active care lipsesc.

simptome

Dacă pacientul este diagnosticat cu boala Addison, simptomele cel mai probabil au apărut mai întâi câteva luni înainte de a merge la medic. Simptomele patologiei apar extrem de lent și pot include următoarele stări:

• oboseală și slăbiciune musculară;
• pierderea în greutate neplanificată și pierderea apetitului;
• întunericul pielii (hiperpigmentarea);
• scăderea tensiunii arteriale, tendința de a leșina;
• dorința dură de a mânca alimente sărate;
• scăderea zahărului din sânge (hipoglicemie);
• greață, vărsături, diaree;
• dureri musculare sau ligamentale;
• iritabilitate, agresivitate;
• stare depresivă;
• căderea părului sau disfuncția sexuală (la femei).

Insuficiență acută a cortexului suprarenalian (criză suprarenală)

Cu toate acestea, în unele cazuri, patologia apare brusc. Criza suprarenală (insuficiență acută a cortexului suprarenal) este o boală a lui Addison, simptomele cărora pot fi după cum urmează:

• dureri de spate inferioare, dureri abdominale sau de picior;
• vărsături severe sau diaree care duc la deshidratare;
• scăderea tensiunii arteriale;
• pierderea conștiinței;
• creșterea cantității de potasiu (hiperkaliemie).

Când să văd un doctor

Trebuie să vizitați un specialist și să diagnosticați dacă ați observat semne și simptome caracteristice bolii Addison. Combinațiile de semne din următoarea listă sunt deosebit de periculoase:

• întunericul pielii (hiperpigmentarea);
• senzație puternică de oboseală;
• pierderea în greutate neintenționată;
• probleme cu funcționarea tractului gastrointestinal (inclusiv dureri abdominale);
• amețeli sau leșin;
• setea pentru alimente sarate;
• dureri musculare sau articulare.

motive

Boala lui Addison apare ca urmare a perturbării glandelor suprarenale. Cel mai adesea acest lucru se întâmplă atunci când glandele suprarenale sunt deteriorate, din cauza cărora acestea produc o cantitate insuficientă de cortizol, precum și aldosteron. Aceste glande sunt situate direct deasupra rinichilor și fac parte din sistemul endocrin. Hormonii pe care îi produc regulă funcționează practic toate organele și țesuturile corpului.

Glandele suprarenale constau din două secțiuni. Partea interioară (medulla) sintetizează dopamina și norepinefrina. Stratul exterior (scoarța) produce un grup de hormoni numiți corticosteroizi. Acest grup include glucocorticoizii, mineralocorticoizii și hormonii sexuali bărbați - androgeni. Substanțele din primele două tipuri sunt necesare pentru menținerea activității vitale a organismului.

• Glucocorticoizii, inclusiv cortizolul, afectează capacitatea organismului de a transforma nutrienții din alimente în energie. Ele joacă, de asemenea, un rol important în prevenirea proceselor inflamatorii și generarea de răspunsuri normale la factorii de stres.
• Mineralcorticoizii, inclusiv aldosteronul, susțin echilibrul natural al sodiului și potasiului, care menține tensiunea arterială normală.
• Androgenii sunt produși în cantități mici atât la bărbați, cât și la femei. Ei sunt responsabili pentru dezvoltarea sexuală a bărbaților și afectează creșterea țesutului muscular. În cazul persoanelor de ambele sexe, acești hormoni reglează libidoul (dorința sexuală) și creează un sentiment de satisfacție cu viața.

Insuficiența suprarenală primară

Boala lui Addison apare atunci când cortexul suprarenalian este deteriorat și nivelul hormonilor produși scade. În acest caz, patologia se numește insuficiență suprarenală primară.

Cel mai adesea, incapacitatea de a produce glucocorticoizi și minerocorticoizi în volum normal este cauzată de un atac eronat al organismului în sine, adică o boală autoimună. Din motive necunoscute, sistemul imunitar începe să considere cortexul suprarenalian ca un element străin care trebuie distrus.

În plus, deteriorarea cortexului poate fi declanșată de următorii factori:

• tuberculoza;
• infecții ale glandelor suprarenale;
• răspândirea cancerului (metastaze) în glandele suprarenale;
• hemoragie.

Insuficiență adrenală secundară

Uneori patologia are loc fără a afecta glandele suprarenale, iar medicii diagnostichează "boala lui Addison", cauzele cărora sunt ascunse în disfuncția hipofizară. Acest apendice creier produce hormon adrenocorticotropic (ACTH), care stimulează producerea acestor substanțe de către cortexul suprarenale. Întreruperea producției de ACTH conduce la scăderea nivelului hormonilor produși de glandele suprarenale, chiar dacă acestea nu sunt deteriorate. Această afecțiune se numește insuficiență adrenocorticală secundară (suprarenale).

O astfel de patologie poate să apară și datorită încetării bruscă a terapiei hormonale, în special dacă pacientul a luat corticosteroizi pentru a trata astfel de boli cronice, cum ar fi astmul sau artrita.

Criza suprarenală

Dacă aveți boala Addison și neglijați tratamentul, criza suprarenală poate fi declanșată de stresul fizic, de exemplu, traumatism, infecție sau boală.

Înainte de a vizita un medic

Înainte de a vizita un medic cu o specializare îngustă, este necesar să consultați un medic generalist. Acesta este cel care, dacă este necesar, vă va redirecționa către un endocrinolog.

Deoarece consultările medicale sunt de cele mai multe ori extrem de laconice, este mai bine să se pregătească pentru o vizită la medic în avans. recomandat:

• Încheiați în prealabil anchetele și aflați dacă există restricții legate de regimul alimentar sau de stilul de viață care trebuie respectate înainte de a vizita un specialist.
• Pentru a stabili în scris orice simptome observate, inclusiv semne de boli și abateri de la normă, la prima vedere nu au legătură cu subiectul consultării planificate.
• Înregistrați informații personale cheie, inclusiv stresuri severe sau schimbări recente în stilul de viață.
• Faceți o listă cu toate medicamentele, suplimentele alimentare și preparatele fortificate pe care le luați în prezent.
• Luați împreună o rudă sau un prieten (dacă este posibil). Adesea, pacienții uită detaliile esențiale notate de medic în timpul consultării medicale. Persoana însoțitoare va putea să înregistreze cele mai importante informații și nu vă va permite să uitați numele medicamentelor recomandate.
• Faceți o listă de întrebări pe care intenționați să le cereți unui specialist.

Durata consultării medicale este limitată, iar boala Addison este o tulburare gravă care necesită tratament precoce. Faceți o listă a întrebărilor dvs. astfel încât, în primul rând, atrageți atenția unui specialist asupra celor mai importante puncte. S-ar putea să știți următoarele:

• Care este exact cauza principală a simptomelor sau a stării neobișnuite?
• Dacă nu este boala lui Addison, ce este? Există motive alternative pentru deteriorarea bunăstării?
• Ce teste va trebui să treacă?
• Este condiția mea temporară? Sau a dobândit trăsăturile unei boli cronice?
• Care este cel mai bun lucru de făcut în situația mea?
• Există metode alternative de tratament sau insistă categoric asupra metodei propuse de dvs.?
• Am alte boli cronice. Dacă am boala lui Addison, cum pot trata toate patologiile în același timp?
• Trebuie să vizitez un doctor mai specializat?
• Pot obține un analog mai ieftin al medicamentului recomandat de dvs.?
• Pot să iau cu mine broșuri tematice sau alte materiale tipărite? Ce site-uri de pe Internet ați recomanda?
• Există restricții care trebuie respectate? Pot bea alcool cu ​​boala lui Addison?

Simțiți-vă liber să întrebați orice alte întrebări, inclusiv cele care ți s-au întâmplat în timpul consultării la clinică.

Ce va spune medicul

Doctorul vă va pune câteva întrebări pe cont propriu. Este mai bine să se pregătească pentru ei în avans, pentru a dedica suficient timp celor mai importante probleme. Specialistul ar putea fi interesat de următoarele detalii:

• Când ați observat pentru prima dată simptomele bolii?
• Cum sunt semnele de patologie? Acestea apar spontan sau durează o perioadă de timp?
• Cât de puternice sunt simptomele?
• Ce crezi că contribuie la îmbunătățirea stării tale?
• Există factori care contribuie la deteriorarea stării dumneavoastră?

diagnosticare

În primul rând, medicul vă va analiza antecedentele medicale și semnele și simptomele actuale. Dacă suspectați insuficiență adrenocorticală, acesta poate prescrie următoarele examinări:

• Test de sânge Măsurarea concentrațiilor de sodiu, potasiu, cortizol și hormonul adrenocorticotropic în sânge va permite specialistului să obțină date primare privind posibila insuficiență suprarenală. În plus, dacă boala Addison este cauzată de o tulburare autoimună, anticorpi adecvați se găsesc în sânge.
• Stimularea ACTH. Scopul acestui studiu este de a măsura nivelele de cortizol înainte și după injectarea hormonului adrenocorticotropic sintetic. Acesta din urmă dă glandelor suprarenale un semnal al necesității de a produce cortizol suplimentar. Dacă glandele sunt deteriorate, o cantitate insuficientă de substanță va fi evidentă în rezultatele studiului - este posibil ca glandele suprarenale să nu răspundă deloc la o injecție cu ACTH.
• Testați pentru hipoglicemie cu introducerea de insulină. Acest studiu este eficient în cazurile în care medicul suspectează în mod rezonabil că pacientul are o insuficiență adrenocorticală secundară cauzată de o boală a glandei hipofizare. Analiza include mai multe controale ale nivelului de zahăr din sânge (glucoză) și cortizol. Fiecare verificare se efectuează într-un anumit interval de timp după administrarea unei doze de insulină. La persoanele sănătoase, nivelul glucozei scade, iar nivelul cortizolului crește, respectiv.
• Vizualizarea studiilor. Un medic poate comanda o tomografie computerizată (CT) pentru a face o fotografie a cavității abdominale. Această imagine verifică dimensiunea glandelor suprarenale și confirmă prezența sau absența anomaliilor care pot duce la apariția unei astfel de tulburări ca boala lui Addison. Diagnosticul se efectuează și prin IRM, dacă se suspectează insuficiență adrenocorticală secundară. În acest caz, luați o imagine a glandei pituitare.

tratament

Indiferent de cauza și simptomele, tratamentul insuficienței adrenocorticală se efectuează sub formă de terapie hormonală pentru a ajusta nivelul hormonilor steroizi lipsă. Există mai multe metode de tratament, dar cele mai des prescrise sunt următoarele:

• Acceptarea corticosteroizilor pe cale orală (pe cale orală). Unii medici prescriu fludrocortizone pentru înlocuirea aldosteronului. Hidrocortizonul ("Cortef"), prednisonul sau acetat de cortizon sunt folosite pentru a înlocui cortizolul.
• Injecții corticosteroidice. Dacă pacientul suferă de vărsături severe și nu poate lua medicamente pe cale orală, vor fi necesare injecții hormonale.
• Terapie de substituție cu o lipsă de androgeni. Pentru tratamentul deficienței androgenice la femei, se utilizează dehidroepiandrosterona. Deși boala lui Addison (fotografiile care prezintă simptomatologia patologiei sunt prezentate pe pagină) cel mai adesea constă în scăderea nivelului de cortizol și nu a androgenelor, producția afectată a acestuia poate duce la deteriorarea în continuare a stării pacientului. În plus, conform unor studii, terapia de substituție cu lipsa hormonilor sexuali masculini la femei îmbunătățește sănătatea generală, aduce un sentiment de satisfacție în viață, crește libidoul și satisfacția sexuală.

S-au recomandat, de asemenea, doze crescute de sodiu, în special în timpul efortului fizic greu, în timpul căldurii, sau în timpul tulburărilor gastrice sau intestinale (de exemplu, diaree). Medicul va sugera, de asemenea, creșterea dozei dacă pacientul se află într-o situație de stres - de exemplu, suferă o operație chirurgicală, o infecție sau o boală relativ lentă.

Tratamentul crizei suprarenale

Criza adrenocorticală (adrenocorticală) este o condiție care pune viața în pericol. Boala lui Addison, tratamentul care începe prea târziu, poate duce la scăderea bruscă a tensiunii arteriale, la scăderea nivelului de zahăr și la creșterea nivelului de potasiu în sânge. În acest caz, trebuie să solicitați imediat asistență medicală. Tratamentul cel mai adesea constă în administrarea intravenoasă de hidrocortizon, soluție salină și zahăr (dextroză).

Boala lui Addison

Boala lui Addison (hipocorticism, boala de bronz) este o boală rară a sistemului endocrin în care secreția de hormoni (în special cortizolul) de către cortexul suprarenalian este redusă.

Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1855 de către medicul britanic Thomas Addison. Ea afectează bărbații și femeile cu o frecvență egală; mai des diagnosticate la persoanele de vârstă mică și medie.

Cauze și factori de risc

Dezvoltarea bolii Addison este cauzată de deteriorarea celulelor corticalei suprarenale sau a glandei pituitare cauzată de diverse afecțiuni și boli patologice:

• afectarea autoimună a cortexului suprarenale;
• tuberculoza adrenal;
• îndepărtarea glandelor suprarenale;
• hemoragii în țesutul adrenal;
• adrenoleukodystrophy;
• sarcoidoza;
• pe termen lung terapie de substituție hormonală;
• infecții fungice;
• sifilis;
• amiloidoza;
• SIDA;
• tumori;
• prin iradiere.

În aproximativ 70% din cazuri, cauza bolii Addison este o leziune autoimună a cortexului suprarenale. Din diferite motive, sistemul imunitar eșuează și începe să recunoască celulele suprarenale ca fiind străine. Ca rezultat, se produc anticorpi care atacă și dăunează cortexul suprarenale.

Sindromul Addison însoțește o serie de patologii ereditare.

Formele bolii

În funcție de cauză, boala lui Addison este:

1. Primar. Este cauzată de funcționarea insuficientă sau deteriorarea cortexului suprarenale direct.
2. Secundar. Lobul anterior al glandei pituitare secretă o cantitate insuficientă de hormon adrenocorticotropic, ceea ce duce la o scădere a secreției hormonilor de către cortexul suprarenale.
3. Iatrogena. Utilizarea pe termen lung a medicamentelor corticosteroide duce la atrofierea glandelor suprarenale, în plus, încalcă legătura dintre hipotalamus, hipofiza și glandele suprarenale.

simptome

Boala lui Addison are următoarele manifestări:

• întunecarea pielii și a membranelor mucoase;
• slăbiciune musculară;
• hipotensiune arterială;
• colapsul ortostatic (o scădere bruscă a tensiunii arteriale la schimbarea poziției);
• pierderea poftei de mâncare, scăderea în greutate;
• setea pentru alimente acide și (sau) sărate;
• creșterea setelor;
• dureri abdominale, greață, vărsături, diaree;
• disfagie;
• tremurul mâinilor și al capului;
• parestezia membrelor;
• tetania;
• poliuria (excreție crescută a urinei), deshidratare, hipovolemie;
• tahicardie;
• iritabilitate, temperament, depresie;
• disfuncție sexuală (încetarea menstruației la femei, impotență la bărbați).

Scăderea glucozei și eozinofiliei este determinată în sânge.

Imaginea clinică se dezvoltă încet. De-a lungul anilor, simptomele sunt ușoare și pot rămâne nerecunoscute, atrăgând atenția numai atunci când, pe fundalul stresului sau a oricărei alte boli, apare o criză addisonică. Aceasta este o afecțiune acută caracterizată prin:

• o scădere bruscă a tensiunii arteriale;
• vărsături, diaree;
• bruscă durere acută în abdomen, partea inferioară a spatelui și membrelor inferioare;
• confuzie sau psihoză acută;
• leșin din cauza unei scăderi puternice a tensiunii arteriale.

Cea mai periculoasă complicație a bolii Addison este dezvoltarea unei crize addisonice, o condiție care pune viața în pericol.

Într-o criză addisonică apare un dezechilibru electrolitic pronunțat, în care conținutul de sodiu în sânge scade semnificativ, iar fosforul, calciul și potasiul cresc. Nivelul de glucoză este, de asemenea, redus drastic.

diagnosticare

Diagnosticul se presupune pe baza studiului imaginii clinice. Pentru ao confirma, se efectuează o serie de teste de laborator:

• Testul de stimulare ACTH;
• determinarea nivelului de ACTH din sânge;
• determinarea nivelului de cortizol din sânge;
• determinarea nivelului de electroliți din sânge.

tratament

Tratamentul principal pentru boala Addison este terapia de substituție hormonală de-a lungul vieții, adică medicamente care înlocuiesc hormonii produși de cortexul suprarenalian.

Pentru a preveni dezvoltarea unei crize addisonice pe fundalul unei boli infecțioase, traume sau intervenții chirurgicale iminente, doza de preparate hormonale trebuie revizuită de un endocrinolog.

În cazul unei crize addisonice, pacientul are nevoie de spitalizare de urgență în departamentul de endocrinologie și în condiții severe - în unitatea de terapie intensivă și în terapia intensivă. Criza este oprită prin injectarea hormonilor intravenoși ai cortexului suprarenale. În plus, se efectuează corectarea încălcărilor existente ale echilibrului apă și electrolitic și ale hipoglicemiei.

Posibile complicații și consecințe

Cea mai periculoasă complicație a bolii Addison este dezvoltarea unei crize addisonice, o condiție care pune viața în pericol.

Motivele apariției sale pot fi:

• stres (intervenții chirurgicale, stres emoțional, traume, boli infecțioase acute);
• îndepărtarea ambelor glande suprarenale fără o terapie de substituție hormonală adecvată;
• bilaterale de tromboză venoasă suprarenală;
• embolismul bilateral al arterelor suprarenale;
• hemoragie bilaterală în țesutul adrenal.

perspectivă

Prognosticul pentru boala Addison este favorabil. Cu o terapie de substituție hormonală adecvată, speranța de viață a pacienților este aceeași ca și în cazul persoanelor care nu suferă de această boală.

profilaxie

Măsurile de prevenire a bolii Addison includ prevenirea tuturor condițiilor care duc la dezvoltarea acesteia. Nu există măsuri preventive specifice.

Clipuri YouTube legate de articol:

Educație: a absolvit Institutul Medical de Stat din Tașkent cu diplomă în medicină în 1991. În mod repetat, au luat cursuri de pregătire avansată.

Experiență de lucru: anestezist-resuscitator al complexului de maternitate urbană, resuscitator al departamentului de hemodializă.

Informațiile sunt generalizate și sunt furnizate doar în scop informativ. La primele semne de boală, consultați un medic. Auto-tratamentul este periculos pentru sănătate!

Oamenii de știință de la Universitatea din Oxford au efectuat o serie de studii în care au concluzionat că vegetarianismul poate fi dăunător creierului uman, deoarece duce la o scădere a masei sale. Prin urmare, oamenii de știință recomandă să nu exclude peștele și carnea din dieta lor.

Făcut de la un măgar, este mai probabil să vă rupeți gâtul decât să cădeți de la un cal. Doar nu încercați să respingeți această afirmație.

Chiar dacă inima unei persoane nu bate, el poate trăi încă o perioadă lungă de timp, după cum ne-a arătat pescarul norvegian Jan Revsdal. Motorul său sa oprit la ora 4 după ce sa pierdut pescarul și a adormit în zăpadă.

Caria este cea mai frecventă boală infecțioasă din lume, pe care chiar și gripa nu o poate concura.

Milioane de bacterii se nasc, trăiesc și mor în intestinele noastre. Ele pot fi văzute doar cu o creștere puternică, dar dacă se vor întâlni, se vor potrivi într-o ceașcă de cafea obișnuită.

Medicamentul bine cunoscut "Viagra" a fost inițial dezvoltat pentru tratamentul hipertensiunii arteriale.

Conform unui studiu al OMS, o conversație zilnică de jumătate de oră pe un telefon mobil crește probabilitatea de a dezvolta o tumoare pe creier cu 40%.

Majoritatea femeilor sunt în stare să obțină mai multă plăcere de a-și contempla corpul frumos în oglindă decât de la sex. Deci, femeile, se străduiesc pentru armonie.

Cea mai mare temperatură a corpului a fost înregistrată în Willie Jones (SUA), care a fost internat la spital cu o temperatură de 46,5 ° C

În timpul strănutului, corpul nostru se oprește complet. Chiar și inima se oprește.

La 5% dintre pacienți, clomipramina antidepresivă provoacă orgasm.

Speranța medie de viață a stăpânilor de stânga este mai mică decât dreptacii.

Dacă zâmbiți numai de două ori pe zi, puteți scădea tensiunea arterială și puteți reduce riscul de infarct miocardic și accident vascular cerebral.

Greutatea creierului uman este de aproximativ 2% din întreaga masă corporală, dar consumă aproximativ 20% din oxigenul care intră în sânge. Acest fapt face ca creierul uman să fie extrem de susceptibil la daune provocate de lipsa de oxigen.

Multe medicamente au fost comercializate inițial ca medicamente. Heroina, de exemplu, a fost inițial comercializată ca un remediu pentru tusea copilului. Cocaina a fost recomandată de către medici ca anestezie și ca mijloc de creștere a rezistenței.

Psoriazisul este o boală cronică, non-infecțioasă care afectează pielea. Un alt nume pentru boala este scalic versicolor. Plachetele psoriazice pot fi localizate acolo.

Boala lui Addison: Simptome și tratament

Hipocorticoidismul sau boala Addison este o boală a sistemului endocrin, în care secreția (procesul de eliberare) a hormonilor suprarenali scade. Boala poate afecta persoanele de vârste diferite, dar, mai des, patologia este diagnosticată la femei după 20 de ani. Adesea boala se numește o boală de bronz datorită petelor galbene care apar pe corp.

Ce este boala lui Addison

Bronzul bronzului este o boală rară a sistemului endocrin, care se bazează pe distrugerea țesuturilor stratului exterior al glandelor suprarenale. În același timp, există un deficit de hormoni glucocorticoizi (aldosteron, cortizol), care protejează organismul de stres și sunt responsabili pentru metabolismul, metabolismul apei-sare. Hipocorticoidismul a fost descris pentru prima dată de către practicianul general britanic Thomas Addison în 1855. Boala întrerupe activitatea întregului organism. Dacă nu începeți tratamentul în timp, acesta poate duce la complicații grave:

• paralizia membrelor;
• tirotoxicoza (hipertiroidism);
• disfuncție ovariană;
• umflarea creierului;
• parestezii (sensibilitate scăzută);
• tiroidită (inflamația glandei tiroide);
• anemie (scăderea concentrației de hemoglobină);
• candidoza cronică (infecție fungică).

Cauzele dezvoltării

Aproximativ 70% din toate cazurile de boală Addison sunt leziuni autoimune ale cortexului suprarenale. În același timp, sistemul de apărare al organismului nu reușește și recunoaște celulele glandelor endocrine ca străine. Ca rezultat, se produc anticorpi care atacă cortexul suprarenalian și îi dăunează. Hipocorticoidismul poate provoca bacterii dăunătoare, ciuperci, viruși, tulburări imunitare, genetice. Factorii care contribuie la apariția patologiei:

• excesul de greutate;
• fizic, emoțional;
• hipofuncția (slăbirea) glandei tiroide;
• sindromul ovarului polichistic;
• reacție alergică;
• depresie prelungită;
• hipoglicemia (scăderea glucozei din cauza deficiențelor nutritive din dietă);
• diabet zaharat sever.

Patologia are o formă primară, secundară:

1. Cauzele leziunii primare:

• tuberculoza adrenal;
• procese autoimune;
• hipoplazia (subdezvoltarea organului);
• anomalii congenitale;
• îndepărtarea chirurgicală a glandei suprarenale;
• boli ereditare;
• cancere, metastaze;
• sifilis;
• SIDA;
• boli fungice;
• sensibilitatea scăzută a glandelor suprarenale.

1. Forma secundară a bolii poate apărea datorită:

• rănire mecanică;
• meningită (inflamația mucoasei creierului);
• ischemia (scăderea aportului de sânge);
• tumori benigne, maligne;
• iradierea creierului.

Dacă, după confirmarea unei boli de bronz și efectuarea întregului curs de tratament, pacientul refuză să continue să utilizeze medicamente, poate să apară insuficiență iatrogenică suprarenală. Această afecțiune provoacă o scădere rapidă a nivelului glucocorticoizilor endogeni pe fundalul terapiei de substituție pe termen lung și inhibarea activității propriilor glande.

simptome

Imaginea clinică a bolii Addison se dezvoltă lent. Simptomele de-a lungul anilor pot fi ușoare și se pot manifesta numai atunci când apare o criză addisonică. Aceasta este o condiție care pune viața în pericol în care nivelul de glucoză scade brusc. De regulă, următoarele sunt considerate complexe importante de simptome ale patologiei:

• pigmentarea pielii;
• astenie și adinamie;
• tulburări ale tractului gastrointestinal (tractul gastro-intestinal);
• hipotensiune arterială (scăderea tensiunii arteriale).

În plus, boala lui Addison are următoarele manifestări:

• întunericul pielii;
• slăbiciune musculară;
• scăderea în greutate, scăderea apetitului;
• pofta pentru alimente acide, sarate;
• creșterea setelor;
• dureri abdominale;
• vărsături, greață, diaree;
• disfagie (tulburare de înghițire);
• tremurul mâinilor;
• deshidratare;
• tahicardie (palpitații cardiace);
• iritabilitate, temperament, depresie;
• impotență la bărbați, amenoree (absența menstruației) la femei;
• amețeli;
• capacitatea de reducere;
• apariția petelor galbene;
• uscarea membranelor mucoase, a pielii;
• convulsii.

Astenie și Adynamia

Oboseala fizică, mentală (astenie, slăbiciune) și impotența sunt considerate cele mai timpurii și cele mai persistente simptome ale bolii bronzului. Deseori debutul bolii nu poate fi determinat cu exactitate. La începutul dezvoltării patologiei există oboseală rapidă de la locul de muncă care a fost efectuată anterior fără costuri grave de muncă. În plus, există o slăbiciune generală care se dezvoltă în timpul vieții normale. Astfel de sentimente progresează, intensifică și conduc pacientul într-o stare de impotență fizică completă.

Pigmentarea pielii

Perturbarea culorii uniforme a pielii sau apariția pigmentării este cel mai important, simptom evident. Depunerea abundentă de melanină (pigment care nu conține fier) ​​în celulele stratului malipian al epidermei contribuie la apariția de pete de culoare brună, bronz sau fumuri pe piele. Începând de pe față, pigmentarea captează întreaga suprafață a pielii sau poate fi localizată în anumite locuri: frunte, articulații interfalangiene, gât, sfârcuri, scrot, în jurul buricului etc.

Uneori pe fața apar pete întunecate de dimensiuni mari. Buzele, sfârcurile, membranele mucoase ale vaginului și intestinelor la femei sunt vopsite cu o culoare albăstrui. Împreună cu o perturbare puternică a pigmentării, pacientul are zone de piele care sunt slab pigmentate sau chiar complet lipsite de melanină, care se deosebesc puternic față de fundalul pielii întunecate din jur - așa-numita vitiligo sau leucoderm. În forma primară a bolii Addison, acest simptom pare să fie unul dintre primele, în timp ce acesta poate fi înaintea altor semne ale bolii de mai mulți ani.

Sindromul Addison la femei

Când apare boala lui Addison la femei, există o scădere a masei musculare din cauza pierderii poftei de mâncare. În plus, pacientul cade treptat pe părul pubian și pe subsuoară, iar pielea își pierde elasticitatea. Lipsa de estrogen și testosteron duce la încetarea menstruației lunare, a scăderii libidoului. Alte caracteristici distinctive ale cursului bolii la femei:

• Se observă tulburări gastro-intestinale (greață, diaree, vărsături). Un ulcer gastric, gastrită, se dezvoltă. glucocorticoizii nu mai protejează mucoasa intestinală de efectele factorilor agresivi.
• Pigmentarea pielii de pliuri mari și zone deschise este caracteristică. Punctele întunecate pot apărea pe partea interioară a obrajilor și a gingiilor.
• Riscul bolilor ginecologice (mastopatie, fibroame, endometrioză) crește.
• Metabolismul apei în sânge este afectat, ca urmare a deshidratării, pielea devine uscată, apar cavități pe obraji, apar defecțiuni și scade tensiunea arterială (tensiunea arterială).
• Creierul și sistemul nervos suferă, de asemenea, de deshidratare, aceasta se manifestă prin amorțirea extremităților, tulburare de sensibilitate, slăbiciune musculară.
• Abilitățile de reproducere sunt reduse până la avort spontan, infertilitate.

tratament

Numai un endocrinolog poate stabili un diagnostic precis al bolii Addison pe baza rezultatelor diagnosticului. Pentru a distinge hipocorticismul de boala lui Conn, Itsenko-Cushing, specialistul prescrie unui pacient o analiză biochimică a sângelui, a urinei, a raze X a craniului. Rezonanța magnetică și tomografia computerizată sunt efectuate pentru a detecta semnele de tuberculoză suprarenale. Cea mai importantă metodă de diagnostic care confirmă o boală este o electrocardiogramă. La urma urmei, încălcarea echilibrului apă-sare afectează negativ activitatea inimii.

Principalul tratament pentru hipocorticism este terapia de substituție hormonală pe toată durata vieții, adică luând medicamente glucocorticosteroid - analogi de cortizol și aldosteron (cortizon). Specialistul selectează dozajul individual. Durata tratamentului depinde de forma și severitatea bolii. Pentru a preveni apariția unei crize addisonice pe fondul unei leziuni, a unei boli infecțioase și a unei operații viitoare, doza de medicamente hormonale trebuie revizuită de un medic. Cum se trateaza:

1. Recepția glucocorticosteroizilor începe cu doze fiziologice, apoi cantitatea de medicament consumată crește treptat pentru a normaliza nivelul nivelurilor hormonale.
2. După 2 luni de tratament cu hormoni, se efectuează un test de sânge pentru a evalua eficacitatea terapiei. Dacă este necesar, doza de medicamente este ajustată.
3. Când natura tuberculoasă a bolii este tratată cu rifampicină, streptomicină, isoniazid. Starea pacientului este evaluată de un ftiholog și de un endocrinolog.
4. Respectarea unei diete speciale. Este necesar să se excludă din dietă: banane, nuci, mazare, cafea, cartofi, ciuperci. Este bine sa mananci ficat, morcovi, oua, fasole, leguminoase, fructe proaspete. Este necesar să mănânci în porții mici de 6 ori pe zi.

MedGlav.com

Directorul medical al bolilor

Meniul principal

Boala lui Addison (hipocorticism). Cauze, simptome și tratamentul bolii Addison.

Boala ADDISONOVA. Gipokortitsizm.

HIPOCORTICISM - insuficiență suprarenală. Poate fi primar datorită deteriorării glandelor suprarenale și secundar unei secreții insuficiente de către ACTH (hormonul adrenocorticotropic) hipofizar.
Hipocorticismul primar poate fi acut (apoplexia suprarenală) și cronică (boala lui Addison).
În plus, poate exista o formă ascunsă a hipocorticismului, care nu este întotdeauna recunoscută ca urmare a deteriorării parțiale a cortexului suprarenalian sau a insuficienței ereditare. Acesta din urmă este exprimat prin simptomele bolii Addison, însă într-o măsură mult mai puțin pronunțată.
Tratamentul acestei forme nu necesită utilizarea hormonilor steroizi. Se recomandă terapia intensivă, vitamina C în doze mari.

Boala ADDISONOVA (Tomass Addison, 1855, Marea Britanie) - sinonime: hipocorticismul cronic, boala de bronz.
Boala lui Addison se caracterizează prin insuficiența cronică primară a funcției coajei ambelor glande suprarenale datorită schimbărilor distructive sau atrofice.

Boala este mai frecventă la vârsta de 30-50 de ani, mai ales la bărbați, dar se observă și la copii. Formele ușoare, șterse ale bolii Addison sunt relativ rare și se numesc Addisonism. Pentru dezvoltarea bolii Addison, cel puțin 80-90% din țesutul suprarenal trebuie distruse.

Etiologia.

• Cauza bolii Addison în 50-60% este tuberculoza glandelor suprarenale prin diseminarea hematogenă. Un studiu imunologic detectează în 40% din cazuri anticorpi la țesuturile cortexului suprarenal care circulă în sânge.
• În ultimii ani, forma idiopatică predomină asupra tuberculozei.

În forma idiopatică, glandele suprarenale suferă mai puțin decât în ​​cazul tuberculozei. Femeile cu formă idiopatică sunt bolnavi de 2-3 ori mai des. Au o anumită valoare ca urmare a modificărilor degenerative ale suprarenale transferate infecții și intoxicațiilor :. Amiloidoza, leziuni traumatice, hemoragie, sau indepartarea chirurgicala a metastazelor suprarenale tumorilor in aceste organe de la alte - bronhii, de san, supurație suprarenale, etc. În unele cazuri, etiologia rămâne neclară.

Formularul idiopatic este adesea însoțită de alte procese autoimune, exprimate ca diabetul zaharat, hipotiroidism, astm, hipoparatiroidism, amenoree si altele. In aceasta forma un număr de pacienți au avut anticorpi testicul steroidoprodutsiruyuschih și celule de ovar (sindromul Schmidt).

Motivul pentru deteriorarea relativ frecventă a glandelor suprarenale prin tuberculoză este conținutul ridicat de hormoni steroizi în parenchim, în special hidrocortizonul, care împiedică formarea țesutului de granulare și a procesului de vindecare. Boala lui Addison se poate dezvolta a doua oară, pe baza insuficienței parțiale a hipofizei: deficiența ACTH. În aceste cazuri vorbim de hipopituitarism.

Patogeneza.

Se bazează pe insuficiența totală a cortexului suprarenale. Ca urmare a separării insuficiente de cortizol, aldosteron în reabsorbtia tubilor rinichi este perturbat de ioni de sodiu și de clorură, rezultând în hiponatremie și hipocloremie. În același timp, conținutul de ioni de potasiu în sânge și în țesuturi crește, care, împreună cu insuficiența glucocorticoizilor, cauzează hipotensiune, slăbiciune extremă și adinamie.

Ca rezultat al insuficienței glucocorticoizilor, în special a cortizolului, a hipoglicemiei, a limfocitelor și a eozinofiliei. În leziunile primare ale țesutului corticosuprarenalian, conform legii privind feedback-ul, secreția de ACTH este îmbunătățită, ceea ce provoacă melanoderma. Lipsa de glucocorticoizi și mineralocorticoizi, în special DOX, este cauza gastritei erozive și a ulcerului la stomac. În același timp, o scădere a androgenelor suprarenale la bărbați duce la impotență.

clinic imaginea.

Pacienții se plâng de apetitul slab, slăbiciunea generală, oboseala, apatia, pierderea în greutate, întunecarea pielii, durerea abdominală, în cazuri grave, greață și vărsături, constipație sau diaree. Pacienții devin absenți și uitați, slabiciți, deprimați. Uneori se dezvoltă psihoze.

Melasma, de regulă, este exprimată în locuri de pigmentare naturală și crește cu insolație (coapse, organe genitale externe, areolee, gât). Buzele și mucoasele sunt vopsite într-o culoare gri-ardezie. Pigmentarea, brazdele de mână (simptomul Astvitsaturov) este un semn timpuriu și fiabil al hipocorticismului.
Odată cu apariția bolii, pigmentarea crește, pielea și membranele mucoase au o culoare maro închis, iar părul se întunecă. În unele cazuri, poate fi observată depigmentarea focală sub formă de vitiligo.
Boala lui Addison trebuie diferențiată de bolile în care există o tulburare de pigmentare.

Boala lui Addison poate fi combinată cu gastrită ulceroasă cronică, ulcer gastric sau ulcer duodenal. Insuficiența renală sub formă de azotemie are loc în timpul crizelor. Finalizarea sarcinii prin livrare normală este posibilă dacă se efectuează un tratament adecvat.

Criza în boala lui Addison apare din cauza unei exacerbări acute a bolii și poate duce la o stare gravă - o colapsare cu un rezultat fatal.
Cauza bolii acute Addison poate fi o varietate de factori de stres exogeni și endogeni, pe fondul gluco- și mineralakortikoidov deficit: infectie intercurente, stresul mental si fizic, foame, traume, etc. De multe ori, cauza crizelor poate fi o întrerupere de droguri substitut.. De obicei, o condiție critică se dezvoltă în câteva zile.

La punctul culminant al crizei, pacienții intră într-o stare foarte gravă, cu o slăbiciune completă, o scădere bruscă a tensiunii arteriale, care duce la anurie. Există dureri abdominale severe, adesea simularea perforării ulcerelor gastrice, însoțite de vărsături sângeroase și prezența sângelui în scaun (sindromul Bernard-Sertan).

Diagnosticul de laborator.

Conținutul de SC este sub 100 mg%, care se datorează unei scăderi a gliconeogenezei, ca o manifestare a deficienței de glucocorticoizi. O încărcătură de glucoză dă o curbă glicemică plată datorită absorbției lente a zahărului în tractul gastrointestinal. Dimpotrivă, cu sarcină intravenoasă, curba este normală. Pacienții cu boală Addison au o sensibilitate crescută la insulină.
Caracterizată prin hiponatremie, hipocloremie, hiperkaliemie, hipoproteinemie, creatinurie ridicată.

În sângele periferic: anemie moderată, limfocitoză, eozinofilie; ESR, în ciuda anemiei, nu este accelerată datorită îngroșării plasmei. O valoare importantă a diagnosticului este determinarea în sânge a conținutului de hormoni steroizi și în urină - metaboliții lor. Sângele scade conținutul de cortizol total și liber, aldosteron 11- și 17-corticosteroizi, iar în urină zilnică - 17-KS, 17-OX și aldosteron.

TRATAMENTUL BOLII ADIDISONULUI.

Tratamentul etiologic, de înlocuire și de restabilire.

• Având în vedere faptul că leziunea tuberculoasă a glandelor suprarenale este principala etiologie, în toate cazurile de tuberculoză consacrate este necesar să se efectueze Tratamentul anti-tuberculoză, care, în unele cazuri, conduce la un rezultat aproximativ bun.
• Se efectuează terapia de substituție Glucocorticoid și mineralororticoid. În perioada inițială, pacienții au nevoie de cantități mari de hormoni.
  • Avantajul este dat hormonilor naturali - cortizon, hidrocortizon și dox. Este de dorit să se păstreze raportul natural dintre glucocorticoizi și mineralocorticoizi.
    Cortizonul este prescris pentru 10-25 mg; DOXA 5 până la 10 mg.
  • Dintre medicamentele sintetice utilizate prednison 5-10 mg oral, dexametazonă - 2 mg pe cale orală, triamcinol - 8-16 mg. Cantitatea de hormoni steroizi este determinată individual, în funcție de starea generală a pacientului.

Pacienții cu boala lui Addison trebuie să fie examinați în ambulatoriu pentru a clarifica numărul de hormoni steroizi injectați.

• În caz de boală ușoară, terapia de substituție nu este prescrisă. În aceste cazuri, 10-15 g de clorură de sodiu și vitamina C până la 5 g pe zi sunt prezentate în plus, iar glicimă, 2-3 comprimate pe zi.
• la addison criza bolii se prescrie o picurare intravenoasă de 2-3 l soluție izotonică de clorură de sodiu cu soluție de glucoză 5%, 100-300 mg cortizon sau hidrocortizon sau 100-200 mg prednisolon pe zi. Cu o scădere bruscă a tensiunii arteriale, la soluția de mai sus se adaugă o cantitate de 1-3 ml dintr-o soluție de norepinefrină 0,2%.

Ce este boala lui Addison? Simptome și tratament

Insuficiența adrenală cronică primară a fost descrisă pentru prima dată de Thomas Addison la mijlocul secolului al XIX-lea. El a identificat principalele simptome ale bolii: dureri abdominale, palpitații, slăbiciune, pigmentarea pielii. În alta, această patologie se mai numește hipocorticism, "boala de bronz", sindromul Addison. Articolul va arăta în detaliu care sunt caracteristicile bolii Addison, simptomele și cauzele bolii, precum și metodele de tratament.

Boala lui Addison: Cauze

Boala lui Addison - o boală este destul de rară. Se produce ca urmare a perturbării sistemului endocrin, când ambele glande suprarenale încep să producă o cantitate insuficientă de hormoni, în special cortizolul.

Secreția hormonilor se poate opri cu totul. Atunci când este afectată mai mult de 90% din țesutul suprarenalian, această patologie este diagnosticată. Dezvoltarea bolii este favorizată de modificări ale țesutului cortexului adrenal sau ale glandei hipofizare.

Cauzele bolii pot fi:

• Autoadministă autoimună.
• Tuberculoza.
• Histoplasmoza.
• Procesul neoplastic.
• Hemocromatoza.
• Amiloidoza.
• Sarcoidoza.
• Hemoragia în glandele suprarenale.
• SIDA.
• Tratament pe termen lung cu medicamente hormonale.
• Sifilisul.
• Otrăvirea substanțelor toxice.
• Îndepărtarea glandelor suprarenale.
• Erodenie ereditară.

formă de boală poate fi primară (dacă este lovit numai cortexul adrenal) sau secundar (dacă este lovit de către glanda pituitară, rezultând în care nu se produce hormonul adrenocorticotrop responsabil pentru funcționarea glandei corticosuprarenale).

Boala lui Addison: Simptome

Vârsta medie a pacienților cu această boală este de 40 de ani.

Simptomele sale principale sunt:

• Hiperpigmentarea pielii în contact cu lumina soarelui (observată la 90% dintre pacienți).
• Senzație slabă și obosită.
• Mișcări lentă, vorbire liniștită.
• Lipsa apetitului.
• Pierdere în greutate
• Greață, vărsături.
• Dureri abdominale.
• Scaun supărat.
• Scăderea tensiunii arteriale (90/60 și mai puțin, apare la 88-90% dintre pacienți).
• Parestezii.
• Tremor (tremurat) de brate, picioare sau cap.
• Deficiențe de memorie, tulburări nervoase, depresie.

Boala lui Addison la femei, spre deosebire de bărbați, are o formă mai gravă. Deseori există eșecuri ale ciclului menstrual, amenoree. Cu monitorizarea medicală la femeile care suferă de sindromul Addison, sarcina și nașterea sunt posibile.

Criza criminală este periculoasă. Semnele sale pot fi:

• Durere severă în corpul inferior.
• Vărsături.
• Diaree.
• O scădere bruscă a tensiunii arteriale.
• Conștiința sau pierderea conștiinței.

În această stare de boală, este necesară asistență medicală imediată.

Boala Addison la copii

La sugari la o vârstă fragedă, această patologie este extrem de rară. Poate să apară ca rezultat al traumatismelor la naștere (dacă a apărut o hemoragie în cortexul suprarenalian), eritroblastoză sau microcefalie.

Boala Prescolarii Addison poate dezvolta ca urmare a hipoplazie sau atrofia glandelor suprarenale care rezultă din perturbarea sistemului hipotalamo-hipofizar, și de a reduce cantitatea de corticotropinei generată. Acest lucru se întâmplă, de exemplu, cu utilizarea pe termen lung a glicocorticoizilor în doze mari.

La copiii mai mari, acest eșec apare în cazul tuberculozei diseminate hematogene. Deseori, boala progresează datorită leziunilor autoimune ale glandelor suprarenale.

Boala lui Addison: Diagnostic

Diagnosticul insuficienței cronice a cortexului suprarenale este stabilit de un medic, care ia în considerare următorii indicatori:

• Imagine clinică.
• Cantitatea de hormoni corticosuprarenalieni și hormoni hipofizici din sânge.
• Datele generale, precum și testele de sânge biochimice.
• Rezultatele analizei generale a urinei.
• ECG, precum și ultrasunete, CT, RMN și raze X ale oaselor craniului.

Tratamentul la timp într-o unitate sanitară va oferi ocazia de a face sau de a clarifica diagnosticul și de a începe tratamentul în timp.

Boala lui Addison: tratament

Pacienții care suferă de boala bronzului trebuie să primească în mod sistematic corticosteroizi (glucocorticoizi, uneori mineralocorticoizi).

Terapia se efectuează cu ajutorul hidrocortizonului (cortizol). Acesta este cel mai comun și eficient medicament care este utilizat în combinație cu alte medicamente:

• Doxa.
• Acetat de trimetil deoxicorticosteron.
• Fluorohidrocortizonul și altele.

În plus față de terapia de substituție cu hormoni suprarenalieni, pacienții sunt sfătuiți să utilizeze o cantitate crescută de sare comestibilă cu vitamina C.

În forme severe ale bolii, este necesar să fie tratată într-un spital. Conform indicațiilor, este prescrisă terapia antibacteriană și simptomatică.

regim

Acceptarea glucocorticoizilor permite persoanelor cu sindromul Addison să trăiască o viață aproape completă (înainte de utilizarea hormonilor, speranța de viață a pacienților a fost mai mică de șase luni).

Cu toate acestea, trebuie să urmați aceste reguli:

• Respectați cu strictețe instrucțiunile medicului.
• Excludeți forța fizică grea.
• Pentru a exclude aportul de băuturi alcoolice, sedative din seria barbiturică, ape minerale alcaline.
• Aveți întotdeauna medicamentele necesare pentru prim ajutor.
• Dacă apar simptome ale bolii, solicitați imediat asistență medicală.

Fiecare pacient primește în instituția medicală un memorandum cu privire la planul de tratament, indicând programul de administrare a medicamentelor și dozajul acestora, precum și un memento pentru lucrătorul medical în caz de urgență, în cazul în care pacientul nu poate furniza informații despre boala sa.

Hipocorticoidismul este o boală rară, dar foarte gravă. Și din moment ce este imposibil să depășiți complet boala, trebuie să vă reconstruiți regimul, viața și stilul de viață, să aveți răbdare și să urmați în mod clar toate prescripțiile și recomandările medicului curant.

Boala lui Addison. Cauze, simptome, diagnostic și tratament al patologiei

Întrebări frecvente

Site-ul oferă informații de fundal. Diagnosticarea adecvată și tratamentul bolii sunt posibile sub supravegherea unui medic conștiincios. Orice medicamente au contraindicații. Consultarea este necesară

Boala lui Addison este o patologie endocrină rară. În centrul dezvoltării sale se află distrugerea (distrugerea) țesuturilor stratului exterior (cortical) al glandelor suprarenale. O astfel de distrugere poate fi declanșată de diferiți factori. Acestea pot fi bacterii dăunătoare (de exemplu, micobacterii), ciuperci (candida, criptococi), virusuri (citomegalovirus, herpes etc.), tulburări genetice, imune, microcirculație (încălcări ale alimentării cu sânge asupra cortexului suprarenale) (DIC, sindromul antifosfolipidic).

Deteriorarea cortexului suprarenale conduce la o încălcare a secreției de hormoni steroizi, în special aldosteron și cortizol, care reglează schimbul de lipide în apă, sare, proteine, carbohidrați și lipide. Ele sunt, de asemenea, implicate în punerea în aplicare a reacțiilor de stres, afectează tensiunea arterială, volumul total de sânge circulant.

În boala lui Addison pot să apară diferite simptome, cum ar fi oboseală, slăbiciune generală, amețeli, scăderea capacității de muncă, dureri de cap, sete, pofta de alimente sarate, slăbiciune musculară, mialgie (dureri musculare), crampe musculare, dureri abdominale,, vărsături, tulburări menstruale, tensiune arterială scăzută, hiperpigmentare (întunecarea pielii), vitiligo, tahicardie (bătăi rapide ale inimii), durere în inimă etc.

Structura și funcția glandelor suprarenale

Glandele suprarenale sunt asociate cu glandele endocrine. Fiecare glandă suprarenală (la dreapta sau la stânga) este localizată pe suprafața mediană superioară (laterală interioară superioară) a capătului superior (stâlp) al rinichiului corespunzător (dreapta sau stânga). Ambele glande suprarenale au aproximativ aceeași masă (aproximativ 7-20 g fiecare). La copii, glandele suprarenale cântăresc puțin mai puțin (6 g). Aceste glande sunt situate în țesutul gras retroperitoneal la nivelul vertebrelor toracice XI-XII. Fibra retroperitoneală este localizată în spațiul retroperitoneal, o zonă localizată în spatele broșurii posterioare a peritoneului parietal (parietal) care acoperă peretele posterior al cavității abdominale. Spațiul retroperitoneal se întinde de la diafragmă (mușchiul respirator care separă pieptul și cavitățile abdominale) de pelvisul mic (regiunea anatomică chiar sub cavitatea abdominală). În plus față de glandele suprarenale, conține rinichii, pancreasul, aorta, inferior vena cava și alte organe.

Glanda suprarenală stângă are o formă semi-lunară, dreapta - triunghiulară. În fiecare dintre ele se disting suprafețele anterioare, posterioare și renale. Spatele suprafeței sale, ambele suprarenale adiacente diafragmei. Suprafața lor renală (inferioară) este în contact cu polul superior al rinichiului corespunzător. Glanda suprarenale dreapta în spațiul retroperitoneal este situată chiar deasupra stângii. Cu suprafața sa anterioară, se învecinează cu vena cavă inferioară, ficat și peritoneu. Glanda suprarenale din stânga este în contact cu pancreasul, cardia stomacului și splina. Pe suprafața anteromedial (laterală laterală internă) a fiecăreia dintre glandele suprarenale se află așa-numitele porți (hilum) prin care ieșesc venele centrale (de la glandele suprarenale) (în continuare se numesc vene suprarenale).

Din fiecare glandă suprarenală vine o venă centrală. Vena superficială a adrenalinei curge apoi în vena renală stângă. Sângele venos din glanda adrenală dreaptă este transportat prin vena adrenală dreaptă imediat în vena cava inferioară. În porțile suprarenale, este posibil să se detecteze vasele limfatice prin care fluidul limfatic intră în ganglionii limfatici lombari (nodi limfatici lumbales) localizați în jurul aortei abdominale și a venei cava inferioare.

Sângele arterial intră în glandele suprarenale prin ramurile arterei suprarenale superioare, medii și inferioare (Suprarenalis superior, Suprarenalis media, Suprarenalis inferior). Artera suprarenală superioară este o continuare a arterei diafragmatice inferioare. Artera superioară adrenală se îndepărtează de aorta abdominală. Artera suprarenală inferioară servește ca o ramură a arterei renale. Toate cele trei artere suprarenale sub capsula țesutului conjunctiv care acoperă fiecare dintre glandele suprarenale formează o rețea arterială densă. Vasele mici (aproximativ 20-30), care penetrează în grosimea glandelor suprarenale prin suprafețele lor anterioare și posterioare, se îndepărtează de această rețea. Astfel, sângele arterial curge către glandele suprarenale prin numeroase vase, în timp ce sângele venos este îndepărtat din aceste glande endocrine numai printr-un vas - vena centrală (suprarenale).

Inovarea glandelor suprarenale se realizează prin ramuri care se extind din plexurile nervoase solare, renale și suprarenale, precum și ramurile nervilor frenici și vagi.

Cortexul medial al capsulei de țesut conjunctiv conține substanța corticală (stratul exterior) al glandei suprarenale, care reprezintă aproximativ 90% din întregul parenchim (țesut) al acestui organ. Restul de 10% din glanda suprarenală este ocupată de medulla (stratul interior al glandei suprarenale), care se află sub cortex, direct în adâncurile glandei. Cortexul și medulla au diferite structuri, funcții și origine embrionară. Substanța corticală (cortexul suprarenal) este reprezentată de țesutul conjugat și glandular. Acest strat pe secțiunile anatomice are o culoare maro-gălbuie.

Stratul exterior al fiecăreia dintre glandele suprarenale este, de obicei, împărțit în trei zone - glomerul, fasciculul și plasa. Zona glomerulară este stratul exterior al substanței corticale și este localizat, direct, sub capsula glandei suprarenale. Zona reticulară este mărginită de medulia suprarenale. Zona de trunchi ocupă o poziție mijlocie între glomerulă și plasă. Minerale corticoizii (aldosteron, deoxicorticosteron, corticosteron) sunt produse în zona glomerulară, glucocorticosteroizii (cortizol și cortizon) în zona de legături, androgenii din reticul. Medulul suprarenale este roșu maroniu și nu este împărțit în nicio zonă. În această zonă, catecholaminele sunt sintetizate în glandele suprarenale (adrenalină și norepinefrină).

Glandele suprarenale sunt organe vitale și îndeplinesc diverse funcții prin producerea unui număr de hormoni cu proprietăți specifice. După cum sa menționat mai sus, în aceste glande endocrine sunt produse mineralocorticoid (aldosteron, deoxicorticosteron, corticosteron), glucocorticosteroizi (cortizol și cortizon), androgeni și catecolamine (adrenalină și noradrenalină). Esențială pentru secreția umană de aldosteron și cortizol suprarenale. Aldosteronul este singurul mineralocorticoid pe care glandele suprarenale îl secretă în sânge. Acest hormon steroid contribuie la retenția în organism a sodiului, clorului și apei și excreția de potasiu împreună cu urina. Contribuie la creșterea presiunii arteriale sistemice, a volumului total circulant al sângelui, afectează starea acido-bazică și osmolaritatea. Aldosteronul reglementează buna funcționare a transpirației și a glandelor gastro-intestinale.

Cortizolul, ca și aldosteronul, este de asemenea un hormon steroid. Ea are un efect versatil asupra metabolismului (metabolismului) în organele și țesuturile corpului. Cortizolul stimulează formarea de cantități mari de glucoză și glicogen în ficat și inhibă (blochează) utilizarea lor în țesuturile periferice. Aceasta contribuie la dezvoltarea hiperglicemiei (o creștere a nivelului de glucoză din sânge). În țesutul adipos, limfoid, os și mușchi, acest hormon stimulează defalcarea proteinelor. În ficat, dimpotrivă, activează sinteza proteinelor noi. Cortizolul reglează metabolismul grăsimilor. În special, contribuie la descompunerea grăsimilor în unele țesuturi (de exemplu, în grăsimi) și la lipogeneza (formarea de grăsimi noi) în altele (corp, față). Acest glucocorticoid este principalul hormon de stres care ajută organismul să se adapteze efectelor diferiților factori de stres (infecții, suprasolicitare fizică, traume mentale sau mecanice, intervenții chirurgicale etc.).

Androgenii sunt produși de celulele din zona reticulară a cortexului suprarenale. Principalii lor reprezentanți sunt dehidroepiandrosteron, etiocholanolon, androstenediol și androstenedione.

Testosteronul și estrogenii suprarenali nu sunt practic produși. Androgenii, care sunt produși în cantități mari în glandele suprarenale, au un efect mult mai mic asupra țesuturilor organismului decât principalele hormoni sexuali. De exemplu, testosteronul în activitatea sa depășește efectul androstenedione de 10 ori. Androgenii sunt responsabili pentru dezvoltarea unor caracteristici sexuale secundare, cum ar fi schimbările de voce, creșterea părului corpului, dezvoltarea organelor genitale etc., reglementarea metabolismului, creșterea libidoului, adică dorința sexuală.

Catecholaminele (adrenalina și norepinefrina), care se formează în medulla glandelor suprarenale, sunt responsabile pentru adaptarea organismului la efectele stresante acute din mediul înconjurător. Acești hormoni măresc frecvența cardiacă, reglează tensiunea arterială. De asemenea, aceștia participă la metabolizarea țesuturilor (metabolismul) prin inhibarea eliberării insulinei (un hormon care normalizează glucoza din sânge) din pancreas, activarea lipolizelor (descompunerea grăsimii) în țesutul adipos și distrugerea glicogenului în ficat.

Cauzele bolii Addison

Boala Addison este o afecțiune endocrină care rezultă din distrugerea țesuturilor cortexului suprarenalian sub influența anumitor factori nocivi. În alta, această boală este numită și hipocorticismul primar (sau insuficiența primară a suprarenalelor). Această patologie este o boală destul de rară și, potrivit statisticilor, se găsește doar în 50-100 cazuri noi la 1 milion de adulți pe an. Hipocorticismul primar apare mult mai des decât secundar.

Secundar adrenal boli endocrine insuficiență este separată și nu are legătură cu boala Addison, așa cum apare din secretia pituitara de încălcare hormonul adrenocorticotrop (ACTH), care servește ca un stimulent natural de funcționare a cortexului suprarenal. Acest hormon controlează producerea și secreția de hormoni (în principal glucocorticosteroizi și androgeni) ai cortexului suprarenale. În condițiile de deficiență a ACTH, zonele reticulare (medii) și reticulare ale cortexului suprarenale suferă o atrofie treptată, ceea ce duce la insuficiență suprarenală, dar deja secundară (deoarece cauza principală a bolii nu este în glandele suprarenale).

În boala lui Addison, toate cele trei zone ale cortexului (substanța corticală) a glandelor suprarenale - glomerular, fascicul și reticular - sunt afectate deodată, de aceea se crede că hipocorticismul primar este mai dificil din punct de vedere clinic decât cel secundar. De asemenea, trebuie remarcat faptul că toate simptomele care apar la un pacient cu boală Addison sunt asociate numai cu distrugerea cortexului suprarenale și nu cu medulla lor, a cărei distrugere posibilă (în funcție de cauza hipocorticismului primar) nu joacă nici un rol în mecanismul de dezvoltare această patologie. După cum sa menționat mai sus, boala lui Addison este rezultatul acțiunii anumitor factori dăunători asupra cortexului suprarenale. Acestea pot fi diferite microorganisme (bacterii, fungi, virusuri), procese autoimune, tumori (metastaze tumorale sau glandelor suprarenale), tulburări genetice (de exemplu, adrenoleukodystrophy), tulburări circulatorii ale cortexului suprarenal (DIC-sindrom, sindromul antifosfolipidic).

Cele mai frecvente cauze ale bolii Addison sunt:

• afectarea autoimună a țesuturilor cortexului suprarenale;
• tuberculoza;
• adrenalectomiei;
• leziunea metastatică a cortexului suprarenale;
• infecții fungice;
• Infectarea cu HIV;
• adrenoleukodystrophy;
• sindromul antifosfolipidic;
• Sindrom DIC;
• Sindromul Waterhouse-Frideriksen.

Daune autoimune la țesuturile cortexului suprarenale

În majoritatea covârșitoare a tuturor cazurilor noi (80-90%), boala lui Addison este rezultatul distrugerii autoimune a cortexului suprarenale. O astfel de distrugere apare din cauza întreruperii dezvoltării normale a sistemului imunitar. Celulele sistemului imunitar (limfocite) la acești pacienți, atunci când vin în contact cu țesutul adrenal (prin sânge), încep să o perceapă ca străină. Din acest motiv, acestea sunt activate și inițiază distrugerea cortexului suprarenale. Un rol important în procesul de distrugere autoimună îl joacă autoanticorpi care secretă limfocite în sânge.

Autoprotitele sunt anticorpi (proteine, molecule de protecție) îndreptate împotriva propriilor țesuturi (în acest caz împotriva țesuturilor cortexului suprarenale), care se leagă în mod specific la diferite structuri ale celulelor cortexului suprarenale și, prin urmare, provoacă moartea lor. Principalele tipuri de autoanticorpi observate în sângele pacienților cu boală autoimună a lui Addison sunt anticorpi la enzimele steroidogenezei adrenale (procesul de formare a hormonilor steroizi) - 21-hidroxilaza (P450c21), 17a-hidroxilaza.

tuberculoză

adrenalectomiei

Leziunea metastatică a cortexului suprarenale

Infecții fungice

Infecția cu HIV

adrenoleukodystrophy

Adrenoleucodistrofia (ALD) este o boală ereditară care apare ca urmare a ștergerii (ștergerii) unei regiuni specifice pe brațul lung al cromozomului X. Gena ALD este localizată în această regiune, care codifică structura enzimei lignoceroil-CoA sintetază, care este implicată în oxidarea acizilor grași cu lanț lung (DLC) în celulele sistemului nervos central, glandele suprarenale și alte țesuturi. Atunci când adrenoleukodistrofia nu produce această enzimă, o cantitate mare de grăsime se acumulează în țesutul nervos și în cortexul suprarenale (DLC împreună cu esteri de colesterol), ceea ce duce treptat la degenerarea și moartea lor. Această patologie este cel mai adesea înregistrată la bărbați (adrenoleukodistrofia este o boală recesivă legată de X).

Există diferite variante clinice ale cursului adrenoleucodistrofiei și nu întotdeauna cu această boală poate afecta grav țesutul cortexului suprarenale. De exemplu, la unii dintre acești pacienți, predomină simptomele neurologice (adrenoleucodistrofia juvenilă), în timp ce simptomele bolii Addison pot să lipsească mult timp (mai ales la debutul bolii).

În plus față de glandele suprarenale și sistemul nervos central, leucodistrofia suprarenală dezvoltă adesea hipogonadismul masculin primar (deficiența funcției testiculare), care poate afecta capacitatea de reproducere a bărbaților. Adrenoleucodistrofia este a treia cauză principală a bolii Addison (după distrugerea autoimună a cortexului suprarenal și a tuberculozei suprarenale). Simptomele neurologice concomitente întâlnite la ALD fac ca prognosticul bolii lui Addison să fie mai puțin favorabil în comparație cu alte cauze ale hipocorticismului primar.

Sindromul antifosfolipidic

Sindromul antifosfolipidic (APS) este o afecțiune patologică caracterizată printr-o încălcare a coagulării sângelui și apariția cheagurilor de sânge în diferite vase. Cauza APS sunt anticorpii (proteine, molecule de protecție) față de fosfolipidele membranelor celulare ale trombocitelor, endoteliocitele (celulele care alcătuiesc suprafața interioară a vaselor). Se crede că apariția unor astfel de anticorpi în sângele pacienților este asociată cu funcționarea defectuoasă a sistemului imunitar.

Anticorpii antifosfolipidici au un efect dăunător direct la endoteliu (peretele interior) celulele endoteliale vasculare suprimă producerea de proteine ​​specifice (prostaciclina, trombomodulină, antitrombina III), având anticoagulant (anticoagulant) proprietăți, astfel încât acestea (anticorpul) contribuie la dezvoltarea trombozei. În cazul sindromului antifosfolipidic, în cazuri foarte rare, poate apărea tromboza bilaterală a venei suprarenale, care poate provoca leziuni ale țesuturilor cortexului adrenal (datorită degradării venoase a țesuturilor suprarenale) și dezvoltării bolii Addison.

Sindromul DIC

Țesuturile cortexului suprarenale sunt adesea afectate de coagularea intravasculară diseminată (DIC), care este una dintre patologiile sistemului hemostatic (un sistem care controlează starea lichidă a sângelui și oprește sângerarea). In primele stadii ale DIC în diferite țesuturi și organe sunt formate numeroase trombi mici (hypercoagulability de sânge), care mai târziu (în etapele ulterioare ale sindromului) complicate de coagulopatie consum (adică epuizarea coagulare), însoțită de afectare severă de coagulare a sângelui și dezvoltarea sindromului hemoragic (apariția spontană, dificil de oprire a sângerării apare în diferite organe și țesuturi).

Cauzele DIC pot servi o varietate de condiții, cum ar fi grave leziuni mecanice, anemie hemolitică (scăderea numărului de celule roșii din sânge în fundalul distrugerii excesive a acestora), leucemie, cancer, infecții sistemice bacteriene, virale, fungice, boli autoimune, moartea intrauterine fetale, prematura abcesul placentar, transfuzii de sânge incompatibile etc. În sindromul DIC, numeroase cheaguri de sânge mici pot fi găsite în vasele cortexului suprarenale, care servesc ca tulburări Noe microcirculației, tulburări circulatorii, distrugerea celulelor glomerulare, a zonelor de fascicul și mesh și dezvoltarea insuficienta suprarenala primara (boala Addison).

Sindromul Waterhouse-Frideriksen

sindromul Waterhouse-Friderichsen este o condiție care apare ca rezultat al infarctului hemoragic acut ambele glande suprarenale (adică în interiorul țesutului masiv hemoragie adrenal) si a observat de obicei atunci când un sepsis (afecțiune severă, sistemic, inflamator care rezultă din răspândirea infecției pe tot corpul leziunii primare). Atunci când septicează adesea DIC, care, de fapt, servește drept cauza directă a hemoragiei în interiorul glandelor suprarenale. Cu astfel de sângerări interne, țesutul adrenal se umple rapid cu sânge. Fluxul de sânge în ele încetinește dramatic, sângele venos nu este îndepărtat din glandele suprarenale, iar noul sânge arterial nu curge în cantități suficiente. Din acest motiv, celulele cortexului suprarenale mor rapid. Se dezvoltă insuficiența suprarenală. Depresiunea rapidă a glandelor suprarenale în sindromul Waterhouse-Friederiksen este provocată nu numai de o tulburare de coagulare a sângelui (cauzată de DIC), ci și de caracteristicile alimentării cu sânge a glandelor suprarenale.
Sindromul cel mai frecvent întâlnit de Waterhouse-Frideriksen apare în sepsis, care se dezvoltă pe fondul infecției meningococice.

Patogeneza bolii Addison

Patogenia (mecanismul de dezvoltare) al bolii Addison este cauzată de o deficiență în organism a aldosteronului, cortizolului și un exces de secreție a hormonului stimulant al melanocitelor. Aldosteronul este un hormon important care reglează nivelul de sodiu și apă din organism, cantitatea de potasiu și starea de hemodinamică. Acționează asupra rinichilor și îi determină să rețină sodiu și apă în organism (în schimbul de potasiu), ceea ce previne eliminarea rapidă a acestora din organism. Cu o deficiență de aldosteron, rinichii încep rapid să excretă sodiu și apă cu urină, ceea ce duce la deshidratarea rapidă a organismului, la degradarea apei și echilibrului electrolitic în organism, îngroșarea sângelui, încetinirea circulației sângelui și alimentarea cu sânge a țesuturilor periferice. Pe fondul acestor modificări, sistemul cardiovascular este cel mai grav afectat (creșterea frecvenței cardiace, durerile inimii, scăderea presiunii arteriale etc.), tractul gastro-intestinal (dureri abdominale, greață, constipație, vărsături etc.) sistemul nervos (leșin, convulsii, tulburări mintale, dureri de cap etc.). Perturbarea excreției de potasiu din organism în timpul hipocorticismului primar contribuie la acumularea acestuia în sânge și la dezvoltarea așa-numitei hiperkaliemii, care are un efect dăunător asupra muncii inimii și a mușchilor scheletici.

Lipsa cortizolului în organism îl face foarte sensibilă la factorii de stres (de exemplu, infecții, supratensiuni fizice, leziuni mecanice etc.), sub acțiunea cărora apare decompensarea bolii Addison.

Cortizolul este unul dintre hormonii care reglează metabolismul carbohidraților în organism. Stimulează formarea de glucoză din alte substanțe chimice (gluconeogeneză), glicoliză (defalcarea glicogenului). În plus, cortizolul are un efect similar asupra rinichilor cu aldosteron (adică contribuie la retenția apei și a sodiului în organism și la eliminarea potasiului). Acest hormon afectează, de asemenea, metabolismul proteinelor și grăsimilor, mărind distrugerea proteinelor și acumularea de grăsimi în țesuturile periferice. Cortizolul interacționează bine cu hormonii tiroidieni și catecholaminele, adică cu hormonii maduvei suprarenale. Deficitul de cortizol în boala Addison duce la deteriorarea metabolismului carbohidraților, proteinei, grăsimilor și rezistenței globale reduse, adică rezistența organismului la stres.

În boala lui Addison, hiperpigmentarea pielii este adesea observată la pacienți (depresie crescută a melaninei în piele). Este cauzată de excesul de sânge al hormonului stimulant al melanocitare, care stimulează melanocitele (celulele pigmentare) ale pielii pentru a produce melanină. Un astfel de exces se datorează faptului că, în timpul hipocorticismului primar în glanda pituitară, crește concentrația hormonilor obișnuiți pentru stimularea melanocitare și hormonii adrenocorticotropici ai precursorului, proopiomelanocortin. Proopiomelanocortinul nu are proprietăți hormonale. Conform structurii chimice, este o molecula de proteine ​​mare, care, atunci cand este clivata (prin anumite enzime), este impartita in mai multe hormoni peptidici (adrenocorticotropi, melanocytostimulatori, hormoni beta-lipotropici etc.). Creșterea nivelului sanguin al hormonului stimulant al melanocitare provoacă treptat întunericul pielii, astfel încât boala lui Addison este numită și boală de bronz.

Simptomele și semnele bolii Addison

Pacienții cu boală a lui Addison, când vizitează un medic, se plâng adesea de slăbiciunea lor generală, oboseală crescută, oboseală cronică, cefalee recurentă, amețeli, leșin. Adesea se confruntă cu anxietate, anxietate, stres intern crescut. La unii pacienți pot fi detectate tulburări neurologice și mentale (tulburări de memorie, scăderea motivației, negativism, pierderea interesului față de evenimentele actuale, iritabilitate crescută, depresie, depresie, scăderea gândirii etc.). Toate aceste simptome sunt cauzate de tulburări în toate tipurile de metabolism (carbohidrați, proteine, lipide, apă și electroliți) din creier.

La pacienții cu hipocorticism primar, pacienții suferă o pierdere progresivă în greutate. Acest lucru se datorează pierderii constante a fluidelor corporale, prezenței anorexiei (lipsa poftei de mâncare) și unei scăderi reale a masei musculare. Acestea au adesea slăbiciune musculară, mialgie (durere la nivelul mușchilor), crampe musculare, tremor (tremur involuntar al degetelor), sensibilitate scăzută a membrelor. Simptomele musculare pot fi explicate prin tulburări de echilibru a apei și a electroliților (în special, un conținut crescut de potasiu și calciu în sânge), observate de obicei la acești pacienți.

O varietate de simptome gastro-intestinale (gastro-intestinale) sub formă de greață, vărsături, constipație (uneori diaree) și dureri abdominale (frecvente) difuze sunt frecvente în boala lui Addison. Pacienții se simt mereu atrase de alimentele sărate. În plus, ei sunt în mod constant îngrijorați de sete, de aceea beau adesea apă. Adesea, astfel de pacienți au fost observați de un gastroenterolog pentru o lungă perioadă de timp datorită faptului că acestea detectează diferite boli ale sistemului gastrointestinal (de exemplu, ulcer gastric, ulcer duodenal, colită spastică, gastrită), iar insuficiența suprarenală rămâne nedetectată pentru o lungă perioadă de timp. Simptomele gastrointestinale în boala Addison tind să se coreleze cu gradul de anorexie (lipsa apetitului) și pierderea în greutate.

Unul dintre principalele semne ale bolii Addison este hipotensiunea (scăderea tensiunii arteriale). La majoritatea pacienților, tensiunea arterială sistolică variază de la 110 la 90 mm Hg, iar tensiunea arterială diastolică poate scădea sub 70 mm Hg. În stadiile inițiale ale bolii, hipotensiunea poate avea doar un caracter ortostatic (adică, tensiunea arterială va cădea atunci când poziția corpului se schimbă de la orizontală la verticală). În viitor, hipotensiunea începe să apară atunci când efectele asupra organismului sunt practic orice factor de stres pentru oameni. În plus față de scăderea tensiunii arteriale, pot apărea tahicardii (bătăi rapide ale inimii), durere în inima inimii, dificultăți de respirație. Uneori, tensiunea arterială poate rămâne în limitele normale, în cazuri rare poate fi crescută (în special la pacienții cu hipertensiune arterială). La femeile cu boala Addison, ciclul menstrual este uneori perturbat. Lunar sau dispare complet (adică amenorrhea) sau devine neregulată. Acest lucru afectează adesea în mod serios funcția lor de reproducere și duce la diferite probleme asociate cu sarcina. La bărbații cu această boală apare impotență (încălcarea erecției penisului).

Hiperpigmentarea în boala Addison

Hiperpigmentarea (întunecarea pielii) în boala Addison este unul dintre cele mai importante simptome caracteristice acestei patologii. De obicei, există o corelație clară (dependență) între prescrierea insuficienței suprarenale la un pacient, severitatea și intensitatea culorii pielii și membranelor mucoase, deoarece acest simptom apare la pacienții care sunt unul din primii pacienți. În cele mai multe cazuri, primele zone deschise ale corpului încep să se întunece, care sunt în permanență în contact cu lumina soarelui. De cele mai multe ori acestea sunt pielea mâinilor, feței și gâtului. În plus, există o creștere a pigmentării (depozite de melanină) în zona acelor părți ale corpului care au în mod normal o culoare închisă destul de intensă. Vorbim despre pielea scrotului, sfarcurilor, zonei perianale (pielea din jurul anusului). Apoi, pielea începe să se întunece în palmele palmelor (linii de palmier), precum și acele zone în jurul cărora fâșiile de îmbrăcăminte se freacă în mod constant (acest lucru se observă în zona gulerului, centurii, coatelor etc.).

În unele cazuri, la unii pacienți, membrana mucoasă a gingiilor, buzelor, obrajilor, palatului moale și tare se poate întuneca. În etapele ulterioare există o hiperpigmentare difuză a pielii, care poate avea severitate diferită. Pielea poate deveni fum, bronz, umbra maronie. Dacă boala lui Addison este cauzată de o distrugere autoimună a cortexului suprarenalian, nu este neobișnuit ca pacienții să dezvolte vitiligo pe fondul pigmentării pe piele (pete albe nepigmentate). Vitiligo poate să apară aproape oriunde pe corp și să aibă dimensiuni și contururi diferite. Este destul de ușor de detectat, deoarece pielea unor astfel de pacienți este mult mai închisă decât spoturile, ceea ce creează un contrast clar între ele. Foarte rar, cu boala Addison, hiperpigmentarea pielii poate fi absentă sau poate fi puțin pronunțată (imperceptibilă), o astfel de afecțiune se numește "addisonism alb". Prin urmare, absența întunecării pielii nu este încă o dovadă că acest pacient nu are insuficiență suprarenală.

Diagnosticul bolii Addison

Diagnosticarea bolii Addison nu este în prezent o sarcină dificilă. Diagnosticul acestei patologii se face pe baza metodelor de cercetare clinică (examinare istorică, examinare externă), de laborator și de radiologie. În prima etapă a diagnosticului, este important ca medicul să înțeleagă dacă sunt de fapt detectabile simptomele (de exemplu, hiperpigmentarea pielii, scăderea tensiunii arteriale, slăbiciunea generală, durerea abdominală, greața, vărsăturile, tulburările menstruale etc.) ) la pacientul care i sa aplicat, semne de insuficiență primară de suprarenală. Pentru a confirma acest lucru, îl numește pentru a fi supus unor teste de laborator (număr total de sânge și test de sânge biochimic, analiză de urină). Aceste studii ar trebui să evidențieze prezența unui nivel redus al hormonilor suprarenali (aldosteron, cortizol), concentrații crescute ale hormonului adrenocorticotropic (ACTH), renină, precum și o stare tulburată a stării apă-electrolitică a sângelui, a metabolismului carbohidraților și a anumitor tulburări în celulă compoziția sângelui.

În plus, în plus față de testele de laborator pentru a confirma hipocorticismul primar prescris pe termen scurt și pe termen lung teste de diagnostic. Aceste probe sunt stimulare. Pacientului i se injectează intramuscular sau intravenos sinteza artificială a hormonului adrenocorticotropic (ACTH), care este vândut sub denumirea comercială synacthen, synacthen depot sau zinc-corticotropin. În mod obișnuit, când sunt ingerate, aceste medicamente trebuie să stimuleze cortexul suprarenalian, ca urmare a faptului că țesuturile sale vor începe să elibereze intens hormoni (cortizol), concentrația cărora este determinată în sânge 30 și 60 de minute după administrarea medicamentului. Dacă pacientul suferă de boala lui Addison, glandele suprarenale nu vor putea să răspundă în mod adecvat la stimularea cu synacthen (sau depot synacthen sau zinc-corticotropină), în urma căreia nivelul hormonilor suprarenale din plasma sanguină va rămâne neschimbat.

După confirmarea prezenței bolii Addison la un pacient, este important ca medicul să-și stabilească etiologia. Deoarece în majoritatea covârșitoare a cazurilor (80-90%) cauza acestei boli endocrine este o leziune autoimună a țesuturilor cortexului suprarenale, pacientul trebuie să doneze sânge pentru un studiu imunologic. Cu va fi posibil pentru a detecta anticorpii enzimelor steroidogeneza suprarenală (proces formarea hormonilor steroizi) - 21-hidroxilazei (P450c21), 17a-hidroxilază (P450c17), enzima clivarea lanțului lateral (P450scc), care sunt markeri (indicatori) ai hypocorticoidism autoimune primare. Dacă astfel de anticorpi nu au fost detectați, atunci următorul test de diagnostic care trebuie administrat este un test de sânge biochimic pentru conținutul de acizi grași cu lanț lung (DLC).

Detectarea DLC este un semn important de diagnostic al adrenoleucodistrofiei, care este a treia cauză comună din punct de vedere statistic a dezvoltării bolii Addison. În cazul unui rezultat negativ, pacientul este de obicei prescris teste de radiație (tomografie computerizată, imagistică prin rezonanță magnetică) necesară pentru imagistica structurii țesuturilor corticale suprarenale. Aceste studii, de regulă, confirmă prezența cancerului sau a focarului tuberculos în glandele suprarenale ale metastazelor.

Măsurile de diagnosticare pentru DIC, sindromul Waterhouse-Friederiksen, sindromul antifosfolipidic, infecțiile fungice, infecția cu HIV sunt greu de luat în considerare, deoarece există mulți factori care influențează alegerea unei anumite metode de diagnosticare. Totul depinde de situația specifică. În plus, toate aceste patologii sunt cauze destul de rare ale bolii Addison și nu este întotdeauna atât de simplu să se suspecteze prezența insuficienței suprarenale în ele.