Sindromul Itsenko-Cushing sau hipercortisolismul este o afecțiune cauzată de expunerea prelungită la nivelul organismului a unor niveluri ridicate de hormoni glucocorticoizi, dintre care cel mai important este cortizolul.

Cortizolul este produs în cortexul suprarenale. Stimulatorul principal al producției de cortizol este hormonul adrenocorticotropic (ACTH). ACTH se produce în glanda pituitară - glanda endocrină, care se află la baza creierului. Producția de ACTH este stimulată de hormonul de eliberare a corticotropinei, care este produs în hipotalamusul - partea din creier care controlează sistemul endocrin al organismului.

Cortizolul exercită sarcini vitale în organism. Ajută la menținerea tensiunii arteriale în sistemul cardiovascular, reduce răspunsul inflamator al sistemului imunitar, echilibrează efectul insulinei, crește nivelul de glucoză din sânge, reglează metabolismul proteinelor, carbohidraților și grăsimilor. Una dintre cele mai importante sarcini ale cortizolului este de a ajuta organismul să răspundă la stres. Din acest motiv, femeile din ultimele 3 luni de sarcină și sportivii profesioniști tind să aibă un nivel ridicat de cortizol. Persoanele care suferă de depresie, alcoolism, malnutriție și tulburări de panică cresc și nivelul de cortizol.

În mod normal, când cantitatea de cortizol din sânge este adecvată, glanda hipofizară produce mai puțin ACTH. Și cu o scădere a cortizolului în sânge, conținutul de ACTH crește pentru a stimula mai puternic producția de glucocorticoizi de către glandele suprarenale. Acest lucru asigură că cantitatea de cortizol produsă în glandele suprarenale este suficientă pentru a satisface nevoile zilnice ale organismului.

Cauzele hipercortizolismului

Nivelurile excesive de cortizol sunt posibile în următoarele cazuri:

1. Utilizarea pe termen lung a hormonilor glucocorticoizi, cum ar fi prednisonul, dexametazona, pentru tratamentul astmului bronșic, artritei reumatoide, lupusului eritematos sistemic și altor boli inflamatorii sau suprimarea imunității după transplantul de organe - hipercortizismul exogen (provocat de expunerea externă).
2. Adenomul (tumora benigna) a glandei hipofizare este principala cauza a sindromului Cushing. Hypercortisolismul cauzat de adenomul hipofizar, medicii domestici numesc boala Itsenko-Cushing, toate celelalte cazuri de hipercorticism sunt sindromul Itsenko-Cushing în sine. Adenomul glandei pituitare secretă o cantitate crescută de ACTH, iar ACTH, la rândul său, stimulează producția excesivă de cortizol. Această formă de sindrom afectează femeile de cinci ori mai des decât bărbații.
3. Sindromul de producere ectopică a ACTH - o afecțiune în care tumori benigne sau maligne (canceroase) în afara glandei hipofizare produc ACTH. Tumorile pulmonare cauzează mai mult de 50% din aceste cazuri. Cele mai frecvente forme de tumori pulmonare producătoare de ACTH sunt carcinomul cu celule de ovăz sau cu celule mici și tumorile carcinoide. Barbatii sufera de 3 ori mai des decat femeile. Alte tipuri mai puțin frecvente de tumori care pot produce ACTH sunt timoamele (tumorile timusului), tumorile pancreatice și cancerul tiroidian.
4. Tumorile suprarenale. Uneori, sindromul Cushing este cauzat de o patologie, cel mai adesea o tumoare, a glandelor suprarenale, care secreta o cantitate excesiva de cortizol. În cele mai multe cazuri, tumorile suprarenale sunt benigne (adenoame). Carcinomul adrenocortic, sau cancerul adrenal, este cauza cea mai puțin frecventă a sindromului Cushing. Carcinoamele corticosuprarenale cauzează, de obicei, o creștere foarte mare a nivelurilor hormonale și dezvoltarea rapidă a simptomelor. O cauză foarte rară a sindromului adrenal Cushing este hiperplazia cortexului suprarenale, adică creșterea anormală a numărului de celule din cortex. În toate formele suprarenale ale sindromului Itsenko-Cushing, nivelul ACTH din sânge este redus.
5. O formă familială a sindromului Cushing. Cele mai multe cazuri de sindrom Cushing nu sunt moștenite. Cu toate acestea, este foarte rar ca cauza acestui sindrom este o boală ereditară - sindromul neoplaziei endocrine multiple, adică tendința de a dezvolta tumori de la una sau mai multe glande endocrine. În această boală, împreună cu o tumoare a glandelor suprarenale, pot fi prezente tumori ale glandelor paratiroide, ale pancreasului și glandei pituitare, producând hormoni adecvați.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

Majoritatea pacienților cu hipercortizolism sunt obezi. Creșterea în greutate este unul dintre primele semne de boală. Depunerea țesutului gras apare în principal în trunchi, față, gât. Și membrele, dimpotrivă, devin mai subțiri.

În copilărie și adolescență, de regulă, împreună cu obezitatea, se observă o încetinire a creșterii.
Foarte caracteristică a hipercortizolismului sunt modificările cutanate. Pielea devine subțire, există vânătăi, vânătăi, care trec de foarte mult timp. La nivelul abdomenului, coapsei, feselor, brațelor și pieptului pot să apară vergeturi purpuriu-roz și violet.

Striae în sindromul Itsenko-Cushing

Uneori, pacienții se plâng de dureri în spate, coaste, brațe și picioare atunci când se mișcă. Acest lucru se datorează faptului că sindromul Cushing duce adesea la osteoporoză. Osteoporoza înseamnă reducerea densității osoase, distrugerea structurii, creșterea fragilității și reducerea rezistenței, ceea ce poate duce la fracturi chiar și cu cel mai mic rănire.

Sindromul Itsenko-Cushing este însoțit de oboseală, slăbiciune musculară, iritabilitate, anxietate, rareori schimbări în psihic.

Unul dintre simptomele precoce ale sindromului este o creștere a tensiunii arteriale. Deoarece glucocorticoizii suprimă efectul insulinei, adesea cu hipercorticism, conținutul de zahăr din sânge crește și apar simptomele diabetului zaharat (sete, frecvente, urinare profuză etc.).

Femeile au de obicei o creștere exagerată a părului pe față, gât, piept, abdomen și coapse. Menstruația poate deveni neregulată sau poate să se oprească. Barbatii noteaza o scadere a libidoului.

Dacă apar oricare dintre simptomele hipercortizolismului și în special combinațiile lor, este necesar să se ceară ajutor medical cât mai curând posibil.

Diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing

Sarcina primei etape a diagnosticului este de a stabili dacă există o creștere a nivelului de cortizol. Pentru a face acest lucru, utilizați un test special - determinarea cortizolului în urină zilnică.

În urina pacientului colectată pe o perioadă de 24 de ore, se determină nivelurile de cortizol. Nivelurile mai mari de 50-100 mcg pe zi pentru adulți confirmă sindromul Cushing. Limita superioară a valorilor normale variază în laboratoare diferite, în funcție de tehnica de măsurare utilizată.

După detectarea unei creșteri a nivelelor de cortizol, este necesar să se descopere locația exactă a procesului care conduce la o producție excesivă de cortizol.

Un test cu dexametazonă ajută la distingerea pacienților cu o producție excesivă de ACTH din cauza adenomului hipofizar de la pacienții cu tumori ectopice producătoare de ACTH. Pacientul ia dexametazonă (glucocorticoid sintetic) pe cale orală la fiecare 6 ore timp de 4 zile. În primele 2 zile, se administrează doze mai mici de dexametazonă, în ultimele 2 zile - doze mai mari. Colectarea zilnică de urină se efectuează înainte de administrarea dexametazonei și apoi în fiecare zi a testului. Cu adenomul hipofizar, nivelul cortizolului din urină scade, iar cu o tumoră ectopică în afara hipofizei, nivelul cortizolului nu se schimbă. Pentru a efectua testul, este necesar să nu mai luați medicamente, cum ar fi fenitoina și fenobarbitalul, într-o săptămână.

Depresia, abuzul de alcool, nivelurile ridicate de estrogen, bolile acute și stresul pot duce la un rezultat greșit. Prin urmare, pregătirea pentru test ar trebui să fie aprofundată.

Testul de stimulare a hormonului de eliberare a corticotropinei. Acest test ajută la distingerea pacienților cu adenomul hipofizar de la pacienții cu sindrom de producere ectopică ACTH și cu o tumoare suprarenale secretoare de cortizol. Pacientul este injectat cu hormon de eliberare a corticotropinei, care determină glanda pituitară să producă ACTH. În adenomul hipofizar, concentrațiile de ACTH și cortizol cresc în sânge. Un astfel de răspuns este foarte rar observat la pacienții cu sindrom de producție ectopică de ACTH și aproape niciodată la pacienții cu tumori suprarenale care secretă cortizolul.

Următoarea etapă a diagnosticului este vizualizarea directă a glandelor endocrine. Ecografia cel mai frecvent utilizată a glandelor suprarenale, tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică a hipofizei, glandelor suprarenale. Pentru a stabili concentrarea ectopică a producției de ACTH, se utilizează imagistica cu ultrasunete, computerizată sau prin rezonanță magnetică a organului corespunzător (de obicei, piept, tiroidă, pancreas).

Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing

Tratamentul depinde de cauza specifică a excesului de cortizol și poate include terapie chirurgicală, radioterapie sau medicamentoasă.

Dacă cauza sindromului este utilizarea pe termen lung a hormonilor glucocorticoizi pentru tratamentul altei boli, este necesar să se reducă treptat doza la doza minimă suficientă pentru a controla această boală.

Pentru tratamentul adenomului hipofizar, îndepărtarea chirurgicală a unei tumori, cunoscută ca adenomectomia transspenoidală, este cea mai largă utilizare. Folosind un microscop special si instrumente endoscopice foarte subtiri, chirurgul se apropie de glanda pituitara prin nara sau gaura facuta sub buza superioara si indeparteaza adenomul. Succesul operației depinde de calificarea chirurgului, este mai mare de 80%, atunci când este efectuată de un chirurg cu o vastă experiență. După intervenția chirurgicală, producția de ACTH de către glanda pituitară scade drastic, iar pacienții primesc terapie de substituție cu glucocorticoizi (de exemplu, hidrocortizon sau prednisolon), care este de obicei necesar în decursul unui an, după care se restabilește producția de ACTH și glucocorticoizi.

Pentru pacienții cu contraindicații la intervenții chirurgicale, radioterapia este posibilă. Această metodă durează 6 săptămâni, eficacitatea este de 40-50%. Dezavantajul acestei metode este ameliorarea întârziată, efectul poate să apară la câteva luni sau chiar la ani după expunere. Cu toate acestea, o combinație de radioterapie și terapie medicamentoasă cu mitotan (Lizodren) poate ajuta la recuperarea rapidă. Mitotan suprimă producția de cortizol. Tratamentul cu mitotan singur poate avea succes în 30-40% din cazuri.

Există și alte medicamente utilizate în hypercorticoidism separat sau în combinație: aminoglutetimidă, metyrapone și ketoconazol. Fiecare dintre ele are propriile sale efecte secundare, pe care medicii le consideră atunci când prescriu tratamentul individual pentru fiecare pacient.

În producția ectopică a sindromului ACTH, operația chirurgicală pentru îndepărtarea unei tumori secretoare de ACTH este cea mai preferată. In cazurile in care tumora este detectat într-un stadiu inoperabil utilizat adrenalectomia - indepartarea glandelor suprarenale. Această operație ameliorează oarecum simptomele în această categorie de pacienți. Tratamentul cu medicamente este, de asemenea, utilizat uneori (metiraponă, aminoglutetimid, mitotan, ketoconazol).

Pentru tumorile suprarenale, metoda chirurgicală este baza pentru tratamentul tumorilor suprarenale benigne și maligne.

Sindromul Itsenko-Cushing - ceea ce este, simptome, diagnostic și tratament

Sindromul Itsenko-Cushing este o boală rară care este rezultatul unei cantități prea mari de hormon cortizol din organism. Cortizolul este un hormon produs în mod obișnuit de către glandele suprarenale și este esențial pentru viață. Acesta permite oamenilor să răspundă la situații stresante, cum ar fi boala, și afectează practic toate țesuturile corpului.

1 Boala și sindromul Itsenko-Cushing

Cortizolul este produs în timpul exploziilor, cel mai adesea dimineața devreme, cu o cantitate foarte mică pe timp de noapte. Sindromul Itsenko-Cushing este o afecțiune în care prea mult cortizol este produs de organismul însuși, indiferent de cauză.

Boala este rezultatul unei cantități prea mari de hormon cortizol din organism.

Unii pacienți au această afecțiune deoarece glandele suprarenale au o tumoare care produce prea mult cortizol. Alții află despre boala lui Itsenko-Cushing și despre ce este, deoarece produc prea mult din hormonul ACTH, care determină glandele suprarenale să producă cortizol. Când ACTH derivă din glanda pituitară, se numește boala lui Cushing.

În general, această condiție este destul de rară. Este mai frecventă la femei decât la bărbați, iar vârsta cea mai comună a acestor tulburări în organism este de 20-40 de ani.

La bărbați, cauzele sindromului Itsenko-Cushing pot include un aport lung de medicamente steroizi, în special comprimate cu steroizi. Steroizii conțin o versiune artificială a cortizolului.

2 Simptome ale bolii lui Itsenko-Cushing

Principalele semne și simptome ale sindromului Itsenko-Cushing sunt prezentate în tabelul de mai jos. Nu toți oamenii cu această afecțiune au toate aceste semne și simptome. Unii oameni au simptome puține sau "ușoare", poate doar câștig în greutate și menstruație neregulată.

Alte persoane cu o formă mai severă a bolii pot avea aproape toate simptomele. Cele mai frecvente simptome la adulți sunt creșterea în greutate (în special în organism și, adesea, neînsoțită de creșterea în greutate în brațe și picioare), hipertensiune arterială și modificări ale memoriei, dispoziției și concentrației. Probleme suplimentare, cum ar fi slăbiciunea musculară, sunt cauzate de pierderea de proteine ​​în țesuturile corpului.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

La copii, sindromul Itsenko-Cushing se manifestă prin obezitate, cu rate de creștere mai lente.

Memorie de scurtă durată

Excesivă creștere a părului (femei)

O față roșie și roșie

Extra grăsime pe gât

Piele subțire și striate în sindromul Itsenko-Cushing

Slăbiciune la nivelul șoldurilor și umerilor

3 Diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing

Datorită faptului că nu orice persoană cu sindrom Itsenko-Cushing are toate semnele și simptomele și deoarece multe caracteristici ale sindromului, cum ar fi creșterea în greutate și hipertensiunea arterială, sunt comune populației generale, poate fi dificil de diagnosticat boala Itsenko Cushing se bazează numai pe simptome.

Ca urmare, medicii folosesc teste de laborator pentru a ajuta la diagnosticarea unei boli. Aceste teste determină de ce se produce prea mult cortizol sau de ce controlul normal al hormonilor nu funcționează corect.

Cele mai frecvent utilizate teste măsoară cantitatea de cortizol în saliva sau urină. Puteți verifica, de asemenea, dacă există prea multă producție de cortizol prin administrarea unei pilule mici numite dexametazonă, care imită cortizolul. Aceasta se numește testul de suprimare a dexametazonei. Dacă organismul reglementează corect cortizolul, nivelul cortizolului va scădea, dar acest lucru nu se va întâmpla la o persoană cu sindromul Cushing. Aceste teste nu sunt întotdeauna capabile să diagnosticheze definitiv starea, deoarece alte boli sau probleme pot provoca cortizol excesiv sau control anormal al producției de cortizol.

Nivelul cortizolului poate fi determinat prin analiza urinei.

Aceste condiții sunt numite "stări de uscare pseudo-uscată". Datorită similitudinii simptomelor și a rezultatelor testelor de laborator între sindromul Cushing și condițiile de uscare pseudo-uscată, medicii ar putea fi nevoiți să facă o serie de teste și ar putea fi nevoiți să trateze condiții care pot conduce la condiții de pseudo-Cushing, cum ar fi depresia, cortizolul devine normal în timpul tratamentului. Dacă nu, și mai ales dacă caracteristicile fizice se deteriorează, este mai probabil ca persoana să aibă o boală adevărată de mâncărime-Cushing.

• activitatea fizică;
• somn apnee;
• depresie și alte tulburări psihice;
• sarcinii;
• durere;
• stres;
• diabetul necontrolat;
• alcoolism;
• obezitate extremă.

4 Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing

Singurul tratament eficient pentru boala Itsenko-Cushing este eliminarea unei tumori, reducerea capacității sale de a produce ACTH sau eliminarea glandelor suprarenale.

După îndepărtarea glandelor suprarenale prin intervenție chirurgicală

Există și alte abordări complementare care pot fi utilizate pentru a trata unele simptome. De exemplu, diabetul, depresia și tensiunea arterială ridicată vor fi tratate cu medicamente convenționale utilizate în aceste condiții. În plus, medicii pot prescrie suplimentar calciu sau vitamina D sau un alt medicament pentru a preveni subțierea oaselor.

Îndepărtarea unei tumori hipofizare prin intervenție chirurgicală

Îndepărtarea unei tumori hipofizare prin intervenție chirurgicală este cea mai bună modalitate de a scăpa de boala lui Itsenko-Cushing. Operația este recomandată pentru cei care au o tumoare care nu se răspândește în zona din exteriorul glandei hipofizare și care este suficient de vizibilă pentru a fi supusă anesteziei. Aceasta se face de obicei prin trecerea prin nas sau buza superioară și prin mușchiul sinusal pentru a ajunge la tumoare. Aceasta este cunoscută sub numele de chirurgie transspenoidală, care vă permite să evitați căderea în glanda pituitară prin craniul superior. Această rută este mai puțin periculoasă pentru pacient și vă permite să vă recuperați mai repede.

Chirurgie pentru eliminarea tumorii hipofizare

Îndepărtarea numai a tumorii lasă restul glandei pituitare intactă, astfel încât în ​​cele din urmă să funcționeze în mod normal. Acest lucru este de succes pentru 70-90% din oameni atunci când acestea sunt efectuate de către cei mai buni chirurgi din glanda pituitară. Ratele de succes reflectă experiența chirurgului care efectuează operația. Cu toate acestea, tumora poate reveni la 15% dintre pacienți, probabil datorită îndepărtării incomplete a tumorii în timpul unei operații anterioare.

radiochirurgie

Alte opțiuni de tratament includ radioterapia pentru întreaga terapie pituitară sau radioterapie țintă (numită radiosurgery), atunci când tumora este vizibilă pe un RMN. Acesta poate fi folosit ca unic tratament dacă operația pituitară nu este pe deplin reușită. Aceste abordări pot dura până la zece ani pentru a avea efect complet. Între timp, pacienții iau medicamente pentru a reduce producția de cortizol suprarenalent. Una dintre efectele secundare importante ale radioterapiei este aceea că poate afecta alte celule hipofizare care formează alți hormoni. Ca rezultat, până la 50% din pacienți trebuie să ia o altă înlocuire hormonală în decurs de 10 ani de la tratament.

Îndepărtarea glandei suprarenale prin intervenție chirurgicală

Îndepărtarea ambelor glande suprarenale elimină, de asemenea, capacitatea organismului de a produce cortizol. Deoarece hormonii suprarenali sunt esențiali pentru viață, pacienții trebuie să ia hormonul cortizol și hormonul florinef, care controlează echilibrul de sare și apă în fiecare zi pentru tot restul vieții.

medicamente

În timp ce unele medicamente promițătoare sunt testate în studiile clinice, medicamentele disponibile în prezent pentru scăderea nivelului de cortizol, dacă sunt administrate separat, nu funcționează bine ca tratamente pe termen lung. Aceste medicamente sunt cele mai des utilizate în combinație cu radioterapia.

Sindromul Itsenko-Cushing (hipercortisolism): cauze, simptome, diagnostic și tratament

Sindromul Itsenko-Cushing este un complex patologic simptomatic care apare din cauza hipercorticismului. De asemenea, tratamentul pe termen lung cu glucocorticoizi este unul din motivele dezvoltării procesului patologic. Sindromul este observat la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 45 de ani. Nu sunt excluse cazuri de dezvoltare a sindromului Cushing la copii și vârstnici. Cel mai adesea, sindromul se dezvoltă la femei.

Nu este necesar să se compare boala Itsenko-Cushing (BIC) și sindromul Cushing. Boala implică hipercortizolism secundar, care se dezvoltă cu mecanisme de reglementare afectate care controlează sistemul hipotalamo-pituitar-suprarenal. Tratamentul sindromului se efectuează după studierea cauzelor și factorilor provocatori.

cauzele

Cauzele primare ale sindromului Cushing sunt hormonul adrenocorticotrop giperprodutsirovanie și format dintr-o data adenom pituitar kortikotrofnye. Aceasta duce la tulburări endocrine și hipotalamice pronunțate. Cauzele principale ale sindromului includ:

• Microadenomul pituitar este o formare glandulară benignă, care nu depășește 10 mm. Tumora afectează creșterea nivelului de hormon adrenocorticotropic în organism. Conform endocrinologilor, acesta este principalul motiv pentru dezvoltarea sindromului. Simptomele patologice apar în 83% din cazuri;
• Adenomatoza cortexului adrenal, adenocarcinomului și adenomului conduce la progresia sindromului și boala Cushing la 19%. Creșterea excesivă a tumorii conduce la perturbarea structurii și a funcționării normale a cortexului suprarenale;
• Corticotropinomia plămânului, a tiroidei, a prostatei, a pancreasului, a ovarelor și a altor organe. Datorită unei tumori, un sindrom patologic se dezvoltă în 2% din toate cazurile. Corticotropinomul produce un hormon corticotropic care provoacă hipercorticism;
• Secreția întreruptă a componentelor biologic active;
• Deoarece se produce cortizol excesiv efectul catabolic, adică se dezintegreze structura proteinelor din mușchi, piele, oase, viscere etc. Treptat această stare conduce la atrofia și degenerarea țesuturilor.;
• Creșterea absorbției intestinale a glucozei determină apariția diabetului steroid;
• Încălcarea metabolismului grăsimilor. Această afecțiune se caracterizează prin depunerea excesivă de grăsime în anumite zone ale corpului și prin epuizarea în altele, datorită sensibilității diferite la glucocorticoizi;
• Prea niveluri ridicate de cortizol afecteaza rinichii, rezultând în tulburări electrolitice (hipopotasemie și hipernatremie), presiunea și încălcarea proceselor de degenerare în țesutul muscular;
• Utilizarea pe termen lung a medicamentelor care includ glucocorticoizi sau hormoni adrenocorticotropici.

Insuficiența cardiacă, cardiomiopatia și aritmia se dezvoltă datorită hipercorticismului muscular cardiac. Cortizolul inhibă imunitatea, astfel încât sindromul Cushing la copii provoacă apariția diferitelor boli infecțioase.

Factori provocatori pentru apariția sindromului Itsenko-Cushing

Orice patologie din glandă poate schimba aspectul unei persoane, poate inhiba funcția de reproducere, poate avea un efect negativ asupra stării vaselor de sânge și a inimii. Prin urmare, experții sunt deosebit de atent să investigheze informații noi despre patogeneza, cauzele și factorii provocatori ai sindromului Itsenko-Cushing. Factorii care conduc la apariția sindromului sunt:

• procesul inflamator în substanța arahnoidă. Însoțit de formarea de aderențe (arahnoid);
• leziuni la cap, contuzii;
• encefalita - inflamație a structurilor creierului cauzată de microorganisme patogene sau de activitate a căpușelor;
• meningită - inflamația membranelor creierului și măduvei spinării;
• ereditate;
• intoxicație severă;
• afectarea sistemului nervos central.

Sindromul Cushing poate avea un curs progresiv cu manifestarea simptomelor timp de un an sau treptat, cu o creștere a simptomelor de la 2 la 10 ani.

simptome

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing sunt specifice și este imposibil să înțelegem în mod independent ce cauzează apariția anumitor semne. Numai un medic poate face un diagnostic corect, examinând toate simptomele. Simptomele sunt după cum urmează:

• Potrivit statisticilor, în 90% dintre cazurile de sindrom Itsenko-Cushing, principalul simptom este obezitatea. Depunerile de grasimi apar pe abdomen, fata, gat si spate. Fața dobândește o formă de lună, pielea are o culoare roșie închisă, cu o nuanță albăstrui (a se vedea fotografia de mai sus). Dacă grăsimea este depusă în regiunea celei de-a șaptea vertebre de col uterin, atunci apare o bumă "bizon";
• În ceea ce privește sistemul muscular, pacienții au atrofie musculară, ton scăzut și forță musculară. Semnele specifice care însoțesc sindromul sunt:
  • cantitate mică de mușchi de gluteus și femural;
  • malnutriția musculaturii abdominale este caracterizată prin absența parțială a țesutului subcutanat;
  • hernia structură fibroasă a peretelui abdominal anterior.
• Pielea devine o nuanță de "marmură" cu o plasă vasculară pronunțată, peeling și uscăciune apar. Pe pielea taliei a membrelor superioare, solduri, sani, fese si abdomen apar intindere - benzi de culoare albastru sau violet, lungimea ajungând la 2 cm, de asemenea, nu exclude o erupție severă pe piele (acnee), echimoze subcutanate, pigmentul strălucitoare a anumitor zone ale pielii.. Pe palme, pielea devine subțire;
• Atrofia și afectarea osoasă nu fac excepție - osteoporoza, care duce la dureri foarte severe, fracturi, deformări osoase, kyphoscoliosis (curbura coloanei vertebrale în planurile frontale și sagitale) și scolioza (deformarea celor trei planuri ale coloanei vertebrale). Datorită compresiei vertebrelor, apare un colț și creșterea scade. La sindromul Cushing la copii se înregistrează un decalaj în creștere, datorită încetinirii dezvoltării plăcii epifize;
• Tulburările musculare cardiace conduc la apariția cardiomiopatiei, care se caracterizează prin batai, fibrilație atrială și simptome de insuficiență cardiacă. Aceste simptome pot fi fatale;
• În sindromul Cushing, sistemul nervos central suferă și se manifestă:
  • letargie;
  • depresie prelungită;
  • psihoze;
  • tentativă de sinucidere.
• În 22% din cazuri, pacienții dezvoltă diabet zaharat steroid, care nu este asociat cu nici o întrerupere a funcționării pancreasului. Pentru diabet zaharat este un grad ușor, cu niveluri moderate de insulina, rapid echilibrate cu ajutorul unor diete individualizate si medicamente care scad glicemia. Dezvoltarea posibilă a edemelor periferice, a poliuriei (formarea crescută a urinei) și a nocturii (urinare frecventă pe timp de noapte);
• La femei, apariția hiperandrogenismului este posibilă - o patologie a sistemului endocrin caracterizată prin astfel de simptome:
  • virilizarea este un complex de simptome caracterizat prin apariția unor caracteristici masculine la femei (fizic, voce, creșterea părului etc.);
  • hirsutism - creșterea excesivă a părului terminal (dur, lung și întunecat) de tip masculin la femei;
  • hipertrichoză - o boală care se manifestă prin creșterea excesivă a părului în zonele neobișnuite ale pielii;
  • încălcarea ciclului menstrual;
  • infertilitate.

Barbatii cu sindrom Cushing prezinta simptome:

• feminizarea - dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare caracteristice femeilor;
• atrofia testiculară sau atrofia testiculară - o afecțiune patologică în care glandele sexuale (testiculele) sunt reduse în mare măsură;
• scăderea dorinței sexuale și a disfuncției erectile;
• gynecomastia - o creștere a glandelor mamare cu hipertrofie a țesutului adipos.

Simptomele sindromului Cushing la copii sunt rare, dar severitatea nu este inferioară oricărei alte afecțiuni a sistemului endocrin. Sindromul este mai predispus la adolescenți.

Extensia bolii lui Cushing

Nu există forme, etape sau tipuri de sindrom, boala lui Cushing este împărțită în trei grade de curs clinic. Gradurile sunt după cum urmează:

• Simptomele ușoare sunt ușoare: osteoporoza poate fi absentă, funcția menstruală este păstrată;
• gradul mediu are simptome pronunțate, dar nu există complicații;
• cu complicații severe:
  • atrofie musculară;
  • hipokaliemie - densitate scăzută a ionilor de potasiu în sânge;
  • hipertensivă nefropatie - înfrângerea arterelor renale mici cu hipertensiune arterială;
  • tulburări mintale severe - un grup de boli caracterizate prin complicații ale cursului și terapiei.

În plus față de grade, există două curs de boala Cushing:

• progresivă. Se caracterizează printr-o creștere rapidă (în decurs de 7 luni) a simptomelor și complicațiilor;
• apatic. Modificările patologice se formează treptat în decurs de 10 ani.

diagnosticare

La prima suspiciune de sindrom Cushing este exclusă sursă exogenă de aportul de glucocorticoizi studiat datele anamnestice și fizice. Primul pas este de a afla cauza principală a hipercorticismului. În acest scop, diagnosticarea se efectuează folosind testul de screening:

• determinarea excreției cortizolului în urină zilnică. Dacă nivelul cortizolului este crescut de 4 ori, atunci aceasta indică un diagnostic fiabil al sindromului Cushing sau bolii în sine;
• test mic de dexametazonă. Boala Cushing implică administrarea dexametazonei, care ajută la reducerea semnificativă a nivelurilor de cortizol, dar fără sindrom de reducere.

Pentru a determina principala sursă de hipercortizolism, se efectuează scintigrafie suprarenale, rezonanță magnetică sau tomografie computerizată a hipofizei. Radiografia, tomografia computerizată a toracelui și a coloanei vertebrale este efectuată pentru a diagnostica complicațiile sindromului. Analiza biochimică a sângelui ajută la diagnosticarea anomaliilor electrolitice, a diabetului zaharat secundar secundar dependent de insulină de tip 1 etc.

tratament

Pentru tratament, se utilizează un mecanism special care combină radioterapia (terapia gamma și iradierea protonului glandei pituitare). Cu ajutorul terapiei gamma, sunt emise izotopi radioactivi ai diferitelor tumori. Există unele diferențe între terapia gamma și iradierea protonului glandei hipofizare:

• doză mare de radiații;
• nu apar defecțiuni la organele din apropiere;
• este suficientă o procedură;
• următoarea iradiere a glandei hipofizare se efectuează numai după șase luni;
• ionizarea protonilor este mai eficientă în boala Itsenko-Cushing.

Pentru cel mai bun rezultat, anumite medicamente sunt prescrise.

Terapia de droguri

Terapia simptomatică implică utilizarea antihipertensivelor, a medicamentelor de reducere a zahărului și a medicamentelor diuretice. De asemenea, numiți:

• glicozide cardiace:
  • Korglikon este un medicament cu acțiune rapidă care tratează forme ușoare de disfuncție cardiacă și rareori produce efecte secundare;
  • Strofantin - un medicament cu un efect puternic și de lungă durată, ajută la insuficiența cardiacă cronică, sunt posibile efecte secundare;
  • Digoxin - tratează forme severe de insuficiență cardiacă, este disponibil sub formă de tablete și soluție injectabilă, fiind posibile efecte secundare;
  • Celanid este un medicament ușor și gradual care ajută la manifestarea moderată a insuficienței cardiace, rareori provoacă efecte secundare;

Cu utilizarea corectă a glicozidelor cardiace, numai 6% pot prezenta semne de intoxicare.

• imunomodulatori:
  • Interferonul - medicamentul ajută la creșterea complexului de protecție;
  • Licopidul este un imunomodulator puternic, medicamentul este contraindicat femeilor care alăptează și celor însărcinate;
  • Arbidol - medicament antiviral cu efect imunomodulator;
  • Limfomiozotul este un medicament homeopat cu efecte anti-edeme și drenaj limfatic;
  • Ismigen - un medicament pentru prevenirea bolilor virale;
  • Imudon - un medicament care protejează membrana mucoasă a cavității orale de viruși și bacterii;
• antidepresive:
  • Amitriptilina este un medicament din grupul de antidepresive triciclice. Ea are un efect sedativ, sedativ și anxiolitic;
  • Imipramină - medicamentul îmbunătățește starea de spirit, reduce senzația de depresie;
  • Clomipramină - medicamentul are efect de blocare antihistaminic și adrenoceptor;
  • Maprotiline - un medicament care sporește acțiunea fenamei și slăbește efectele lipsite de rezerpină;
• sedative:
  • Valerian - reduce iritabilitatea nervoasă, promovează somnul, sporește efectul somniferelor;
  • Passionflower - ameliorează convulsiile, facilitează adormirea;
  • Motherwort - are un efect relaxant ușor, echilibrează ritmul cardiac;
• terapie cu vitamine. Medicamente prescrise cu vitamina C, P, K, B15, B1, etc;
• terapie medicamentoasă pentru osteoporoză. preparate:
  • Denozumab;
  • Complexe estrogen-progestin;
  • bifosfonati;
  • Calmitonina de somon.

Dacă natura sindromului Cushing este iatrogenică, este necesară abolirea treptată a glucocorticoizilor și înlocuirea acestora cu alte imunosupresoare adecvate. În cazul naturii endogene a hipercortizolismului, este prescrisă administrarea de medicamente care suprimă steroidogeneza în glandele suprarenale (Chloditan, Mamomit, Elipten, etc.).

Intervenția chirurgicală

Cu afectarea tumorală a plămânilor, a glandelor pituitare și suprarenale, se efectuează îndepărtarea chirurgicală a leziunilor. Dacă acest lucru nu este posibil, se efectuează o eliminare unică sau bilaterală a glandei suprarenale (adrenalectomie) sau radioterapia zonei hipotalamo-hipofizare. Terapia cu radiații se face în conjuncție cu tratamentul chirurgical sau medical.

Perioada postoperatorie pentru insuficiența suprarenală cronică la pacienții care au suferit adrenalectomie implică terapie constantă de substituție hormonală.

Tratamente alternative

În plus față de terapia medicamentoasă și chirurgie, pot fi aplicate câteva metode alternative de tratare a sindromului și a bolii lui Cushing. Acestea includ:

• nutriție;
• tratamentul remediilor populare;
• exercițiu fizic.

alimente

În sindromul Cushing, nivelul hormonilor corticosteroizi crește, provocând schimbări evidente în activitatea diferitelor țesuturi și organe. Dieta nu afectează în mod semnificativ producția de cortizol și alți hormoni, dar nu trebuie să subestimați nutriția adecvată. Aderența strictă la dietă va ajuta la normalizarea și reglarea metabolismului.

Dieta nu ar trebui să fie o mulțime de acizi grași saturați (margarină, maioneză, unt), în schimb, este necesar să crească produsele cu conținutul de vitamina D (ouă, brânză tare, produse lactate). De asemenea, alimentele necesare conțin calciu (brânză de vaci, lapte, susan, verdeț).

În obezitate, este mai bine să se reducă aportul de sare, grăsimi animale și fluide. Ceaiul puternic, băuturile spirtoase și cafeaua trebuie eliminate complet și înlocuite cu supe de lumină, carne fiartă, cereale. În cazul diabetului steroid, se recomandă consumarea mai multor proteine, reducerea proporției de carbohidrați și grăsimi.

Remedii populare

Pentru terapia adjuvantă a sindromului Cushing se aplică tratament cu remedii folclorice. Înainte de a vă întoarce la medicina tradițională, trebuie să știți totul despre patologie: ce este, cauze, factori și ce ar putea fi complicații. Fondurile includ:

• Suc de cătină. Utilizați în formă pură în 50 ml timp de o oră înainte de mese de trei ori pe zi. Proprietatea de înveliș protejează mucoasa gastrică de efectele sucului gastric și elimină simptomele ulcerului peptic;
• Linden miere. 1 lingură de produs dizolvat într-un pahar de apă caldă și beți trei pahare în timpul zilei;
• Unt de infuzie de usturoi. Util în diabetul steroid, un mijloc de reducere a nivelului de zahăr. Este necesar să se frece fin cuișoarele de usturoi, se toarnă apă fiartă și se lasă să se infuzeze timp de 30 de minute. Beți jumătate de pahar de trei ori pe zi în gume mici;
• Infuzarea fructelor de cenușă de munte. O lingură de fructe uscate se toarnă un pahar de apă clocotită. Lăsați să se infuzeze, după ce beți de trei ori pe zi pentru o jumătate de pahar.

exerciții

Exercițiul este bun pentru sindrom și boala lui Cushing. Se recomandă efectuarea regulată a eforturilor fizice ușoare, acestea ajută la ameliorarea stresului, la scăderea în greutate și la creșterea cantității corecte de mase musculare. Cea mai eficientă metodă este yoga, care echilibrează metabolismul, imunitatea și nivelurile hormonale.

profilaxie

Ca măsură preventivă, se recomandă o dată pe an să se efectueze o radiografie a șei turcești, să se studieze câmpurile vizuale și concentrația hormonului adrenocorticotropic în plasma sanguină. Este imposibil să ignorăm simptomele sindromului Itsenko-Cushing, deoarece se pot dezvolta schimbări care duc la moarte. Nu este recomandat exercițiu grea, exces de muncă, stres etc.

perspectivă

Prognozele depind de natura tumorii - benigne sau maligne. Dacă pacientul are un corticosterom benign, prognosticul ulterior este pozitiv, dar în același timp, funcționarea unei glande suprarenale sănătoase este predispusă la recuperarea completă la doar 85% dintre pacienți. În general, prognosticul depinde de cauzele, disponibilitatea, severitatea exacerbărilor, diagnosticarea și tratamentul în timp util. Pacienții trebuie supravegheați de un endocrinolog. Boala și sindromul nu sunt același lucru, așa că experții iau în considerare toate diferențele dintre cauze și simptome.

Sindromul Itsenko-Cushing (hipercortizolism)

Sindromul Itsenko-Cushing este un complex de simptome patologice care rezultă din hipercorticism, adică o eliberare crescută a cortizolului hormonal al suprareninei sau tratamentul prelungit cu glucocorticoizi. Este necesar să se distingă sindromul Itsenko-Cushing de boala Itsenko-Cushing, care este înțeles ca un hipercorticism secundar, care se dezvoltă în patologia sistemului hipotalamo-pituitar. Diagnosticul sindromului Itsenko - Cushing include un studiu al nivelului hormonilor cortizol și hipofizar, testul de dexametazonă, RMN, scanarea CT și scintigrafia suprarenală. Tratamentul sindromului Itsenko - Cushing depinde de cauza sa și poate consta în eliminarea terapiei cu glucocorticoizi, numirea inhibitorilor de steroidogeneză, îndepărtarea chirurgicală a tumorilor suprarenale.

Sindromul Itsenko-Cushing (hipercortizolism)

Sindromul Itsenko-Cushing este un complex de simptome patologice care rezultă din hipercorticism, adică o eliberare crescută a cortizolului hormonal al suprareninei sau tratamentul prelungit cu glucocorticoizi. Glucocorticoizii sunt implicați în reglarea tuturor tipurilor de metabolism și a multor funcții fiziologice. Glandele suprarenale sunt reglementate de secreția de ACTH, un hormon adrenocorticotropic, care activează sinteza cortizolului și a corticosteronului. Activitatea glandei pituitare este controlată de hormonii hipotalamusului - statine și liberine.

O astfel de reglementare multiplă este necesară pentru a asigura coerența funcțiilor corpului și a proceselor metabolice. Încălcarea uneia dintre legăturile din acest lanț poate duce la hipersecreția hormonilor glucocorticoizi de către cortexul suprarenalian și la dezvoltarea sindromului Itsenko-Cushing. La femei, sindromul Itsenko-Cushing apare de 10 ori mai des decât în ​​cazul bărbaților, care se dezvoltă în principal la vârsta de 25-40 de ani.

Există un sindrom și boala Itsenko-Cushing: aceasta din urmă se manifestă clinic prin aceleași simptome, dar se bazează pe leziunea primară a sistemului hipotalamo-pituitar, iar hiperfuncția cortexului suprarenale se dezvoltă secundar. Pacienții cu alcoolism sau tulburări depresive severe dezvoltă uneori pseudo-sindromul Itsenko-Cushing.

Cauzele și mecanismul dezvoltării sindromului Itsenko-Cushing

Sindromul Itsenko-Cushing este un concept larg care include un complex de condiții diferite caracterizate prin hipercorticism. Conform cercetărilor actuale în domeniul endocrinologiei, mai mult de 80% din cazurile de sindrom Cushing este asociat cu creșterea secreției de ACTH hipofizar microadenom (boala Cushing). Microadenomul pituitar este o tumoare glandulară mică (nu mai mult de 2 cm), adesea benignă, care produce hormon adrenocorticotropic.

La 14-18% dintre pacienți, cauza sindromului Itsenko-Cushing este leziunea primară a cortexului suprarenal ca urmare a tumorilor hiperplatice ale cortexului suprarenalian - adenom, adenomatoză, adenocarcinom.

1-2% dintre bolile cauzate de ACTH ectopic, corticotropinei sau sindrom ectopice - tumori secretante hormonului kortikotropny (kortikotropinomy). Sindromul ACTH ectopic poate fi cauzata de tumori ale diferitelor organe: plămâni, testicule, ovar, timus, paratiroida, tiroida, pancreas, prostată. Frecvența dezvoltării sindromului de medicament Itsenko-Cushing depinde de utilizarea corectă a glucocorticoizilor în tratamentul pacienților cu boli sistemice.

Hipersecreția cortizolului în sindromul Itsenko-Cushing provoacă un efect catabolic - defalcarea structurilor proteice ale oaselor, mușchilor (inclusiv inimii), a pielii, a organelor interne etc., ceea ce duce eventual la degenerare tisulară și atrofie. Creșterea glucogenezei și absorbția intestinală a glucozei determină dezvoltarea diabetului steroid. Tulburările metabolismului grăsimilor din sindromul Itsenko-Cushing se caracterizează prin depunerea excesivă de grăsime în unele zone ale corpului și prin atrofierea în altele datorită sensibilității lor diferite la glucocorticoizi. Efectul nivelurilor excesive de cortizol asupra rinichilor se manifestă prin tulburări electrolitice - hipopotasemie și hipernatremie și, ca rezultat, o creștere a tensiunii arteriale și agravarea proceselor distrofice în țesutul muscular.

Masele cardiace suferă cel mai mult de hipercorticism, care se manifestă în dezvoltarea cardiomiopatiei, insuficienței cardiace și aritmiilor. Cortizolul are un efect supresiv asupra imunității, determinând sensibilitatea la infecții la pacienții cu sindrom Itsenko-Cushing. Cursa sindromului Itsenko-Cushing poate fi ușoară, moderată sau severă; progresiv (cu dezvoltarea întregului complex de simptome în 6-12 luni) sau gradual (cu o creștere de peste 2-10 ani).

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

Cel mai caracteristic simptom al sindromului Itsenko-Cushing este obezitatea, detectată la pacienți în mai mult de 90% din cazuri. Redistribuirea grăsimii este neuniformă, de tip cushingoid. Depozitele de grăsime sunt observate pe față, gât, piept, abdomen, spate cu membrele relativ subțiri ("colosul de pe picioarele lutului"). Fața devine asemănătoare lunii, de culoare roșu-purpurie, cu umbra cianotică ("matronism"). Depunerea de grăsime în zona celei de-a VII-a vertebre cervicale creează o așa-numită "climacteric" sau "bizon" cocoș. În sindromul Itsenko-Cushing, obezitatea se distinge prin pielea subțire, aproape transparentă pe spatele palmelor.

În ceea ce privește sistemul muscular, există atrofie musculară, o scădere a tonusului și a forței musculaturii, care se manifestă prin slăbiciune musculară (miopatie). Semnele tipice care însoțesc sindromul Itsenko-Cushing sunt "fese înclinate" (reducerea volumului mușchilor femurali și gluteali), "burtă de broască" (hipotrofie a mușchilor abdominali), hernie a liniei albe a abdomenului.

Pielea pacienților cu sindrom Itsenko-Cushing prezintă o nuanță caracteristică de "marmură" cu un model vascular clar vizibil, predispus la degajare, uscăciune, intercalat cu zone de transpirație. Pe pielea bizonului, glandelor mamare, abdomenului, feselor și coapselor se formează benzi de întindere a pielii - vergeturi de colorare purpurie sau cianotică, variind în lungime de la câțiva milimetri până la 8 cm și lățime de până la 2 cm. hiperpigmentarea zonelor individuale ale pielii.

Când hipercorticismul se dezvoltă adesea subțierea și deteriorarea osoasă - osteoporoza, ducând la dureri puternice, deformare și fracturi osoase, kyphoscoliosis și scolioza, mai pronunțate în coloana lombară și toracică. Datorita compresiei vertebrelor, pacientii devin stufosi si mai scurti. La copiii cu sindromul Itsenko-Cushing, există o întârziere în creștere cauzată de o întârziere în dezvoltarea cartilajului epifiza.

Încălcarea de către miocardul se manifestă în dezvoltarea cardiomiopatiei, însoțită de aritmii (fibrilație atrială, extrasistole), hipertensiune arterială și insuficiență cardiacă simptomatică. Aceste complicații teribile pot duce la moartea pacienților. Când sindromul Cushing suferă de sistemul nervos, ceea ce duce la instabilitatea: letargie, depresie, euforie, psihoza steroizi, tentative de sinucidere.

În 10-20% din cazuri, în cursul bolii, se dezvoltă diabet zaharat steroid, care nu este asociat cu leziuni ale pancreasului. Un astfel de diabet provoacă destul de ușor, cu un nivel normal normal de insulină în sânge, compensată rapid de o dietă individuală și de medicamente care scad nivelul de zahăr. Uneori, poli- și nicturia, se dezvoltă edem periferic.

Hiperandrogenismul la femei, care însoțește sindromul Itsenko-Cushing, determină dezvoltarea virilizării, hirsutismului, hipertrichozelor, tulburărilor menstruale, amenoreei, infertilității. Pacienții de sex masculin prezintă semne de feminizare, atrofie testiculară, potență redusă și libidou, ginecomastie.

Complicațiile sindromului Itsenko-Cushing

Cronica, evoluție progresivă a sindromului Itsenko-Cushing cu simptome crescătoare poate duce la moartea pacienților ca urmare a complicațiilor incompatibile cu viața: decompensarea cardiacă, accident vascular cerebral, sepsis, pielonefrită severă, insuficiență renală cronică, osteoporoză cu coloane și coaste multiple.

Condiția de urgență pentru sindromul Itsenko-Cushing este criza suprarenală (suprarenale), manifestată prin conștiența afectată, hipotensiunea, vărsăturile, durerea abdominală, hipoglicemia, hiponatremia, hiperkaliemia și acidoza metabolică.

Ca rezultat al scăderii rezistenței la infecții, pacienții cu sindrom Itsenko-Cushing dezvoltă adesea afecțiuni ale furunculozei, flegmonului, supurative și fungice. Dezvoltarea urolitiazei este asociată cu osteoporoza oaselor și excreția urinară a excesului de calciu și fosfat, conducând la formarea de pietre oxalat și fosfat în rinichi. Sarcina la femeile cu hipercorticism se termină de multe ori în avort spontan sau în naștere complicată.

Diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing

Dacă un pacient are sindromul Itsenko-Cushing pe baza datelor amnezice și fizice și exclude o sursă exogenă de glucocorticoizi (inclusiv prin inhalare și intraarticular), se determină mai întâi cauza hipercorticismului. Testele de screening sunt folosite pentru aceasta:

• determinarea excreției cortizolului în urină zilnică: o creștere a cortizolului de 3-4 ori sau mai mult indică precizia diagnosticului sindromului sau a bolii Itsenko-Cushing.
• testul mic de dexametazonă: în cazul utilizării normale a dexametazonei, nivelul de cortizol scade cu mai mult de jumătate, iar în cazul sindromului Itsenko-Cushing nu există o scădere.

Diagnosticul diferențial între boală și sindromul Itsenko-Cushing permite un mare test de dexametazonă. În boala Itsenko-Cushing, utilizarea dexametazonei reduce concentrația de cortizol cu ​​mai mult de 2 ori față de valoarea inițială; cu sindrom de reducere a cortizolului nu apare.

În urină, conținutul de 11-OX (11-oxicosteroizi) este crescut și 17-COP este redus. Hipokaliemia din sânge, o creștere a cantității de hemoglobină, a globulelor roșii și a colesterolului. Pentru a determina sursa de hipercorticism (hiperplazia adrena bilaterala, adenomul hipofizar, corticosteroma), se efectueaza IRM sau CT ale glandelor suprarenale si a hipofizei si se efectueaza scintigrafie suprarenale. Pentru diagnosticarea complicațiilor sindromului Itsenko-Cushing (osteoporoză, fracturi de compresie vertebrală, fracturi la nivelul coastelor, etc.) se efectuează radiografia și CT ale coloanei vertebrale și toracelui. Examinarea biochimică a parametrilor de sânge diagnostice tulburări electrolitice, diabet zaharat steroid, etc.

Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing

Datorită naturii iatrogenice (medicamentoase) a sindromului Itsenko-Cushing, este necesară eliminarea treptată a glucocorticoizilor și înlocuirea acestora cu alte imunosupresoare. Cu natura endogenă a hipercorticismului, sunt prescrise medicamente care suprimă steroidogeneza (aminoglutetimidă, mitotan).

În prezența unei leziuni tumorale a glandelor suprarenale, a glandelor pituitare, a plămânilor, îndepărtarea chirurgicală a tumorilor și, dacă este imposibil, adrenalctomia unică sau bilaterală (îndepărtarea glandei suprarenale) sau radioterapia regiunii hipotalamo-pituitare. Terapia cu radiații este adesea efectuată în combinație cu tratamentul chirurgical sau medical pentru a spori și consolida efectul.

Tratamentul simptomatic al sindromului Itsenko-Cushing include utilizarea de antihipertensive, diuretice, medicamente hipoglicemice, glicozide cardiace, biostimulante și imunomodulatoare, antidepresive sau sedative, terapie cu vitamine, terapie cu osteoporoză. Compensarea metabolismului proteinelor, mineralelor și carbohidraților. Tratamentul postoperator al pacienților cu insuficiență adrenală cronică după administrarea adrenalectomiei constă în terapie continuă de substituție hormonală.

Prognosticul sindromului Cushing

Dacă ignorați tratamentul sindromului Itsenko-Cushing, se produc modificări ireversibile, ducând la deces la 40-50% dintre pacienți. Dacă cauza sindromului a fost corticosteromele benigne, prognosticul este satisfăcător, deși funcțiile unei glande suprarenale sănătoase sunt restabilite doar la 80% dintre pacienți. La diagnosticarea corticosteroizilor maligni, prognosticul supraviețuirii pe cinci ani este de 20-25% (în medie 14 luni). În insuficiența suprarenală cronică se indică terapia de substituție pe termen lung cu minerale și glucocorticoizi.

În general, prognosticul sindromului Itsenko-Cushing este determinat de oportunitatea diagnosticării și tratamentului, cauzele, prezența și severitatea complicațiilor, posibilitatea și eficacitatea intervenției chirurgicale. Pacienții cu sindrom Itsenko-Cushing sunt supuși observării dinamice de către un endocrinolog, nu li se recomandă efort fizic greu, schimbări de noapte la locul de muncă.

Sindromul Itsenko-Cushing: regulile de tratament și principalele simptome

Sindromul Cushing este o boală în sistemul neuroendocrin. Manifestată din cauza unei cantități excesive de hormon adrenocorticotropic. Boala provoacă o tumoare puternică în glanda pituitară. Cel mai adesea, sindromul se manifestă la femei de la 20 la 45 de ani. Mulți pacienți se întreabă ce este acest "sindrom Cushing" și cum să se ocupe de această boală.

Ce cauzează boala?

Dezvoltarea acestei afecțiuni patologice poate începe din următoarele motive:

1. Apare adenomul în glanda hipofiză. Medicii au remarcat că aproximativ 80% dintre pacienții diagnosticați cu sindromul Cushing au avut un nivel excesiv de hormon adrenocorticotropic. Uneori acest motiv provoacă boala a doua oară.
2. Tumorile produc o cantitate în exces de hormon. Sindromul Itsenko-Cushing poate începe după o tumoare în zona ovarelor, plămânilor sau pancreasului.
3. Medicamente. Utilizarea pe termen lung a medicamentelor cu hormoni glucocorticoizi poate declanșa sindromul.
4. Moștenirea sindromului neoplaziei endocrine. În acest caz, pacientul are riscul apariției tumorilor care provoacă boala și sindromul de înghițire.
5. Procesul de tumoare în glandele suprarenale. În 15% din toate cazurile, boala a apărut după un proces inflamator asupra cortexului suprarenale. Sindromul Cushing poate fi declanșat de adenom sau de adenocarcinoame.

Mai multe detalii despre cauzele sindromului pot spune medicului curant după diagnosticarea pacientului.

clasificare

Marov în anul 2000 a propus următoarea clasificare:

• boală endogenă;
• specii exogene;
• tipul funcțional de hipercortizolism.

Hipercortizolismul endogen este împărțit în mai multe boli:

1. Manifestarea sindromului Itsenko-Cushing în hipotalamus și hipofizare.
2. Creșterea gravă a cortexului suprarenale.
3. Manifestarea displaziei scoarței genezei primare.
4. Sindromul ACTH, care este însoțit de o tumoare a ovarelor, bronhiilor, intestinelor și glandei mamare.

Tipul exogen de hipercortizolism este cel mai adesea cauzat de administrarea de corticosteroizi. Doctorii numesc această boală iatrogenică a sindromului Cushing. Tipul funcțional al hipercortizolismului se manifestă datorită excesului de greutate la pacient și după afecțiunile hepatice. Aceasta poate fi declanșată de diabet zaharat, băut frecvente și sarcină.

Doctorii disting, de asemenea, sindromul pseudo-Cushing. Toate simptomele coincid cu boala de bază, dar cauzele manifestării sunt complet diferite. Un pseudo-sindrom poate începe după stres, depresie și intoxicație severă cu alcool. Boala apare după administrarea contraceptivelor orale și în timpul sarcinii la femei. Dacă o mamă care alăptează consumă alcool, atunci boala poate merge la copil.

Simptomele bolii

Sindromul Cushing se caracterizează prin următoarele simptome:

• creștere în greutate;
• cu sindromul, obrajii sunt întotdeauna rotunjiți și devin roșii;
• intensificarea cresterii parului. Sindromul icenko-cushing provoacă apariția unei mustașe pe fața unei femei;
• pe piele apar dungi roz;
• probleme cu ciclul menstrual la femei. Sindromul cushingoid cauzează întârzieri frecvente;
• scăderea potenței la bărbați, scăderea hobby-urilor sexuale;
• infertilitate la femeie;
• pielea pacientului devine mai subțire;
• slăbiciune musculară persistentă;
• osteoporoza. Oasele devin slabe și fragile. Un pacient poate avea o fractură patologică la nivelul coloanei vertebrale;
• creșterea presiunii;
• apariția diabetului;
• imunitate scăzută în organism;
• tulburări ale sistemului nervos. Insomnia, modificările de dispoziție și depresia sunt considerate semne ale acestei patologii;
• există un decalaj în creștere;
• boală în sistemul genito-urinar;
• apariția ulcerelor și formărilor purulente pe piele.

La primele simptome, trebuie să urmați diagnosticul și să începeți imediat tratamentul. Condițiile de pseudoculare au simptome similare. Cu toate acestea, după examinare, medicul va putea determina diagnosticul exact și cauza patologiei.

Schimbarea pielii

În sindromul Cushing, aceste modificări ale pielii apar:

• pielea devine subțire și uscată;
• pacientul are tendința de hiperkeratoză;
• pielea devine o tentă purpurie;
• cu o creștere a proteinelor corpului apar vergeturi pe piept și șolduri;
• hematoamele se formează pe piele datorită fragilității ridicate a capilarelor;
• procesul de hiperpigmentare pe gât și pe subsuori.

Modificări ale sistemului osos

Sindromul Cushing provoacă stingerea la copii și adolescenți. Pacientul poate începe dureri severe în coloana vertebrală datorită deformării scheletice. Un adult devine mai înălțat datorită unei scăderi a vertebrelor individuale. Boala provoacă fracturi ascuțite în zona coastei.

Hipogonadismul la pacienți

Acesta este simptomul principal al bolii lui Cushing. Inițial, o femeie începe să aibă probleme cu ciclul menstruației. Mai târziu, aceasta duce la o sterilitate completă. Puterea bărbatului scade, poate începe ginecomastia. În copilărie, băieții au o dezvoltare lentă a organelor genitale în sindromul Cushing. Fetele suferă de dezvoltarea pasivă a sânului. Simptomele negative apar datorită scăderii hormonilor necesari în sângele pacientului.

Curse de cai

Majoritatea pacienților cu sindrom Cushing dezvoltă hipertensiune arterială. Este însoțită de creșteri puternice ale presiunii. Acest lucru poate duce la tulburări metabolice grave. La mulți pacienți, insuficiența cardiacă începe pe fundalul sindromului Cushing. Pentru a determina posibilele complicații, medicul este însărcinat să diagnosticheze ECG. La examinare, puteți observa atrofia ventriculului stâng al inimii.

imunodeficientei

Acesta este un simptom secundar al bolii lui Cushing. Imunodeficiența este însoțită de astfel de manifestări:

1. Formații purulente pe piele.
2. Apariția ciupercilor pe unghii.
3. Erupții cutanate și acnee pe față.
4. Ulcere periculoase în regiunea piciorului inferior.
5. Toate rănile pacientului se vindecă mai mult.
6. Manifestarea pielonefritei cronice.

Pacientul are imunitate umorală scăzută. Pot fi observate modificări dramatice ale sistemului nervos. O persoană suferă de insomnie, apar schimbări frecvente de dispoziție (stres, depresie, depresie, panică, isterie).

Boala pentru copii

Sindromul Itsenko-Cushing la copii este destul de rar. De obicei apare la adolescenți după 12 ani. Cauzele bolii la un copil:

1. Erodenie ereditară.
2. Tulburări în câmpul electrolit.
3. Umflarea hormonului corticotropic.
4. Afectarea severă a glandelor suprarenale.
5. Manifestarea adenomului.
6. Medicamente cu hormoni glucocorticoizi.

Primul simptom al bolii este obezitatea în față. Copilul poate începe erupții cutanate și tulburări metabolice. Striae se formează pe corpul copilului. Acestea sunt vergeturi care sunt sub formă de dungi. Ele pot fi roșii sau mov. Stresul nu provoacă dureri sau disconfort la un copil, după un timp devine invizibil.

Sindromul Cushing la copii duce la o afectare puternică a funcției cerebrale. Țesuturile și mușchii încep să se deformeze treptat.

Pentru tratamentul bolii utilizând metoda radioterapiei. Cursul tratamentului și durata procedurilor sunt determinate de medicul curant. Complexul este prescris de medicamente. Medicamentele trebuie să suprime secreția de corticotropină și să reducă simptomele bolii. Peritol este cel mai frecvent prescris, care are un efect pozitiv asupra sistemului serotoninergic al copilului.

diagnosticare

Dacă identificați primele simptome ale bolii, trebuie să contactați imediat spitalul. Este necesar să vizitați endocrinologul. El va prescrie procedurile de diagnosticare a pacientului pentru detectarea sindromului sindromului și a sindromului de anxietate:

1. Urina și testul de sânge. Este necesar să se determine indicele ACTH și nivelul corticosteroizilor din sânge.
2. Sindromul de diagnosticare a razei X și sindromul de recuzită. Este necesar să examinăm zona craniului și să determinăm dimensiunea glandei pituitare.
3. Test pentru hormoni. Pacientul ia medicamentul Dexamethasone și trece un test de sânge pentru a determina cantitatea de hormoni.
4. Examinarea diagnosticului folosind tomografia computerizată pentru un studiu detaliat al glandei pituitare.
5. X-ray de oase pentru a determina osteoporoza si posibilele fracturi.
6. Diagnosticarea cu ultrasunete a glandelor suprarenale.

Dacă examenul arată un adenom hipofizar, medicul prescrie un set de proceduri și medicație. Pacienții cu diabet zaharat pot să înceapă la pacienții cu sindrom de hiperemie. Prin urmare, medicul trebuie să efectueze o analiză biochimică pentru a determina eșecul corpului.

Metode de tratament

Pentru tratamentul bolii și cache, medicii prescriu următoarele terapii:

• consumul de droguri. Medicamente prescrise de obicei, care blochează rapid producerea de ACTH și corticosteroizi;
• intervenție chirurgicală. Chirurgul îndepărtează tumoarea în zona hipofizară. Puteți distruge o formațiune periculoasă folosind temperaturi scăzute. Azotul lichid este utilizat pentru această procedură;
• exploatație adrenalectomia. Medicul efectuează îndepărtarea glandelor suprarenale cu ineficiența tratamentului conservator;
• tratamentul sindromului de urticarie cu radioterapie. Procedura reduce activitatea în glanda pituitară. Cursul terapiei va contribui la creșterea eficacității medicamentelor.

Pentru a vindeca sindromul Cushing, se recomandă aplicarea unei abordări integrate și utilizarea mai multor tehnici simultan. Medicul trebuie să prescrie un tratament simptomatic. Dacă pacientul are tensiune arterială crescută, este necesar să luați medicamente pentru a-l normaliza. În momentul diabetului progresiv, medicul prescrie medicamente care scad glucoza și prescrie o dietă pentru pacient. Tratamentul pentru boala cushing și includ în mod necesar vitamine pentru a reduce riscul de osteoporoză.

Tratamentul medicamentos

Medicul trebuie să prescrie medicamente care inhibă eliberarea excesului de corticotropină. Utilizarea acestor medicamente înainte de radioterapie nu este recomandată. Acest lucru va reduce eficacitatea acestuia. Tabletele sunt utilizate frecvent cu metode complexe de tratament ca o ușurare a bolii.

Tratamentul bolii și boala cushing se efectuează cu astfel de medicamente:

1. Peritol.
2. Medicamente GABA-ergice. Acești neurotransmițători sunt considerați cei mai buni pentru tratamentul sindromului Cushing. Se utilizează pentru tratamentul concomitent dacă pacientul a fost diagnosticat cu sindrom Nelson. Numit după un curs de radioterapie. Medicul prescrie pacientul Minalon și Konvulex.
3. Blocante de medicamente pentru steroidogeneza. Medicamentele reduc biosinteza steroizilor. Medicul prescrie pentru tratamentul Chloditanului. Îmbunătățește funcția cortexului suprarenal și normalizează starea generală a pacientului.
4. Aminoglutetimida. La momentul tratamentului cu acest medicament ar trebui să fie monitorizat pentru ficat și teste de sânge. În paralel, puteți utiliza hepatoprotectori.

Metoda de droguri vă permite să faceți față cu cauza sindromului și să vă spălați și creșteți eficiența terapiei complexe. În plus față de aceste medicamente, trebuie să luați fonduri suplimentare pentru tratamentul simptomatic. Pentru ameliorarea simptomelor hipertensiunii arteriale, medicul prescrie clorură de potasiu sau Adelfan. În paralel, trebuie să elimini semnele diabetului în organism. Tratamentul simptomatic ar trebui să facă față acestor sarcini:

• corectarea metabolismului proteinelor;
• normalizarea presiunii;
• restaurarea metabolismului carbohidraților;
• normalizarea nivelului zahărului din sânge.

În plus, trebuie să luați medicamente cu calciu și kelcitonină pentru a ameliora semnele de osteoporoză. Terapia trebuie să dureze cel puțin 12 luni.

Tratamentul prin radiații

Radioterapia este folosită pentru a trata în mod eficient sindromul Cushing. Acestea includ elemente de terapie gamma și iradieri de protoni. Efectul este asupra glandei pituitare a pacientului. Terapia gama este adecvată pentru tratamentul gradului mediu al bolii. La momentul procedurii, există expunere la cheaguri mici de particule încărcate. Medicii deseori prescriu iradierea protonilor din glanda pituitară. Are următoarele caracteristici:

1. Pacientul primeste o doza mare de radiatii.
2. Organele care sunt aproape de glanda pituitară nu sunt deteriorate în timpul procedurii.
3. Pentru terapie, 1-2 sesiuni sunt suficiente.
4. Tratamentul repetat poate fi numai după 6 luni.

Intervenția operativă

Cu ineficiența medicamentelor și a procedurilor cu laser, este prescris tratamentul chirurgical al bolii și rata de mișcare. Acesta include următoarele metode:

• adenomectomia trahenoidolului;
• descompunerea glandelor suprarenale;
• adrenalectomia.

Cel mai adesea, medicii prescriu adrenalectomia unilaterală sau bilaterală. Metoda unilaterală se aplică în stadiul de mijloc al neglijării sindromului. Utilizat în paralel cu radioterapia. În stadiul avansat, trebuie utilizată adrenalectomia bilaterală. Metoda se aplică în momentul exacerbării hipercortizolismului la un pacient.

Consecințele sindromului Itsenko-Cushing

Dacă timpul nu începe tratamentul, sindromul poate duce la deces în 50% din cazuri. Când se detectează un corticosterom benign, medicii prevăd un rezultat pozitiv pentru tratament. Funcția suprarenale va fi restabilită în 75% din cazuri.

La diagnosticarea unui corticosteroid maligne, medicii dau pacientului un prognostic de supraviețuire de 5 ani. Aproximativ 20% dintre oameni trăiesc în medie 14 luni. În cazul sindromului cronic, trebuie să luați în mod constant glucocorticoizi și să vizitați în mod regulat medicul. În general, prognosticul tratamentului sindromului va fi pozitiv, sub rezerva unor astfel de recomandări:

1. Diagnosticarea în timp util și tratamentul bolii.
2. Rămâneți sub supravegherea unui endocrinolog.
3. Limitarea presiunii fizice.
4. Respectarea regulilor de nutriție și de somn.

Pentru ca sindromul Itsenko-Cushing să nu ducă la consecințe periculoase, este necesar să mergem la spital la timp și să prezentăm imediat diagnosticul. Pacientul trebuie să respecte toate recomandările medicului, să ia medicamentele prescrise în doza exactă și să urmeze procedura.