Hiperplazia suprarenală (GN) este un grup de boli cu steroidogeneză afectată, adică reacțiile de transformare ale hormonilor steroidieni cu colesterolul. Acestea sunt patologii care implică modificări structurale în țesuturile glandelor, cu creșterea lor excesivă și producția de hormoni afectați.

De exemplu, dacă un medic, în timpul unui examen hardware (tomografie computerizată sau ultrasunete), vede că glanda suprarenală stângă este îngroșată, atunci este făcut un diagnostic preliminar de hiperplazie a glandei suprarenale stângi.

motive

Cel mai adesea boala se formează în perioada prenatală a dezvoltării umane. În acest caz, această afecțiune se numește hiperplazie congenitală a cortexului suprarenale (CAHA). Definiție alternativă: disfuncție congenitală. Manifestările anumitor forme ale acestei patologii sunt greu de observat și au un efect redus asupra activității glandelor suprarenale, altele sunt incompatibile cu viața și cauzează moartea unui nou-născut.

Hiperplazia suprarenală a cortexului este mai frecventă decât medulla, care este mai susceptibilă la formarea de tumori. Uneori, patologia se formează sub influența factorilor adversi externi sau interni, a stresului în timpul sarcinii sau a efectelor sindromului Cushing. Mai des, acestea sunt încălcări genetice ale codificării enzimei, ceea ce duce la insuficiența formării hormonilor steroizi în organism.

simptome

Hiperplazia suprarenală, ce este din punct de vedere fiziologic? Lipsa enzimelor necesare pentru sinteza hormonilor conduce la eșecul acestor compuși și la un exces de produse intermediare de steroidogeneză:

• aceasta este o cantitate mică de cortizol produs (boala lui Addison și insuficiența suprarenală;
• dezechilibru al aldosteronului, care se manifestă prin hipertensiune sau pierderea de sare de către organism;
• producția de androgeni în exces.

Numele patologiei depășite: sindromul adrenogenital. Prin urmare, hiperplazia suprarenală (simptome la femei) se manifestă prin creșterea creșterii organismului, prin diminuarea dezvoltării organelor genitale externe și prin masculinizarea. Aceasta este o întreagă serie de schimbări: constituția bărbatului, părul, timbrul vocal scăzut.

Simptomele comune ale disfuncției suprarenale sunt aceleași la toți pacienții:

• hipertensiune arterială;
• excesul de greutate;
• slăbirea imunității;
• dureri de cap;
• instabilitate emoțională.

clasificare

Există mai multe opțiuni. Diferențierea tipurilor de hiperplazie suprarenale în funcție de trăsăturile morfologice este larg răspândită.

• Nodular gn. De regulă, este un proces bidirecțional care se dezvoltă la adulți. Motivul este o predispoziție genetică. Se manifestă prin diferite simptome ale dezechilibrului hormonal.
• Difuză GN. Zonele hiperplaziei țesutului glandular sunt atât de numeroase încât, la ultrasunete, glanda suprarenale arată ca o structură omogenă, ceea ce complică diagnosticul. Acesta poate fi combinat cu alte forme.
• GN nodular sau nodular este caracterizat prin prezența unor noduri mari în țesutul cortexului glandei. Deseori determinată în copilărie și adolescență. Însoțită de osteoporoză și diabet, hipercortizolismul.
• Macrolodulara hiperplazie adrenală este o boală genetică care include simptomele hipercortizolismului, sindromul endogen al Itsenko-Cushing. Poate fi unul sau două fețe, indiferent de sex, în vârstă de 50 de ani și peste. Mai rar, la copii în primul an de viață. Mecanismele celulare ale bolii sunt necunoscute. Manifestările tipice nu sunt adesea și este dificil de diagnosticat. În același timp, glandele suprarenale sunt lărgite, conțin 1 sau mai multe noduri nepigmentate în structurile medulla. Nivelul hormonului adrenocorticotropic (ACTH) este redus sau nu detectat.
• CAH este însoțită de infertilitate și masculinizare a fetelor. La băieți și la bărbați, se manifestă numai sindromul Itsenko-Cushing.

Hiperplazia izolată a glandei suprarenale stângi, ce este? Cel mai adesea glanda stângă este afectată datorită proceselor tumorale, stresului cronic sau terapiei cu corticosteroizi inadecvate. Procesul poate lua forma GN nodal sau difuz. Simptomele sunt frecvente, de obicei ușoare. Cu diagnosticul necorespunzător, la bătrânețe, boala este tratată ca hipertensiune arterială și medicamentele prescrise pentru hipertensiunea esențială sunt ineficiente.

Hiperplazia glandei suprarenale corecte este mai puțin diagnosticată. În simptomatologie nu diferă de stânga.

Diagnosticarea patologiei este un proces îndelungat care necesită metode de cercetare în laborator, hardware și dinamice.

tratament

Dupa stabilirea formei morfologice a procesului, endocrinologul va prescrie medicamente adecvate, rezectia partiala a glandei sau indepartarea chirurgicala.

Deoarece aceasta este o afecțiune cronică a hiperplaziei glandelor suprarenale, tratamentul trebuie efectuat pe tot parcursul vieții. Recuperarea completă nu este posibilă.

Terapia hormonală rămâne principala metodă de tratament. Cu un exces de glucocorticoizi, este GCS care sunt prescrise, aderarea la o dieta speciala, un control strict al sarii si a aportului de lichide. Aceasta reduce producția de hormoni în exces. În alte cazuri, terapia de substituție este utilizată pentru a umple hormonii lipsă din organism.

Hiperplazia glandei suprarenale stângi la femei este de obicei un tratament simptomatic și vizează reducerea manifestărilor externe ale bolii, îmbunătățirea stării de bine a pacienților.

Hiperplazia suprarenală

Glandele suprarenale joacă un rol-cheie în reglarea hormonală a metabolismului în corpul uman. Hiperplazia suprarenală este o afecțiune în care producția hormonală a acestor glande crește. Ca urmare - o încălcare a funcțiilor multor organe și sisteme, metabolismul distorsionat. Aceasta creează condițiile pentru dezvoltarea multor complicații. Ce este important să știți pentru toate femeile care planifică o sarcină.

O creștere a activității funcționale a glandelor suprarenale (hiperplazia lor) este însoțită de o creștere a concentrației sanguine a hormonilor acestor glande:

• Catecolamine (adrenalină și norepinefrină);
• Glucocorticoizi (cortizon și derivații săi);
• Mineralcorticoid (aldosteron);
• Androgen (precursori de testosteron).

Adrenalina și norepinefrina sunt secretate de celulele medulla ale glandelor, hormonii rămași de celulele cortexului.

simptome

Manifestările și semnele acestei boli sunt multe. Simptomatologia depinde de nivelul hormonilor crescuți și de concentrația acestora. Faptul care predomină indică o creștere a activității funcționale a unei anumite zone a glandei.

Hiperplazia cortexului suprarenale dă următoarele simptome:

• Fluctuațiile tensiunii arteriale;
• Reducerea diurezei, apariția edemelor;
• Slăbiciune musculară;
• Simptomele diabetului zaharat (sete, foame, poliurie);
• Obezitate cu depunere predominantă de grăsime pe corp;
• Fața devine rotundă (un simptom al unei "fețe de lună");
• Scăderea forței osoase;
• Creșterea excitabilității sistemului nervos (irascibilitate, nevroză, etc.);
• Imunitate redusă;
• Tulburări alimentare (indigestie, constipație, diaree, flatulență, etc.).

La femei, excesul de androgeni din sânge poate provoca:

• Formă masculină armată;
• Încălcări ale ciclului menstrual (dismenoree, amenoree);
• acnee;
• Insuficiență de fertilitate.

Dacă medulla glandei este afectată, atunci apar simptome, care la oameni sănătoși se manifestă într-o stare de stres:

• tahicardie;
• Presiune crescută;
• Copii difilați;
• Respirație rapidă superficială;
• Tulburări de somn;
• Pallor, mucoase uscate.

Aceste manifestări sunt cauzate de un exces de adrenalină (hormon de stres) în sânge.

motive

Baza patogenetică a bolii este o creștere a volumului de țesut funcțional, datorită creșterii volumului structurilor celulare. Motivul pentru aceasta poate fi numeroși factori.

La femei, poate apărea hiperplazie suprarenală (de obicei stânga) datorită ajustării hormonale în timpul sarcinii. În acest caz, cortexul glandelor "suferă" mai mult.

Stresul cronic poate fi, de asemenea, atribuit cauzelor acestei boli. Fiind într-o stare de excitare emoțională sau de anxietate constantă, o persoană menține o constantă înaltă concentrație de hormoni de stres (adrenalină, glucocorticoizi) în sânge. Pentru a face față sarcinii, glandele încep să construiască structuri celulare. Astfel, atunci când o persoană părăsește mediul "stresant", el rămâne în continuare sub influența hormonilor de stres, care afectează negativ întregul corp.

Hiperplazia cortexului suprarenale poate fi, de asemenea, congenitală, caz în care simptomele bolii apar indiferent de acțiunea factorilor externi. Tendința de a dezvolta boala este moștenită.

Tipuri de boli

Există mai multe subtipuri ale bolii, în funcție de ce parte a glandei este susceptibilă la modificări patologice. Forma bolii este de asemenea determinată de natura hiperplaziei (focală sau difuză). După cum arată statisticile, hiperplazia glandei suprarenale este mai frecventă decât cea a dreptului.

Hiperplazia nodulară

Centrul cu această formă este limitat - sub forma unui nod (până la câțiva centimetri în diametru). Există mai multe astfel de focare mai des, procesul afectează ambele glande. Acest diagnostic este mai frecvent la persoanele în vârstă.

Acest tip de boală este o formă ereditară. Există un risc crescut de apariție a unui adenom benign.

Hiperplazia nodulară manifestă simptome caracteristice (pe lângă cele obișnuite):

• Vârste pe piele de natură congenitală;
• Noduli neurofibromatici pe membranele mucoase;
• Atrială;
• Carcinomul renal.

Hiperplazie difuză

Caracterul difuz presupune răspândirea procesului patologic la întregul organ, fără prezența unor focare separate. Această formă a bolii este mai des dobândită decât congenitală.

Există dificultăți în procesul de diagnosticare a unei astfel de boli, deoarece distribuția uniformă a procesului patologic conduce la faptul că nu există semne ecou ale bolii la ecografie.

Hiperplasia difuză a glandelor suprarenale se manifestă clinic prin simptome comune caracteristice patologiei acestor organe (obezitate, imunodeficiență, salturi de tensiune arterială etc.). Lipsa tratamentului pe termen lung poate declanșa dezvoltarea diabetului de tip 2.

Hiperplazia suprarenală congenitală

Boala este ereditară și este transmisă din generație în generație în funcție de tipul dominant. Hiperplazia suprarenală congenitală este asociată cu un defect al genei care codifică una dintre numeroasele enzime implicate în sinteza hormonilor.

Simptomele sunt detectate din copilarie. Cu vârsta, fără tratament, imaginea clinică se înrăutățește. În cazuri rare, un copil poate fi născut simultan cu organele genitale masculine și feminine.

Hiperplazia nodulară

Un astfel de diagnostic este mai tipic pentru copii (se găsește mai adesea în adolescență). Există o îngroșare a zonei nodale a cortexului glandelor și creșterea sintezei glucocorticoizilor.

Hiperplazia nodulară este însoțită de următoarele manifestări:

• Creșterea depunerii de grăsimi în jumătatea superioară a corpului și a feței;
• Atrofia muschilor membrelor;
• Piele uscată uscată cu un model vascular pronunțat;
• aritmie;
• Comportament necorespunzător (depresie completă sau invers - euforie indispensabilă);
• La fete, apariția timpurie a părului pubian și a axilului, distribuția excesivă a părului pe tot corpul;
• Lipsa menstruației.

Pericole periculoase pentru persoanele cu acest tip de boală: osteoporoză, insuficiență cardiacă, diabet zaharat.

Micșorarea hiperplaziei suprarenale micronodulare

Hiperplazia micronodulară suprarenală la adulți este mai frecventă decât la copii. Nu este o formă nosologică independentă. Această boală este considerată un subtip al bolii Itsenko-Cushing. Manifestările sunt aceleași ca în forma nodulară a bolii, dar există diferențe în structura organului afectat.

Hiperplazia piciorului medial al glandei suprarenale

Hiperplazia pediculului medial al glandei suprarenale se distinge printr-un diagnostic separat. Această formulă indică numai localizarea anatomică a părții modificate a corpului. Medial - înseamnă, cel care este mai aproape de coloană vertebrală.

Simptomele nu diferă de alte forme ale bolii. Cu toate acestea, statistic această opțiune este mult mai frecventă (aproximativ o treime din cazuri).

diagnosticarea

Procesul de diagnostic începe cu examinarea și interogarea pacientului. Dacă se plânge de manifestările tipice și medicul identifică simptome suspecte, el prescrie examinări suplimentare, inclusiv teste de sânge pentru niveluri hormonale, ultrasunete, tomografie.

Valoarea indicativă pentru evaluarea funcției glandelor este nivelul de 11-hidroxicorticosteroizi din sânge, dehidroepiandrosteron liber în urină.

În cazurile dificile de diagnosticare, recurg la biopsie - prelevarea de probe dintr-un organ cu un ac special sub anestezie locală. Proba astfel obținută este trimisă pentru examinare citologică în laboratorul pathoanatomic. De exemplu, hiperplazia nodulară este cel mai adesea detectată prin această metodă.

tratament

Principala metodă de tratare a hiperplaziei suprarenale este medicația. Pacientului i se prescrie terapia hormonală, pe baza a ceea ce este necesară sinteza hormonilor pentru a suprima. În acest scop, hidrocortizonul, dexametazona, prednisonul, acetat de cortizon. Aceste medicamente pot fi combinate în funcție de diferite scheme, ale căror selecție este angajată într-un endocrinolog. Acest medic tratează fiecare boală strict în conformitate cu un plan strict individual (în funcție de nivelul hormonilor din corpul fiecărui pacient).

Consumul de droguri ar trebui să fie strict reglementat de timp, mai ales când vine vorba de tratarea bolii la copii. Într-adevăr, în corpul uman există un anumit ritm circadian de eliberare a glucocorticoizilor (concentrația lor cea mai mare dimineața).

Pentru corecția fundalului hormonal, fetele sunt prezentate prin administrarea hormonilor sexuali estrogen-feminini.

Chirurgie suprarenale

În cazurile severe, o formă nodulară a bolii este recursată la intervenția operativă (care se întâmplă adesea cu o leziune a glandei suprarenale corecte) atunci când aceasta trece la adenom. În acest caz, focarele mari și tumorile trebuie îndepărtate.

Cazurile severe de hiperplazie congenitală, însoțite de dualitatea genitalului (hermafroditism), necesită și corecție chirurgicală.

profilaxie

Prevenirea hiperplaziei glandelor suprarenale merită luate în considerare cuplurile, în istoria cărora a apărut această boală. În acest caz, atunci când planificați o sarcină, este necesar să vizitați un genetician care va evalua riscurile de dezvoltare a acestei boli într-un copil nenăscut.

În timpul sarcinii, trebuie efectuate teste de sânge și urină pentru zahăr și derivați de hormoni steroizi. De asemenea, este necesar să se excludă acțiunea factorilor nocivi de mediu - toxine, radiații, stres etc.

Cum se recunoaște hiperplazia cortexului suprarenale și poate fi vindecată?

Hiperplazia suprarenală este un proces patologic în care celulele încep să crească activ. Ca urmare, dimensiunea organului se schimbă, tumorile sunt posibile, deși forma rămâne aceeași. Această patologie este periculoasă deoarece glandele produc hormoni și toate afectează toate procesele din organism.

Cauzele patologiei

Hiperplazia suprarenală este de obicei congenitală. Aceasta întrerupe formarea glandei endocrine și, de obicei, afectează stratul cortical. Despre prezența unui defect în medulla vorbesc de tumori.

Hiperplazia suprarenală congenitală (CAH) este cauzată de o serie de motive:

• predispoziție genetică;
• luând anumite medicamente;
• stresul pe care mama la experimentat in timpul sarcinii;
• fumatul și abuzul de alcool.

Hiperplazia dobândită - ambele bilaterale și unilaterale - apare mai puțin frecvent și este cel mai adesea cauzată de stresul cronic. Ea forțează glandele suprarenale să producă mai multă adrenalină și cortizol. În timp, rezervele lor sunt epuizate. Glandele nu sunt în măsură să mențină niveluri anormale de hormoni de stres în sânge, ceea ce provoacă modificări patologice. Hiperplazia suprarenală necesită tratament deoarece se pot dezvolta tumori și alte complicații periculoase.

Tipuri și simptome

Hiperplazia suprarenală congenitală (VGN) apare adesea într-o formă neclară - simptomele sunt absente, ceea ce face dificilă diagnosticarea. Puteți suspecta o patologie din următoarele motive:

• organe genitale crescute;
• creșterea rapidă și deformarea oaselor;
• hipersexualitate;
• instabilitatea psihicului.

VGN la copii progresează foarte repede. Există cazuri în care, fără un tratament adecvat, copilul a decedat în termen de o lună de la naștere.

Potrivit statisticilor, hiperplazia cortexului glandei suprarenale stângi este diagnosticată mult mai des decât cea dreaptă. Uneori există proliferarea țesuturilor ambelor glande. Este, de asemenea, cunoscut faptul că hiperplazia dobândită a cortexului suprarenale la femeile adulte este mai frecventă decât la bărbați. Simptomele depind de forma bolii și pot varia foarte mult. Cu toate acestea, există unele semne comune:

• presiune ridicată;
• anxietate;
• stare depresivă;
• tulburări de memorie;
• fragile oase;
• imunitate redusă și răceli frecvente;
• slăbiciune musculară;
• creștere în greutate.

La adolescenți, CAH poate indica pubertatea timpurie cu creșterea părului activă, o lungă absență a menstruației la fete și un penis mărit la tineri.

Hiperplazia glandei suprarenale

Potrivit studiilor, boala este congenitală. Se caracterizează printr-o scădere a producției de cortizol, care crește concentrația de adrenocorticotropină. Cauza este o încălcare a funcțiilor glandei hipofizare.

La copii, cartilajul se întărește, scheletul se formează incorect. La femei, se observă simptome precum timbrul vocal scăzut, atrofia uterului și a glandelor mamare, creșterea excesivă a părului.

Solteryayuschaya

Această formă de CAH este diagnosticată în 75% din cazuri. Este cauzată de blocarea 21-hidroxilazei, care încalcă sinteza glucocorticoizilor și mineralocorticoizilor. Deja la naștere la androgeni nou-născuți din sânge mai mult decât norma. În viitor, aceasta duce la o dezvoltare anormală a insuficienței corporale și a rinichiului.

La băieții nou-născuți, cu o pierdere de hiperplazie a glandelor suprarenale, se observă hiperpigmentarea organelor genitale, la fete, o clitorie mărită și labiile sportive. Copiii mai mari suferă de edeme, insomnie, căderi de presiune, se obosesc repede. Lipsa tratamentului este plină de faptul că femeia nu vine de la menstruație, iar acest lucru va provoca infertilitate.

hipertensivi

Varianta hipertensivă hipertensivă a hiperplaziei suprarenale este o patologie congenitală. Creșterea glandelor suprarenale poate fi diagnosticată deja în timpul sarcinii sau la nou-născut. Bebelușii au următoarele simptome:

• greutate insuficientă;
• deshidratare;
• presiune crescută.
• Există o boală datorată producției excesive de hormoni masculini, care determină hipertensiune arterială, deteriorarea vaselor suprarenale și retina oculară.

Simptome la adulți:

• migrenă;
• apatie sau nervozitate;
• transpirație;
• amețeli.
• La copii, tractul digestiv este deranjat, craniul este formatat incorect, apare insomnia.

nodular

Hiperplazia nodulară a glandelor suprarenale se manifestă pe fundalul proliferării celulelor hepatice, ceea ce perturbă funcția vasculară.

Aceasta este o patologie extinsă cu multe simptome:

• mușchii și picior atrofia;
• creștere în greutate neuniformă (picioarele cu brațele rămân subțiri);
• euforie sau letargie și încetinire;
• diabet;
• o față de marmură, violetă sau pigmentată;
• dureri osoase;
• aritmie;
• părul de păr al femeilor pe tip masculin.

Nu sunt stabilite motivele exacte pentru care apare hiperplazia suprarenală nodulară. Se presupune că este provocată de anomalii vasculare sau de aportul hormonal. Pentru o lungă perioadă de timp, simptomele pot fi absente, dar apoi apare durerea în rinichi.

papulare

Hiperplazia nodulară a glandelor suprarenale este o anomalie congenitală, diagnosticată cu CT. Monitorul arată că nodulii s-au format pe glandă. Ele au o formă lobată cu expansiune de până la 4 cm. Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale stângi este mai des observată. Majoritatea pacienților sunt adulți, iar în rândul copiilor patologia este rară.

Hiperplazia suprarenală a stângii sau a dreptei progresează cu timpul, apar următoarele simptome:

• crampe musculare;
• dureri de cap;
• obezitate;
• hiperpigmentarea pielii;
• carii multiple;
• tulburări psihice;
• amețeli;
• funcționarea defectuoasă a rinichilor;
• erupție cutanată;
• părul părului.

micronodulară

Acesta este un tip de CAH nodular. Patologia se dezvoltă dacă glandele suprarenale sunt pentru o lungă perioadă de timp sub influența hormonului adrenocorticotropin. Ca rezultat, apare adenomul glandelor perechi. Prin urmare, hiperplazia micronodulară este adesea misdiagnosed ca o tumoare.

Hiperplazia piciorului medial al glandei suprarenale

Hiperplazia segmentelor din pedicul medial al glandei suprarenale este o condiție în care au început schimbările glandelor, dar boala nu sa dezvoltat încă. Dacă acționați în timp, puteți preveni anomalia. Patologia răspunde bine la tratament, dar dificultatea este că aceasta se desfășoară ascunsă, pacienții aproape că nu simt simptome din rinichi și glandele suprarenale.

difuz

Hiperplasia difuză a glandelor suprarenale este o condiție în care forma rinichilor este menținută, dar crește proporțional. Boala este adesea asimptomatică, este dificil de recunoscut. Acesta poate fi combinat cu o formă nodulară de hiperplazie suprarenală.

• panică;
• distrofie sau obezitate;
• spasme musculare;
• slăbiciune;
• dureri de inimă;
• sete;
• sângerare și infertilitate la femei;
• la masculi, testiculele se diminuează.

tratament

Dacă nu știți medicul care tratează hiperplazia și adenomul glandei suprarenale, atunci endocrinologul se ocupă de aceste patologii. În primul rând necesită un diagnostic cuprinzător, care include CT și RMN, raze X, puncție de aspirație. Se face sânge pentru cercetare biochimică.

Tratamentul hiperplaziei suprarenale implică administrarea hormonilor. Estrogenii sunt prescrise suplimentar la fete, androgenii sunt prescrise băieților pentru a controla formarea caracteristicilor sexuale secundare. Cu deficit de sare din organism, mineralocorticoizii sunt utilizați. Dieta nu trebuie să conțină mai mult de 2-3 g de sare pe zi. Cu pseudohermafroditism, chirurgia poate fi necesară. Se face în primul an de viață a copilului.

Pentru prevenirea CAH, ar trebui, dacă este posibil, să se evite stresul, radiația, expunerea la substanțe toxice și planificarea cu atenție a sarcinii.

Dacă oricare dintre rude a avut hiperplazie a glandelor suprarenale, se recomandă să mergeți la geneticiști în primele luni de sarcină. Pe baza biopsiei corionice, se poate face deja un diagnostic în această perioadă. Mai târziu, pentru ao confirma, este necesar să se analizeze lichidul anatomic pentru nivelurile hormonale. Toate acestea vor face posibilă nașterea unui copil sănătos sau luarea de măsuri pentru tratarea acestuia în timp.

Simptomele hiperplaziei suprarenale la femei

Hiperplazia suprarenală este o boală periculoasă a sistemului endocrin, în timpul căreia crește creșterea celulelor. Ca rezultat, se formează simptomele clasice și atipice ale bolii. Când hiperplazia corpului crește în volum, păstrând în același timp forma sa originală. În starea fiziologică, masa acestor glande la un adult nu depășește 12-15 g.

Este important! Boala este congenitală și este moștenită.

Există un număr foarte mare de factori adversi care pot declanșa dezvoltarea acestei boli.

Caracteristici anatomice și fiziologice

Glandele suprarenale constau din două părți independente din punct de vedere morfologic și fiziologic - creierul și corticul. Stratul cortic exterior produce corticosteroizi, iar catecholaminele medulla: adrenalina și norepinefrina. Hormonii din medulla sunt formați din aminoacizi aromatici (tirozină sau fenilalanină). Acești hormoni activază lipoliza în țesutul adipos, care, la rândul său, crește concentrația de acizi grași neseterificați în sânge. Adrenalina contribuie la îngustarea arterelor, crește tensiunea arterială.

O creștere a sintezei catecolaminelor, care se observă în timpul dezvoltării tumorilor glandei maduvei suprarenale (feocromocitom), este însoțită de hiperglicemie datorată creșterii gluconeogenezei și a defalcării glicogenului.

Cortexul suprarenalian produce aproximativ 50 de hormoni - corticosteroizi. Având în vedere efectul biologic, există 3 tipuri de corticosteroizi: mineralocorticoizi, glucocorticoizi și hormoni sexuali (estrogeni și androgeni). Din minerocorticoizi, aldosteronul este cel mai important, de glucocorticoizi - cortizol.

etiologie

Hiperplazia suprarenală se formează pe fondul disfuncției acestui organ. Cu o creștere a concentrației de hormoni sexuali în organism, se observă o îngroșare a cortexului suprarenale.

Hyperfuncția glandelor suprarenale este asociată cu mai mulți factori:

• predispoziție genetică;
• disfuncția glandei endocrine;
• tulburări funcționale în corpul femeilor însărcinate;
• utilizarea ACTH la femeile din perioada copilului;
• expunerea sistematică la factorii de stres;
• tulpina nervului;
• toxicoza în timpul sarcinii.

Este important! Etiologia bolii este cel mai adesea asociată cu probleme de sinteză a glucorticoidului. Această patologie genetică are mai multe tipuri diferite și este baza CAH (hiperplazia suprarenală congenitală a cortexului suprarenale).

clinică

Simptomele bolii la femei sunt observate mult mai des decât la bărbați. Clinica depinde de gradul de deteriorare a glandelor suprarenale. Formele atipice ale hiperplaziei suprarenale se caracterizează prin următoarele simptome:

• prezența acneei;
• creșterea excesivă care nu corespunde indicatorilor de vârstă;
• creșterea timpurie a părului în regiunea axilară și pubiană;
• amenoree;
• amețeli, greață și vărsături;
• femeile au glande mamare slab dezvoltate;
• prezența patch-urilor chele în temple;
• infertilitate;
• hirsutism (creștere excesivă a părului);
• concentrația excesivă de androgeni în sânge.

Simptomele sunt variate și depind de boala de bază. Semnele clasice ale manifestării patologiei includ:

• osteoporoza;
• hipertensiune;
• pronunțată hiperpigmentare a organelor genitale externe;
• obezitate;
• mialgie;
• tulburări de memorie;
• hipoglicemie sau atrofie;
• vergeturi (vergeturi);
• dezvoltarea diabetului;
• tulburări nervoase;
• dispepsie;
• reduce rezistența vizuală.

Este important! Dacă pacientul este îngrijorat de sete excesivă și urinare abundentă pe timp de noapte, atunci aceste simptome pot indica o încălcare a glandelor endocrine.

Forma nodulară

Hiperplazia nodulară este moștenită într-o manieră autosomală dominantă. Secreția secretoare crește în volum. Această formă de hiperplazie determină hipercortizolismul. Glandele anormale produc o cantitate excesivă de steroizi de glucoză. Toate acestea conduc la dezvoltarea sindromului Cushing. Hiperplazia nodulară bilaterală a cortexului suprarenalian este diagnosticată la 40% dintre persoanele cu această anomalie. Formările nodulare pot fi multiple și simple. Principalele simptome ale bolii:

• hiper și hipotensiune;
• slăbiciune generală;
• probleme de vedere;
• hiperpigmentarea congenitală a pielii;
• nicturie;
• funcționarea defectuoasă a inimii;
• starea convulsivă;
• poliurie.

Hiperplazia nodală a glandei suprarenale stângi

În practica medicală, medicii folosesc deseori următoarea terminologie: "ACTH-boala Cushing inactivă", "patologia familiei Itsenko-Cushing". Sub întregul set al terminologiei de mai sus se referă la hiperplazia nodulară a glandei suprarenale stângi. Cel mai adesea, patologia este înregistrată la vârstnici. Boala se manifestă după cum urmează:

• migrenă;
• escoriații;
• stare depresivă permanentă;
• slăbiciune a membrelor.

Hiperplazia glandei suprarenale corecte este adesea detectată în stadiile tardive de dezvoltare sau după decesul pacientului. Este foarte dificil să se diagnosticheze boala, deoarece este asimptomatică. Identificarea unei tumori în stadiile inițiale este posibilă numai cu ajutorul diagnosticării hardware (sonografie, CT sau RMN). Ca metodă de diagnostic auxiliar se pot efectua analize biochimice ale sângelui și urinei.

Hiperplazia poate fi locală și multiplă. Forma locală poate să apară sub formă de neoplasme macro- și micro-nodale. Cu ultrasunete, acest nodul nu este diferit de procesele tumorale din țesuturile glandei.

Metode pentru eliminarea patologiei

Terapia hormonală este una dintre principalele modalități de a restabili activitatea glandelor endocrine. De regulă, medicamentele cu glucocorticoizi sunt prescrise:

Pentru o manifestare optimă a caracteristicilor sexuale secundare, băieții și fetele din adolescență sunt prescrise steroizi. În unele cazuri, este necesară corectarea chirurgicală a organelor genitale externe. Operația este implementată mai bine în primul an de viață al copilului.

Cauzele hiperplaziei suprarenale

Cauzele bolii se datorează tipului de patologie. Dacă în timpul sarcinii, mamei viitoare s-au observat forme severe de tulburări funcționale ale corpului, atunci copilul poate identifica anomalii congenitale.

Hiperplazia suprarenale poate fi de mai multe tipuri:

Tipul viril este cauzat de activitatea secreției androgenice, ceea ce duce la o creștere marcată a dimensiunii organelor genitale externe. În plus, creșterea părului și acneea apar mult mai devreme și în număr mai mare, iar mușchii se dezvoltă activ. Subtipul hipertensiv este diagnosticat dacă androgenii și mineralocorticoizii sunt produși prea activ. Acest proces afectează negativ vasele fundului și rinichilor și conduce la dezvoltarea sindromului hipertensiv.

Hiperplasia asemănătoare cu hipertrofia este cauzată de o creștere a producției de androgeni cu lipsa altor hormoni pe care cortexul suprarenale le produce. Acest tip de schimbare duce la hipoglicemie și hiperkaliemie. Ei, la rândul lor, sunt periculoși prin faptul că provoacă deshidratare, pierdere în greutate și vărsături.

Hiperplazia suprarenală poate fi cauzată de următorii factori:

• stres,
• suprasolicitarea nervoasă și psihologică
• starea emoțională instabilă.

Acestea pot duce la un exces de cortizol - cel mai important hormon printre glucocorticoizi.

simptome

În caz de boală, există disfuncții în procesele metabolice din organism și se constată simptomele datorate unui deficit sau, dimpotrivă, o creștere a unuia sau a altui glucocorticoid.

În tipurile non-clasice de hiperplazie, aceste simptome sunt relevate:

1. Părul pubian și axilar cresc mai devreme.
2. Prea înalt pentru creșterea vârstei.
3. Un număr extrem de mare de androgeni.
4. Hirsutismul este părul terminal al corpului.
5. Zonele cu germeni se închid prea devreme.
6. Nu există lunar.
7. Infertilitate.
8. Acnee.
9. Temple pe temple.

Manifestările hiperplaziei suprarenale sunt foarte diferite și depind de patologiile cauzate. Cel mai adesea, medicii le identifică pe aceștia:

1. Tensiunea arterială scade.
2. Atrofia și amorțirea musculaturii.
3. Diagnosticul diabetului zaharat.
4. Cresterea in greutate, fata "lunar".
5. Apariția vergeturilor pe abdomen și șolduri.
6. Detectarea osteoporozei.
7. Modificări mintale (deteriorarea memoriei, psihoza, etc.).
8. Boli ale tractului digestiv.
9. Imunitate redusă.

Dacă o persoană se confruntă deseori cu setea și îndemnând să urineze noaptea, acesta ar trebui să fie motivul pentru o îngrijire medicală promptă.

Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale

În cazul sindromului Cushing, 40 din 100 de pacienți sunt diagnosticați cu hiperplazie bilaterală adrenală. Nodulii au o dimensiune de 2-4 cm. Uneori acestea sunt formații unice, câteodată sunt multiple. În multe cazuri, structura este caracterizată ca lobulară. Boala se găsește în special la persoanele de vârstă. Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale cauzează creșterea adenomului autonom.

Acest tip de hiperplazie este ereditară, transmisă printr-un tip dominant autosomal. Nu există simptome caracteristice. Se presupune că patogeneza are o bază autoimună. Cu cât pacientul era mai în vârstă, cu atât imaginea clinică era mai pronunțată. Simptome posibile:

• simptome ale neurofibromatozelor mucoase
• Sindromul Carney (pielea este pigmentată)
• disfuncții ale conducerii și excitației neuronilor din structurile musculare, care se manifestă prin slăbiciune în organism și convulsii
• amețeală
• dureri de cap
• pâlpâind "zbura" în fața ochilor
• disfuncție renală

Hiperplazia difuza a glandelor suprarenale

Hiperplazia difuza se caracterizeaza prin conservarea formei glandelor suprarenale si formarea a 1 sau mai multe noduli. Ecografia nu este aproape folosită pentru diagnostic, deoarece nu oferă rezultate fiabile și corecte. Metodele CT și RMN sunt relevante astăzi pentru detectarea patologiei. Detectează structurile hipoechoice de formă triunghiulară și mediul țesutului adipos.

Hiperplazia suprarenală poate fi o formă mixtă: difuză nodulară. O persoană are următoarele simptome:

• atacuri de panica
• slăbiciune în organism, chiar și după o odihnă bună
• hipertensiune, intermitentă
• excesul de greutate
• cantitatea excesivă de păr de corp și așa mai departe.

Nodulară hiperplazie suprarenală

Nodulară hiperplazie adrenală este, de asemenea, cunoscută sub numele de nodulară. Majoritatea pacienților sunt în copilărie sau în adolescență. Boala este asociată cu sindromul Itsenko-Cushing și hipercorticismul. Cauze: tulburarea activității glandelor suprarenale sau administrarea unei cantități excesive de GCS.

• atrofie musculară (mai ales în membrele inferioare)
• obezitate neuniformă (față, piept, grăsime abdominală, gât)
• osteoporoza sânului și a spatelui inferior
• fracturi de compresie cu durere severă
• pielea foarte subțire și foarte uscată
• vascular pe piele
• formarea de nuanță violet sau purpuriu
• zonele hiperpigmentate
• depresie și letargie, dar poate exista starea opusă: o bucurie și o emoție foarte puternică
• tulburări ale inimii
• absența ciclului menstrual
• o cantitate mare de păr pe corpul unei femei
• diabetul zaharat

Dacă este foarte devreme pentru a detecta boala și ao trata corespunzător, prognosticul va fi favorabil.

Hiperplazia cortexului suprarenale

Împreună cu hiperplazia cortexului unui organ dat, poate exista și o tulburare în producerea hormonilor care afectează sfera sexuală umană. Anomaliile congenitale sunt cauzate de modificări anormale ale genelor, ceea ce duce la întreruperea producției unui astfel de hormon ca cortizolul. Nivelul său într-un organism scade, iar AKGT în sânge crește, fixează o hiperplazie bilaterală.

• pigmentarea zonei genitale externe deasupra normei
• caracteristicile masculine prevalează
• eul
• la o vârstă fragedă, părul începe să crească sub brațele și pe pubicul pacientului
• zilele critice pentru prima data incep la o varsta mai tarzie

Boala seamănă cu o tumoare a glandelor suprarenale. Prin urmare, este important să verificați nivelul hormonilor din organism, pentru care sunt examinate sângele și urina pacientului.

Hiperplazia suprarenală congenitală

Cursul hiperplaziei congenitale poate fi clasic sau non-clasic. Primul tip include forma lipidică, difuză, cu o pierdere pronunțată de sare și lipsa de 21-hidroxilază. Cazurile de hiperplazie lipoidă a glandelor suprarenale sunt fixate foarte rar, corpul nu are hormoni steroizi și 20,22 desmolază, care de multe ori se termină cu moartea. Dacă copilul bolnav nu a murit, dezvoltarea sexuală a acestuia este semnificativ inhibată și se înregistrează și insuficiența gravă a organelor. În cazul unei patologii congenitale cu pierdere salină, atunci când există o deficiență de 3β-hidroxisteroid dehidrogenază în organism, organele genitale externe masculine pot apărea la femelele. Și băieții cu această patologie sunt foarte asemănători cu copiii de sex opus.

Difluzia hiperplaziei suprarenale congenitale se dezvoltă cu o deficiență de 17α-hidroxilază, astfel de cazuri sunt foarte rare. Copiii dezvoltă hipotensiune arterială, precum și o lipsă de potasiu în organism. La pacienții de sex feminin, dezvoltarea sexuală este întârziată, iar pentru pacienții de sex masculin, manifestările așa-numitei pseudohermafroditisme sunt caracteristice.

Hiperplazia suprarenală congenitală în majoritatea cazurilor este detectată după naștere sau timp de 12-24 luni după naștere. În general, patologia este tipică pentru fete. Ea afectează nu numai sfera sexuală, ci și alte sisteme din corp. Numai diagnosticarea precoce și terapia profesională pot preveni consecințele triste.

diagnosticare

Medicul trebuie să efectueze un examen clinic, să atribuie teste de laborator, inclusiv hormoni, precum și biochimie. Indicatorii funcționali ai glandelor suprarenale sunt determinați prin metode speciale, este posibilă testarea funcțională. Printre metodele de laborator se disting RIA și ELISA. Atunci când se efectuează o radioterapie, cortizolul liber este determinat în urina pacientului și a sângelui acestuia. La efectuarea ELISA, serul de sânge este examinat pentru cantitatea de hormoni prezenți.

Radiografiile, inclusiv aortografia, angiografia și tomografia, sunt folosite pentru a diagnostica hiperplazia suprarenală. Astăzi, forma și mărimea glandei suprarenale pot fi determinate utilizând scanarea cu radionuclizi, precum și RMN. În unele cazuri, medicii vorbesc despre nevoia de puncție de aspirație, care se efectuează sub control ultrasonic.

tratament

Tratamentul este aproape întotdeauna hormonal. Principalele tactici de tratament, care dau rezultate în majoritatea cazurilor, nu au fost încă determinate. Aplicați glucocorticoizi:

• prednisolon
• dexametazona
• hidrocortizon
• cortizon acetat

De asemenea, combinații relevante ale acestor medicamente. Cu o lipsă de sare în organism (acest tip de hiperplazie a glandelor suprarenale este descrisă mai sus), terapia este efectuată cu mineralocorticoizi, iar cantitatea zilnică de sare este crescută la 1-3 grame. Astfel încât pacienții adolescenți formează în mod normal caracteristici sexuale secundare, băieții sunt prescrisi cu terapie cu androgeni, iar fetele sunt tratate cu estrogen.

În cazurile severe de patologie se recurg la metode chirurgicale. Ele sunt necesare dacă sunt găsite organele genitale externe care nu pot fi diferențiate ca bărbați sau femei. Semnele sexuale trebuie normalizate până când copilul are vârsta de un an. Dacă starea lui este severă, corectarea se efectuează la o vârstă mai târzie.

profilaxie

Dacă ați avut cazuri de hiperplazie congenitală în familia dumneavoastră, trebuie să vă adresați unei genetici calificate. Pentru prevenție, diagnosticul prenatal este important (diagnostic, când copilul este încă în uter). Biopsia biologică se realizează în primele 3 luni de sarcină. În a doua jumătate, se efectuează un test de lichid amniotic, determinând nivelul hormonilor.

Testele de screening ale nou-născuților sunt, de asemenea, importante pentru prevenirea acestei patologii. Pentru a face acest lucru, din călcâiul copilului iau sânge din capilar. Când mama este încă însărcinată, este necesar să excludem efectul asupra organismului ei de otrăvuri în diferite forme și radiații.

Cauzele hiperplaziei suprarenale

Cauzele hiperplaziei suprarenale pot fi identificate deja în stadiul diagnosticării bolii de către totalitatea simptomelor și în timpul conversației cu pacientul sau părinții săi.

În procesul de formare a embrionilor, se dezvoltă uneori un proces patologic, care împiedică formarea corectă a structurii glandei endocrine. Cel mai adesea defectul apare în stratul cortical, iar în medulla prezenței sale se indică neoplasme (tumori).

Oamenii de știință au descoperit cauzele anomaliei:

• predispoziție genetică, insuficiență genetică;
• stările stresante ale mamei în timpul purtării copilului;
• utilizarea anumitor medicamente;
• fumatul, abuzul de alcool.

Hiperplazia adrenală congenitală este adesea tranzitorie - chiar și după diagnosticarea și tratamentul adecvat, unii copii mor într-o lună.

Fiecare persoană, trăind emoție, a observat că inima lui bate mai repede și mai tare, sângele îi străbate fața și muschii îi sunt tensionați. El simte simptome care apar atunci când cantități mari de cortizol și adrenalină, hormoni produși de glandele suprarenale, intră în sânge. Și dacă corpul este constant sub stres, dacă este o stare familiară? Glandele suprarenale epuizează pur și simplu rezervele lor, nu pot menține un conținut constant de hormoni anormali în sânge. Displazia dobândită apare adesea din acest motiv.

Tipuri și simptome de hiperplazie suprarenală

Combinația dintre anumite simptome ale hiperplaziei poate diferi în funcție de specie și destul de semnificativă. Dar există semne generale care pot fi suspectate de a avea o boală:

• Diabetul zaharat.
• Creșterea tensiunii arteriale.
• Fragilitatea țesutului osos.
• Fluctuațiile în greutatea corporală, adesea în sus.
• Creșterea anxietății, apatie, tulburări de memorie.
• Imunitate redusă, apariția frecventă a proceselor infecțioase.
• Slăbiciune musculară.

Hiperplazia suprarenală congenitală se manifestă prin următoarele simptome: o creștere a dimensiunilor organelor genitale, prezența simptomelor masculine la fete, o creștere rapidă cu deformarea țesutului osos, o stare mentală instabilă și, uneori, hipersexualitatea. Aceste caracteristici comune tuturor tipurilor de hiperplazie se alătură acestor caracteristici distincte ale patologiei congenitale.

Iată principalele tipuri de patologie congenitală:

• virilna - apare atunci cand nivelurile excesive de hormoni sexuali masculini;
• pierderea de sare - se dezvoltă cu un nivel crescut de androgeni în absența altor hormoni;
• hipertensiv - se formează cu o creștere a producției de mineralocorticoizi și androgeni.

De asemenea, hiperplazia poate fi împărțită în difuze și locale. Când forma difuză a glandei endocrine își păstrează forma originală și atunci când este local, unul sau mai multe sigilii se găsesc sub formă de noduli mici.

Hiperplazia glandei suprarenale

În această formă de vinci, modificările patologice în cortex afectează creșterea concentrației de steroizi androgeni în sânge. Cu o evoluție mai severă a bolii, există o scădere a producției de cortizol și o creștere a conținutului de hormoni steroizi (deoxicorticosteron), care anterior nu au fost produși de glandele suprarenale, sau valoarea lor a fost nesemnificativă.

Datorită producției insuficiente de cortizol în sânge, crește nivelul hormonului adrenocorticotropic, care este asociat cu tulburări ale glandei pituitare. Numeroase studii au permis ca acest tip de hiperplazie să fie atribuită bolilor congenitale.

La copii, întărirea prematură a țesutului cartilajului, formarea necorespunzătoare a scheletului în timpul creșterii crescute a țesutului osos, modificări patologice în structura organelor genitale. La femei, uterul și glandele mamare sunt adesea atrofiate, evoluția apare în funcție de tipul de sex masculin: voce scăzută, creștere excesivă a părului.

Hiperplazia solitară a glandelor suprarenale

Dintre toate hiperplaziile diagnosticate, procentul de solitar este de 75%. Cauza hiperplaziei cu pierdere de sare a cortexului suprarenale este o blocare persistentă a 21-hidroxilazei, ducând la producerea necorespunzătoare de glucocorticoizi și mineralocorticoizi de către glandele suprarenale. Imediat după naștere, copilul începe să crească în nivelurile sanguine de hormoni androgeni steroidieni, care, dacă sunt netratate duce la dezvoltarea anormala a organismului ca întreg și apariția insuficienței renale.

Fetele nou-nascuti sunt diagnosticati cu o crestere a clitorisului si fuziunea labiilor, la baieti, zona genitala este supra-pigmentata. La copiii mai mari, se constată oboseală, tulburări de somn, sânge, presiuni sanguine, umflături. Dacă copilul nu este tratat, atunci femeia nu va avea menstruație, ceea ce va duce la infertilitate.

Hiperplazia hipertensivă a glandelor suprarenale

Boala aparține formelor congenitale de patologie, poate fi diagnosticată în timpul sarcinii sau imediat după nașterea copilului pe baza combinației dintre aceste simptome: deshidratare, greutate corporală scăzută, tensiune arterială crescută. Hiperplazia hipertensivă necesită o intervenție medicală imediată pentru a restabili echilibrul apă-sare în organism, stabilizând tensiunea arterială.

Pacienții cu acest diagnostic se plâng de următoarele simptome de hiperplazie la cabinetul medicului:

• migrenă, cefalee;
• anxietate, apatie, iritabilitate nervoasă crescută;
• transpirație;
• slăbiciune, oboseală;
• cercuri întunecate sub ochi.

La copii, boala se manifestă prin încălcarea tractului gastro-intestinal, prin somnul sărac, prin formarea necorespunzătoare a oaselor craniului.

Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale

Cauza bolii este o concentrație crescută de hormon adrenocorticotropic în sânge, ceea ce duce la formarea unei tumori benigne din epiteliul glandular (adenom). Pentru a reduce impactul negativ, cortexul suprarenale începe să crească, producând o cantitate mare de cortizol pentru a netezi efectul ACTH.

La pacienții cu hipercortizolism (sindromul Cushing), hiperplazia nodulară a glandelor suprarenale se găsește în mai mult de 38% din cazuri. Cu cât persoana devine mai în vârstă, cu atât este mai mare riscul de a dezvolta o boală. Simptomele sunt puțin neclare, dar principalele simptome sunt după cum urmează:

• neurofibromatoza;
• vârste;
• amețeli;
• crampe musculare;
• afectare vizuală.

În studiul glandei suprarenale utilizând tomografia computerizată pe glanda endocrină este vizibil unul sau mai mulți noduli. Se referă la anomalii congenitale, se transmite printr-un tip dominant autosomal, se poate produce hiperplazia glandei suprarenale stângi și, în cazuri mai rare, glanda suprarenale dreapta.

Hiperplazia difuza a glandelor suprarenale

Diagnosticarea acestei patologii folosind metoda sonografică este extrem de dificilă, dar examinarea cu ajutorul tomografiei computerizate ajută la identificarea unuia sau mai multor noduli. Pe ecran, ele arată ca un set de structuri triunghiulare cu ecogenitate scăzută, înconjurate de țesut adipos. Glanda endocrină și-a păstrat forma originală, dar a crescut semnificativ în dimensiune. Forma difuză-nodulară a hiperplaziei nu este neobișnuită și se găsește în 30% din cazuri - țesutul de coajă este modificat, apar formațiuni ovale alungite (noduli).

hiperplazie difuză poate fi, de asemenea, diagnosticată prin simptome agregate: sete, tremor extremităților, o creștere a volumului sanguin, amenoree la femei, potenta redus la bărbați salturi ascuțite ale tensiunii arteriale.

Nodulară hiperplazie suprarenală

De obicei, hiperplazia nodulară adrenală este detectată la copii care sunt aduse părinților în cauză cu privire la următoarele simptome:

• obezitate cu localizare în față, piept;
• musculatura este slab dezvoltată, uneori atrofată;
• piele cu un strat subțire de grăsime, prea pigmentată;
• diabet zaharat;
• frecvente fracturi ale scheletului corpului superior;
• starea mentală instabilă;
• tulburări ale sistemului cardiovascular.

Micșorarea hiperplaziei suprarenale micronodulare

Hiperplazia micronodulară este un tip dependent de hormon de sindrom Cushing și se caracterizează printr-o creștere a producției de cortizol cu ​​ajutorul hormonului adrenocorticotropic. În cazul în care boala nu este tratată și, încă din stadiul incipient, este foarte susceptibilă la terapia medicamentoasă, atunci există o mare probabilitate de apariție a unei tumori benigne.

Hiperplazia piciorului medial al glandei suprarenale

Adenopatia este o condiție a unui organ în care procesele patologice au început deja să apară, dar boala nu sa dezvoltat încă. Cu un tratament în timp util, procesul poate fi inversat pentru a preveni dezvoltarea anomaliilor. Conform rezultatelor extracției postum și examinării secțiunilor din piciorul medial, structura anatomică a glandelor suprarenale în mai mult de 500 de cadavre, au fost găsite abateri de la 300 de morți.

În timpul vieții lor, toți au fost complet sănătoși și nu s-au plâns de activitatea rinichilor și glandelor suprarenale, totuși, în timpul autopsiei, piciorul medial a fost distrus de patologia care începe să se dezvolte. Hiperplazia segmentelor mediane ale glandei endocrine răspunde bine terapiei.

Hiperplazia nodulară a glandelor suprarenale

aldosteron secreția Încălcare - mineralokortikosteroidnogo hormon adrenocortical - în sens ascendent a conținutului său în fluxul sanguin este cauza hiperaldosteronismului primar. Dacă nu este tratată, boala se dezvoltă în hiperplazie nodulară difuză sau difuză, în majoritatea cazurilor complicată de o tumoare benignă de tipul al doilea.

Ca rezultat al examinării cu ajutorul tomografiei computerizate, nodul seamănă adenomului extern, structura nodală are o ecogenitate scăzută, uneori localizarea structurii este partea laterală a glandei suprarenale.

Simptomatologia nodulară hiperplazie suprarenala următoarea: creșterea excesivă a părului, a tensiunii arteriale în trepte, tulburări ale rinichilor și a sistemului cardiovascular, slăbiciune musculară, tulburări ale sistemului nervos.

Diagnosticul hiperplaziei suprarenale

Pentru a confirma prezența hiperplaziei în corpul pacientului, efectuați o serie de teste de laborator:

• ELISA - rezultatul arată conținutul de hormoni ai cortexului suprarenale și a hipofizei din ser.
• Analiza radioimunologică - rezultatul demonstrează conținutul cantitativ al cortizolului în sânge și urină.

Ajută foarte mult la diagnosticarea testelor de vgn dexametazonă utilizate pentru a determina dacă pacientul are hiperplazie sau simptome similare de formare a tumorii. De asemenea, pentru a identifica boala utilizând următoarele examene hardware:

• ultrasunete;
• tomografie computerizată;
• imagistica prin rezonanță magnetică;
• scanarea cu radionuclizi;
• angiografie.

Dacă este necesar să se confirme diagnosticul, uneori este necesar să se ia o puncție de aspirație, precum și să se efectueze un studiu histologic și să se studieze compoziția celulară.

Tratamentul hiperplaziei suprarenale

Majoritatea tipurilor de hiperplazie congenitală și dobândită sunt tratate cu succes prin terapia de substituție hormonală. Prin coordonarea cantității necesare pentru organism, medicamentele hormonale sunt utilizate în doze echivalente de două sau trei ori pe zi. Majoritatea medicamentelor prescrise:

• Acetat de cortizon.
• Dexametazonă.
• Hidrocortizonul.
• Prednisolon.
• Combinația de medicamente hormonale.

Multe dintre aceste medicamente hormonale au o mulțime de efecte secundare, astfel încât acestea sunt combinate cu medicamente, care reduc aspectul lor.

În unele forme de patologie congenitală, copiilor li se administrează suplimentar câteva grame de clorură de sodiu în regimul alimentar, precum și terapia de substituție cu mineralocorticoizi. Dacă este necesar, formarea corectă a caracteristicilor sexuale secundare, medicii prescriu:

• fete - medicamente care conțin estrogen;
• băieți - medicamente cu androgeni.

La nașterea copiilor de sex feminin cu semne de hermafroditism în timpul primului an de viață, hiperplazia suprarenală este tratată împreună cu corectarea organelor genitale pentru a îmbunătăți calitatea vieții copilului.

După adrenalectomia laparoscopică, pacientul poate fi mâncat pentru a doua zi și poate merge în jurul salonului. După câteva zile, pacientul trebuie să fie eliberat cu recomandări pentru a vizita medicul și să fie supus examinărilor o dată la șase luni. Obligatorie este o dietă moderată.
Intervenția la timp a medicilor va contribui la evitarea multor complicații în afecțiunile glandelor suprarenale. Nu trebuie să amânați călătoria la medic și să vă închideți ochii față de simptomele evidente ale hiperplaziei. Acest lucru poate salva sănătatea și poate evita intervenția chirurgicală.

Formele și manifestările clinice ale bolii

Hiperplazia adrenală congenitală se manifestă sub formă de forme clasice și non-clasice. Clasicul include:

1. Eșecul de 20,22-desmolază, se mai numește și hiperplazie lipoidă. Această formă este rară și aproximativ două treimi din copiii cu această deficiență de enzimă nu sunt viabili. 20,22-desmolaza se găsește în gonade și în cortexul glandelor suprarenale, iar cu deficiența acesteia există o lipsă a tuturor tipurilor de hormoni steroizi. Dacă copilul a supraviețuit, atunci se găsește cea mai grea insuficiență suprarenală. Dezvoltarea sexuală se întâmplă întotdeauna cu o întârziere.
2. Hiperplazia suprarenală cu lipsa de 3-beta-hidroxisteroid dehidrogenază însoțită de pierderea de sare. Dar, uneori, secreția hormonului aldosteron este normală. La băieți, o încălcare a diferențierii sexuale. Uneori poate apărea un fenotip de sex feminin cu drepturi depline. Caracteristicile sexuale secundare se dezvoltă adesea în mod normal, numai în unele cazuri se observă ginecomastia. Fetele pot dezvolta organe genitale externe de tip masculin, datorită secreției crescute de hormoni sexuali masculini în perioada prenatală. În prezent, funcția ovariană la acest tip de tulburare nu a fost studiată suficient.
3. Hiperplazia difuză congenitală a glandelor suprarenale cu o lipsă de 17-alfa-hidroxilază este extrem de rară. Sunt descrise doar 180 de cazuri de astfel de patologie. Cu această încălcare, se observă simptome de insuficiență a hormonilor sexuali și glucocorticoizi. La copii, există o lipsă de ioni de potasiu - hipokaliemie și scăderea tensiunii arteriale. La fetele bolnave, dezvoltarea sexuală este întârziată, iar la băieți se observă pseudohermafroditism. În cazurile în care patologia nu a fost diagnosticată la scurt timp după naștere, copiii care au sex masculin genetic sunt crescuți ca fete, deoarece au organe genitale dezvoltate în funcție de tipul de sex feminin. Testiculele rămân în cavitatea abdominală sau în canalele inghinale și devin adesea o descoperire accidentală prin ultrasunete. Uneori se determină organele genitale de tip intermediar, iar apoi sexul copilului este considerat bărbat. Ca regulă, acești bărbați și femei nu au păr pubian și axilar.
4. Hiperplazia difuză congenitală a glandei suprarenale cu deficiență de 21-hidroxilază este o formă simplă virilizantă.

Hiperplazia poate fi cauza unor boli. De exemplu, în boala lui Cushing, în 35-40% din cazuri, se observă hiperplazia glandei suprarenale stânga și dreaptă. În mod obișnuit, această patologie este determinată la persoanele de vârstă mijlocie sau bătrână, deoarece severitatea simptomelor crește încet. Hiperplazia nodulară se caracterizează prin prezența unuia sau a mai multor noduri, care pot fi foarte mici și uneori ajung la câțiva centimetri în diametru. Nodurile constau din mai multe lobule, iar țesutul hiperplastic este de asemenea determinat între nodurile însele. O astfel de hiperplazie este uneori descrisă ca nodulară.

Hiperplazia micronodulară suprarenală apare datorită efectului stimulativ prelungit al hormonului adrenocorticotropic asupra țesutului glandei, ceea ce duce la formarea unui adenom al glandelor suprarenale. Cortexul său suferă modificări hiperplatice și secretă cantități mari de cortizol ca răspuns la stimularea sporită a ACTH. Prin urmare, hiperplazia nodului mic este privită ca o formă dependentă de ACTH a sindromului Cushing. În practica clinică, hiperplazia este adesea confundată cu tumori adrenale, care adesea cauzează un tratament necorespunzător.

În formele non-clasice, se observă următoarele simptome: apariția precoce a părului pubian și a axonului, creșterea numărului de androgeni, creșterea înaltă, vârsta osoasă nu corespunde osificării reale, hirsutismului, acneei, amenoreei, alopeciei templelor, sterilității. La nou-născuți, aceste semne, firește, nu pot fi determinate, prin urmare diagnosticul se face la pubertate sau la maturitate. Prin urmare, această afecțiune a fost denumită anterior, dobândită sau mai târziu începutul hiperplaziei glandelor suprarenale.

Informații detaliate despre activitatea glandelor suprarenale sunt prezentate în videoclip:

Cum se dezvoltă boala? Principala legătură în patogeneza bolii este o încălcare a formării cortizolului hormonal. Când este în deficiență constantă, sinteza ACTH în glanda pituitară este îmbunătățită în conformitate cu principiul feedback-ului, iar hiperplazia glandelor suprarenale se dezvoltă. Cea mai frecventă hiperplazie nodulară sau difuză a glandei suprarenale stângi. De asemenea, ACTH stimulează formarea de steroizi. De aceea, pacienților li se observă nu numai un număr crescut de streoizi, care se formează în etapele care preced blocul, dar și pe cei care îl ocolește. Multe forme de hiperplazie se caracterizează prin creșterea producției de androgen glandelor suprarenale, prin urmare se produce virilizarea fetelor. Acesta este motivul pentru care această condiție mai devreme a fost numită sindrom adrenogenital.

Cum este diagnosticată boala?

Modificările hiperplastice în glandele suprarenale se caracterizează printr-o varietate de tulburări metabolice și simptome. Simptomele depind de hormonii din grupul glucocorticoid din organism care sunt în exces sau de deficiență. Pentru diagnostic este de obicei folosită ELISA și RIA. Ce este? Testul imunologic ELISA - enzimatic, este efectuat pentru a determina cantitatea de hormon din ser. Ca metodă auxiliară, se folosește determinarea acestor hormoni în urină. Acest lucru este necesar pentru a confirma diagnosticul sau a evalua eficacitatea terapiei. Pentru a afla în ce stadiu a avut loc blocarea procesului de formare a steroidului în organism, este necesar să se determine care dintre corticosteroizi sunt în cantitate insuficientă și care sunt în exces. Hormonii care se formează în continuare de la faza blocată - produsele hormonale - sunt determinate în număr mare, deoarece hormonii periferici se transformă în ei, care se formează înaintea blocului - hormoni precursori. Pentru a preveni erorile cu determinarea numărului de produse, se calculează raportul "produse - predecesoare".

Dacă se observă o formă severă de hiperplazie, atunci hormonii progenitori sunt crescuți foarte puternic și, prin urmare, nu există dificultăți în diagnosticare. Formele moderate sau ușoare ale bolii sunt mai dificil de diferențiat. Proba necesară cu ACTH. Pacientul este injectat intravenos cu analogul său sintetic, tetracosactidă, și după 1 oră este evaluat nivelul steroidilor din serul de sânge. Pentru a confirma rezultatul testului, concentrația de steroizi este măsurată pentru prima dată după 30 de minute și a doua oară după 1 oră. De asemenea, uneori se face testul cu dexametazona, care suprimă producerea de ACTH de către glanda pituitară, prin urmare numărul de steroizi din ser devine mai mic.

Ce măsuri terapeutice se aplică?

Tratamentul medicamentos prescris cu medicamente hormonale, în cazuri severe, este indicat pentru tratamentul chirurgical. Dintre glucocorticoizi, se utilizează prednison, hidrocortizon, prednison, acetat de cortizon, dexametazonă sau combinații ale acestora. Există diverse scheme de introducere a acestor substanțe. Încă nu se stabilește care este cea mai bună schemă. În unele cazuri, este indicată utilizarea a două sau trei doze egale de hormoni pe zi și, uneori, doza totală este prescrisă dimineața sau după-amiaza. Atunci când există o secreție crescută de mineralocorticoid sau androgen, se utilizează cele mai mici doze de hormoni corticosteroizi, care inhibă suficient producția lor în organismul uman.

Despre tratamentul glandelor suprarenale descrise în videoclip:

Copiii diagnosticați cu sindrom de pierdere a sarelor sunt prescrise mineralocorticoizi. Se recomandă să se adauge la alimentația zilnică de la 1 la 3 g de sare de masă de bucătărie pe zi la sugari pentru a restabili echilibrul de sare și pentru a compensa pierderea de săruri. Deficitul ionilor de sodiu se completează cu succes. Când se observă hiperplazia congenitală a substanței corticale a glandelor suprarenale, există o lipsă de hormoni sexuali pentru a stimula formarea caracteristicilor sexuale secundare în adolescență, este indicat tratamentul cu estrogeni la fete și androgeni la băieți.

Operațiile chirurgicale sunt prezentate în cazuri extreme. De obicei, acest lucru se face în prezența organelor genitale externe de tip intermediar. Operația vizează reglarea structurii organelor genitale în funcție de sexul genetic al copilului. Intervenția chirurgicală este de preferat să se efectueze în primul an de viață numai cu o stare stabilă a copilului. În stadiul actual, pacienții cu o dezvoltare sexuală accelerată adevărată și lipsa de 21-hidroxilază sunt prescrise analogi ai hormonului GnRH în asociere cu glucorticoizi. Poate că această metodă de tratament va contribui la creșterea creșterii pacienților.

Principalele obiective ale terapiei sunt reducerea producției de hormon adrenocorticotropic, prevenirea insuficienței suprarenale și reducerea eliberării androgenelor de către glandele suprarenale. Pentru a reduce secreția de androgeni, este necesar să se controleze conținutul de substanțe intermediare care se află în lanțul de formare a hormonilor pentru blocul de enzime care a apărut. Conținutul acestei substanțe este normalizat prin ajustarea dozelor de hormon cortizol. Dar este posibilă suprimarea formării androgenilor de către cortexul suprarenale doar prin prescrierea unei doze de cortizol care depășește necesitatea medie de tratament de substituție.

Cantități foarte mari de cortizol pot avea efecte ireversibile asupra dezvoltării și creșterii copilului. În plus, adesea nu este ușor să selectați corect o astfel de doză de glucocorticoizi, care normalizează nivelul androgenilor și nu întrerupe procesul de creștere în organism. Prin urmare, ca tratament auxiliar, mineralocorticoizii sau antiandrogenii sunt utilizați în asociere cu doze de glucocorticoizi care nu inhibă creșterea.

Prognosticul pentru viață este întotdeauna favorabil, dacă nu există complicații ale bolii. Cu un tratament adecvat, în mod normal, copiii trăiesc și se dezvoltă. Când se pierde sarea, prognosticul este mai puțin favorabil, deoarece există un risc ridicat de insuficiență acută adrenală. În cazul formelor virilizatoare, dacă tratamentul a fost în timp util și corect, dezvoltarea fizică și sexuală are loc în mod normal. Dacă terapia a întârziat, s-au păstrat părul excesiv, creșterea scăzută și complicațiile care au apărut din cauza hipotensiunii.