Hypercorticoidismul sau sindromul Itsenko-Cushing este o patologie endocrină asociată cu efecte prelungite și cronice asupra corpului de cantități excesive de cortizol.

Un astfel de efect poate să apară din cauza unor afecțiuni existente sau pe fundalul luării anumitor medicamente.

În plus, femeile (în special la vârsta de 25-40 de ani) suferă de sindrom mai des decât reprezentanții sexului mai puternic. Pentru a înțelege cum să tratăm o boală, trebuie să ne ocupăm de simptomele acestei patologii și de motivele apariției ei.

clasificare

Există două forme principale de hipercorticism: exogene și endogene.

Primul apare cu utilizarea prelungită a steroizilor (glucocorticoizi) sau a supradozajului acestor medicamente. Indicatiile pentru utilizarea acestor medicamente sunt boli cum ar fi astmul, artrita reumatoida si transplantul de organe.

O altă cauză a hipercortizolismului exogen este osteoporoza secundară, care apare în timpul unui stil de viață sedentar.

În ceea ce privește hipercortizolismul endogen, motivele dezvoltării sale se află, așa cum se spune, în interiorul corpului. Cel mai adesea, sindromul se dezvoltă pe fondul bolii lui Itsenko-Cushing, însoțit de secreția excesivă a hormonului adrenocorticotropic al glandei pituitare (în continuare - ACTH). Hiproducția acestui hormon contribuie la eliberarea cortizolului și la apariția hipercorticismului.

De asemenea, cauza producerii excesive de cortizol poate fi:

• microadenom pituitar;
• prezența unui corticotropinom malign ectopic în ovare, bronhii și alte organe;
• leziuni primare ale cortexului suprarenale cu hiperplazie, neoplasme benigne sau maligne.

Este, de asemenea, obișnuit să se evidențieze pseudo-forma hipercorticismului, care se caracterizează prin apariția simptomelor similare cu semnele sindromului Itsenko-Cushing.

cauzele

Cortizolul este un hormon produs în glandele suprarenale și afectează funcționarea diferitelor sisteme ale corpului.

În special, cortizolul este implicat în reglarea tensiunii arteriale și a metabolismului, asigură funcționarea normală a sistemului cardiovascular, contribuie la combaterea stresului.

Cu toate acestea, un exces de hormon este la fel de periculos ca deficitul său: o creștere a producției de cortizol este plină de dezvoltarea sindromului Itsenko-Cushing.

Adesea, sindromul se dezvoltă prin vina hormonilor care intră în organism din exterior. Corticosteroizii pentru administrare orală și injectabilă (de exemplu, prednison, care are un efect similar cu cortizolul) sunt deosebit de periculoase în acest sens.

Primul vă permite să evitați respingerea organelor în timpul transplantului și poate fi, de asemenea, recomandată pentru tratamentul astmului, SLE, artritei reumatoide și a altor afecțiuni inflamatorii.

Acestea din urmă sunt prescrise pentru dureri în spate și articulații, bursită și alte patologii ale sistemului musculo-scheletic.

În ceea ce privește cremele pentru uz topic și inhalatoare, ele sunt mai sigure în comparație cu preparatele de mai sus (cu excepția cazurilor care necesită utilizarea unor doze mari).

Pentru a preveni apariția hipercorticoidismului în tratamentul corticosteroizilor, trebuie evitată utilizarea prelungită a acestor medicamente și urmați dozele recomandate de medic.

În plus față de administrarea medicamentelor, cauzele hipercortizolismului se găsesc în organismul însuși. De exemplu, o creștere a producției de cortizol poate fi cauzată de funcționarea defectuoasă a uneia sau ambelor glandele suprarenale.

Uneori, producția excesivă de ACTH, un hormon care reglează secreția de cortizol, devine o problemă. Astfel de tulburări apar pe fondul tumorilor hipofizare, leziunilor primare ale glandelor suprarenale, neoplasmului ectopic secretor de ACTH. În unele cazuri, există un sindrom familial Itsenko - Cushing.

Lipsa producției de hormoni a glandei pituitare anterioare - hipopituitarism - este corectată prin terapia hormonală.

În ce cazuri se utilizează blocante cortizolice și ce mijloace pot bloca sinteza acestui hormon, citiți aici.

Știți de ce aveți nevoie de hormonul cortizol? Principalele funcții ale hormonului sunt descrise prin referință.

Simptomele hipercorticismului

Un loc important în diagnosticul de patologie este ocupat de informațiile obținute ca urmare a unui examen medical.

În special, excesul de greutate este un simptom caracteristic al hipercortizolismului.

Deșeurile de grăsimi din sindromul Itsenko-Cushing sunt concentrate în jurul feței, gâtului, pieptului și taliei, în timp ce membrele rămân subțiri. Când hipercorticismul devine rotunjit, apare o strălucire caracteristică.

În timp ce procentul de grăsime corporală crește, masa musculară, dimpotrivă, scade. Musculatura deosebit de puternică atrofiază membrele inferioare și brațul umărului. Plângeri observate de slăbiciune, oboseală, durere în timpul ridicării și aluatului. Formarea și alte forme de activitate fizică sunt dificile.

Afectează hipercortisolismul și sistemul reproductiv. Pentru reprezentanții sexului mai puternic se caracterizează o scădere a libidoului și dezvoltarea disfuncției erectile (impotență), iar pentru femei - eșecuri ale ciclului menstrual și hirsutism. Acesta din urmă se manifestă prin creșterea excesivă a părului masculin. Hirsutismul apare datorită hiper-producției de androgeni (hormoni masculini), caracterizată prin apariția părului în piept, bărbie, buza superioară.

Cea mai "populară" manifestare a hipercortizolismului din partea sistemului musculoscheletal este osteoporoza (se găsește la 90% dintre persoanele care suferă de sindromul Itsenko-Cushing). Această patologie tinde să progreseze: în primul rând, face simțită durerea articulară și os, și apoi cu fracturi ale brațelor, picioarelor și coastelor. Dacă un copil suferă de osteoporoză, el rămâne în urma creșterii sale.

De asemenea, hipercortisolismul poate fi detectat prin examinarea stării pielii.

Cu o producție excesivă de cortizol, pielea devine mai uscată, mai subțire, are o umbră de marmură.

Deseori există striae (așa-numitele vergeturi) și zone de transpirație locală. Vindecarea abraziunilor și a rănilor este foarte lentă.

Hipersecreția cortizolului aduce schimbări în activitatea vaselor de sânge, a inimii și a sistemului nervos. Pacientul se plânge de depresie, probleme de somn, letargie, euforie inexplicabilă, în unele cazuri psihoza steroidică este diagnosticată. În ceea ce privește sistemul cardiovascular, o cardiomiopatie mixtă asociată este un companion frecvent al hipercortizolismului. Această patologie poate fi cauzată de creșteri persistente ale tensiunii arteriale, de efectele catabolice ale steroizilor asupra miocardului, precum și de modificările electrolitice.

Semnele tipice ale acestor tulburări sunt: ​​o modificare a frecvenței cardiace, o creștere a tensiunii arteriale și insuficiența cardiacă, care este plină de evoluția letală.

Supraponderal - simptomul lui Itsenko Cushing

Simptome în sindromul Itsenko-Cushing

diagnosticare

Primul lucru care se desfășoară în cazurile de hipercorticism suspectat este testarea de screening, care permite stabilirea nivelului zilnic de cortizol în urină. Prezența hipercorticismului sau a bolii lui Itsenko-Cushing este indicată de un exces de trei sau patru ori al normei cortizolului.

Apoi se efectuează un mic test de dexametazonă, al cărui esență este după cum urmează: în cazul în care utilizarea dexametazonei reduce nivelul hormonului de mai mult de două ori, nu este necesar să se vorbească despre abateri; dar dacă nu există o scădere a cortizolului, diagnosticul este "hipercorticismul".

Este posibil să se distingă hipercorticoidismul de boala Itsenko-Cushing printr-un mare test de dexametazonă, care se efectuează prin analogie cu cel mic. Cu hipercorticismul, nivelul cortizolului nu scade, iar cu boala scade de mai mult de două ori.

După aceste activități, rămâne să se stabilească cauza patologiei. Diagnosticul instrumental, în special tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică a glandelor suprarenale și a glandei pituitare, ajută medicii în acest sens.

tratament

Pentru a scăpa de sindromul Itsenko-Cushing, este necesară identificarea cauzei creșterii nivelului de cortizol și eliminarea acestuia, precum și echilibrarea fundalului hormonal.

Când apar primele simptome ale bolii, un medic ar trebui să fie vizitat cât mai curând posibil: sa stabilit că lipsa terapiei în primii cinci ani de la debutul patologiei poate fi fatală.

Pe baza datelor obținute în timpul diagnosticului, medicul poate oferi una din cele trei metode de tratament:

• Medical. Medicamentele pot fi prescrise atât independent cât și ca parte a terapiei complexe. Baza tratamentului medicamentos al hipercortizolismului sunt medicamente care vizează reducerea producției de hormoni în glandele suprarenale. Astfel de medicamente includ medicamente precum Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan sau Trilostan. De obicei, acestea sunt prescrise dacă există contraindicații pentru alte metode de tratament și în acele cazuri în care aceste metode (de exemplu, chirurgicale) s-au dovedit a fi ineficiente.
• Dispozitivul. Implică revizuirea transspenoidală a exciziei glandei pituitare și a adenomului utilizând tehnici de microchirurgie. Această tehnică este caracterizată de o eficiență ridicată și un debut rapid de îmbunătățiri. În prezența tumorilor cortexului suprarenale, tumoarea este îndepărtată. Intervenția cea mai puțin frecvent efectuată este rezecția celor două glande suprarenale, care necesită o utilizare pe toată durata vieții a glucocorticoizilor.
• Radiații. De regulă, radioterapia este recomandată în prezența adenomului hipofizar. Această metodă acționează direct asupra zonei glandei pituitare, forțând-o să reducă producția de ACTH. Se recomandă efectuarea radioterapiei în paralel cu alte metode de tratament: operativ sau medical. Combinația cea mai eficientă dintre expunerea la radiații și utilizarea medicamentelor care vizează reducerea producției de hormoni.

Patologia severă neuroendocrină, în care este afectat sistemul hipotalamo-pituitar-suprarenalian - Boala Itsenko-Cushing - o boală care nu poate fi complet vindecată, dar este posibilă stabilizarea stării unei persoane.

Despre principalele semne sexuale la băieți și fete puteți citi aici.

Astfel, prognosticul pentru tratamentul hipercortisolismului cu acces rapid la un medic este favorabil. În cele mai multe cazuri, patologia poate fi înfrântă fără a recurge la metode operaționale de tratament, iar recuperarea are loc destul de repede.

Hypercorticoidismul - ceea ce este, tipurile și tratamentul unei boli periculoase

Corpul feminin este sensibil la manifestările negative ale mediului extern și intern. Unele femei au o asemenea boală ca hipercorticoidismul, ce este și cum trebuie să facă față și trebuie să învățăm. Trebuie remarcat faptul că această problemă este legată de fondul hormonal, prin urmare, terapia terapeutică se va baza pe medicație. Este important să cunoaștem trăsăturile acestui proces patologic, metodele de abordare a acestuia, caracteristicile manifestărilor și alte aspecte importante.

1 Care este rolul hormonilor suprarenale?

O creștere prelungită a sistemului circulator al hormonilor produși de glandele suprarenale determină apariția sindromului hipercorticismului. Această boală se caracterizează prin eșecul tuturor proceselor metabolice, perturbarea funcționării sistemelor corporale importante. Factorii care au condus la un dezechilibru hormonal, vorbesc de volum în suprarenale, hipofiza si alte organe, și chiar utilizarea de medicamente, care sunt prezente în compoziția glucocorticoizilor. Pentru a elimina manifestarea bolii, sunt prescrise diferite medicamente și tumora poate fi afectată de radiație sau poate fi îndepărtată din organism prin metoda operațională.

Cortexul suprarenale produce hormoni steroizi - mineralcortinoizi, androgeni și glucocorticoizi. Sinteza acestora este controlată de hormonul adrenocorticotropic, de exemplu corticotrop sau ACTH. Producția sa este reglementată de rilingul hormonal, vasopresina hipotalamusului. Colesterolul este o sursă comună pentru producerea de steroizi.

Cel mai activ glucocorticoid este cortizolul. O creștere a cantității sale duce la o încetare a sintezei corticotropinei din cauza feedbackului. Datorită acestui fapt, se menține echilibrul hormonal. Producția principalului mineralocorticoid hormonal, adică aldosteron, este mai puțin dependentă de ACTH. Principalul mecanism corector al sintezei sale este sistemul renină-anti-stres, care răspunde la modificările volumului circulant al sângelui. Diagnosticul hipercortizolismului se bazează pe furnizarea testelor necesare, după primirea rezultatelor, medicul care urmează să prescrie tratamentul adecvat.

În cantități mari produse în glandele sistemului reproducător. Glucocorticoizii afectează toate tipurile de procese metabolice. Acestea măresc nivelul de glucoză din sistemul circulator, contribuie la descompunerea proteinelor și la redistribuirea țesutului adipos. Hormonii au efecte antiinflamatorii și calmante, favorizează retenția de sodiu în organism și măresc presiunea.

2 Simptome

Creșterea patologică a indicelui glucocorticoid conduce la apariția sindromului hipercorticismului. Pacienții suferă reclamații legate de modificări ale aspectului și funcționării defectuoase a sistemului cardiovascular, precum și a sistemelor musculoscheletale, reproductive și nervoase. Manifestările clinice ale bolii sunt, de asemenea, cauzate de un conținut crescut de aldosteron și androgeni produsi de glandele suprarenale.

În copilărie, prezența hipercotizării duce la întreruperea producției de colagen și scade sensibilitatea organelor importante la efectele hormonului auto-tropic. Aceste schimbări sunt principalul motiv pentru oprirea dezvoltării corpului, și anume a creșterii. După tratamentul procesului patologic, poate apărea restaurarea elementelor structurale ale țesutului osos. Dacă un număr mare de glucocorticoizi este prezent în corpul femeii, atunci vor apărea următoarele manifestări clinice:

1. Obezitatea, în care există o depunere de masă de grăsime în față și în restul corpului.
2. Pielea devine subțire și mai sunt încă vergeturi întunecate.
3. Probleme ale proceselor metabolice ale carbohidraților - diabetul zaharat și prediabetele.
4. Apariția osteoporozei.
5. Imunodeficiența de tip secundar cu formarea diferitelor boli infecțioase și a bolilor fungice.
6. Inflamația rinichilor, precum și formarea de pietre dure.
7. Afecțiuni psiho-emoționale de fond, depresie, schimbări de dispoziție.

Simptomele hipercortizolismului la femei sunt destul de caracteristice, prin urmare, nu este foarte dificil de a diagnostica boala. Principalul lucru este să contactați imediat o instituție medicală pentru a preveni apariția unor consecințe grave:

1. O creștere a tensiunii arteriale, la care chiar și administrarea de medicamente potent nu are efectul terapeutic dorit.
2. Slăbiciune musculară.
3. Tulburări ale fondului hormonal cu aritmie, insuficiență cardiacă și miocardiodistrofie.
4. Edem periferic.
5. Urinare sistematică și copioasă.
6. Amețeli și crampe la picioare.
7. Durere în cap.

Hormonii sexuali asigură implementarea funcțiilor de reproducere în organism. Cu lipsa lor de o femeie nu poate rămâne gravidă, cu toate acestea, un număr crescut de aceste componente are, de asemenea, o serie de efecte secundare, unele dintre care sunt într-adevăr periculoase:

1. Seborrhea, acnee, acnee și alte probleme ale pielii.
2. Eșecul ciclului menstruației.
3. Creșterea părului pe piept, față, fese și abdomen în sexul mai slab.
4. Incapacitatea de a rămâne gravidă.
5. Scăderea libidoului.
6. La bărbați, lipsa de estrogen mărește timbrul vocii, mărește dimensiunea glandelor mamare, reduce creșterea de benzi pe cap, în special pe față.
7. Disfuncție erectilă.

Toate simptomele de mai sus fac ca pacientul să meargă la o instituție medicală. Un specialist medical calificat trebuie doar să analizeze plângerile și apariția femeii pentru a determina diagnosticul exact.

3 Soiuri și tratamentul bolilor

Principalele manifestări ale hipercortizolismului sunt direct legate de o cantitate excesivă de cortizol, apoi nivelul său este determinat în saliva sau volumul zilnic al urinei. În același timp, este necesar să se verifice concentrația acestei componente în sistemul circulator. Pentru a clarifica tipul de proces patologic, este necesar să se efectueze o serie de studii funcționale, de exemplu un mic test de dexametazonă și un test amplu. În laboratoarele diferite, valorile normale ale acestor hormoni sunt diferite. Analiza rezultatelor obținute este posibilă numai cu ajutorul unui specialist.

Pentru a determina încălcările concomitente trebuie să analizeze urină și sânge, precum și să acorde o atenție creatinina, electroliti, glucoza, ureea, iar restul valorilor biochimice. Astfel de metode instrumentale cum ar fi CT, densitometrie, RMN, ultrasunete și ECG au informații excelente. Producția excesivă de hormoni suprarenale duce la diferite manifestări patologice, care forțează utilizarea de medicamente puternice. Cu toate acestea, înainte de a proceda la tratamentul Cushing necesare pentru a determina variația ca fiecare formă a bolii are o diferențe caracteristice și caracteristici, care se manifestă nu numai în simptome, dar, de asemenea, în tratamentul suplimentar al bolii.

Pentru a determina încălcările asociate trebuie să analizăm analiza urinei și a sângelui

Creșterea sintezei glucocorticoizilor se produce sub acțiunea corticoliberinei și a corticotropinei, sau, în general, independent de acestea. Din acest motiv, soiurile dependente de ACTH și ACTH dependente sunt izolate. Acestea din urmă includ:

• hipercortizolismul funcțional;
• forma periferică;
• hipercorticoidismul exogen.

Primul grup de specii include următoarele forme:

1. Hypercorticoidismul de tip central. Cauza acestei patologii este un neoplasm pituitar. În acest caz, tumoarea are o dimensiune mică, de exemplu, până la 1 centimetru vorbim despre microadenom, dacă depășesc acest indicator, atunci în organism este prezent un macroadenom. Astfel de formațiuni sintetizează o cantitate excesivă de ACTH, stimulează producerea de glucocorticoizi și relația dintre hormoni este perturbată. Tratamentul se efectuează cu un fascicul de protoni, în unele cazuri se utilizează metode combinate.
2. Sindromul ectopic ACTH. Formarea malignă a diferitelor organe sintetizează o cantitate excesivă de componente, care în structura lor seamănă cu corticoliberina sau corticotropina. Acestea vin în contact cu receptorii ACTH și măresc intensitatea producției de hormoni. După determinarea localizării tumorii, aceasta este operată cu succes.

Tratamentul hipercortizolismului la femei se efectuează în majoritatea cazurilor prin metode radicale, adică prin îndepărtarea chirurgicală a neoplasmului. Cu toate acestea, medicamentele de farmacie moderne arată, de asemenea, performanțe bune, astfel încât acestea sunt utilizate în mod activ ca o terapie terapeutică, pentru a crește eficiența poate fi datorată metodelor tradiționale. Hipercortizolismul subclinic necesită o calificare înaltă de la medicul curant, deoarece boala trebuie să fie corect diagnosticată și distinsă de alte forme ale bolii. În acest scop, se folosesc diferite metode de diagnosticare, sarcina care este de a determina în mod corect și corect cauza procesului patologic, gradul de deteriorare a corpului și alte metode de tratament.

hypercorticoidism

Hipercortizolismul (sindromul Cushing, boala Cushing) - sindrom clinic cauzat de secreția excesivă de hormoni suprarenali și, în cele mai multe cazuri caracterizate prin obezitate, hipertensiune arterială, oboseală și slăbiciune, amenoree, hirsutism, vergeturi mov pe abdomen, edem, hiperglicemie, osteoporoza si unele alte simptome.

Etiologie și patogeneză

În funcție de cauzele bolii secrete:

• hipercortisolismul total care implică toate straturile cortexului suprarenale în procesul patologic;
• hipercortisolism parțial, însoțit de o leziune izolată a anumitor zone ale cortexului suprarenale.

Hypercortisolismul poate fi cauzat din mai multe motive:

1. Hiperplazia suprarenale:
   • cu hiperproducția primară a ACTH (disfuncție hipofizo-hipotalamică, microadenoame producătoare de ACTH sau macroadenoame ale hipofizei);
   • în producția ectopică primară de tumori producătoare de ACTH sau de CRH ale țesuturilor non-endocrine.
2. Hiperplazia nodulară a glandelor suprarenale.
3. Neoplasme ale glandelor suprarenale (adenom, carcinom).
4. Hipercorticoidismul hiperactiv (utilizarea prelungită a glucocorticoizilor sau ACTH).

Indiferent de cauza hipercortizolismului, această stare patologică este întotdeauna determinată de creșterea producției de cortizol de către glandele suprarenale.

Cel mai frecvent întâlnite în practica clinică hipercorticismului centrală (sindromul Cushing, boala Cushing, dependentă de AKGT hipercorticismului), care este însoțită de o hiperplazie bilaterală (rar unilaterală) suprarenală.

Mai rar se dezvoltă producția datorită hipercorticismului ACTH-autonom independent de hormoni steroizi corticosuprarenală în timpul dezvoltării tumorilor acestea (corticosteroma, androsteroma, aldosteronoma, kortikoestroma tumora mixtă), sau în cazul hiperplaziei makronodulyarnoy; producția ectopică de ACTH sau CRH urmată de stimularea funcțiilor renale.

În mod separat, este izolat hipercorticismul iatrogenic, cauzat de utilizarea glucocorticoizilor sau a preparatelor hormonale corticotropice în tratamentul diferitelor boli, incluzând bolile non-endocrine.

Hipercorticoidismul central se datorează creșterii producției de corticoliberină și ACTH și a reacției hipotalamice depreciate la efectul inhibitor al glucocorticoizilor suprarenale și al ACTH. Motivele dezvoltării hipercortizolismului central nu sunt denumite definitiv, totuși, este obișnuit să se identifice factorii exogeni și endogeni capabili să inițieze un proces patologic în zona hipotalamo-hipofizară.

factori exogeni care afectează starea de hipotalamus includ leziuni cerebrale traumatice, stres, CNS, și endogen - sarcină, naștere, alăptare, pubertate, menopauza.

Aceste procese patologice inițiate încălcări de reglementare legăturilor în sistemul hipotalamo hipofizar și implementat declinul dopaminergică și crește efectele serotoninergice hipotalamice, însoțite de stimularea crescută a secreției de ACTH de glanda pituitara, și în consecință, stimularea cortexului suprarenal cu creșterea producției de celule glucocorticoizilor Zona fasciculata ale cortexului adrenal. Într-o mai mică măsură, ACTH stimulează cortexul suprarenal zonei glomerulare cu elaborarea ochiului de plasă zona cortexului mineralocorticoid și suprarenală cu dezvoltarea de steroizi sexuali.

producția în exces de hormoni adrenal drept feedback-ul ar trebui să inhibe producția de ACTH de glanda pituitara si corticotropinei hipotalamică, dar zona hipotalamo-hipofizo devine insensibil la efectul steroizilor suprarenale periferice, cu toate acestea, glucocorticoizi hyperproduction mineralocorticoizi si steroizi sex adrenal continuă.

Prelungită supraproducția pituitar ACTH este asociat cu dezvoltarea Microadenoamele producătoare de ACTH (10 mm) pituitare sau hiperplazie difuză kortikotropnyh celulelor (disfuncția hipotalamo-hipofizo). Procesul patologic este însoțită de hiperplazie nodulară corticosuprarenală și dezvoltarea simptomelor cauzate de un exces de acești hormoni (glucocorticoizi, mineralocorticoizi si steroizi sexuali), precum și efectele lor sistemice asupra organismului. Astfel, în cazul hipercorticismului central, leziunea zonei hipotalamo-pituitare este primară.

Patogenia altor forme de hipercorticism (nu geneza centrală, hipercorticismul independent de ACTH) este fundamental diferit.

Hipercorticismului cauzate de leziuni care ocupă spațiul adrenale, cel mai adesea rezultatul produselor glucocorticoizi vegetative (cortizol) preferabil celulele Zona fasciculata ale corticosuprarenalei (aproximativ 20-25% dintre pacienți cu hipercorticismului). Aceste tumori se dezvoltă de obicei numai pe o parte și aproximativ jumătate dintre ele sunt maligne.

Hipercortizolemie determină inhibarea producției de ACTH și CRH hipotalamusul, glanda pituitara, determinând glandele suprarenale încetează să primească stimularea adecvată și suprarenale nemodificată și reduce gipoplaziruetsya acestuia. Rămâne activ numai țesutul independent funcțional, ducând la o creștere marcată în glanda suprarenală unilaterală, însoțită de hiperfuncție și dezvoltarea simptomelor clinice corespunzătoare.

Cauza hipercortizolismului parțial poate fi androsteroma, aldosteroma, corticoestromul, tumorile cortexului adrenal mixt. Până în prezent, cauzele hiperplaziei sau leziunilor tumorale ale glandelor suprarenale nu au fost încă clarificate.

Sindromul ACTH ectopic datorită faptului că tumorile cu secreție ectopică de ACTH de ACTH exprimată sinteza genei sau kortikolibirina astfel încât localizarea tumorii vnegipofizarnoy devine o sursă de supraproducție autonomă de peptide CRF sau CRH. Ectopică sursă de producție de ACTH poate fi tumori pulmonare, tub gastrointestinal, pancreas (carcinom bronhogenic, timus carcinoide, cancer de pancreas, adenom bronșic, etc.). Ca urmare, producția autonomă de ACTH sau a corticotropinei suprarenalele primi stimulare excesivă și începe să producă cantități excesive de hormoni, care determină apariția simptomelor de Cushing cu dezvoltarea semnelor clinice, biochimice și radiologice, care sunt imposibil de distins de cele cauzate de hipersecreție ACTH din glanda hipofiză.

Hipercorticoidismul hipertrogenic se poate dezvolta ca urmare a administrării pe termen lung a medicamentelor glucocorticoide sau ACTH în tratamentul diferitelor boli și, în prezent, datorită utilizării frecvente a acestor medicamente în practica clinică, este cea mai frecventă cauză a hipercorticismului.

În funcție de caracteristicile individuale ale pacienților (sensibilitate la glucocorticoizi, durata, doza și schema de administrare a medicamentelor, isi rezerva propria adrenal) utilizarea de glucocorticoizi medicamente conduce la suprimarea producției de ACTH prin lege feedback-ul pituitară, și, prin urmare, reduce producția endogenă de hormoni de cortexul suprarenal cu posibila lor hipoplazia și atrofia. Utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor exogeni poate fi însoțită de simptome de hipercortizolism cu severitate variabilă.

simptome

Manifestările clinice ale hipercorticismului se datorează efectelor excesive ale glucocorticoizilor, mineralocorticoizilor și steroizilor sexuali. Hipercortizolismul central apare cel mai frecvent în practica clinică.

Simptomele datorate excesului de glucocorticoizi. Caracterizat prin dezvoltarea atipică (displazice) obezitate cu depunerea de grăsime în față (față luna), regiunea interscapular, gât, piept, abdomen, și dispariția țesutului adipos subcutanat la nivelul membrelor, care este cauzata de diferentele in sensibilitatea tesutului gras din diferite părți ale corpului la glucocorticoizi. În hypercorticoidism severă greutatea totală a corpului nu poate îndeplini criteriile de obezitate, dar redistribuirea caracteristică a grăsimii subcutanate este stocat.

Acolo subtierea pielii și apariția striurilor (benzi elastice) de culoare violacee cianotice pe piept, în piept, abdomen, în zona umerilor, coapsa interioară din cauza tulburări metabolice de colagen și rupe fibre și ajungând la o lățime de câțiva centimetri ei. persoană bolnavă dobândește forma semilunaro are o culoare violet-cianotice in absenta excesului de celule roșii din sânge, apariția de acnee (acnee).

atrofiei musculare (atrofie) se dezvoltă ca urmare a încălcării biosinteza proteinelor și catabolismul importanța acesteia, care este prezentat fese denaturate, slăbiciune musculară, tulburări ale activității motorii, precum și riscul herniei de localizare diferită. Există o vindecare slabă a rănilor datorită încălcării metabolismului proteinelor.

Ca urmare a încălcării sintezei de colagen si proteine ​​din matricea osoasă este calcifiere perturbată a osului, scăderea densității minerale și osteoporoza dezvolta, care pot fi însoțite de fracturi patologice și compresia corpurilor vertebrale, cu o scădere a creșterii (osteoporoză și compresie fracturi ale coloanei vertebrale pe fondul atrofiei musculare sunt adesea principalele simptome care duc pacienții la medic). Șanse de necroza aseptică a capului femural, cel puțin capul humerusului și partea distală a femurului.

Nefrolitiaza se dezvoltă ca urmare a calciuriei și pe fondul scăderii rezistenței nespecifice - aceasta poate provoca o perturbare a trecerii urinei și a pielonefritei.

Semne clinice de ulcer gastric sau ulcer duodenal cu risc de sângerare gastrică și / sau perforare ulcerală. Datorită gliconeogenezei crescute a rezistenței la ficat și insulină, toleranța la glucoză este afectată și apare diabetul zaharat secundar (steroid).

Efectul imunosupresor al glucocorticoizilor se realizează prin suprimarea activității sistemului imunitar, prin reducerea rezistenței la diferite infecții și prin dezvoltarea sau exacerbarea diferitelor locații de infecții. Hipertensiunea arterială se dezvoltă cu o creștere semnificativă, în principal presiunea arterială diastolică, datorată retenției de sodiu. Modificările din psihicul de la iritabilitate sau instabilitate emoțională la depresie severă sau chiar psihoze vizibile sunt observate.

Copiii se caracterizează printr-o încălcare (întârziere) a creșterii din cauza încălcării sintezei de colagen și a dezvoltării rezistenței la hormonul somatotrop.

Simptome asociate cu secreția excesivă de mineralocorticoizi. Tulburările electrolitice datorate dezvoltării hipokaliemie și hipernatremie, în care apar rezistente și rezistente la hipertensiune arterială medicamente antihipertensive și alcaloză hipocalemică cauzând miopatie și dyshormonal promoționale (electrolitică-steroizi) Miocardiodistrofia tulburări de dezvoltare ale ritmului cardiac și apariția semnelor de insuficiență cardiacă progresivă.

Simptomele datorate excesului de steroizi sexuali. În cele mai multe cazuri, cel mai des detectate la femei și includ apariția unui semn de androgenizare - acnee, hirsutism, hipertrichoză, hipertrofie clitorală, tulburări menstruale și tulburări de fertilitate. La bărbați, odată cu dezvoltarea tumorilor producătoare de estrogeni, se schimbă timbrul vocii, intensitatea creșterii barbiei și a mustalelor, apare ginecomastia, potența scade și fertilitatea este afectată.

Simptomele datorate excesului de ACTH. Se întâlnesc de obicei în sindromul ectopic ACTH și includ hiperpigmentarea pielii și obezitatea minimă. În prezența macroadenomului hipofizar, apariția "simptomelor chiasmatice" este posibilă - o afectare a câmpurilor vizuale și / sau a acuității vizuale, tulburărilor olfactive olfactive și ale lichidului cefalorahidian cu dezvoltarea durerilor de cap persistente care nu depind de nivelul tensiunii arteriale.

diagnosticare

Semnele precoce ale bolii sunt foarte diverse: modificări ale pielii, sindrom miopatic, obezitate, simptome de hiperglicemie cronică (diabet), disfuncție sexuală, hipertensiune arterială.

Atunci când se verifică hipercortizolismul, se efectuează în mod consecvent studii cu scopul de a demonstra prezența acestei boli, cu excluderea condițiilor patologice similare manifestărilor clinice și verificarea cauzei hipercorticismului. Diagnosticul hipercortizolismului iatrogenic este confirmat în funcție de anamneză.

În stadiul simptomelor clinice extinse, diagnosticul de sindrom de hipercorticism nu prezintă dificultăți. Dovezile doveditoare ale diagnosticului sunt date din metodele de cercetare de laborator și instrumentale.

Indicatori de laborator:

• creșterea excreției zilnice a cortizolului liber în urină cu mai mult de 100 mg pe zi;
• au crescut concentrațiile de cortizol în sânge cu mai mult de 23 μg / dl sau 650 nmol / l în timpul monitorizării, deoarece este posibilă o creștere unică a nivelului de cortizol în timpul efortului, stres mental, administrare estrogenă, sarcină, obezitate, anorexie nervoasă, consum de alcool;
• creșterea nivelului de ACTH, aldosteron, hormoni sexuali pentru a confirma diagnosticul hipercorticismului nu are valoare fundamentală de diagnosticare.

Semnele indirecte de laborator:

• hiperglicemia sau toleranța la glucide afectată;
• hipernatremia și hipopotasemia;
• leucocitoza neutrofilă și eritrocitoza;
• kaltsiyuriya;
• reacția urinei alcaline;
• a crescut nivelul de uree.

Teste funcționale. În cazurile îndoielnice, pentru screening-ul inițial se efectuează teste funcționale:

• ritmul zilnic al cortizolului și al ACTH este determinat (în caz de hipercorticism, ritmul caracteristic este perturbat de nivelul maxim al cortizolului și ACTH dimineața și se observă secreția monotonă de cortizol și ACTH);
• mic test cu dexametazona (testul supresivă Lidlla) dexametazonă alocate și 4 mg / zi, timp de 2 zile (0,5 mg la fiecare 6 ore timp de 48 de ore) și inhibă secreția normală de ACTH și cortizol, astfel încât lipsa de suprimare a kortizolemii - criteriul hipercorticismului. Dacă nivelul cortizolului din urină nu scade sub 30 μg / zi și conținutul de cortizol din plasmă nu scade, stabiliți diagnosticul hipercorticismului.

Vizualizarea șoldului și a glandelor suprarenale. După confirmarea diagnosticului de hipercortizolism, se efectuează studii care vizează clarificarea cauzelor sale. În acest scop, este necesară cercetarea pentru a vizualiza șaua și glandele suprarenale:

• Pentru a evalua starea șoldului turc, se recomandă utilizarea MRI sau CT, care permite detectarea sau excluderea prezenței adenomului hipofizar (cel mai bun este considerat a efectua un studiu cu un agent de contrast);
• pentru a estima dimensiunea recomandată CT adrenal sau MRI, angiografia selectiva sau scintigrafia adrenal cu 19 [131 I] -yodholesterinom (ultrasonografie nu permite să se estimeze în mod fiabil dimensiunea suprarenală și, prin urmare, nu este recomandată tehnica imagistica suprarenale). Cea mai bună metodă suprarenala imagini radiografice este CT, care a înlocuit aplicate anterior, tehnici invazive (cum ar fi arteriografie selectivă și venografie glandelor suprarenale), ca și prin intermediul scanare CT este posibilă nu numai pentru a determina localizarea tumorii adrenal, dar, de asemenea, pentru a se distinge de hiperplazia bilaterală. Metoda de alegere pentru imagistica tumorilor adrenale este utilizarea de tomografie cu emisie de pozitroni (PET-scan) cu glucoză analog 18-fluoren-deoxi-D-glucoză (18 FDG), se acumulează selectiv în țesutul tumoral, sau un inhibitor al enzimei cheie în sinteza cortizolului 11 βgidroksilazy 11C - metomidatom;
• este posibil să se efectueze o biopsie a glandei suprarenale, totuși, în ciuda riscului redus de complicații și a unei acuratețe suficient de mare, studiul se realizează cel puțin datorită metodelor moderne de vizualizare a glandelor suprarenale.

Test supresiv. În absența adenomului hipofizar sau a măririi unilaterale a glandei suprarenale, se efectuează un test supresiv pentru a clarifica cauza hipercorticismului:

• test de mare (complet) supresia dexametazonă (proba liddle mare) - atribuit dexametazonă 8 mg pe zi, timp de 2 zile și este considerată starea funcțiilor renale după dexametazona. Absența suprimării producției de cortizol este un criteriu pentru autonomia secreției hormonale, care permite excluderea hipercorticismului central, iar suprimarea secreției cortizolului este considerată ca confirmare a hipercorticismului central dependent de ACTH;
• test mai puțin frecvent utilizat cu metopironom (750 mg la fiecare 4 ore, 6 doze). Conform rezultatelor eșantionului la majoritatea pacienților și un nivel central hipercorticismului cortizol crește urină, iar lipsa răspunsului indică tumoare suprarenală sau hiperplazia din cauza producătoare de ACTH nu tumora tesut endocrin.

Criterii de diagnostic suplimentare:

• îngustarea câmpurilor vizuale (hemianopie bitemporală), nipluri stagnante ale nervilor optici;
• ECG cu identificarea semnelor care caracterizează miocardiodistrofia;
• densitometria osoasă cu osteoporoză sau osteopenie;
• examinarea ginecologului cu evaluarea stării uterului și a ovarelor;
• fibrogastroduodenoscopy pentru a exclude o tumoră ectopică producătoare de ACTH.

Identificarea adevăratei concentrări a producției de ACTH. În cazul unei hipercorticismului excepție iatrogen, hipercorticismului centrale dependente de ACTH și Cushing cauzat de o tumoare sau o hiperplazie adrenală izolată, Cushing cauza este probabil sa fie sindromul de ACTH ectopic. Pentru a identifica adevărata producție de focalizare ACTH sau corticotropinei control recomandate, cu scopul de căutarea pentru vizualizarea tumorii si inclusiv pulmonar, tiroida, pancreas, timus, tractul gastro-intestinal. Când necesitatea de a identifica ACTH ectopic-tumorale pot utiliza octreotid scintigrafia cu indiu radioactiv marcat (oktreoskan); determinarea nivelului de ACTH în sângele venoaselor luate la niveluri diferite ale sistemului venoas.

Diagnosticul diferențial se efectuează în 2 etape.

Etapa 1: diferențierea condițiilor similare hipercortizolismului în funcție de manifestările clinice (dispuarismul pubertal, diabetul de tip 2 la femeile cu obezitate și sindromul menopauzal, sindromul ovarului polichistic, obezitatea etc.). Atunci când diferențierea trebuie să se bazeze pe criteriile de mai sus pentru diagnosticul hipercortizolismului. În plus, trebuie amintit faptul că obezitatea pronunțată cu hipercortisismul este rară; Mai mult, în obezitatea exogenă, țesutul adipos este distribuit relativ uniform și nu este localizat doar pe corp. Atunci când studia funcția glandei corticosuprarenale la pacientii fara de obicei vazut doar încălcări minore Cushing: nivelurile de cortizol din sânge și urină este normal; ritmul zilnic al nivelului său în sânge și urină nu este deranjat.

Etapa 2: diagnostic diferențial pentru a clarifica cauza hipercortizolismului prin implementarea studiilor de mai sus. Trebuie avut în vedere faptul că severitatea hipercortizolismului iatrogen este determinată de doza totală de steroizi administrați, timpul de înjumătățire biologic al medicamentului steroid și durata administrării acestuia. La persoanele care primesc steroizi în după-amiaza sau seara, hipercorticismul se dezvoltă mai repede și cu doze zilnice mai mici de medicamente exogene decât în ​​cazul pacienților a căror terapie este limitată doar la doze de dimineață sau la utilizarea unei tehnici alternative. Diferențele în severitatea hipercortizolismului iatrogenic sunt de asemenea determinate de diferențele în activitatea enzimelor implicate în degradarea steroidilor administrați și legarea lor.

Un grup separat pentru diagnosticul diferențial sunt indivizii care, în timpul tomografiei computerizate (10-20%), descoperă accidental neoplasme suprarenale fără semne de activitate hormonală (intendantntalomas), care sunt rareori maligne. Diagnosticul se bazează pe excluderea activității hormonale în ceea ce privește nivelul și ritmul zilnic al cortizolului și al altor steroizi suprarenale. Tactici insendentalom determinată în funcție de rata de creștere și mărimea tumorii (carcinom suprarenal rareori are un diametru mai mic de 3 cm, iar adenom adrenal nu este de obicei ajunge la 6 cm).

tratament

Tactica tratamentului este determinată de forma de hipercortizolism.

În cazul hipercorticismului central dependent de ACTH și al detectării adenomului hipofizar, tratamentul preferențial este adenomectomia transfenoidică selectivă, iar în cazul macroadenomului, adenomectomia transcraniană. gipokortitsizm Postoperator, in ciuda necesitatea terapiei de substituție, este considerată ca fiind un efect benefic, deoarece terapia adecvată oferă compensații și o calitate incomparabil mai bună a vieții în comparație cu hipercorticismului.

În absența adenomului hipofizar cu hipercorticismul central dependent de ACTH, diferite opțiuni de radioterapie sunt utilizate pentru glanda hipofizară. Metoda preferată a radioterapiei este tratamentul protonic la o doză de 40-60 Gy.

In absenta Microadenoamele hipofizare prescrise inhibitori steroidogeneză: derivați ai orto-para-DDT (hloditan, mitotan), aminoglyutetemid (ORIMETEN, Mam, elipten), ketoconazol (Nizoral la o doză de 600-800 mg / zi până la 1200mg / zi pentru controlul cortizol).

În absența unui efect terapeutic, este posibilă adrenaletomia unilaterală și chiar bilaterală (laparoscopică sau "deschisă"). În ultimii ani, adrenalectomia bilaterală este rareori făcută datorită posibilei dezvoltări a sindromului Nelson (creștere progresivă a adenomului hipofizar producătoare de ACTH).

În identificarea formării de masă a glandei suprarenale cu activitate hormonală, care determină sindromul hipercortizolismului, se recomandă tratamentul chirurgical, luând în considerare dimensiunea tumorii și relația acesteia cu organele și țesuturile din jur. Dacă există dovezi ale creșterii maligne a carcinomului adrenocortic după tratamentul chirurgical, se utilizează tratament chimioterapeutic cu inhibitori de steroidogeneză.

Tratamentul sindromului ectopic ACTH se efectuează în funcție de localizarea și stadiul tumorii primare, luând în considerare severitatea hipercorticismului. În prezența metastazelor, îndepărtarea tumorii primare nu este întotdeauna justificată, soluția acestei probleme este prerogativa oncologilor. Pentru a optimiza starea pacientului și pentru a elimina hipercortisolismul, este posibilă utilizarea terapiei cu inhibitori de steroidogeneză.

În cazul hipercorticismului iatrogenic, este necesară reducerea dozei de glucocorticoizi sau anularea completă a acestora. De importanță fundamentală este severitatea patologiei somatice, care a fost tratată cu glucocorticoizi. În paralel, puteți atribui terapie simptomatică care vizează eliminarea încălcărilor identificate.

Nevoia de terapie simptomatică (medicamente antihipertensive, spironolactonă, medicamente de potasiu, agenți hipoglicemici, agenți anti-osteoporotici) determină severitatea stării pacientului cu hipercorticism. Osteoporoza steroidică este o problemă urgentă, prin urmare, în plus față de medicamentele pe bază de calciu și vitamina D, tratamentul antiresorbant este prescris cu bifosfonați (alendronat, riendronat, ibandronat) sau miaccalciu.

perspectivă

Prognosticul este determinat de forma hipercortizolismului și de adecvarea tratamentului efectuat. Cu un tratament prompt și adecvat, prognosticul este favorabil, dar severitatea hipercorticismului determină gradul de negativitate al prognosticului.

Principalele riscuri ale unei perspective negative:

• posibila dezvoltare și progresie a patologiei cardiovasculare (atac de cord, accident vascular cerebral, insuficiență circulatorie);
• osteoporoza cu compresie a corpurilor vertebrale, fracturi patologice și tulburări ale activității fizice datorate miopatiei;
• diabetul zaharat cu complicațiile sale "târzii";
• imunosupresia și dezvoltarea infecțiilor și / sau sepsisului.

Pe de altă parte, prognosticul pentru forme tumorale de hipercortizolism depinde de stadiul procesului tumoral.

Hipercortizolismul endogen

Glandele suprarenale - hipercortizolism endogen

Hipercortizolismul endogen - Glandele suprarenale

Glanda suprarenale este un mic organ pereche care joacă un rol important în funcționarea corpului. Sindromul Itsenko-Cushing este adesea diagnosticat, în care scoarța unui organ intern produce în exces hormoni glucocorticoizi, și anume cortizol. În medicină, această patologie se numește hipercorticism. Se caracterizează prin obezitate severă, hipertensiune arterială și tulburări metabolice diverse. Cel mai adesea abaterea este observată la femeile cu vârsta sub 40 de ani, dar de multe ori hipercortisolismul este diagnosticat la bărbați.

Informații generale

Hypercorticoidismul - o boală a glandelor suprarenale, ca urmare a creșterii semnificative a nivelului cortizolului în organism. Acești hormoni glucocorticoizi sunt implicați direct în reglarea metabolismului și o varietate de funcții fiziologice. Glandele suprarenale sunt controlate de glanda pituitară prin producerea hormonului adrenocorticotropic, care activează sinteza cortizolului și a corticosteronului. Pentru ca glanda pituitară să funcționeze normal, este necesară producția suficientă de hormoni specifici de către hipotalamus. Dacă acest lanț este rupt, întregul corp suferă și acest lucru afectează starea sănătății umane.

Hypercorticoidismul la femei este diagnosticat de zece ori mai des decât în ​​sexul mai puternic. Medicamentul a cunoscut, de asemenea, boala Itsenko-Cushing, care este asociată cu afectarea primară a sistemului hipotalamo-pituitar, iar sindromul are un grad secundar. Adesea, medicii diagnostichează pseudo-sindromul, care apare pe fondul abuzului de alcool sau al depresiei severe.

clasificare

exogenă

Dezvoltarea hipercorticismului exogen este influențată de utilizarea prelungită a hormonilor sintetici, ca urmare a creșterii nivelului de glucocorticoizi din organism. Acest lucru este adesea observat dacă o persoană este foarte bolnavă și trebuie să ia hormoni. Adesea, sindromul exogen apare la pacienții cu astm, tip artrita reumatoidă. Problema poate apărea la oameni după transplantul de organe interne.

endogen

Dezvoltarea tipului endogen de sindrom este afectată de tulburări care se produc în interiorul corpului. Cel mai adesea, hipercorticismul endogen se manifestă în boala Itsenko-Cushing, ca urmare a creșterii cantității de hormon adrenocorticotropic (ACTH), produsă de glanda pituitară. Dezvoltarea hipercortizolismului endogen este influențată de tumori maligne (corticotropinoame), care se formează în testicule, bronhii sau ovare. În unele cazuri, anomaliile primare ale cortexului organic pot provoca patologie.

funcțional

Hipercortisolismul funcțional sau pseudosindromul este o condiție temporară. Insuficiența funcțională poate fi asociată cu intoxicație, sarcină, alcoolism sau tulburări mintale. Sindromul hipotalamic juvenil duce deseori la hipercorticism funcțional.

În tulburarea funcțională, se observă aceleași simptome ca în cursul clasic al hipercorticismului.

Principalele cauze ale sindromului Itsenko-Cushing

Pana in prezent, medicii nu au putut explora pe deplin cauzele care afecteaza disfunctia glandelor suprarenale. Este cunoscut doar faptul că, cu orice factor care provoacă o creștere a producției de hormoni de către glandele suprarenale, boala se dezvoltă. Factorii provocatori sunt:

• adenomul originar din glanda hipofiză;
• formarea tumorilor în plămâni, pancreas, arborele bronșic, care produc ACTH;
• utilizarea pe termen lung a hormonilor glucocorticoizi;
• ereditar.

În plus față de factorii de mai sus, următoarele circumstanțe pot afecta debutul sindromului:

• vătămare sau comoție;
• leziuni la cap;
• inflamația membranei arahnoide a măduvei spinării sau a creierului;
• procesul inflamator în creier;
• meningita;
• sângerare în spațiul subarahnoid;
• afectarea sistemului nervos central.

Mecanismul de dezvoltare

Dacă o persoană a observat cel puțin unul dintre factorii de mai sus, este posibilă lansarea unui proces patologic. Hipotalamusul începe să producă o cantitate mare de hormon corticoliberin, ceea ce duce la o creștere a numărului de ACTH. Astfel, apare hiperfuncția cortexului suprarenal, este obligat să producă glucocorticoizi de 5 ori mai mult. Aceasta provoacă un surplus al tuturor hormonilor din organism, ca rezultat, funcția tuturor organelor este perturbată.

Simptome și simptome

Sindromul adrenal Cushing se manifestă într-o varietate de simptome care sunt greu să nu acorde atenție. Principala caracteristică caracteristică a hipercortizolismului este sporirea în greutate. O persoană poate dobândi un grad 2 sau 3 de obezitate într-o perioadă scurtă de timp. În plus față de acest simptom, pacientul are următoarele anomalii:

1. Mușchii picioarelor și membrelor superioare sunt atrofiate. O persoană se plânge de oboseală și slăbiciune constantă.
2. Starea pielii se înrăutățește: se usucă, se obține o nuanță de marmură, se pierde elasticitatea pielii. O persoană poate observa striuri, atenție la vindecarea lentă a rănilor.
3. Funcția sexuală suferă de asemenea, ceea ce se manifestă prin scăderea libidoului.
4. În corpul feminin, hipercortizolismul se manifestă prin creșterea părului de sex masculin, ciclul menstrual este perturbat. În unele cazuri, perioadele pot dispărea cu totul.
5. Se dezvoltă osteoporoză, care diminuează densitatea osoasă. În primele etape ale pacientului, durerea articulațiilor îngrijorează și, în timp, apar fracturi nerezonabile ale picioarelor, brațelor și coastelor.
6. Este afectată activitatea sistemului cardiovascular, care este asociată cu efecte hormonale negative. Diagnosticarea anginei, hipertensiunii arteriale, insuficienței cardiace.
7. În cele mai multe cazuri, hipercortisolismul provoacă diabetul steroidian.

Sindromul Cushing are un efect negativ asupra fondului hormonal al pacientului, se observă o stare emoțională instabilă: depresia se substituie cu euforie și psihoză.

Patologia glandelor suprarenale la copii

În corpul copiilor, anomaliile în activitatea glandelor suprarenale apar din aceleași motive ca și la adulți. La copiii cu hipercorticoidism, se observă obezitatea displazică, în care fața devine "în formă de lună", stratul gras pe piept și abdomen crește, iar membrele rămân subțire. Boala se caracterizează prin miopatie, hipertensiune arterială, osteoporoză sistemică, encefalopatie. La copii, există un decalaj în dezvoltarea sexuală, precum și imunodeficiența de tip secundar. Hypercorticoidismul la copii duce la faptul că acestea cresc mai lent. La o adolescentă după începerea ciclului menstrual, amenorrhea este posibilă, în care menstruația poate fi absentă pentru mai multe cicluri.

Atunci când se referă la un prim lucru de specialitate, el va acorda atenție feței mărită a copilului, obrajii vor fi vopsite în violet. Datorită faptului că în organism există o suprapunere de androgeni, adolescentul manifestă o erupție cutanată intensă, vocea lui crescând mai gros. Corpul copiilor devine mai slab și mai susceptibil la leziuni infecțioase. Dacă nu acordăm atenție acestui fapt la timp, atunci dezvoltarea sepsisului este posibilă.

Posibile complicații

Sindromul Cushing, care a devenit o formă cronică, poate duce la moartea unei persoane, deoarece provoacă o serie de complicații grave, și anume:

• decompensarea cardiacă;
• accident vascular cerebral;
• sepsis;
• pielonefrită severă;
• insuficiență renală cronică;
• osteoporoza, în care există numeroase fracturi ale coloanei vertebrale.

Hypercortisolismul conduce treptat la o criză suprarenale, în care pacientul are constienta afectată, hipotensiune arterială, vărsături frecvente și senzații dureroase în cavitatea abdominală. Proprietățile protectoare ale sistemului imunitar sunt reduse, ducând la furunculoză, supurație și infecții fungice ale pielii. Dacă o femeie este într-o poziție și a găsit sindromul Itsenko-Cushing, atunci în majoritatea cazurilor se întâmplă o avort spontan sau sarcina se termină cu naștere dificilă, cu multe complicații.

diagnosticare

Dacă apare cel puțin unul dintre semnele de afecțiune a glandelor suprarenale, trebuie să contactați o instituție medicală și să faceți un diagnostic complet pentru a confirma sau a nega diagnosticul. Este posibil să se detecteze hipercortisolismul folosind astfel de proceduri:

1. Livrarea de urină pentru analiza definiției cortizolului liber.
2. Examinarea cu ultrasunete a glandelor suprarenale și a rinichilor.
3. Testarea glandelor suprarenale și a hipofizei utilizând imagistica prin rezonanță computerizată și magnetică. În acest fel, poate fi detectată prezența unui neoplasm.
4. Examinarea organelor coloanei vertebrale și a toracelui prin radiografie. Această procedură de diagnosticare vizează identificarea fracturilor osoase patologice.
5. Donație de sânge pentru biochimie pentru a determina starea echilibrului electrolitic în ser, pentru a determina cantitatea de potasiu și sodiu.

Tratamentul trebuie prescris de un specialist după diagnosticare, deoarece este extrem de periculos să se autoperfeze hipercorticismul.

Metode de tratament

Tratamentul hipercortizolismului vizează eliminarea cauzei principale a tulburărilor suprarenale și a nivelurilor hormonale de echilibrare. Dacă nu acordați atenție simptomelor bolii în timp util și nu începeți tratamentul, atunci este posibil moartea, observată în 40-50% din cazuri.

Eliminarea patologiei este posibilă în trei moduri principale:

• terapie medicamentoasă;
• tratament radiologic;
• operațiunea.

Tratamentul medicamentos

Terapia cu medicamente implică primirea de fonduri care vizează reducerea producției de hormoni de către cortexul suprarenalian. Terapia medicamentoasă este prezentată în combinație cu radiații sau chirurgicale, precum și în cazurile în care alte metode terapeutice nu au adus efectul dorit. Adesea medicul prescrie "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutetimid".

Radioterapia

Radioterapia este prescrisă în cazul în care sindromul este declanșat de adenomul hipofizar. În acest caz, apare un efect de radiații în zona afectată, ceea ce provoacă o scădere a producției de hormon adrenocorticotropic. Terapia cu medicamente sau tratamentul chirurgical se utilizează cu radioterapia. Astfel, este posibil să se obțină cel mai pozitiv rezultat în tratamentul hipercortizolismului.

Intervenția chirurgicală

Sindromul Pituitary Cushing în etapele ulterioare necesită tratament chirurgical. Pacientului i se prescrie revizuirea transfenoidă a glandei pituitare și elimină adenomul folosind tehnici de microchirurgie. Această metodă terapeutică aduce cel mai mare efect și este marcată de o îmbunătățire rapidă a stării după intervenția chirurgicală. În cazurile severe, pacientul cu intervenție chirurgicală îndepărtează două glande suprarenale. Astfel de pacienți prezintă administrarea pe toată durata vieții a glucocorticoizilor.

Prognoze pentru hipercorticism

Prognoza depinde de gravitatea sindromului și de momentul în care au fost luate măsurile de tratament. Dacă este oportun să identificăm patologia și să prescriem tratamentul corect, atunci prognosticul este destul de reconfortant. Rezultatele negative sunt afectate de diverse complicații. Deci, pacienții la care hipercortizolismul a condus la anomalii cardiovasculare poate fi fatal. Prognosticul este dezamăgitor dacă o persoană are osteoporoză, fracturi patologice și activitate fizică ca urmare a miopatiei. Dacă diabetul zaharat se adaugă la hipercorticism, cu complicații ulterioare, rezultatul este extrem de dezamăgitor.