Elementul de termen "distrofie" este derivat din două termeni, iar în traducere înseamnă o încălcare a schimbului. Aceasta afectează un număr mare de organe. Acest lucru este valabil mai ales pentru cei care joacă un rol important în metabolism. Nu pentru nimic, distrofia rinichilor poate servi drept marker pentru multe boli similare.

Scurte caracteristici anatomice și fiziologice ale rinichilor

Rinichii sunt organe pereche. În exterior, seamănă cu forma fructului de legume. Situată pe ambele părți ale coloanei vertebrale, în regiunea de 11-12 vertebre toracice și 1-2 vertebre lombare. Dimensiunea medie a corpului nu depășește 12 cm lungime și 3-5 cm grosime. Suprafața lor concavă orientată spre coloana vertebrală, respectiv, convexă - de la el.

Fiecare rinichi este format din mai multe straturi de țesut dens.

• Capsula de țesut conjunctiv. Acesta acoperă aproape întregul corp. În zona sinusului (situat aproape în centrul părții laterale a coloanei vertebrale), trece în teaca ureterului. Există două vase mari în rinichi. Aceasta este vena renală și artera.
• Substanța corticală este situată direct sub capsulă. Imediat sub el se află medulla. Conține nephroni. Scionii se îndepărtează de medulla, în direcția sinusului. Aici sunt vasele sanguine și limfatice. Pe tăiat, culoarea corticală, medulla și procesele este aceeași. Prin urmare, ele sunt considerate o singură structură anatomică.
• Aproape în centrul corpului, între procese se află așa-numitele piramide renale. Numit pentru forma sa trapezoidală. Baza este îndreptată către substanța corticală și vârful - spre sinus.
• Cesti de rinichi. Cavități în care trec piramidele. Se deschid în pelvis, din care, la rândul său, se duce ureterul.

Funcționarea principală a rinichilor poate fi reprezentată după cum urmează. După "intrarea" organului, artera renală începe să se încadreze în mai multe ramuri. Ei trec în țesutul proceselor și pătrund în medulla. Aici, ele sunt, de asemenea, împărțite în vase mai mici la dimensiunea arterelor, care ajung la nephron. Acolo, din cauza ramificațiilor chiar mai mici, ele formează o încurcătură vasculară. Datorită mediului dens, cu celule speciale (podocite), apare aici filtrarea primară a sângelui. Mai departe, doar celulele din sânge, o parte din plasmă și unele proteine ​​sunt similare cu venulele.

Orice altceva, iar acestea sunt zguri, electroliți, carbohidrați, lipide și unele proteine, sunt reținute de filtrele podocitare și, împreună cu o parte din plasmă, intră în tubulii nefroni. Aceasta se numește urină primară. Se acumulează în cupa Bowman-Shumlyansky, care este înconjurată de un semicerc al glomerulului vascular. Baza sa este începutul tubulei renale. Potrivit acestuia, urina primară intră în tubulă, care este destul de lungă, care merge de la medulla la piramide. Aici face o buclă și "se ridică" în medulla.

Tot așa este îngrădit în vase vase venite din vasul care iese. Este necesară reabsorbția proteinelor, a lipidelor, a carbohidraților, a unor electroliți și a apei. Ca urmare, numai zgurii, electroliții și o parte din apă ajung de la tubuli până la ceașcă renală. Aceasta se numește urină secundară. Se duce în pelvis, de unde este afișat pe ureter.

Acest lucru este important! O persoană produce în mod normal până la 180 de litri de urină primară pe zi. Aproximativ 90-95% din această cantitate este reabsorbită. Astfel, volumul zilnic al urinei secundare nu depășește 2 litri. Ne putem imagina câte molecule organice trec prin rinichi. Această circumstanță oferă o explicație clară a motivelor pentru care tulburările metabolice afectează adesea rinichii.

Mecanisme și cauze ale distrofiei

Comună pentru toate tipurile de distrofii este stadiul inițial al dezvoltării. Se compune din următoarele:

1. Tulburare metabolică moleculară.
2. Acumularea excesivă a acestor molecule în celulele unui organ.

Un mecanism suplimentar variază în funcție de tipul specific de distrofie. Dar acest lucru va fi discutat mai jos. În ceea ce privește cauzele distrofiei, ele sunt împărțite în două grupe mari.

• Distrofia congenitală. Datorită defectelor genetice și / sau de naștere în orice stadiu al metabolismului unei substanțe: de la sinteză la dezintegrare. Pentru rinichi, de la distrofii congenitale, cea mai caracteristică este o încălcare a metabolismului proteinelor și grăsimilor.
• Dystrofiile dobândite rezultă din încălcarea oricărei etape a metabolismului unei substanțe sub influența cauzelor externe. Cauzele cele mai probabile sunt infecțiile virale, infecțiile bacteriene cronice, radiațiile, intoxicațiile cronice și unele boli. Acestea includ diabet, unele neoplasme, leziuni.

Tipuri de distrofie

Acest lucru este important! Toate distrofiale ale rinichilor pot fi împărțite în funcție de cauzele apariției și de substanța specifică. În primul caz, aceste boli sunt împărțite în distrofii congenitale și dobândite. Dar diviziunea distrofiilor pe tipuri de substanțe este considerată mai corectă din punct de vedere al medicinei practice.

În funcție de poziția de distrofie de mai sus sunt împărțite în trei categorii:

1. Disproteinozy. Acestea sunt distrofii cauzate de o defalcare a metabolismului proteinelor. Ele pot fi congenitale sau dobândite. Rinichiul se caracterizează prin următoarele tipuri:
   • Distrofie granulară. Se dezvoltă ca urmare a edemului intracelular și a eliberării de proteine ​​în citoplasmă. Dar, deoarece proteina nu este o substanță solubilă, ea formează "boabe" specifice în citoplasmă. Prin urmare, distrofia granulară a rinichilor și-a luat numele.
   • Distrofie de picături hialine. Este rezultatul dezvoltării ulterioare a primelor specii. Aici, moleculele de proteine, ca urmare a acumulării semnificative, încep să se unească într-un fel de "picături" de textură și culoare a cartilajelor. În structură, aceste structuri proteice seamănă cu hialina, principala proteină "material de construcție" al cartilajului. Această circumstanță explică de ce distrofia picăturilor hialine ale rinichilor a primit un astfel de nume.
   • Distrofia cornului. Dezvoltat cu acumulare excesivă de keratină. Acest alb este în mod normal caracteristic numai pentru celulele epiteliale. Dar în cazul unui impact permanent asupra unei celule neepitelioase a factorului dăunător din fibrile citoplasmice, începe "asamblarea" moleculelor de keratină.
   • Distrofia hidropică. Un tip special de distrofie proteică. Apare cu o creștere excesivă a vacuolelor de apă ale celulei. Cel mai adesea în celulă există un vacuole gigantic care conține un lichid clar. În același timp, practic nu există alte organele. Inclusiv nucleul distrus de acest vacuol. Cauza principală a distrofiei este o infecție virală. Pentru structurile rinichilor, această specie este cea mai caracteristică a tubulilor. Cu toate acestea, degenerarea hidropică a epiteliului tubulelor din rinichi nu se datorează atât infecțiilor virale, cât și inflamației cronice în general.
2. Degenerarea grasimii sau lipidoza. Faceți cunoștință cu puțin mai puțin. Mai mult, ele sunt adesea dobândite în natură decât proteinele. Pentru care ambele opțiuni sunt la fel de caracteristice. Și unul dintre principalii factori ai distrofiei grase este ischemia - lipsa de oxigen. Acest lucru este bine evidențiat de faptul că degenerarea grasă a rinichilor este adesea observată în infecțiile cronice și intoxicația cu unele substanțe anorganice: arsenic, bismut, mercur, precum și alcoolismul cronic.
3. Dystrofiile cu carbohidrați sunt mai puțin caracteristice rinichilor. Acest lucru se datorează în mare măsură faptului că rinichii joacă un rol mic în metabolismul carbohidraților. Cu toate acestea, în unele boli, distrofia carbohidrat a rinichilor poate apărea destul de des. Se bazează pe depunerea moleculelor de carbohidrați cu excesul lor. Cel mai proeminent exemplu al acestui tip de distrofie este diabetul.

Distrofie renală

Traduceți literal din greacă, distrofie înseamnă "tulburări alimentare". Acest termen combină modificările cantitative și calitative în structurile și organele țesuturilor, care, la rândul lor, conduc la tulburările lor funcționale. Distorsiunile distrofice sunt frecvente și locale și au o nefroză secundară, dar se utilizează în cazuri rare.

Printre oameni, la auz, cel mai adesea distrofie granulară a rinichiului, deoarece este asociată cu o încălcare a metabolismului proteinelor, observată la mulți pacienți. Și, de asemenea, ea este cea care implică cel mai adesea inima și ficatul în procesul patologic. Clasificarea acestor tulburări este foarte extinsă.

În mod convențional, ele pot fi împărțite în următoarele categorii:

• modificări metabolice;
• locală;
• generalizate;
• congenitale și dobândite;
• mezenchimale, parenchimale și amestecate.

Detalii suplimentare privind fiecare specie, precum și soiurile sale.

Caracteristici generale

Tulburările distrofice în rinichi au o locație clară, adică sunt localizate în același organ. Dar, în ciuda acestui fapt, sistemul urinar începe să sufere, apoi întregul organism.

Rinichii îndeplinesc o funcție de excreție. Ele sunt necesare pentru ca omul să scape de corpul produselor de dezintegrare, care se formează ca rezultat al metabolismului. Procesele metabolice apar în glomeruli ai rinichilor, interacțiunea dintre sânge și soluția de apă are loc acolo, în ele se acumulează toate componentele inutile pentru corpul uman. Toate substanțele toxice se excretă prin rinichi, astfel încât organele asociate suferă întotdeauna de o varietate de intoxicații, la fel ca ficatul.

Dystrofii asociate cu metabolismul proteinelor depreciate

Datorită faptului că rinichii au un rol activ în metabolizarea proteinelor, cel mai adesea pacienții sunt diagnosticați cu distrofie de natură proteică. Structurile celulare ale parenchimului sunt implicate în proces, datorită formărilor purulente, patologiilor țesutului conjunctiv, neoplasmelor maligne și inflamației cronice.

Edemul țesuturilor este principalul simptom al procesului patologic, pe lângă analiza generală a urinei, sunt detectate un număr mare de corpuri roșii, leucocite și compuși proteici. Dar această metodă instrumentală nu este suficient de informativă, deoarece o astfel de imagine clinică însoțește majoritatea bolilor sistemului urinar.

Printre distrofiile unui caracter proteic se numără:

• granular;
• hidropica;
• picătură hialină.

Mai mult, o scurtă descriere a fiecăruia dintre ele.

Distrofie granulară

Distrofia granulară a epiteliului tubulilor convulsi de rinichi are un nume atât de detaliat, deoarece atunci când se efectuează o examinare histologică se poate observa că forma acestor structuri se modifică. Boala poate afecta ficatul și inima, și poate fi denumită umflare tulbure sau plictisitoare. Principalul motiv pentru dezvoltarea procesului patologic este prezența unei infecții sau intoxicații acute.

Cu diagnosticarea în timp util și eliminarea semnelor de intoxicație, rinichiul se va întoarce rapid la starea sa anterioară. Dar, dacă procesul de penetrare a substanțelor toxice în organism nu încetinește, atunci începe etapa necrozei organului asociat. Cel de-al doilea organ după rinichi, care este implicat în procesul de distrofie, este ficatul. Își pierde culoarea, devine estompată sau, mai degrabă, este vopsită într-o nuanță de putregai, în timp ce boabele de pe ficat pot sau nu să fie prezente.

În ceea ce privește inima, crește în dimensiune, iar țesuturile musculare devin flambate. Nu există centre granulare, dar se observă structuri celulare bazofile și oxofilice. Mușchiul inimii devine mai sensibil la coloranții de albastru și de liliac.

Distrofia hidropică

Degenerarea hidropică a epiteliului tubulilor are un al doilea nume, și anume distrofia vacuolară. Acest lucru se datorează faptului că în structurile celulare care conțin fluid intracelular se formează vacuole de dimensiuni mari.

Motivele care au condus la dezvoltarea acestei patologii includ: diabet zaharat, amiloidoză, scăderea bruscă a nivelului de potasiu în sânge, glomerulonefrită, intoxicație cu glicol. Toate bolile de mai sus duc la o accelerare a procesului de filtrare, cu o încălcare ulterioară a funcțiilor enzimatice. Din păcate, prognosticul pentru recuperare nu este cel mai favorabil, deoarece cel mai adesea conduce la dezvoltarea unor zone de necroză renală.

Distrofie de picături hialine

Distrofia picăturilor hialine afectează zonele epiteliului care liniile tubulilor convulsi ai rinichilor. Un anumit număr de celule epiteliale sunt implicate în procesele metabolice care au loc între matricea renală și sânge.

Dystrofia epiteliului de picurare se dezvoltă datorită prezenței în organism a unor boli cum ar fi: nefrită glomerulară, pielonefrită și intoxicare de diferite tipuri. Tulburările de această natură sunt menționate ca atare, deoarece picăturile unei substanțe similare hialinei se acumulează în structurile celulare, ele sunt o caracteristică de diagnosticare.

Distrofia cornului

Distrofia corneei este asociată cu acumularea excesivă a unei substanțe specifice - keratina. Acest compus proteic se găsește în celulele epiteliale. Dacă un astfel de factor dăunător ca fibrilele citoplasmatice afectează în mod constant celula, va apărea o creștere a cantității de cheratină.

Modificări distrofice asociate cu metabolismul lipidic afectat

Degenerarea grasă a rinichilor are un al doilea nume - lipoid. Într-o persoană complet sănătoasă, o cantitate mică de celule adipoase din rinichi este normă, acestea fiind situate în zona tuburilor de colectare. Dar la pacienții cu obezitate severă, depozitele de lipide încep să se acumuleze în tubulii proximali și distali ai rinichilor. Deșeurile de grăsimi sunt împărțite în colesterol, fosfolipide, precum și lipide libere.

Organele împerecheate încep să crească în dimensiune și încep, de asemenea, să fie acoperite cu un strat de grăsime colorat galben. Rinichii încep să fie acoperite cu lipide din cauza distrofiei tisulare sau a foametei la oxigen (patologii ale sistemului respirator, insuficiență cardiacă, anemie, abuz de alcool).

În plus, cauzele acestei boli includ:

• intoxicare cu cloroform;
• fosfor sau arsen;
• prezența unui proces infecțios;
• dietă cu proteine ​​scăzute;
• beriberi.

Distrofie glicogenă

Acest tip de tulburare distrofică se observă la pacienții cu diabet zaharat. Se caracterizează printr-o cantitate excesivă de glicogen în buclele distale și nephron. Glicogenul este necesar pentru depozitarea și acumularea ulterioară a compușilor carbohidrați în corpul uman.

Tipuri specifice de nefroză

Există două tipuri de tulburare distrofică, adică termenul de nefroză este cel mai frecvent aplicat acestora: nefroza febrilă și necrotică.

Nefroza febrilă

Febră nefroza se dezvoltă datorită patologiei rapide infecțioase din corpul uman. Pentru a determina acest tip de distrofie, este necesar să se efectueze o analiză generală a urinei, în care vor fi detectate celulele epiteliului renal. Dacă te duci în tratamentul unei boli infecțioase, atunci nefroza va merge împreună cu ea, adică nevoia de droguri specifice dispare.

Nefroză necrotică

Cauza nefrozei necrotice este intoxicația acută a organismului cu otrăvuri renale. Acestea includ: acizi, origine organică, mercur, plumb, crom. În plus, bolile infecțioase și deteriorarea suprafețelor mari ale pielii (arsuri) pot duce la necroza țesutului renal.

Măsuri de diagnosticare

Distrugerea distrofiană a rinichilor nu se poate manifesta de foarte mult timp, adică va fi asimptomatică. Începutul imaginii clinice se înscrie în perioada în care organul asociat încetează să mai facă față responsabilităților sale funcționale. În acest moment au început să se acumuleze substanțe în corpul uman care lipsesc la oamenii sănătoși.

Fiecare tip specific de distrofie, anumite produse metabolice sunt inerente, este prin ele că puteți determina tipul de proces patologic. De exemplu, dacă în structura celulelor urinare a pacientului sunt determinate structurile celulare ale epiteliului renal, atunci poate fi judecată nefroza febrilă, iar în prezența proteinei amiloid este diagnosticată nefroza amiloidă.

Pentru diagnosticarea mai exactă folosind metode ultrasonice. Atunci când se efectuează o astfel de manipulare, se poate observa o creștere a mărimii rinichiului și, în structură, devine aprinsă și slăbită. Orice proces patologic care apare în organism afectează negativ starea rinichilor. În plus, se observă un efect advers deosebit atunci când se iau diferite medicamente, care sunt, în același timp, vitale.

Organele pereche sunt foarte sensibile la diferite abateri, deci merită monitorizată starea lor, iar în cazul celei mai mici disfuncții și semne ale bolii este necesar să se consulte un medic. Merită să ne amintim că majoritatea leziunilor renale distrofice din stadiile incipiente sunt ușor de tratat și sunt un proces reversibil. Dacă nefroza nu este tratată, aceasta poate duce la pierderea completă a rinichiului.

teme / DISTROFII

Anatomia patologică Prelegerea nr. 2

Dystrofia este un proces patologic care apare cu tulburări metabolice, ducând la deteriorarea structurilor celulare, și ca urmare, în mod normal, substanțele nedefinabile apar în celule și țesuturi.

de amploarea procesului: local (local) și general

pentru motivul, până la momentul apariției cauzei: dobândite și congenitale. Dystrofiile congenitale sunt întotdeauna boli determinate genetic, tulburări metabolice ereditare ale proteinelor sau carbohidrați sau grăsimi. Există o deficiență genetică a uneia sau a altei enzime care este implicată în metabolismul proteinelor, grăsimilor sau carbohidraților. Acest lucru duce la faptul că nu se împrăștie complet carbohidrații, proteinele și metabolismul grasimilor se acumulează în țesuturi. Apare într-o mare varietate de țesuturi, dar țesutul sistemului nervos central este întotdeauna afectat. Astfel de boli se numesc boli de acumulare. Copii bolnavi mor în primul an de viață. Cu cât este mai mare deficiența enzimei, cu atât mai repede se dezvoltă boala și cu cât devine mai devreme moartea.

De tipul metabolismului afectat: proteine, carbohidrați, grăsimi, minerale, apă etc. distrofie

punctul de aplicare, procesul de localizare distinge distrofia celulară (parenchimală) și non-celulară (mezenchimală), care se găsesc în țesutul conjunctiv; amestecate (găsite în parenchim și țesutul conjunctiv).

Patogeneza. Mecanism patogenetic 4:

Transformarea este capacitatea unor substanțe de a se transforma în altele, destul de strânse în structură și compoziție. De exemplu, carbohidrații au o capacitate similară, transformându-se în grăsimi.

Infiltrarea este capacitatea țesuturilor sau a celulelor de a se umple cu o cantitate excesivă de substanță. Infiltrarea poate fi de 2 tipuri: Infiltrarea tipului 1 se caracterizează prin faptul că celula, aflată într-o stare de activitate vitală vitală, primește o cantitate în exces de una sau alta substanță. Apare o limită în care nu este capabilă să proceseze, să asimileze acest exces. În cazul infiltrării de tip 2, celula se află într-o stare de activitate vitală redusă, prin urmare nu poate face față chiar cu cantitatea normală de substanță care o introduce.

Descompunere. În timpul descompunerii, are loc descompunerea structurilor intracelulare și interstițiale (complexe proteine-lipide care alcătuiesc membranele organelor). În membrană, proteinele și lipidele sunt legate și, prin urmare, nu sunt vizibile. Când se descompun, ele apar în celule și devin vizibile sub microscop.

Sinteza pervertită. În cazul sintezei pervertite, celulele formează substanțe străine anormale care nu se găsesc în mod normal în organism. De exemplu, în distrofia amiloidă, celulele sintetizează o proteină anormală din care amiloidul este apoi construit. La pacienții cu alcoolism cronic, celulele hepatice (hepatocite) încep să sintetizeze proteine ​​străine, din care se formează așa-numita hialină alcoolică.

Fiecare tip de distrofie corespunde disfuncției proprii a țesutului. În cazul distrofiei, funcția suferă în două moduri: disfuncția cantitativă și calitativă, adică funcția scade și, din punct de vedere calitativ, există o distorsionare a funcției, adică are caracteristici care nu sunt caracteristice unei celule normale. Un exemplu de astfel de funcție pervertită este apariția în urină a unei proteine ​​în afecțiunile renale atunci când apar modificări distrofice în rinichi; Modificări ale testelor funcției hepatice la bolile de ficat și la bolile de inimă, modificări ale sunetelor inimii.

PROTEIN DISTROFII PARACHIMATICE: acestea sunt distrofii, in care sufera metabolismul proteic. Procesul se dezvoltă în interiorul celulei. Dystrofiile parenchimatoase de proteine ​​includ distrofia hidropică granulară, hialină, hidrofilă.

Distrofie granulară. Examinarea histologică a celulelor și a citoplasmei arată boabe de proteine. Distrofia granulară afectează organele parenchimale, cum ar fi rinichii, ficatul și inima. Această distrofie este denumită umflare tulbure sau plictisitoare. Acest lucru se datorează caracteristicilor macroscopice. Organele la această distrofie sunt ușor umflate, iar suprafața inciziei este plictisitoare, noroioasă, ca și cum ar fi "arsă cu apă clocotită". Distrofia granulară provoacă o serie de motive care pot fi împărțite în două grupe: infecții și intoxicații.

O creștere a dimensiunii este observată în rinichi în distrofia granulară, este falsă, poate exista un test Schorr pozitiv (atunci când stâlpii de rinichi sunt redus unul la celălalt, țesutul renal este rupt). Pe incizie, țesutul este dim, limitele cortexului și medulla sunt neclare sau, în general, nu se disting. Cu acest tip de distrofie, epiteliul tubulilor convulsi de rinichi suferă. Dacă tubulii normali ai rinichilor au chiar și lacune, atunci cu distrofie granulară, partea apicală a citoplasmei este distrusă și lumenul devine stelat. Citoplasma epiteliului tubulelor renale conține numeroase boabe (roz). Distrofia granulară renală are 2 rezultate: favorabil: dacă eliminați cauza, epiteliul tubular va reveni la normal, nefavorabil, în cazul în care factorul patologic continuă să acționeze, procesul devine ireversibil, distrofia devine necroză (adesea observată în caz de otrăvire cu otrăvire renală).

Ficatul cu distrofie granulară este de asemenea mărit. Pe tăiat, țesătura devine plictisită, culoarea lutului. Semnele histologice ale distrofiei granulare a ficatului: boabele de proteine ​​pot fi sau nu pot fi. Este necesar să ne concentrăm asupra faptului că structura fasciculului este conservată sau distrusă. În această distrofie, proteinele se descompun în grupuri separate sau hepatocite separate, ceea ce se numește discominație a grinzilor hepatice.

În exterior, inima este, de asemenea, ușor mărită, miocardul este slab, iar în incizie are aspectul de carne fiartă. Caracteristici macroscopice: nu au boabe de proteine. Criteriul histologic al acestei distrofii este hidroxi - și bazofilia focală. Fibrele miocardice percep hematoxilina și eozina diferit. Unele zone sunt intens colorate cu hematoxilină în liliac, în timp ce altele sunt intens colorate cu eozină în albastru.

Distrofia hialină - picături are loc în rinichi (epiteliul tubulei complicate suferă). Se găsește în bolile renale cum ar fi glomerulonefrita cronică, pielonefrită cronică și otrăvirea. În citoplasma celulei se găsesc picături de substanță asemănătoare hialinei. Acest tip de distrofie este însoțit de o filtrare renală severă afectată.

Distrofie distrofie: poate fi observată în celulele hepatice în hepatitele virale. În hepatocite apar mari picături strălucitoare, adesea umplând celula.

Distrofie grasă. Există 2 tipuri de grăsimi: cantitatea mobilă (labilă), care variază de-a lungul vieții unei persoane și care este reprezentată de grăsimi în depozitele de grăsimi și grăsimi stabile (fixe) care fac parte din structurile celulare, membranele. Grăsimile îndeplinesc o varietate de funcții - suport, protecție, etc. Grăsimile sunt detectate folosind vopsele speciale:

Sudan III pete grăsime portocaliu-roșu.

Scarlet roșu

sudan IV pe bază de acid osmic pe bază de grăsime negru

Nile albastru are metahromasie: culorile grase neutre roșii și toate celelalte grăsimi albastru sau albastru. Înainte de vopsire, materialul este tratat în două moduri: primul este cablul de alcool, al doilea este îngheț. Pentru a identifica grăsimile, este utilizată înghețarea secțiunilor țesuturilor, deoarece grăsimile se dizolvă în alcooli.

Tulburările metabolismului grăsimilor la om sunt reprezentate de trei patologii:

De fapt, distrofia grasă (celulară, parenchimică)

Obezitate generală sau obezitate

Obezitatea substanței interstițiale a pereților vaselor de sânge (aorta și ramurile acesteia). Această distrofie este baza aterosclerozei.

De fapt degenerare grasă. Cauzele pot fi împărțite în două grupe principale:

În timpul nostru, principalul tip de intoxicare cronică este intoxicația cu alcool. Există deseori intoxicații medicamentoase, intoxicații endocrine - de exemplu, în diabetul zaharat. Un exemplu de infecție care cauzează distrofie grasă este difteria: toxina difterică poate provoca distrofie miocardică grasă. Degenerarea grasă este localizată în aceleași organe ca proteinele - în ficat, rinichi și miocard.

Ficatul crește cu distrofia grasă în mărime, dobândește densitate, culoare galben strălucitoare pe tăietură. Denumirea figurativă a ficatului este "ficatul de gâscă".

Caracteristicile microscopice: în citoplasma hepatocitelor, puteți vedea picături de grăsime de dimensiuni mici, medii și mari. Ele pot fi situate în centrul lobulilor, pot ocupa întregul lobul hepatic. În dezvoltarea obezității pot fi împărțite în mai multe etape:

simpla obezitate, atunci când o picătură duce la hepatocite, dar dacă opriți influența factorului patologic (pacientul nu mai ia alcool), după 2 săptămâni, ficatul revine la normal.

Necroza: infiltrarea leucocitelor apare în jurul focarului necrozei ca reacție la deteriorare. Procesul din această etapă este încă reversibil.

fibroza, care este cicatrici. Procesul intră într-o etapă cirotică ireversibilă.

Inima creste, muschiul este slab, plictisit si daca priviti cu atentie la endocard, sub endocardul muschilor papilari se vede linia transversala (aceasta este asa-numita "inima tigrului"

Caracterizarea microscopică: grăsimea se găsește în citoplasma cardiomiocitelor. Procesul este mozaic în natură: cardiomiocitele sunt situate de-a lungul venei mici. Rezultatele: revenirea la normalitate este un rezultat favorabil (dacă cauza este îndepărtată) și dacă cauza continuă să acționeze, celula moare, o cicatrice se formează în locul ei.

Rinichii. În rinichi, grăsimea se găsește în epiteliul tubulilor convulsi. Ne confruntăm cu o astfel de distrofie în afecțiunile renale cronice (nefrită, amiloidoză) sau în cazuri de otrăvire.

Obezitate generală sau obezitate. Cu obezitatea, schimbul de grăsimi neutre labile, care apar în exces în depozitele de grăsimi, suferă; creșterea greutății corporale, datorată depunerii de grăsimi în țesutul gras subcutanat, în omentum, mesenter, în țesutul perirenal și retroperitoneal, în final, în țesutul care acoperă inima. Cu obezitatea, inima pare a fi înfundată cu o masă groasă de grăsime, iar apoi grăsimea începe să pătrundă în miocard, în stroma, provocând renașterea ei grasă. Fibrele musculare experimentează presiunea unui strat supraponderal și atrofia de la presiune, ceea ce duce la apariția insuficienței cardiace. Cel mai adesea, jumătate din ventriculul drept este afectată, astfel încât stagnarea are loc în circulația sistemică. În plus, obezitatea inimii este plină de rupturi miocardice. În literatura de specialitate, o astfel de inimă obeză a fost descrisă ca sindromul Pickwick.

În ficat, cu obezitate, grăsimea poate apărea în interiorul celulelor. Ficatul preia aspectul unui "ficat de gâscă", precum și în distrofie. Este posibil să se diferențieze originea grăsimii în celulele hepatice prin colorarea culorilor: albastrul de Nil pătează grăsime neutră (cu obezitate) în roșu, iar în cazul distrofiei, grăsimile vor fi vopsite în albastru.

Obezitatea substanței interstițiale a pereților vaselor de sânge. Este vorba despre schimbul de colesterol. Prin infiltrarea din plasma sanguină, colesterolul intră în peretele vascular deja pregătit și se depune pe perete. O parte din ea este spălată înapoi, iar o parte este consumată de macrofage. Macrofagele încărcate cu grăsimi sunt numite celule xantomatice. Deasupra depozitelor de grăsime există o proliferare a țesutului conjunctiv, care iese în lumenul vasului, se formează o placă aterosclerotică.

endocrin (diabet, boala lui Cushing

Phoenix inima

Site-ul Cardio

Distrofia hidroscopică a rinichiului

Alterarea (modificarea latină) sau deteriorarea - acestea sunt schimbări structurale în celulele și țesuturile corpului care apar sub influența factorilor exogeni și endogeni. În același timp, metabolismul, funcția și activitatea vitală sunt perturbate în țesuturi și organe. Modificările pot fi cauzate de tulburări circulatorii, agenți fizici și substanțe chimice, agenți infecțioși, reacții imunopatologice, factori genetici și dezechilibre ale substanțelor necesare celulei (de obicei datorită tulburărilor de alimentație). Gradul de deteriorare a celulelor și țesuturilor depinde de tipul și durata acțiunii factorului patogen, de trăsăturile morfo-funcționale ale microorganismului. Modificările pot apărea la nivele ultrastructurale, celulare, țesuturi și organe.

În patogeneza afectării celulelor și țesuturilor, factorii hipoxici asociați cu furnizarea insuficientă de oxigen a țesuturilor (de exemplu, atunci când fluxul sanguin arterial este împiedicat) joacă un rol important. În timpul hipoxiei

stațiile de stopare a fosforului oxidativ și sinteza ATP scade, glicoliza este activată. Se produce umflarea acută (edem) a celulei datorită presiunii osmotice și acumularea de metaboliți în citoplasmă (fosfați, lactați etc.), tancurile reticulului endoplasmatic se umflă, mitocondria se extinde și membranele plasmatice sunt deteriorate, inclusiv membrana lizozomă, enzimele lor și defalcarea componentelor celulare.

Deteriorarea celulelor poate fi cauzată de radicalii liberi de oxigen, de factorii chimici, de radiațiile ionizante; se dezvoltă odată cu îmbătrânirea celulelor. Când apare acest lucru, apare peroxidarea lipidică a membranelor, ceea ce poate duce la distrugerea membranei plasmatice și a organelilor. Un rol semnificativ îl are și transformarea oxidativă a proteinelor, care sporește distrugerea enzimelor cheie prin proteaze neutre și deteriorarea ADN-ului celulelor de către radicalii liberi.

Deteriorarea poate fi cauzată de substanțe chimice care pot acționa direct asupra moleculelor și organelilor celulei (de exemplu, compuși ai clorurii de mercur solubili în apă).

Modificarea este reprezentată de două procese patologice - distrofie și necroză, care pot fi etape consecutive.

Dystrophy (greaca dys este o anexă care denotă o tulburare și trophe - nutriție) este un proces complex patologic, bazat pe tulburări metabolice care conduc la schimbări structurale. Din punct de vedere morfologic, în cazul distrofiei, celulele și țesuturile apar substanțe care în mod normal nu există sau au un conținut scăzut sau substanțele lor inerente dispar din celule și țesuturi.

Baza distrofiei este o încălcare a unui complex de mecanisme care asigură metabolismul și conservarea structurilor și țesuturilor celulare, cum ar fi funcția de reglare a sistemului nervos și endocrin, tulburările de circulație și circulație limfatică, precum și tulburările de autoreglare a celulelor, care conduc la întreruperea proceselor enzimatice din celulă.

Tulburările congenitale ale sistemelor enzimatice (fermentopatia) sunt cauza unui grup mare de boli ereditare - tezaurimoză (boli de acumulare), în care, datorită absenței oricărei enzime sau a structurii sale neregulate, există o legătură a metabolismului blocată și apar substanțe anormale în celule.

Există următoarele mecanisme morfogenetice care duc la dezvoltarea distrofiei: descompunerea infiltrației (phanosis), sinteza pervertită, transformarea.

Infiltrarea este penetrarea excesivă a produselor metabolice din sânge și limf în celule sau în substanța intercelulară, cu acumularea lor ulterioară. Un exemplu tipic de infiltrare este infiltrarea căptușelii interioare a peretelui aortic (intima) și a vaselor mari cu colesterol și esterii acestuia, care stă la baza unei boli cum ar fi ateroscleroza.

Descompunerea sau phaneroza reprezintă distrugerea ultrastructurilor celulelor și a substanței intercelulare, conducând la metabolizarea tisulară sau metabolică celulară deteriorată și acumularea de produse metabolice într-un țesut sau celulă, cum ar fi intoxicația difterică și degenerarea grasă a cardiomiocitelor. Sinteza perversă este sinteza substanțelor din celule și țesuturi care nu sunt în mod normal găsite. Un exemplu ar fi amiloidoza, în special în mielom, când limfocitele B care produc în mod normal anticorpi, în timpul transformării tumorale, produc proteine ​​cu structură modificată.

Transformarea - formarea produselor unui tip de schimb în locul produselor unui alt tip de schimb. De exemplu, transformarea componentelor de grăsimi și carbohidrați în proteine.

În funcție de structurile predominante în care sunt localizate modificările distrofice, ele sunt împărțite în parenchim, stromal-vascular (mezenchimal), amestecate.

În funcție de prevalența încălcărilor unui anumit tip de metabolism, ele emit proteine, grăsimi, carbohidrați, distrofii minerale, amestecate.

Distingă, de asemenea, distrofiile dobândite și ereditare, și în funcție de prevalență - generală și locală.

În aceste distrofii, substanțele se acumulează în celulele parenchimice ale diferitelor organe, cum ar fi miocardiocitele, hepatocitele, neuronii, celulele tubulare renale și glandele suprarenale. În funcție de tipul metabolismului afectat, aceste distrofii sunt împărțite în proteine ​​(disproteinoză), grăsimi (lipidoză) și carbohidrați.

Distrofiile proteice parenchimatoase (dysproteinosis) sunt caracterizate de metabolismul deteriorat al proteinelor citoplasmatice care sunt într-o stare liberă sau legată. Acestea includ granule, picături hidrofile, picături hialine și distrofia cornului.

Cauzele distrofiei granulare pot fi tulburări circulatorii, infecții, intoxicații și alți factori care duc la scăderea intensității proceselor de redox celular. Organele în acest proces sunt lărgite, înfricoșate, plictisitoare pe tăietură, plictisitoare. Acest lucru dă motivul pentru a numi distrofie granulară, umflarea (plictisitoare) a organelor.

Microscopic, celulele cresc, citoplasma lor este tulbure, bogata in granule de proteine. Electron microscopic în distrofie granulară are o creștere a numărului (hiperplazie) și umflarea organelurilor celulei, care arată ca granule optice de lumină. O astfel de hiperplazie a ultrastructurilor celulare este considerată în prezent o tulpină funcțională pronunțată de organe cu diverse influențe.

Rezultatul distrofiei granulare este diferit. În cele mai multe cazuri, este reversibilă, dar dacă cauzele care au cauzat aceasta nu sunt eliminate, aceasta poate fi transferată la distrofia hidrică, hidropică sau grasă.

Funcția organelor afectate poate fi afectată.

Este un tip mai sever de distrofie. Cel mai adesea se dezvoltă în rinichi, ficat, mai puțin frecvent în miocard.

Cu acest tip de distrofie, picături mari de proteine ​​apar în citoplasma celulelor, adesea fuzionând împreună și, ca urmare a coagulării proteinelor, asemănătoare cu substanța principală a cartilajului hialin.

Apariția organelor nu este, de obicei, schimbată sau depinde de bolile în care apare această disproteinoză.

În rinichi, o astfel de distrofie se dezvoltă în cazurile în care o cantitate mare de proteine ​​penetrează urina prin filtrul de rinichi. În același timp, acumularea incluziunilor de proteine ​​în citoplasmă și distrugerea acesteia se datorează eșecului reabsorbției lizozomale a proteinei epiteliale a tubulilor renale în condiții de permeabilitate crescută a filtrului glomerular (cu sindrom nefrotic).

În ficat, distrofia cu picături hialine se dezvoltă adesea prin sinteză perversă. Cel mai adesea se dezvoltă atunci când alcoolul este deteriorat, când în citoplasmă hepatocitelor, care se numesc corpuri Mallory (sau hialine alcoolice), apar picături de proteine ​​asemănătoare hialinei și reprezintă un semn morfologic al hepatitei alcoolice. Uneori poate fi observată distrofia picăturilor hialine de hepatocite cu ciroză biliară și boală Wilson-Konovalov. Hialina alcoolică poate avea un efect citolitice asupra hepatocitelor și stimulează sinteza colagenului, care determină evoluția cronică progresivă a hepatitei alcoolice și contribuie la dezvoltarea cirozei hepatice.

Funcția organelor în distrofia picăturilor hialine este de obicei afectată în mod semnificativ. Rezultatul acestei distrofii poate fi necroza coagulării (moartea) celulei.

Distrofie hidrodică (pe apă)

Această distrofie se caracterizează prin apariția vacuolelor în celulele umplute cu fluid citoplasmatic. Se produce atunci când există încălcări ale metabolismului apă-electroliți și al proteinelor, care se întâmplă cu intoxicații de origine diferită, precum și cu infecții, în special cele virale. Deci, se dezvoltă în celulele epidermei și membranelor mucoase cu infecție cu herpes, varicelă și variola; în hepatocite - cu hepatită virală; în neuronii creierului și procesele lor - cu encefalopatii spongioformale (inclusiv boala Creutzfeldt-Jakob) cauzate de o moleculă de proteine ​​infecțioase, prion. Cilindrii axiali ai fibrelor nervoase ale sistemului conductor al măduvei spinării la pacienții cu leucospongioză amiotrofică și învelișurile de mielină ale fibrelor nervoase în timpul infecției cu HIV (mielopatia vacuolară) pot fi supuse distrofiei vacuole.

Aspectul organelor nu se modifică de obicei, cu excepția pielii în cazul infecției cu herpes și a variolei, când apar vezicule, umplut cu lichid seros.

Examinarea microscopică a celulelor modificate a crescut în volum, citoplasma lor este umplută cu vacuole de diferite mărimi, iar nucleul este deplasat la periferia celulei. Pe măsură ce procesul progresează, vacuolele se unesc unul cu celălalt și celula se transformă într-o veziculă, care este un vacuol mare și un nucleu vesicular deplasat (degenerarea balonului)

În rinichi, distrofia hidropică a epiteliului tubular convoluat se poate datora insuficienței sistemului de reabsorbție al labirintului bazal, care se revarsă cu apa care pătrunde în celulă și "se ridică" la marginea periei, distruge membranele și formează structuri de balon.

Degenerarea hidropică a hepatocitelor este cel mai adesea rezultatul acțiunii virusului hepatitei B sau a substanțelor toxice. Sub acțiunea virusului, această disproteinoză are loc prin sinteză perversă, o reproducere subordonată a virusului și sub acțiunea substanțelor toxice, este cauzată de o deficiență în sistemul de detoxifiere.

Această afecțiune este caracterizată prin formarea excesivă a corneei în epiteliul (pielea) cuaterinificat stratificat, sau prin keratinizarea epiteliului scuamos scuamos (esofag, cervix) stratificat.

Dystrofia distală poate apărea cu tulburări de dezvoltare a pielii, tulburări cronice cronice, inflamații cronice, infecții, beriberi, tumori etc.

Distrofia pielii poate fi obișnuită (ihtioza este o boală ereditară manifestată prin keratinizarea excesivă - exfoliere excesivă) și locală (hiperkeratoza).

Hornificarea epiteliului scuamos ne-scuamos stratificat, de exemplu, în cavitatea orală sau în cervix, arată macroscopic ca un spot alb (leucoplazie).

Dysproteinoza parenchimică ereditară, care este cauzată de o încălcare a metabolismului intracelular al aminoacizilor, include: cistinoză, tirozinoză și oligofrenă fenilpiruvic (fenilcetonurie). În aceste boli, ficatul, rinichii, măduva osoasă, splina și sistemul nervos sunt cel mai adesea afectate.

Degenerarea grasimilor parenchimatoase (lipidoza).

Aceste distrofii se caracterizează printr-o încălcare a metabolismului grăsimilor, mai ales neutre, în citoplasma celulelor. Predominarea unuia sau a altui mecanism de debut al lipidozelor depinde atât de cauza cauzalității sale, cât și de caracteristicile structurale și funcționale ale organului. De cele mai multe ori, dezvoltarea distrofiei grase este asociată cu hipoxia, care apare în bolile cronice ale sistemului cardiovascular, ale organelor respiratorii, ale sistemului sanguin, precum și ale acțiunii substanțelor toxice (diferite infecții și intoxicații) și creșterea nivelului de acizi grași în plasmă sanguină ).

Degenerarea grasă se dezvoltă de obicei în inimă, ficat, rinichi.

Degenerarea grasului degranular poate să apară cel mai adesea ca urmare a hipoxiei sau intoxicației (difterie, alcool, fosfor, arsen, etc.). În ambele cazuri, se dezvoltă leziuni mitocondriale și scăderea intensității oxidării acizilor grași.

Cele mai mici picături de grăsime (obezitatea pulverizată) apar în celulele musculare, care, cu o creștere a modificărilor (obezitate mică), înlocuiesc citoplasma. Procesul este focal în natură și este observat în grupuri de celule musculare de-a lungul genunchiului venoas al capilarelor, precum și a venelor mici, ceea ce explică aspectul ciudat al inimii: din partea endocardică sunt vizibile benzi transversale galbene (inima "tigrului"). Miocardul este slab, mărimea inimii poate fi mărită, iar cavitatea se extinde.

Rezultatul degenerării grave a parenchimului miocardic depinde de gradul său. Schimbările inițiale sunt reversibile, ducând adânc la o disfuncție pronunțată.

Degenerarea degenerativă a ficatului este mai frecventă.

Se poate produce când nivelul acizilor grași din sânge (diabetul zaharat, obezitatea generală) crește ca urmare a descompunerii (cu infecții și intoxicații), a transformării (cu alcoolism cronic), a malnutriției datorate lipsei de proteine ​​în alimente și a defectelor genetice ale enzimelor.

Picături mici de grăsime (obezitatea pulverizată) apar în citoplasma hepatocitelor, care se îmbină în picături mari (obezitate mică). Ca urmare, o picătură umple aproape întreaga citoplasmă, împingând nucleul la periferia celulei (obezitatea cu dimensiuni mari). Din punct de vedere macroscopic, ficatul se lărgește, devine slab, devine galben-ocru sau galben-maroniu ("ficat de gâscă").

Funcția hepatică este redusă drastic. La terminarea factorului dăunător (de exemplu, alcoolul, mai mult de 1 lună), structura celulară normală poate fi restabilită. Închiderea obezității duce la decesul hepatocitelor, o reacție mezenchimică și dezvoltarea fibrozei cu un rezultat al cirozei.

Degenerarea grasă a rinichilor se dezvoltă adesea în celulele epiteliale ale tubulilor proximali și distali. prin infiltrare (cu hiperlipidemie), mai rar - descompunere (cu hipoxie în creștere). Cel mai adesea, distrofia grasă a rinichilor apare în sindromul nefrotic. Rinichii sunt lărgiți, flambieni, într-o tăietură cu pată galben-gri. Funcția renală este redusă.

Există un grup de lipidoză sistemică ereditară, care este o boală de acumulare (tezaurism). Aceste boli sunt asociate cu defectele ereditare ale enzimelor care metabolizează grăsimile complexe. Acestea includ: cerebrozidipidoza (boala Gaucher), lipidoza sfingomielină (boala Niemann-Pick), gangliosidipidoza (boala Tay-Sachs sau idioceea amarotică timpurie), gangliozidoza generalizată (boala Norman-Landing) și altele. sistemul nervos central. Celulele specifice celulelor caracteristice unui tip particular de lipidoză (celule Gaucher, celule de vârf) ajută la diagnosticul morfologic.

Distrofie carbohidrată parenchimică. Caracterizată prin metabolizarea depreciată a glicogenului sau a glicoproteinelor.

Tulburările metabolismului glicogenului se dezvoltă în diabetul zaharat. În această boală, există o insuficiență absolută și relativă a insulinei, având ca rezultat utilizarea scăzută a glucozei și sinteza glicogenului. Ca rezultat, crește nivelul de glucoză din sânge (hiperglicemie), glucoza apare în urină (glicozuria), depozitele de glicogen în ficat și mușchii sunt epuizați. În legătură cu hiperglicemie și glicozurie are loc infiltrarea glucozei epiteliul tubular renal și sinteza glicogenului în epiteliul tubulilor unde nu este cazul în mod normal. Citoplasma celulelor tubulare renale devine ușoară și spumoasă.

Existența acumulării excesive de glicogen în celulele ficatului, rinichilor, mușchilor scheletici apare și în cazul bolilor de acumulare ereditare (tezaurimoză) - glicogenoză, datorită insuficienței diferitelor enzime care reglează metabolismul glicogen (Gyrke, Andersen, Pompe, boala Mac-Ardl etc.)

Atunci când schimbul de glicoproteine ​​de încălcare acumulate în celulele și MUCINS mucoids (substanță mucoidă). Aceasta se observă de obicei în procesele inflamatorii din membranele mucoase, cum ar fi rinita, gastrită, bronșită etc. Astfel de mucus poate închide lumenul bronhiilor, conductele glandelor, ceea ce duce la formarea chisturilor. Uneori, substanțele coloidale asemănătoare cu mucusul se produc în glanda tiroidă cu buric coloidal. Procesul de atrofie a membranelor mucoase se încheie. Acumularea excesivă de mucus se observă și în fibroza chistică (o boală ereditară sistemică). Celulele Astfel epiteliului ale glandelor pancreasului, bronșic, tractului digestiv și tractului urinar, sudoare și lacrimale glandelor, tractului biliar) produc un mucus gros, vâscos. Glandele lumeni chistice se extind în jurul lor are loc proliferarea țesutului conjunctiv - fibroza chistica.

DISTROPII STROMAL - VASCULARE (mezenchimale)

Distrofiile mesenchimale sunt detectate în stroma organelor și pereților vaselor de sânge și, în funcție de tipul tulburărilor metabolice, sunt împărțite în proteine, grăsimi și carbohidrați.

Prin disproteinoza mezenchimală includ: edem mucoid, umflare fibrinoidă, hialinoză și amiloidoză.

Când umflarea mucoide în substanța fundamentală a țesutului conjunctiv (mai ales în pereții vaselor de sânge, endocardului, membrane sinoviale) acumulare și redistribuire a glicozaminoglicanilor care au proprietatea de a atrage apa precum proteinele plasmatice, în cea mai mare parte globuline.

Fibrele de colagen, în același timp, se umflă, decuplează, dar rămân conservate. Glicozaminoglicani au fenomen se acumuleaza metacromă (abilitatea de a schimba tonul de bază de culoare), care permite cu ușurință vă pentru a determina focarele de umflare mucoide în țesutul conjunctiv. Acest fenomen se manifestă cel mai clar atunci când albastrul de toluidină este colorat, când focarele de umflături mucoide nu sunt colorate în albastru, ci în liliac sau roșu.

Această distrofie se dezvoltă cel mai adesea cu alergii infecțioase (glomerulonefrita), alergice (reacții de hipersensibilitate de tip imediat) și boli autoimune (boli reumatice). Aspectul corpului nu se schimbă, iar umflarea mucoidală este detectată doar microscopic. Atunci când cauza este eliminată, ea poate fi reversibilă, în caz contrar dezorganizarea țesutului conjunctiv crește și umflarea fibrinogenului se dezvoltă în continuare.

În umflarea fibrinoidelor, țesutul este înmuiat cu proteinele plasmatice care se acumulează în substanța principală și în fibrele de colagen, distrugându-le și transformându-le într-o masă omogenă conținând fibrinoid - o substanță complexă constând din fibrină, polizaharide, complexe imune (cu reumatism) lupus eritematos). Metacromasia țesutului conjunctiv nu mai este detectabilă, deoarece sa produs distrugerea substanței principale de glicozaminoglicani. Umflarea fibrominoasă este un proces ireversibil, rezultatul căruia se poate dezvolta necroza fibrinoidă, scleroza sau hialinoza.

Când se formează hialinoză în țesutul conjunctiv omogen, se formează mase de proteine ​​dense translucide, asemănătoare cu cartilajul hialin (hialină).

Hialinoza poate fi generală și locală. Hialinoza vaselor de sânge și a țesutului conjunctiv propriu-zis este, de asemenea, distinctă.

Hialinoza poate fi rezultatul a trei stări: umflarea și necroza fibrinoidă, scleroza și înmuierea plasmatică.

Hialinoza vasculară afectează arterele mici și arteriolele și apare ca urmare a saturației plasmatice în hipertensiune și diabet. Datorită depunerii proteinelor din plasmă din sânge în perete, vasele își pierd elasticitatea, lumenul se îngustează, ceea ce duce la afectarea aprovizionării cu sânge a organului. Hialinoza vasculară este un proces sistemic și este cel mai pronunțat în rinichi, creier, retină, pancreas și piele. Hialinoza arterelor cerebrale este deosebit de periculoasă, deoarece creșterile bruște ale tensiunii arteriale (crize hipertensive) pot duce la ruperea vasului și hemoragia în substanța creierului.

Hialinoza țesutului conjunctiv în sine se dezvoltă în rezultatul inflamării fibroinoide sau sclerozei. Ca rezultat al umflarea fibrinogenului, hialinoza are loc în bolile asociate cu tulburări imune, cum ar fi bolile reumatice, și, de obicei, completează distrugerea progresivă a țesutului conjunctiv. În reumatism, hialinoza are loc în valvele inimii și coardelor, ceea ce contribuie la formarea de defecte cardiace.

Ca urmare a sclerozei, hialinoza se formează în pleura, în plăcile pericardice și în peritoneu după procesele inflamatorii suferite. Hialinoza capsulei splenice duce la formarea unei "spline de glazură" - capsula devine groasă, impregnată cu mase de proteine. Hialin poate fi de asemenea depozitate în țesutul conjunctiv al pielii după ce este deteriorat, mai ales după arsuri pe față și gât, care duce la formarea de grosier, cicatrici dense, albicioase (cicatrici cheloide).

Amiloidoza (lat amylum. - amidon) - disproteinoz-stromale vasculare însoțite de modificări profunde în metabolismul proteinelor și apariția de proteine ​​fibrilare anormale - amiloid.

În 1884, Rokitansky a numit amiloidoză o boală sebacee, deoarece organele afectate sunt grase. Mai târziu, P Virkhov a arătat că, sub acțiunea iodului și a acidului sulfuric, această substanță devine albastră și se propune să fie numită amiloid. Natura de proteine ​​a amiloidului a fost stabilită în 1865 (M. Rudnev, Kühne).

Microscopic, atunci când este colorat cu hematoxilină și eozină, amiloidul arată ca o masă densă eosinofilică, fără structură. Pentru a distinge de alte depozite de amiloid folosind tehnici histochimice, de exemplu, Congo pată roșie, iodgryun, violet de gențiană și metilviolet bazate pe fenomenul metachromasia, deoarece compoziția conține mase glicozaminoglicani de amiloid.

Următoarele tipuri principale de amiloid se disting în funcție de structura sa chimică:

-AA este amiloid, care este detectat în anumite tipuri de ereditare (febra mediteraneană familială) și în amiloidoză secundară. Ca urmare a activării sistemului fagocitelor monocite în ficat sub influența interleukinei-1, se stimulează sinteza SAA și se produce o degradare ulterioară cu formarea proteinei AA din care sunt asamblate fibrila amiloidă pe suprafața macrofagelor (amiloidoblaste);

-AL este amiloid, care se găsește în amiloidoza primară și în discrasia celulelor plasmei neoplazice. Mai întâi, se sintetizează lanțurile ușoare de imunoglobuline, din care sunt produse celulele plasmatice, macrofagele și celulele mielomului și se sintetizează fibrile amiloide;

-FAP (AF) amiloid detectat în anumite tipuri de amiloidoză ereditară (polineuropatie familială de amiloid)

-AS amiloid provenind din amiloidoza senilă

Formarea amiloidului este strâns legată de fibrele țesutului conjunctiv. Amiloidul poate fi depus pe parcurs, ca fibre reticulare (amiloidoză perireticulară), de exemplu, în splina, ficat, rinichi, intestine și pe parcursul fibrelor de colagen (amiloidoză pericollagenică), de exemplu, în mușchii striați și netedi și în piele.

Amiloidoza este, de asemenea, împărțită în funcție de depunerea predominantă a amiloidului în organe în nefropați, cardiopați, neuropați, hepatopați etc.

Următoarele forme clinice și anatomice de amiloidoză se disting:

Amiloidoza idiopatică (primară). Cauza și mecanismul nu sunt cunoscute. În același timp, amiloidul apare în stratul miocardic și pereții vaselor (amiloidoza cardiopatică), precum și de-a lungul nervilor periferici (amiloidoza neuropatică)

Epidemiologie ereditară (genetică, familială) amiloidoză. Acestea sunt variante cardiopatice, neuropatice, mai puțin frecvente - nefropatice. Cele mai frecvente în țările mediteraneene (Israel, Liban etc.)

Amiloidoza senilă. Amiloidul este depozitat în cortexul cerebral, fiind centrul plăcilor senile (senile), precum și în peretele vaselor mici de sânge. Astfel de modificări în număr mare apar cu demența senilă (senilă) și boala Alzheimer.

Amiloidoză dobândită (secundară). Apare cel mai frecvent și este considerată o complicație a diferitelor boli, însoțite de procese cronice supurative și distructive. Amiloidul este depozitat pe fundalul oricărei boli: tuberculoză; inflamația supurativă cronică, de exemplu, boli pulmonare nespecifice (bronhiectasis, pneumonie cronică), osteomielită, abcese cronice, croniosepsă, precum și boli reumatice (în primul rând artrita reumatoidă); și tumorile de sânge (mielom). Amiloidul este, de obicei, depus în rinichi, splină, ficat, glandele suprarenale, intestine.

Organele cresc în dimensiuni, devin dense și au un aspect gras pe incizie.

În splină, amiloidul este inițial depus sub formă de granule translucide în foliculii limfatici - splenul sago, apoi se acumulează în pulpa roșie;

Amiloidoza rinichiului are o importanță deosebită în clinică, deoarece este periculoasă pentru viața pacientului. Începând din piramidele substanței cerebrale a rinichilor, amiloidoza captează treptat substanța corticală. Amiloidul este depozitat în vasele mici, în mesangiul glomerulilor, pe membrana bazală a tubulilor, în stroma organului.

Rinichiul crește în mărime, substanța este densă, albă, cu luciu gras ("rinichi de grăsime mare"). Există o imagine clinică și morfologică a nefrozei amiloide, care conduce la insuficiență renală cronică.

Ficatul din amiloidoză este de asemenea mărit, dens, arată "gras".

Mai puțin frecvent, amiloidul este depozitat în glandele suprarenale, de obicei în stratul său cortic și în intestin, în zona stratului submucosal.

Valoarea funcțională este determinată de gradul de dezvoltare a amiloidozei. Amyloidoza pronunțată conduce la distrofie și atrofie a parenchimului și sclerozei stroma organelor, la insuficiența lor funcțională. În cazul amiloidozei severe, este cel mai adesea observată insuficiența renală cronică, mai puțin frecvent - insuficiența hepatică, cardiacă, pulmonară, suprarenală, intestinală (sindrom de absorbție redusă).