Sindromul Cushing este un complex de simptome clinice cauzate de un conținut ridicat de corticosteroizi din sânge (hipercorticism). Hypercortisolismul este o disfuncție a sistemului endocrin. Forma sa primară este asociată cu patologia glandelor suprarenale, iar cea secundară se dezvoltă odată cu înfrângerea sistemului hipotalamo-pituitar al creierului.

Glucocorticosteroizii sunt hormoni care reglează toate tipurile de metabolism în organism. Sinteza cortizolului în cortexul suprarenal este activată sub influența hormonului andrenocorticotropic (ACTH) al glandei hipofizare. Activitatea acestuia din urmă este controlată de hormonii hipotalamusului - corticoliberinelor. Activitatea coordonată a tuturor legăturilor de reglare umorală asigură buna funcționare a corpului uman. Pierderea a cel puțin unei legături din această structură duce la hipersecreția corticosteroizilor de către glandele suprarenale și la dezvoltarea patologiei.

Cortizolul ajută corpul uman să se adapteze rapid la efectele factorilor de mediu negativi - traumatizanți, emoționali, infecțioși. Acest hormon este indispensabil în implementarea funcțiilor vitale ale corpului. Glucocorticoizii cresc intensitatea catabolismului proteinelor și aminoacizilor, în timp ce inhibă simultan divizarea glucozei. Ca rezultat, țesuturile corpului încep să se deformeze și atrofie, iar hiperglicemia se dezvoltă. Țesutul adipos reacționează diferit față de nivelul glucocorticoizilor din sânge: unele dintre ele accelerează procesul de depunere a grăsimilor, în timp ce altele - cantitatea de țesut adipos scade. Dezechilibrul de apă-electrolitică duce la dezvoltarea miopatiei și a hipertensiunii arteriale. Imunitatea afectată reduce rezistența globală a organismului și crește susceptibilitatea la infecții virale și bacteriene. Când hipercorticoidismul afectează oasele, mușchii, pielea, miocardul și alte organe interne.

Sindromul a fost descris pentru prima data in 1912 de catre neurochirurgul american Harvey Williams Cushing, datorita caruia si-a luat numele. N. Itenko a efectuat un studiu independent și a publicat o lucrare științifică despre boală, puțin mai târziu, în 1924, prin urmare, numele sindromului Cushing este comun în țările post-sovietice. Femeile sunt mult mai susceptibile de a suferi de această boală decât bărbații. Primele semne clinice apar la vârsta de 25-40 de ani.

Sindromul Cushing se manifestă printr-o funcționare defectuoasă a inimii, tulburări metabolice, un tip special de depunere a grăsimilor în organism, leziuni ale pielii, mușchi, oase și disfuncții ale sistemului nervos și reproductiv. Pacienții se confruntă cu fața rotunjită, pleoapele se umflă, apare o strălucire strălucitoare. Femeile observă o creștere excesivă a părului facial. În partea superioară a corpului și nu pe gât se acumulează o mulțime de grăsimi. Pe piele apar urme de trasare. La pacienții cu ciclu menstrual deranjat, clitorisul este hipertrofiat.

Diagnosticul sindromului se bazează pe rezultatele determinării în laborator a cortizolului în sânge, studiile tomografice și scintigrafice ale glandelor suprarenale. Tratamentul patologiei este:

• în numirea medicamentelor care inhibă secreția de corticosteroizi,
• în efectuarea terapiei simptomatice,
• în îndepărtarea chirurgicală a unui neoplasm.

etiologie

Factorii etiopatogenetici ai sindromului Cushing sunt împărțiți în două grupuri - endogene și exogene.

1. Primul grup include procese hiperplastice și neoplasme ale cortexului suprarenale. O tumoare producătoare de hormoni a stratului cortic este denumită corticosterom. Prin origine, este adenom sau adenocarcinom.
2. Cauza exogenă a hipercorticismului este terapia intensivă și pe termen lung a diferitelor boli cu corticosteroizi și hormoni corticotropici. Sindromul de droguri se dezvoltă cu tratament necorespunzător cu Prednison, Dexamethasone, Hydrocortisone și Diprospan. Acesta este așa-numitul tip de patologie iatrogenă.
3. Pseudo-sindromul lui Cushing are o imagine clinică similară, dar este cauzată de alte cauze care nu au legătură cu deteriorarea glandelor suprarenale. Acestea includ obezitatea alimentară, dependența de alcool, sarcina, bolile neuropsihiatrice.
4. Boala lui Cushing este cauzată de creșterea producției de ACTH. Cauza acestei afecțiuni este microadenomul hipofizar sau corticotropinomul, localizat în bronhii, testicule sau ovare. Dezvoltarea acestei tumori benigne glandulare contribuie la leziunile capului, neuroinfecțiile amânate, nașterea.

• Hipercortisolismul total se dezvoltă atunci când toate straturile cortexului suprarenale sunt afectate.
• Parțial este însoțită de o leziune izolată a zonelor corticale individuale.

Legături patogenetice ale sindromului Cushing:

1. hipersecreția cortizolului
2. accelerarea proceselor catabolice
3. scindarea proteinelor și a aminoacizilor
4. schimbări structurale în organe și țesuturi,
5. întreruperea metabolismului carbohidraților, conducând la hiperglicemie,
6. depozitele anormale de grăsime pe spate, gât, față, piept,
7. acid-dezechilibru de bază,
8. o scadere a potasiului din sange si o crestere a sodiului,
9. creșterea tensiunii arteriale
10. depresie de apărare imună
11. cardiomiopatie, insuficiență cardiacă, aritmie.

Persoanele incluse în grupul de risc pentru dezvoltarea hipercortizolismului:

• sportivi
• femeile însărcinate
• dependenți, fumători, alcoolici,
• psihbolnye.

simptomatologia

Manifestările clinice ale sindromului Cushing sunt diverse și specifice. În patologie, se dezvoltă disfuncția sistemului nervos, sexual și cardiovascular.

1. Primul simptom al bolii - obezitatea morbidă, caracterizată printr-o depunere neuniformă a grăsimilor în organism. La pacienții cu țesut gras subcutanat este cel mai pronunțat pe gât, față, piept, abdomen. Fața lor arată ca luna, obrajii devin roșii purpurii, nefiresc. Figura pacienților devine neregulată în formă - un corp complet pe membrele subțiri.
2. Pe pielea corpului apar dungi sau vergeturi de culoare violet-albastru. Acestea sunt striae, aspectul căruia este asociat cu supraîncărcarea și subțierea pielii în acele locuri în care grăsimea este depusă în exces. Printre manifestările cutanate ale sindromului Cushing se numără: acneea, acneea, hematoamele și hemoragiile punctuale, zonele de hiperpigmentare și hiperhidroza locală, vindecarea lentă a rănilor și tăieturilor. Pielea pacienților dobândește o nuanță de "marmură" cu un model vascular pronunțat. Ea devine predispusă la frecare și uscare. Pe coate, gât și abdomen, pielea își schimbă culoarea datorită depunerii excesive de melanină.
3. Înfrângerea sistemului muscular se manifestă prin hipotrofie și hipotonie musculară. "Fese oblică" și "burtă de broască" sunt cauzate de procesele atrofice din mușchii respectivi. Cu atrofia musculară a picioarelor și a brațului de umăr, pacienții se plâng de durere în momentul ridicării și aluatului.
4. Disfuncția sexuală se manifestă prin nereguli menstruale, hirsutism și hipertrichoză la femei, scăderea dorinței sexuale și a impotenței la bărbați.
5. Osteoporoza este o scădere a densității osoase și o încălcare a microarhitecturii sale. Fenomenele similare se produc în tulburările metabolice severe în oase, cu o predominanță de catabolism asupra proceselor de formare a oaselor. Osteoporoza se manifestă prin artralgie, fracturi spontane ale oaselor scheletului, curbură a coloanei vertebrale - kyphoscoliosis. Oasele încep să se subțieze și să se rănească. Ele devin fragile și fragile. Pacienții se rătăcesc, iar copiii bolnavi rămân în urma colegilor lor.
6. Odată cu înfrângerea sistemului nervos, pacienții se confruntă cu diverse tulburări variind de la letargie și apatie la depresie și euforie. La pacienții cu insomnie, psihoză, posibile încercări de sinucidere. Încălcarea sistemului nervos central se manifestă prin agresivitate constantă, furie, anxietate și iritabilitate.
7. Simptomele frecvente includ: slăbiciune, dureri de cap, oboseală, edem periferic, sete, urinare frecventă.

Sindromul Cushing poate fi ușor, moderat sau sever. Cursul progresist al patologiei se caracterizează printr-o creștere a simptomelor în cursul anului și dezvoltarea treptată a sindromului - în 5-10 ani.

La copii, sindromul Cushing este rar diagnosticat. Primul semn al bolii este și obezitatea. Adevărata pubertate este întârziată: băieții sunt subdezvoltați în organele genitale - testiculele și penisul, iar la fete există disfuncție ovariană, hipoplazie a uterului și nu există menstruație. Semnele de afectare a sistemului nervos, oaselor și pielii la copii sunt aceleași ca la adulți. Pielea subțire este ușor de rănit. Pe ea apar boils, acnee vulgaris, erupții asemănătoare lichenului.

Sarcina la femeile care suferă de sindromul Cushing apare rar datorită disfuncției sexuale grave. Prognozele sale sunt nefavorabile: forța prematură, avorturile spontane, încetarea anticipată a sarcinii.

În absența unei terapii adecvate și în timp util, sindromul Cushing conduce la apariția unor complicații severe:

• decompensată insuficiență cardiacă
• accident vascular cerebral acut,
• sepsis,
• pielonefrită severă,
• osteoporoza cu fracturi ale coloanei vertebrale și coaste,
• suprarenala cu stupefactie, scaderea presiunii si alte semne patologice,
• inflamația bacteriană sau fungică a pielii,
• diabet fără disfuncție a pancreasului,
• urolitiaza.

diagnosticare

Diagnosticul sindromului Cushing se bazează pe datele anamnestice și fizice, pe plângerile pacientului și pe rezultatele testelor de screening. Experții încep cu un examen general și să acorde o atenție specială gradului și naturii depozitelor de grăsime, stării feței și corpului și diagnosticării sistemului musculo-scheletic.

1. În urină, pacienții determină nivelul cortizolului. Odată cu creșterea acesteia cu 3-4 ori diagnosticul de patologie este confirmat.
2. Efectuarea unui test cu "Dexametazonă": la oameni sănătoși, acest medicament reduce nivelul de cortizol din sânge și la pacienți nu există o astfel de scădere.
3. În hemograma - leucopenie și eritrocitoză.
4. Biochimia sângelui - o încălcare a KOS, hipokaliemie, hiperglicemie, dislipidemie, hipercolesterolemie.
5. Analiza markerilor osteoporozei relevă un conținut scăzut de osteocalcin, un marker informativ al formării osoase, care este eliberat de osteoblaste în timpul osteosintezei și intră parțial în sânge.
6. Analiza TSH - reducerea nivelului hormonului de stimulare a tiroidei.
7. Determinarea nivelului de cortizol în saliva - în cazul persoanelor sănătoase fluctuează, iar la pacienți scade brusc seara.
8. Un studiu tomografic al glandelor hipofizare și suprarenale este efectuat pentru a determina oncogeneza, localizarea acesteia, mărimea acesteia.
9. Examinarea cu raze X a scheletului - definirea semnelor de osteoporoză și fracturi.
10. Ecografia organelor interne - o metodă de diagnosticare suplimentară.

Specialiștii în domeniul endocrinologiei, terapiei, neurologiei, imunologiei și hematologiei sunt implicați în diagnosticarea și tratamentul pacienților cu sindromul Cushing.

tratament

Pentru a scăpa de sindromul Cushing, este necesar să identificăm cauza și să normalizăm nivelul cortizolului din sânge. Dacă patologia a fost cauzată de terapia intensivă cu glucocorticoizi, acestea ar trebui să fie anulate treptat sau înlocuite cu alte imunosupresoare.

Pacienții cu sindromul Cushing sunt internați în departamentul de endocrinologie al spitalului, unde se află sub supraveghere medicală strictă. Tratamentele includ medicamente, chirurgie și radioterapie.

Tratamentul medicamentos

Pacienții au prescris inhibitori ai sintezei suprarenale a glucocorticosteroizilor - "Ketoconazol", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• medicamente antihipertensive - enalapril, capoten, bisoprolol,
• diuretice - "Furosemid", "Veroshpiron", "Manitol",
• medicamentele hipoglicemice - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• glicozide cardiace - "Korglikon", "Strofantin",
• imunomodulatoare - Likopid, Ismigen, Imunal,
• sedative - Corvalol, Valocordin,
• multivitamine complexe.

Intervenția operativă

Tratamentul chirurgical al sindromului Cushing constă în efectuarea următoarelor tipuri de operații:

Adrenalectomia - îndepărtarea glandei suprarenale afectate. În neoplasmele benigne, se efectuează adrenalectomie parțială, în care numai o tumoare este îndepărtată cu conservarea de organe. Biomaterialul este trimis pentru examinare histologică pentru a obține informații despre tipul tumorii și originea țesutului acesteia. După efectuarea unei adrenalectomii bilaterale, pacientul va trebui să ia glucocorticoizi pe toată durata vieții.

Selectiva adenomectomie transspenoidală este singura modalitate eficientă de a scăpa de această problemă. Neoplasmul pituitar este îndepărtat de neurochirurgi prin nas. Pacienții sunt repede reabilitați și se reîntorc la stilul lor de viață obișnuit.

Dacă o tumoare producătoare de cortizol este localizată în pancreas sau în alte organe, aceasta este îndepărtată prin efectuarea unei intervenții minim invazive sau a unei operații clasice.

Distrugerea glandelor suprarenale este o altă metodă de tratare a sindromului, cu care este posibilă distrugerea hiperplaziei glandelor prin injectarea de substanțe sclerozante prin piele.

Radioterapia pentru adenomul hipofizar are un efect benefic asupra acestei zone și reduce producția de ACTH. Acționați-l în cazul în care îndepărtarea chirurgicală a adenomului este imposibilă sau contraindicată din motive de sănătate.

În cancerul glandelor suprarenale în formă ușoară și medie, este indicată radioterapia. În cazurile severe, eliminați glanda suprarenală și prescrieți "Hloditan" împreună cu alte medicamente.

Tratamentul cu proton pe glanda pituitară este prescris pacienților cu incertitudinea medicilor față de prezența adenoamelor. Terapia cu protoni este un tip special de radioterapie în care particulele de ionizare accelerată acționează asupra tumorii iradiate. Protonii distrug ADN-ul celulelor canceroase și provoacă moartea lor. Metoda permite orientarea spre o tumoare cu acuratețe maximă și distrugerea acesteia la orice adâncime a corpului, fără deteriorarea semnificativă a țesuturilor din jur.

perspectivă

Sindromul Cushing este o boală gravă care nu dispare într-o săptămână. Medicii oferă recomandări speciale pentru organizarea terapiei la domiciliu pentru pacienții lor:

• O creștere treptată a activității fizice și o revenire la ritmul obișnuit al vieții prin antrenament minore fără oboseală.
• Nutriție corectă, rațională și echilibrată.
• Efectuarea gimnasticii mentale - cuvinte încrucișate, puzzle-uri, sarcini, exerciții logice.
• Normalizarea stării psiho-emoționale, tratamentul depresiei, prevenirea stresului.
• Modul optim de lucru și odihnă.
• Metode de acasă de tratament patologic - exerciții ușoare, gimnastică pe apă, duș cald, masaj.

Dacă cauza patologiei este un neoplasm benign, prognosticul este considerat favorabil. La acești pacienți, glanda suprarenale după tratament începe să funcționeze pe deplin. Șansele lor de recuperare de la boli cresc semnificativ. În cancerul glandelor suprarenale, decesul apare de obicei într-un an. În cazuri rare, medicii pot prelungi durata de viață a pacienților timp de maxim 5 ani. Când apar fenomene ireversibile în organism și nu există un tratament competent, prognosticul patologiei devine nefavorabil.

Sindromul Cushing la femei, simptomele și tratamentul acestuia

Desigur, știi că făptuitorii plinătății nu sunt întotdeauna - ciorbe și prăjituri? Deci, astăzi vom lua în considerare un alt motiv - sindromul lui Cushing. Dacă sa întâmplat că sindromul Cushing sa dezvoltat, simptomele la femei suferă întotdeauna armonie, sunt ciclice, așa cum să tratăm un astfel de lucru neplăcut.

Bună ziua! Cu tine Svetlana Morozova. Astăzi vom învăța cum să o recunoaștem și ce să facem. Să mergem!

Prieteni! Eu, Svetlana Morozova, vă invit la web-seminarii utile și interesante! Prezentator, Andrei Eroshkin. Expert de restaurare a sănătății, Nutritionist certificat.

Subiecte de webinarii viitoare:

• Descoperim cele cinci cauze ale tuturor afecțiunilor cronice din organism.
• Cum să eliminați încălcările în tractul digestiv?
• Cum să scap de JCB și pot să fac fără intervenție chirurgicală?
• De ce o persoană trage puternic pe un dulce?
• Grăsimile fără grăsimi sunt o scurtătură pentru resuscitare.
• Impotență și prostatită: distruge stereotipurile și elimină problema
• Cum să începeți restaurarea sănătății astăzi?

Sindromul Cushing, simptome la femei: arătați-vă!

Deci, ia in considerare simptomele:

• Modificări ale analizelor: niveluri ridicate ale glicemiei și ale urinei. Aceasta poate declanșa diabetul zaharat (cortizolul împiedică absorbția glucozei de către celule).
• Slăbiciune constantă, oboseală. Există insomnie, dureri de cap, starea de spirit în mod constant "salturi", femeia devine iritabilă, lacrimă și uneori agresivă, uneori letargică.
• Aspect tipic. Cu dieta obisnuita si stilul de viata cresc rapid in greutate. În plus, grăsimea este depozitată în locuri caracteristice: în jurul bărbiei și pe gât (așa-numita față în formă de lună), în partea superioară a spatelui și deasupra claviculei (apare o "cocoașă de bivol") și, în general, în partea superioară a corpului - pe piept, brațe, abdomen. În acest caz, picioarele își pierd greutatea, iar mușchii slăbesc și atrofiază.
• Pielea se deteriorează. Datorită creșterii rapide a greutății, apar vergeturi purpurii (striate). Pielea însăși devine uscată, subțire, palidă (marmură). Nu este clar unde sunt pustule, răni care nu se vindecă foarte mult timp. Parul pierde culoare, strălucește, forță, devine plictisitor, fragil, subțire.
• A încălcat nivelul hormonilor sexuali feminini. Cum afectează acest lucru? La femei, părul de sex masculin începe să crească (există multe dintre ele, sunt întunecate, grele și cresc chiar pe față). Din cauza acestei insuficiențe hormonale, ciclul menstrual este întrerupt, iar menstruația poate chiar să se oprească cu totul. Chiar și organele genitale se schimbă: ele cresc în dimensiune și fie își pierd sensibilitatea, fie, dimpotrivă, devin prea sensibile.
• La copii, creșterea încetinește, pot să apară fracturi frecvente, vânătăi.
• La adulți, osteoporoza se dezvoltă pe partea laterală a sistemului osos, dinții se prăbușesc, unghiile se sparg și fulgi. Adesea, oamenii se plâng de articulații dureroase, chiar dacă nu se schimbă vremea.
• Afaceri inimice. Calea de la hipertensiune arterială până la insuficiență cardiacă, incluzând aritmie, dificultăți de respirație, angină, o creștere a dimensiunii cardiace.
• Imunitate redusă. O serie nesfârșită de răceli care sunt ușor de prelucrat și dificil de vindecat.
• La bărbați, problemele cu potență încep.

Sindromul Cushing, simptomele la femei sau boala - există o diferență!

Sigur că ați auzit despre boala cu același nume - Itsenko-Cushing. Care este diferența dintre o boală și un sindrom?

În general, un sindrom este un complex de simptome asociate care apar datorită unei cauze specifice. Există două cauze ale sindromului Cushing: excesul de sinteză a hormonului cortizol de către glandele suprarenale (cel mai adesea din cauza unei tumori) sau utilizarea prelungită a medicamentelor hormonale - glucocorticoizi (sindromul de droguri de la Cushing). Acest sindrom are un al doilea nume - hipercortizolismul primar (tipul de sindrom independent de ACTH).

Boala Itsenko-Cushing se dezvoltă datorită hipercortizolismului secundar (sindrom de tip dependent de ACTH), adică atunci când glandele suprarenale nu sunt în măsură să funcționeze în mod normal din cauza unei perturbări în funcționarea glandei care le controlează. Și aceasta este glanda pituitară, care, la rândul ei, este controlată de hipotalamus.

Și cel mai adesea, astfel de tulburări cauzează tumori sau leziuni cranio-cerebrale, deteriorarea sistemului nervos central (sistemul nervos central). La femei, activitatea hipofizei și a hipotalamusului poate fi, de asemenea, întreruptă la menopauză, după naștere, în timpul sarcinii.

Adică, în plus față de sindromul lui Cushing, boala Itsenko-Cushing se manifestă în multe alte afecțiuni: din sistemul nervos, rinichii, inima, sistemul endocrin și organele digestive.

Și sindromul Cushing este ciclic, când simptomele apar periodic și dispar. Pentru a diagnostica aceasta, este necesar să se fixeze o stropire de cortizol de 3 ori în analize și de 2 ori căderea acesteia la normă. Prinde acest lucru este dificil, prin urmare, diagnosticul de sindrom Cushing ciclic se face rar.

Iată un scurt rezumat al diferențelor.

Acum să mergem mai departe.

Cum de a determina?

Mergem la doctor. În primul rând, terapeutului, atunci el dă indicație endocrinologului. La rândul său, endocrinologul prescrie un examen:

• Teste de sânge și urină (general și biochimie);
• RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) a creierului;
• RMN și CT (tomografie computerizată) ale organelor abdominale;
• Scanarea CT a pieptului;
• Teste hormonale, probe de sânge specifice pentru hormoni.

Apoi, atunci când diagnosticul este stabilit, tratamentul este prescris.

Eliminați "spargerea"

Deci, cum să tratăm un astfel de lucru urât:

1. Dacă toate aceste afecțiuni s-au dezvoltat datorită utilizării medicamentelor hormonale, acestea sunt treptat anulate, doza este redusă, înlocuită cu medicamente similare în vigoare. De ce treptat: dacă luați brusc și vă opriți recepția, atunci se poate dezvolta o criză suprarenală și apoi trebuie să apelați urgent o ambulanță.
2. Prescrii medicamente care inhibă producerea de cortizol sau ACTH - hormonul adrenocorticotropic, care este produs în glanda pituitară și stimulează sinteza cortizolului suprarenale.
3. Dacă vina este în tumoare, atunci radioterapia este prescrisă în primul rând și apoi se efectuează o intervenție chirurgicală.
4. În cazul unei tumori maligne, cursurile de radioterapie se repetă. Medicamentele prescrise sunt prescrise și medicamentele sunt injectate în vasele prin care sângele intră în tumorile care blochează lumenul vasului. Apoi, nutriția tumorii se oprește.

De obicei, prognosticul pentru tumorile maligne nu este cel mai roșu: în 40% acesta este un rezultat letal. Dacă tumoarea este benignă, după tratament, 80% din toate funcțiile sănătoase sunt restaurate.

Care este terapia suplimentară:

• Tratamentul osteoporozei - Droguri de calciu
• Tratamentul inimii - medicamente de potasiu, magneziu, plus lupta împotriva hipertensiunii.
• Tratamentul diabetului - insulină.
• Antidepresive.
• Imunostimulante.
• Tratamentul remediilor populare. Cred că merită mai mult.

Metode ale poporului

Toate medicamentele care suprimă sinteza hormonilor reduc mult apetitul. Problema apetitului poate fi rezolvată cu ierburi. Acesta este primul și principalul.

Ce altceva mai sunt ierburi prescrise: normalizarea metabolismului, un efect diuretic ușor, un efect tonic general, întărirea sistemului imunitar, reducerea presiunii, combaterea infecțiilor, eliminarea pietrelor la rinichi.

Deci nu va fi superfluă. Dar toate buruienile și taxele pot fi luate numai după consultarea cu medicul dumneavoastră, desigur.

Ce ierburi sunt folosite pentru aceasta:

• urzica
• coada-calului
• mierea-ursului
• Succesiunea
• Coacăz negru și frunze de Viburnum
• lemn dulce
• ienupăr
• dudă
• Verbena
• Rădăcină de păpădie
• pătrunjel
• Taxe diuretice și hipotonice

Puteți cumpăra inițial preparate mixte sau le puteți face acasă - deoarece este mai convenabil pentru oricine.

Este timpul să faceți alegerea potrivită pentru sănătatea dumneavoastră. Nu este prea târziu - acționează! Acum, rețetele vechi de 1000 de ani sunt disponibile pentru dvs. 100% complexe naturale Trado este cel mai bun cadou pentru corpul tau. Începeți să restabiliți sănătatea astăzi!

Așa că ai grijă de tine, dragi. Rețineți că dacă mergeți la un medic la timp și începeți tratamentul, șansa de recuperare este mult mai mare.

În acest sens, nu termin un subiect simplu, cum ar fi sindromul Cushing, simptomele la femei. Fiți sănătoși, aveți grijă de voi înșivă.

Trimiteți-vă prietenilor în rețelele sociale, abonați-vă la actualizări. Este întotdeauna interesant aici!

Sindromul Itsenko-Cushing - ceea ce este, simptome, diagnostic și tratament

Sindromul Itsenko-Cushing este o boală rară care este rezultatul unei cantități prea mari de hormon cortizol din organism. Cortizolul este un hormon produs în mod obișnuit de către glandele suprarenale și este esențial pentru viață. Acesta permite oamenilor să răspundă la situații stresante, cum ar fi boala, și afectează practic toate țesuturile corpului.

1 Boala și sindromul Itsenko-Cushing

Cortizolul este produs în timpul exploziilor, cel mai adesea dimineața devreme, cu o cantitate foarte mică pe timp de noapte. Sindromul Itsenko-Cushing este o afecțiune în care prea mult cortizol este produs de organismul însuși, indiferent de cauză.

Boala este rezultatul unei cantități prea mari de hormon cortizol din organism.

Unii pacienți au această afecțiune deoarece glandele suprarenale au o tumoare care produce prea mult cortizol. Alții află despre boala lui Itsenko-Cushing și despre ce este, deoarece produc prea mult din hormonul ACTH, care determină glandele suprarenale să producă cortizol. Când ACTH derivă din glanda pituitară, se numește boala lui Cushing.

În general, această condiție este destul de rară. Este mai frecventă la femei decât la bărbați, iar vârsta cea mai comună a acestor tulburări în organism este de 20-40 de ani.

La bărbați, cauzele sindromului Itsenko-Cushing pot include un aport lung de medicamente steroizi, în special comprimate cu steroizi. Steroizii conțin o versiune artificială a cortizolului.

2 Simptome ale bolii lui Itsenko-Cushing

Principalele semne și simptome ale sindromului Itsenko-Cushing sunt prezentate în tabelul de mai jos. Nu toți oamenii cu această afecțiune au toate aceste semne și simptome. Unii oameni au simptome puține sau "ușoare", poate doar câștig în greutate și menstruație neregulată.

Alte persoane cu o formă mai severă a bolii pot avea aproape toate simptomele. Cele mai frecvente simptome la adulți sunt creșterea în greutate (în special în organism și, adesea, neînsoțită de creșterea în greutate în brațe și picioare), hipertensiune arterială și modificări ale memoriei, dispoziției și concentrației. Probleme suplimentare, cum ar fi slăbiciunea musculară, sunt cauzate de pierderea de proteine ​​în țesuturile corpului.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

La copii, sindromul Itsenko-Cushing se manifestă prin obezitate, cu rate de creștere mai lente.

Memorie de scurtă durată

Excesivă creștere a părului (femei)

O față roșie și roșie

Extra grăsime pe gât

Piele subțire și striate în sindromul Itsenko-Cushing

Slăbiciune la nivelul șoldurilor și umerilor

3 Diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing

Datorită faptului că nu orice persoană cu sindrom Itsenko-Cushing are toate semnele și simptomele și deoarece multe caracteristici ale sindromului, cum ar fi creșterea în greutate și hipertensiunea arterială, sunt comune populației generale, poate fi dificil de diagnosticat boala Itsenko Cushing se bazează numai pe simptome.

Ca urmare, medicii folosesc teste de laborator pentru a ajuta la diagnosticarea unei boli. Aceste teste determină de ce se produce prea mult cortizol sau de ce controlul normal al hormonilor nu funcționează corect.

Cele mai frecvent utilizate teste măsoară cantitatea de cortizol în saliva sau urină. Puteți verifica, de asemenea, dacă există prea multă producție de cortizol prin administrarea unei pilule mici numite dexametazonă, care imită cortizolul. Aceasta se numește testul de suprimare a dexametazonei. Dacă organismul reglementează corect cortizolul, nivelul cortizolului va scădea, dar acest lucru nu se va întâmpla la o persoană cu sindromul Cushing. Aceste teste nu sunt întotdeauna capabile să diagnosticheze definitiv starea, deoarece alte boli sau probleme pot provoca cortizol excesiv sau control anormal al producției de cortizol.

Nivelul cortizolului poate fi determinat prin analiza urinei.

Aceste condiții sunt numite "stări de uscare pseudo-uscată". Datorită similitudinii simptomelor și a rezultatelor testelor de laborator între sindromul Cushing și condițiile de uscare pseudo-uscată, medicii ar putea fi nevoiți să facă o serie de teste și ar putea fi nevoiți să trateze condiții care pot conduce la condiții de pseudo-Cushing, cum ar fi depresia, cortizolul devine normal în timpul tratamentului. Dacă nu, și mai ales dacă caracteristicile fizice se deteriorează, este mai probabil ca persoana să aibă o boală adevărată de mâncărime-Cushing.

• activitatea fizică;
• somn apnee;
• depresie și alte tulburări psihice;
• sarcinii;
• durere;
• stres;
• diabetul necontrolat;
• alcoolism;
• obezitate extremă.

4 Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing

Singurul tratament eficient pentru boala Itsenko-Cushing este eliminarea unei tumori, reducerea capacității sale de a produce ACTH sau eliminarea glandelor suprarenale.

După îndepărtarea glandelor suprarenale prin intervenție chirurgicală

Există și alte abordări complementare care pot fi utilizate pentru a trata unele simptome. De exemplu, diabetul, depresia și tensiunea arterială ridicată vor fi tratate cu medicamente convenționale utilizate în aceste condiții. În plus, medicii pot prescrie suplimentar calciu sau vitamina D sau un alt medicament pentru a preveni subțierea oaselor.

Îndepărtarea unei tumori hipofizare prin intervenție chirurgicală

Îndepărtarea unei tumori hipofizare prin intervenție chirurgicală este cea mai bună modalitate de a scăpa de boala lui Itsenko-Cushing. Operația este recomandată pentru cei care au o tumoare care nu se răspândește în zona din exteriorul glandei hipofizare și care este suficient de vizibilă pentru a fi supusă anesteziei. Aceasta se face de obicei prin trecerea prin nas sau buza superioară și prin mușchiul sinusal pentru a ajunge la tumoare. Aceasta este cunoscută sub numele de chirurgie transspenoidală, care vă permite să evitați căderea în glanda pituitară prin craniul superior. Această rută este mai puțin periculoasă pentru pacient și vă permite să vă recuperați mai repede.

Chirurgie pentru eliminarea tumorii hipofizare

Îndepărtarea numai a tumorii lasă restul glandei pituitare intactă, astfel încât în ​​cele din urmă să funcționeze în mod normal. Acest lucru este de succes pentru 70-90% din oameni atunci când acestea sunt efectuate de către cei mai buni chirurgi din glanda pituitară. Ratele de succes reflectă experiența chirurgului care efectuează operația. Cu toate acestea, tumora poate reveni la 15% dintre pacienți, probabil datorită îndepărtării incomplete a tumorii în timpul unei operații anterioare.

radiochirurgie

Alte opțiuni de tratament includ radioterapia pentru întreaga terapie pituitară sau radioterapie țintă (numită radiosurgery), atunci când tumora este vizibilă pe un RMN. Acesta poate fi folosit ca unic tratament dacă operația pituitară nu este pe deplin reușită. Aceste abordări pot dura până la zece ani pentru a avea efect complet. Între timp, pacienții iau medicamente pentru a reduce producția de cortizol suprarenalent. Una dintre efectele secundare importante ale radioterapiei este aceea că poate afecta alte celule hipofizare care formează alți hormoni. Ca rezultat, până la 50% din pacienți trebuie să ia o altă înlocuire hormonală în decurs de 10 ani de la tratament.

Îndepărtarea glandei suprarenale prin intervenție chirurgicală

Îndepărtarea ambelor glande suprarenale elimină, de asemenea, capacitatea organismului de a produce cortizol. Deoarece hormonii suprarenali sunt esențiali pentru viață, pacienții trebuie să ia hormonul cortizol și hormonul florinef, care controlează echilibrul de sare și apă în fiecare zi pentru tot restul vieții.

medicamente

În timp ce unele medicamente promițătoare sunt testate în studiile clinice, medicamentele disponibile în prezent pentru scăderea nivelului de cortizol, dacă sunt administrate separat, nu funcționează bine ca tratamente pe termen lung. Aceste medicamente sunt cele mai des utilizate în combinație cu radioterapia.

Ce este sindromul Cushing și cum să îl tratezi?

Ce este sindromul Cushing? Aceasta este o condiție în care se diagnostichează o schimbare progresivă a aspectului, manifestată ca urmare a efectului cortizolului asupra țesutului.

Sindromul este ușor de văzut de semnele externe.

Să nu te confund cu sindromul lui Cushing. Sindromul este un complex de simptome care afectează toți pacienții cu hipercorticism, iar boala implică dezvoltarea adenomului hipofizar.

Simptomele sindromului

Semnele principale ale bolii

Principalul simptom al patologiei este o schimbare a aspectului.

Următoarele semne ale sindromului Cushing sunt adesea descoperite în timpul diagnosticului:

1. Centrul de obezitate centripetală și forma feței de lună;
2. Sicriul climacteric și striaiele purpurii;
3. Tensiune arterială ridicată și dureri de cap;
4. Tulburări psihice, plângeri de durere în inimă și oase;
5. Scăderea toleranței la glucoză;
6. Plethora, hipertrichoză, atrofie musculară, echimoze.

Sindromul Cushing la femei se manifestă prin neregularități menstruale. La bărbați, disfuncția sexuală și la copii, întârzierea creșterii.

Sindromul Itsenko-Cushing: regulile de tratament și principalele simptome

Sindromul Cushing este o boală în sistemul neuroendocrin. Manifestată din cauza unei cantități excesive de hormon adrenocorticotropic. Boala provoacă o tumoare puternică în glanda pituitară. Cel mai adesea, sindromul se manifestă la femei de la 20 la 45 de ani. Mulți pacienți se întreabă ce este acest "sindrom Cushing" și cum să se ocupe de această boală.

Ce cauzează boala?

Dezvoltarea acestei afecțiuni patologice poate începe din următoarele motive:

1. Apare adenomul în glanda hipofiză. Medicii au remarcat că aproximativ 80% dintre pacienții diagnosticați cu sindromul Cushing au avut un nivel excesiv de hormon adrenocorticotropic. Uneori acest motiv provoacă boala a doua oară.
2. Tumorile produc o cantitate în exces de hormon. Sindromul Itsenko-Cushing poate începe după o tumoare în zona ovarelor, plămânilor sau pancreasului.
3. Medicamente. Utilizarea pe termen lung a medicamentelor cu hormoni glucocorticoizi poate declanșa sindromul.
4. Moștenirea sindromului neoplaziei endocrine. În acest caz, pacientul are riscul apariției tumorilor care provoacă boala și sindromul de înghițire.
5. Procesul de tumoare în glandele suprarenale. În 15% din toate cazurile, boala a apărut după un proces inflamator asupra cortexului suprarenale. Sindromul Cushing poate fi declanșat de adenom sau de adenocarcinoame.

Mai multe detalii despre cauzele sindromului pot spune medicului curant după diagnosticarea pacientului.

clasificare

Marov în anul 2000 a propus următoarea clasificare:

• boală endogenă;
• specii exogene;
• tipul funcțional de hipercortizolism.

Hipercortizolismul endogen este împărțit în mai multe boli:

1. Manifestarea sindromului Itsenko-Cushing în hipotalamus și hipofizare.
2. Creșterea gravă a cortexului suprarenale.
3. Manifestarea displaziei scoarței genezei primare.
4. Sindromul ACTH, care este însoțit de o tumoare a ovarelor, bronhiilor, intestinelor și glandei mamare.

Tipul exogen de hipercortizolism este cel mai adesea cauzat de administrarea de corticosteroizi. Doctorii numesc această boală iatrogenică a sindromului Cushing. Tipul funcțional al hipercortizolismului se manifestă datorită excesului de greutate la pacient și după afecțiunile hepatice. Aceasta poate fi declanșată de diabet zaharat, băut frecvente și sarcină.

Doctorii disting, de asemenea, sindromul pseudo-Cushing. Toate simptomele coincid cu boala de bază, dar cauzele manifestării sunt complet diferite. Un pseudo-sindrom poate începe după stres, depresie și intoxicație severă cu alcool. Boala apare după administrarea contraceptivelor orale și în timpul sarcinii la femei. Dacă o mamă care alăptează consumă alcool, atunci boala poate merge la copil.

Simptomele bolii

Sindromul Cushing se caracterizează prin următoarele simptome:

• creștere în greutate;
• cu sindromul, obrajii sunt întotdeauna rotunjiți și devin roșii;
• intensificarea cresterii parului. Sindromul icenko-cushing provoacă apariția unei mustașe pe fața unei femei;
• pe piele apar dungi roz;
• probleme cu ciclul menstrual la femei. Sindromul cushingoid cauzează întârzieri frecvente;
• scăderea potenței la bărbați, scăderea hobby-urilor sexuale;
• infertilitate la femeie;
• pielea pacientului devine mai subțire;
• slăbiciune musculară persistentă;
• osteoporoza. Oasele devin slabe și fragile. Un pacient poate avea o fractură patologică la nivelul coloanei vertebrale;
• creșterea presiunii;
• apariția diabetului;
• imunitate scăzută în organism;
• tulburări ale sistemului nervos. Insomnia, modificările de dispoziție și depresia sunt considerate semne ale acestei patologii;
• există un decalaj în creștere;
• boală în sistemul genito-urinar;
• apariția ulcerelor și formărilor purulente pe piele.

La primele simptome, trebuie să urmați diagnosticul și să începeți imediat tratamentul. Condițiile de pseudoculare au simptome similare. Cu toate acestea, după examinare, medicul va putea determina diagnosticul exact și cauza patologiei.

Schimbarea pielii

În sindromul Cushing, aceste modificări ale pielii apar:

• pielea devine subțire și uscată;
• pacientul are tendința de hiperkeratoză;
• pielea devine o tentă purpurie;
• cu o creștere a proteinelor corpului apar vergeturi pe piept și șolduri;
• hematoamele se formează pe piele datorită fragilității ridicate a capilarelor;
• procesul de hiperpigmentare pe gât și pe subsuori.

Modificări ale sistemului osos

Sindromul Cushing provoacă stingerea la copii și adolescenți. Pacientul poate începe dureri severe în coloana vertebrală datorită deformării scheletice. Un adult devine mai înălțat datorită unei scăderi a vertebrelor individuale. Boala provoacă fracturi ascuțite în zona coastei.

Hipogonadismul la pacienți

Acesta este simptomul principal al bolii lui Cushing. Inițial, o femeie începe să aibă probleme cu ciclul menstruației. Mai târziu, aceasta duce la o sterilitate completă. Puterea bărbatului scade, poate începe ginecomastia. În copilărie, băieții au o dezvoltare lentă a organelor genitale în sindromul Cushing. Fetele suferă de dezvoltarea pasivă a sânului. Simptomele negative apar datorită scăderii hormonilor necesari în sângele pacientului.

Curse de cai

Majoritatea pacienților cu sindrom Cushing dezvoltă hipertensiune arterială. Este însoțită de creșteri puternice ale presiunii. Acest lucru poate duce la tulburări metabolice grave. La mulți pacienți, insuficiența cardiacă începe pe fundalul sindromului Cushing. Pentru a determina posibilele complicații, medicul este însărcinat să diagnosticheze ECG. La examinare, puteți observa atrofia ventriculului stâng al inimii.

imunodeficientei

Acesta este un simptom secundar al bolii lui Cushing. Imunodeficiența este însoțită de astfel de manifestări:

1. Formații purulente pe piele.
2. Apariția ciupercilor pe unghii.
3. Erupții cutanate și acnee pe față.
4. Ulcere periculoase în regiunea piciorului inferior.
5. Toate rănile pacientului se vindecă mai mult.
6. Manifestarea pielonefritei cronice.

Pacientul are imunitate umorală scăzută. Pot fi observate modificări dramatice ale sistemului nervos. O persoană suferă de insomnie, apar schimbări frecvente de dispoziție (stres, depresie, depresie, panică, isterie).

Boala pentru copii

Sindromul Itsenko-Cushing la copii este destul de rar. De obicei apare la adolescenți după 12 ani. Cauzele bolii la un copil:

1. Erodenie ereditară.
2. Tulburări în câmpul electrolit.
3. Umflarea hormonului corticotropic.
4. Afectarea severă a glandelor suprarenale.
5. Manifestarea adenomului.
6. Medicamente cu hormoni glucocorticoizi.

Primul simptom al bolii este obezitatea în față. Copilul poate începe erupții cutanate și tulburări metabolice. Striae se formează pe corpul copilului. Acestea sunt vergeturi care sunt sub formă de dungi. Ele pot fi roșii sau mov. Stresul nu provoacă dureri sau disconfort la un copil, după un timp devine invizibil.

Sindromul Cushing la copii duce la o afectare puternică a funcției cerebrale. Țesuturile și mușchii încep să se deformeze treptat.

Pentru tratamentul bolii utilizând metoda radioterapiei. Cursul tratamentului și durata procedurilor sunt determinate de medicul curant. Complexul este prescris de medicamente. Medicamentele trebuie să suprime secreția de corticotropină și să reducă simptomele bolii. Peritol este cel mai frecvent prescris, care are un efect pozitiv asupra sistemului serotoninergic al copilului.

diagnosticare

Dacă identificați primele simptome ale bolii, trebuie să contactați imediat spitalul. Este necesar să vizitați endocrinologul. El va prescrie procedurile de diagnosticare a pacientului pentru detectarea sindromului sindromului și a sindromului de anxietate:

1. Urina și testul de sânge. Este necesar să se determine indicele ACTH și nivelul corticosteroizilor din sânge.
2. Sindromul de diagnosticare a razei X și sindromul de recuzită. Este necesar să examinăm zona craniului și să determinăm dimensiunea glandei pituitare.
3. Test pentru hormoni. Pacientul ia medicamentul Dexamethasone și trece un test de sânge pentru a determina cantitatea de hormoni.
4. Examinarea diagnosticului folosind tomografia computerizată pentru un studiu detaliat al glandei pituitare.
5. X-ray de oase pentru a determina osteoporoza si posibilele fracturi.
6. Diagnosticarea cu ultrasunete a glandelor suprarenale.

Dacă examenul arată un adenom hipofizar, medicul prescrie un set de proceduri și medicație. Pacienții cu diabet zaharat pot să înceapă la pacienții cu sindrom de hiperemie. Prin urmare, medicul trebuie să efectueze o analiză biochimică pentru a determina eșecul corpului.

Metode de tratament

Pentru tratamentul bolii și cache, medicii prescriu următoarele terapii:

• consumul de droguri. Medicamente prescrise de obicei, care blochează rapid producerea de ACTH și corticosteroizi;
• intervenție chirurgicală. Chirurgul îndepărtează tumoarea în zona hipofizară. Puteți distruge o formațiune periculoasă folosind temperaturi scăzute. Azotul lichid este utilizat pentru această procedură;
• exploatație adrenalectomia. Medicul efectuează îndepărtarea glandelor suprarenale cu ineficiența tratamentului conservator;
• tratamentul sindromului de urticarie cu radioterapie. Procedura reduce activitatea în glanda pituitară. Cursul terapiei va contribui la creșterea eficacității medicamentelor.

Pentru a vindeca sindromul Cushing, se recomandă aplicarea unei abordări integrate și utilizarea mai multor tehnici simultan. Medicul trebuie să prescrie un tratament simptomatic. Dacă pacientul are tensiune arterială crescută, este necesar să luați medicamente pentru a-l normaliza. În momentul diabetului progresiv, medicul prescrie medicamente care scad glucoza și prescrie o dietă pentru pacient. Tratamentul pentru boala cushing și includ în mod necesar vitamine pentru a reduce riscul de osteoporoză.

Tratamentul medicamentos

Medicul trebuie să prescrie medicamente care inhibă eliberarea excesului de corticotropină. Utilizarea acestor medicamente înainte de radioterapie nu este recomandată. Acest lucru va reduce eficacitatea acestuia. Tabletele sunt utilizate frecvent cu metode complexe de tratament ca o ușurare a bolii.

Tratamentul bolii și boala cushing se efectuează cu astfel de medicamente:

1. Peritol.
2. Medicamente GABA-ergice. Acești neurotransmițători sunt considerați cei mai buni pentru tratamentul sindromului Cushing. Se utilizează pentru tratamentul concomitent dacă pacientul a fost diagnosticat cu sindrom Nelson. Numit după un curs de radioterapie. Medicul prescrie pacientul Minalon și Konvulex.
3. Blocante de medicamente pentru steroidogeneza. Medicamentele reduc biosinteza steroizilor. Medicul prescrie pentru tratamentul Chloditanului. Îmbunătățește funcția cortexului suprarenal și normalizează starea generală a pacientului.
4. Aminoglutetimida. La momentul tratamentului cu acest medicament ar trebui să fie monitorizat pentru ficat și teste de sânge. În paralel, puteți utiliza hepatoprotectori.

Metoda de droguri vă permite să faceți față cu cauza sindromului și să vă spălați și creșteți eficiența terapiei complexe. În plus față de aceste medicamente, trebuie să luați fonduri suplimentare pentru tratamentul simptomatic. Pentru ameliorarea simptomelor hipertensiunii arteriale, medicul prescrie clorură de potasiu sau Adelfan. În paralel, trebuie să elimini semnele diabetului în organism. Tratamentul simptomatic ar trebui să facă față acestor sarcini:

• corectarea metabolismului proteinelor;
• normalizarea presiunii;
• restaurarea metabolismului carbohidraților;
• normalizarea nivelului zahărului din sânge.

În plus, trebuie să luați medicamente cu calciu și kelcitonină pentru a ameliora semnele de osteoporoză. Terapia trebuie să dureze cel puțin 12 luni.

Tratamentul prin radiații

Radioterapia este folosită pentru a trata în mod eficient sindromul Cushing. Acestea includ elemente de terapie gamma și iradieri de protoni. Efectul este asupra glandei pituitare a pacientului. Terapia gama este adecvată pentru tratamentul gradului mediu al bolii. La momentul procedurii, există expunere la cheaguri mici de particule încărcate. Medicii deseori prescriu iradierea protonilor din glanda pituitară. Are următoarele caracteristici:

1. Pacientul primeste o doza mare de radiatii.
2. Organele care sunt aproape de glanda pituitară nu sunt deteriorate în timpul procedurii.
3. Pentru terapie, 1-2 sesiuni sunt suficiente.
4. Tratamentul repetat poate fi numai după 6 luni.

Intervenția operativă

Cu ineficiența medicamentelor și a procedurilor cu laser, este prescris tratamentul chirurgical al bolii și rata de mișcare. Acesta include următoarele metode:

• adenomectomia trahenoidolului;
• descompunerea glandelor suprarenale;
• adrenalectomia.

Cel mai adesea, medicii prescriu adrenalectomia unilaterală sau bilaterală. Metoda unilaterală se aplică în stadiul de mijloc al neglijării sindromului. Utilizat în paralel cu radioterapia. În stadiul avansat, trebuie utilizată adrenalectomia bilaterală. Metoda se aplică în momentul exacerbării hipercortizolismului la un pacient.

Consecințele sindromului Itsenko-Cushing

Dacă timpul nu începe tratamentul, sindromul poate duce la deces în 50% din cazuri. Când se detectează un corticosterom benign, medicii prevăd un rezultat pozitiv pentru tratament. Funcția suprarenale va fi restabilită în 75% din cazuri.

La diagnosticarea unui corticosteroid maligne, medicii dau pacientului un prognostic de supraviețuire de 5 ani. Aproximativ 20% dintre oameni trăiesc în medie 14 luni. În cazul sindromului cronic, trebuie să luați în mod constant glucocorticoizi și să vizitați în mod regulat medicul. În general, prognosticul tratamentului sindromului va fi pozitiv, sub rezerva unor astfel de recomandări:

1. Diagnosticarea în timp util și tratamentul bolii.
2. Rămâneți sub supravegherea unui endocrinolog.
3. Limitarea presiunii fizice.
4. Respectarea regulilor de nutriție și de somn.

Pentru ca sindromul Itsenko-Cushing să nu ducă la consecințe periculoase, este necesar să mergem la spital la timp și să prezentăm imediat diagnosticul. Pacientul trebuie să respecte toate recomandările medicului, să ia medicamentele prescrise în doza exactă și să urmeze procedura.

Sindromul Cushing: simptome, tratament, cauze, semne

Excesul de glucocorticoizi cronici, indiferent de cauza lor, cauzează simptome și semne, ale căror combinație se numește sindromul Cushing.

Cel mai adesea, acest sindrom se dezvoltă în timpul terapiei cronice cu glucocorticoizi. Sindromul "spontan" al lui Cushing poate fi rezultatul bolilor pituitare sau suprarenale, precum și secreția de ACTH sau CRH cu tumori non-hipofizice (sindromul de secreție ectopică a ACTH sau CRH). Dacă cauza sindromului Cushing este secreția excesivă a tumorii ACTH a glandei hipofizare, discutați despre boala lui Cushing. Această secțiune prezintă diferitele forme de sindrom spontan Cushing, diagnosticul și tratamentul acestora.

Clasificarea și prevalența

Există sindromul Cushing dependent de ACTH și independent de ACTH. Formele dependente de ACTH ale sindromului includ sindromul ectopic de secreție de ACTH și boala lui Cushing, caracterizate prin hipersecreție cronică a ACTH. Aceasta duce la hiperplazia zonelor puchale și reticulare ale glandelor suprarenale și, în consecință, la o creștere a secreției de cortizol, androgeni și DOC.

Cauza sindromului Cushing independent de ACTH poate fi tumora primară a glandelor suprarenale (adenom, cancer) sau hiperplazia lor nodulară. În aceste cazuri, nivelurile crescute de cortizol inhibă secreția de ACTH de către glanda pituitară.

Boala lui Cushing

Această formă cea mai frecventă a sindromului reprezintă aproximativ 70% din toate cazurile raportate. Boala Cushing apare la femei de 8 ori mai des decât în ​​rândul bărbaților și este, de obicei, diagnosticată la vârsta de 20-40 de ani, deși poate apărea la orice vârstă de până la 70 de ani.

Ectopic secreția de ACTH

Ectopic secreția ACTH stă la baza a aproximativ 15-20% din cazurile de sindrom Cushing. Activarea secreției de ACTH de către tumorile nonhidrofizice poate fi însoțită de hipercortisolemie severă, dar la mulți pacienți nu există semne clasice de exces de glucocorticoid, probabil datorită evoluției rapide a bolii. Acest sindrom este cel mai caracteristic al cancerului pulmonar cu celule mici (care reprezintă aproximativ 50% din cazurile de secreție ectopică a ACTH), deși apare în 0,5-2% dintre pacienții cu cancer de celule mici. Prognoza acestor pacienți este foarte slabă și nu trăiesc mult timp. Ectopic secreția de ACTH se poate manifesta, de asemenea, în semne de sindromul clasic Cushing, ceea ce face diagnosticul mult mai dificil, mai ales că în momentul trimiterii la un medic aceste tumori nu sunt întotdeauna vizibile în timpul examinării cu raze X. Sindromul de secreție ectopică a ACTH este mai frecvent la bărbați. Frecventa maxima are loc la varsta de 40-60 de ani.

Tumori suprarenale primare

În aproximativ 10% din cazuri, sindromul Cushing este cauzat de tumori adrenale primare. La majoritatea acestor pacienți, se găsesc adenoame benigne ale acestor glande. Incidența cancerului adrenal este de aproximativ 2 cazuri pe milion de populație pe an. Atât adenoamele, cât și cancerul acestor glande sunt mai frecvente la femei. Așa-numitele incidente ale glandelor suprarenale sunt adesea însoțite de secreția autonomă a cortizolului fără semnele clasice ale sindromului Cushing.

Sindromul Cushing la copii

Sindromul Cushing în copilărie și adolescență este extrem de rar. Cu toate acestea, spre deosebire de adulți, cea mai frecventa cauza a este un cancer al glandelor suprarenale (51%), în timp ce adenoamele se găsesc doar în 14% din cazuri. Aceste tumori sunt mai caracteristice fetelor și se dezvoltă cel mai adesea cu vârste cuprinse între 1 și 8 ani. În adolescență, 35% din cazuri sunt datorate bolii Cushing (a cărui frecvență în rândul fetelor și băieților aceeași). În momentul diagnosticării, vârsta pacienților depășește, de obicei, 10 ani.

Cauzele și patogeneza sindromului Cushing

Boala lui Cushing

Conform punctului modern de vedere, cauza principală este apariția spontană a adenoamelor corticotrofice ale hipofizei, hipersecreția ACTH cu care (și, în consecință, hipercortisolemia) duce la schimbări caracteristice endocrine și disfuncții ale hipotalamusului. Într-adevăr, rezecția microchirurgicală a adenoamelor hipofizare normalizează starea sistemului GGN. În plus, studiile moleculare indică natura monoclonală a aproape tuturor adenoamelor corticotrofice.
În cazuri rare, după cum sa observat deja, cauza bolii lui Cushing nu este adenom, ci hiperplazia corticotrofelor hipofizare, care poate fi datorată secreției excesive a CRH prin gangliocitom hipotalamic.

Sindroame de secreție ectopică a ACTH și KRG

Tumorile non-pituitare uneori sintetizează și secretă ACTH biologic activ și peptidele sale asociate rhlpg și β-endorfină. Fragmente inactive ale ACTH sunt, de asemenea, secretate. În tumorile care secretă ACTH, CRH poate fi de asemenea produs, dar rolul său în patogeneza secreției ectopice a ACTH rămâne neclar. În unele cazuri, sa observat numai producerea CRH a tumorilor ne-intermitente.

Ectopic secreția de ACTH este caracteristică numai pentru unele tumori. În jumătate din cazuri, acest sindrom este asociat cu cancer pulmonar cu celule mici. Alte astfel de neoplasme includ tumorile carcinoide ale plămânului și timusului, carcinomul tiroidian medular, precum și feocromocitomul și tumorile apropiate de acesta. Sunt, de asemenea, descrise cazuri rare de producere a ACTH de către alte tumori.

Tumori suprarenale

Adenomii și cancerul adrenal, care produc glucocorticoizi, apar în mod spontan. Secreția steroizilor de către aceste tumori nu este controlată de sistemul hipotalamo-pituitar. În cazuri rare, cancerul suprarenalian se dezvoltă cu hipersecreție cronică a ACTH, caracteristică bolii lui Cushing, hiperplazie nodulară a glandelor suprarenale sau hiperplazie congenitală.

Patofiziologia sindromului Cushing

Boala lui Cushing

În boala lui Cushing, ritmul zilnic al secreției de ACTH și, în consecință, cortizolul este perturbat. Efectul inhibitor al glucocorticoizilor asupra secreției ACTH de către adenomul hipofizar (prin mecanismul de feedback negativ) este slăbit și, prin urmare, hipersecreția ACTH persistă în ciuda nivelurilor ridicate de cortizol. Ca urmare, se formează un exces cronic de glucocorticoizi. Episodic secreția ACTH și cortizol determină fluctuațiile nivelurilor lor plasmatice, care uneori se pot dovedi a fi normale. Cu toate acestea, diagnosticul de sindrom Cushing este confirmat de nivele crescute de cortizol liber în urină sau de nivelurile ridicate ale acestuia în ser sau salivă în timpul orelor de noapte târzii. Creșterea globală a secreției de glucocorticoizi determină manifestările clinice ale sindromului Cushing, dar secreția ACTH și R-GPL nu crește de obicei suficient pentru a provoca hiperpigmentarea.

1. Întreruperea secreției de ACTH. În ciuda secreției crescute de ACTH, reacția sa la stres este absentă. Stimulente precum hipoglicemia sau intervenția chirurgicală nu sporesc în continuare secreția de ACTH și cortizol. Aceasta se datorează probabil efectului inhibitor al hipercortisolemiei asupra secreției hipotalamice a CRH. Astfel, în boala lui Cushing, secreția de ACTH nu este controlată de hipotalamus.
2. Efectul excesului de cortizol. Excesul de cortizol nu numai că inhibă funcțiile hipofizei și hipotalamusului, afectând secreția de ACTH, TSH, GH și gonadotropine, dar provoacă, de asemenea, toate efectele sistemice ale glucocorticoizilor.
3. Excesul de androgen. În boala lui Cushing, secreția de androgeni adrenali crește în paralel cu secreția de ACTH și cortizol. Conținutul de DHEA, sulfat de DHEA și androstenedion în plasmă crește, iar conversia lor periferică la testosteron și dihidrotestosteron cauzează hirsutism, acnee și amenoree la femei. La bărbați, datorită inhibării secreției de LH de excesul de cortizol, producția de testosteron de către testicule scade, ceea ce duce la slăbirea libidoului și a impotenței. Creșterea secreției de androgenii suprarenale nu compensează scăderea secreției de testosteron de către glandele sexuale.

Sindromul de secreție ectopică ACTH

În sindromul ectopic de secreție a ACTH, concentrațiile plasmatice de ACTH și cortizol sunt de obicei mai mari decât în ​​cazul bolii lui Cushing. ACTH secreția în aceste cazuri apare la întâmplare și nu este suprimată de cortizol printr-un mecanism de feedback negativ. Prin urmare, dozele farmacologice de glucocorticoizi nu reduc concentrațiile plasmatice de ACTH și cortizol.

În ciuda unei creșteri semnificative a conținutului și a ratei de secreție a cortizolului, a androgenelor suprarenale și DOC, manifestările tipice ale sindromului Cushing sunt de obicei absente. Aceasta se datorează, probabil, dezvoltării rapide a hipercortisolemiei, anorexiei și a altor simptome ale unei tumori maligne. Pe de altă parte, există adesea semne de exces de mineralocorticoid (hipertensiune arterială și hipokaliemie), care se datorează secreției crescute de DOC și efectelor mineralocorticoide ale cortizolului. În secreția ectopică a CRH, celulele corticotrofice pituitare suferă hiperplazie, iar secreția de ACTH nu este suprimată de cortizol printr-un mecanism de feedback negativ.

Tumori suprarenale

1. Secrete autonome. Tumorile benigne și maligne ale glandelor suprarenale secretă cortizol în mod autonom. Concentrația ACTH în plasmă este redusă, ceea ce duce la atrofia cortexului celei de-a doua glande suprarenale. Cortizolul este secretat la întâmplare, iar dozele farmacologice ale agenților care afectează sistemul hipotalamo-pituitar (dexametazonă și metyraponă), de regulă, nu își schimbă nivelul plasmatic.
2. Adenoamele adrenal. În sindromul Cushing, cauzat de adenomul suprarenal, există semne de exces de glucocorticoizi numai, deoarece astfel de adenoame secretă doar cortizol. Prin urmare, manifestările unui exces de androgeni sau mineralocorticoizi nu indică adenomul, ci cancerul cortexului suprarenale.
3. Cancerul suprarenalian. Cancerii glandelor suprarenale secretă de obicei cantități mari de diferiți hormoni steroizi și precursorii lor. Cel mai adesea există o secreție excesivă de cortizol și androgeni. Adesea crește și producția de 11-deoxicortizol, MLC, aldosteron și estrogen. Nivelurile cortizolului plasmatic și ale cortizolului liber în urină cresc adesea într-o măsură mai mică decât nivelele de androgeni. Astfel, în cazul cancerului adrenal, un exces de cortizol, de regulă, este însoțit de o creștere a concentrațiilor de DHEA, sulfat de DHEA și testosteron în plasmă. Manifestările clinice severe ale hipercortisolemiei progresează rapid. La femei, semnele de exces de androgeni (virilizare) sunt pronunțate. Hipertensiunea arterială și hipokaliemia sunt, de obicei, cauzate de efectele mineralocorticoide ale cortizolului și, mai puțin frecvent, de hipersecreția DOC și aldosteronului.

Simptomele și semnele sindromului Cushing

1. Obezitatea. Creșterea în greutate este cel mai frecvent și, de obicei, semnul inițial al sindromului Cushing. Manifestarea clasică este obezitatea centrală, caracterizată prin depuneri de grăsime pe față, gât și abdomen, în timp ce brațele și picioarele rămân relativ subțiri. La fel de des (în special la copii), apare obezitatea generală (cu o predominanță centrală). Semnul tipic, "chipul în formă de lună", este notat în 75% din cazuri; majoritatea pacienților au o pletoră facială. Deșeurile de grăsime pe gât sunt deosebit de pronunțate în regiunea supraclaviculară și pe partea din spate a capului ("cap de taur"). Obezitatea este absentă doar într-un număr foarte mic de cazuri, dar chiar și la acești pacienți se observă, de obicei, o redistribuire centrală a grăsimilor și un aspect caracteristic al feței.
2. Schimbarea pielii. Schimbările cutanate sunt foarte frecvente, iar aspectul lor sugerează secreția excesivă de cortizol. Atrofia epidermei și a țesutului conjunctiv sub ea duce la subțierea pielii, care devine "transparentă", și pletorul feței. În aproximativ 40% din cazuri, există o ușoară sângerare, ducând la vânătăi, chiar și cu leziuni minime. În 50% din cazuri, există benzi întinse de culoare roșie sau purpurie, dar la pacienții cu vârsta peste 40 de ani sunt extrem de rare. Din cauza atrofiei țesutului conjunctiv, striatele sunt situate sub nivelul pielii înconjurătoare și, de regulă, mai largi (până la 0,5-2 cm), dungi roz, observate în timpul sarcinii sau în creștere rapidă în greutate. Cel mai adesea ele sunt localizate pe abdomen, dar uneori pe piept, coapse, fese și axe. Acneea pustulară este asociată cu hiperandrogenismul, în timp ce excesul de glucocorticoizi este mai caracteristic acneei papulare. Rănile și zgârieturile mici se vindecă încet; uneori există o discrepanță între suturile chirurgicale. Pielea și membranele mucoase sunt adesea afectate de infecții fungice, incluzând pityriasis versicolor, onychomycosis și stomatită candidoasă. Hiperpigmentarea pielii în boala lui Cushing sau în tumorile suprarenale se observă mult mai puțin frecvent decât în ​​sindromul de secreție ectopică a ACTH.
3. Hirsutismul. Hirsutismul, provocat de hipersecreția androgenelor suprarenale, apare la aproximativ 80% dintre femeile care suferă de sindromul Cushing. Cel mai adesea există o creștere a părului facial, dar creșterea părului poate crește și pe abdomen, pe piept și pe umeri. Hirsutismul este, de obicei, însoțit de acnee și seboree. Virilizarea este rară, cu excepția cazurilor de cancer adrenal, în care apare la aproximativ 20% dintre pacienți.
4. Hipertensiune. Hipertensiunea arterială este un simptom clasic al sindromului spontan Cushing. Tensiunea arterială crescută este înregistrată în 75% din cazuri, iar la mai mult de 50% dintre pacienți, presiunea diastolică depășește 100 mm Hg. Art. Hipertensiunea arterială și complicațiile acesteia determină în mare măsură morbiditatea și mortalitatea acestor pacienți.
5. Funcția defectuoasă a glandelor sexuale, datorată secreției crescute de androgen (la femei) și cortizol (la bărbați și, într-o măsură mai mică, la femei) este foarte frecventă. Aproximativ 75% din femei au amenoree și infertilitate. La bărbați, libidoul este adesea slăbit, iar la unii oameni există pierderea părului și înmuierea testiculelor.
6. Tulburări psihiatrice. Modificările psihologice sunt observate la majoritatea pacienților. În cazuri ușoare, se observă labilitate emoțională și iritabilitate. Tulburările de anxietate, depresie, atenție și memorie sunt, de asemenea, posibile. La mulți pacienți, există euforie și, uneori, un comportament maniacal clar. Tulburările de somn caracterizate prin insomnie sau trezirea timpurie sunt caracteristice. Mult mai des se dezvoltă depresie severă, psihoză cu iluzii și halucinații și paranoia. Unii pacienți fac tentative suicidare. Volumul creierului poate scădea; corecția hipercortisolemiei o restabilește (cel puțin parțial).
7. Slăbiciune musculară. Acest simptom apare la aproape 60% dintre pacienți. Grupurile musculare proximale sunt mai frecvent afectate, în special la mușchii picioarelor. Hypercortisolemia este însoțită de o scădere a masei corporale slabe și a conținutului total de proteine ​​din organism.
8. Osteoporoza. Glucocorticoizii au un efect pronunțat asupra scheletului, iar osteopenie și osteoporoză sunt adesea observate în sindromul Cushing. Există frecvent fracturi ale oaselor picioarelor, coastelor și vertebrelor. Durerile de spate sunt prima plângere. Fracturile vertebrale de comprimare sunt detectate radiologic la 15-20% dintre pacienți. Osteopenie inexplicabilă la orice persoană de vârstă tânără sau medie, chiar și în absența altor semne de cortizol în exces, ar trebui să fie un motiv pentru a evalua starea glandelor suprarenale. Deși a fost observată necroza osoasă aseptică la administrarea de glucocorticoizi exogeni, aceasta nu este caracteristică hipercortisolemiei endogene. Este posibil ca o astfel de necroză să fie asociată cu boala inițială, pentru care au fost prescrise glucocorticoizii.
9. Urolitiază. Aproximativ 15% dintre pacienții cu sindromul Cushing au urolitiază, care se dezvoltă ca urmare a efectului hipercalcioric al glucocorticoizilor. Uneori motivul căutării de ajutor este colica renală.
10. Setea și poliuria. Hiperglicemia rar provoacă poliurie. Mai des, se datorează efectului inhibitor al glucocorticoizilor asupra secreției ADH și acțiunii directe a cortizolului, care mărește clearance-ul apei libere.

Date de laborator

Iată rezultatele testelor de laborator convenționale. Testele speciale de diagnosticare sunt luate în considerare în secțiunea "Diagnostice".

Nivelul hemoglobinei, hematocritul și numărul de celule roșii din sânge sunt de obicei la limita superioară a normalului; în cazuri rare, se găsește policitemia. Numărul total de leucocite nu diferă de normă, dar numărul relativ și absolut al limfocitelor este de obicei redus. Numărul de eozinofile a fost de asemenea redus; la majoritatea pacienților este mai mic de 100 / μl. Cu boala lui Cushing, conținutul de electroliți din ser, cu excepții rare, nu se schimbă, dar cu o creștere accentuată a secreției de steroizi (așa cum este tipic sindromului ectopic de secreție a ACTH sau a cancerului adrenal), pot apărea alcaloză hipocalemică.

Hiperglicemia postprandială sau diabetul manifestat se observă doar la 10-15% dintre pacienți; mai des, apare hiperglicemia postprandială. În majoritatea cazurilor, se constată hiperinsulinemia secundară și toleranța la glucoza afectată.

Nivelurile de calciu din ser sunt normale, în timp ce conținutul de fosfor este ușor redus. În 40% din cazuri, se observă hipercalciurie.

radiografie

Cu raze X convenționale, cardiomegalia este adesea detectată, provocată de hipertensiune arterială sau ateroscleroză și mărirea mediastinală datorată depunerii de grăsime. Fracturile de compresiune vertebrală, fracturile de coaste și pietrele la rinichi pot fi, de asemenea, detectate.

electrocardiografie

Pe ECG, puteți detecta modificările asociate cu hipertensiunea arterială, ischemia și schimbările electrolitului.

Semne care indică cauzele sindromului Cushing

Boala lui Cushing

Boala lui Cushing se caracterizează printr-o imagine clinică tipică: o prevalență ridicată în rândul femeilor, cu debut între vârsta de 20 și 40 de ani și progresie lentă. Hiperpigmentarea și alcaloza hipocalemică sunt rareori observate. Semnele de exces de androgeni includ acnee și hirsutism. Secreția cortizolului și a androgenelor suprarenale este crescută doar într-un grad moderat.

Sindromul de secreție ectopică a AKTG (cancer)

Acest sindrom apare în principal la bărbați și, în special, în vârstă de la 40 la 60 de ani. Manifestările clinice ale hipercortisolemiei sunt de obicei limitate la slăbiciune musculară, hipertensiune arterială și toleranță la glucoză afectată. Deseori există semne ale unei tumori primare. Caracterizată prin hiperpigmentare, hipokaliemie, alcaloză, scădere în greutate și anemie. Hypercortisolemia se dezvoltă rapid. Nivelurile de glucocorticoizi plasmatici, androgen și DOC sunt de obicei ridicate la un nivel egal și semnificativ.

Sindromul de secreție ectopică a AKTG (tumori benigne)

La un număr mai mic de pacienți cu sindrom ectopic de secreție a ACTH, cauzat de procese mai "benigne" (în special carcinoidele bronșice), semnele tipice ale sindromului Cushing progresează mai lent. Astfel de cazuri sunt dificil de distins de boala lui Cushing din cauza adenomului hipofizar, iar tumora primară nu este întotdeauna posibilă de detectat. Frecvența hiperpigmentării, alcaloză hipocalemică și anemie este variabilă. Dificultăți suplimentare ale diagnosticului sunt asociate cu faptul că, la mulți pacienți, dinamica ACTH și a steroizilor este indistinguizabilă față de cea din boala tipică a lui Cushing.

Adenoamele adrenal

Imaginea clinică a adenoamelor suprarenale este limitată, de obicei, la semne de exces de glucocorticoizi numai. Efectele androgenice (cum ar fi hirsutismul) sunt absente. Boala începe treptat, iar hipercortisolemia este exprimată în grade ușoare sau moderate. Nivelurile de androgen din plasmă sunt, de obicei, ușor reduse.

Cancerul suprarenalian

Supraviețuirea acută și creșterea rapidă a manifestărilor clinice ale unui exces de glucocorticoizi, androgeni și mineralocorticoizi se caracterizează prin cancerul adrenal. Nivelurile plasmatice de cortizol și androgeni sunt în mod dramatic sporite. Hipocalemia este adesea detectată. Pacienții se plâng de dureri abdominale, palparea arată leziuni volumice și adesea există deja metastaze în ficat și plămâni.

Diagnosticul sindromului Cushing

Suspiciunile de sindrom Cushing trebuie confirmate prin studii biochimice. În primul rând, ar trebui să excludeți alte condiții care se manifestă prin simptome similare: consumul de anumite medicamente, alcoolismul sau tulburările psihice. În majoritatea cazurilor, diagnosticul biochimic diferențial al sindromului Cushing poate fi efectuat pe bază de ambulatoriu.

Testul supresiv al dexametazonei

Testul de supresie de noapte cu 1 mg dexametazonă este o metodă sigură de screening a pacienților cu suspectate hipercortisolemie. Dexametazona într-o doză de 1 mg este administrată la ora 11 seara (înainte de culcare), iar nivelul cortizolului din plasmă este determinat în dimineața următoare. La persoanele sănătoase, acest nivel trebuie să fie mai mic de 1,8 μg% (50 nmol / l). Anterior, criteriul a fost nivelul de cortizol sub 5 μg%, dar rezultatele testului au fost adesea false-negative. Rezultatele fals-negative sunt observate la unii pacienți cu hipercortisolemie ușoară și hipersensibilitate hipofizară la acțiunea glucocorticoizilor, precum și la eliberările periodice de cortizol. Acest test este efectuat numai dacă se suspectează sindromul Cushing și rezultatele acestuia trebuie confirmate prin determinarea excreției cortizolului fără urină. La pacienții care iau medicamente care accelerează metabolizarea dexametazonei (fenitoină, fenobarbital, rifampicină), rezultatele acestui test pot fi false-pozitive. Rezultate fals pozitive sunt, de asemenea, posibile în cazurile de insuficiență renală, depresie severă, precum și în cazuri de stres sau boli grave.

Urina fără cortizol

Determinarea nivelului de cortizol liber în urină zilnică utilizând spectroscopia de masă HPLC sau cromatografie este cea mai fiabilă, precisă și specifică metodă de confirmare a diagnosticului sindromului Cushing. Adesea medicamentele utilizate nu interferează cu rezultatele. Excepția este carbamazepina, care este eluată cu cortizol și interferează cu determinarea acesteia prin HPLC. La determinarea acestei metode, nivelul cortizolului liber în urină zilnică este de obicei mai mic de 50 μg (135 nmoli). Prin eliminarea cortizolului liber în urină, este posibilă distingerea pacienților cu hipercortisolemie de la pacienții obișnuiți fără sindromul Cushing. Unele creșteri ale nivelului de cortizol liber în urină se găsesc la mai puțin de 5% dintre pacienții cu obezitate simplă.

Dieta de secreție a ritmului

Lipsa ritmului zilnic de secreție a cortizolului este considerată un semn necesar pentru sindromul Cushing. În mod normal, cortizolul este secretat sporadic, iar ritmul zilnic al secreției sale coincide cu cel al ACTH. De obicei, cel mai înalt nivel de cortizol se găsește în dimineața devreme; pe tot parcursul zilei scade treptat, atingând punctul cel mai de jos în seara târzie. Deoarece concentrația normală a cortizolului în plasmă variază foarte mult, aceasta poate fi normală în cazul sindromului Cushing. A dovedi că încălcarea ritmului zilnic este dificilă. Definitiile unice in dimineata sau seara nu sunt foarte informative. Cu toate acestea, nivelurile serice ale cortizolului la miezul nopții sunt peste 7 μg% (193 nmol / l), un simptom destul de specific al sindromului Cushing. Deoarece cortizolul este secretat în formă liberă, este mai ușor să îl determinați în saliva pe timp de noapte. După cum arată studii recente, conținutul de cortizol din saliva în sindromul Kushinka la miezul nopții depășește de obicei 0,1 pg% (2,8 nmol / l).

Dificultăți de diagnosticare

Este foarte dificil să distingem pacienții cu sindromul ușor de tip Cushing de la persoanele sănătoase cu hipercortisolemie fiziologică ("pseudo-cushing"). Astfel de afecțiuni includ stadiul depresiv al afecțiunilor afective, alcoolismul, precum și anorexia nervoasă și bulimia. În aceste cazuri, pot apărea semne biochimice ale sindromului Cushing: o creștere a nivelului de cortizol liber în urină, o încălcare a ritmului zilnic de secreție a cortizolului și absența unei scăderi a nivelului acestuia după un test supresiv de noapte cu 1 mg dexametazonă. Anumite indicații de diagnosticare pot fi extrase din anamneză, dar cea mai fiabilă modalitate de a distinge sindromul Cushing de "pseudo-kushing" este un test supresiv cu dexametazonă urmat de administrarea CRH. Acest nou studiu, combinând suprimarea cu stimularea, are o mai mare sensibilitate și precizie diagnostică în raport cu sindromul Cushing. Dexametazona se injectă la 0,5 mg la fiecare 6 ore, de 8 ori și la 2 ore după administrarea ultimei doze, CRH se administrează intravenos la o doză de 1 μg / kg. La majoritatea pacienților cu sindrom Cushing, concentrația plasmatică a cortizolului la 15 minute după administrarea CRH depășește 1,4 μg% (38,6 nmol / l).

Diagnostice diferențiale

Diagnosticul diferențial al sindromului Cushing este de obicei foarte dificil și necesită întotdeauna consultarea cu un endocrinolog. Pentru aceasta, se folosesc o serie de metode dezvoltate în ultimii 10-15 ani, incluzând metoda IRMA specifică și sensibilă pentru ACTH, testul de stimulare cu CRH, prelevarea de sânge de la sinusul inferior piatră (radiografia) și RMN-ul glandelor hipofizei și suprarenale.

Nivelul plasmatic al ACTH

Primul pas este diferențierea sindromului Cushing dependent de ACTH (cauzat de o tumoare hipofiză sau hipofiză care secretă ACTH) de la hipercortisolemia independentă de ACTH. Metoda cea mai fiabilă este de a determina nivelul de ACTH în plasmă utilizând metoda IRMA. Pentru tumorile suprarenale, hiperplazia lor bilaterală autonomă și sindromul artificial Cushing, nivelul ACTH nu atinge 5 pg / ml și răspunde prost la CRH [răspuns maxim la mai puțin de 10 pg / ml (2,2 pmol / l)]. În cazul tumorilor care secretă ACTH, nivelul său plasmatic depășește de obicei 10 pg / ml, adesea 52 pg / ml (11,5 pmol / l). Principala dificultate în diagnosticul diferențial al sindromului Cushing dependent de ACTH este legată de elucidarea sursei de hipersecreție a ACTH. Marea majoritate a acestor pacienți (90%) au o tumoare hipofizară. Deși nivelurile de ACTH din plasmă sunt de obicei mai mari cu secreția ectopică decât cu secreția tumorilor hipofizare, acești indicatori se suprapun într-o măsură semnificativă. În multe cazuri de secreție ectopică a ACTH, tumoarea rămâne ascunsă în momentul diagnosticării și nu se poate manifesta clinic timp de mulți ani după stabilirea diagnosticului de sindrom Cushing. Accelerarea răspunsului ACTH la CRH este mai frecventă în sindromul Cushing de etiologie hipofizară decât în ​​sindromul de secreție ectopică ACTH, dar testul CRG este mult mai puțin sensibil decât un test de sânge de la sinusurile inferioare pietruite.

În cazul sindromului Cushing dependent de ACTH, RMN-ul hipofizar cu amplificare cu gadoliniu relevă adenom la 50-60% dintre pacienți. La pacienții cu semne clinice și de laborator clasice de hipercortisolemie, dependent de ACTH pituitară și modificări evidente în glanda pituitară în timpul RMN, probabilitatea unui diagnostic al bolii lui Cushing este de 98-99%. Trebuie totuși subliniat faptul că aproximativ 10% dintre persoanele cu vârste cuprinse între 20 și 50 de ani cu IRM prezintă incidente ale glandei hipofizare. Prin urmare, semnele tumorilor hipofizare pot fi, de asemenea, detectate la unii pacienți cu sindrom de secreție ectopică ACTH.

Test supresiv cu o doză mare de dexametazonă

Acest test a fost realizat de mult timp în scopul diagnosticului diferențial al sindromului Cushing. Totuși, precizia diagnosticului este de numai 70-80%, ceea ce este semnificativ mai mic decât incidența reală a bolii lui Cushing în adenomul hipofizar (90% în medie). Prin urmare, este puțin probabil să fie utilizat.

Sânge de la sinusul inferior pietonal

Dacă MRT nu reușește să detecteze un adenom hipofizar, este posibil să se distingă hipersecreția ACTH, care depinde de adenomul hipofizar, de cea care depinde de alte tumori, prin cateterizarea bilaterală a NCC pe fundalul testului cu CRH. Sângele care curge din lobul anterior al glandei pituitare intră în sinusurile cavernoase, apoi în NCC și apoi în bulbul venei jugulare. Determinarea simultană a ACTH în sânge din NCS și sângele periferic înainte și după stimularea CRH confirmă în mod fiabil prezența sau absența unei tumori pituitare secretoare de ACTH. În primul caz, raportul dintre valorile ACTH din sângele NCS și sângele periferic după administrarea CRH ar trebui să depășească 2,0; dacă este mai mică de 1,8, este diagnosticat sindromul ectopic de secreție de ACTH. Diferența dintre nivelul ACTH din sânge al celor două NCS ajută la stabilirea localizării tumorii hipofizare înainte de operație, deși acest lucru nu este întotdeauna posibil.

Eșantionarea bilaterală a sângelui din NCC necesită un radiolog înalt calificat. Cu toate acestea, în mâinile experimentate, precizia diagnosticului acestei abordări este aproape de 100%.

Tumora secretorie non-hipofizică non-detectabilă

Dacă rezultatele determinării ACTH în sânge din NCS indică prezența unei tumori non-hipofizice care secretă ACTH, este necesar să se determine localizarea acesteia. Majoritatea acestor tumori se află în piept. Mai des decât cu CT, aceste tumori (reprezentând de obicei tumori carcinoide mici ale bronhiilor) sunt detectate prin RMN a pieptului. Din păcate, utilizarea unui analog de somatostatină marcat (scintigrafie cu acetat de octreotidă) nu permite întotdeauna localizarea unor astfel de tumori.

Vizualizarea tumorilor suprarenale

Pentru a identifica procesul patologic din glandele suprarenale cheltuie CT sau RMN. Aceste metode sunt utilizate în principal pentru a determina localizarea tumorilor suprarenale în sindromul Cushing independent de ACTH. Diametrul majorității adenoamelor depășește 2 cm, în timp ce tumorile canceroase sunt de obicei mult mai mici.

Tratamentul lui Cushing

Boala lui Cushing

Scopul tratamentului bolii Cushing este de a elimina sau distruge adenomul hipofizar pentru a elimina hipersecreția hormonilor corticosuprarenalieni, fără a crea deficiență hormonală, care ar necesita terapie de substituție constantă.

Efectele potențiale asupra adenomului hipofizar includ acum îndepărtarea microchirurgicală, diverse forme de radioterapie și suprimarea medicamentului de secreție de ACTH. Impacturile care vizează hipercortisolemia ca atare (adrenalectomie chirurgicală sau farmacologică) sunt mai puțin utilizate.

Sindromul de secreție ectopică ACTH

O vindecare completă a acestui sindrom poate fi realizată, de obicei, numai cu tumori relativ "benigne" (cum ar fi carcinoidul de bronh și timus sau feocromocitomul). Cazurile deosebit de dificile sunt asociate cu hipercorticosolimia severă în tumorile metastatice maligne.

Hipokaliemia severă necesită injectarea de înlocuire a unor doze mari de potasiu și spironolactonă, care blochează efectele mineralocorticoidelor.

Aplicarea și blocarea sintezei hormonilor steroizi (ketoconazol, metyraponă și aminoglutetimid), dar în curs de dezvoltare în timp ce hipocorticismul necesită, de regulă, terapia steroidului de substituție. Ketoconazolul în doze zilnice de 400-800 mg (fracționat) este de obicei bine tolerat de către pacienți.

Mitotanul este utilizat mai puțin frecvent, deoarece acționează mai încet și provoacă reacții adverse severe. Mitotanul trebuie adesea administrat timp de mai multe săptămâni.

În cazurile în care este imposibil să se corecteze hipercortisolemia, este efectuată adrenalectomia bilaterală.

Tumori suprarenale

1. Adenom. Uniune adrenalectomică în astfel de cazuri oferă rezultate excelente. Pentru tumori adrenale benigne sau mici, utilizați abordarea laparoscopică, care reduce semnificativ timpul de spitalizare. Deoarece hipersecreția cortizolului pe termen lung inhibă funcția sistemului hipotalamo-pituitar și cea de-a doua glandă suprarenală, apare insuficiența suprarenală la acești pacienți imediat după intervenția chirurgicală, necesitând terapie temporară de substituție cu glucocorticoizi.
2. Cancerul suprarenalian. Rezultatele tratamentului pacienților cu cancer adrenal sunt mult mai grave, deoarece în momentul diagnosticului există adesea metastaze (de obicei în spațiul retroperitoneal, ficat și plămâni). a) Tratamentul chirurgical. Chirurgia rareori duce la recuperarea completă, dar rezecția tumorii, reducerea masei acesteia, reduce secreția de steroizi. Persistența secreției nesustenabile de steroizi în perioada postoperatorie imediat indică o îndepărtare incompletă a tumorii sau prezența metastazelor acesteia. b) Tratamentul medicamentos. Instrumentul ales este mitotanul. Se administrează intern în doze zilnice de 6-12 g (în 3-4 doze). La aproape 80% dintre pacienți, aceste doze sunt asociate cu efecte secundare (diaree, greață și vărsături, depresie, somnolență). Reducerea secreției de steroizi poate fi realizată la aproximativ 70% dintre pacienți, dar dimensiunea tumorii este redusă doar în 35% din cazuri. Atunci când mitotanul este ineficient, se utilizează ketoconazol, metyraponă sau aminoglutetimidă (separat sau în combinație). Chimioterapia radiologică și convențională pentru cancerul adrenal este ineficientă.

Hiperplazia nodulară a glandelor suprarenale

În cazurile de hiperplazie adrenală macroinstruală dependentă de ACTH, același tratament se efectuează ca și în cazul bolii clasice Cushing. În cazul hiperplaziei independente de ACTH (ca și în cazurile de micro- și unele cazuri de hiperplazie a macro-nodului), este indicată adrenalectomia bilaterală.

Prognoza sindromului Cushing

Sindromul lui Cushing

În absența tratamentului, tumorile non-hipofizice care secretă ACTH și cancerul adrenal vor duce în mod inevitabil la decesul pacienților. În multe cazuri, cauza morții este hipercortisolemia persistentă și complicațiile acesteia (hipertensiune arterială, infarct miocardic, accident vascular cerebral, tromboembolism și infecții). Conform observațiilor vechi, 50% dintre pacienți mor în 5 ani de la debutul bolii.

Boala lui Cushing

Metodele moderne de microchirurgie și iradierea hipofizară cu particule grele fac posibilă obținerea succesului în tratarea marea majoritate a pacienților și eliminarea mortalității și morbidității operaționale asociate cu adrenalectomia bilaterală. În prezent, acești pacienți trăiesc mult mai mult decât înainte. Cu toate acestea, speranța de viață a pacienților este în continuare mai mică decât cea a persoanelor sănătoase de vârstă corespunzătoare. Cauza morții este de obicei tulburări cardiovasculare. În plus, calitatea vieții pacienților scade, în special datorită schimbărilor psihologice. Prognosticul pentru tumorile hipofizice mari este mult mai grav. Cauza morții poate fi germinarea tumorii în structurile creierului învecinate sau hipercortisolemia persistentă.

Tumori suprarenale

Prognosticul pentru adenomii suprarenale este favorabil, dar cu cancer este aproape întotdeauna slab, iar supraviețuirea medie a pacienților de la apariția simptomelor este de aproximativ 4 ani.

Sindromul de secreție ectopică ACTH

În aceste cazuri, prognosticul este de asemenea rău. Adesea, speranța de viață a pacienților este limitată la săptămâni sau chiar zile. Refacerea unei tumori sau a chimioterapiei poate ajuta unii pacienți. Cu secreția ectopică a ACTH de către tumori benigne, prognosticul este mai bun.