Sindromul Itsenko-Cushing sau hipercortisolismul este o afecțiune cauzată de expunerea prelungită la nivelul organismului a unor niveluri ridicate de hormoni glucocorticoizi, dintre care cel mai important este cortizolul.

Cortizolul este produs în cortexul suprarenale. Stimulatorul principal al producției de cortizol este hormonul adrenocorticotropic (ACTH). ACTH se produce în glanda pituitară - glanda endocrină, care se află la baza creierului. Producția de ACTH este stimulată de hormonul de eliberare a corticotropinei, care este produs în hipotalamusul - partea din creier care controlează sistemul endocrin al organismului.

Cortizolul exercită sarcini vitale în organism. Ajută la menținerea tensiunii arteriale în sistemul cardiovascular, reduce răspunsul inflamator al sistemului imunitar, echilibrează efectul insulinei, crește nivelul de glucoză din sânge, reglează metabolismul proteinelor, carbohidraților și grăsimilor. Una dintre cele mai importante sarcini ale cortizolului este de a ajuta organismul să răspundă la stres. Din acest motiv, femeile din ultimele 3 luni de sarcină și sportivii profesioniști tind să aibă un nivel ridicat de cortizol. Persoanele care suferă de depresie, alcoolism, malnutriție și tulburări de panică cresc și nivelul de cortizol.

În mod normal, când cantitatea de cortizol din sânge este adecvată, glanda hipofizară produce mai puțin ACTH. Și cu o scădere a cortizolului în sânge, conținutul de ACTH crește pentru a stimula mai puternic producția de glucocorticoizi de către glandele suprarenale. Acest lucru asigură că cantitatea de cortizol produsă în glandele suprarenale este suficientă pentru a satisface nevoile zilnice ale organismului.

Cauzele hipercortizolismului

Nivelurile excesive de cortizol sunt posibile în următoarele cazuri:

1. Utilizarea pe termen lung a hormonilor glucocorticoizi, cum ar fi prednisonul, dexametazona, pentru tratamentul astmului bronșic, artritei reumatoide, lupusului eritematos sistemic și altor boli inflamatorii sau suprimarea imunității după transplantul de organe - hipercortizismul exogen (provocat de expunerea externă).
2. Adenomul (tumora benigna) a glandei hipofizare este principala cauza a sindromului Cushing. Hypercortisolismul cauzat de adenomul hipofizar, medicii domestici numesc boala Itsenko-Cushing, toate celelalte cazuri de hipercorticism sunt sindromul Itsenko-Cushing în sine. Adenomul glandei pituitare secretă o cantitate crescută de ACTH, iar ACTH, la rândul său, stimulează producția excesivă de cortizol. Această formă de sindrom afectează femeile de cinci ori mai des decât bărbații.
3. Sindromul de producere ectopică a ACTH - o afecțiune în care tumori benigne sau maligne (canceroase) în afara glandei hipofizare produc ACTH. Tumorile pulmonare cauzează mai mult de 50% din aceste cazuri. Cele mai frecvente forme de tumori pulmonare producătoare de ACTH sunt carcinomul cu celule de ovăz sau cu celule mici și tumorile carcinoide. Barbatii sufera de 3 ori mai des decat femeile. Alte tipuri mai puțin frecvente de tumori care pot produce ACTH sunt timoamele (tumorile timusului), tumorile pancreatice și cancerul tiroidian.
4. Tumorile suprarenale. Uneori, sindromul Cushing este cauzat de o patologie, cel mai adesea o tumoare, a glandelor suprarenale, care secreta o cantitate excesiva de cortizol. În cele mai multe cazuri, tumorile suprarenale sunt benigne (adenoame). Carcinomul adrenocortic, sau cancerul adrenal, este cauza cea mai puțin frecventă a sindromului Cushing. Carcinoamele corticosuprarenale cauzează, de obicei, o creștere foarte mare a nivelurilor hormonale și dezvoltarea rapidă a simptomelor. O cauză foarte rară a sindromului adrenal Cushing este hiperplazia cortexului suprarenale, adică creșterea anormală a numărului de celule din cortex. În toate formele suprarenale ale sindromului Itsenko-Cushing, nivelul ACTH din sânge este redus.
5. O formă familială a sindromului Cushing. Cele mai multe cazuri de sindrom Cushing nu sunt moștenite. Cu toate acestea, este foarte rar ca cauza acestui sindrom este o boală ereditară - sindromul neoplaziei endocrine multiple, adică tendința de a dezvolta tumori de la una sau mai multe glande endocrine. În această boală, împreună cu o tumoare a glandelor suprarenale, pot fi prezente tumori ale glandelor paratiroide, ale pancreasului și glandei pituitare, producând hormoni adecvați.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

Majoritatea pacienților cu hipercortizolism sunt obezi. Creșterea în greutate este unul dintre primele semne de boală. Depunerea țesutului gras apare în principal în trunchi, față, gât. Și membrele, dimpotrivă, devin mai subțiri.

În copilărie și adolescență, de regulă, împreună cu obezitatea, se observă o încetinire a creșterii.
Foarte caracteristică a hipercortizolismului sunt modificările cutanate. Pielea devine subțire, există vânătăi, vânătăi, care trec de foarte mult timp. La nivelul abdomenului, coapsei, feselor, brațelor și pieptului pot să apară vergeturi purpuriu-roz și violet.

Striae în sindromul Itsenko-Cushing

Uneori, pacienții se plâng de dureri în spate, coaste, brațe și picioare atunci când se mișcă. Acest lucru se datorează faptului că sindromul Cushing duce adesea la osteoporoză. Osteoporoza înseamnă reducerea densității osoase, distrugerea structurii, creșterea fragilității și reducerea rezistenței, ceea ce poate duce la fracturi chiar și cu cel mai mic rănire.

Sindromul Itsenko-Cushing este însoțit de oboseală, slăbiciune musculară, iritabilitate, anxietate, rareori schimbări în psihic.

Unul dintre simptomele precoce ale sindromului este o creștere a tensiunii arteriale. Deoarece glucocorticoizii suprimă efectul insulinei, adesea cu hipercorticism, conținutul de zahăr din sânge crește și apar simptomele diabetului zaharat (sete, frecvente, urinare profuză etc.).

Femeile au de obicei o creștere exagerată a părului pe față, gât, piept, abdomen și coapse. Menstruația poate deveni neregulată sau poate să se oprească. Barbatii noteaza o scadere a libidoului.

Dacă apar oricare dintre simptomele hipercortizolismului și în special combinațiile lor, este necesar să se ceară ajutor medical cât mai curând posibil.

Diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing

Sarcina primei etape a diagnosticului este de a stabili dacă există o creștere a nivelului de cortizol. Pentru a face acest lucru, utilizați un test special - determinarea cortizolului în urină zilnică.

În urina pacientului colectată pe o perioadă de 24 de ore, se determină nivelurile de cortizol. Nivelurile mai mari de 50-100 mcg pe zi pentru adulți confirmă sindromul Cushing. Limita superioară a valorilor normale variază în laboratoare diferite, în funcție de tehnica de măsurare utilizată.

După detectarea unei creșteri a nivelelor de cortizol, este necesar să se descopere locația exactă a procesului care conduce la o producție excesivă de cortizol.

Un test cu dexametazonă ajută la distingerea pacienților cu o producție excesivă de ACTH din cauza adenomului hipofizar de la pacienții cu tumori ectopice producătoare de ACTH. Pacientul ia dexametazonă (glucocorticoid sintetic) pe cale orală la fiecare 6 ore timp de 4 zile. În primele 2 zile, se administrează doze mai mici de dexametazonă, în ultimele 2 zile - doze mai mari. Colectarea zilnică de urină se efectuează înainte de administrarea dexametazonei și apoi în fiecare zi a testului. Cu adenomul hipofizar, nivelul cortizolului din urină scade, iar cu o tumoră ectopică în afara hipofizei, nivelul cortizolului nu se schimbă. Pentru a efectua testul, este necesar să nu mai luați medicamente, cum ar fi fenitoina și fenobarbitalul, într-o săptămână.

Depresia, abuzul de alcool, nivelurile ridicate de estrogen, bolile acute și stresul pot duce la un rezultat greșit. Prin urmare, pregătirea pentru test ar trebui să fie aprofundată.

Testul de stimulare a hormonului de eliberare a corticotropinei. Acest test ajută la distingerea pacienților cu adenomul hipofizar de la pacienții cu sindrom de producere ectopică ACTH și cu o tumoare suprarenale secretoare de cortizol. Pacientul este injectat cu hormon de eliberare a corticotropinei, care determină glanda pituitară să producă ACTH. În adenomul hipofizar, concentrațiile de ACTH și cortizol cresc în sânge. Un astfel de răspuns este foarte rar observat la pacienții cu sindrom de producție ectopică de ACTH și aproape niciodată la pacienții cu tumori suprarenale care secretă cortizolul.

Următoarea etapă a diagnosticului este vizualizarea directă a glandelor endocrine. Ecografia cel mai frecvent utilizată a glandelor suprarenale, tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică a hipofizei, glandelor suprarenale. Pentru a stabili concentrarea ectopică a producției de ACTH, se utilizează imagistica cu ultrasunete, computerizată sau prin rezonanță magnetică a organului corespunzător (de obicei, piept, tiroidă, pancreas).

Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing

Tratamentul depinde de cauza specifică a excesului de cortizol și poate include terapie chirurgicală, radioterapie sau medicamentoasă.

Dacă cauza sindromului este utilizarea pe termen lung a hormonilor glucocorticoizi pentru tratamentul altei boli, este necesar să se reducă treptat doza la doza minimă suficientă pentru a controla această boală.

Pentru tratamentul adenomului hipofizar, îndepărtarea chirurgicală a unei tumori, cunoscută ca adenomectomia transspenoidală, este cea mai largă utilizare. Folosind un microscop special si instrumente endoscopice foarte subtiri, chirurgul se apropie de glanda pituitara prin nara sau gaura facuta sub buza superioara si indeparteaza adenomul. Succesul operației depinde de calificarea chirurgului, este mai mare de 80%, atunci când este efectuată de un chirurg cu o vastă experiență. După intervenția chirurgicală, producția de ACTH de către glanda pituitară scade drastic, iar pacienții primesc terapie de substituție cu glucocorticoizi (de exemplu, hidrocortizon sau prednisolon), care este de obicei necesar în decursul unui an, după care se restabilește producția de ACTH și glucocorticoizi.

Pentru pacienții cu contraindicații la intervenții chirurgicale, radioterapia este posibilă. Această metodă durează 6 săptămâni, eficacitatea este de 40-50%. Dezavantajul acestei metode este ameliorarea întârziată, efectul poate să apară la câteva luni sau chiar la ani după expunere. Cu toate acestea, o combinație de radioterapie și terapie medicamentoasă cu mitotan (Lizodren) poate ajuta la recuperarea rapidă. Mitotan suprimă producția de cortizol. Tratamentul cu mitotan singur poate avea succes în 30-40% din cazuri.

Există și alte medicamente utilizate în hypercorticoidism separat sau în combinație: aminoglutetimidă, metyrapone și ketoconazol. Fiecare dintre ele are propriile sale efecte secundare, pe care medicii le consideră atunci când prescriu tratamentul individual pentru fiecare pacient.

În producția ectopică a sindromului ACTH, operația chirurgicală pentru îndepărtarea unei tumori secretoare de ACTH este cea mai preferată. In cazurile in care tumora este detectat într-un stadiu inoperabil utilizat adrenalectomia - indepartarea glandelor suprarenale. Această operație ameliorează oarecum simptomele în această categorie de pacienți. Tratamentul cu medicamente este, de asemenea, utilizat uneori (metiraponă, aminoglutetimid, mitotan, ketoconazol).

Pentru tumorile suprarenale, metoda chirurgicală este baza pentru tratamentul tumorilor suprarenale benigne și maligne.

Sindromul Itsenko-Cushing - ceea ce este, simptome, diagnostic și tratament

Sindromul Itsenko-Cushing este o boală rară care este rezultatul unei cantități prea mari de hormon cortizol din organism. Cortizolul este un hormon produs în mod obișnuit de către glandele suprarenale și este esențial pentru viață. Acesta permite oamenilor să răspundă la situații stresante, cum ar fi boala, și afectează practic toate țesuturile corpului.

1 Boala și sindromul Itsenko-Cushing

Cortizolul este produs în timpul exploziilor, cel mai adesea dimineața devreme, cu o cantitate foarte mică pe timp de noapte. Sindromul Itsenko-Cushing este o afecțiune în care prea mult cortizol este produs de organismul însuși, indiferent de cauză.

Boala este rezultatul unei cantități prea mari de hormon cortizol din organism.

Unii pacienți au această afecțiune deoarece glandele suprarenale au o tumoare care produce prea mult cortizol. Alții află despre boala lui Itsenko-Cushing și despre ce este, deoarece produc prea mult din hormonul ACTH, care determină glandele suprarenale să producă cortizol. Când ACTH derivă din glanda pituitară, se numește boala lui Cushing.

În general, această condiție este destul de rară. Este mai frecventă la femei decât la bărbați, iar vârsta cea mai comună a acestor tulburări în organism este de 20-40 de ani.

La bărbați, cauzele sindromului Itsenko-Cushing pot include un aport lung de medicamente steroizi, în special comprimate cu steroizi. Steroizii conțin o versiune artificială a cortizolului.

2 Simptome ale bolii lui Itsenko-Cushing

Principalele semne și simptome ale sindromului Itsenko-Cushing sunt prezentate în tabelul de mai jos. Nu toți oamenii cu această afecțiune au toate aceste semne și simptome. Unii oameni au simptome puține sau "ușoare", poate doar câștig în greutate și menstruație neregulată.

Alte persoane cu o formă mai severă a bolii pot avea aproape toate simptomele. Cele mai frecvente simptome la adulți sunt creșterea în greutate (în special în organism și, adesea, neînsoțită de creșterea în greutate în brațe și picioare), hipertensiune arterială și modificări ale memoriei, dispoziției și concentrației. Probleme suplimentare, cum ar fi slăbiciunea musculară, sunt cauzate de pierderea de proteine ​​în țesuturile corpului.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

La copii, sindromul Itsenko-Cushing se manifestă prin obezitate, cu rate de creștere mai lente.

Memorie de scurtă durată

Excesivă creștere a părului (femei)

O față roșie și roșie

Extra grăsime pe gât

Piele subțire și striate în sindromul Itsenko-Cushing

Slăbiciune la nivelul șoldurilor și umerilor

3 Diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing

Datorită faptului că nu orice persoană cu sindrom Itsenko-Cushing are toate semnele și simptomele și deoarece multe caracteristici ale sindromului, cum ar fi creșterea în greutate și hipertensiunea arterială, sunt comune populației generale, poate fi dificil de diagnosticat boala Itsenko Cushing se bazează numai pe simptome.

Ca urmare, medicii folosesc teste de laborator pentru a ajuta la diagnosticarea unei boli. Aceste teste determină de ce se produce prea mult cortizol sau de ce controlul normal al hormonilor nu funcționează corect.

Cele mai frecvent utilizate teste măsoară cantitatea de cortizol în saliva sau urină. Puteți verifica, de asemenea, dacă există prea multă producție de cortizol prin administrarea unei pilule mici numite dexametazonă, care imită cortizolul. Aceasta se numește testul de suprimare a dexametazonei. Dacă organismul reglementează corect cortizolul, nivelul cortizolului va scădea, dar acest lucru nu se va întâmpla la o persoană cu sindromul Cushing. Aceste teste nu sunt întotdeauna capabile să diagnosticheze definitiv starea, deoarece alte boli sau probleme pot provoca cortizol excesiv sau control anormal al producției de cortizol.

Nivelul cortizolului poate fi determinat prin analiza urinei.

Aceste condiții sunt numite "stări de uscare pseudo-uscată". Datorită similitudinii simptomelor și a rezultatelor testelor de laborator între sindromul Cushing și condițiile de uscare pseudo-uscată, medicii ar putea fi nevoiți să facă o serie de teste și ar putea fi nevoiți să trateze condiții care pot conduce la condiții de pseudo-Cushing, cum ar fi depresia, cortizolul devine normal în timpul tratamentului. Dacă nu, și mai ales dacă caracteristicile fizice se deteriorează, este mai probabil ca persoana să aibă o boală adevărată de mâncărime-Cushing.

• activitatea fizică;
• somn apnee;
• depresie și alte tulburări psihice;
• sarcinii;
• durere;
• stres;
• diabetul necontrolat;
• alcoolism;
• obezitate extremă.

4 Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing

Singurul tratament eficient pentru boala Itsenko-Cushing este eliminarea unei tumori, reducerea capacității sale de a produce ACTH sau eliminarea glandelor suprarenale.

După îndepărtarea glandelor suprarenale prin intervenție chirurgicală

Există și alte abordări complementare care pot fi utilizate pentru a trata unele simptome. De exemplu, diabetul, depresia și tensiunea arterială ridicată vor fi tratate cu medicamente convenționale utilizate în aceste condiții. În plus, medicii pot prescrie suplimentar calciu sau vitamina D sau un alt medicament pentru a preveni subțierea oaselor.

Îndepărtarea unei tumori hipofizare prin intervenție chirurgicală

Îndepărtarea unei tumori hipofizare prin intervenție chirurgicală este cea mai bună modalitate de a scăpa de boala lui Itsenko-Cushing. Operația este recomandată pentru cei care au o tumoare care nu se răspândește în zona din exteriorul glandei hipofizare și care este suficient de vizibilă pentru a fi supusă anesteziei. Aceasta se face de obicei prin trecerea prin nas sau buza superioară și prin mușchiul sinusal pentru a ajunge la tumoare. Aceasta este cunoscută sub numele de chirurgie transspenoidală, care vă permite să evitați căderea în glanda pituitară prin craniul superior. Această rută este mai puțin periculoasă pentru pacient și vă permite să vă recuperați mai repede.

Chirurgie pentru eliminarea tumorii hipofizare

Îndepărtarea numai a tumorii lasă restul glandei pituitare intactă, astfel încât în ​​cele din urmă să funcționeze în mod normal. Acest lucru este de succes pentru 70-90% din oameni atunci când acestea sunt efectuate de către cei mai buni chirurgi din glanda pituitară. Ratele de succes reflectă experiența chirurgului care efectuează operația. Cu toate acestea, tumora poate reveni la 15% dintre pacienți, probabil datorită îndepărtării incomplete a tumorii în timpul unei operații anterioare.

radiochirurgie

Alte opțiuni de tratament includ radioterapia pentru întreaga terapie pituitară sau radioterapie țintă (numită radiosurgery), atunci când tumora este vizibilă pe un RMN. Acesta poate fi folosit ca unic tratament dacă operația pituitară nu este pe deplin reușită. Aceste abordări pot dura până la zece ani pentru a avea efect complet. Între timp, pacienții iau medicamente pentru a reduce producția de cortizol suprarenalent. Una dintre efectele secundare importante ale radioterapiei este aceea că poate afecta alte celule hipofizare care formează alți hormoni. Ca rezultat, până la 50% din pacienți trebuie să ia o altă înlocuire hormonală în decurs de 10 ani de la tratament.

Îndepărtarea glandei suprarenale prin intervenție chirurgicală

Îndepărtarea ambelor glande suprarenale elimină, de asemenea, capacitatea organismului de a produce cortizol. Deoarece hormonii suprarenali sunt esențiali pentru viață, pacienții trebuie să ia hormonul cortizol și hormonul florinef, care controlează echilibrul de sare și apă în fiecare zi pentru tot restul vieții.

medicamente

În timp ce unele medicamente promițătoare sunt testate în studiile clinice, medicamentele disponibile în prezent pentru scăderea nivelului de cortizol, dacă sunt administrate separat, nu funcționează bine ca tratamente pe termen lung. Aceste medicamente sunt cele mai des utilizate în combinație cu radioterapia.

Boala Itsenko-Cushing: simptome, diagnostic și tratament

Boala Itsenko-Cushing este o boală patologică diagnosticată la persoanele de toate vârstele. Patologia și-a dat numele datorită a doi cercetători care l-au studiat. Pentru prima dată despre pituitară ei a spus Nikolai în 1924, un neurolog de la Odessa, explică dezvoltarea acestei stări de disfuncție a hipotalamusului. După 8 ani, Harvey Cushing, un neurochirurg din Canada, și-a continuat cercetarea. În cursul activității sale, el a sugerat că cauza declanșării simptomelor bolii devine o tumoare. În momentul de față se știe că ambele ipoteze erau adevărate.

Informații generale

Boala neuroendocrin este o tulburare în care există un dezechilibru de lucru al sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenalian și eșecul ritmului circadian al secreției de eliberare a corticotropinei hormonului (CRH) - hormonul adrenocorticotrop (ACTH) și hormoni produși de cortexul suprarenal, acestea includ cortizol.

Cortizolul - hormon de stres, un exces accelerează descompunerea proteinelor și a grăsimilor, calciul se deteriorează livrarea imunității intestinale reduce și accelerează producția de suc gastric, crește presiunea și încetinește producția în CRT hipotalamus (aceasta se numește mai CRH). MCT, la rândul său, reduce producția de ACTH de către glanda pituitară, ACTH și suprimă funcția corticosuprarenală, reducând astfel producția de cortizol. Acesta este modul în care funcționează un sistem hipotalamico-hipofizo-adrenal sănătos.

Cu boala lui Itsenko-Cushing, mecanismul stabilit de natură nu reușește. Celulele pituitare Altered incep sa secretia accelerata a ACTH, ceea ce duce la o creștere a sintezei de cortizol, dar nu declanșează mecanismul de „răspuns la stres“ - CMT nu a redus producția. Ie există o creștere persistentă și prelungită a nivelului de cortizol și a altor hormoni suprarenali în sânge.

Datorită hipersecreției corticosteroizilor, boala Itsenko-Cushing este numită și hipercorticism.

Fiți atenți! În medicină, ei operează, de asemenea, cu un concept precum sindromul Itsenko-Cushing. Este mai extinsă și acoperă toate afecțiunile patologice reunite prin simptome comune - creșterea producției de cortizol suprarenale. Aceasta este, în plus față de boală, sindrom include altă stare - sindromul corticotropinei ectopic, tumori ale cortexului adrenal, sindromul iatrogene.

La risc - persoanele cu vârsta cuprinsă între 25 și 40 de ani, deși boala poate fi diagnosticată la adolescenți în timpul pubertății și la copii. Potrivit statisticilor, femeile sunt expuse la el de 4-8 ori mai des decât bărbații. Boala este dificilă: cu eșecul metabolismului mineral și carbohidrat, apariția problemelor în sistemul nervos, cardiovascular, digestiv și urinar.

Patogenia bolii Itsenko-Cushing

Oamenii de stiinta inca mai au dificultati in a numi cauzele exacte ale dezvoltarii bolii lui Itsenko-Cushing.

În același timp, ei remarcă faptul că următorii factori provoacă patologie:

• Restructurarea rapidă a corpului, care înregistrează eșecuri în hipofiza și hipotalamus. Cel mai adesea se observă în timpul sarcinii, nașterii, cu debutul menopauzei, în timpul pubertății.
• Leziuni grave ale capului și vânătăi severe.
• Apariția și dezvoltarea unei infecții a creierului (encefalită, meningită), ca rezultat al intoxicării generale a organismului.
• Adenomul sau o tumoare care provine din celulele cromofobe și bazofile ale glandei hipofizare (este cauza dezvoltării bolii în 85% din cazuri).

Toți acești factori sunt capabili să declanșeze dezvoltarea simptomelor severe de patologie.

Simptomele bolii lui Itsenko-Cushing

Există multe semne prin care un medic poate diagnostica o boală, deoarece afectează multe organe și sisteme. Pielea, țesutul subcutanat, musculare, nervoase, endocrine, digestive și alte sisteme suferă

Simptomele cutanate ale bolii Itsenko-Cushing

Pielea uscată, coaja, dobândește o umbră de marmură purpurie. În zonele în care pielea se freacă, apare hiperpigmentarea. Striații vii (dungi violete, roșii aprinse) apar pe fese, abdomen, coapse, piept și sub axială.

Treptat, pielea devine mai subțire și vasele de sânge apar pe ea. În unele locuri există vânătăi vizibile care se vindecă mult timp datorită fragilității vaselor. Pacienții au observat virilism și hirsutism. Primul fenomen se caracterizează prin creșterea creșterii părului pe față și pe corp, în timp ce pe cap devin rapid. Al doilea - apariția vegetației la femei pe piept, abdomen, deasupra buzei superioare. Este, de asemenea, posibil ulcere, ulcere, fierbe.

Modificări ale țesutului adipos subcutanat

În 95% din cazuri, pacienții au obezitate, iar acumularea de grăsimi în organism este eterogenă. Fața este rotunjită, are o formă asemănătoare celei de lună, în zona celei de-a șaptea vertebre cervicale se află o movilă de grăsime, în abdomen și în piept apar pliuri.

Simptomele osoase ale bolii lui Cushing

Boala afectează și oasele. Acest lucru se întâmplă în 95% din cazuri, deoarece hormonii produși pe de o parte au un efect negativ asupra procesului de absorbție a calciului și, pe de altă parte, distrug proteinele care formează baza osului. Ca rezultat, osteoporoza se dezvoltă, afectând forma și dimensiunea craniului, coloanei vertebrale, mâini și picioare. Pacienții observă un sindrom de durere puternică, cresc riscul de fracturi, creșterea încetinește la copii.

Simptomele patologilor din sistemul respirator

Datorită îmbunătățirii producției de hormoni, imunitatea este redusă. Corpul este mai frecvent expus la bronșită, pneumonie. Poate dezvoltarea tuberculozei.

Sistemul muscular

Datorită distrugerii proteinelor musculare, membrele devin mai subțiri, persoana pierde greutate și simte slăbiciune constantă, în unele cazuri nu poate ridica în mod independent greutățile sau se ridică.

Semne de patologie din partea sistemului digestiv

Arsurile la stomac, ulcerele gastrice și intestinale sunt semne pronunțate ale bolii lui Cushing. Sub influența hormonilor, funcția hepatică se deteriorează.

Încălcări ale sistemului cardiovascular

La pacienți, în primul rând, tensiunea arterială crește, iar dacă îl ignoră, se dezvoltă insuficiența cardiacă. În același timp, curgerea sângelui prin vase încetinește, iar organele și sistemele încep să experimenteze o lipsă de oxigen. În absența unei asistențe calificate ca urmare a acestui lucru poate fi fatală.

Simptome ale tulburărilor sistemului nervos

Fragilitatea oaselor provoacă presiune asupra nervilor care se află în imediata apropiere a acestora. Ca rezultat, persoana are o durere severă, localizată în membre și împiedicându-i să se plimbe complet și să ridice greutăți. În același timp, tulburările de memorie, inteligența este diagnosticată, depresia apare, excitabilitatea crescută sau, invers, apatia, indiferența la tot ceea ce este remarcat. În absența unei îngrijiri calificate, gândurile de sinucidere se naște la pacient.

Modificări ale sistemului urinar

Imunitatea redusă și sensibilitatea sporită la agenți patogeni conduc la apariția pielonefritei. Eluarea calciului din oase și eșecurile în procesul de asimilare a acestuia contribuie la dezvoltarea urolitiazei. Hipertensiunea provoacă dezvoltarea nefrosclerozei, care, la rândul ei, o întărește și așa mai departe într-un cerc.

Simptomele bolii lui Itsenko-Cushing din sistemul reproductiv și endocrin

La o treime din pacienți, ca rezultat al tuturor modificărilor, se observă diabet zaharat, sunt diagnosticate disfuncții în procesul de metabolizare a proteinelor, grăsimilor, carbohidraților, echilibrul apă-sare este perturbat. Toți pacienții au raportat o scădere a dorințelor sexuale. La femei, menstruația este suspendată, iar organele genitale sunt reduse. Este dificil pentru ei să conceapă un copil și, dacă se produce o concepție, îndurați-o.

Diagnostice și tipuri

În diagnosticul bolii, se colectează anamneza. Pe baza datelor obținute, medicul își clasifică forma.

Boala Itsenko-Cushing apare:

• ușoară severitate, când simptomele nu sunt pronunțate, nu există probleme cu sistemul osos;
• moderat, când toate semnele sunt, dar nu se observă complicații;
• sever - În acest caz, apar fracturi, diabet, tulburări mintale, nefroscleroză.

Este important! Cursul bolii este progresiv și torpid. În primul caz, dezvoltarea simptomelor are loc rapid, iar pacienții devin repede invalizi. În al doilea rând, simptomele apar încet (se pot întinde pe mai mulți ani).

Pentru a confirma diagnosticul, sângele și urina sunt luate pentru analiză pentru a identifica hormonii și rezultatele defalcării lor.

Pentru a verifica corectitudinea diagnosticului, permite următoarele metode de cercetare:

• Radiația X a sistemului schelet în care se studiază craniul, membrele, coloana vertebrală.
• RMN și tomografia computerizată a creierului, care permit detectarea prezenței neoplasmelor pituitare și evaluarea gradului de distrugere a sistemului osos.
• Ultrasunete, RMN, tomografie computerizată, angiografie suprarenală, care permit evaluarea dimensiunii și gradului de funcționare a acestora.

Fiți atenți! Pentru a elimina toate îndoielile legate de corectitudinea diagnosticului, medicii efectuează teste cu dexametazonă și metopironom.

Un endocrinolog cu experiență trebuie să consulte și să prescrie un tratament.

Tratamentul bolii lui Cushing

Puteți lupta împotriva bolii în două moduri. Primul implică eliminarea cauzelor apariției acesteia și normalizarea hipotalamusului, a hipofizei și a glandelor suprarenale. Cel de-al doilea obiectiv este eliminarea eșecurilor în toate sistemele și organele afectate.

În funcție de forma severității bolii lui Itsenko-Cushing, medicii prescriu:

• Radioterapia - proton sau gamma cu moderată și severă;
• medicament, când sunt prescrise agoniștii receptorilor de dopamină, medicamentele anticanceroase și medicamentele care încetinesc sinteza steroizilor.
• În cazuri grave, utilizarea tratamentului chirurgical este justificată., atunci când se prescrie eliminarea unilaterală sau bilaterală a glandelor suprarenale, introducerea de mijloace în ele, distrugerea structurii lor, îndepărtarea neoplasmului hipofizar.

Tratamentul simptomatic este oferit pentru a normaliza activitatea organelor și a sistemelor. În acest caz:

• cu diabet zaharat a prescris o dieta stricta cu consumul obligatoriu de medicamente pentru a reduce nivelul de zahar din sange;
• în caz de hipertensiune arterială, sunt prescrise diuretice și medicamente pentru reducerea presiunii;
• când se detectează insuficiență cardiacă, preparate digitale și glicozide cardiace;
• in osteoporoza - complexe de vitamine cu vitamina D, preparate pentru restabilirea structurii proteice a oaselor si imbunatatirea proceselor de absorbtie a calciului;
• pentru a întări sistemul imunitar în boala Itsenko-Cushing, medicul prescrie mijloace care stimulează creșterea și maturarea limfocitelor.

Fiți atenți! Eficacitatea dietei în tratamentul bolii lui Itsenko-Cushing este slabă, deci este deseori subestimată. Între timp, obiceiurile alimentare noi le permit pacienților să își îmbunătățească sănătatea generală și să prevină apariția unor consecințe. În vederea prevenirii de pietre la rinichi si osteoporoza, medicii le recomanda sa manance oua, produse lactate, și obezitatea - să renunțe la sare și alimente grase, precum și crește cantitatea de apă pe care o bei pe zi.

În plus, medicii recomandă întotdeauna să excludă grăsimi, afumate, sărate, acre, să renunțe la obiceiurile proaste - să bea băuturi alcoolice, să fumeze.

perspectivă

Datorită eșecurilor și problemelor hormonale grave în activitatea organelor și sistemelor individuale, medicii rareori oferă previziuni exacte. Ignorarea simptomelor bolii și a lipsei unui tratament calificat poate avea efecte ireversibile în organism sau moarte. În același timp, accesul la un specialist în timp util vă permite să opriți dezvoltarea bolii și să păstrați capacitatea de a lucra.

Este important! 50% dintre pacienții cu această boală mor fără tratament timp de 5 ani.

La adulți, prognosticul depinde de gradul de boală Cushing și de prezența simptomelor severe. La copii, situația este mai gravă datorită creșterii accelerate și a metabolizării crescute. În cel mai bun caz, există o încetinire a dezvoltării copilului și, în cel mai rău caz, o curbura a coloanei vertebrale, care implică defecte cosmetice.

O persoană poate crește șansele unui rezultat favorabil al tratamentului dacă îndeplinește toate instrucțiunile medicului și este, de asemenea, supus unei examinări regulate pentru a identifica complicațiile.

Fiți atenți! Cu cât diagnosticul este mai rapid, cu atât este mai probabil ca boala să fie vindecată.

complicații

Cele mai teribile complicații ale bolii Itsenko-Cushing sunt simptome care au devenit boli independente. Este vorba despre:

• diabetul zaharat, care afectează fiecare al cincilea pacient;
• osteoporoza, din care majoritatea suferă;
• insuficiență cardiacă, datorită căruia apar procese ireversibile în miocard;
• imunitate slăbită, ca urmare a căreia o persoană suferă de multe ori de boli respiratorii, de piele;
• ulcer de stomac;
• obezitate;
• urolitiaza.

Situația este agravată de faptul că boala Itsenko-Cushing în sine este extrem de rară, prin urmare nu este întotdeauna diagnosticată imediat. Astfel, în timp ce medicii tratează simptomele ei, recunoscându-le ca indivizi independenți, progresează. Pentru a preveni acest lucru, dacă apar simptome similare, trebuie să căutați sfatul unui endocrinolog.

Chumachenko Olga, recenzent medical

7,523 vizualizări totale, 3 vizualizări astăzi

Sindromul Itsenko-Cushing: regulile de tratament și principalele simptome

Sindromul Cushing este o boală în sistemul neuroendocrin. Manifestată din cauza unei cantități excesive de hormon adrenocorticotropic. Boala provoacă o tumoare puternică în glanda pituitară. Cel mai adesea, sindromul se manifestă la femei de la 20 la 45 de ani. Mulți pacienți se întreabă ce este acest "sindrom Cushing" și cum să se ocupe de această boală.

Ce cauzează boala?

Dezvoltarea acestei afecțiuni patologice poate începe din următoarele motive:

1. Apare adenomul în glanda hipofiză. Medicii au remarcat că aproximativ 80% dintre pacienții diagnosticați cu sindromul Cushing au avut un nivel excesiv de hormon adrenocorticotropic. Uneori acest motiv provoacă boala a doua oară.
2. Tumorile produc o cantitate în exces de hormon. Sindromul Itsenko-Cushing poate începe după o tumoare în zona ovarelor, plămânilor sau pancreasului.
3. Medicamente. Utilizarea pe termen lung a medicamentelor cu hormoni glucocorticoizi poate declanșa sindromul.
4. Moștenirea sindromului neoplaziei endocrine. În acest caz, pacientul are riscul apariției tumorilor care provoacă boala și sindromul de înghițire.
5. Procesul de tumoare în glandele suprarenale. În 15% din toate cazurile, boala a apărut după un proces inflamator asupra cortexului suprarenale. Sindromul Cushing poate fi declanșat de adenom sau de adenocarcinoame.

Mai multe detalii despre cauzele sindromului pot spune medicului curant după diagnosticarea pacientului.

clasificare

Marov în anul 2000 a propus următoarea clasificare:

• boală endogenă;
• specii exogene;
• tipul funcțional de hipercortizolism.

Hipercortizolismul endogen este împărțit în mai multe boli:

1. Manifestarea sindromului Itsenko-Cushing în hipotalamus și hipofizare.
2. Creșterea gravă a cortexului suprarenale.
3. Manifestarea displaziei scoarței genezei primare.
4. Sindromul ACTH, care este însoțit de o tumoare a ovarelor, bronhiilor, intestinelor și glandei mamare.

Tipul exogen de hipercortizolism este cel mai adesea cauzat de administrarea de corticosteroizi. Doctorii numesc această boală iatrogenică a sindromului Cushing. Tipul funcțional al hipercortizolismului se manifestă datorită excesului de greutate la pacient și după afecțiunile hepatice. Aceasta poate fi declanșată de diabet zaharat, băut frecvente și sarcină.

Doctorii disting, de asemenea, sindromul pseudo-Cushing. Toate simptomele coincid cu boala de bază, dar cauzele manifestării sunt complet diferite. Un pseudo-sindrom poate începe după stres, depresie și intoxicație severă cu alcool. Boala apare după administrarea contraceptivelor orale și în timpul sarcinii la femei. Dacă o mamă care alăptează consumă alcool, atunci boala poate merge la copil.

Simptomele bolii

Sindromul Cushing se caracterizează prin următoarele simptome:

• creștere în greutate;
• cu sindromul, obrajii sunt întotdeauna rotunjiți și devin roșii;
• intensificarea cresterii parului. Sindromul icenko-cushing provoacă apariția unei mustașe pe fața unei femei;
• pe piele apar dungi roz;
• probleme cu ciclul menstrual la femei. Sindromul cushingoid cauzează întârzieri frecvente;
• scăderea potenței la bărbați, scăderea hobby-urilor sexuale;
• infertilitate la femeie;
• pielea pacientului devine mai subțire;
• slăbiciune musculară persistentă;
• osteoporoza. Oasele devin slabe și fragile. Un pacient poate avea o fractură patologică la nivelul coloanei vertebrale;
• creșterea presiunii;
• apariția diabetului;
• imunitate scăzută în organism;
• tulburări ale sistemului nervos. Insomnia, modificările de dispoziție și depresia sunt considerate semne ale acestei patologii;
• există un decalaj în creștere;
• boală în sistemul genito-urinar;
• apariția ulcerelor și formărilor purulente pe piele.

La primele simptome, trebuie să urmați diagnosticul și să începeți imediat tratamentul. Condițiile de pseudoculare au simptome similare. Cu toate acestea, după examinare, medicul va putea determina diagnosticul exact și cauza patologiei.

Schimbarea pielii

În sindromul Cushing, aceste modificări ale pielii apar:

• pielea devine subțire și uscată;
• pacientul are tendința de hiperkeratoză;
• pielea devine o tentă purpurie;
• cu o creștere a proteinelor corpului apar vergeturi pe piept și șolduri;
• hematoamele se formează pe piele datorită fragilității ridicate a capilarelor;
• procesul de hiperpigmentare pe gât și pe subsuori.

Modificări ale sistemului osos

Sindromul Cushing provoacă stingerea la copii și adolescenți. Pacientul poate începe dureri severe în coloana vertebrală datorită deformării scheletice. Un adult devine mai înălțat datorită unei scăderi a vertebrelor individuale. Boala provoacă fracturi ascuțite în zona coastei.

Hipogonadismul la pacienți

Acesta este simptomul principal al bolii lui Cushing. Inițial, o femeie începe să aibă probleme cu ciclul menstruației. Mai târziu, aceasta duce la o sterilitate completă. Puterea bărbatului scade, poate începe ginecomastia. În copilărie, băieții au o dezvoltare lentă a organelor genitale în sindromul Cushing. Fetele suferă de dezvoltarea pasivă a sânului. Simptomele negative apar datorită scăderii hormonilor necesari în sângele pacientului.

Curse de cai

Majoritatea pacienților cu sindrom Cushing dezvoltă hipertensiune arterială. Este însoțită de creșteri puternice ale presiunii. Acest lucru poate duce la tulburări metabolice grave. La mulți pacienți, insuficiența cardiacă începe pe fundalul sindromului Cushing. Pentru a determina posibilele complicații, medicul este însărcinat să diagnosticheze ECG. La examinare, puteți observa atrofia ventriculului stâng al inimii.

imunodeficientei

Acesta este un simptom secundar al bolii lui Cushing. Imunodeficiența este însoțită de astfel de manifestări:

1. Formații purulente pe piele.
2. Apariția ciupercilor pe unghii.
3. Erupții cutanate și acnee pe față.
4. Ulcere periculoase în regiunea piciorului inferior.
5. Toate rănile pacientului se vindecă mai mult.
6. Manifestarea pielonefritei cronice.

Pacientul are imunitate umorală scăzută. Pot fi observate modificări dramatice ale sistemului nervos. O persoană suferă de insomnie, apar schimbări frecvente de dispoziție (stres, depresie, depresie, panică, isterie).

Boala pentru copii

Sindromul Itsenko-Cushing la copii este destul de rar. De obicei apare la adolescenți după 12 ani. Cauzele bolii la un copil:

1. Erodenie ereditară.
2. Tulburări în câmpul electrolit.
3. Umflarea hormonului corticotropic.
4. Afectarea severă a glandelor suprarenale.
5. Manifestarea adenomului.
6. Medicamente cu hormoni glucocorticoizi.

Primul simptom al bolii este obezitatea în față. Copilul poate începe erupții cutanate și tulburări metabolice. Striae se formează pe corpul copilului. Acestea sunt vergeturi care sunt sub formă de dungi. Ele pot fi roșii sau mov. Stresul nu provoacă dureri sau disconfort la un copil, după un timp devine invizibil.

Sindromul Cushing la copii duce la o afectare puternică a funcției cerebrale. Țesuturile și mușchii încep să se deformeze treptat.

Pentru tratamentul bolii utilizând metoda radioterapiei. Cursul tratamentului și durata procedurilor sunt determinate de medicul curant. Complexul este prescris de medicamente. Medicamentele trebuie să suprime secreția de corticotropină și să reducă simptomele bolii. Peritol este cel mai frecvent prescris, care are un efect pozitiv asupra sistemului serotoninergic al copilului.

diagnosticare

Dacă identificați primele simptome ale bolii, trebuie să contactați imediat spitalul. Este necesar să vizitați endocrinologul. El va prescrie procedurile de diagnosticare a pacientului pentru detectarea sindromului sindromului și a sindromului de anxietate:

1. Urina și testul de sânge. Este necesar să se determine indicele ACTH și nivelul corticosteroizilor din sânge.
2. Sindromul de diagnosticare a razei X și sindromul de recuzită. Este necesar să examinăm zona craniului și să determinăm dimensiunea glandei pituitare.
3. Test pentru hormoni. Pacientul ia medicamentul Dexamethasone și trece un test de sânge pentru a determina cantitatea de hormoni.
4. Examinarea diagnosticului folosind tomografia computerizată pentru un studiu detaliat al glandei pituitare.
5. X-ray de oase pentru a determina osteoporoza si posibilele fracturi.
6. Diagnosticarea cu ultrasunete a glandelor suprarenale.

Dacă examenul arată un adenom hipofizar, medicul prescrie un set de proceduri și medicație. Pacienții cu diabet zaharat pot să înceapă la pacienții cu sindrom de hiperemie. Prin urmare, medicul trebuie să efectueze o analiză biochimică pentru a determina eșecul corpului.

Metode de tratament

Pentru tratamentul bolii și cache, medicii prescriu următoarele terapii:

• consumul de droguri. Medicamente prescrise de obicei, care blochează rapid producerea de ACTH și corticosteroizi;
• intervenție chirurgicală. Chirurgul îndepărtează tumoarea în zona hipofizară. Puteți distruge o formațiune periculoasă folosind temperaturi scăzute. Azotul lichid este utilizat pentru această procedură;
• exploatație adrenalectomia. Medicul efectuează îndepărtarea glandelor suprarenale cu ineficiența tratamentului conservator;
• tratamentul sindromului de urticarie cu radioterapie. Procedura reduce activitatea în glanda pituitară. Cursul terapiei va contribui la creșterea eficacității medicamentelor.

Pentru a vindeca sindromul Cushing, se recomandă aplicarea unei abordări integrate și utilizarea mai multor tehnici simultan. Medicul trebuie să prescrie un tratament simptomatic. Dacă pacientul are tensiune arterială crescută, este necesar să luați medicamente pentru a-l normaliza. În momentul diabetului progresiv, medicul prescrie medicamente care scad glucoza și prescrie o dietă pentru pacient. Tratamentul pentru boala cushing și includ în mod necesar vitamine pentru a reduce riscul de osteoporoză.

Tratamentul medicamentos

Medicul trebuie să prescrie medicamente care inhibă eliberarea excesului de corticotropină. Utilizarea acestor medicamente înainte de radioterapie nu este recomandată. Acest lucru va reduce eficacitatea acestuia. Tabletele sunt utilizate frecvent cu metode complexe de tratament ca o ușurare a bolii.

Tratamentul bolii și boala cushing se efectuează cu astfel de medicamente:

1. Peritol.
2. Medicamente GABA-ergice. Acești neurotransmițători sunt considerați cei mai buni pentru tratamentul sindromului Cushing. Se utilizează pentru tratamentul concomitent dacă pacientul a fost diagnosticat cu sindrom Nelson. Numit după un curs de radioterapie. Medicul prescrie pacientul Minalon și Konvulex.
3. Blocante de medicamente pentru steroidogeneza. Medicamentele reduc biosinteza steroizilor. Medicul prescrie pentru tratamentul Chloditanului. Îmbunătățește funcția cortexului suprarenal și normalizează starea generală a pacientului.
4. Aminoglutetimida. La momentul tratamentului cu acest medicament ar trebui să fie monitorizat pentru ficat și teste de sânge. În paralel, puteți utiliza hepatoprotectori.

Metoda de droguri vă permite să faceți față cu cauza sindromului și să vă spălați și creșteți eficiența terapiei complexe. În plus față de aceste medicamente, trebuie să luați fonduri suplimentare pentru tratamentul simptomatic. Pentru ameliorarea simptomelor hipertensiunii arteriale, medicul prescrie clorură de potasiu sau Adelfan. În paralel, trebuie să elimini semnele diabetului în organism. Tratamentul simptomatic ar trebui să facă față acestor sarcini:

• corectarea metabolismului proteinelor;
• normalizarea presiunii;
• restaurarea metabolismului carbohidraților;
• normalizarea nivelului zahărului din sânge.

În plus, trebuie să luați medicamente cu calciu și kelcitonină pentru a ameliora semnele de osteoporoză. Terapia trebuie să dureze cel puțin 12 luni.

Tratamentul prin radiații

Radioterapia este folosită pentru a trata în mod eficient sindromul Cushing. Acestea includ elemente de terapie gamma și iradieri de protoni. Efectul este asupra glandei pituitare a pacientului. Terapia gama este adecvată pentru tratamentul gradului mediu al bolii. La momentul procedurii, există expunere la cheaguri mici de particule încărcate. Medicii deseori prescriu iradierea protonilor din glanda pituitară. Are următoarele caracteristici:

1. Pacientul primeste o doza mare de radiatii.
2. Organele care sunt aproape de glanda pituitară nu sunt deteriorate în timpul procedurii.
3. Pentru terapie, 1-2 sesiuni sunt suficiente.
4. Tratamentul repetat poate fi numai după 6 luni.

Intervenția operativă

Cu ineficiența medicamentelor și a procedurilor cu laser, este prescris tratamentul chirurgical al bolii și rata de mișcare. Acesta include următoarele metode:

• adenomectomia trahenoidolului;
• descompunerea glandelor suprarenale;
• adrenalectomia.

Cel mai adesea, medicii prescriu adrenalectomia unilaterală sau bilaterală. Metoda unilaterală se aplică în stadiul de mijloc al neglijării sindromului. Utilizat în paralel cu radioterapia. În stadiul avansat, trebuie utilizată adrenalectomia bilaterală. Metoda se aplică în momentul exacerbării hipercortizolismului la un pacient.

Consecințele sindromului Itsenko-Cushing

Dacă timpul nu începe tratamentul, sindromul poate duce la deces în 50% din cazuri. Când se detectează un corticosterom benign, medicii prevăd un rezultat pozitiv pentru tratament. Funcția suprarenale va fi restabilită în 75% din cazuri.

La diagnosticarea unui corticosteroid maligne, medicii dau pacientului un prognostic de supraviețuire de 5 ani. Aproximativ 20% dintre oameni trăiesc în medie 14 luni. În cazul sindromului cronic, trebuie să luați în mod constant glucocorticoizi și să vizitați în mod regulat medicul. În general, prognosticul tratamentului sindromului va fi pozitiv, sub rezerva unor astfel de recomandări:

1. Diagnosticarea în timp util și tratamentul bolii.
2. Rămâneți sub supravegherea unui endocrinolog.
3. Limitarea presiunii fizice.
4. Respectarea regulilor de nutriție și de somn.

Pentru ca sindromul Itsenko-Cushing să nu ducă la consecințe periculoase, este necesar să mergem la spital la timp și să prezentăm imediat diagnosticul. Pacientul trebuie să respecte toate recomandările medicului, să ia medicamentele prescrise în doza exactă și să urmeze procedura.

Sindromul Itsenko-Cushing (hipercortizolism)

Sindromul Itsenko-Cushing este un complex de simptome patologice care rezultă din hipercorticism, adică o eliberare crescută a cortizolului hormonal al suprareninei sau tratamentul prelungit cu glucocorticoizi. Este necesar să se distingă sindromul Itsenko-Cushing de boala Itsenko-Cushing, care este înțeles ca un hipercorticism secundar, care se dezvoltă în patologia sistemului hipotalamo-pituitar. Diagnosticul sindromului Itsenko - Cushing include un studiu al nivelului hormonilor cortizol și hipofizar, testul de dexametazonă, RMN, scanarea CT și scintigrafia suprarenală. Tratamentul sindromului Itsenko - Cushing depinde de cauza sa și poate consta în eliminarea terapiei cu glucocorticoizi, numirea inhibitorilor de steroidogeneză, îndepărtarea chirurgicală a tumorilor suprarenale.

Sindromul Itsenko-Cushing (hipercortizolism)

Sindromul Itsenko-Cushing este un complex de simptome patologice care rezultă din hipercorticism, adică o eliberare crescută a cortizolului hormonal al suprareninei sau tratamentul prelungit cu glucocorticoizi. Glucocorticoizii sunt implicați în reglarea tuturor tipurilor de metabolism și a multor funcții fiziologice. Glandele suprarenale sunt reglementate de secreția de ACTH, un hormon adrenocorticotropic, care activează sinteza cortizolului și a corticosteronului. Activitatea glandei pituitare este controlată de hormonii hipotalamusului - statine și liberine.

O astfel de reglementare multiplă este necesară pentru a asigura coerența funcțiilor corpului și a proceselor metabolice. Încălcarea uneia dintre legăturile din acest lanț poate duce la hipersecreția hormonilor glucocorticoizi de către cortexul suprarenalian și la dezvoltarea sindromului Itsenko-Cushing. La femei, sindromul Itsenko-Cushing apare de 10 ori mai des decât în ​​cazul bărbaților, care se dezvoltă în principal la vârsta de 25-40 de ani.

Există un sindrom și boala Itsenko-Cushing: aceasta din urmă se manifestă clinic prin aceleași simptome, dar se bazează pe leziunea primară a sistemului hipotalamo-pituitar, iar hiperfuncția cortexului suprarenale se dezvoltă secundar. Pacienții cu alcoolism sau tulburări depresive severe dezvoltă uneori pseudo-sindromul Itsenko-Cushing.

Cauzele și mecanismul dezvoltării sindromului Itsenko-Cushing

Sindromul Itsenko-Cushing este un concept larg care include un complex de condiții diferite caracterizate prin hipercorticism. Conform cercetărilor actuale în domeniul endocrinologiei, mai mult de 80% din cazurile de sindrom Cushing este asociat cu creșterea secreției de ACTH hipofizar microadenom (boala Cushing). Microadenomul pituitar este o tumoare glandulară mică (nu mai mult de 2 cm), adesea benignă, care produce hormon adrenocorticotropic.

La 14-18% dintre pacienți, cauza sindromului Itsenko-Cushing este leziunea primară a cortexului suprarenal ca urmare a tumorilor hiperplatice ale cortexului suprarenalian - adenom, adenomatoză, adenocarcinom.

1-2% dintre bolile cauzate de ACTH ectopic, corticotropinei sau sindrom ectopice - tumori secretante hormonului kortikotropny (kortikotropinomy). Sindromul ACTH ectopic poate fi cauzata de tumori ale diferitelor organe: plămâni, testicule, ovar, timus, paratiroida, tiroida, pancreas, prostată. Frecvența dezvoltării sindromului de medicament Itsenko-Cushing depinde de utilizarea corectă a glucocorticoizilor în tratamentul pacienților cu boli sistemice.

Hipersecreția cortizolului în sindromul Itsenko-Cushing provoacă un efect catabolic - defalcarea structurilor proteice ale oaselor, mușchilor (inclusiv inimii), a pielii, a organelor interne etc., ceea ce duce eventual la degenerare tisulară și atrofie. Creșterea glucogenezei și absorbția intestinală a glucozei determină dezvoltarea diabetului steroid. Tulburările metabolismului grăsimilor din sindromul Itsenko-Cushing se caracterizează prin depunerea excesivă de grăsime în unele zone ale corpului și prin atrofierea în altele datorită sensibilității lor diferite la glucocorticoizi. Efectul nivelurilor excesive de cortizol asupra rinichilor se manifestă prin tulburări electrolitice - hipopotasemie și hipernatremie și, ca rezultat, o creștere a tensiunii arteriale și agravarea proceselor distrofice în țesutul muscular.

Masele cardiace suferă cel mai mult de hipercorticism, care se manifestă în dezvoltarea cardiomiopatiei, insuficienței cardiace și aritmiilor. Cortizolul are un efect supresiv asupra imunității, determinând sensibilitatea la infecții la pacienții cu sindrom Itsenko-Cushing. Cursa sindromului Itsenko-Cushing poate fi ușoară, moderată sau severă; progresiv (cu dezvoltarea întregului complex de simptome în 6-12 luni) sau gradual (cu o creștere de peste 2-10 ani).

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

Cel mai caracteristic simptom al sindromului Itsenko-Cushing este obezitatea, detectată la pacienți în mai mult de 90% din cazuri. Redistribuirea grăsimii este neuniformă, de tip cushingoid. Depozitele de grăsime sunt observate pe față, gât, piept, abdomen, spate cu membrele relativ subțiri ("colosul de pe picioarele lutului"). Fața devine asemănătoare lunii, de culoare roșu-purpurie, cu umbra cianotică ("matronism"). Depunerea de grăsime în zona celei de-a VII-a vertebre cervicale creează o așa-numită "climacteric" sau "bizon" cocoș. În sindromul Itsenko-Cushing, obezitatea se distinge prin pielea subțire, aproape transparentă pe spatele palmelor.

În ceea ce privește sistemul muscular, există atrofie musculară, o scădere a tonusului și a forței musculaturii, care se manifestă prin slăbiciune musculară (miopatie). Semnele tipice care însoțesc sindromul Itsenko-Cushing sunt "fese înclinate" (reducerea volumului mușchilor femurali și gluteali), "burtă de broască" (hipotrofie a mușchilor abdominali), hernie a liniei albe a abdomenului.

Pielea pacienților cu sindrom Itsenko-Cushing prezintă o nuanță caracteristică de "marmură" cu un model vascular clar vizibil, predispus la degajare, uscăciune, intercalat cu zone de transpirație. Pe pielea bizonului, glandelor mamare, abdomenului, feselor și coapselor se formează benzi de întindere a pielii - vergeturi de colorare purpurie sau cianotică, variind în lungime de la câțiva milimetri până la 8 cm și lățime de până la 2 cm. hiperpigmentarea zonelor individuale ale pielii.

Când hipercorticismul se dezvoltă adesea subțierea și deteriorarea osoasă - osteoporoza, ducând la dureri puternice, deformare și fracturi osoase, kyphoscoliosis și scolioza, mai pronunțate în coloana lombară și toracică. Datorita compresiei vertebrelor, pacientii devin stufosi si mai scurti. La copiii cu sindromul Itsenko-Cushing, există o întârziere în creștere cauzată de o întârziere în dezvoltarea cartilajului epifiza.

Încălcarea de către miocardul se manifestă în dezvoltarea cardiomiopatiei, însoțită de aritmii (fibrilație atrială, extrasistole), hipertensiune arterială și insuficiență cardiacă simptomatică. Aceste complicații teribile pot duce la moartea pacienților. Când sindromul Cushing suferă de sistemul nervos, ceea ce duce la instabilitatea: letargie, depresie, euforie, psihoza steroizi, tentative de sinucidere.

În 10-20% din cazuri, în cursul bolii, se dezvoltă diabet zaharat steroid, care nu este asociat cu leziuni ale pancreasului. Un astfel de diabet provoacă destul de ușor, cu un nivel normal normal de insulină în sânge, compensată rapid de o dietă individuală și de medicamente care scad nivelul de zahăr. Uneori, poli- și nicturia, se dezvoltă edem periferic.

Hiperandrogenismul la femei, care însoțește sindromul Itsenko-Cushing, determină dezvoltarea virilizării, hirsutismului, hipertrichozelor, tulburărilor menstruale, amenoreei, infertilității. Pacienții de sex masculin prezintă semne de feminizare, atrofie testiculară, potență redusă și libidou, ginecomastie.

Complicațiile sindromului Itsenko-Cushing

Cronica, evoluție progresivă a sindromului Itsenko-Cushing cu simptome crescătoare poate duce la moartea pacienților ca urmare a complicațiilor incompatibile cu viața: decompensarea cardiacă, accident vascular cerebral, sepsis, pielonefrită severă, insuficiență renală cronică, osteoporoză cu coloane și coaste multiple.

Condiția de urgență pentru sindromul Itsenko-Cushing este criza suprarenală (suprarenale), manifestată prin conștiența afectată, hipotensiunea, vărsăturile, durerea abdominală, hipoglicemia, hiponatremia, hiperkaliemia și acidoza metabolică.

Ca rezultat al scăderii rezistenței la infecții, pacienții cu sindrom Itsenko-Cushing dezvoltă adesea afecțiuni ale furunculozei, flegmonului, supurative și fungice. Dezvoltarea urolitiazei este asociată cu osteoporoza oaselor și excreția urinară a excesului de calciu și fosfat, conducând la formarea de pietre oxalat și fosfat în rinichi. Sarcina la femeile cu hipercorticism se termină de multe ori în avort spontan sau în naștere complicată.

Diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing

Dacă un pacient are sindromul Itsenko-Cushing pe baza datelor amnezice și fizice și exclude o sursă exogenă de glucocorticoizi (inclusiv prin inhalare și intraarticular), se determină mai întâi cauza hipercorticismului. Testele de screening sunt folosite pentru aceasta:

• determinarea excreției cortizolului în urină zilnică: o creștere a cortizolului de 3-4 ori sau mai mult indică precizia diagnosticului sindromului sau a bolii Itsenko-Cushing.
• testul mic de dexametazonă: în cazul utilizării normale a dexametazonei, nivelul de cortizol scade cu mai mult de jumătate, iar în cazul sindromului Itsenko-Cushing nu există o scădere.

Diagnosticul diferențial între boală și sindromul Itsenko-Cushing permite un mare test de dexametazonă. În boala Itsenko-Cushing, utilizarea dexametazonei reduce concentrația de cortizol cu ​​mai mult de 2 ori față de valoarea inițială; cu sindrom de reducere a cortizolului nu apare.

În urină, conținutul de 11-OX (11-oxicosteroizi) este crescut și 17-COP este redus. Hipokaliemia din sânge, o creștere a cantității de hemoglobină, a globulelor roșii și a colesterolului. Pentru a determina sursa de hipercorticism (hiperplazia adrena bilaterala, adenomul hipofizar, corticosteroma), se efectueaza IRM sau CT ale glandelor suprarenale si a hipofizei si se efectueaza scintigrafie suprarenale. Pentru diagnosticarea complicațiilor sindromului Itsenko-Cushing (osteoporoză, fracturi de compresie vertebrală, fracturi la nivelul coastelor, etc.) se efectuează radiografia și CT ale coloanei vertebrale și toracelui. Examinarea biochimică a parametrilor de sânge diagnostice tulburări electrolitice, diabet zaharat steroid, etc.

Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing

Datorită naturii iatrogenice (medicamentoase) a sindromului Itsenko-Cushing, este necesară eliminarea treptată a glucocorticoizilor și înlocuirea acestora cu alte imunosupresoare. Cu natura endogenă a hipercorticismului, sunt prescrise medicamente care suprimă steroidogeneza (aminoglutetimidă, mitotan).

În prezența unei leziuni tumorale a glandelor suprarenale, a glandelor pituitare, a plămânilor, îndepărtarea chirurgicală a tumorilor și, dacă este imposibil, adrenalctomia unică sau bilaterală (îndepărtarea glandei suprarenale) sau radioterapia regiunii hipotalamo-pituitare. Terapia cu radiații este adesea efectuată în combinație cu tratamentul chirurgical sau medical pentru a spori și consolida efectul.

Tratamentul simptomatic al sindromului Itsenko-Cushing include utilizarea de antihipertensive, diuretice, medicamente hipoglicemice, glicozide cardiace, biostimulante și imunomodulatoare, antidepresive sau sedative, terapie cu vitamine, terapie cu osteoporoză. Compensarea metabolismului proteinelor, mineralelor și carbohidraților. Tratamentul postoperator al pacienților cu insuficiență adrenală cronică după administrarea adrenalectomiei constă în terapie continuă de substituție hormonală.

Prognosticul sindromului Cushing

Dacă ignorați tratamentul sindromului Itsenko-Cushing, se produc modificări ireversibile, ducând la deces la 40-50% dintre pacienți. Dacă cauza sindromului a fost corticosteromele benigne, prognosticul este satisfăcător, deși funcțiile unei glande suprarenale sănătoase sunt restabilite doar la 80% dintre pacienți. La diagnosticarea corticosteroizilor maligni, prognosticul supraviețuirii pe cinci ani este de 20-25% (în medie 14 luni). În insuficiența suprarenală cronică se indică terapia de substituție pe termen lung cu minerale și glucocorticoizi.

În general, prognosticul sindromului Itsenko-Cushing este determinat de oportunitatea diagnosticării și tratamentului, cauzele, prezența și severitatea complicațiilor, posibilitatea și eficacitatea intervenției chirurgicale. Pacienții cu sindrom Itsenko-Cushing sunt supuși observării dinamice de către un endocrinolog, nu li se recomandă efort fizic greu, schimbări de noapte la locul de muncă.