Rinichii sunt organul vital care filtrează sângele și elimină substanțe periculoase și inutile din acesta. Rinichii sunt localizați în cavitatea abdominală, unde multe organe și sisteme ale corpului copilului sunt situate foarte îndeaproape. Orice anomalii congenitale ale structurii rinichilor afectează negativ funcționarea multor organe interne.

Cele mai frecvente defecte congenitale în structura și funcționarea rinichilor la copii sunt următoarele:

• Un rinichi sanatos;
• anomalii ale localizării rinichilor;
• anomalii ale structurii rinichilor;
• hidronefroza congenitală.

Anomalii ale localizării rinichilor la copii:

În primele etape ale sarcinii, rinichii fătului sunt foarte scăzuți. Pe masura ce viitorul copil creste, se muta treptat in regiunea lombara si se indreapta peste 90⁰ (acest proces se numeste rotirea rinichilor).

Localizarea anormală a rinichilor la copii în medicină se numește distopie. Singurul motiv pentru acest fenomen este o încălcare a procesului de rotație embrionară a rinichilor. Adică, acest proces nu se oprește în etapa finală, ci la unul dintre cele intermediare.

Tipuri de distopie la copii

În funcție de nivelul la care rotația rinichilor sa oprit în făt, există mai multe tipuri de distopie:

• pelvian;
• Iliac;
• Lombar.

Există, de asemenea, un astfel de lucru ca un rinichi rătăcitor, dar este caracteristic pentru persoanele în vârstă și nu se aplică la anomalii în localizarea rinichilor.

Uneori se întâmplă ca, în procesul de rotație, unul dintre rinichi să fie puternic mutat la planul opus. Ca urmare, ele sunt îmbinate sub formă de configurații diferite. Cele mai comune opțiuni sunt următoarele:

• Rinichi de potcoavă. În acest caz, rinichii copilului cresc împreună în partea inferioară și seamănă cu o potcoavă;
• Rinichiul cruce. Partea inferioară a rinichiului corect amplasat crește împreună cu partea superioară a locului anormal;
• Deplasarea rinichiului în piept. Aceasta este o formă extrem de gravă a bolii, nu întotdeauna compatibilă cu viața copilului.

Consecințele dystopiei pentru făt

Rinichiul anormal localizat strânge puternic nodurile vecine, deplasează organele interne situate în mod normal. În consecință, procesul de creștere și dezvoltare este perturbat semnificativ. Ca rezultat al distopiei, copilul viitor poate dezvolta complicații congenitale și patologii ale altor organe interne.

Simptomul principal al unui rinichi anormal localizat este durerea de intensitate și locație diferite (în funcție de localizarea rinichiului anormal).

Atacurile pot fi:

• Foarte puternic. Cele mai caracteristice pentru copiii mai mari și greșiți confundați cu apendicita;

• Plictisitor și dureros. Mai frecvent la copiii mici.

Un alt semn important al dystopiei este infecțiile frecvente ale tractului urinar.

Cea mai fiabilă sursă de informații despre localizarea rinichilor la un bebeluș este ultrasunetele. Dacă examinarea a evidențiat anomalii, este efectuat un studiu aprofundat al funcționării rinichilor.

Modalități de tratare a distopiei

Singura metodă de tratament non-farmacologic este de a preveni dezvoltarea complicațiilor și patologiilor pe fundalul unei localizări anormale a rinichilor la copil.

Cele mai frecvent utilizate metode chirurgicale de tratament. Alegerea metodei depinde de situația specifică. În cazurile cele mai severe, odată cu apariția unor modificări ireversibile la rinichi, se elimină un organ anormal. Medicul face o astfel de decizie responsabilă numai după o examinare amănunțită a copilului și o evaluare a stării de sănătate a celui de-al doilea rinichi.

Diferite variante de distopie a rinichilor

Anomalii ale structurii rinichilor:

Cel mai adesea la copii există astfel de încălcări ale structurii celui mai important organ - rinichii:

1. Extinderea căștilor renale - diverticul;

2. Dublarea sistemului pelvisului cupă. Această încălcare este de obicei asimptomatică. Este important ca, în prezența unei astfel de anomalii la un copil, să se acorde o atenție sporită prevenirii bolilor infecțioase ale sistemului urinar și formării de pietre;

3. Rinichi dublu. Motivul pentru această anomalie este o zonă plastică congenitală cu un ureter suplimentar. Un rinichi dublu este adesea dificil de observat cu o scanare cu ultrasunete. Dacă acest defect are dimensiuni mici, atunci singura manifestare va fi foarte frecvente bolile infecțioase ale sistemului urinar la un copil. Tratamentul este eliminarea elementelor anormale ale rinichiului, numite heminafrectomie;

4. Chisturi simple și multiple în rinichi. Astfel de tumori sunt adesea diagnosticate la copii cu alte boli ale sistemului urinar.

Chisturile se formează datorită:

• Dezvoltarea afectată a rinichilor;
• Ca rezultat al bolilor care dăunează partea interioară a rinichiului. O asemenea încălcare se numește polichistică dobândită;
• Ca rezultat al anomaliilor genetice. Această anomalie se numește boală congenitală de rinichi polichistic. Anomaliile congenitale se formează la 4-12 săptămâni de sarcină.
Următorii factori conduc la formarea chisturilor în rinichi:
• Predispoziția congenitală;
• Impactul factorilor externi negativi;
• hipoxie;
• Anemie;
• boli inflamatorii;
• fumatul matern în timpul sarcinii;
• Mediul poluat;
• Infecții materne în primul trimestru de sarcină;
• anomalii ale placentei;
• Încălcarea formării cordonului ombilical.

Chisturile formate în parenchimul rinichiului o înlocuiesc, reducând în mod semnificativ funcționalitatea. Severitatea manifestărilor policistice depinde în mod direct de cât de mult parenchimul normal al rinichiului rămâne intact și nu de dimensiunea chisturilor.
Chisturile renale pot fi detectate prin ultrasunete a fătului. În unele cazuri, leziunile chistice acoperă atât rinichii, cât și în altele, doar unul.

Nou-născuții care au fost diagnosticați cu boală renală polichistică intrauterină imediat după naștere sunt transferați la o instituție specializată de nefrologie sau la un departament de urologie. Pericolul situației este că o hidronefroză congenitală a rinichilor la un nou-născut poate oferi o imagine clinică similară, care necesită îndepărtarea imediată a urinei congestive prin metode chirurgicale.

Tratamentul polichistic este de a desfășura activități care vizează extinderea sănătății rinichilor și lupta împotriva hipertensiunii arteriale, care este un companion frecvent al acestor anomalii.

Dacă rinichiul nu poate fi salvat, acesta își pierde funcțiile, atunci copilul este dat:

Transplantul de rinichi este efectuat doar într-o măsură extremă. Condiția principală pentru operație este greutatea copilului de cel puțin 7 kilograme.
Uneori, leziunile renale conduc la insuficiență hepatică. În astfel de cazuri, decideți un transplant de rinichi și ficat.

Un rinichi sănătos:

Această anomalie are loc în două versiuni:

1. Absența unui rinichi - ageneză. Principalul motiv pentru această anomalie a dezvoltării este absența germenilor de organe la nivelul fătului;

2. Subdezvoltarea rinichiului. De regulă, este mică, localizată incorect sau afectată de formațiuni polistice. Ca rezultat, rinichiul deteriorat nu-și poate îndeplini funcțiile.
Cel de-al doilea rinichi, care se dovedește a fi funcțional, crește semnificativ în dimensiune (rinichi hipertrofiat).
Diagnosticul este ușor de stabilit pe baza datelor cu ultrasunete.

Semnele cele mai timpurii de subdezvoltare a rinichilor încep să apară, datorită structurii anormale din ea, se dezvoltă adesea procese inflamatorii.

Primele simptome sunt:

• Creșterea temperaturii corporale de origine necunoscută;
• Hipertensiunea arterială - creșterea presiunii în vase datorită îngustării arterei renale;
• Modificări ale testelor de urină.

Absența congenitală a rinichiului pentru o lungă perioadă de timp nu se manifestă deloc până când un rinichi sănătos este afectat de modificări inflamatorii.

Un copil poate trăi destul de normal cu un rinichi eficient. Este importantă numai monitorizarea constantă a igienei tractului urinar, prevenirea inflamației și a infecțiilor. Acești copii sunt sub supravegherea strictă a unui medic pediatru sau urolog (nefrolog).

O astfel de anomalie a rinichilor este o situație rară. În viața reală, astfel de defecte determină rapid o creștere a semnelor de insuficiență renală la un copil.

Hidroforefierea renală:

Această boală aparține categoriei de anomalii ale rinichilor. Asociat cu încălcarea fluxului de urină datorită prezenței barierelor congenitale (cel mai adesea) sau dobândite în tractul urinar al copilului. Manifestările depind de stadiul bolii. Nu există simptome în primele etape. În cazuri mai severe, semnele insuficienței renale sunt în creștere. Tratamentul în majoritatea cazurilor implică îndepărtarea chirurgicală a unei obstrucții mecanice în uretere sau inserarea unui cateter pentru a facilita descărcarea rinichilor și eliminarea urinei congestive acumulate. Dacă boala este diagnosticată în perioada de dezvoltare prenatală, atunci imediat după nașterea copilului, va avea nevoie de intervenție chirurgicală care să permită îndepărtarea urinei și funcționarea rinichiului.

Anomalii ale rinichilor în timpul dezvoltării

Sistemul urinar efectuează o serie de funcții vitale în corpul uman. Orice abatere în funcționarea organelor acestui sistem conduce la schimbări semnificative în activitatea întregului organism. Rinichi - un organ pereche urinogen situat la nivelul taliei de pe ambele părți ale coloanei vertebrale, efectuând filtrarea sângelui, purificarea parțială și efectuarea unei funcții de reglementare. În articolul nostru vom analiza anomaliile de dezvoltare ale rinichilor și defectele congenitale ale acestor organe, factorii care afectează dezvoltarea patologiilor și simptomele asociate cu tulburările existente.

Factorii care contribuie la dezvoltarea anomaliilor renale

Anomaliile din rinichi includ devierea de la normele acceptate în dimensiunea organelor, numărul lor, locația și, de asemenea, tulburări în structura organelor care sunt capabile să influențeze funcționarea lor. Anomaliile rinichilor asociate cu încălcarea structurii lor sunt următoarele:

• Alte cantități decât două;
• Localizarea organelor;
• Dimensiunea anormală a rinichilor;
• Rinichi defect asociat cu structura anormală a organelor.

Patologia congenitală a rinichilor (în acest caz, putem vorbi despre anomalii ale dezvoltării rinichilor la copii) se dezvoltă de la a 3-a până la a 10-a săptămână de sarcină, momentul în care sunt puse organele vitale ale fătului. Malformațiile rinichilor la nou-născuți reprezintă astăzi aproximativ 47% din toate anomaliile comune în dezvoltarea fătului. Din nefericire, această patologie este prost înțeleasă și putem ghici doar despre factorii care au provocat anomalii congenitale ale rinichilor.

Atenție! În timpul perioadei de planificare a sarcinii, viitorul tată și mamă ar trebui să evite utilizarea de substanțe toxice care pot afecta celulele germinale (alcool, tutun și alte substanțe potetice). De asemenea, femeile gravide ar trebui să elimine complet din alimentație alimente și băuturi dăunătoare care conțin alcool, vopsele, substanțe de ameliorare a aromei, obiecte modificate genetic, substanțe toxice și produse de igienă care conțin componente potențial periculoase pentru un copil nenăscut (chiar dacă eticheta arată un copil, ar trebui să fie extrem de atent).

Ecologia contaminată și bolile infecțioase pot afecta negativ dezvoltarea fătului, determinând o dezvoltare anormală congenitală, mutație. De asemenea, este necesar să se ia în considerare ereditatea. Adesea apar anomalii renale, dacă nu în primul an al vieții copilului, apoi după câțiva ani sau chiar în timpul adolescenței. Și pentru a identifica aceste abateri, este necesar să se efectueze o serie de studii.

simptome

În ciuda faptului că multe anomalii ale rinichilor se dezvoltă chiar și în uter, unele dintre ele pot apărea deja în copilărie, însoțite de simptome bine definite:

• Durerea care nu își schimbă intensitatea cu o schimbare a poziției corpului, dar intensifică atunci când zona renală este lovită;
• Senzație de amărăciune în gură;
• Scăpare neîncetată;
• Încălcarea cantității de urină și frecvența urinării;
• Modificarea culorii urinei (prezența impurităților din sânge);
• Creșterea temperaturii corpului (până la 38 de grade);
• Umflarea membrelor, a fețelor.

Copiii cu anomalii congenitale ale sistemului urinar sunt înregistrați la un urolog, cu examene regulate obligatorii în scopul prevenirii. Pentru a face acest lucru, utilizați următoarele metode instrumentale:

• ultrasunete;
• RMN;
• CT a navelor;
• Renovazografiya;
• Echocardiografia de culoare.

Considerăm anomaliile aparute ale rinichilor, în funcție de semnele prin care acestea sunt clasificate.

Anomalie a localizării rinichilor

În timpul dezvoltării fătului, mugurii de formare se mișcă din regiunea pelviană până în regiunea lombară. Oprirea în orice etapă a acestei mișcări se numește distopie. Dystopia se întâmplă:

• iliacă;
• Pelvian sacral;
• Sacrum și lombare;
• Sânilor.

În plus, există o distopie unilaterală, când numai unul dintre rinichi se oprește de mișcare, și față-verso, cu un aranjament anormal al ambelor organe. În funcție de locul în care a încetat exact mișcarea rinichiului, imaginea și tratamentul clinic vor depinde. Dacă organul se află în pelvis, poate contribui la urolitiază, cistită. Atunci când distopia iliacă este adesea apendicită, apare hernia inghinală. Diagnosticarea și determinarea localizării exacte a organului se efectuează utilizând ultrasunete și raze X.

Adesea, atunci când organele sunt localizate anormal, se dezvoltă hidronefroza și pielonefrita, care necesită terapie simptomatică și antiinflamatoare, iar în unele cazuri intervenția chirurgicală este necesară.

Număr anormal de rinichi

Abaterile numărului includ:

• Rinichi suplimentar;
• Îmbătrânirea rinichilor;
• Absența congenitală a unuia sau a două organe la o dată.

Dublarea organelor

Duplicarea cea mai frecventă a corpului, care este un rinichi unic, împărțit printr-o canelură pe partea superioară și inferioară. În plus, fiecare parte a unui astfel de organ are adesea propriile vase de sânge, pelvisul și ureterul. Desigur, un astfel de organism va diferi în mod semnificativ în dimensiune față de normă. Duplicarea completă se numește atunci când fiecare dintre uretere are o intrare separată a vezicii urinare și incompletă - când ureții sunt conectați într-o singură gură la un moment dat.

Există cazuri în care unul dintre aceste uretere se deschide în uretra sau în vagin, fără a ajunge la vezică. Această anomalie este detectată după ce a fost supus unor metode de diagnosticare instrumentală (ultrasunete) și necesită tratament chirurgical. Dacă uretrele se deschid în vezică, organele care funcționează în mod normal și își îndeplinesc pe deplin funcțiile, această anomalie nu este considerată patologie.

Dacă persoanele care au dublare în rinichi dezvoltă urolitiază, nefrită, pielonefrită, glomerulonefrită și alte boli inflamatorii, atunci este extrem de important să găsim tratamentul potrivit pentru a preveni apariția cronică a bolii. Uneori trebuie să recurgeți la dublarea rezecției.

Lipsa autorității

Aplazia, sau absența unuia sau a două organe, printre anomaliile renale apare în 5-10% din cazuri. Aplasia bilaterală congenitală este incompatibilă cu viața și unilaterală găsită adesea din întâmplare și este un motiv pentru înregistrarea la un urolog.

Este important să vă amintiți! Dacă întâmpinați cele mai mici simptome ale bolii, o persoană născută cu un rinichi trebuie să solicite imediat un tratament de la un medic, în caz contrar există riscul de a pierde un singur organ. Și pentru a preveni apariția bolilor renale, aveți nevoie de toată viața pentru a vă angaja în prevenirea apariției lor.

Rinichi suplimentar

Un rinichi suplimentar se găsește cel mai adesea în timpul unui studiu din regiunea lombosacrală sau pelviană. Este întotdeauna mai mică decât organul principal, dar are propriile vase de sânge și canalul urinar.

Datorită localizării sale, un astfel de rinichi este adesea susceptibil la hidronefroză, formare de piatră și alte boli și, prin urmare, necesită examinări profilactice mai frecvente de ultrasunete și radiografie decât organul principal.

Dimensiunea anomalie

Abaterile în mărimea organelor pot depinde de subdezvoltarea diferitelor părți ale rinichiului.

hipoplazie

Hipoplazia este un defect renal în care apare o subdezvoltare a țesuturilor unui organ, menținând în același timp structura în sine. Numărul de nefroni într-un astfel de organ, comparativ cu norma, este de aproximativ 50%, însă nu afectează funcționarea și performanța rămân. Există 3 forme de hipoplazie, determinate histologic:

• Simplu. Cazul în care se reduce numai numărul de nefroni și cupe;
• Hypoplasia cu oligonephronia. În cazul unui număr mic de glomeruli, cu o creștere a mărimii acestora și a modificărilor în tubuli;
• Hipoplazia cu displazie. Dacă există clutchuri de țesut conjunctiv în jurul tubulilor primari, apariția chisturilor în tubuli și glomeruli, modificări ale ureterelor.

Hipoplazia cu displazie este deseori unilaterală și nu poate fi detectată de-a lungul vieții. Uneori această anomalie determină hipertensiune nefrogenică după pielonefrită. Un organ cu hipoplazie nu își poate îndeplini complet funcțiile și ar trebui să fie implicat în prevenirea apariției oricărei boli de rinichi, pentru a nu pierde un rinichi sănătos care să poarte sarcina principală.

Rar, apare hipoplazie cu displazie bilaterală, este diagnosticată în primul an de viață a copilului. În acest caz, copilul are semne de rahitism, un cap mare, el are piele palidă și adesea febră. Acești copii sunt în urma dezvoltării. Funcția de concentrare a rinichilor este afectată, se dezvoltă uremia și astfel de copii mor adesea.

displazie

O tulburare în dezvoltarea țesuturilor, cu o încălcare a funcționalității lor și o modificare a dimensiunii unui organ, se numește displazie. Există două tipuri de displazie:

1. Rinichiul rudimentar, care este o aglomerare densă de țesut conjunctiv, și-a încetat formarea în stadiul embrionar al dezvoltării fetale. Are dimensiunea de la 1 la 3 cm și greutatea de 10 grame;
2. Rinichiul pitic este de 5-20 ori mai mic decât cel normal, are o formă obișnuită de fasole, un bazin redus, cupe lipsite parțial, un canal ureteral îngust (uneori șters).

Anomalii ale vaselor de sânge

Aceste abateri sunt împărțite în anomalii ale venelor și arterei. La rândul lor, anomaliile arteriale sunt clasificate:

• Prin cantitate. Diferă de mărimea principală, una sau mai multe artere suplimentare care nu reprezintă o amenințare pentru funcționarea corpului;
• După locație. De asemenea, locația anormală a arterelor lombare, pelvine sau iliace, care nu afectează funcționarea rinichiului;
• În formă și structură. Stenoză (îngustare) sau anevrism (dilatare) a oricărei părți a arterei renale, care afectează negativ funcționarea organului.

Anomaliile congenitale ale venelor renale sunt, de asemenea, clasificate în funcție de structura, forma, cantitatea și localizarea acestora. Forma acestor anomalii emit:

• Okoloaortalnuyu;
• inelar;
• În spatele lui.

Stenoza se referă la anomalii ale structurii venelor. Există stenoză permanentă și ortostatică. În cazuri rare, există o fuzionare a pereților vaselor venoase și arteriale. Toate defectele vasculare sunt periculoase datorită schimbărilor lor sclerotice ireversibile care determină dezvoltarea pielonefritei, formarea de piatră, hidronefroza.

Anomalii structurale

Abaterile structurale au o clasificare proprie. În grupuri separate sunt alocate:

• Multikistoz. Rinichiul cu acest defect nu funcționează, patologia bilaterală nu este compatibilă cu viața;
• Polichistic. Adesea boli ereditare, care duc la moarte ca urmare a insuficienței renale;
• Chist singular sau simplu;
• Rinichi spongios. Cel mai adesea patologia bilaterală cu chisturi mici;
• Chistul dermo constând din țesut fetal (poate conține grăsime, păr, dinți).

Anomalii ale relației rinichilor

Rinichii topiți între ei într-un singur organ, fiecare dintre rinichii fuzionați are un ureter separat, care intră în vezică și are structura corectă. Sub forma unui rinichi de accrete, poate fi

• Galetoobraznaya;
• potcoavă;
• În formă de L;
• S-formă.

De regulă, tratamentul pentru orice anomalie se efectuează după detectarea bolii care a apărut pe fond.

Anomalii ale dezvoltării rinichilor la copii

Malformațiile congenitale ale rinichilor sunt modificări morfologice persistente care depășesc limitele variațiilor normale, ceea ce duce la afectarea funcției renale.

Anomaliile congenitale ale rinichilor și ale tractului urinar apar cu o frecvență de 3 până la 6 nou-născuți la 1000 și reprezintă aproximativ 20-30% din toate anomaliile detectate în perioada perinatală.

Anomalii ale dezvoltării rinichilor:

• rinichi auxiliar;
• dublarea rinichilor (completă și incompletă).
• hipoplazia renală este simplă (reducerea masei relative a organului fără a afecta structura și funcția);
• hipoplazia displazică renală (scăderea masei relative a unui organ cu structură și funcție defectuoasă);
• agenesis - absența completă a rinichilor (una, bilaterală).

• anomalii de poziție - dystopie (distopie homolaterală (toracică, lombară, iliacă și pelviană) sau distorție heterolaterială-cruce);
• nephroptosis;
• anomalii de orientare: rotația rinichilor.

3. Anomalii ale relației și formei (rinichi combinate):

• simetrice (rinichi și galeteobrazny rinichi) forme de fuziune;
• asimetrice (forme de fuziune în formă de L-, S-, I). Formele asimetrice de aderență se caracterizează prin legarea polilor opuși ai rinichilor.

4. Anomaliile sistemului pelvisului cupa:

• megakalikoz;
• diverticul cupa (pyeloectasia se referă, de asemenea, la particularitățile structurii sistemului de placare cup-pelvis).

Anomalii ale vaselor renale:

1. Anomaliile arterelor:

• absența completă;
• hipoplazia arterei renale;
• artera renală dublă;
• multiple artere renale;
• stenoza arterei renale;
• anevrismul arterei renale;
• displazie fibromusculară.

• vena renală circulară;
• vena renala stanga retroaortica.

3. Fistula arteriovenoasă.

4. Anomaliile vaselor limfatice.

5. Încălcarea inervației sistemului urinar, adesea cu sindromul vezicii neurogenice.

Anomalii ale diferențierii (structurii) rinichilor:

• forme fără acid a displaziei;
• displazie chistică a rinichilor.

• boala polichistică renală totală;
• afecțiuni renale polichistice corticale;
• coajă microcistică;
• piramide polistice;
• boala rinichi polichistică neclasificată.

Tubulopatii (tubulopatii primare si secundare):

1. Jad ereditar:

• Sindrom Alport;
• nefrită cronică fără surzenie;
• nefrite cu polineuropatie;
• hematuria familială benignă.

2. tumora renală fetală (tumora Wilms).

Malformațiile renale pot avea manifestări clinice (durere, disurie, inflamație), dar pot fi, de asemenea, o "descoperire" accidentală. Malformațiile mari ale rinichilor pot duce la insuficiență renală atât letală, cât și persistentă.

Având în vedere diversitatea și prevalența malformațiilor congenitale ale rinichilor, se recomandă, conform planului, la vârsta de 1 lună, efectuarea unui ultrasunete la rinichi. Este posibil să se suspecteze prezența unui număr de malformații ale sistemului urinar al unui copil care are deja o examinare cu ultrasunete a unei femei însărcinate. În acest caz, după nașterea copilului, este necesar să se efectueze ultrasunetele renale ale rinichilor și ultrasunetele vezicii urinare, precum și efectuarea unei întâlniri cu un nefrolog copil.

Majoritatea anomaliilor congenitale ale rinichilor la copii

Cele mai frecvente anomalii congenitale ale rinichilor la copii includ distopie, aplasie bilaterală și dublare, malformații ale relației și formei, întreruperea dezvoltării parenchimului.

Multicistoza, displazia, hipoplazia, chisturile solitare și parapelvice, anomaliile mediane pectorale și diverticulul pelvian sunt mai puțin diagnosticate. Uneori pot fi combinate defectele.

Primele semne de formare a rinichilor apar în făt până la sfârșitul celei de-a patra săptămâni de dezvoltare. Până la sfârșitul celei de-a doua luni, se formează un rinichi secundar, adică cel care, treptat, împreună cu fătul, se transformă în rinichi care funcționează într-o persoană pentru tot restul vieții.

Aceste muguri ale rinichilor se formează în pelvis, crescând treptat și ajungând la poziția obișnuită la nivelul vertebrelor toracice XII.

Malformațiile congenitale ale rinichilor sunt destul de rare, dar totuși această problemă este locul de a fi și, prin urmare, necesită studiul cel mai atent.

Următoarele sunt cele mai frecvente anomalii ale rinichilor la copii.

Dystopia: un defect în localizarea rinichilor

Dystopia este o anomalie a localizării rinichilor.

Conform datelor diferite, aceasta se întâmplă într-un caz la 1000-2000 de pacienți și se caracterizează prin localizarea acestor organe într-un loc atipic pentru ei:

• Thoracic sau torcic, distopia se caracterizează printr-o localizare superioară a rinichilor și reprezintă 5 - 10% din numărul total de distopie. Rinichii pot face parte din hernia diafragmatică. În această poziție, ele nu sunt de obicei palpabile, iar pe radiografia de examinare se poate asemăna cu o tumoare mediastinală.
• Dystopia lombară este caracterizată de o anumită inversare a pelvisului renal în față, situată la nivelul vertebrelor lombare IV
• Dystopia iliacă și pelviană se caracterizează prin localizarea rinichilor sub nivelul normal, precum și prin modificarea formei (ovale, rotunde, pătrate)
• Cross dystopia se caracterizează prin localizarea rinichilor la diferite niveluri (toracice și lombare, lombare și pelvine, etc.)

Această boală congenitală a rinichilor la nou-născuți nu trebuie confundată cu eventuala omisiune a organului datorită slăbiciunii aparatului ligamentos.

În cele mai multe cazuri, detectarea in vivo a unei localizări anormale a rinichilor are loc întâmplător în timpul examinării pacientului, deoarece funcția rinichilor nu este afectată.

În același timp, pacienții cu malformații congenitale ale rinichilor se pot plânge de durerea care rezultă din schimbarea bruscă a poziției corpului, efort fizic greu, meteorism.

Diagnosticul este stabilit cu urografie și ultrasunete a rinichilor.

La pacienții cu distopie toracică, lombară, ileală sau trans-prostatică, toate afecțiunile se pot manifesta ca la persoanele cu rinichi situați în mod obișnuit într-o locație tipică. Aceste boli sunt tratate de regulile generale.

Tratamentul chirurgical este extrem de rar și indicațiile sunt:

• Urolitiaza (piatra de coral)
• hidronefroză
• Tumora renală

Aplazia și dublarea: anomalie rinichi

Aplasia bilaterală este o malformație congenitală a rinichiului, caracterizată prin absența unui organ sau a unei părți din acesta, este destul de rară - 1 caz la 5.000 de nou-născuți, iar la băieți este de 3 ori mai frecvent. Cu aplazie completă a rinichilor, de obicei nou-născutul nu este viabil.

Aplasia unilaterală se caracterizează prin prezența unui singur rinichi funcțional, de obicei celui potrivit. O anomalie a numărului de rinichi are loc cu o frecvență de 1 caz la 1500 de persoane, iar la bărbați se observă de 2 ori mai frecvent decât la femei. Sunt descrise cazuri de anomalie familială care constă într-o aplazie unilaterală a unui rinichi.

Funcționarea normală a unui singur rinichi fără alte malformații și boli practic nu afectează viabilitatea unei persoane.

Îmbătrânirea rinichiului este unul dintre cele mai frecvente defecte ale rinichilor la copii, iar la fete este de două ori mai frecvent ca la băieți. Dublarea rinichilor este completă atunci când fiecare rinichi are propriul sistem colectiv și incomplet - alimentarea cu sânge a rinichilor este efectuată de un singur pachet vascular.

Anomalia este de obicei detectată în timpul examinării pacientului în legătură cu complicațiile.

Rinichiul auxiliar (al treilea) este o anomalie extrem de rară. De obicei, cel de-al treilea rinichi are dimensiuni semnificativ mai mici și este situat sub cea principală. Această anomalie este însoțită de o serie de complicații. Tratamentul este eliminarea rinichiului auxiliar.

Anomalie a relației și a formei rinichilor

Anomalia relației și a formei rinichilor este sub forma aderențelor renale. Acest tip de anomalie reprezintă aproximativ 13% din toate malformațiile renale. Fuziunea renală poate apărea în stâlpii inferiori, inferiori, precum și în partea superioară cu polul inferior.

Dintre formele simetrice ale aderențelor, cea mai obișnuită este cea în formă de potcoavă, care este formată prin aderarea poliilor inferiori (90%) sau a superioară (10%). Acest tip de anomalie congenitală a rinichiului la bărbați apare de 2,5 ori mai des decât la femei. Rinichiul potcoavului este situat mai jos decât de obicei, cu palpare profundă a abdomenului, poate fi definită ca o formare densă sedentară.

Cu urografie contrastantă, se arată astfel:

• După cum puteți vedea, rinichiul are forma unui potcoavă, partea convexă a căreia este adesea orientată în jos.

Una dintre plângerile unui pacient cu un rinichi potcoavă poate fi apariția durerii atunci când corpul este extins, ceea ce este asociat cu compresia vaselor și a plexului aortic al isthmusului.

Tratamentul operativ este folosit doar pentru dezvoltarea complicațiilor sau a altor afecțiuni ale rinichilor (hidronefroza, tumora).

Boala polichistică: o malformație a parenchimului renal

Anomalia cea mai frecventă este boala rinichi policistă, prevalența fiind de 1 caz la 1250 nou-născuți. Aceasta este o patologie ereditară, care este transmisă într-o manieră autosomală recesivă și autosomală dominantă.

De obicei, boala este detectată la vîrsta de 30-50 de ani și se caracterizează prin durere, hematurie, insuficiență renală progresivă. Pacienții au detectat hipertensiune arterială datorată bolii renale.

Atunci când urograma excretorie dezvăluie un rinichi mărit cu contururi neregulate și cupe dispersate, o ultrasunete examinează un număr mare de chisturi de diferite dimensiuni în parenchimul rinichiului. Acest tip de patologie poate fi combinat cu prezența chisturilor în ficat, care nu au un impact practic asupra funcției sale.

De obicei, efectuați un tratament conservator în prezența hipertensiunii arteriale, a infecțiilor tractului urinar.

Polycystic este întotdeauna un proces în două sensuri, dar unul dintre rinichi este afectat mai mult și celălalt mai puțin. Numai cu o încălcare completă a funcției de filtrare a celui mai afectat rinichi și a complicațiilor exprimate pe această parte, poate apărea problema îndepărtării rapide, deși acest lucru este extrem de nedorit.

Cu o afectare semnificativă a funcției renale în etapele ulterioare, se efectuează hemodializă sau se decide un transplant de rinichi.

Printre alte malformații congenitale se poate observa dezvoltarea anormală a ureterelor și a vaselor renale, care sunt destul de rare.

În concluzie, trebuie remarcat faptul că un rol important nu este un tip de dezvoltare congenitală a rinichilor la copii sau adulți, ci gradul de disfuncție. Se poate spune că pacienții cu defecte sunt mai predispuși la boli inflamatorii ale rinichilor și formării de piatră, care sunt tratate conform regulilor generale.

Capitolul 3. DEZVOLTARI DE RIDICAT

3.1. CANTITATE ANOMALII

Frecvența agenezei rinichilor este de 1: 1000 de nou-născuți. În același timp, organul și piciorul, vasele cu ureterul, sunt absente. Agenesisul bilateral (arsenia), incompatibil cu viața, este de 4-5 ori mai puțin obișnuit. Acest defect este de obicei combinat cu malformațiile organelor genitale, rectului, anusului și măduvei spinării (anomalii combinate de Duhamel în "sindromul de regresie caudală"). Agenesisul renal unilateral este clinic asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp, singura compensare a rinichilor hipertrofată și furnizarea completă a funcției de excreție. Cu toate acestea, creșterea stresului pe un singur rinichi contribuie la dezvoltarea complicațiilor, cum ar fi pielonefrită și urolitiază. Boala este diagnosticată în funcție de ultrasunete, urografie excretoare, CT și angiografie. Tratamentul conservator al viciului se efectuează în cazul adăugării de complicații.

Un rinichi auxiliar este o anomalie rară. Literatura mondială descrie cazuri de trei sau patru rinichi, izolate unul de celălalt. Rinichiul auxiliar are propriile vasculare, capsule fibroase și grase, precum și ureterul, care curge în ureterul principal al rinichiului sau se deschide cu o gură independentă a vezicii urinare. Un defect este, de obicei, diagnosticat în timpul unui examen urologic efectuat asupra dezvoltării diferitelor complicații (cum ar fi hidronefroza secundară, urolitiază, formarea tumorii și incontinența urinară). În cazul pielonefritei persistente, care nu este supusă tratamentului medicamentos, se recomandă îndepărtarea rinichiului auxiliar afectat.

3.2. ANOMALII DE POZIȚIE

Anomaliile poziției rinichilor sunt diagnosticate cel mai frecvent la copii. Ca mișcare de dezvoltare de la cavitatea pelviană la

regiunea lombară a rinichiului poate lua o poziție fixă ​​în orice stadiu al ascensiunii. În același timp, rotația sa rămâne întotdeauna incompletă, care servește drept criteriu pentru diagnosticul diferențial al distopiei renale pentru nefroptoză. Dystopia are loc cu o frecvență de 1: 800 nou-născuți. Sunt distingă distopția pelviană, ileală, lombară, toracică și cruce.

Dystopia pelviană este rară, dar semnificația clinică este semnificativă. În dystopia pelviană severă, rinichiul este situat adânc: la băieți, între rect și vezică, la fete, între rect și uter. Polul superior al rinichiului este acoperit cu peritoneu, polul inferior se află pe diafragma pelviană. Poate fuziunea mugurilor distotopice. Durerea, ca regulă, este prezentă la toți pacienții. Durerea persistentă sau intermitentă este localizată în abdomenul inferior. La adolescenți, sindromul durerii coincide adesea cu perioada menstruației. La jumătate dintre pacienți, distopția pelviană este complicată de hidronefroza secundară. Ca rezultat al comprimării rinichiului distotopic al vaselor inferioare, este posibilă aderarea la tulburări vasomotorii. În timpul examinării rectale, rinichiul este găsit ca o masă asemănătoare tumorii în cavitatea pelviană. Diagnosticul este confirmat prin ultrasunete și urografie excretoare. Tratamentul vizează reabilitarea pielonefritei și refacerea urodinamicii adecvate. Topografia neobișnuită și vascularizarea unui astfel de organ anormal fac din operația rinichilor pelvieni foarte complexe din punct de vedere tehnic, ceea ce minimizează numărul de operații de reconstrucție care păstrează organele.

În dystopia ileală, rinichiul este situat sub creasta iliacă (figura 2). Rinichiul are întotdeauna o formă aplatizată, iar fibrele perirenale sunt absente. Arterele renale se extind din artera iliacă comună, de obicei multiple. Din punct de vedere clinic, defectul se manifestă prin sindromul durerii abdominale, provocat de presiunea rinichiului distopic asupra plexului nervos și tulburărilor urodynamice. Durerea poate fi, de asemenea, asociată cu motilitatea mecanică sau reflexă a tractului gastro-intestinal (GIT) și poate fi însoțită de greață, vărsături, erupție și simptome similare. Cele mai frecvente complicații includ hidronefroza secundară și pielonefrită cronică secundară. Diagnosticul bolii include teste de sânge și urină, examene urologice speciale, ultrasunete și ex-

uretrare uretrale. Tratamentul constă în reabilitarea pielonefritei, operațiile fiind demonstrate pacienților cu transformare hidronefrotică severă.

Fig. 2. Dystopia iliacă a rinichiului drept (pyelografie retrogradă)

Pentru distopia lombară, rinichiul este de obicei scăzut în regiunea lombară. Este caracteristic faptul că vasele arteriale ale rinichiului se îndepărtează de aorta sub normal, aproximativ la nivelul vertebrelor lombare II-III. Rinichiul se rotește în jurul axei longitudinale, pelvisul său fiind orientat mai multe în față. În caz de distopie lombară a rinichiului, necesitatea tratamentului chirurgical apare în cazul asocierii complicațiilor sau a anomaliilor concomitente.

Dystopia toracică este o anomalie în care rinichiul este localizat în cavitatea toracică deasupra diafragmei (figura 3). Acest defect, care de obicei nu provoacă senzații dureroase la pacient, este detectat prin examinarea cu raze X. Urografia excretoare necesară pentru toate permite evitarea erorilor de diagnosticare.

Fig. 3. Dystopia toracică a rinichiului stâng (urografie excretoare)

bolnav cu umbre rotunde peste diafragmă. Spre deosebire de alte tipuri de distopie în dystopia toracică, lungimea ureterului este deasupra normei și vasele renale se îndepărtează ușor mai sus. Acest defect nu necesită tratament special. Tratamentul chirurgical se efectuează în funcție de indicații.

Cross-dystopia este o afecțiune în care ambii rinichi sunt localizați pe o parte a coloanei vertebrale, iar ureterul inferior traversează coloana vertebrală și curge în vezică în locul obișnuit (figura 4). Sursa de sânge a rinichilor cu acest defect este foarte variabilă. De regulă, trans-dystopia este însoțită de fuziunea renală. Manifestările clinice ale anomaliilor nu sunt specifice. Diagnosticul se efectuează în funcție de urografia excretoare, pielografia retrogradă și angiografia renală. În cazul hidronefrozei sau urolitiazei, unul dintre rinichi este supus unui tratament chirurgical.

Fig. 4. Dystopia crustă a rinichiului stâng (urografie excretoare)

3.3. ANOMALE DE MĂRIME

Aplasia - absența unui organ în timp ce își păstrează piciorul. Un defect se formează în perioada embrionară timpurie înainte de formarea nefronilor. Din punct de vedere clinic, defectul nu se manifestă. Boala este diagnosticată în funcție de ultrasunete, urografie excretoare, CT, angiografie renală și pyelografie retrogradă. Nu este nevoie de tratament.

Hypoplasia este o reducere congenitală a rinichiului asociată cu dezvoltarea depreciată a blastemului metanefrogenic ca urmare a aportului insuficient de sânge (Figura 5). Din punct de vedere macroscopic, organul reprezintă rinichiul în miniatură, dar examenul histologic, de regulă, relevă încălcări asociate cu oligonefronia sau procesele displazice în țesutul renal. Din punct de vedere clinic, defectul nu se poate manifesta. Diagnosticul este stabilit în funcție de ultrasunete, urografie excretoare, angiografie, Doppler și nefroscintigrafie. Dificultăți apar în diagnosticul diferențial al unui rinichi hipoplazic cu un rinichi secundar încrețit. În hipoplazie, calibrul vaselor de sânge în pedicul renal și în interiorul rinichiului este redus uniform, în timp ce în secundare

Fig. 5. Hipoplazia rinichiului stâng (retropneumoperitoneu diagnostic)

în calibrul normal al vaselor pediculului renal, diametrul vaselor intra-renale este redus drastic, sunt localizate incorect, numărul acestora în substanța cortexului este de asemenea redus.

O valoare determinată a diagnosticului este numărarea cupelor pe urogramele excretoare. În mod normal, există de obicei aproximativ zece, cu hipoplazie renală mai mică de cinci. Datorită cantității mici de țesut conjunctiv în parenchim, rinichiul hipoplazic cu ultrasunete nu are luciu caracteristic unui rinichi încrețit.

Într-un studiu cu radioizotopi, se detectează transportul parenchimal normal al medicamentului. Hipoplazia unilaterală se manifestă mai des prin simptome de pielonefrită secundară, în timp ce hipoplazia bilaterală se manifestă prin hipertensiune renală. Tratamentul operativ este folosit în cazurile de tratament antibacterian și antihipertensiv fără succes. Operația de alegere într-un proces unilateral - nefrectomie, dar când se detectează modificări nefrosclerotice în rinichiul contralateral, este contraindicată. Atunci când refluxul vesicoureteral în rinichiul hipoplazic prezintă o intervenție chirurgicală antireflux.

3.4. ANOMALE DE RELAȚII

Anomalii ale relației - diferite variante de fuziune între ambii rinichi. În funcție de relația dintre axele longitudinale ale rinichilor, este obișnuit să se distingă deformările în formă de S, în formă de L, în formă de I, galetoobrazny și în formă de potcoavă ale rinichilor.

Deformările în formă de S, L-, I se formează prin fuziunea polului superior al unui rinichi cu polul inferior al celuilalt (fig.6). Frecvența acestor anomalii este de 1: 5000 nou-născuți. De regulă, ureterele curg în vezică în locul obișnuit. Datorită trăsăturilor topografice, astfel de anomalii sunt mai predispuse la manifestarea durerii abdominale. Cele mai caracteristice complicații ale acestor defecte:

• încălcări ale urodynamicii unuia dintre segmentele pelvino-ureterale (LMS).

Fig. 6. Deformarea în formă de S a rinichilor (urografie excretoare)

Diagnosticul se efectuează cu ajutorul ultrasunetelor, urografiei excretoare și a pielografiei retrografice. Uneori este indicată angiografia renală. Tratamentul chirurgical constă în heinefruterectomie în funcție de indicații.

Rinichiul asemănător galetului are o frecvență de 1:26 000 de nou-născuți. Acest tip de anomalie se formează ca rezultat al fuziunii ambelor perechi de poli de rinichi sau a suprafețelor lor mediane înainte de începerea rotației. După aceasta, urcarea rinichiului devine imposibilă. Rinichiul asemănător cu galetul este situat în pelvis. Gulerul rinichiului în sensul obișnuit al termenului pur și simplu nu există, deoarece pelvisul și ureterul se află în fața masei renale, iar vasele intră în rinichi de-a lungul suprafeței din spate. Fiecare jumatate din rinichi are propriul ureter. Cu o astfel de anomalie, probabilitatea de a adăuga complicații inflamatorii este ridicată; tratamentul conservator.

Fig. 7. refluxul ureterului vezicii urinare la rinichiul potcoavului (mic-cistografie)

Când rinichii rinichi potcoavă cresc împreună poli de același nume (în 90% din cazuri - partea de jos). Defectul apare la o frecvență de 1: 400 sugari. Ratmul potcoavului este adesea ectopic, izmutul său fiind situat la nivelul vertebrelor lombare IV sau V. Arterele renale se îndepărtează, de obicei, de aorta, dar nivelul de descărcare este mai scăzut, cu atât ectopia renală este mai pronunțată. Datorită mobilității scăzute, rinichiul potcoavă este mai predispus la răniri. Este caracteristic faptul că uretele cu acest defect sunt îndoite prin parenchim, ceea ce duce la încălcări ale urodynamicii la nivelul LMS (Fig.7). Frecvente complicații:

• hidronefroza unuia dintre jumătățile de rinichi potcoave;

Un rinichi sanatos potcoava este uneori manifestat prin senzatii dureroase in abdomen datorita compresiei altor organe.

Ocazional se observă așa-numitul sindrom cava (sindrom de compresie al venei cava inferioare). Diagnosticul anomaliei se bazează în principal pe datele cu ultrasunete și pe urografia excretoare. Angiografia cea mai informativă efectuată. Tratamentul conservator vizează eliminarea procesului inflamator. Indicatii pentru chirurgie sunt pronuntata transformare hidronefrotica si nefrocalculoza. Odată cu introducerea pe scară largă a litotriției în practica copiilor, în conformitate cu aceste indicații, operația trebuie recursă din ce în ce mai puțin.

3.5. ANOMALII DE STRUCTURĂ

Dublarea rinichilor este de asemenea menționată ca malformații ale pelvisului și ale ureterului, adică dezvoltarea anormală a mucoasei ureterale. Această afecțiune înseamnă prezența în rinichi a două segmente care au o aprovizionare autonomă a sângelui și propriul tract urinar superior. Aceasta este o anomalie comună a sistemului urinar la copii: frecvența acestuia ajunge la 1: 150 nou-născuți (fetele sunt afectate de 2 ori mai des decât băieții). Apariția unui defect este asociată cu împărțirea mucoasei ureterale înainte de a crește în blastema metanefrogenică. Segmentul superior al rinichiului dublu este drenat de grupul superior al paharelor și reprezintă aproximativ o treime din întregul parenchim renal, segmentul inferior este drenat de grupul mediu și inferior de pahare. Distingeți între dublarea completă și incompletă a rinichilor. pentru

dublarea incompletă se caracterizează prin dublarea tractului urinar superior la aceeași gură a ureterului (Fig.8). Confluența ureterelor duble poate fi localizată la diferite niveluri.

Fig. 8. Dublarea incompletă a rinichiului drept (urografie excretoare)

Din punct de vedere clinic, această anomalie nu se manifestă dacă nu este însoțită de obstrucție în segmentele pelvian-ureteric sau ureteral-chistic, refluxul vesicoureteral sau inter-urinar. Boala este diagnosticată în funcție de ultrasunete, urografie excretoare, cistoscopie și cistografie. Defectele sunt tratate numai cu dezvoltarea de complicații. Conform mărturiilor pacienților, se efectuează hemofreterectomie sau se impune o anastomoză interconsulatorie cu obstrucția LMS și a articulației veziculare ureterale. Cu o dublare completă în vezică, există două guri ale ureterelor pe una dintre fețe, situate una sub cealaltă. Gura ureterului segmentului superior este întotdeauna mai mică și mai medială decât cea a celeilalte (Legea lui Weigert-Meier). În plus față de pielonefrită secundară, complicațiile tipice ale acestei patologii includ

reflux. În majoritatea cazurilor, este trimis la ureterul segmentului inferior (adică la gura superioară). Tratamentul bolii constă în reabilitarea pielonefritei și efectuarea intervenției chirurgicale antireflux în funcție de indicații.

Anomaliile anormale ale rinichilor apar cu o frecvență de 1: 250 nou-născuți. Există mai multe tipuri de astfel de defecte. Polichistic - ereditar și întotdeauna anomalie bilaterală se dezvoltă din cauza unor întârzieri și incorecte conexiune fil-tratsionno-reabsorbtsionnogo și aparate de rinichi urinare (Paie de nefroni și a conductelor colectoare), rezultând o retenție de urină în nefronilor proximal, urmată de extensie tubii se termină orbește și formarea chisturile. Boala polichistică a rinichilor este adesea combinată cu alte organe polichistice. Cursul bolii depinde de numărul de parenchim renal intact. Cu un curs favorabil de patologie, defectul este adesea asimptomatic. Pe măsură ce procesul secundar de pielonefritică se acumulează, hipertensiunea arterială și hematuria se alătură, insuficiența renală cronică (CRF) începe să se dezvolte. În cazul palpării abdominale, sunt definite muguri puternic dureroase, mărite, nodulare. Pe ecografii și urograms excretor prezintă crescut dur sistem colector umbra rinichi fragmentară alungit datorită sale chisturi de compresie pelvisul vnut-ripochechnaya și medial deplasat. Uneori, pielografia retrograda și angiografia sunt efectuate pentru a clarifica diagnosticul; Metodele de diagnosticare a radioizotopilor pot cuantifica zona parenchimului funcțional. Tratamentul conservator vizează combaterea infecțiilor, corectarea anemiei și a hipertensiunii arteriale și reducerea la minimum a insuficienței renale. Cu progresia insuficienței renale cronice prognosticul este nefavorabil.

Multicistoza este un defect unilateral, format din absența unui marcaj al mucoasei ureterale, menținând în același timp aparatul de filtrare-reabsorbție al metanefrului. Până când copilul se naște, rinichiul multicystic este lipsit de parenchim. De obicei, un defect este diagnosticat cu ultrasunete. Tratamentul constă dintr-o nefrectomie a rinichiului, care constă în întregime din chisturi și țesuturi fibroase ("ciorchine de struguri"). Conform datelor literare, este posibilă resorbția spontană a rinichilor multicistici în timpul vieții organismului.

Chistul solitar al rinichiului în copilărie apare rar. Cysta se dezvoltă din tubulii germeni care au pierdut contactul

cu tractul urinar, astfel încât un chist solitar nu comunică cu pelvisul. Retenția urinei în chist duce la creșterea, sindromul durerii și atrofia perifocală a parenchimului renal. Chistul mic este asimptomatic. Posibile complicații: supurație de chisturi și malignitate în peretele chistului. Diagnosticul se face în funcție de examenul fizic, ultrasunetele și urografia excretoare. Tratamentul constă în chisturilor perforați (Int-raoperatsionnoy deschis, laparoscopic sau transdermică), administrarea și soluțiile sale alcoolice sklerozirovanii sau o soluție de 3% din tetradecil de sodiu (trombovara ♠). Există chisturi multiloculare (cu mai multe camere). In astfel de cazuri, tratamentul chirurgical: a decorticarea recomanda chist peretii excizie de coagulare peretii parenchimatoase si cavitatile tamponada sau perinephric preparatele proteice uscate (burete hemostatic TachoComb ♠ ¤).

Spongioasă rinichi - o anomalie congenitala rara, in care patogeneza este încă mult că este neclar, dar se crede că dezvoltarea anomaliilor asociate cu extinderea și formarea de chisturi multiple mici de colectare a tubuli. Din punct de vedere clinic, un rinichi spongios se poate manifesta ca proteinurie, eritrocitrie sau leucocitrie. Diagnosticul se stabilește în funcție de rezultatele urografiei excretive (simptom patognomonic - "o grămadă de flori" în zona piramidelor). În absența unor complicații de tratament nu se efectuează.

Descrierea malformațiilor congenitale ale rinichilor și tratamentul acestora

In urologie malformație rinichi - o formațiune greșită a organelor urinare în timpul embriogenezei, care se datorează modificărilor la nivel genetic sau influență nefavorabilă a diferiților factori asupra fătului, în primul trimestru de sarcină. Principalele manifestări sunt durerea în crizele lombosacrale, frecvente, schimbările clinice în compoziția și natura sângelui și a urinei. Tratamentul conservator este selectat pe baza tipului de anomalie, uneori este necesară o intervenție chirurgicală pentru corectarea problemei.

Patologia renală congenitală

Dezvoltarea anormală a rinichilor la copii este o abatere în formarea structurii organului în perioada embrionară a vieții. Pericolul pentru om se datorează formei cursului bolii și poate fi de la moarte terminală până la aproape inofensivă. Viciile de acest tip sunt considerate cele mai comune. Dintre toate abaterile cunoscute până în prezent, acestea variază de la 30 la 40%. Potrivit statisticilor, în 16% din cazuri, ele sunt combinate cu patologii genitale.

Cauzele apariției patologiilor

Etiologia anomaliilor tractului urinar și a rinichilor nu este pe deplin înțeleasă, dar oamenii de știință au avansat două teorii despre apariția malformațiilor congenitale. Astfel, originea este considerată multifactorială și depinde atât de predispoziția genetică cât și de efectele multor factori teratogeni, în special în fazele timpurii ale formării embrionilor.

În primul caz, distrugerea are loc la nivel genetic, iar abaterile în dezvoltarea rinichilor sunt combinate cu alte defecte, ceea ce duce la formarea diferitelor sindroame. În al doilea rând, acestea pot rezulta din impactul unor astfel de factori, cum ar fi:

• influența agenților infecțioși - bacteriene, virale;
• dependențe nocive - fumatul, consumul de alcool și droguri;
• consumul de medicamente - antibiotice, inhibitori ECA, hormoni;
• factori fizici - radiații ionizante, toxine, substanțe chimice.

Având în vedere varietatea efectelor dăunătoare, nu este întotdeauna posibil ca specialiștii să determine cauza formării formărilor congenitale ale tractului renal și urinar, chiar și cu cea mai amănunțită istorie. Mecanismul de dezvoltare a anomaliilor datorate mutațiilor genetice este de asemenea destul de complex și slab înțeleasă.

Simptome ale dezvoltării anormale a organelor

Manifestările clinice ale diferitelor anomalii ale rinichilor depind de integritatea funcțională a organului, precum și de condițiile de aprovizionare sanguină și urodynamică. Anomaliile bilaterale apar de obicei la un moment dat după naștere, datorită funcției renale afectate. Cele mai severe anomalii conduc adesea la moarte, deoarece sunt însoțite de patologii ale dezvoltării AOD (sistem musculoscheletal) și tulburări multiorganice.

Experții identifică un număr de semne specifice care vă permit să suspectați orice anomalie a structurii rinichilor sau pentru a detecta prezența malformațiilor la sugari. Acestea includ:

• încălcarea curgerii urinei;
• creșterea tensiunii arteriale;
• apariția simptomelor de pielonefrită;
• modificările clinice ale compoziției urinei și sângelui.

Cu un specialist în diagnosticare obiectivă se evidențiază întotdeauna o serie de simptome caracteristice:

• dureri de cap;
• încălcarea frecvenței și a proporționalității urinării;
• hipertermie însoțită de frisoane, febră, slăbiciune;
• persistența setei, amărăciunea în gură;
• sindromul dispeptic - greață, nevoia emetică intermitentă;
• schimbarea naturii urinei - devine noroios, spumos și are culoarea "tăiței de carne";
• tendința de a edeme;
• incontinența urinară (când se găsește un rinichi suplimentar);
• varicocele - vene varicoase ale testiculului (la bărbați);
• convulsii de tip "colică renală".

Simptomul principal este o durere de tragere în regiunea lombară, care nu dispare odată cu schimbarea poziției corpului și crește în timpul percuției în regiunea organului asociat. În cazul unei modificări a localizării rinichiului și a absenței unor anomalii mai severe, este posibil ca simptomele să nu apară.

Varietăți de patologii

Dezvoltarea anormală a rinichilor și a anomaliilor vasculare reprezintă 30-40% din toate defectele fetale existente. Codul ICD este Q63. Clasificarea modernă, aplicată cu succes astăzi, vă permite să faceți corect un diagnostic și să alegeți tactica tratamentului. Malformațiile pot fi împărțite în mai multe categorii.

1. Aplasia. O parte a organului asociat este absentă și toate funcțiile principale sunt efectuate de un lob sănătos cu proprietăți adaptive și pacientul nu simte nici un disconfort. În caz contrar, există formarea de durere și dificultăți în fluxul de urină.
2. Agenesis. Absența parțială sau totală a unui organ pereche. Opțiunea bilaterală este considerată fatală, însă o abatere care afectează un segment nu afectează bunăstarea unei persoane.
3. Dublarea. Reprezintă o împărțire a lobului rinichiului, iar fiecăruia primesc sânge. Din punct de vedere clinic, simptomele apar pe fundalul pielonefritei sau tuberculozei.
4. Rinichi suplimentar. Prezența unui al treilea organ cu aport propriu de sânge și ureter. Are dimensiuni compacte, este situat sub linia principală și funcționează normal.

Anomalii și defecte ale structurii rinichilor:

• policistice - prezența formelor multiple în parenchim;
• organ spongios, caracterizat printr-o încălcare a tubulilor renale;
• Chistul solitar - o singură entitate, în cadrul căreia există un lichid.

Rinichi de potcoavă. Un defect congenital se caracterizează prin acumularea capetelor lobilor renați, ca urmare a formării unui contur asemănător cu o potcoavă.

Îmbinare. Ambele organe sunt o singură unitate, păstrând în același timp propriile vase de sânge și ieșind în ureter. Pacientul suferă de durere, scăderea urinei, semne secundare de pielonefrită.

Una dintre cele mai frecvente malformații este dystopia sau o schimbare în localizarea organului asociat. Poate fi unic bilateral. În funcție de locația topografică, se disting formele ileale, pelviene, toracice și încrucișate.

efecte

Dacă dezvoltarea anormală a rinichilor și a tractului urinar nu este combinată cu defectele altor organe, complicațiile grave apar relativ rar. Abaterile de natură diferită pot conduce la următoarele condiții.

1. Pielonefrita primară acută sau cronică este o inflamație bacteriană a sistemului pelvisului renal. În funcție de frecvența de dezvoltare în muguri anormale ocupă primul loc.
2. Hipertensiunea vasorenală - creșterea persistentă a tensiunii arteriale de peste 140/90 mm. Hg. Art., Care este dificil de aplicat corectarea.
3. Hydronephrosis este o extensie a structurilor de colectare ale organului excretor.
4. Urolitiaza - formarea de pietre de diferite origini.
5. Insuficiență renală cronică - disfuncție renală completă, care duce la tulburări de apă-sare, azot și alte tipuri de metabolism.
6. Atrofia organului atunci când țesuturile parenchimului sunt înlocuite de cicatrice și devine incapabilă să producă urină.
7. Hipertensiunea renoparenchymală, care se dezvoltă ca o complicație a pielonefritei.

Efectuarea unui diagnostic

Diagnosticarea precoce a numeroaselor anomalii ale formării organului asociat și a tractului urinar este permisă în perioada prenatală de la 13-17 săptămâni. În acest moment puteți găsi:

• lipsa de marcaje în locația viitoare a rinichiului;
• prezentarea slabă a corpului prin absența umbrei vezicii;
• lipsa de apă, care este considerată un semn al apariției abaterilor.

În perioada postpartum se efectuează o examinare completă a nou-născutului. La adolescenți, diagnosticul clinic se efectuează în cazul simptomelor sistemului urinar și începe cu o istorie amănunțită a bolii și a vieții. În plus, medicul prescrie o serie de teste de laborator.

1. Sânge și test de urină completă pentru a evalua funcționalitatea rinichilor și a identifica semnele unui proces inflamator.
2. Măsurarea tensiunii arteriale, a căror nivele ridicate pot indica deteriorarea corpului pe fundalul refluxului uretro-vezicular.
3. Palparea cavității abdominale, în care devine disponibilă detectarea rinichilor datorită creșterii acestora din cauza scăderii fluxului de urină. În mod normal, această procedură nu este posibilă.

Pentru a obține rezultate detaliate de diagnosticare, pot fi utilizate mai multe metode de investigare instrumentală.

1. Ecografia organelor pelvine. Conduita pentru a evalua tipul, dimensiunea, structura, topografia anatomica a organului asociat, precum si starea sistemului pelvisului renal, detectarea formatiilor chistice sau a pietrelor.
2. Urografia excretoare. Vă permite să determinați activitatea corpului, prezența calculilor sau obstacolele în calea fluxului normal de urină. Pacientul este injectat intravenos cu un agent de contrast care, la momentul eliminării parțiale cu urină, ne permite să obținem o urogramă (imagine distinctă) la intervale diferite de timp.
3. Mikstionny - examinare cu raze X efectuată în timpul procesului de urinare.
4. CT și RMN. Acestea permit obținerea unei imagini tridimensionale pentru o vizualizare precisă a organului asociat și evaluarea structurii, mărimii și stării țesuturilor.

O procedură suplimentară este considerată angiografie. Un agent de contrast este injectat în artera renală pentru a determina starea, dimensiunea, localizarea și prezența modificărilor patologice.

Metode de tratament

Dacă nu există tulburări urodynamice, sindromul durerii în cazul unei anomalii detectate accidental, funcția renală normală este menținută, atunci pacientul nu are nevoie de nici o terapie. Aceasta se referă la organele dublate, splice, distotpice, la agenția unuia dintre ele. O persoană este recomandată să fie sub supravegherea unui specialist și să respecte regulile de prevenire. Odată cu apariția defectelor, care sunt însoțite de semne clinice și afectează starea și viața pacientului, este prezentat tratamentul etiologic.

În majoritatea cazurilor, este desemnată o intervenție chirurgicală corectivă.

1. Rafturi nefrectomice - eliminarea rinichiului.
2. Punctul de chist al unui organ pereche este o perforare a unui bule care conține un fluid specific și îndepărtarea acestuia din cavitate.
3. Stentul arterei renale - introducerea unui cadru metalic compact în vas pentru extinderea lumenului.
4. Materialele plastice ale segmentului pelvian-ureteral - extinderea lumenului în cazul stenozelor.
5. Angioplastia arterei renale - introducerea unui "balon" special, a cărei umflare permite creșterea lumenului vasului.

Tratamentul conservator include următoarele metode:

1. Un curs de terapie cu antibiotice pentru eliminarea factorilor infecțioși.
2. Medicamente antihipertensive pentru a normaliza tensiunea arterială.

În timpul perioadei de tratament și după terminarea tratamentului, pacienții sunt sfătuiți să adere la o dietă alimentară. Aceasta implică utilizarea minimă a sarei, restricționarea proteinelor și alimentelor grase, creșterea cantității de legume și fructe, cerealele și respectarea regimului de băut.

Previziuni și recomandări preventive

Anomaliile rinichilor și ale tractului urinar apar în stadiile incipiente ale formării embrionilor sub influența diverșilor factori. Pentru a preveni formarea acestora, este necesar să se ia măsuri preventive și să se respecte prescripțiile medicului de conducere din primele zile după concepție. Ca parte a acestor activități, se recomandă:

• ajustați nutriția, făcându-l util și variat;
• evita bolile infecțioase și inflamatorii;
• limita utilizarea medicamentelor din orice grup, în special antibiotice fără prescripție medicală;
• apar regulat la examene ginecologice de rutină și fac obiectul unui ultrasunete.

O femeie este sfătuită să nu bea alcool de orice putere, să renunțe la fumat, să conducă un stil de viață sănătos, să petreacă mai mult timp în aer liber, să facă plimbări regulate. Aceasta va contribui la întărirea sistemului imunitar și la prevenirea apariției altor boli asociate.

În cele mai multe cazuri, prognosticul pentru anomaliile dezvoltării rinichiului rămâne pozitiv, deoarece funcționarea sistemului urinar rămâne normală. Un rol important în îmbunătățirea bunăstării copilului îl joacă terapia medicamentoasă și tratamentul chirurgical.

concluzie

Malformațiile renale sunt misterioase, diferite în ceea ce privește tipul și natura bolii. Formarea defectelor datorate stării mamei și cursului sarcinii. Pentru a preveni consecințele grave, este necesar să acordăm o atenție deosebită prevenirii timpurii. La planificarea nașterii unui copil, o femeie trebuie să-și amintească că este responsabilă nu numai pentru sănătate, ci și pentru viața ulterioară a copilului.