Displazie rinichi policistă

Displazia polinistică a rinichilor (veziculele grecești, policilazice + vezică, displazia) este o tulburare a dezvoltării parenchimului renal, care conduce la apariția chisturilor, combinată cu anomalii extrarenale și patologia sistemului urinar. Sunt distinse bolile de rinichi polizistice, multi-chistice și microcistice.

P. d. P. Este recunoscută mult mai frecvent la copii decât la adulți, se observă ca o formă independentă de patologie sau într-un număr de malformații, inclusiv scleroza tuberculoasă (vezi), boala Hippel - Lindau (vezi Hippel's - Boala Lindau), nefronoftiza lui Fanconi (vezi Fanconi nefronoftiză). Transformarea chistică dobândită a rinichilor este observată la pacienți după hemodializă (vezi).

În experimentul P. p. P. Obținut pe animale de laborator prin introducerea de prednison, difenilamină și alte substanțe nefrotoxice. Starea citomembranelor externe și desmosomul epiteliului tubular, precum și hiperplazia sa papilară, care creează microobstrucții, este de mare importanță în dezvoltarea lui P. d.

Policistica (boala de rinichi polichistica) este o nefropatie ereditara cu o citozida bilaterala a unei parti in raport cu un tubular colectat de parenchim si tubuli nephroni (Figura A). Boala policitică se distinge la copii, care este moștenită într-o manieră autosomală recesivă (manifestări diferite la copii de vârste diferite) și polichistică la adulți (vezi Rinichi), moștenită într-o manieră autosomală dominantă.

În cazul bolii renale polichistice la nou-născuți, rinichii măritați sunt palpați, se observă vărsături frecvente și copilul nu crește în greutate. Capacitatea de concentrare a rinichilor este redusă (vezi Rinichii), în sânge - un conținut crescut de uree (vezi) și azot rezidual (vezi "Azot rezidual"). Creșterea posibilă a tensiunii arteriale. Insuficiența renală (vezi) crește, iar 80% dintre copii mor în primele 4 săptămâni. viață, restul - la vârsta de până la un an.

Într-un studiu secționat al unui rinichi mare cu multe chisturi marginite de epiteliu plat sau cubic, citoza acoperă cca. 90% din parenchim, ch. arr. tubulele colective ale ambelor rinichi și, de asemenea, adesea observate în ficat, plămâni, pancreas și glandele timus.

Boala polichistică a rinichilor la sugari și copii mai în vârstă este fundamental similară cu neonatalul polichistic prin natura morfolului, schimbărilor, dar în rinichi persistă între 40 și 75% din parenchimul intact, ceea ce explică manifestările semnificativ mai puțin severe ale bolii și durata acesteia la câțiva ani. Cu toate acestea, în viitor, dimensiunea rinichilor este redusă din cauza sclerozei interstițiale (a se vedea). Insuficiența renală progresează, creând în același timp o disfuncție hepatică.

În cazul bolii renale polichistice la adolescenți, chisturile ocupă aproximativ 10% din volumul parenchimului rinichiului, în prim plan în pană, imaginea bolii este funcția hepatică anormală și hipertensiunea portală (vezi) datorită fibrozei periportale. În viitor, se înregistrează o evoluție a modificărilor în parenchimul renal datorită dilatării chistice a nefronilor funcționali, a compresiei și a sclerozei țesutului renal. Gloomul poate fi hipertroficat, dar, pe măsură ce progresează tulburările țesutului ce înconjoară chisturile, se dezvoltă hialinoza (vezi). Toate acestea cauzează dezvoltarea târzie a insuficienței renale cronice.

Multicistoza (displazia chistică a rinichilor) este o malformație congenitală a rinichilor, cel mai adesea unilaterală (la nou-născuți mai des bilateral) și segmentară, datorită formării întârziate, citozelor și sclerozei parenchimului rinichiului secundar al fătului; asociate de obicei cu patologia tractului urinar. Displazia renală este explicată prin embriopatie, dar se întâmplă de asemenea ca o variantă a sindroamelor familiale și ereditare cu multiple malformații (a se vedea).

Cu parenchimul renal multicystic unilateral este subdezvoltat, rinichiul este mic (aplastic, hipoplastic); cu toate acestea, cel mai adesea rinichiul este voluminos, are chisturi de diferite dimensiuni, separate de straturi și corzi de țesut conjunctiv (fig. b). Se separă împărțirea parenchimului în straturi, numărul de nefroni este redus drastic. Gistol, conductele primitive, tubulii și glomerulele de tip fetal servesc drept markeri ai displaziei și focarele cartilajului metaplazic sunt mai puțin frecvent întâlnite. Chisturile renale nu sunt asociate de obicei cu tractul urinar.

Imaginea clinică este dominată de diverse simptome de malformație a rinichilor și a tractului urinar. Boala este adesea detectată în timpul infecției tractului urinar, urografie (vezi), angiografie (vezi Angiografia renală), renografie (vezi radiizotopul Renis), scanarea rinichilor (vezi Scanarea).

Odată cu îndepărtarea în timp util a rinichiului afectat, prognosticul este favorabil, se înrăutățește atunci când este atașată hipertensiunea arterială.

Boala microchistică (sindromul nefrotic congenital) este o transformare chistică ereditară specială a parenchimului de dezvoltare al ambilor rinichi, cauzată de dilatarea și disfuncția tubulei proximale a nefronului, adesea în fundalul imunolului, conflictul dintre mamă și făt. Boala apare la copiii din primul an de viață (vezi sindromul nefrotic).

Prognoza este serioasă, utilizarea imunosupresoarelor încetinește progresia bolii.

Diagnosticul. Principalele metode de diagnosticare pentru toate formele de ppd sunt radiografia și biochimia funcțională. S-au găsit scăderi ale funcțiilor tubulare ale rinichilor, deformarea cavităților cup-pelvis, modificări ale mărimii și configurației rinichilor, precum și umplerea chisturilor cu un agent de contrast (cu policicidoză) sau absența aparentă a rinichiului (cu multicistice).

Tratamentul P. d. P. Simptomatic și chirurgical; în insuficiența renală cronică, se efectuează hemodializă (vezi), transplanturile de rinichi ulterioare sunt prezentate (vezi).


Bibliografie: M. Ignatov și Yu. Veltishchev, Nefropatie ereditară și congenitală la copii, p. 5, L., 1978; Kozhukhova OA iklem-bovskiy A.I. Manifestări morfologice ale diferențierii țesutului renal afectat la copii, Arch. patol., t. 41, c. 10, s. 6, 1979; Pytel A. Ya Despre formările chistice ale rinichilor și clasificarea acestora, Urol și nephrol., № 1, p. 3, 1975; Evan, A.P., Gardner, K.D. Bernstein J. Polypoid și hiperplazia epitelială papilară, Rinichi int., V. 16, p. 743, 1979; Krem-b. B. a. R i t z E. Transformarea chistică dobândită a rinichilor de nativi cu hemodie lizată, Virchows Arch. calea. Anat. A, Bd 386, S. 189, 1980; Nefrologie, ed. de J. Hamburger a. o., N. Y., 1979; Potter E. L. a. Craig J.M. Patologia fătului și a sugarului, L., 1976; Royer P. e. a. Np phrologie p6diatri-que, P., 1973; Rubin M. a. Bar-r a t t T. Nefrologie pediatrică, p. 337, Baltimore, 1975.

Policlinică dislipidă a rinichilor

Displazie polichichidă a rinichilor

Întreruperea dezvoltării parenchimului renal, care conduce la apariția chisturilor în acesta; combinate cu anomalii extrarenale și patologia sistemului urinar. Este observată mai frecvent la copii ca formă independentă de patologie sau ca manifestare a sclerozei tuberculoase, a bolii Hippel-Lindau (vezi Phatomatosis), Fanconi nefronophthalis (vezi bolile asemănătoare lui Rachitus). Există boli de rinichi polichistice, multi-chistice și microcistice.

Boala polichistică a rinichilor (boala renală polichistică) este o nefropatie ereditară cu o parte chistă bilaterală a tubulilor colectori și a tubulilor nephroni relativ evoluați. Boala polichistică a rinichilor din copilărie, care este moștenită într-o manieră autosomală recesivă, și boala polichistică a rinichilor la adulți (vezi Rinichi), moșteniți într-un tip dominant autozomal se disting.

În cazul bolii de rinichi polichistice la nou-născuți, rinichi macroscopic mari, cu multe chisturi. Boala chistică acoperă aproximativ 90% din parenchim, în special tubul colector al ambilor rinichi. Rinichii măriți sunt palpați, se observă vărsături frecvente, copilul nu crește în greutate. Capacitatea de concentrare a rinichilor este redusă, ureea sanguină și azotul rezidual sunt crescute. Creșterea posibilă a tensiunii arteriale. Insuficiența renală crește, iar 80% dintre copii mor în primele 4 săptămâni de viață, restul - la vârsta de 1 an.

Boala polinistică a rinichilor la sugari și copii mai mari este fundamental similară cu cea a copiilor nou-născuți policizi, prin natura modificărilor morfologice, dar 40-75% din parenchimul intact persistă în rinichi, ceea ce explică manifestările mai puțin severe ale bolii și durata acesteia la câțiva ani. Cu toate acestea, în viitor, mărimea rinichilor este redusă din cauza sclerozei interstițiale; insuficiența renală progresează, în același timp crescând disfuncția hepatică.

În cazul bolii de rinichi polichistice la adolescenți, chisturile utilizează aproximativ 10% din volumul parenchimului renal, tulburările funcției hepatice și hipertensiunea portală datorată fibrozei periportale, apar în imaginea clinică a bolii. Mai mult, se observă progresia modificărilor în parenchimul renal datorită dilatării chistice a nefronilor funcționali, compresiei și sclerozei țesutului renal. Gloomul poate fi hipertroficat, dar pe măsură ce procesul progresează, hialinoza se dezvoltă. Insuficiența renală cronică apare mai târziu.

Multicysoza (displazie chistică a rinichilor) - malformații congenitale ale rinichiului (la nou-născuți adesea bilaterale), datorită întârzierii formării, citozelor și sclerozei parenchimului rinichiului secundar al fătului; asociate de obicei cu patologia tractului urinar. Poate fi o variantă a sindroamelor familiale și ereditare de malformații multiple (malformații).

Cu parenchimul renal multicystic unilateral este subdezvoltat. Mai des, rinichiul este lărgit datorită chisturilor de diferite dimensiuni, separate de straturi și corzi de țesut conjunctiv, dar poate fi mic, deformat brusc. Chisturile renale nu sunt asociate de obicei cu tractul urinar. Imaginea clinică este dominată de diverse simptome de malformație a rinichilor și a tractului urinar. Odată cu îndepărtarea în timp util a rinichiului afectat, prognosticul este favorabil, se înrăutățește atunci când este atașată hipertensiunea arterială.

Boala microchistică (sindromul nefrotic congenital) este o transformare chistică ereditară specială a parenchimului de dezvoltare al ambilor rinichi cauzat de dilatarea și disfuncția tubulelor renale proximale, adesea pe fundalul unui conflict imun dintre corpul mamei și făt. Apare la copiii din primul an de viață. Prognoza este serioasă, utilizarea imunosupresoarelor încetinește progresia bolii.

Diagnosticul. Principalele metode de diagnosticare pentru toate formele de ppd sunt radiografia și biochimia funcțională. Detectată prin scăderea funcțiilor renale de tip tubular cavitati sușă pyelocaliceal, redimensionarea și configurația rinichiului, precum umplerea chisturi substanțe radioopace (cu polichistică) sau părând lipsa rinichiului (la multikistoze).

Tratamentul P. d. P. Simptomatic și chirurgical; în insuficiența renală cronică, se efectuează hemodializă și în viitor se poate indica un transplant de rinichi (vezi Transplantul).

Bibliografie: Ignatov MS și Veltishchev Yu.E. Nefrologie pediatrică, p. 216, M., 1982; Ghid pentru Pediatrie, ed. RE Berman și V.K. Vogan, trans. de la engleză, prinț 2, s. 78, M., 1987.

Displazia de rinichi la un copil: este tratată?

Printre diferitele anomalii congenitale ale dezvoltării rinichilor se află adesea displazia renală. Mai mult de 50% din cazurile de patologie sunt rezultatul mutațiilor genetice, este o patologie congenitală care nu poate fi vindecată. Boala duce la întreruperea funcțiilor organului, modificarea structurii rinichiului.

Pentru a preveni anomaliile la un nou-născut, o femeie ar trebui să ia o abordare responsabilă față de sănătatea ei înainte și în timpul sarcinii.

Ce este?

Displasia disfuncției renale este o anomalie congenitală caracterizată prin diferite grade de subdezvoltare a țesutului renal.

Conform ICD 10, boala are codul Q61.4. Baza patologiei sunt următoarele simptome:

  • Reducerea dimensiunii corpului.
  • Nici o expresie a straturilor de rinichi.
  • Schimbați forma glomerulilor.
  • Tuburi imature.
  • Atrofia buclelor vasculare.
  • Înlocuirea țesutului conjunctiv renal.
la conținutul ↑

Clasificarea patologiei

Există displazie a rinichiului stâng, drept, în rare cazuri, leziunea este bilaterală. În funcție de formă, displazia este împărțită în simplă și chistică (polisistică). Simplul, la rândul său, este împărțit în:

  1. Focal-displazia se caracterizează prin prezența focarelor mici modificate. Nu se observă modificări externe ale organelor, funcțiile nu sunt afectate.
  2. Totalul este o anomalie a dezvoltării întregului organ. Rinichiul poate fi foarte mic sau complet absent (aplasia rinichiului). Din punctul de vedere al prognozei, această condiție este cea mai nefavorabilă.
  3. Schimbările segmente sunt exprimate în subdezvoltarea unui segment al rinichiului. Zona afectată își pierde funcția, are o structură modificată.

Displazia displazie este una dintre următoarele:

  • Cortical. Chisturile mici se formează în stratul cortic, ceea ce duce la afectarea funcției renale cu un aspect constant.
  • Multichistică. Cel mai periculos tip de patologie în care întregul rinichi este format din formațiuni chistice.
  • Multilokulyarnaya. Leziunea este focală. Chisturile se formează în concentrația anormală, pot exista mai multe astfel de site-uri în rinichi.
  • la conținutul ↑

    Cauze ale anomaliilor congenitale

    Motivele exacte nu sunt stabilite. În medicină, există mai mulți factori provocatori. Acestea includ:

    • Modele urâte ale femeilor însărcinate.
    • Concepție în perioada acută a unei boli infecțioase.
    • Prezența diabetului zaharat.
    • Leziuni în timpul sarcinii.
    • Medicație.
    • Infecții intrauterine: rujeola, rubeola, parotita.
    • Mutații genetice.
    la conținutul ↑

    Simptome caracteristice

    Unele tipuri de displazie (focal) nu se manifestă. Leziunile mai grave dau simptome doar la maturitate. Patologia suspectată poate fi din următoarele motive:

    • dureri de spate severe;
    • colici renale;
    • hipertensiune arterială persistentă;
    • oboseală;
    • leșin.

    Cea mai dificilă identificare a bolii la un copil.

    Părinții ar trebui să fie avertizați de următoarele simptome:

  • somn scăzut, anxietate crescută;
  • urinare frecventă;
  • lipsa greutății.
  • Displazia displazie dă simptome mai largi:

    Copiii cu această formă de displazie sunt adesea întârziate în dezvoltarea fizică și mentală, au o istorie a diabetului zaharat insulino-dependent.

    La adulți, pe fondul modificărilor displazice, se pot dezvolta astfel de boli ca:

    Ce este glomerulonefrita, citiți articolul nostru.

    Care este diagnosticul?

    Mașinile ultrasonice moderne pot identifica patologia rinichilor în stadiul dezvoltării fetale. Biopsia corionică este posibilă.

    Dacă se constată o displazie severă la făt, femeia este rugată să înceteze sarcina.

    La adulți și copii, este posibilă detectarea displaziei prin următoarele studii:

    1. Analiza generală și biochimică a urinei. Se constată că pacientul crește nivelul cilindrilor de proteine. De asemenea, măsurați densitatea urinei, diureza zilnică.
    2. Test de sânge pentru glucoză și hemoglobină glicozilată. Acest lucru este necesar deoarece diabetul zaharat se dezvoltă în unele tipuri de displazie.
    3. Ecografia rinichiului relevă o încălcare a structurii, abateri în dimensiune, prezența formațiunilor chistice.
    4. Radiografia cu contrast este atribuită studiului fluxului sanguin în rinichi.
    5. Biopsia rinichilor. Folosit pentru a diagnostica daunele grave ale organelor. Cu un tip total de patologie în biomaterial, se constată înlocuirea țesutului renal cu țesutul conjunctiv, a nefronilor subdezvoltați și a glomerulilor primitivi.
    6. Cercetarea genelor. Deși genele responsabile pentru leziunile displazice nu au fost stabilite, schimbările pot fi detectate în alte gene.
    la conținutul ↑

    Trebuie să tratez?

    Nu există un tratament specific pentru displazia rinichilor. Terapia este simptomatică. În situații ușoare, medicul alege tactici de observare dinamică.

    Cazurile mai complexe implică următoarele terapii:

  • Tratamentul antibiotic (dacă există o infecție).
  • Durerile de slăbire sunt prescrise pentru colici renale.
  • Medicamente pentru reducerea presiunii.
  • Medicamentele diuretice ajută la îmbunătățirea diurezei și scăderea tensiunii arteriale.
  • Dieta specială low carb.
  • Dacă funcțiile de organ sunt afectate sever, este necesară hemodializa. Cu afectarea totală a rinichilor, atunci când organul nu își îndeplinește funcțiile, patologia contribuie la dezvoltarea hipertensiunii arteriale rezistente, apoi se efectuează o rezecție unilaterală. Este posibilă îndepărtarea unei părți a organului sau a întregului rinichi. De obicei, operația se efectuează sub formă de laparoscopie.

    În cazul displaziei totale bilaterale, organele nu pot funcționa în mod normal, ceea ce are un efect negativ asupra altor organe și sisteme. În această situație, pacientul poate fi salvat numai prin transplantul de rinichi.

    perspectivă

    Prognosticul bolii depinde de gradul de afectare a organelor. Dacă un copil se naște cu displazie totală bilaterală aplastică, atunci el poate trăi câteva ore.

    Leziunea unilaterală nu afectează viața pacientului. Toate funcțiile își asumă un corp sănătos. Ea necesită doar o observare atentă în timpul vieții, eliminarea efortului fizic, evitarea infecțiilor, dieta. Evitați produsele care cresc concentrația de acid uric.

    În general, în cazul displaziei non-cistice unilaterale, o persoană poate trăi în siguranță de mulți ani și nu se deosebește de persoanele sănătoase. Pacienții trebuie să fie înregistrați împreună cu un nefrolog și cu un urolog și să fie supuși în mod regulat examinării pentru a detecta schimbările în rinichi și deteriorarea funcțiilor organului în timp.

    Ce altceva mai sunt anomalii congenitale ale rinichilor, urologul va spune în videoclip:

    Policlinică dislipidă a rinichilor

    Cuprins

    Policlinică dislipidă a rinichilor

    displazia polichistice renale (greacă poli mult + kystis bule; displazie) - violarea parenchimul renale si cauza chisturi, combinate cu anomalii și tulburări ale sistemului urinar extrarenale. Sunt distinse bolile de rinichi polizistice, multi-chistice și microcistice.

    displazia renală polichistic detectate semnificativ mai frecvent la copii decât la adulți, există o formă separată de patologie sau într-un număr de malformații, inclusiv scleroza tuberoasă (a se vedea corpul plin de cunoștințe), boala von Hippel - Lindau (a se vedea corpul plin de cunoștințe: Von Hippel - Boala Lindau) în nefronoftiza Fanconi (vezi corpul complet al cunoștințelor: Fanfoni nefronoftizată). Transformarea chistică dobândită a rinichilor se observă la pacienți după hemodializă (vezi corpul complet al cunoștințelor).

    În cadrul experimentului, displazia polichistică a rinichilor a fost obținută la animalele de laborator cu administrarea de prednison, difenilamină și alte substanțe nefrotoxice. În dezvoltarea displaziei polichistice a rinichilor, starea citomembranelor externe și a desmosomilor epiteliului tubular, precum și hiperplazia sa papilară, care creează microobstrucții, este importantă.

    Policystic (boala de rinichi polichistic) este o nefropatie ereditara cu o portiune chistica bilaterala a unui tub de colectare relativ dezvoltat si tubuli nephron (figura a). Alocați polichistic în copilărie, care este moștenită în autosomnoretsessivnomu tip (are diferite manifestări la copii de toate vârstele), și boala chistică la adulți (a se vedea corpul plin de cunoștințe: Rinichii), moștenită de tip autosomal dominanta.

    În cazul bolii renale polichistice la nou-născuți, rinichii măritați sunt palpați, se observă vărsături frecvente, copilul nu crește în greutate. Capacitatea de concentrare a rinichilor este redusă (vezi corpul complet al cunoștințelor: Rinichi), în sânge - un conținut crescut de uree (vezi întregul corp al cunoștințelor) și azot rezidual (vezi întregul corp de cunoștințe: azot rezidual). Creșterea posibilă a tensiunii arteriale. Insuficiența renală (vezi întregul corp de cunoștințe) crește, iar 80% dintre copii mor în primele 4 săptămâni de viață, restul - la vârsta de un an.

    Cu muguri mari sectional study cu chisturi multiple bordurate epiteliu plat sau prismatică, chistice acoperă aproximativ 90% din parenchimul, în principal colectarea conductelor de ambii rinichi, precum și frecvent observate în ficat, plămân, pancreas și glandele timus.

    boli de rinichi polichistic la sugari și copii mai mari este fundamental similar cu nou-nascuti polichistice în natură modificări morfologice, dar în rinichi este stocată între 40 și 75% parenchimului intacte, ceea ce explică manifestările semnificativ mai puțin severe ale bolii și durata acesteia până la câțiva ani. Cu toate acestea, în viitor, dimensiunea rinichilor este redusă din cauza sclerozei interstițiale (a se vedea corpul complet al cunoștințelor). Insuficiența renală progresează, creând în același timp o disfuncție hepatică.

    În cazul bolii renale polichistice la adolescenți, chisturile ocupă aproximativ 10% din parenchimul renal, iar semnele clinice ale bolii sunt funcția hepatică anormală și hipertensiunea portală (vezi corpul complet al cunoștințelor) datorită fibrozei periportale. În viitor, se înregistrează o evoluție a modificărilor în parenchimul renal datorită dilatării chistice a nefronilor funcționali, a compresiei și a sclerozei țesutului renal. Glomerii pot fi hipertrofiate, dar pe măsură ce progresează tulburările țesutului ce înconjoară chisturile, se dezvoltă hialinoza (vedeți întregul corp al cunoașterii). Toate acestea cauzează dezvoltarea târzie a insuficienței renale cronice.

    Multicistoza (displazia chistică a rinichilor) este o malformație congenitală a rinichilor, cel mai adesea unilaterală (la nou-născuți, adesea bilaterală) și segmentară, datorită formării întârziate, citomezei și sclerozei parenchimului rinichiului secundar al fătului; asociate de obicei cu patologia tractului urinar. Displazia renală este explicată prin embriopatii, dar se întâmplă de asemenea ca o variantă a sindroamelor familiale și ereditare de multiple malformații (vezi întregul corp al cunoașterii).

    Cu parenchimul renal multicystic unilateral este subdezvoltat, rinichiul este mic (aplastic, hipoplastic); dar de multe ori rinichi voluminos, contine chisturi de dimensiuni diferite, separate prin straturi și fire de țesut conjunctiv (Figura b). Se separă împărțirea parenchimului în straturi, numărul de nefroni este redus drastic. Markerii histologici de displazie sunt conducte primitive, tubii și glomerulii tip fetale rar găsit de focare cartilaj metaplastice. Chisturile renale nu sunt asociate de obicei cu tractul urinar.

    Imaginea clinică este dominată de diverse simptome de malformație a rinichilor și a tractului urinar. Boala este adesea detectată prin infecții ale tractului urinar, urografie (vezi corpul complet al cunoașterii), angiografie (vezi întregul corp al cunoașterii: angiografie renală), renografie (vezi întregul corp de cunoaștere: radiografia radioizotopică), scanarea rinichilor.

    Odată cu îndepărtarea în timp util a rinichiului afectat, prognosticul este favorabil, se înrăutățește atunci când este atașată hipertensiunea arterială.

    Boala microchistică (sindromul nefrotic congenital) este o transformare chistică ereditară specială a parenchimului de dezvoltare al ambelor rinichi cauzat de dilatarea și disfuncția tubulului proximal al nefronului, adesea pe fundalul unui conflict imunologic între mamă și făt. Boala apare la copiii din primul an de viață (vezi corpul complet al cunoștințelor: sindromul nefrotic).

    orez
    Lamelele din displazie de rinichi polichistic: a - polichistic parenchim rinichi (1 - chisturi separa un efect slab straturi de țesut conjunctiv); b - parenchim renal multikistoz (1 - chist, 2 - exprimat în mod clar tesut conjunctiv care separa chist); hematoxilin-eozină pete, × 60.

    Prognoza este serioasă, utilizarea imunosupresoarelor încetinește progresia bolii.

    Diagnosticul. Principalele metode de diagnosticare pentru toate formele de displazie renală polichistică sunt radiologia radiologică și funcțional-biochimică. S-au găsit scăderi ale funcțiilor tubulare ale rinichilor, deformarea cavităților cup-pelvis, modificări ale mărimii și configurației rinichilor, precum și umplerea chisturilor cu un agent de contrast (cu polichistice) sau absența aparentă a rinichiului (cu multichistic).

    Tratamentul displaziei polichistice a rinichilor simptomatic și chirurgical; insuficiență renală cronică, hemodializa se realizează (a se vedea setul complet de cunoștințe), transplantul renal ilustrat în continuare (a se vedea setul complet de cunoștințe).

    Ce este displazia renală și cum să o tratați?

    Displazia renală este o patologie urologică caracterizată printr-o dezvoltare anormală a organelor renale.

    Boala este însoțită de o scădere a dimensiunii rinichiului, deteriorarea țesutului renal, apariția formelor chistice și afectarea funcțiilor urinare.

    motive

    Displazia renală este, în majoritatea cazurilor, anomalii congenitale bazate pe tulburări genetice.

    Cu toate acestea, o treime din cazurile asociate cu manifestarea displaziei rămân necunoscute, deoarece medicina modernă nu poate specifica motivele exacte ale apariției acesteia. O astfel de patologie severă de trei ori mai des suferă băieți.

    Fiind în uter, la momentul formării țesutului renal, apare o insuficiență genetică, datorită căreia rinichii suferă modificări semnificative.

    La naștere, copilul, în plus față de displazie, este diagnosticat cu patologii grave ale ureterelor și ale pelvisului renal.

    Datorită dezvoltării anormale a țesuturilor organelor renale la un pacient, prezența unui număr mare de chisturi este determinată de multiciste.

    Chisturile sunt umplute cu lichid urinar, deoarece se observă o dezvoltare anormală a tubulilor renaci la un pacient cu displazie, ceea ce duce la o scădere a fluxului de urină.

    În același timp, tubulii se extind și provoacă formarea chisturilor. Din păcate, un număr mare de chisturi umplute semnificativ lumenul ureterului, agravând astfel procesul de urinare.

    În unele cazuri severe, uretra poate fi complet blocată. Aceasta duce la o creștere a dimensiunii organului renal, supurarea conținutului intern al chistului.

    Această situație nu poate trece neobservată, provoacă astfel moartea rinichiului în sine. Dacă există o cantitate necesară de țesut renal sănătoasă, efectuați intervenții chirurgicale, în timpul cărora se produce rezecția chisturilor.

    Aceasta oferă o oportunitate de a încerca salvarea rinichiului. În caz contrar, trebuie eliminat pentru a salva viața pacientului.

    simptome

    Displazia renală este o patologie care, în cele mai rare cazuri, poate fi asimptomatică, poate să difere între ele doar datorită implicării unuia sau în același timp a două organe renale în procesul patologic.

    De asemenea, caracterul schimbărilor țesutului renal poate influența caracteristicile distinctive ale manifestării patologiei.

    Cu o degenerare completă, rinichiul nu poate funcționa normal, ci cu o schimbare parțială a performanței sale.

    Atunci când un singur rinichi este expus la displazie, medicii pot pătrunde sau elimina organul afectat. În aceste cazuri, există șanse bune de a salva viața pacientului și de a asigura funcționarea normală.

    Odată cu înfrângerea ambelor rinichi, pacientul nu are nici măcar o șansă minimă de a salva viața. Dacă vorbim despre un nou-născut, atunci el va putea trăi cu o astfel de displazie doar câteva zile.

    În prezența unui număr mic de chisturi, pacientul nu poate observa inițial nici un simptom al patologiei. Dar această bunăstare vizibilă nu durează mult timp.

    Cu displazie, apare o creștere a organului renal, care provoacă alte procese patologice și prezintă simptome caracteristice:

    • dureri dureroase lombare severe;
    • coli de colici;
    • constipație;
    • leșin;
    • hipertensiune arterială.

    Simptome suplimentare pentru suspectarea displaziei includ frecvente vărsături, anemie și cefalee.

    Medicina moderna, atunci cand efectueaza cercetari, a clasificat tipurile de displazie, cele mai frecvente fiind focale, totale, segmentale si polichistice.

    Totalul este împărțit în patru subspecii: hipoplastic, aplastic, multicistic, hiperplastic. În displazia hipoplastică, rinichiul scade dramatic în greutate și dimensiune.

    Chisturile se formează cel mai adesea în medulla rinichilor sau a cortexului. Această patologie într-un singur organ este însoțită de pielonefrită sau insuficiență renală în al doilea organ.

    Displazia displazie este caracterizată de o scădere semnificativă a dimensiunii organului renal, cu formarea simultană a chisturilor multiple.

    Odată cu înfrângerea displaziei aplastice a ambilor rinichi, pacientul moare. Dysplasia multicystică, dimpotrivă, se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii organului cu formarea unui număr semnificativ de chisturi.

    Hiperplastica este, de asemenea, caracterizată printr-o astfel de creștere, chisturile se formează în medulla rinichilor.

    Displazia segmentelor se caracterizează prin formarea unui chist excesiv de mare, localizat într-un segment specific, de unde a apărut numele patologiei. Dysplasia focală provoacă dureri severe.

    Datorita faptului ca un chist cu aceasta patologie este multi-camera, acesta, fiind umplut cu lichid, stoarce ureterul.

    Displazia polichistică se regăsește, de asemenea, la copii și adulți. În același timp, rinichii sunt măritați la o dimensiune care este ușor de determinat în timpul palpării. Parenchimul renal în această patologie este doar parțial dezvoltat.

    tratament

    Tratamentul complet al unui rinichi afectat de displazie este imposibil, prin urmare, se presupune că se vor lua măsuri medicale pentru ameliorarea simptomelor severe concomitente.

    Dacă boala este însoțită de durere severă, pacientul este prescris să utilizeze analgezice.

    Când apare o infecție, se recomandă efectuarea terapiei antibacteriene pentru a elimina procesul inflamator.

    Din păcate, chisturile care sunt mari și au un efect negativ asupra organelor vecine sunt supuse rezecției, astfel încât medicii trebuie să sufere o intervenție chirurgicală.

    De asemenea, operațiunile sunt efectuate în acele cazuri în care urina pacientului observate hematurie profuze, și el se plânge de colici renale severe și frecvente.

    În cele mai severe cazuri, când este absolut imposibil să se păstreze organul, se efectuează o nefroctomie a organului renal afectat.

    Odată cu dezvoltarea insuficienței renale cronice, ca una dintre modalitățile de a oferi asistență medicală, se efectuează terapia de substituție, în special hemodializa este indicată la mulți pacienți.

    Doar un transplant de organ de donator poate salva viața unei persoane dacă ambele displazie a rinichilor este afectată.

    Ce reguli trebuie să fie urmate în cazul bolii renale policiclice

    Rinichii sunt un organ vital al corpului uman. Printre aceste boli se află conceptul de displazie polichistică a rinichilor, care se caracterizează prin dezvoltarea depresivă a parenchimului renal, ca rezultat al multor chisturi, în combinație cu anomalii și patologii ale sistemului urinar. Displazia polichistică este clasificată ca fiind multicistică, microsistată și poliscistică.

    Conceptul și tipurile de boli

    Starea ereditară, patologică, în care apare formarea mai multor chisturi în structura unui organ, se numește boală rinichi policistă. Această boală se răspândește simultan la ambii rinichi, în practica medicală nu există cazuri în care numai unul a fost afectat. Mai mult, cu această boală de rinichi, polichistica se poate răspândi în alte organe (ficat, pancreas).

    Structura rinichiului. Creștere.

    Riscul de boli la barbati si femei este aceeași ca și gena responsabilă pentru patologia este în cromozomul XVI, care nu este responsabil de gen. Conform statisticilor medicale, aproximativ 1 din 1000 copii născuți sunt expuși acestei boli. Formațiile chistice se formează în pântecele mamei, iar dezvoltarea lor continuă pe tot parcursul vieții unei persoane. În prezent, procesul de formare a chisturilor la adulți nu este pe deplin înțeles ca parte a acestei mutații.

    Există două forme de polichistice:

    1. Când apare o boală de rinichi polichistică la copii, ei vorbesc despre o tulburare autosomală recesivă. În centrul său, este o boală congenitală de rinichi polichistică.
    2. Forma dominantă autosomală este mai frecventă și mai caracteristică pentru adulți, apare după 30 de ani.

    Simptomele bolii

    În ciuda eredității acestei boli și a faptului că apariția bolii apare chiar înainte de naștere, un pacient cu polichistic poate să nu aibă simptome de până la 45-65 de ani. Policistul este rar observat la copii, dar această practică încă mai există. Organismul pentru perioada de viață nu se poate recupera din această patologie. Iar faptul că manifestarea bolii apare într-o perioadă de viață destul de matură și uneori mai în vârstă agravează evoluția bolii.

    Printre simptomele bolii renale polichistice se numără:

    • o creștere a dimensiunii corpului și, ca urmare, durerea dureroasă în regiunea lombară, de regulă, de natură non-permanentă, poate crește periodic durerea din rinichi apare datorită întinderii țesuturilor numeroase chisturi;
    • infecția sistemului urinar ca urmare a încălcărilor de scurgere a urinei datorate deteriorării țesuturilor organului;
    • prezența sângelui în urină (hematurie) ca rezultat al hemoragiilor în chisturile de organe;
    • hipertensiune arterială - creșterea tensiunii arteriale, - ca urmare a tulburărilor circulatorii din organism;
    • pot forma pietre la rinichi cu colici.

    Țesutul sănătos devine treptat slăbit din cauza înfrângerii tumorilor. Funcția de excreție se înrăutățește și se acumulează produse de dezintegrare. Există o toxicitate a organismului prin azot.

    Bolile concomitente

    În practica medicală, poliocistoza este adesea combinată cu anumite boli, cum ar fi:

    1. Anevrismul vaselor cerebrale - adesea observat la pacienții cu polichistice. Datorită rupturii anevrismului vaselor cerebrale, apare hemoragia intracerebrală, care este foarte periculoasă pentru sistemul nervos și poate fi chiar fatală.
    2. Microorganismele ca urmare a încălcărilor urodynamice (ieșirea urinei) penetrează rinichiul prin tractul urinar, provocând inflamarea țesuturilor și chisturilor. Există pielonefrită, care se dezvoltă adesea la pacienții cu boală polichistică. Celulele deteriorate sunt foarte sensibile la efectele bacteriilor, ducând la inflamații bacteriene. Pyelonefrita este o boală foarte gravă, care, în cazul progresului, duce la încălcări grave în activitatea sa, provoacă apariția pietrelor.
    3. La pacienții cu boală renală polichistică, se observă și cancer ovarian polichistic, care combină funcționarea defectuoasă a cortexului suprarenalian, a ovarelor pancreatice, a hipotalamusului și a hipofizei. Ca urmare a funcționării anormale a organelor, apare sindromul ovarului polichistic (PCOS), tulburările hormonale, lipsa ovulației și, eventual, sterilitatea.
    4. Nu mai puțin gravă este o boală, cum ar fi hipertensiunea arterială. Datorită stoarcerii rinichilor cu chisturi, există o încălcare a fluxului sanguin, metabolismul din organ este distrus și apare eliberarea hormonului care provoacă tensiunea arterială. Este important ca, în acest caz, hipertensiunea arterială să fie puțin predispusă la tratamentul medicamentos și este o boală foarte periculoasă.
    5. Cea mai severă complicație și stadiul final al bolii este insuficiența renală cronică. Caracterizată prin intoxicația generală a corpului, o încălcare a metabolismului apei-sare și a acidului bazic.
    Ne pare rău, în prezent nu sunt disponibile sondaje.

    Sarcina cu boală polichistică

    Este important să se ia în considerare problema bolii renale policistrice și a sarcinii. Sarcina mare "încarcă" munca rinichiului, care este forțată să lucreze cu o sarcină mai mare. Funcționarea rinichiului în timpul sarcinii poate fi complicată. Dar sarcina și polichistica sunt compatibile, dar trebuie să urmați recomandările medicului.

    Dacă pacientul a fost examinat înainte de sarcină și starea sa este destul de satisfăcătoare, atunci nu ar trebui să existe complicații grave, cum ar fi insuficiența renală. Dar dacă o femeie cu policicistoză a dezvoltat pielonefrită inflamatorie, în urma căreia există o încălcare a fluxului de urină, o presiune crescută în organe și o creștere a chisturilor, poate apare disfuncția renală. Aceste condiții, cum ar fi polichistice, pot provoca avorturi, patologii în dezvoltarea fătului.

    Unele recomandări pentru planificarea unei sarcini:

    • sarcina este contraindicată atunci când starea țesutului rinichilor și a rinichilor, ca rezultat al dezvoltării policicrozelor, a devenit nesatisfăcătoare;
    • este necesar să se nască un pacient cu polichistice de până la 25 de ani, la această vârstă simptomele sunt mai puțin pronunțate;
    • o respingere completa a obiceiurilor proaste, alimentatie junk este necesar, o dieta fara sare, educatie fizica si tratamentul in timp util a oricaror boli.

    Metode de diagnosticare

    Ce trebuie făcut și ce teste și examinări trebuie luate în cazul apariției simptomelor polichistice. Mai întâi de toate:

    1. Un test de sânge pentru determinarea inflamației în organism.
    2. Test de sânge biochimic pentru a evalua performanța diferitelor elemente (în special proteine, potasiu, sodiu, fier, uree, creatinină)
    3. Analiza de urină pentru inflamație și prezența incluziunilor de sânge.
    4. Semănând urină.
    5. Ecografia renală este o metodă standard de diagnosticare obligatorie care vă permite să vedeți mărimea, structura organului, numărul și locația chisturilor, modificările difuze în rinichi etc.
    6. Ecografia ficatului și a pelvisului se face destul de des, deoarece ficatul chistic și ovarele însoțesc adesea pacienții cu boală renală polichistică.
    7. Se efectuează o electrocardiogramă pentru a evalua performanța mușchiului cardiac, aritmii.

    Displazie displazie a rinichilor

    Displazia displazie a rinichilor este o patologie severă a rinichilor, care poate fi fatală.

    Ce este?

    Displasia chistică renală este o boală care este o încălcare a formării parenchimului renal, care, la rândul său, contribuie la apariția neoplasmelor chistice în rinichi. Boala polichistică a rinichilor la nou-născuți și copiii mai mari este cel mai grav caz clinic al unei astfel de leziuni.

    Dacă polichisticul nu a fost identificat în copilăria timpurie, atunci fără măsuri terapeutice, acesta începe să se dezvolte în mod activ. Adesea, la copii, neoplasmele chistice sunt destul de mici, deci nu produc nici un simptom. Cu toate acestea, pe măsură ce cresc, numărul și mărimea chisturilor cresc, ceea ce duce la apariția diverselor deviații ale stării de sănătate.

    Ce este displazia polichistică a rinichilor?

    În prezent, sunt clasificate multe tipuri diferite de displazie rinichi polichistică. Printre formele principale se numără displazia totală, focală, segmentală și policistică a rinichilor.

    Total displazie chistică a rinichilor

    Se disting următoarele forme totale de displazie chistică renală:

    • Displazia displazie se caracterizează prin dimensiunea redusă a rinichilor, iar parenchimul renal este aproape complet absent. O examinare microscopică a rinichilor dezvăluie o multitudine de chisturi. Cu displazie aplastică bilaterală a rinichilor, persoana (sau fătul) moare. Cu displazie apilatică unilaterală, un rinichi poate prelua întreaga încărcătură o perioadă de timp.
    • Displazia hipoplazică se caracterizează printr-o scădere a masei și mărimii rinichiului. În medulla și în cortexul rinichiului se află chisturi de diferite mărimi. Parenchimul rinichiului poate fi parțial conservat. Adesea, displazia hipoplastică a rinichiului este combinată cu astfel de patologii precum malformațiile tractului urinar inferior, anomalii ale dezvoltării tractului gastro-intestinal și tulburări în activitatea sistemului cardiovascular. Odată cu înfrângerea unui rinichi, a doua este de obicei predispusă la pielonefrită. Adesea, cu această patologie, se dezvoltă insuficiență renală, care progresează în funcție de gradul de afectare a ambilor rinichi.
    • Displazia disproplastică este de obicei bilaterală. Dimensiunea rinichilor este mărită, acestea sunt acoperite de o varietate de chisturi, care pot fi localizate în creier și în stratul cortical. Displazia disproplastică este congenitală și duce la deces la o vârstă fragedă.
    • Displazia multicystică - se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii rinichilor și prin prezența unui număr mare de chisturi.

    Focal displazie chistică a rinichiului

    Această formă de patologie se caracterizează prin prezența unui chist cu mai multe camere, delimitată de țesutul normal al rinichilor de capsulă. Focalizarea displazie chistică a rinichiului este însoțită de dureri severe și de scurgerea urinară afectată, care apare datorită stoarcerii ureterului de către chist.

    Dysplasia chistică segmentată a rinichiului

    Displazia chistică segmentată a rinichiului este caracterizată prin formarea unui chist mare. Acest chist este situat într-unul din segmentele rinichiului. Adesea, această formă de displazie apare în mugurele duble.

    Policlinică dislipidă a rinichilor

    Displazia polichistică a rinichilor se caracterizează prin formarea de citoză bilaterală. În același timp, există un parenchim parțial dezvoltat. Policistul este comun atât la copii, cât și la adulți. La nou-născuți, citoza poate acoperi până la 90% din parenchimul renal. În același timp, 60% din acoperirea cu chisturi în primele șase luni ale vieții copilului este fatală.

    La adulți, polichisticul începe să se manifeste ca adolescent. Rinichii sunt lărgiți, pot fi detectați prin palpare. Când se observă polichistic la adulți, se observă durere în regiunea lombară, evoluția insuficienței renale apare încet.

    Tratamentul displaziei chistice a rinichilor

    Tratamentul displaziei chistice este de obicei simptomatic. Dacă există durere, analgezicele sunt prescrise pacientului. În cazul aderării procesului infecțios se efectuează terapie antibacteriană.

    Pentru chisturi mari, presarea pe țesut, precum și hematurie severă și colică renală severă, pacientul este programat pentru intervenție chirurgicală.

    Recuperarea completă de la displazia chistică este posibilă numai în timpul transplantului renal.

    Cauze și simptome ale bolii polichistice a rinichilor

    Boala polichistică a rinichilor este o boală cronică ereditară asociată cu o mutație genetică care duce la formarea tubulară renală afectată în embrion și la formarea mai multor formațiuni chistice în parenchimul (țesutul funcțional principal) al organului.

    Alți termeni medicali care definesc patologia sunt boala polichistică sau degenerarea rinichiului.

    • procesul anormal este observat întotdeauna simultan în două rinichi;
    • diagnosticate la nou-născuții din primele săptămâni de viață sau la pacienții cu vârsta peste 30 de ani;
    • în proporții egale afectează pacienții ambelor sexe;
    • în 4-5% din istoricul cazurilor de copii, înregistrează răspândirea patologiei la alte organe, prin urmare diagnostichează simultan rinichii și ficatul polichistic, pancreasul și tiroida, creierul, plămânii;
    • mărimea formațiunilor variază de la 1 la 2 până la 10 - 15 mm;
    • în interiorul capsulei conține un secret asemănător unui jeleu de culoare gălbuie sau maro.

    Cauza și mecanismul educației

    Cauzele bolii policiclice a rinichiului sunt modificări genetice ale cromozomilor care se produc intrauterin în perioada de 20-60 de zile de dezvoltare embrionară.

    Mutațiile genetice conduc la faptul că tubulii urinari ai metanefrosului (mucoasa rinichiului din embrion) nu cresc împreună cu tuburile ureterale primare. Ca rezultat al unei astfel de displazie a rinichilor (dezvoltarea anormală a țesutului organului), lichidul nu găsește o ieșire la nivelul tractului urinar. În țesut, se formează numeroase cavități și capsule, umplut cu exudat, care strânge canalele de filtrare. Organismul devine incapabil să-și îndeplinească funcția principală - pentru a filtra substanțele nocive, toxinele, produsele de descompunere. Se produce intoxicația (otrăvirea) organismului, se dezvoltă insuficiența renală.

    Prognosticul ulterior este determinat de gradul de displazie chistică a rinichilor. Dacă fătul are aproape toate tubulele de filtrare nealimentate cu tubul colector, atunci apare o degenerare chistică completă a rinichiului, determinată la momentul nașterii ca o boală rinichi polichistică extrem de severă la nou-născut.

    Tipuri de patologie

    Predispoziția la boala congenitală de rinichi polichistic este detectată la mai mulți membri ai familiei sau la rude apropiate. Mutațiile apar în genele care codifică proteine ​​fibrocystin, polycystin-1 și 2.

    Tipurile de bază ale patologiei sunt separate în funcție de tipul de moștenire:

    1. Autosomal recesiv. Progrese datorate mutației genetice în cromozomul 4. Anomalia este caracteristică pentru vârstă fragedă. Este combinată cu alte malformații congenitale. În studiile de laborator, se manifestă prin prezența mitocondriilor gigant în celulele hepatice. Odată cu dezvoltarea lentă a displaziei chistice, patologia se găsește, de asemenea, la pacienții vârstnici.
    2. Autosomal dominant. O patologie genetică mai frecventă care se dezvoltă datorită mutației genetice în cromozomul 16. O formă mai puțin severă, în care există o mare probabilitate de a menține starea satisfăcătoare a sistemului de filtrare și urinare a organului. Autozomal dominant boala polichistică rinichi este diagnosticat la persoanele de la vârsta de 30 de ani.

    Boala polichistică a rinichilor la nou-născuți apare la 1 din 250 de copii și copilul se naște cu organe parțial sau complet afectate (formă totală) sau cu germeni de chisturi. În ultimul caz, datorită progresului lent al bolii, diagnosticul se face adesea la vârsta adultă. Boala polichistică a rinichilor la copiii mici este determinată de zece ori mai mică decât la adulți.

    Structurile chistice în sine sunt clasificate în două tipuri:

    1. Capsule închise. Acestea sunt cavități închise care nu au nicio legătură cu conducta urinară, blocând funcția de excreție. Această formă de formațiuni este mai des definită la nou-născuți cu boală renală autosomală renală polichistică.
    2. Deschideți. Nu sunt capsule închise în țesut, ci proeminențe ale pereților tubulilor care comunică cu pelvisul. În formarea unor astfel de forme mai caracteristice bolii renale autozomale dominante, funcția de excreție a organului este menținută mult timp.

    Semne clinice

    Cursul și simptomele bolii polichistice a rinichilor sunt determinate de volumul cavităților chistice în parenchimul de organe.

    Faza compensată

    În acest stadiu, rinichii continuă să funcționeze normal, deoarece organismul însuși este capabil să compenseze tulburările sistemului urinar.

    • senzație de presiune și greutate în partea inferioară a spatelui;
    • tragând dureri în abdomen și pe ambele părți ale taliei, datorită creșterii organului și a întinderii capsulei sale, precum și a presiunii asupra țesuturilor înconjurătoare;
    • creșterea letargiei, slăbiciune, oboseală, scădere în greutate;
    • hematurie (sânge în urină);
    • frecvente creșteri ale tensiunii arteriale, care se caracterizează prin rezistență și o reacție slabă la medicamente (scade ușor și apoi crește din nou).

    Stadiul subcompensat

    Boala polinistică a rinichilor progresează, organismul nu mai poate face față tulburărilor patologice, semnele de disfuncție a organelor se alătură simptomelor de mai sus:

    1. Dezvoltarea hipertensiunii arteriale.
    2. Dureri de cap severe și prelungite.
    3. Apariția pruritului dureros în întregul corp.
    4. Atacuri de greață, diaree sau constipație.
    5. Uscarea membranei mucoase a gurii, sete de neclintit, care se explică prin incapacitatea organului afectat de a colecta și filtra urina, iar fluidul se eliberează rapid prin urinare.
    6. Distribuția abundentă de urină foarte ușoară, de până la 2,5 - 3,5 litri pe zi;
    7. Greață, scaun deranjat (diaree, constipație);
    8. Exacerbări periodice sau dezvoltarea pielonefritei, cistită.

    Faza de decompensare

    Organismul nu este capabil să influențeze procesele anormale. Împreună cu toate simptomele primelor două etape, se dezvoltă uremie cronică severă (otrăvire). Starea pacientului se deteriorează rapid.

    Boala declanșată este însoțită de apariția nisipului și a pietrelor în organism, colică renală, observarea uneori a proeminenței peretelui abdominal.

    Pe fondul unei slăbiciuni puternice a tuturor forțelor imunitare, pacientul suferă adesea de infecții virale respiratorii acute, pneumonie și alte boli infecțioase care pot duce la deces. Tensiunea arterială crescută provoacă dezvoltarea insuficienței cardiace, anevrismului cerebral și a altor complicații grave.

    Curs de patologie la sugari

    Boala polichistică a rinichilor este periculoasă pentru un adult și reprezintă o amenințare imensă pentru un copil mic. Principala complicație este insuficiența renală, care poate duce la decesul pacientului. Boala polichistică a rinichiului duce foarte des la disfuncții acute ale organelor, la moarte intrauterină, la naștere.

    Modul malign al afecțiunii rinichilor polichistice la copii se manifestă în primele zile după naștere. Un copil are o creștere a rinichilor și o proeminență a burții, vărsături frecvente, hipertensiune arterială, semne clare de uremie (otrăvirea corpului cu toxine), stres respirator sever (sindrom de detresă respiratorie). Cu o leziune atât de răspândită, copiii nu mai trăiesc până la 12 luni.

    Semne de complicații

    Spitalizarea este necesară în timpul fazei de decompensare, deoarece sunt posibile complicații:

    1. Supurarea tumorii formate, care se caracterizează prin febră ridicată cu frisoane, transpirație, epuizare severă, vărsături, dureri crescute la nivelul abdomenului și spatelui inferior.
    2. Pereții decalțului capsulei. Se manifestă prin durere acută insuportabilă, apariția neașteptată a sângelui în urină (hematurie), întunecarea ochilor, pierderea conștiinței, scăderea bruscă a presiunii și șocul. În caz de întârziere, coma se poate dezvolta rapid.
    3. Tulburări ale ritmului contracțiilor cardiace, încetinirea anormală (bradicardie) la 55 și mai puțin bătăi pe minut sau accelerația la 110 și mai mult (tahicardie). Aritmie severă - apariția extrasistolelor (împingerea ascuțită a inimii și pauzele în ritm). Aceste pericole sunt cauzate de perturbarea acută a electroliților.

    În timpul sarcinii

    Sarcina și boala polichistică a rinichilor la femei reprezintă o combinație periculoasă, deoarece foarte des patologia complică funcționarea sistemului urinar, provocând complicații în timpul sarcinii, atât pentru mamă, cât și pentru făt.

    Principalele puncte de luat în considerare:

    1. Înainte de concepție și chiar de planificarea sarcinii, trebuie efectuată o examinare cuprinzătoare și consultare cu un ginecolog, urolog și nefrolog. Mai mult, pentru a preveni apariția unor consecințe grave, în cazul în care rudele au fost deja diagnosticate cu degenerare polichistică, sunt necesare teste suplimentare de la genetici, precum și în instituții specializate în studiul funcției renale.
    2. Doctorii cred că, cu o examinare completă a unei femei înainte de concepție, cu teste satisfăcătoare și o condiție generală normală pe fundalul diagnosticării policicidului focal în faza incipientă, când funcțiile organului rămân, femeia poate să suporte și să nască un copil sănătos.
    3. Dar trebuie amintit că sarcina este permisă numai în cazul unei decompensări susținute, adică o condiție în care nu există simptome pronunțate, sări ale tensiunii arteriale, iar rinichii își continuă activitatea, fapt confirmat de toate studiile.
    4. Dacă diagnosticul se face în timpul unei sarcini deja ținute, în starea normală a pacientului, tratamentul se efectuează în ambulatoriu.
    5. Când starea de făt la 36 de săptămâni o femeie pentru a merge la spital pentru monitorizare continuă până la livrare vaginale. Atunci când se dezvoltă simptome severe, se efectuează imediat o operație cezariană.
    6. Puteți da naștere femeilor chiar și cu un rinichi, dar numai 2 ani după operație și cu condiția ca un rinichi sănătos să poată menține funcționarea normală a sistemului urinar.
    7. Pericolul pentru copil apare dacă pacientul, înainte de concepție, suferea de tensiune arterială sau era deja bolnav cu citoză polichistică, pielonefrită, glomerulonefrită.

    În astfel de cazuri, filtrarea și excreția urinei sunt foarte rapid perturbate, crește presiunea internă a tubulilor, apar semne de otrăvire a corpului (uremia) și apar disfuncții ale organelor. Acest lucru duce la preeclampsie severă - pre-emplaksii, convulsii, avort spontan, naștere mortală, exfoliere a placentei, precum și formarea de defecte grave ale fătului.

    Dacă pacientul prezintă semne de insuficiență renală și uremie - adică o afecțiune în care toxinele, substanțele metabolice nu sunt eliminate în totalitate sau parțial, este strict interzis să se nască pentru a evita moartea pacientului. Acumularea de compuși nocivi poate provoca efecte ireversibile în organele mamei și fătului. În cazurile severe, sarcina este întreruptă la 20 - 22 săptămâni.

    diagnosticare

    Pentru a face un diagnostic, medicul trebuie să analizeze datele obținute prin metode de cercetare hardware.

    1. Mai întâi de toate, utilizați metoda cea mai accesibilă și sigură - ultrasunete. Pacientului i se cere să efectueze o examinare cu ultrasunete completă a ambilor rinichi, în care diagnosticianul descoperă localizarea formațiunilor, numărul și prevalența în funcție de amploarea leziunii, mărimea, legătura cu organele adiacente. Echogramele arată o creștere clară a volumului organului, deformarea acestuia datorită cavităților multiple, sub formă de umbre rotunjite de diferite mărimi. În plus, ele fac ultrasunete de alte organe, deoarece ele găsesc adesea modificări chistice în alte organe.
    1. Pentru studiul aprofundat al organului, medicul prescrie rezonanța magnetică și tomografia computerizată (RMN sau CT), care ajută la investigarea rinichiului în mai multe detalii în diferite planuri. Sunt vizualizate tumori stramate multiple, tuburi de stoarcere si deformare, displazie si atrofie (desicare) a parenchimului.

    Metode suplimentare în cazuri neclare:

    1. Angiografia renală este un tip de radiografie care utilizează un agent de contrast care este injectat într-o arteră. Când umple vasele corpului, faceți radiografii. În plus față de prezența chisturilor, o scădere a alimentării cu sânge a organului, o subțiere a rețelei vasculare este vizibilă.
    2. Nefroscintigrafia - un studiu cu radionuclizi care vă permite să vedeți toate caracteristicile structurii și încălcările în funcționarea corpului.
    3. Excretor (intravenos) urografie. Metoda permite obținerea de informații despre modificările sistemului urinar în timpul mișcării fluidelor în rinichi și uretere, viteza de mișcare a urinei și capacitatea organelor. Ele arată o creștere semnificativă a organului din două părți, deformarea structurilor cup-pelvis.

    Caracteristicile identificate în studiile de laborator:

    1. În sânge găsesc: semne de anemie, o scădere a volumului de proteine ​​funcționale, o creștere a creatininei și a ureei.
    2. În analiza urinei, probele Rebergu și Zimnitsky: semne de disfuncție a organului și a sistemului urinar. În cazul unui curs agresiv al bolii, prezența proteinelor (proteinurie), creșterea numărului de celule albe (leukocyturia), o scădere constantă a greutății specifice a urinei (hipoesosterenurie) apar.
    3. Hematuria (apariția sângelui în urină) este considerată un simptom opțional, poate fi tranzitorie, adică apar eritrocite (globule roșii) sau dispare. Prezența stabilă a sângelui în urină este detectată la ruperea capsulelor.

    Diagnosticul diferențial al bolii polichistice a rinichilor este efectuat pentru a distinge patologia de alte leziuni chisticale, glomerulonefrite, în mare măsură simptomatice. Și, de asemenea, pentru diferențierea de forme maligne la copiii cu vârste cuprinse între 2 și 5 ani - adenomialosarcom (tumora Wilms).

    perspectivă

    Prognosticul pentru boala de rinichi policistă depinde de forma patologiei și de evoluția clinică, rata de dezvoltare și gravitatea complicațiilor (hipertensiune, disfuncție renală).

    În cazul tipului 1 - o formă autozomală recesivă a bolii - există o creștere rapidă a semnelor de insuficiență renală. Dacă anomalia este diagnosticată la naștere sau la o vârstă fragedă, prognosticul pentru majoritatea copiilor este nefavorabil. Chiar și pe fondul tratamentului de întreținere, disfuncția renală acută se dezvoltă la vârsta de 15-20 ani (și mai devreme). În acest caz, adevărata șansă de supraviețuire este transplantul de organe.

    În cazul tipului 2 - o formă dominantă autozomală - evoluția bolii este benignă, toate simptomele sunt mai puțin pronunțate, iar semnele insuficienței renale severe apar numai la pacienții cu vârstă mai mare de 40 de ani care au legătură cu vârsta. Dacă boala este detectată în faza incipientă, pacientul poate trăi pe deplin, lucra, trăiește în mod regulat, nu permite hipotermie, respectând dieta.

    Odată cu dezvoltarea insuficienței renale, dacă pacientul nu ratează procedurile de hemodializă și respectă cu strictețe instrucțiunile clinice, speranța de viață ajunge la speranța medie de viață a oamenilor sănătoși - 70 de ani.

    Metode pentru tratamentul bolii polichistice a rinichilor

    Medicina moderna nu este inca capabila sa vindece complet boala policiculara a rinichilor, deci sarcina principala pentru medic este:

    • prevenirea și stoparea dezvoltării complicațiilor;
    • ușurează cât mai mult simptomele dureroase;
    • ia măsuri pentru a preveni reîncarnarea formărilor policiclice în cancer;
    • să crească durata și calitatea vieții persoanelor cu afecțiuni grave.

    Simptomele bolii și tratamentului renal polichistic sunt strâns legate, deoarece severitatea manifestărilor dureroase determină regimul de tratament.

    Tratamentul conservator

    Deoarece cavitățile multiple care distrug parenchimul nu pot fi îndepărtate, medicamentele sunt folosite pentru corectarea funcției renale afectate și a condițiilor patologice rezultate - pielonefrită, hipertensiune arterială, dezechilibru electrolitic, urodynamics (procesul de mișcare și excreție urină).

    Tratamentul medicamentos al bolii polichistice a rinichilor nu poate fi decât complex și constă în mai multe blocuri terapeutice:

    1. Agenții antihipertensivi sunt prescrise pentru a normaliza tensiunea arterială, deoarece presiunea ridicată distruge vasele renale, blocând treptat alimentarea cu sânge a organului bolnav, care își pierde din ce în ce mai mult funcționalitatea. Astfel de grupuri de medicamente ca beta-blocante - Concor, Nebilet, Betalok, inhibitori ECA - Enap, Hartil, Perinev, Irumed, antagoniști ai calciului - Norvax, Altiazem, Gallopamil, acționează în mod complet diferit. Dar numai cardiologul și nefrologul pot selecta doza corectă, în ceea ce privește bolile concomitente.
    2. Este absolut necesar să se ia imediat medicamente antibiotice la primele semne ale începutului unui proces infecțios (pielonefrită), supurație și ruptura capsulelor polichistice pentru a opri răspândirea agresiunii bacteriene, inflamația acută a peritoneului (peritonita) și complicațiile septice. Se utilizează adesea combinații de antibiotice într-o doză calculată în funcție de nivelul funcției renale. Se utilizează amoxiclav, cefalosporine, fluorochinone. După ce a primit analiza datelor pentru cultura bacteriană (determinarea activității în rinichii unui microorganism), medicul poate înlocui antibioticul cu un medicament mai eficient, de care agentul patogen este frică. Cursul de tratament poate dura până la 4 - 5 săptămâni.
    3. Medicamente analgezice, antispastice și antiinflamatoare. Pentru ameliorarea spasmului, durerii, utilizați Decitel, No-shpu, Papaverin, Duspatalin, Platyfillin. Cel mai mare efect este dat de injectarea spasmalgonei. Multe calmante în același timp scutesc inflamația. Diclofenac, Tempalgin, Took, Analgin, Baralgin sunt prescrise. Ibuprofenul, paracetamolul au un efect analgezic foarte scăzut. În funcție de gradul de creștere a efectului anestezic (de la cel mai mic la cel mai mare), medicamentele sunt distribuite după cum urmează: metamizol (Analgin), diclofenac (Voltaren), ketorolac (Ketorol), lornoxicam (Ksefokam), ketoprofen (Ketonal).
    4. Mijloace de eliminare a anemiei. Acestea sunt prescrise luând în considerare nivelul de hemoglobină și de fier din ser (Ferrum Lek, Totema, Aktiferrin), inclusiv injectarea. Tratamentul necesită o monitorizare constantă a parametrilor sângelui.
    5. Pentru a umple deficiența de proteine ​​cu proteinurie crescută, dacă este necesar, Ketosteril, Supro este prescris, care sunt parțial capabile să corecteze deficiențele proteinelor în timpul dezvoltării insuficienței renale. Datorită acestor analogi de aminoacizi, dializa poate fi întârziată.
    6. Preparate de calciu, alfa-calcidol pentru corectarea deficienței mineralelor (luând în considerare conținutul de calciu, fosfor și hormon paratiroidian în serul de sânge).
    7. Produsele farmaceutice cu conținut de potasiu și magneziu (Asparkam, Panangin, Asparkam-L) sunt necesare în doze mici pentru formarea de pietre pe fundalul bolii polichistice a rinichilor și, în același timp, ca un agent antiaritmic ușor dacă pacientul suferă de tulburări cardiovasculare. Asigurați-vă că ați urmărit nivelul de potasiu din sânge.
    8. Medicamente diuretice (diuretice) pentru a normaliza excreția urinei, scăderea tensiunii arteriale, eliminarea edemelor și intoxicația cu uremia.

    În faza inițială a rinichiului polichistic, de cele mai multe ori consumă medicamente care rețin potasiul și magneziul în organism - Aldactone, Spironolactone, Veroshpiron, Veroshpilakton.

    Cele mai populare sunt diureticele tiazidice, care acționează rapid și pentru o perioadă lungă de timp, iar substanțele utile practic nu sunt îndepărtate cu urină - Triampur (combinat), Arifon, Hypothiazide, Ravel, Indalamidă.

    Buretele și diureticele osmotice - Furosemid, Torasemide, Diuver, Lasix, Trigrim, Acid etacrynic, Manitol - sunt utilizate pentru diureza activă în spital.

    1. Printre vitaminele și suplimentele recomandate: Supercomplex (SUA) cu control al calciului în sânge, TNT sub formă de pulbere (doză de calciu și fosfor), Vitozavriki adecvat pentru copii, hemodializați, nu necesită ajustare, Coenzima Q10 în combinație cu Omega 3.

    Rezultatul bolii poate fi insuficiența renală severă, o afecțiune în care rinichii nu se confruntă cu filtrarea sângelui din substanțe toxice.

    Pentru ca pacientul să trăiască, este necesară hemodializa - o terapie specială care compensează (înlocuind) funcțiile organului. Procesul constă în curățarea sângelui din produsele metabolice, excesul de apă, toxine.

    Într-o anumită etapă a bolii, hemodializa devine o procedură permanentă care se face pe bază de ambulatoriu timp de 4 până la 5 ore, în medie, de 3 ori pe săptămână. Pentru confortul maxim și hemodializa nedureroasă, pe brațul brațului se formează o fistulă arteriovenoasă (AVF-shunt) pentru accesul continuu la vase.

    Tratamentul chirurgical

    În cazul dezvoltării agresive a displaziei chistice a țesuturilor, este posibilă utilizarea tratamentului chirurgical al bolii polichistice a rinichilor.

    Principala metodă în etapa compensată a bolii este puncția percutană (aspirație) a capsulelor chistice cu dimensiuni de până la 60 mm. Puncția se efectuează cu anestezie locală. Un ac lung subțire trece prin țesuturile corpului, străpunge zidul cavității și pompează lichidul sub control ultrasonic sau folosind o tehnică laparoscopică.

    Această manipulare reduce dimensiunea formațiunilor mari și organul în sine, ameliorează tensiunea în țesuturi, activează circulația sângelui în zonele sănătoase ale parenchimului și stabilizează funcția organelor.

    În cazul unei leziuni focale a unui organ, este posibilă îndepărtarea formărilor mari prin intermediul laparoscopiei (efectuarea procedurilor chirurgicale prin perforări). În unele cazuri, necroctomia (îndepărtarea rinichilor) se efectuează pe decesul țesutului, procesul cancerului, leziunea totală a organelor, pe de o parte.

    În stadiul de decompensare severă, cu dezvoltarea disfuncției severe a organelor, problema transplantului de rinichi este rezolvată pe fundalul terapiei ulterioare cu medicamente care suprimă posibila respingere a țesuturilor.

    Medicina populara

    Reacțiile la domiciliu cu utilizarea ierburilor și a substanțelor medicinale pentru a vindeca patologia este imposibilă. Tratamentul folic remedii pentru policicidoza rinichilor este permis doar ca un supliment la terapia principală.

    La încercarea de a elimina rinichi polichistic folosind rețete de origine pot fi ușor să rateze dezvoltarea inflamației, supurație sau cavități de rupere, în locul tratamentului va duce rapid la moarte.

    Tratate la domiciliu numai cu permisiunea unui medic și de a folosi ceaiuri medicinale este permisă numai în doza exactă pentru a sprijini activitatea organelor și a elimina unele simptome dureroase - dureri de cap, edeme, greață, inflamație.

    Infuzarea propolisului are un efect bun asupra rinichilor și a sistemului urinar. Datorită proprietăților sale antibacteriene, elimină inflamația. Pe o parte din propolisul pustiu, luați 10 părți de vodcă de înaltă calitate, insistând la 14 zile (tremurând ocazional). Beți 15 picături de trei ori pe zi înainte de mese timp de 14 zile. Apoi faceți o pauză de două săptămâni.

    În plus față de propolis, este considerat perga eficiente, care este mestecat 1 la 2 grame de trei ori pe zi.

    În ceea ce privește utilizarea apei minerale, ele pot aduce atât avantaje, cât și efecte dăunătoare, cauzând formarea de piatră, astfel încât acestea să se îmbete numai după consultarea unui medic. Efectul terapeutic este dat de apa slabă saturată cu minerale, capabilă să corecteze echilibrul apă-electrolitică.

    Schimbarea țesutului poate fi suspendată cu usturoi (interzisă în cazul bolilor de stomac). Zdrobiti 200 grame de usturoi decojit, turnati 200 ml de apa potabila si trageti timp de 20-30 zile in intuneric. După efort, beau 20 ml de trei ori pe zi, consumând 150 ml de lapte cald (înainte de mese).

    Într-un tratament la domiciliu este, de asemenea, utilizat bulioane Orthosiphon staminale (ceai rinichi) afinele frunze, conuri de pin, brusture, nuci, galbenele, lemn dulce si rostopasca.

    Prevenirea bolii polichistice a rinichilor nu a fost încă dezvoltată, deoarece boala este cauzată de factori genetici care nu fac obiectul corecției. Astăzi, toate cercetările științifice și cercetarea privind suprimarea creșterilor polichistice în parenchim sunt în stadiul testelor experimentale.

    Stilul de viață și alimentația

    Pacientul trebuie să recunoască în mod clar că degradarea rinichi polichistic în calm benigne pe tot parcursul - patologie extrem de grave, precum și respectarea anumitor reguli, iar dieta nu este doar un supliment, dar cea mai importantă parte a terapiei.

    Dacă pacientul face tot ce-i stă în putință pentru a preveni apariția complicațiilor, agravând procesul patologic, el prelungește cu adevărat o viață deplină și o capacitate de muncă.

    • observate în mod regulat de către un urolog sau nefrolog ca corecție precoce a hipertensiunii arteriale și eliminarea la timp a tuturor infecțiilor urogenitale încetini în mod repetat, progresia modificărilor anormale la nivelul rinichilor.
    • înainte de apariția simptomelor la copii, adolescenți și tineri, care trebuie testate cel puțin o dată pe an pentru efectuarea ultrasunetelor rinichilor;
    • monitorizarea constantă și foarte strictă a indicatorilor tensiunii arteriale (nu trebuie să depășească 130 până la 80 mm Hg. Art.);
    • în orice caz, să nu permită hipotermie, în special tălpile picioarelor, abdomenul inferior, zona lombară;
    • întărirea copiilor să facă cu precauție extremă, eliminând orice corp hipotermic;
    • eliminarea sariturilor, alergarea intensa, calarie, haltere, sporturi active, in special tipurile de contact (rugby, fotbal, wrestling, baschet);
    • să evite răcelile și bolile infecțioase cât mai mult posibil;
    • respectarea strictă și constantă a dietei, contribuind la reducerea sarcinii asupra rinichilor;
    • vindecă leziunile cronice infecțioase cât mai curând posibil (sinuzită, dinți carieni, amigdalită)
    • Dacă există o boală polichistică în familie, părinții înainte de concepția unui copil au nevoie de consiliere genetică și de o examinare completă pentru a determina riscul de a avea un copil cu această anomalie.

    Dieta pentru boala de rinichi policist

    Dieta pentru boala polichistică a rinichilor vizează maximizarea factorilor care încarcă și irită această pereche de organe.

    • limita aportul de sare, astfel încât să nu provoace o creștere a tensiunii arteriale și dezvoltarea edemelor;
    • controla cantitatea de lichid consumată pe zi. Restricționați volumul nu ar trebui să fie toți pacienții, dar numai cei care au boala este însoțită de umflarea feței, picioarelor, semne de insuficiență cardiacă cu dificultăți de respirație, hipertensiune arterială. Dacă aceste semne lipsesc, atunci se recomandă să beți până la 2 - 2,5 litri pe zi;
    • reducerea aportului de proteine ​​(carne). Cu un aflux mare de proteine ​​animale, substanțele toxice cu azot sunt eliberate activ, ceea ce este deosebit de periculos în fazele târzii de insuficiență renală;
    • abandonați condimente picante, alimente prajite, grase, sărate, băuturi alcoolice (în special bere). Minimizați ciocolata, cacao, fructe de mare, cafea neagră puternică, iritantă;
    • dacă există semne de creștere a nivelului de potasiu în sânge, este necesar să se limiteze aportul de nuci, banane, cartofi, spanac și fructe uscate. Și crește dacă apare deficit de potasiu;
    • nutriția este recomandată fracționată, cu un conținut ridicat de fructe, produse lactate, cereale. Sunt permise mâncăruri dulci (cu excepția ciocolatei negre).

    În mod separat, trebuie să vorbiți despre citrice în dieta pacienților cu boală renală polichistică. Mulți oameni de știință declară că naringenina, conținută în portocale și grapefruit, poate preveni boala. Acest lucru nu este adevărat. Nu puteți preveni boala asociată cu mutații genetice, utilizând suc de grepfrut. Un alt lucru este că naringenin suprimă cu adevărat intensitatea apariției formelor benigne și distribuția lor în organism. Aceasta este, într-o oarecare măsură, această componentă este capabilă să încetinească dezvoltarea patologiei. Dar, cu același grad de probabilitate este grapefruit capabil si sa agraveze starea pacientului, deoarece substanța în procesul său compoziția intensifică formarea pietrei la rinichi, care exacerbează severa a pacientului. Prin urmare, dacă ultrasunetele confirmă prezența nisipului în organ, grapefruitul și alte fructe citrice ar trebui interzise.

    Citiți în următorul articol despre ce este un chist de rinichi.