Sindromul nefrotic este un complex de simptome care apare la afectarea rinichilor și include proteinurie pronunțată, edem și metabolismul scăzut al proteinelor și lipidelor. Cu toate acestea, patologia nu este întotdeauna însoțită de tulburări secundare și primare ale rinichilor, uneori acționează ca o formă nosologică independentă.

Termenul a fost folosit din 1949, înlocuind astfel de concepte ca nefroza sau nefroza lipoidă și introdus în nomenclatura modernă a OMS. Statisticile indică faptul că acest sindrom apare între toate bolile renale în aproximativ 20% din cazuri, alte informații indică 8-30% din cazuri. Cel mai adesea, boala se găsește la copiii cu vârsta cuprinsă între 2 și 5 ani, mai puțin adesea suferă de adulți, a căror vârstă medie este cuprinsă între 20 și 40 de ani. Dar în medicină, a descris cazul dezvoltării sindromului la vârstnici și la nou-născuți. Frecvența apariției acesteia depinde de factorul etologic prin care se datorează. Femeile suferă mai des decât bărbații atunci când patologia se dezvoltă pe fondul artritei reumatoide și al lupusului eritematos sistemic.

Cauzele sindromului nefrotic

Cauzele sindromului nefrotic sunt diverse, distingând atât patologia primară, cât și cea secundară.

Cauzele sindromului nefrotic primar:

Cea mai obișnuită boală de rinichi cauzată de acest sindrom este glomerulonefrita, atât cronică, cât și acută. În același timp, sindromul nefrotic se dezvoltă în 70-80% din cazuri.

Alte afecțiuni renale independente, împotriva cărora apare sindromul nefrotic, sunt: ​​amiloidoza primară, nefropatia gravidă, hiperfroma.

Cauzele sindromului nefrotic secundar:

Infecții: sifilis, tuberculoză, malarie.

Bolile sistemice de țesut conjunctiv: sclerodermia, lupusul eritematos, artrita reumatoidă.

Bolile de natură alergică.

Endocardita septică având un curent lung.

Efectele asupra corpului de substanțe toxice, inclusiv metale grele, otrăvuri din mușcătura albinelor și șerpi etc.

Oncologia altor organe.

Tromboza venei inferioare inferioare, vene renale.

Luând medicamente.

Varianta idiopatică a dezvoltării bolii (atunci când cauza nu poate fi stabilită) se dezvoltă cel mai adesea în copilărie.

Referindu-se la patogeneza sindromului, se poate observa că cea mai comună este teoria imunologică a dezvoltării sale.

Aceasta confirmă câteva fapte, printre care:

Experimentele pe animale au arătat că introducerea serului nefrotoxic pe fundalul sănătății absolute a determinat dezvoltarea sindromului nefrotic în ele.

Adesea patologia se dezvoltă la persoanele care au reacții alergice la polen, hipersensibilitate la diferite medicamente.

Alți pacienți decât acest sindrom au deseori boli autoimune.

Tratamentul imunosupresiv are un efect pozitiv.

Complexele complexe care au un efect dăunător asupra membranelor bazale ale glomerulilor renai se formează prin contactul anticorpilor sanguini cu antigene externe (virusuri, alergeni, bacterii, polen etc.) și antigene interne (ADN, proteine ​​tumorale, crioglobuline etc.). Uneori, se formează complexe imune ca rezultat al producerii de anticorpi la o substanță care este reprodusă de membranele bazale ale rinichilor înșiși. Oricare ar fi originea complexelor imune, gradul de afectare a rinichilor va depinde de cât de mult se concentrează în interiorul corpului și de cât timp ele afectează organele.

Un alt efect negativ al complexelor imune este capacitatea lor de a activa reacțiile inflamatorii la nivel celular. Ca rezultat, eliberarea de histamină, serotonină, enzime. Acest lucru conduce la faptul că permeabilitatea membranelor bazale devine mai mare, microcirculația în capilarele rinichilor este perturbată și se formează coagularea intravasculară.

O examinare macroscopică arată că rinichii au mărimi mari, suprafața acestora rămâne netedă și uniformă, substanța corticală are o culoare gri deschisă, iar medulla are o culoare roșie.

Histologia și microscopia optică evidențiază modificări patologice cu distrofie adipoasă și hialină a rinichilor, proliferarea focală a endoteliului organelor, distrofie proteică a tubulilor renale. Dacă boala are un curs sever, este posibilă vizualizarea atrofiei și necrozei epiteliului.

Simptomele sindromului nefrotic

Simptomele sindromului nefrotic sunt tipice și apar întotdeauna monotone, indiferent de ceea ce a provocat dezvoltarea procesului patologic.

Printre acestea se numără:

Proteinurie masiva. Se exprimă într-o cantitate mare de proteine ​​(în principal albumină) în urină. Acesta este principalul simptom al acestei patologii, dar nu este singurul semn al bolii.

În serul de sânge crește nivelul colesterolului și trigliceridelor, pe fondul scăderii cantității de fosfolipide. Ca urmare, pacientul dezvoltă hiperlipidemie. În același timp, cantitatea de lipide este atât de ridicată încât este capabilă să coloreze porțiunea serică a sângelui într-o culoare albă lăptoasă. Ca urmare, doar o singură apariție a sângelui poate fi judecată pe baza prezenței hiperlipidemiei. Se presupune că creșterea lipidelor din sânge se datorează creșterii lor crescute în ficat cu retenția lor în vase datorită greutății moleculare înalte. De asemenea, metabolismul insuficient al rinichilor, scăderea nivelului de albumină din sânge etc.

Există un salt al colesterolului în sânge. Uneori, nivelul său poate atinge 26 mmol / l și chiar mai mult. Dar cel mai adesea creșterea colesterolului este moderată și nu depășește valoarea de 10,4 mmol / l.

Umflarea. Acestea pot fi de severitate variabilă, dar sunt prezente la toți pacienții, fără excepție. Edemul este uneori foarte puternic, într-o asemenea măsură încât limitează mobilitatea pacientului, devenind un obstacol în calea îndeplinirii sarcinilor de serviciu.

Pacientul are o slăbiciune generală, oboseală. Slăbiciunea tinde să crească, mai ales atunci când sindromul nefrotic este prezent timp îndelungat.

Aperitatea suferă, cererea de lichid crește, deoarece setea și gura uscată sunt prezente în mod constant.

Cantitatea de urină excretată devine mai mică.

Greața, vărsăturile, flatulența, durerea abdominală și scaunele libere sunt rareori observate. Majoritatea acestor simptome indică ascite marcate.

Caracterizată de dureri de cap, care trag senzații în regiunea lombară.

Cu multe luni de boală se dezvoltă parestezii, convulsii împotriva pierderii de potasiu, durere în mușchi.

Dispneea indică hiperpericardită, care deranjează pacientul chiar și în timpul unei perioade de odihnă și nu numai pe fundalul efortului fizic.

Pacienții, de regulă, sunt inactivi, uneori complet adynamici.

Pielea pielii, temperatura corpului poate rămâne la înălțimi normale și poate fi mai mică decât norma. În acest sens, pielea la atingere este rece și uscată. Poate că unghiile sale fragile, fragile, căderea părului.

Tahicardia se dezvoltă pe fundalul insuficienței cardiace sau anemiei.

Tensiunea arterială este redusă sau normală.

Limba prezintă o placă densă, stomacul este mărit.

Metabolismul general este afectat, deoarece funcția glandei tiroide suferă.

Scăderea urinei este, de asemenea, un companion constant al patologiei. În același timp, pacientul nu alocă mai mult de un litru de urină pe zi, și uneori 400-600 ml. Impuritățile vizibile ale sângelui în urină, de regulă, nu sunt detectate, dar sunt detectate prin examinare microscopică.

Un alt semn clinic al sindromului este sângele hipercoagulabil.

Simptomele sindromului nefrotic se pot dezvolta încet și treptat și, uneori, dimpotrivă, violent, care se întâmplă cel mai adesea cu glomerulonefrita acută.

În plus, distingeți între sindromul pur și mixt. Diferența este absența sau prezența hipertensiunii și hematuriei.

Forme de sindrom nefrotic

Este de remarcat și trei forme ale sindromului, inclusiv:

Sindrom recurent. Această formă a bolii este caracterizată de schimbări frecvente de exacerbări ale sindromului în timpul remisiunii sale. În acest caz, remisia poate fi obținută prin terapia cu medicamente sau se întâmplă spontan. Cu toate acestea, remisia spontană este destul de rară și predominant în copilărie. Ponderea sindromului nefrotic recurent reprezintă până la 20% din toate cazurile de boală. Remisiile pot fi destul de lungi și uneori ajung la 10 ani.

Sindrom persistent. Această formă a bolii este cea mai frecventă și apare în 50% din cazuri. Sindromul este lent, lent, dar în mod constant progresiv. Ritmul persistent nu poate fi atins nici măcar după terapia persistentă și după aproximativ 8-10 ani pacientul dezvoltă insuficiență renală.

Sindromul progresiv. Această formă a bolii se caracterizează prin faptul că sindromul nefrotic se dezvoltă rapid și în 1-3 ani poate duce la insuficiență renală cronică.

Complicațiile sindromului nefrotic

Complicațiile sindromului nefrotic pot fi asociate cu sindromul în sine sau provocate de medicamente utilizate pentru tratarea acestuia.

Dintre complicațiile care apar emit:

Infecții: pneumonie, peritonită, furunculoză, pleurezie, erizipel, etc. Peritonita pneumococică este considerată a fi cea mai gravă complicație. Tratamentul antibiotic prelungit poate fi fatal.

Criza nefrotică este o altă complicație rară, dar serioasă a sindromului nefrotic. Însoțită de o creștere a temperaturii corporale, durere în abdomen, apariția eritemului cutanat cu vărsături anterioare, greață, pierderea apetitului. Criza nefrotică însoțește adesea șocul nefrotic cu o scădere pronunțată a tensiunii arteriale.

Embolism pulmonar.

Tromboza arterei renale care duce la infarctul renal.

Există dovezi că sindromul nefrotic crește riscul ischemiei cardiace și al infarctului miocardic.

Complicațiile de la administrarea de medicamente pentru tratarea sindromului nefrotic sunt exprimate în reacții alergice, în formarea unui stomac și a ulcerului intestinal cu perforarea ulcerului, în diabet, în psihoza medicină etc.

Aproape toate complicațiile de mai sus sunt amenințătoare pentru pacient.

Diagnosticul sindromului nefrotic

Studiile clinice și de laborator sunt principala metodă pentru diagnosticarea sindromului nefrotic. Cu toate acestea, metodele de inspecție și de examinare instrumentală sunt obligatorii. Medicul în timpul examinării pacientului vizualizează limba acoperită, edemul, pielea uscată și rece, precum și alte semne vizuale ale sindromului.

Pe lângă examinarea medicului, sunt posibile următoarele tipuri de diagnostice:

Analiza de urină va arăta o creștere a densității relative, a cilindruriei, a leucociturii, a colesterolului în sediment. Proteinuria în urină este de obicei exprimată puternic.

Un test de sânge va indica o creștere a ESR, eozinofilie, creșterea plachetelor, o scădere a hemoglobinei și a globulelor roșii.

Este necesară o coagulogramă pentru a evalua coagularea sângelui.

Analiza biochimică a sângelui evidențiază o creștere a colesterolului, a albuminei, a proteinemiei.

Pentru a evalua gradul de deteriorare a țesuturilor rinichilor, trebuie efectuată o scanare cu ultrasunete cu ultrasunete a vaselor renale și nefroscintigrafie.

Este la fel de important să se determine cauza sindromului nefrotic, care necesită o examinare imunologică aprofundată, este posibilă efectuarea unei biopsii a rinichilor, rectului, gingiilor și a studiilor angiografice.

Tratamentul sindromului nefrotic

Tratamentul sindromului nefrotic se efectuează într-un spital sub supravegherea unui nefrolog.

Recomandările generale pentru medicii care lucrează în departamentele urologice sunt după cum urmează:

Respectarea unei diete fără săruri, cu restricționarea aportului și selecției de lichide, în funcție de vârsta pacientului, cantitatea de proteine.

Realizarea terapiei prin perfuzie utilizând Repoliglyukin, Albumin etc.

Medicamentele diuretice ocupă un loc important în tratamentul bolii renale. Cu toate acestea, recepția lor ar trebui să fie strict controlată de specialiști, altfel pot apărea probleme grave de sănătate. Printre acestea: acidoza metabolică, hipopotasemia, leșierea sodiului din organism, reducerea volumului de sânge circulant. Deoarece administrarea de doze mari de medicamente diuretice pe fondul insuficienței renale sau a hipocalbuminemiei este adesea complicată de șoc, ceea ce este dificil de corectat, pacienții trebuie tratați cu prudență. Cu cât timpul necesar pentru a primi diuretice este mai scurt, cu atât mai bine. Re-admiterea lor este recomandabilă pentru a numi numai cu o creștere a edemului și cu o scădere a cantității de urină de descărcare de gestiune.

Pentru a salva pacientul de edem, recomandă administrarea de Furosemid, fie intravenos, fie oral. Acesta este un decongestionant foarte puternic, dar efectul său este de scurtă durată.

De asemenea, pentru eliminarea edemului se poate atribui acid etarinic. Hipotiazidul are un efect mai puțin pronunțat. Efectul său se va observa la 2 ore după administrarea inițială.

O altă legătură importantă în lupta împotriva edemelor sunt diureticele, care permit menținerea potasiului în organism. Acestea sunt medicamente precum Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron oferă o eficacitate specială în combinație cu furasemidul.

Dacă umflarea se datorează amiloidozei, atunci acestea sunt greu de corectat cu medicamente diuretice.

Glucocorticosteroizii, cum ar fi Prednisolon și Methylprednisolon, sunt medicamentele de alegere pentru tratamentul imunosupresiv al sindromului nefrotic. Aceste medicamente au un efect direct asupra complexelor imune, suprimând susceptibilitatea lor la mediatorii inflamatorii, reducându-și producția.

Corticosteroizii sunt prescrise în trei moduri:

Administrarea orală a medicamentelor cu eliberarea dozei maxime dimineața și reducerea ulterioară a dozei în 2-4 doze. Doza totală este calculată luând în considerare activitatea cortexului suprarenale. Tratamentul se efectuează chiar la începutul tratamentului.

Alternativ, prednisolonul este utilizat ca terapie de întreținere. Doza zilnică a medicamentului este oferită pacientului la un interval de o zi. Acest lucru vă permite să salvați efectul obținut și să reduceți severitatea efectelor secundare de la administrarea de corticosteroizi. De asemenea, un regim alternativ de Prednisolone este schema de eliberare a medicamentului la pacient zilnic timp de 3 zile, după care se ia o pauză în 3 sau 4 zile. În ceea ce privește efectul, aceste moduri, ca regulă, nu au diferențe în acest sens.

Ultima opțiune pentru administrarea de glucocorticoizi este efectuarea unei terapii cu impulsuri. Pentru a face acest lucru, o concentrație foarte mare de hormon este creată în sânge, deoarece este administrată intravenos, picătură cu picătură timp de 20-40 de minute. Dropperul se pune o dată, nu mai des decât o dată la 48 de ore. Numărul de abordări și doza exactă trebuie să fie calculate de către medic.

Bineînțeles, trebuie să vă amintiți de abundența efectelor secundare pe care glucocorticoizii le dau, printre care: insomnie, edem, obezitate, miopatie, cataractă. Este necesar să anulați medicamentele foarte atent, deoarece există riscul unei insuficiențe adrenergice acute.

În ceea ce privește tratamentul cu citostatice, în acest scop sunt utilizate medicamente precum ciclofosfamida (citotoxan, ciclofosfamidă) și chlorambucil (Leikeran, clorbutin). Aceste medicamente au scopul de a suprima diviziunea celulară și nu au o capacitate selectivă și afectează absolut toate celulele divizate. Activarea medicamentului are loc în ficat.

Ciclofosfamida este tratată prin metoda pulsului, prin injectare intravenoasă, pe fundalul terapiei cu impulsuri cu corticosteroizi.

Chlorambucil este administrat pe cale orală timp de 2-2,5 luni. Medicamentul este prescris în principal în forma recurentă a bolii.

Tratamentul antibacterian este necesar dacă sindromul se dezvoltă pe fundalul glomerulonefritei cronice. În acest scop, medicamentele cel mai des utilizate sunt Cefazolin, Ampicilină, Doxiciclină.

Dacă boala are un curs sever, ar trebui să se efectueze plasmefereza, hemosorbția, administrarea intravenoasă a Dextranilor, a Reopoliglutinei și a soluțiilor proteice.

După ce pacientul este eliberat din spital, acesta este monitorizat de un nefrolog în clinica de la locul de reședință. Pentru o lungă perioadă de timp se efectuează o terapie patogenetică de susținere. Despre posibilitatea de finalizare, decizia poate doar de medic.

De asemenea, pacienții sunt tratate cu tratament sanatorial, de exemplu, pe coasta de sud a Crimeei. Este necesar să mergeți la sanatoriu în timpul remisiunii bolii.

În ceea ce privește dieta, pacienții trebuie să urmeze dieta medicală la numărul 7. Aceasta reduce tumefierea, normalizează metabolismul și diureza. Este strict interzisă includerea în meniu a unor carne grasă, produse care conțin sare, margarină, grăsimi trans, toate legumele, produse din ciocolată, muraturi și sosuri. Mâncarea trebuie să fie fracționată, metodele de gătit ar trebui să fie delicate. Apa este consumată într-o cantitate limitată, volumul său este calculat individual, în funcție de diureza zilnică a pacientului.

Prevenirea și prognosticul sindromului nefrotic

Măsurile profilactice includ tratamentul încăpățânat și precoce al glomerulonefritei, precum și alte afecțiuni renale. Este necesară efectuarea unei reorganizări amănunțite a focarelor de infecție, precum și implicarea în prevenirea acelor patologii care servesc drept factori etiologici pentru apariția acestui sindrom.

Medicamentele trebuie luate exclusiv pe cele recomandate de medicul curant. Trebuie să se acorde o atenție specială acelor fonduri care au nefrotoxicitate sau pot provoca reacții alergice.

Dacă boala se manifestă o dată, este necesară supravegherea medicală suplimentară, testarea în timp util, evitarea insolației și hipotermiei. În ceea ce privește ocuparea forței de muncă, activitatea persoanelor cu sindrom nefrotic ar trebui limitată în ceea ce privește efortul fizic și tensiunea nervoasă.

Prognosticul pentru recuperare depinde în principal de ceea ce a cauzat dezvoltarea sindromului, precum și de cât timp persoana a fost fără tratament, cât de în vârstă este pacientul și de alți factori. Este de remarcat faptul că o recuperare completă și durabilă poate fi realizată destul de rar. Acest lucru este posibil, de regulă, la copiii cu nefroză grasă primară.

Restul grupurilor de pacienți, mai devreme sau mai târziu, prezintă o recidivă a bolii, cu o creștere a semnelor de insuficiență renală, uneori cu hipertensiune malignă. Ca urmare, pacientul dezvoltă insuficiență renală cu ulterioară uremie azotemică și moartea persoanei. Prin urmare, cu cât începe tratamentul mai devreme, cu atât este mai favorabil prognosticul.

Educație: Diplomă în specialitatea "Andrologie" a fost obținută după trecerea în cadrul Departamentului de Urologie Endoscopică a Academiei Ruse de Educație Medicală la Centrul de Urologie al Spitalului Clinic Central nr. 1 al Căilor Ferate Ruse (2007). A fost absolvit, de asemenea, școala de absolvire până în 2010.

Sindromul nefrotic: patogeneză, simptome, diagnostic, cum se tratează

Sindromul nefrotic este un complex nespecific al simptomelor clinice și de laborator care apare în timpul inflamației rinichilor și se manifestă prin edeme, proteine ​​în urină și conținut scăzut în plasma sanguină. Sindromul este un semn clinic al disfuncției renale sau al unei nozologii independente.

Termenul "sindrom nefrotic" din 1949 a înlocuit definiția "nefrozei". Potrivit statisticilor, patologia afectează adesea copiii de 2-5 ani și adulții cu vârste între 20 și 40 de ani. Medicina moderna este un caz cunoscut de dezvoltare a sindromului la varstnici si nou-nascuti. Predominanța bărbaților sau a femeilor în structura morbidității depinde de patologia care a devenit cauza principală a sindromului. Dacă apare pe fondul disfuncției autoimune, femeile predomină în rândul pacienților. Dacă sindromul se dezvoltă pe fundalul patologiei pulmonare cronice sau osteomielitei, va fi în mare parte bărbații bolnavi.

Sindromul nefrotic însoțește diverse boli urologice, autoimune, infecțioase și metabolice. În același timp, aparatul glomerular al rinichilor este afectat și metabolismul protein-lipidic este perturbat. Proteinele și lipidele după intrarea în scurgerea urinei prin peretele nefron și deteriorarea celulelor epiteliale ale pielii. Consecința acestui fapt este edemul generalizat și periferic. Pierderea proteinei urinare apare ca urmare a disfuncției renale severe. Reacțiile autoimune joacă, de asemenea, un rol important în dezvoltarea bolii.

Diagnosticul sindromului nefrotic se bazează pe date clinice și de laborator. Simptomele renale și extrarenale apar la pacienți, se produc edeme de localizare variată, se dezvoltă distrofie a pielii și a membranelor mucoase. Puternicitatea picioarelor și a feței crește treptat în câteva zile. Generalizate edem apare ca anasarki și picături de cavități seroase.

Hipoalbuminemia, disproteinemia, hiperlipidemia, creșterea coagulării sângelui se găsesc în sânge, iar proteinuria masivă se găsește în urină.

Pentru a confirma diagnosticul, sunt necesare date din biopsia renală și o examinare histologică a unei biopsii. Tratamentul conservator al bolii este în conformitate cu o dietă strictă, care efectuează terapie de detoxifiere, imunosupresoare, etiotropie, patogenetică și simptomatică.

etiopatogenia

Sindromul nefrotic primar se dezvoltă cu leziuni renale directe. Cauzele sale sunt:

• Inflamația glomerulilor rinichilor,
• Inflamația bacteriană a sistemului tubular al rinichilor,
• Depunerea de proteine ​​amiloid în țesutul renal,
• Toxicoza târzie a sarcinii - nefropatia,
• Neoplasme în rinichi.

Forma congenitala a sindromului se datoreaza mutatiei genetice mostenite, iar forma dobandita se poate dezvolta la orice varsta.

Forma secundară a sindromului este o complicație a diferitelor patologii somatice:

1. kollagenozov
2. Leziunile reumatice,
3. Diabetul zaharat
4. patologia de cancer,
5. Tromboza venoasă sau renală,
6. Procesele purulente-septice,
7. Tulburări de sânge
8. Infecțiile bacteriene și virale,
9. Boli parazitare,
10. alergii,
11. granulomatoza,
12. Boala hepatică,
13. Insuficiență cardiacă cronică
14. Intoxicarea cu săruri de metale grele sau anumite medicamente.

Există o variantă idiopatică a sindromului în care cauza rămâne necunoscută. Se dezvoltă în special la copii cu imunitate slabă și cei mai sensibili la o gamă largă de boli.

Mecanismele patogenetice ale sindromului nefrotic pentru o lungă perioadă de timp nu au fost pe deplin înțeles. În prezent, oamenii de știință recunosc teoria imunologică. Că aceasta este baza patogenezei sindromului. Aceasta se datorează prevalenței ridicate a bolii la pacienții cu boli imunologice alergice. În plus, în procesul de tratament, medicamentele imunosupresoare dau un efect terapeutic bun.

Ca urmare a interacțiunii anticorpilor cu antigeni endogeni și exogeni, se formează complexe imune care circulă în sânge și se așează în rinichi, dăunând stratului epitelial. Se dezvoltă inflamații, se micșorează microcirculația glomerulară, crește coagularea sângelui. Filtrul glomerular își pierde capacitatea de a înțelege, absorbția proteinelor este perturbată și intră în urină. Acesta este modul în care se dezvoltă proteinuria, hipoproteinemia, hipoalbuminemia și hiperlipidemia. Hypovolemia și o scădere a osmozelor conduc la formarea edemului. Supraproducția aldosteronului și reninei, precum și reabsorbția crescută a sodiului, sunt importante în acest proces.

Severitatea manifestărilor clinice ale sindromului depinde de intensitatea și durata expunerii la factorii etiopatogenetici.

simptomatologia

În ciuda diverselor etiologii ale sindromului, manifestările sale clinice sunt de același tip și tipice.

• Proteinuria este principalul, dar nu singurul, simptom al patologiei. Majoritatea proteinei pierdute este albumina. Cantitatea lor în sânge scade, retenția de lichide apare în organism, care se manifestă clinic prin edemul localizării și prevalenței variate, prin acumularea de transudate libere în cavități. Diureza zilnică este mai mică de 1 litru.
• Pacienții au un aspect tipic: au o față palidă, păstoasă și pleoape umflate, limbă suprapusă, burtă umflată. Primul umflat apare în jurul ochilor, pe frunte, obraji. Formată așa-numita "față nefrotică". Apoi, acestea cad pe partea inferioara a spatelui, membrele si se raspandesc in intregul tesut subcutanat, intindand pielea. Edemul limitează mobilitatea pacienților, reduce activitatea, împiedică procesul de urinare, provoacă o ruptură constantă a ochilor.
• Semnele de astenie includ: slăbiciune, letargie, hipodinamie, gură uscată, sete, disconfort și greutate în partea inferioară a spatelui, scăderea performanței.
• Sindromul nefrotic acut se manifestă prin febră și semne de intoxicație.
• Modificări degenerative-distrofice ale pielii - uscăciunea, peelingul, apariția crăpăturilor prin care fluidul poate fi eliberat.
• Simptomele dispeptice nu apar întotdeauna. Acestea includ durere în epigastru, lipsă de apetit, vărsături, flatulență, diaree.
• Sindromul durerii - dureri de cap, mialgii și artralgii, dureri de spate.
• Sindromul nefrotic cronic sever este manifestat clinic prin parestezii și convulsii.
• Hidrooraxul și hidropericardul se manifestă prin scurtarea respirației și durere în piept.

1. Persistența este o formă obișnuită a bolii, caracterizată printr-un curs letargic și lent. Chiar și terapia persistentă nu dă o remisie stabilă. Rezultatul patologiei este dezvoltarea insuficienței renale.
2. Frecvente - schimbări frecvente de exacerbări și remisiuni spontane, care sunt realizate cu ajutorul terapiei medicamentoase.
3. Episodic - se dezvoltă la începutul bolii de bază și se termină printr-o remisiune stabilă.
4. Progresiv - dezvoltarea rapidă a patologiei, care duce la apariția insuficienței renale în 1-3 ani.

Distinge de asemenea 2 tipuri de sindrom, în funcție de sensibilitatea la terapia hormonală - hormon-rezistent și sensibil la hormoni.

complicații

În absența tratamentului în timp util și adecvat, sindromul nefrotic conduce la apariția unor complicații grave și a unor consecințe neplăcute. Acestea includ:

• Bolile infecțioase - inflamația plămânilor, peritoneu, pleura, sepsis, furunculoză. Tratamentul antimicrobian târziu poate duce la moartea pacientului.
• Hipercoolizarea sângelui, embolismul pulmonar, flebotromboza, tromboza arterială renală.
• Accident vascular cerebral acut.
• Hipocalcemie, scăderea densității osoase.
• Umflarea creierului și a retinei.
• Edem pulmonar.
• Hiperlipidemia, ateroscleroza, insuficiența coronariană acută.
• Anemie de deficit de fier.
• Anorexie.
• Eclampsia femeilor însărcinate, încetarea prematură a sarcinii, travaliul prematur.
• Șoc hipovolemic.
• Colaps.
• Rezultatul mortal.

Măsuri de diagnosticare

Diagnosticul sindromului nefrotic începe cu ascultarea plângerilor și a istoricului. Experții descoperă de la pacient prezența bolilor somatice severe - diabet, lupus, reumatism. Următoarele informații sunt semnificative din punct de vedere diagnostic: dacă membrii familiei suferă de boli renale; timpul primului edem; Ce tratament a suferit pacientul?

1. Piele groasă, perlată, rece și uscată,
2. Placă densă pe limbă,
3. Umflarea burta,
4. Ficat mărit
5. Edem periferic și generalizat.

Ausculator cu hidropericard, există o mușcătură de tonuri de inimă și cu hidrotorax - raze fine de bubble în plămâni. Simptomul pasternatski este pozitiv - pacienții simt o anumită durere atunci când bate.

• Hemogramă - leucocitoză, ESR crescută, eozinofilie, trombocitoză, eritropenie, anemie;
• Biochimie sanguină - hipoalbuminemie, hipoproteinemie, hipercolesterolemie, hiperlipidemie;
• Coagulogramă - semne de DIC;
• În urină - proteine, leucocite, cilindri, cristale de colesterol, celule roșii din sânge, greutate specifică mare;
• Proba Zimnitsky - reducerea cantității de urină și creșterea densității acesteia, datorită reabsorbției crescute în tubulii renale;
• Testul lui Nechiporenko - numărul crescut de cilindri, eritrocite și leucocite în 1 ml de urină;
• Biopsia urinei - determinarea tipului și a cantității de microfloră patogenă care a cauzat procesul patologic în sistemul urinar. Bacteriuria - numărul de bacterii din 1 ml de urină este mai mare de 105.

Datorită hiperlipidemiei, sângele dobândește un aspect caracteristic: serul este vopsit într-o culoare alb-lăptos.

Metode de cercetare instrumentale:

1. Electrocardiografie - ritm cardiac lent, modificări distrofice ale miocardului.
2. Ecografia rinichilor - determinarea structurii și localizării rinichilor, prezența patologiilor structurale în organism.
3. Sonografia Doppler a vaselor renale evidențiază îngustarea și blocarea lor, analizează alimentarea cu sânge a rinichilor.
4. Urografia intravenoasă descendentă este incapacitatea rinichilor de a elimina complet substanța radiopatică.
5. Nefroscintigrafia - evaluarea funcțiilor rinichilor și aprovizionarea lor cu sânge. Agentul radiologic injectat impregnează țesutul renal și un aparat special scanează.
6. Biopsia renală - colectarea țesutului renal pentru examinarea microscopică ulterioară.

Metodele moderne de diagnosticare permit medicului să identifice rapid și corect erorile renale și să facă un diagnostic. Dacă aceste proceduri de laborator și instrumentele sunt insuficiente, ele sunt completate de studii imunologice și alergologice.

Video: teste pentru sindromul nefrotic

Evenimente medicale

Patologia este tratată de urologi și nefrologi în condiții de internare. Toți pacienții au o dietă fără săruri, o restricție pentru fluide, o odihnă în pat, o terapie etiotropică și simptomatică.

Terapia cu dietă este necesară pentru normalizarea metabolismului, pentru refacerea diurezei zilnice și prevenirea edemelor. Pacienții trebuie să consume aproximativ 2700 - 3000 kilocalorii pe zi, să mănânce de cinci până la șase ori pe zi în porții mici, să limiteze cantitatea de lichid și de sare din dietă la 2-4 grame. Alimentele ar trebui să fie bogate în proteine, carbohidrați, vitamine și potasiu. Sunt acceptate varietăți slabe de carne și pește, lapte degresat și brânză de vaci, cereale și paste făinoase, legume și fructe crude, kissels, compote, ceaiuri. Muraturi și marinate interzise, ​​carne afumată, condimente, dulciuri, coacere, mâncăruri prajite și picante.

• Dacă sindromul este o manifestare a patologiei autoimune, sunt prescrise glucocorticosteroizii - "Prednisolone", "Betametazonă". Glucocorticosteroizii au efect antiinflamator, anti-edem, anti-alergic și anti-șoc. Efectul imunosupresiv al steroizilor este acela de a inhiba procesul de formare a anticorpilor, formarea CEC, îmbunătățirea fluxului sanguin renal și filtrarea glomerulară.
• sindrom nefrotic-refractar la hormoni de etiologie necunoscută tratate tsitostatikami- „Ciclofosfamidă“, „Metotrexat“, „clorambucil.“ Acestea inhibă diviziunea celulară, fără a avea o capacitate selectivă și care afectează toate organele și țesuturile.
• Dacă cauza patologiei este o infecție bacteriană, pacienților li se prescriu antibiotice - "Cefazolin", "Ampicilină", ​​"Doxiciclină".

1. Diuretice pentru reducerea edemelor - "Furosemid", "Hypotiazid", "Aldacton", "Veroshpiron".
2. Preparate de potasiu - Panangin, Asparkam.
3. Agenți de desensibilizare - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
4. Glicozide cardiace - "Strofantin", "Korglikon", "Cordiamin".
5. Anticoagulante pentru prevenirea complicațiilor tromboembolice - heparină, fraxiparină.
6. Terapia prin perfuzie - administrarea intravenoasă a albuminei, plasmei, reopoliglicinei pentru a normaliza BCC, rehidratarea, detoxifierea organismului.
7. Medicamente antihipertensive cu tensiune arterială crescută - "Capoten", "Lisinopril", "Tenoric".

În cazurile severe, se efectuează hemosorbție și plasmafereză. Dupa sedimentarea fenomenelor acut prescrise tratamentul de restaurare in statiunile din Caucazul de Nord sau coasta Crimeei.

Medicina tradițională nu are un efect terapeutic pronunțat. Experții pot recomanda taxele pentru diuretice la domiciliu și decoctările făcute din struguri, ienupăr, patrunjel, lingonberries.

Sindromul nefrotic este o boală mortală care cauzează adesea disfuncții cerebrale, cardiace și pulmonare. Terapia adecvată a sindromului nefrotic și conformitatea cu toate recomandările clinice ale specialiștilor pot să normalizeze activitatea rinichilor și să obțină o remisie stabilă.

Măsuri preventive

Măsuri preventive pentru prevenirea dezvoltării sindromului:

• Detectarea precoce și tratamentul adecvat al bolii renale,
• Utilizarea atenta a medicamentelor nefrotoxice sub supraveghere medicala,
• Remedierea focarelor de infecție cronică,
• Prevenirea patologiilor a manifestat sindromul nefrotic
• Supravegherea clinică de către un nefrolog,
• Limitarea stresului psiho-emoțional
• Eliminarea supratensiunii fizice
• Diagnosticarea prenatală în timp util a bolilor congenitale,
• Nutriție corectă și echilibrată,
• Examinarea medicală anuală de către medici
• Analiza pedigreelor ​​cu evaluarea bolilor renale și extrarenale în familia imediată.

Prognosticul sindromului este ambiguu. Aceasta depinde de factorii etiopatogenetici, de vârstă și de caracteristicile individuale ale pacientului, tratamentul fiind efectuat. Recuperarea completă a acestei afecțiuni este aproape imposibilă. Pacienții recidivează mai devreme sau mai târziu patologia și progresia rapidă a acesteia. Rezultatul sindromului devine adesea disfuncție renală cronică, uremie azotemică sau decesul pacientului.

Sindromul nefrotic - cauze și semne. Simptomele și tratamentul sindromului nefrotic acut și cronic

Boala este de obicei severă. Acest proces poate fi complicat de vârsta pacientului, de simptomele sale clinice și de patologiile concomitente. Probabilitatea unui rezultat pozitiv este direct legată de tratamentul adecvat selectat și inițiat prompt.

Sindromul nefrotic - ceea ce este

Sindroamele renale sunt diagnosticate pe baza informațiilor despre modificările în urină și testele de sânge. Boli de acest tip însoțesc edemul, localizat în organism, în plus, acestea se caracterizează prin creșterea coagulării sângelui. Sindromul nefrotic - o tulburare de rinichi, în care cantitatea de proteine ​​este crescut, indepartezi de corp prin vezică (numită proteinuria). În plus, în timpul patologiei, există o reducere a albuminei în sânge și metabolizarea grăsimilor și proteinelor este perturbată.

Sindromul nefrotic - cauze

Cauzele sindromului nefrotic nu sunt încă pe deplin înțelese, dar se știe deja că acestea sunt împărțite în primar și secundar. Prima este predispoziția ereditară la glomerulonefrită, boli ale tractului urinar, patologii congenitale ale funcționării și structurii rinichilor (boala apare adesea cu amiloidoză, cu nefropatie a femeilor însărcinate, cu tumori ale rinichilor, cu pielonefrită). Cauzele secundare ale dezvoltării bolii sunt:

• infecții virale, inclusiv hepatită și SIDA;
• eclampsie / preeclampsie;
• diabet zaharat;
• tuberculoza;
• utilizarea frecventă a medicamentelor care afectează funcția renală / hepatică;
• intoxicatii cu sange;
• apariția reacțiilor alergice;
• endocardită de tip cronică;
• otrăvire chimică;
• insuficiență musculară cardiacă congenitală;
• tumori oncologice la rinichi;
• lupus, alte boli autoimune.

Sindromul nefrotic - clasificare

După cum este descris mai sus, boala poate fi primară sau secundară, în funcție de motivele apariției acesteia. În acest caz, prima formă de patologie este împărțită în dobândită și ereditară. Dacă totul este clar cu ultimul tip de nefropatie, atunci cel dobândit se caracterizează printr-o dezvoltare bruscă a bolii pe fundalul diferitelor afecțiuni renale. Clasificarea sindromului nefrotic include și forma idiopatică a bolii, în care cauzele acesteia rămân necunoscute (este imposibil de stabilit). Nefropatia membranoasă idiopatică este mai frecvent diagnosticată la copii.

Există, în plus, o altă clasificare bazată pe răspunsul organismului la tratamentul bolii cu hormoni. Deci, patologia este împărțită în:

• sensibil la hormoni (bine tratați cu medicamente de tip hormonal);
• insensibil la hormoni (în acest caz, tratamentul se efectuează cu medicamente care suprimă intensitatea sindromului nefrotic).

În funcție de severitatea simptomelor, boala renală poate fi:

• acut (cu semne de boală manifestate o dată);
• cronice (simptomele apar periodic, după care începe o perioadă de remisie).

Sindromul nefrotic - patogeneza

Patologia afectează adesea copilul, nu adultul, iar sindromul se dezvoltă, de regulă, la vârsta de 4 ani. Statisticile arată că băieții sunt mai predispuși la boli decât fetele. Patogeneza sindromului nefrotic este ca organismul uman descompune metabolismul proteinelor și lipidelor, care rezultă în urină se acumulează aceste două substanțe care infiltra în celulele pielii. Ca rezultat, simptomele caracteristice ale nefropatiei - edeme. Fără terapia corectă, boala conduce la complicații severe și, în cazuri extreme, poate fi fatală.

Sindromul nefrotic la copii

Acest concept colectiv include un întreg complex de simptome și se caracterizează prin edeme extinse ale țesutului gras, acumularea de lichid în cavitățile corpului. Sindromul nefrotic congenital la copii se dezvoltă de obicei în copilărie și până la 4 ani. În același timp, adesea nu este posibil sau dificil să se determine cauza bolii la copii. Medicii asociază nefropatia copilariei cu sistemul imunitar al copilului neformat și vulnerabilitatea acestuia la o serie de patologii.

O boală congenitală de tip finlandez la un copil se poate dezvolta chiar și în uter și până la 3 ani. Sindromul a primit acest nume ca urmare a cercetărilor făcute de cercetători finlandezi. Adesea, nefropatia la copii apare pe fondul altor afectiuni:

• cu glomerulonefrita;
• lupus eritematos sistemic;
• sclerodermia;
• vasculita;
• diabet;
• amiloidoza;
• Oncologie.

În plus față de aceste stări patologice, impulsul poate fi o boală de schimbare minimă sau glomeruloscleroză segmentală focală. Diagnosticul sindromului nefrotic la copii nu este o sarcină dificilă: chiar și în uter, patologia poate fi identificată prin analiza lichidului amniotic și a ultrasunetelor.

Sindrom nefrotic acut

Boala diagnosticată pentru prima dată se numește "sindrom nefrotic acut". Patologia anterioară a simptomatologiei include:

• recesiune, slăbiciune;
• reducerea diurezei;
• sindromul edematos, care începe din cauza retenției de apă și sodiu în organism (un simptom este localizat pretutindeni: de la față la glezne);
• creșterea tensiunii arteriale (diagnosticată la 70% dintre pacienți).

Cauzele sindromului nefrotic acut sunt eliminate prin terapia cu antibiotice. În acest caz, tratamentul durează aproximativ 10-14 zile. Terapia patogenetică implică utilizarea anticoagulantelor (pe bază de heparină) și a agenților antiplachetari (curantil). În plus, o componentă obligatorie a restaurării sănătății pacientului este tratamentul simptomatic, care include luarea de medicamente care au un efect diuretic (Hypotiazidă, Furosemid). Cu o boală complicată, de lungă durată, sunt prescrise corticosteroizi și terapie cu impuls.

Sindromul nefrotic cronic

Pentru această formă a bolii se caracterizează o schimbare a perioadelor de exacerbare și remisie. De regulă, sindromul nefrotic cronic este diagnosticat la vârsta adultă datorită tratamentului necorespunzător sau inadecvat al nefropatiei acute în copilărie. Principalele semne clinice ale patologiei depind de forma sa. Simptomele comune ale sindromului sunt:

• hipertensiune arterială;
• umflarea pe corp, față;
• munca de rinichi săracă.

Auto-tratamentul bolii este inacceptabil: terapia principală are loc într-un spital specializat. Cerințele comune pentru toți pacienții sunt:

• sare fără dietă;
• limitarea consumului de lichide;
• luând medicamente prescrise de un medic;
• respectarea regimului recomandat;
• evitați hipotermia, stresul mental și fizic.

Sindromul nefrotic - simptome

Principalul semn al nefropatiei este umflarea corpului. În prima etapă a patologiei, este localizată în principal pe față (de regulă, pe pleoape). După apariția umflăturii în zona genitală, partea inferioară a spatelui. Simptomul se răspândește la organele interne: fluidul se acumulează în peritoneu, spațiul dintre plămâni și coaste, țesutul subcutanat, pericardul. Alte semne de sindrom nefrotic sunt:

• gură uscată, sete frecventă;
• slăbiciune generală;
• amețeli, migrene severe;
• încălcarea urinării (cantitatea de urină este redusă la un litru pe zi);
• tahicardie;
• diaree / vărsături sau greață;
• durere, greutate în regiunea lombară;
• creșterea peritoneului (burta începe să crească);
• pielea devine uscată, palidă;
• apetit scăzut;
• dispnee în repaus;
• convulsii;
• pachet de unghii.

Sindromul nefrotic - diagnostic diferențial

Pentru a determina forma și amploarea bolii, se efectuează diagnosticul diferențial al sindromului nefrotic. În acest caz, principalele metode sunt examinarea, intervievarea pacientului, efectuarea testelor de laborator și efectuarea unui examen hardware al pacientului. Diagnosticul diferențial este efectuat de un urolog, care evaluează starea generală a pacientului, efectuează examinarea și palparea edemului.

Testele de urină și de sânge sunt supuse diagnosticului de laborator, în timpul cărora se efectuează studii biochimice și generale. În același timp, experții identifică o cantitate redusă sau crescută de albumină, proteine, colesterol în lichide. Folosind tehnici de diagnosticare, se determină capacitatea de filtrare a rinichilor. Diagnosticarea hardware implică:

• biopsie la rinichi;
• Ecografia rinichilor (aceasta vă permite să detectați tumori în organism);
• scintigrafie cu contrast;
• ECG;
• radiografia plămânilor.

Tratamentul sindromului nefrotic

Terapia cu boli implică o abordare integrată. Tratamentul sindromului nefrotic implică în mod necesar administrarea de glucocorticoizi (Prednisol, Prednisolone, Medopred, Solu-Medrol, Metilprednisolon, Metipred), care ajută la scăderea pufului, au un efect antiinflamator. În plus, citostaticele (Chlorambucil, Ciclofosfamida), care inhibă răspândirea patologiei și imunosupresoarele, ele sunt antimetaboliți, sunt prescrise unui pacient cu nefropatie pentru o ușoară scădere a imunității (acest lucru este necesar pentru tratarea bolii).

Componenta obligatorie a tratamentului medicamentos al sindromului nefrotic este administrarea de diuretice - diuretice, cum ar fi Veroshpiron, care servesc ca o modalitate eficientă de a diminua umflarea. În plus, când această boală prevede introducerea unor soluții speciale în terapia cu perfuzie în sânge. Medicul calculează preparatele, concentrația și volumul individual pentru fiecare pacient). Acestea includ antibiotice și albumină (o substanță substitutivă din plasmă).

Dieta pentru sindromul nefrotic

Pacienții cu nefropatie cu o umflare pronunțată și cu proteine ​​anormale în urină ar trebui să urmeze cu siguranță o dietă. Scopul său este de a normaliza procesele metabolice și de a preveni educația ulterioară a edemelor. Dieta pentru sindromul nefrotic implică utilizarea a cel mult 3000 kcal pe zi, în timp ce alimentele trebuie să fie ingerate în cantități mici. În timpul tratamentului sindromului, trebuie să renunțați la alimentele grase, grase, să reduceți cantitatea de sare din dietă și să reduceți volumul de admisie a lichidului la 1 litru pe zi.

În cazul sindromului nefrotic, din meniu trebuie excluse următoarele produse:

• produse de panificație;
• alimente prajite;
• brânzeturi tari;
• produse lactate cu conținut ridicat de grăsimi;
• alimente grase;
• margarina;
• băuturi carbogazoase;
• cafea, ceai puternic;
• condimente, marinate, sosuri;
• usturoi;
• fasole;
• ceapă;
• dulciuri.

Complicațiile sindromului nefrotic

Tratamentul necorespunzător sau întârziat al nefropatiei poate duce la consecințe negative, inclusiv răspândirea infecțiilor datorate imunității slăbite. Acest lucru se datorează faptului că, în timpul terapiei, medicamentele anti-supresoare sunt folosite pentru a crește efectul anumitor medicamente asupra organelor afectate. Posibilele complicații ale sindromului nefrotic includ criza nefrotică, în care proteinele din organism sunt reduse la un nivel minim și crește tensiunea arterială.

O complicație care amenință viața poate fi o umflare a creierului, care se dezvoltă ca urmare a acumulării de lichide și a creșterii presiunii în interiorul craniului. Uneori, nefropatia conduce la edeme pulmonare și atac de cord, care se caracterizează prin necroza țesutului inimii, apariția cheagurilor în sânge, tromboza venelor și arterelor și ateroscleroza. Dacă patologia a fost găsită la o femeie însărcinată, atunci pentru ea și pentru făt, aceasta amenință cu preeclampsie. În cazuri extreme, medicul recomandă recurgerea la avort.

Sindromul nefrotic

Sindromul nefrotic este un complex de simptome care se dezvoltă pe fondul leziunilor renale, incluzând proteinurie masivă, tulburări ale metabolismului protein-lipidic și edem. Patologia este însoțită de hipoalbuminemie, disproteinemie, hiperlipidemie, edem de localizare variată (până la anasarca și picături de cavități seroase), modificări distrofice ale pielii și ale membranelor mucoase. În diagnostic, un rol important îl are imaginea clinică și de laborator: modificări ale testelor biochimice din sânge și urină, simptome renale și extrarenale, date despre biopsie renală. Tratamentul sindromului nefrotic este conservator, incluzând numirea unei diete, terapie prin perfuzie, diuretice, antibiotice, corticosteroizi, citostatice.

Sindromul nefrotic

Sindromul nefrotic se poate dezvolta pe fundalul unei game largi de boli urologice, sistemice, infecțioase, cronice supurative, metabolice. În urologia modernă, acest complex de simptome complică cursul bolii renale în aproximativ 20% din cazuri. Patologia se dezvoltă adesea la adulți (30-40 ani), mai puțin frecvent la copii și pacienți vârstnici. Se observă tetrad clasic de simptome: proteinurie (peste 3,5 g / zi), hipoalbuminemie și hipoproteinemie (mai mică de 60-50 g / l), hiperlipidemie (colesterol mai mare de 6,5 mmol / l), edem. În absența uneia sau a două manifestări, se vorbește despre un sindrom nefrotic incomplet (redus).

motive

Prin origine, sindromul nefrotic poate fi primar (complicație a bolii renale independente) sau secundar (o consecință a bolilor care apar cu implicarea renală secundară). Patologia primară apare la glomerulonefrita, pielonefrită, amiloidoză primară, nefropatie la femeile gravide, tumori renale (hiperfamie).

Complexul secundar al simptomelor se poate datora numeroaselor afecțiuni: colagenoză și leziuni reumatice (SLE, periarterite nodulare, vasculită hemoragică, sclerodermie, reumatism, artrită reumatoidă); procese supurative (bronhiectasis, abcese pulmonare, endocardită septică); boli ale sistemului limfatic (limfom, limfogranulomatoză); boli infecțioase și parazitare (tuberculoză, malarie, sifilis).

În unele cazuri, sindromul nefrotic se dezvoltă pe fondul bolii de droguri, al alergiilor severe, otrăvirii cu metale grele (mercur, plumb), înțepături de albine și șerpi. Uneori, în principal la copii, cauza sindromului nefrotic nu poate fi identificată, ceea ce face posibilă izolarea versiunii idiopatice a bolii.

patogenia

Printre conceptele de patogeneză, cea mai comună și rezonabilă este teoria imunologică, în favoarea căreia se evidențiază incidența ridicată a sindromului în bolile alergice și autoimune și un răspuns bun la terapia imunosupresoare. În același timp, complexele imune circulante formate în sânge sunt rezultatul interacțiunii anticorpilor cu ADN-uri interne, crioglobuline, nucleoproteine ​​denaturate, proteine) sau cu antigene externe (virale, bacteriene, alimentare, medicamente).

Uneori se formează anticorpi direct la membrana bazală a glomerului renal. Depunerea complexelor imune în țesutul renal provoacă o reacție inflamatorie, microcirculație deteriorată în capilarele glomerulare, dezvoltarea coagulării intravasculare crescute. O modificare a permeabilității filtrului glomerular în sindromul nefrotic duce la o absorbție a proteinelor depreciată și la intrarea în urină (proteinurie).

Datorită pierderii masive de proteine ​​din sânge, hipoproteinemia, hipoalbuminemia și hiperlipidemia (colesterolul crescut, trigliceridele și fosfolipidele) sunt asociate cu metabolismul proteinelor depreciate. Apariția edemului se datorează hipoalbuminemiei, scăderii presiunii osmotice, hipovolemiei, scăderii fluxului sanguin renal, creșterii producției de aldosteron și renină, reabsorbției de sodiu.

Din punct de vedere macroscopic, rinichii au o dimensiune crescută, suprafață netedă și uniformă. Stratul cortical al inciziei este gri deschis și stratul medulla este roșiatic. Examinarea microscopică a imaginii țesuturilor renale vă permite să vedeți schimbările care caracterizează nu numai sindromul nefrotic, ci și patologia de vârf (amiloidoză, glomerulonefrită, collagenoză, tuberculoză). Din punct de vedere histologic, sindromul nefrotic în sine este caracterizat prin structura defectuoasă a podocitelor (celulele capsulare glomerulare) și a membranelor bazale capilare.

simptome

Simptomele sindromului nefrotic sunt de același tip, în ciuda diferenței cauzelor cauzate de acesta. Manifestarea principală este proteinuria, ajungând la 3,5-5 sau mai multe g / zi, cu până la 90% din proteina excretată în urină fiind albumină. Pierderea masivă a compușilor proteici determină o scădere a nivelului total al proteinei din zer la 60-40 sau mai puțin g / l. retenția de lichide se poate manifesta prin edem periferic, ascita, anasarca (edem țesutului subcutanat generalizat), hidrotoraxul, hydropericardium.

Progresia la sindromul nefrotic însoțită de slăbiciune generală, uscăciunea gurii, sete, pierderea poftei de mâncare, dureri de cap, greutate in partea inferioara a spatelui, vărsături, balonare, diaree. O caracteristică caracteristică este oliguria cu diureză zilnică mai mică de 1 l. Posibile fenomene parestezii, mialgii, convulsii. Dezvoltarea hidrotoraxului și a hidropericardului provoacă dificultăți de respirație atunci când se mișcă și se odihnește. Edemul periferic strânge activitatea motorului pacientului. Pacienții sunt letargici, sedentari, palizi; notați peeling și pielea uscată, părul și cuiele fragile.

Sindromul nefrotic se poate dezvolta treptat sau violent; însoțite de simptome mai mici și mai severe, în funcție de natura cursului bolii de bază. Conform cursului clinic, există 2 opțiuni de patologie - pure și mixte. În primul caz, sindromul are loc fără hematurie și hipertensiune; în al doilea rând, poate lua forma nefrotic-hematurică sau nefrotic-hipertensivă.

complicații

Flebotromboza periferică, infecțiile virale, bacteriene și fungice pot deveni complicații ale sindromului nefrotic. În unele cazuri, există umflături ale creierului sau retinei, criză nefrotică (șoc hipovolemic).

diagnosticare

Criteriile principale pentru recunoașterea sindromului nefrotic sunt datele clinice și de laborator. examinare obiectivă dezvăluie palid ( „perla“), rece și uscat la nivelul pielii atingere, limba filmate, a crescut dimensiunea abdominale, hepatomegalie, edeme. Cu un hidropericardiu, limitele inimii se lărgesc și tonurile sunt îndoite; cu hidrotorax - scurtarea sunetului percuției, respirația slăbită, razele congestive fine de bubblare. ECG este înregistrată bradicardie, semne de distrofie miocardică.

În general, analiza urinei este determinată de o densitate relativă crescută (1030-1040), leucocitriu, cilindruria, prezența cristalelor de colesterol și picături de grăsime neutră în sediment, rareori microhematuria. În sângele periferic - o creștere a ESR (până la 60-80 mm / h), eozinofilie tranzitorie, o creștere a numărului de trombocite (până la 500-600 mii), o ușoară scădere a nivelului de hemoglobină și eritrocite. Defectele de coagulare detectate prin studii de coagulare pot duce la o ușoară creștere sau dezvoltare a semnelor de DIC.

Studiul testului biochimic sanguin confirmă hipoalbuminemia caracteristic și hipoproteinemie (mai puțin de 60-50 g / L), hipercolesterolemie (colesterol peste 6,5 mmol / L); În analiza biochimică a proteinuriei urinare se determină peste 3,5 grame pe zi. Pentru a determina severitatea modificărilor renale ale țesutului poate necesita o ultrasunete a rinichilor, USDG a vaselor renale, nefroscintigrafie.

În scopul rațiunii patogenetice pentru tratarea sindromului nefrotic, este extrem de important să se stabilească cauza dezvoltării sale, prin urmare, este necesară o examinare aprofundată în efectuarea studiilor imunologice, angiografice, precum și biopsia rinichiului, gumei sau rectului, cu cercetarea morfologică a probelor de biopsie.

Tratamentul sindromului nefrotic

Terapia se desfășoară permanent sub supravegherea unui nefrolog. măsuri terapeutice comune care nu depind de etiologia sindromului nefrotic sunt numirea dietă fără sare cu un repaus la pat fluid restrictionat, medicatie simptomatica (diuretice, medicamente de potasiu, antihistaminice, vitamine, medicamente pentru afecțiuni cardiace, antibiotice, heparina) infuzie Albumină, reopoliglyukina.

În cazul genezei neclare, a unei afecțiuni cauzate de leziuni renale toxice sau autoimune, terapia cu steroizi cu prednisolon sau metilprednisolon este indicată (oral sau intravenos în modul de terapie cu impuls). Terapia imunosupresivă cu steroizi suprimă formarea de anticorpi, CIC, îmbunătățește fluxul sanguin renal și filtrarea glomerulară. Terapia citostatică cu ciclofosfamidă și clorambucil, efectuată prin pulsuri, permite obținerea unui efect bun al tratamentului unei patologii rezistente la hormoni. În timpul remisiunii, tratamentul este prezentat în stațiunile climatice specializate.

Prognoza și prevenirea

Cursul și prognosticul sunt strâns legate de natura dezvoltării bolii de bază. În general, eliminarea factorilor etiologici, tratamentul în timp util și adecvat vă permite să restaurați funcția renală și să obțineți o remisiune stabilă completă. În cazul unor cauze nerezolvate, sindromul poate avea un curs persistent sau recidivant, cu un rezultat al insuficienței renale cronice.

Prevenirea include un tratament precoce și a patologiei renale și extrarenale care poate fi complicată prin dezvoltarea sindromului nefrotic, atent și utilizarea controlată a medicamentelor care au un efect nefrotoxice și alergice.