Sindromul Itsenko-Cushing este o combinație patologică a simptomelor care apar pe fondul unei boli cum ar fi hipercorticismul. Hipercorticoidismul, la rândul său, se dezvoltă ca urmare a tulburărilor în activitatea cortexului adrenal cu eliberarea de doze mari de hormon cortizol sau după administrarea pe termen lung a glucocorticoizilor. Sindromul Itsenko-Cushing nu trebuie confundat cu boala Itsenko-Cushing, deoarece boala este o consecință a funcționării defectuoase a sistemului hipotalamo-pituitar.

Hormonii steroizi - glucocorticoizii sunt de o mare importanță pentru funcționarea normală a corpului uman. Ei sunt direct implicați în metabolism, sunt responsabili pentru menținerea unui număr mare de funcții fiziologice. Astfel, hormonul ACTH este responsabil pentru activitatea glandelor suprarenale, care contribuie la producerea de corticosteron și cortizol. Pentru funcționarea glandei pituitare sunt responsabili hormonii produși de hipotalamus - liberi și statine. Drept rezultat, corpul funcționează ca un întreg și dacă există o întrerupere a lucrării a cel puțin unei legături, o multitudine de procese eșuează, inclusiv o creștere a numărului de hormoni glucocorticoizi produsi. În acest context, se dezvoltă sindromul Itsenko-Cushing.

Potrivit statisticilor, femeile au de 10 ori mai multe sanse de a suferi de manifestările acestui sindrom decât bărbații. Vârsta la care patologia își face debutul poate varia de la 25 la 40 de ani.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing sunt diverse și sunt exprimate în următoarele:

Mai mult de 90% dintre pacienți suferă de obezitate. În plus, distribuția grăsimii este pe un anumit tip, care în medicină se numește cushingoid. Cea mai mare acumulare de depuneri de grăsime este observată în gât, față, abdomen, spate și piept. În același timp, membrele pacientului rămân disproporționat de subțiri.

Fața pacientului este rotunjită, devine ca luna. Tenul este roșu purpuriu, are o nuanță cianotică.

Adesea, la pacienți se formează un bizon sau o bumă de bivol. Așa-numitele depozite de grăsime din zona celei de-a șaptea vertebre cervicale.

Pielea de pe palmele din spate devine foarte subțire, devine transparentă.

Pe măsură ce boala progresează, atrofia musculară crește. Aceasta duce la formarea miopatiei.

Simptomul "fese înclinat" și "burta broască" este, de asemenea, caracteristic acestei patologii. În același timp, mușchii feselor și coapsei își pierd volumul, iar stomacul se blochează datorită slăbiciunii mușchilor peritoneului.

De cele mai multe ori, se dezvoltă o hernie a liniei albe a abdomenului, în care se produce o bulbare a sacului de-a lungul liniei mediane a peritoneului.

Modelul vascular pe piele devine mai vizibil, dermul însuși dobândește un model de marmură. Datorită creșterii gradului de uscăciune a pielii, există zone de peeling. În același timp, glandele sudoripare încep să funcționeze mai puternic. Fragilitatea capilarelor duce la faptul că vânătăile apar ușor pe corpul pacientului.

Stria criminală sau ciotică acoperă umerii, abdomenul, pieptul, coapsele și fesele pacientului. Mărcile de întindere pot fi de 80 mm lungime și 20 mm lățime.

Pielea devine predispusă la apariția acneei, iar adesea se formează stele vasculare. Suprafețe hiperpigmentate observate.

Osteoporoza este un companion frecvent la pacienții cu sindrom Itsenko-Cushing. Este însoțită de subțierea țesutului osos și se exprimă prin durere severă. Oamenii devin mai predispuși la fracturile și deformările osoase. În contextul osteoporozei, se dezvoltă scolioză și kyfoscolioză. Coloana toracică și lombară sunt mai vulnerabile. Pe masura ce compresia vertebrelor progreseaza, pacientii se zbat din ce in ce mai mult, devenind mai scurti.

Dacă sindromul Itsenko-Cushing își face debutul în copilărie, atunci copilul are un decalaj în creștere comparativ cu vârsta. Acest lucru se datorează dezvoltării lente a cartilajului epifiza.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing, cum ar fi cardiomiopatia combinată cu aritmii, insuficiența cardiacă, hipertensiunea arterială, pot duce la deces.

Pacienții sunt adesea încetiniți, predispuși la stări depresive, suferă de psihoză. Încercări frecvente la sinucidere.

Diabetul zaharat, independent de afecțiunile pancreatice, este diagnosticat în 10-20% din cazuri. Cursul diabetului steroid este destul de usor si poate fi corectat prin luarea de medicamente specializate si dieta.

Poate dezvoltarea edemului periferic pe fundalul nocturiei sau polinurii. În acest sens, pacienții suferă de sete constante.

Barbatii sufera de atrofie testiculara, predispusa la feminizare. Ei au adesea încălcări ale potenței, ginecomastie.

În legătură cu inhibarea imunității specifice, apare dezvoltarea imunodeficienței secundare.

Femeile suferă adesea de tulburări menstruale, infertilitate, amenoree și alte afecțiuni pe fondul hiperandrogenismului.

Cauzele sindromului Cushing

Cauzele experților în sindromul Itsenko-Cushing identifică următoarele:

Microadenomul hipofizar este o tumoare benigna de continut glandular care nu depaseste 20 mm, dar in acelasi timp afecteaza cresterea cantitatii de hormon adrenocorticotropic in organism. Acesta este motivul pentru care endocrinologii moderni consideră că conduc în ceea ce privește dezvoltarea sindromului Itsenko-Cushing și cauzează simptome patologice în 80% din cazuri.

Adenomul, adenocarcinomul, adenomatoza cortexului suprarenal duce la dezvoltarea sindromului Itsenko-Cushing în 18% din cazuri. Creșterile tumorale perturba structura normală și funcționarea cortexului suprarenale, provocând o funcționare defectuoasă a întregului corp.

Corticotropinomia plămânilor, ovarelor, tiroidei, prostatei, pancreasului și a altor organe determină dezvoltarea sindromului patologic în cel mult 2% din cazuri. Corticotropinomul este o tumoare care produce un hormon corticotropic care provoacă hipercorticism.

Poate dezvoltarea bolii cu utilizarea prelungită a medicamentelor, care includ glucocorticoizi sau ACTH.

Cursul bolii poate fi progresiv cu dezvoltarea completă a simptomelor pentru o perioadă de șase luni până la un an sau treptat cu o creștere a simptomelor pe o perioadă de 2 până la 10 ani.

Diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing

Dacă pacientul are suspiciune de sindromul Itsenko-Cushing, dar consumul de hormoni corticoizi din exterior este complet exclus, atunci este necesar să se determine adevărata cauză a hipercorticismului.

În acest scop, specialiștii moderni au următorii teste de screening, datorită cărora diagnosticul de sindrom Itsenko-Cushing este fiabil:

Studiul urinei zilnice pentru a determina excreția hormonului în ea. Confirmă prezența sindromului, o creștere a cortizolului în urină de 3 sau mai multe ori.

Luând o doză mică de dexametazonă. În mod normal, dexametazona are un efect neutralizant asupra cortizolului, reducându-l cu mai mult de 50%. În prezența sindromului, acest lucru nu se va întâmpla.

Primirea unei doze mari de dexametazonă poate distinge boala lui Itsenko-Cushing de sindrom. Dacă nivelul cortizolului rămâne neschimbat față de valoarea inițială, atunci pacientul este diagnosticat cu un sindrom, nu cu o boală.

Analiza urinară relevă creșterea numărului de 11-oxietoxizi și o scădere în 17 cc.

Un test de sânge produce hipopotasemie, hemoglobină, colesterol și creșterea celulelor roșii.

RMN, CT ale glandelor hipofizei și suprarenale pot determina prezența unei tumori, care este sursa de hipercorticism.

Radiografia și CT ale coloanei vertebrale și pieptului vă permit să determinați prezența complicațiilor unei afecțiuni patologice.

Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing

Tratamentul sindromului Cushing este responsabilitatea endocrinologului. Dacă sa stabilit că cauza dezvoltării sindromului sunt anumite medicamente, este necesar să le excludem. Anularea medicamentelor cu glucocorticoizi trebuie efectuată treptat, urmată de înlocuirea cu alte imunosupresoare.

Dacă hipercorticoidismul are o natură endogenă, atunci este necesar să se ia medicamente care afectează producția de cortizol. Pot fi medicamente cum ar fi: aminoglutetimid, ketoconazol, cloditan, mitotan.

Intervenția chirurgicală este necesară în cazul detectării unei tumori în una sau alta parte a corpului. Dacă nu este posibilă înlăturarea formării, este arătată îndepărtarea organului în ansamblu (cel mai adesea este operația de îndepărtare a glandelor suprarenale). Fie pacientul este prescris un curs de radioterapie în hipotalamus și glanda pituitară. Terapia cu radiații se efectuează separat și în combinație cu corecția medicamentului sau după intervenția chirurgicală. Acest lucru vă permite să obțineți cel mai bun efect și să minimalizați riscul de reapariție.

În funcție de simptomele sindromului Itsenko-Cushing, pacienților li se administrează o terapie adecvată pentru stoparea semnelor clinice de patologie.

Pot fi prescrise următoarele medicamente:

Medicamente antihipertensive (spironolactona, inhibitori ECA);

Medicamente pentru reducerea nivelului zahărului din sânge;

Medicamente pentru tratamentul osteoporozei (calcitonină);

Preparate calmante, etc.

Compensarea metabolizării depreciate este importantă.

Dacă pacientul a trebuit să sufere o operație pentru a elimina glandele suprarenale, atunci tratamentul hormonal de substituție este prescris pentru viață.

În ceea ce privește prognosticul, lipsa tratamentului în 50% din cazuri este fatală, deoarece în organism există consecințe ireversibile. În alte cazuri, prognosticul depinde de cauza dezvoltării hipercortizolismului. În prezența corticosteroizilor benigni, prognosticul este favorabil și în 80% din cazuri, după îndepărtarea tumorii, glanda suprarenală începe să funcționeze complet.

Supraviețuirea după cinci ani după eliminarea unei tumori maligne este în intervalul de la 20 la 25%. Dacă există o insuficiență adrenală cronică, terapia de substituție hormonală se efectuează pe tot parcursul vieții. Pacienții cu sindrom Itsenko-Cushing trebuie să renunțe la condițiile dure de lucru și să adere la rutina zilnică normală.

Educație: Diplomă în specialitatea "Andrologie" a fost obținută după trecerea în cadrul Departamentului de Urologie Endoscopică a Academiei Ruse de Educație Medicală la Centrul de Urologie al Spitalului Clinic Central nr. 1 al Căilor Ferate Ruse (2007). A fost absolvit, de asemenea, școala de absolvire până în 2010.

Sindromul Down nu este o boală, este o patologie care nu poate fi prevenită și vindecată. Un fetus cu sindromul Down în cea de-a 21-a pereche de cromozomi are un al treilea cromozom suplimentar, rezultând că numărul lor nu este 46, ci 47. Sindromul Down se observă la unul dintre 600-1000 nou-născuți de la femei în vârstă de 35 de ani.

Sindromul Edwards este a doua boală genetică cea mai comună după sindromul Down asociat cu aberațiile cromozomiale. În sindromul Edwards, există o trisomie completă sau parțială a cromozomului 18, ca rezultat al formării copiei sale suplimentare. Aceasta provoacă o serie de tulburări ireversibile ale corpului, care în majoritatea cazurilor sunt incompatibile cu viața.

Sindromul astenic este o tulburare psihopatologică care se caracterizează prin dezvoltarea progresivă și însoțește cele mai multe boli ale corpului. Principalele manifestări ale sindromului astenic sunt oboseala, tulburările de somn, scăderea performanței, iritabilitatea și letargia.

Sindromul Cushing: cauze, semne, diagnostic, cum se tratează, prognostic

Sindromul Cushing este un complex de simptome clinice cauzate de un conținut ridicat de corticosteroizi din sânge (hipercorticism). Hypercortisolismul este o disfuncție a sistemului endocrin. Forma sa primară este asociată cu patologia glandelor suprarenale, iar cea secundară se dezvoltă odată cu înfrângerea sistemului hipotalamo-pituitar al creierului.

Glucocorticosteroizii sunt hormoni care reglează toate tipurile de metabolism în organism. Sinteza cortizolului în cortexul suprarenal este activată sub influența hormonului andrenocorticotropic (ACTH) al glandei hipofizare. Activitatea acestuia din urmă este controlată de hormonii hipotalamusului - corticoliberinelor. Activitatea coordonată a tuturor legăturilor de reglare umorală asigură buna funcționare a corpului uman. Pierderea a cel puțin unei legături din această structură duce la hipersecreția corticosteroizilor de către glandele suprarenale și la dezvoltarea patologiei.

Cortizolul ajută corpul uman să se adapteze rapid la efectele factorilor de mediu negativi - traumatizanți, emoționali, infecțioși. Acest hormon este indispensabil în implementarea funcțiilor vitale ale corpului. Glucocorticoizii cresc intensitatea catabolismului proteinelor și aminoacizilor, în timp ce inhibă simultan divizarea glucozei. Ca rezultat, țesuturile corpului încep să se deformeze și atrofie, iar hiperglicemia se dezvoltă. Țesutul adipos reacționează diferit față de nivelul glucocorticoizilor din sânge: unele dintre ele accelerează procesul de depunere a grăsimilor, în timp ce altele - cantitatea de țesut adipos scade. Dezechilibrul de apă-electrolitică duce la dezvoltarea miopatiei și a hipertensiunii arteriale. Imunitatea afectată reduce rezistența globală a organismului și crește susceptibilitatea la infecții virale și bacteriene. Când hipercorticoidismul afectează oasele, mușchii, pielea, miocardul și alte organe interne.

Sindromul a fost descris pentru prima data in 1912 de catre neurochirurgul american Harvey Williams Cushing, datorita caruia si-a luat numele. N. Itenko a efectuat un studiu independent și a publicat o lucrare științifică despre boală, puțin mai târziu, în 1924, prin urmare, numele sindromului Cushing este comun în țările post-sovietice. Femeile sunt mult mai susceptibile de a suferi de această boală decât bărbații. Primele semne clinice apar la vârsta de 25-40 de ani.

Sindromul Cushing se manifestă printr-o funcționare defectuoasă a inimii, tulburări metabolice, un tip special de depunere a grăsimilor în organism, leziuni ale pielii, mușchi, oase și disfuncții ale sistemului nervos și reproductiv. Pacienții se confruntă cu fața rotunjită, pleoapele se umflă, apare o strălucire strălucitoare. Femeile observă o creștere excesivă a părului facial. În partea superioară a corpului și nu pe gât se acumulează o mulțime de grăsimi. Pe piele apar urme de trasare. La pacienții cu ciclu menstrual deranjat, clitorisul este hipertrofiat.

Diagnosticul sindromului se bazează pe rezultatele determinării în laborator a cortizolului în sânge, studiile tomografice și scintigrafice ale glandelor suprarenale. Tratamentul patologiei este:

• în numirea medicamentelor care inhibă secreția de corticosteroizi,
• în efectuarea terapiei simptomatice,
• în îndepărtarea chirurgicală a unui neoplasm.

etiologie

Factorii etiopatogenetici ai sindromului Cushing sunt împărțiți în două grupuri - endogene și exogene.

1. Primul grup include procese hiperplastice și neoplasme ale cortexului suprarenale. O tumoare producătoare de hormoni a stratului cortic este denumită corticosterom. Prin origine, este adenom sau adenocarcinom.
2. Cauza exogenă a hipercorticismului este terapia intensivă și pe termen lung a diferitelor boli cu corticosteroizi și hormoni corticotropici. Sindromul de droguri se dezvoltă cu tratament necorespunzător cu Prednison, Dexamethasone, Hydrocortisone și Diprospan. Acesta este așa-numitul tip de patologie iatrogenă.
3. Pseudo-sindromul lui Cushing are o imagine clinică similară, dar este cauzată de alte cauze care nu au legătură cu deteriorarea glandelor suprarenale. Acestea includ obezitatea alimentară, dependența de alcool, sarcina, bolile neuropsihiatrice.
4. Boala lui Cushing este cauzată de creșterea producției de ACTH. Cauza acestei afecțiuni este microadenomul hipofizar sau corticotropinomul, localizat în bronhii, testicule sau ovare. Dezvoltarea acestei tumori benigne glandulare contribuie la leziunile capului, neuroinfecțiile amânate, nașterea.

• Hipercortisolismul total se dezvoltă atunci când toate straturile cortexului suprarenale sunt afectate.
• Parțial este însoțită de o leziune izolată a zonelor corticale individuale.

Legături patogenetice ale sindromului Cushing:

1. hipersecreția cortizolului
2. accelerarea proceselor catabolice
3. scindarea proteinelor și a aminoacizilor
4. schimbări structurale în organe și țesuturi,
5. întreruperea metabolismului carbohidraților, conducând la hiperglicemie,
6. depozitele anormale de grăsime pe spate, gât, față, piept,
7. acid-dezechilibru de bază,
8. o scadere a potasiului din sange si o crestere a sodiului,
9. creșterea tensiunii arteriale
10. depresie de apărare imună
11. cardiomiopatie, insuficiență cardiacă, aritmie.

Persoanele incluse în grupul de risc pentru dezvoltarea hipercortizolismului:

• sportivi
• femeile însărcinate
• dependenți, fumători, alcoolici,
• psihbolnye.

simptomatologia

Manifestările clinice ale sindromului Cushing sunt diverse și specifice. În patologie, se dezvoltă disfuncția sistemului nervos, sexual și cardiovascular.

1. Primul simptom al bolii - obezitatea morbidă, caracterizată printr-o depunere neuniformă a grăsimilor în organism. La pacienții cu țesut gras subcutanat este cel mai pronunțat pe gât, față, piept, abdomen. Fața lor arată ca luna, obrajii devin roșii purpurii, nefiresc. Figura pacienților devine neregulată în formă - un corp complet pe membrele subțiri.
2. Pe pielea corpului apar dungi sau vergeturi de culoare violet-albastru. Acestea sunt striae, aspectul căruia este asociat cu supraîncărcarea și subțierea pielii în acele locuri în care grăsimea este depusă în exces. Printre manifestările cutanate ale sindromului Cushing se numără: acneea, acneea, hematoamele și hemoragiile punctuale, zonele de hiperpigmentare și hiperhidroza locală, vindecarea lentă a rănilor și tăieturilor. Pielea pacienților dobândește o nuanță de "marmură" cu un model vascular pronunțat. Ea devine predispusă la frecare și uscare. Pe coate, gât și abdomen, pielea își schimbă culoarea datorită depunerii excesive de melanină.
3. Înfrângerea sistemului muscular se manifestă prin hipotrofie și hipotonie musculară. "Fese oblică" și "burtă de broască" sunt cauzate de procesele atrofice din mușchii respectivi. Cu atrofia musculară a picioarelor și a brațului de umăr, pacienții se plâng de durere în momentul ridicării și aluatului.
4. Disfuncția sexuală se manifestă prin nereguli menstruale, hirsutism și hipertrichoză la femei, scăderea dorinței sexuale și a impotenței la bărbați.
5. Osteoporoza este o scădere a densității osoase și o încălcare a microarhitecturii sale. Fenomenele similare se produc în tulburările metabolice severe în oase, cu o predominanță de catabolism asupra proceselor de formare a oaselor. Osteoporoza se manifestă prin artralgie, fracturi spontane ale oaselor scheletului, curbură a coloanei vertebrale - kyphoscoliosis. Oasele încep să se subțieze și să se rănească. Ele devin fragile și fragile. Pacienții se rătăcesc, iar copiii bolnavi rămân în urma colegilor lor.
6. Odată cu înfrângerea sistemului nervos, pacienții se confruntă cu diverse tulburări variind de la letargie și apatie la depresie și euforie. La pacienții cu insomnie, psihoză, posibile încercări de sinucidere. Încălcarea sistemului nervos central se manifestă prin agresivitate constantă, furie, anxietate și iritabilitate.
7. Simptomele frecvente includ: slăbiciune, dureri de cap, oboseală, edem periferic, sete, urinare frecventă.

Sindromul Cushing poate fi ușor, moderat sau sever. Cursul progresist al patologiei se caracterizează printr-o creștere a simptomelor în cursul anului și dezvoltarea treptată a sindromului - în 5-10 ani.

La copii, sindromul Cushing este rar diagnosticat. Primul semn al bolii este și obezitatea. Adevărata pubertate este întârziată: băieții sunt subdezvoltați în organele genitale - testiculele și penisul, iar la fete există disfuncție ovariană, hipoplazie a uterului și nu există menstruație. Semnele de afectare a sistemului nervos, oaselor și pielii la copii sunt aceleași ca la adulți. Pielea subțire este ușor de rănit. Pe ea apar boils, acnee vulgaris, erupții asemănătoare lichenului.

Sarcina la femeile care suferă de sindromul Cushing apare rar datorită disfuncției sexuale grave. Prognozele sale sunt nefavorabile: forța prematură, avorturile spontane, încetarea anticipată a sarcinii.

În absența unei terapii adecvate și în timp util, sindromul Cushing conduce la apariția unor complicații severe:

• decompensată insuficiență cardiacă
• accident vascular cerebral acut,
• sepsis,
• pielonefrită severă,
• osteoporoza cu fracturi ale coloanei vertebrale și coaste,
• suprarenala cu stupefactie, scaderea presiunii si alte semne patologice,
• inflamația bacteriană sau fungică a pielii,
• diabet fără disfuncție a pancreasului,
• urolitiaza.

diagnosticare

Diagnosticul sindromului Cushing se bazează pe datele anamnestice și fizice, pe plângerile pacientului și pe rezultatele testelor de screening. Experții încep cu un examen general și să acorde o atenție specială gradului și naturii depozitelor de grăsime, stării feței și corpului și diagnosticării sistemului musculo-scheletic.

1. În urină, pacienții determină nivelul cortizolului. Odată cu creșterea acesteia cu 3-4 ori diagnosticul de patologie este confirmat.
2. Efectuarea unui test cu "Dexametazonă": la oameni sănătoși, acest medicament reduce nivelul de cortizol din sânge și la pacienți nu există o astfel de scădere.
3. În hemograma - leucopenie și eritrocitoză.
4. Biochimia sângelui - o încălcare a KOS, hipokaliemie, hiperglicemie, dislipidemie, hipercolesterolemie.
5. Analiza markerilor osteoporozei relevă un conținut scăzut de osteocalcin, un marker informativ al formării osoase, care este eliberat de osteoblaste în timpul osteosintezei și intră parțial în sânge.
6. Analiza TSH - reducerea nivelului hormonului de stimulare a tiroidei.
7. Determinarea nivelului de cortizol în saliva - în cazul persoanelor sănătoase fluctuează, iar la pacienți scade brusc seara.
8. Un studiu tomografic al glandelor hipofizare și suprarenale este efectuat pentru a determina oncogeneza, localizarea acesteia, mărimea acesteia.
9. Examinarea cu raze X a scheletului - definirea semnelor de osteoporoză și fracturi.
10. Ecografia organelor interne - o metodă de diagnosticare suplimentară.

Specialiștii în domeniul endocrinologiei, terapiei, neurologiei, imunologiei și hematologiei sunt implicați în diagnosticarea și tratamentul pacienților cu sindromul Cushing.

tratament

Pentru a scăpa de sindromul Cushing, este necesar să identificăm cauza și să normalizăm nivelul cortizolului din sânge. Dacă patologia a fost cauzată de terapia intensivă cu glucocorticoizi, acestea ar trebui să fie anulate treptat sau înlocuite cu alte imunosupresoare.

Pacienții cu sindromul Cushing sunt internați în departamentul de endocrinologie al spitalului, unde se află sub supraveghere medicală strictă. Tratamentele includ medicamente, chirurgie și radioterapie.

Tratamentul medicamentos

Pacienții au prescris inhibitori ai sintezei suprarenale a glucocorticosteroizilor - "Ketoconazol", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• medicamente antihipertensive - enalapril, capoten, bisoprolol,
• diuretice - "Furosemid", "Veroshpiron", "Manitol",
• medicamentele hipoglicemice - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• glicozide cardiace - "Korglikon", "Strofantin",
• imunomodulatoare - Likopid, Ismigen, Imunal,
• sedative - Corvalol, Valocordin,
• multivitamine complexe.

Intervenția operativă

Tratamentul chirurgical al sindromului Cushing constă în efectuarea următoarelor tipuri de operații:

Adrenalectomia - îndepărtarea glandei suprarenale afectate. În neoplasmele benigne, se efectuează adrenalectomie parțială, în care numai o tumoare este îndepărtată cu conservarea de organe. Biomaterialul este trimis pentru examinare histologică pentru a obține informații despre tipul tumorii și originea țesutului acesteia. După efectuarea unei adrenalectomii bilaterale, pacientul va trebui să ia glucocorticoizi pe toată durata vieții.

Selectiva adenomectomie transspenoidală este singura modalitate eficientă de a scăpa de această problemă. Neoplasmul pituitar este îndepărtat de neurochirurgi prin nas. Pacienții sunt repede reabilitați și se reîntorc la stilul lor de viață obișnuit.

Dacă o tumoare producătoare de cortizol este localizată în pancreas sau în alte organe, aceasta este îndepărtată prin efectuarea unei intervenții minim invazive sau a unei operații clasice.

Distrugerea glandelor suprarenale este o altă metodă de tratare a sindromului, cu care este posibilă distrugerea hiperplaziei glandelor prin injectarea de substanțe sclerozante prin piele.

Radioterapia pentru adenomul hipofizar are un efect benefic asupra acestei zone și reduce producția de ACTH. Acționați-l în cazul în care îndepărtarea chirurgicală a adenomului este imposibilă sau contraindicată din motive de sănătate.

În cancerul glandelor suprarenale în formă ușoară și medie, este indicată radioterapia. În cazurile severe, eliminați glanda suprarenală și prescrieți "Hloditan" împreună cu alte medicamente.

Tratamentul cu proton pe glanda pituitară este prescris pacienților cu incertitudinea medicilor față de prezența adenoamelor. Terapia cu protoni este un tip special de radioterapie în care particulele de ionizare accelerată acționează asupra tumorii iradiate. Protonii distrug ADN-ul celulelor canceroase și provoacă moartea lor. Metoda permite orientarea spre o tumoare cu acuratețe maximă și distrugerea acesteia la orice adâncime a corpului, fără deteriorarea semnificativă a țesuturilor din jur.

perspectivă

Sindromul Cushing este o boală gravă care nu dispare într-o săptămână. Medicii oferă recomandări speciale pentru organizarea terapiei la domiciliu pentru pacienții lor:

• O creștere treptată a activității fizice și o revenire la ritmul obișnuit al vieții prin antrenament minore fără oboseală.
• Nutriție corectă, rațională și echilibrată.
• Efectuarea gimnasticii mentale - cuvinte încrucișate, puzzle-uri, sarcini, exerciții logice.
• Normalizarea stării psiho-emoționale, tratamentul depresiei, prevenirea stresului.
• Modul optim de lucru și odihnă.
• Metode de acasă de tratament patologic - exerciții ușoare, gimnastică pe apă, duș cald, masaj.

Dacă cauza patologiei este un neoplasm benign, prognosticul este considerat favorabil. La acești pacienți, glanda suprarenale după tratament începe să funcționeze pe deplin. Șansele lor de recuperare de la boli cresc semnificativ. În cancerul glandelor suprarenale, decesul apare de obicei într-un an. În cazuri rare, medicii pot prelungi durata de viață a pacienților timp de maxim 5 ani. Când apar fenomene ireversibile în organism și nu există un tratament competent, prognosticul patologiei devine nefavorabil.

Sindromul lui Cushing

Sindromul Itsenko-Cushing este un proces patologic, a cărui formare este influențată de nivele ridicate de niveluri de hormoni glucocorticoizi. Principala este cortizolul. Terapia bolii trebuie să fie cuprinzătoare și vizează reducerea cauzei dezvoltării bolii.

Ce cauzează boala?

Sindromul Cushing poate apărea din mai multe motive. Boala este împărțită în trei tipuri: exogene, endogene și pseudosindrome. Fiecare dintre ele are propriile motive pentru educație:

1. Exogen. Motivele dezvoltării sale includ o supradozaj sau o utilizare prelungită a steroizilor în timpul tratamentului unei alte afecțiuni. De regulă, steroizii utilizează când trebuie să vindeci astmul, artrita reumatoidă.
2. Endogeni. Formarea lui provoacă un eșec intern în corp.
3. Psevdosindrom. Există cazuri în care o persoană participă la simptome similare cu manifestările de sindrom Cushing, dar de fapt nu este. O astfel de condiție apare din cauza intoxicației excesive, alcoolice într-o formă cronică, sarcină, stres, depresie.

Cum se manifestă boala?

Sindromul Cushing în fiecare pacient se manifestă în felul său. Motivul este că corpul unei anumite persoane reacționează în mod propriu la acest proces patologic. Următoarele sunt cele mai frecvente simptome:

• creștere în greutate;
• slăbiciune, oboseală;
• părul excesiv;
• osteoporoza.

Creșterea în greutate

Foarte des, simptomele bolii lui Cushing se manifestă într-o creștere rapidă a greutății. Acest prognostic este remarcat la 90% dintre pacienți. În acest caz, straturile grase sunt depuse pe stomac, față, gât. Mâinile și picioarele, dimpotrivă, devin subțiri.

Atrofia masei musculare este remarcabilă pe umeri și picioare. Acest proces determină ca pacientul să aibă simptome asociate cu slăbiciune generală și oboseală. În combinație cu obezitatea, această manifestare a bolii provoacă dificultăți considerabile pentru pacient în timpul exercițiilor fizice. În anumite situații, o persoană poate fi rănită dacă se ridică sau se scufundă.

Îndepărtarea pielii

Un simptom similar la sindromul Cushing apare destul de des. Pielea devine o umbră de marmură, exces de uscăciune și are zone de hiperhidroză locală. Pacientul are blueness, iar tăieturile și rănile se vindecă foarte mult timp.

Formarea excesivă a părului

Astfel de simptome sunt adesea vizitate de o femeie care are boala Itsenko-Cushing. Părul începe să se formeze pe piept, pe buza superioară și pe bărbie. Motivul pentru această condiție este producția accelerată de către glandele suprarenale a hormonilor masculi - androgeni. La femei, pe lângă acest simptom, se observă menstruație, iar la bărbați se observă impotență și scăderea libidoului.

osteoporoza

Această patologie este diagnosticată în 90% din cazuri la pacienții cu sindromul Cushing. Osteoporoza se manifestă prin sindromul durerii, care afectează oasele și articulațiile. Nu este exclusă formarea fracturilor spontane ale coastelor și membrelor. Dacă boala lui Itsenko-Cushing afectează corpul copilului, atunci există un decalaj considerabil al copilului în dezvoltarea creșterii.

cardiomiopatie

În sindromul Cushing, această afecțiune afectează foarte des pacientul. Cardiomiopatia este, de obicei, de tip mixt. Hipertensiunea arterială, disfuncțiile electrolitice sau efectele catabolice ale steroizilor afectează formarea acesteia. La om, aceste simptome sunt observate:

• încălcarea ritmului inimii;
• hipertensiune arterială;
• insuficiență cardiacă.

În plus față de simptomele prezentate, sindromul Cushing poate provoca o astfel de patologie ca diabetul. Acesta este determinat în 10-20% din cazuri. Pentru a reglementa nivelurile de zahar din sange poate fi cu ajutorul medicamentelor speciale.

În ceea ce privește sistemul nervos, apar astfel de manifestări:

• letargie;
• depresie;
• euforie;
• somn sărac;
• steroizi psihoza.

Dezvoltarea bolii la copii

Boala Itsenko-Cushing este diagnosticată foarte rar la pacienții tineri. Dar severitatea cursului ocupă o poziție de lider printre patologiile endocrine. Cel mai adesea afectează afecțiunea copiilor în vârstă înaintată. Dar nu putem exclude formarea procesului la copiii de vârstă preșcolară.

Procesul patologic acoperă atât de repede multe tipuri de metabolism, astfel încât diagnosticarea și terapia trebuie efectuate cât mai curând posibil.

Primul semn al bolii la copii este obezitatea. Grăsimea este stocată în torsul superior. Fața dobândește o formă asemănătoare lunii, iar culoarea pielii este roșu-violet. Pacienții de vârstă preșcolară au o distribuție uniformă a țesutului gras subcutanat.

Întârzierea creșterii este diagnosticată la 90% dintre pacienți. În combinație cu excesul de greutate, aceasta duce la deshidratare. Întârzierea de creștere se caracterizează prin închiderea zonelor de creștere epifiza.

La copii, la fel ca la adulți, părul începe să crească, deși puberta adevărată este întârziată. La băieți, aceste simptome sunt asociate cu o întârziere în dezvoltarea testiculelor și a penisului și la fete - în încălcarea funcției ovariene, a hipoplaziei uterine, a lipsei de umflare a glandelor mamare și a menstruației. Scalpul începe să afecteze zonele corpului, cum ar fi spatele, coloana vertebrală și membrele.

O manifestare caracteristică a sindromului Cushing este o încălcare a trofismului pielii. Acest simptom este exprimat în formarea benzilor întinse. Se concentrează, de regulă, pe abdomenul inferior, pe laturile, pe fese, pe suprafața interioară a coapsei. Aceste benzi pot fi reprezentate atât în ​​singular, cât și în plural. Culoarea lor este roz și violet. Pielea din acest proces devine uscată, subțire, este foarte ușor de rănit. Adesea, corpul copilului este afectat de ulcere, ciuperci, furunculoză. Pieptul, fața și zona din spate au acnee. Pe pielea trunchiului și a extremităților se formează erupții asemănătoare lichenului. Acrocianoza are loc. Pielea de pe zona feselor este însoțită de uscăciune, iar la atingere ele sunt reci.

Boala Itsenko-Cushing se manifestă cel mai adesea la copii sub formă de osteoporoză a scheletului. Ca urmare, există o scădere a masei osoase. Ele devin fragile, de aceea apar adesea fracturi. Leziunea se aplică osului plat și tubular. Atunci când apare o fractură, se remarcă propriile caracteristici clinice: absența sau reducerea bruscă a durerii la nivelul locului de fractură. În timpul vindecării, se poate forma o dimensiune suficient de mare și un calus de lungă durată.

Sindromul Itsenko-Cushing provoacă modificări patologice legate de sistemul cardiovascular la copii. Aceasta se manifestă sub formă de hipertensiune arterială, dezechilibru electrolitic și insuficiență hormonală. Creșterea tensiunii arteriale în acest caz este obligatorie. Acesta este un simptom persistent și precoce al bolii. Valorile presiunii depind de vârsta pacientului. El este mai tânăr, tensiunea arterială va fi mai mare. Tahicardia este diagnosticată la aproape toți pacienții.

Tulburările neurologice și mentale apar la pacienții tineri. Următoarele caracteristici sunt caracteristice pentru astfel de simptome:

• multifocale;
• uzat;
• severitate variabilă;
• dinamism.

Adesea există o încălcare a psihicului. Această afecțiune se manifestă printr-o dispoziție depresivă, agitație, adesea pacienții suferă de gânduri suicidare. Când sindromul lui Cushing a atins o remisiune stabilă, toate aceste manifestări dispar rapid.

Copiii sunt adesea diagnosticați cu semne de diabet steroid, care are loc fără acidoză.

Activități terapeutice

Tratamentul bolii include, în primul rând, măsuri care au ca scop eliminarea cauzei patologiei și echilibrul fundalului hormonal. Sindromul Itsenko-Cushing poate sugera trei metode de tratament:

Este foarte important să începeți tratamentul la timp, deoarece, conform statisticilor, în cazul în care tratamentul nu este început în primii 5 ani de la debut, atunci moartea survine în 30-50% din cazuri.

Terapia de droguri

Acest tratament se concentrează pe un complex de medicamente a căror acțiune are ca scop reducerea producției de hormoni în cortexul suprarenalian. De multe ori, medicul prescrie medicamentul în asociere cu alte metode de tratament. Pentru tratamentul sindromului Itsenko-Cushing, pacientul poate prescrie aceste medicamente:

De regulă, aceste medicamente trebuie utilizate atunci când metoda chirurgicală de tratament nu a dat rezultate pozitive sau este pur și simplu imposibil de efectuat operația.

Radioterapia

Utilizarea acestei metode de tratament este recomandabilă în cazul în care boala a fost cauzată de adenomul hipofizar. Terapia radiologică datorată efectului asupra glandei pituitare reduce producția de hormon adrenocorticotropic. De regulă, această metodă de tratament este efectuată în combinație cu tratamentul medicamentos sau chirurgical. Adesea, datorită combinației cu medicamente, se produce efectul sporit al radioterapiei asupra tratamentului sindromului Cushing.

Intervenția chirurgicală

Pentru tratamentul bolii este adesea prescrisă intervenția chirurgicală. Aceasta presupune îndepărtarea adenomului prin tehnici de microchirurgie. Pacientul se îmbolnăvește foarte repede, iar eficiența unei astfel de terapii este de 70-80%. Daca sindromul Cushing a fost cauzat de o tumora a cortexului suprarenale, operatia include masuri de indepartare a acestui neoplasm. Dacă boala este foarte dificilă, atunci medicii vor elimina două glande suprarenale, ca urmare a cărora pacientul va trebui să utilizeze glucocorticoizii ca terapie de substituție pe tot parcursul vieții.

Boala Itsenko-Cushing este o afecțiune caracterizată prin creșterea producției de hormoni glucocorticoizi de către glandele suprarenale. Principalele manifestări ale bolii sunt obezitatea și tensiunea arterială ridicată. Tratamentul oferă rezultate pozitive numai dacă toate procedurile terapeutice au fost efectuate în timp util.

Sindromul Itsenko-Cushing - ceea ce este, simptome, diagnostic și tratament

Sindromul Itsenko-Cushing este o boală rară care este rezultatul unei cantități prea mari de hormon cortizol din organism. Cortizolul este un hormon produs în mod obișnuit de către glandele suprarenale și este esențial pentru viață. Acesta permite oamenilor să răspundă la situații stresante, cum ar fi boala, și afectează practic toate țesuturile corpului.

1 Boala și sindromul Itsenko-Cushing

Cortizolul este produs în timpul exploziilor, cel mai adesea dimineața devreme, cu o cantitate foarte mică pe timp de noapte. Sindromul Itsenko-Cushing este o afecțiune în care prea mult cortizol este produs de organismul însuși, indiferent de cauză.

Boala este rezultatul unei cantități prea mari de hormon cortizol din organism.

Unii pacienți au această afecțiune deoarece glandele suprarenale au o tumoare care produce prea mult cortizol. Alții află despre boala lui Itsenko-Cushing și despre ce este, deoarece produc prea mult din hormonul ACTH, care determină glandele suprarenale să producă cortizol. Când ACTH derivă din glanda pituitară, se numește boala lui Cushing.

În general, această condiție este destul de rară. Este mai frecventă la femei decât la bărbați, iar vârsta cea mai comună a acestor tulburări în organism este de 20-40 de ani.

La bărbați, cauzele sindromului Itsenko-Cushing pot include un aport lung de medicamente steroizi, în special comprimate cu steroizi. Steroizii conțin o versiune artificială a cortizolului.

2 Simptome ale bolii lui Itsenko-Cushing

Principalele semne și simptome ale sindromului Itsenko-Cushing sunt prezentate în tabelul de mai jos. Nu toți oamenii cu această afecțiune au toate aceste semne și simptome. Unii oameni au simptome puține sau "ușoare", poate doar câștig în greutate și menstruație neregulată.

Alte persoane cu o formă mai severă a bolii pot avea aproape toate simptomele. Cele mai frecvente simptome la adulți sunt creșterea în greutate (în special în organism și, adesea, neînsoțită de creșterea în greutate în brațe și picioare), hipertensiune arterială și modificări ale memoriei, dispoziției și concentrației. Probleme suplimentare, cum ar fi slăbiciunea musculară, sunt cauzate de pierderea de proteine ​​în țesuturile corpului.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

La copii, sindromul Itsenko-Cushing se manifestă prin obezitate, cu rate de creștere mai lente.

Memorie de scurtă durată

Excesivă creștere a părului (femei)

O față roșie și roșie

Extra grăsime pe gât

Piele subțire și striate în sindromul Itsenko-Cushing

Slăbiciune la nivelul șoldurilor și umerilor

3 Diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing

Datorită faptului că nu orice persoană cu sindrom Itsenko-Cushing are toate semnele și simptomele și deoarece multe caracteristici ale sindromului, cum ar fi creșterea în greutate și hipertensiunea arterială, sunt comune populației generale, poate fi dificil de diagnosticat boala Itsenko Cushing se bazează numai pe simptome.

Ca urmare, medicii folosesc teste de laborator pentru a ajuta la diagnosticarea unei boli. Aceste teste determină de ce se produce prea mult cortizol sau de ce controlul normal al hormonilor nu funcționează corect.

Cele mai frecvent utilizate teste măsoară cantitatea de cortizol în saliva sau urină. Puteți verifica, de asemenea, dacă există prea multă producție de cortizol prin administrarea unei pilule mici numite dexametazonă, care imită cortizolul. Aceasta se numește testul de suprimare a dexametazonei. Dacă organismul reglementează corect cortizolul, nivelul cortizolului va scădea, dar acest lucru nu se va întâmpla la o persoană cu sindromul Cushing. Aceste teste nu sunt întotdeauna capabile să diagnosticheze definitiv starea, deoarece alte boli sau probleme pot provoca cortizol excesiv sau control anormal al producției de cortizol.

Nivelul cortizolului poate fi determinat prin analiza urinei.

Aceste condiții sunt numite "stări de uscare pseudo-uscată". Datorită similitudinii simptomelor și a rezultatelor testelor de laborator între sindromul Cushing și condițiile de uscare pseudo-uscată, medicii ar putea fi nevoiți să facă o serie de teste și ar putea fi nevoiți să trateze condiții care pot conduce la condiții de pseudo-Cushing, cum ar fi depresia, cortizolul devine normal în timpul tratamentului. Dacă nu, și mai ales dacă caracteristicile fizice se deteriorează, este mai probabil ca persoana să aibă o boală adevărată de mâncărime-Cushing.

• activitatea fizică;
• somn apnee;
• depresie și alte tulburări psihice;
• sarcinii;
• durere;
• stres;
• diabetul necontrolat;
• alcoolism;
• obezitate extremă.

4 Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing

Singurul tratament eficient pentru boala Itsenko-Cushing este eliminarea unei tumori, reducerea capacității sale de a produce ACTH sau eliminarea glandelor suprarenale.

După îndepărtarea glandelor suprarenale prin intervenție chirurgicală

Există și alte abordări complementare care pot fi utilizate pentru a trata unele simptome. De exemplu, diabetul, depresia și tensiunea arterială ridicată vor fi tratate cu medicamente convenționale utilizate în aceste condiții. În plus, medicii pot prescrie suplimentar calciu sau vitamina D sau un alt medicament pentru a preveni subțierea oaselor.

Îndepărtarea unei tumori hipofizare prin intervenție chirurgicală

Îndepărtarea unei tumori hipofizare prin intervenție chirurgicală este cea mai bună modalitate de a scăpa de boala lui Itsenko-Cushing. Operația este recomandată pentru cei care au o tumoare care nu se răspândește în zona din exteriorul glandei hipofizare și care este suficient de vizibilă pentru a fi supusă anesteziei. Aceasta se face de obicei prin trecerea prin nas sau buza superioară și prin mușchiul sinusal pentru a ajunge la tumoare. Aceasta este cunoscută sub numele de chirurgie transspenoidală, care vă permite să evitați căderea în glanda pituitară prin craniul superior. Această rută este mai puțin periculoasă pentru pacient și vă permite să vă recuperați mai repede.

Chirurgie pentru eliminarea tumorii hipofizare

Îndepărtarea numai a tumorii lasă restul glandei pituitare intactă, astfel încât în ​​cele din urmă să funcționeze în mod normal. Acest lucru este de succes pentru 70-90% din oameni atunci când acestea sunt efectuate de către cei mai buni chirurgi din glanda pituitară. Ratele de succes reflectă experiența chirurgului care efectuează operația. Cu toate acestea, tumora poate reveni la 15% dintre pacienți, probabil datorită îndepărtării incomplete a tumorii în timpul unei operații anterioare.

radiochirurgie

Alte opțiuni de tratament includ radioterapia pentru întreaga terapie pituitară sau radioterapie țintă (numită radiosurgery), atunci când tumora este vizibilă pe un RMN. Acesta poate fi folosit ca unic tratament dacă operația pituitară nu este pe deplin reușită. Aceste abordări pot dura până la zece ani pentru a avea efect complet. Între timp, pacienții iau medicamente pentru a reduce producția de cortizol suprarenalent. Una dintre efectele secundare importante ale radioterapiei este aceea că poate afecta alte celule hipofizare care formează alți hormoni. Ca rezultat, până la 50% din pacienți trebuie să ia o altă înlocuire hormonală în decurs de 10 ani de la tratament.

Îndepărtarea glandei suprarenale prin intervenție chirurgicală

Îndepărtarea ambelor glande suprarenale elimină, de asemenea, capacitatea organismului de a produce cortizol. Deoarece hormonii suprarenali sunt esențiali pentru viață, pacienții trebuie să ia hormonul cortizol și hormonul florinef, care controlează echilibrul de sare și apă în fiecare zi pentru tot restul vieții.

medicamente

În timp ce unele medicamente promițătoare sunt testate în studiile clinice, medicamentele disponibile în prezent pentru scăderea nivelului de cortizol, dacă sunt administrate separat, nu funcționează bine ca tratamente pe termen lung. Aceste medicamente sunt cele mai des utilizate în combinație cu radioterapia.

Sindromul Itsenko-Cushing (hipercortisolism): cauze, simptome, diagnostic și tratament

Sindromul Itsenko-Cushing este un complex patologic simptomatic care apare din cauza hipercorticismului. De asemenea, tratamentul pe termen lung cu glucocorticoizi este unul din motivele dezvoltării procesului patologic. Sindromul este observat la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 45 de ani. Nu sunt excluse cazuri de dezvoltare a sindromului Cushing la copii și vârstnici. Cel mai adesea, sindromul se dezvoltă la femei.

Nu este necesar să se compare boala Itsenko-Cushing (BIC) și sindromul Cushing. Boala implică hipercortizolism secundar, care se dezvoltă cu mecanisme de reglementare afectate care controlează sistemul hipotalamo-pituitar-suprarenal. Tratamentul sindromului se efectuează după studierea cauzelor și factorilor provocatori.

cauzele

Cauzele primare ale sindromului Cushing sunt hormonul adrenocorticotrop giperprodutsirovanie și format dintr-o data adenom pituitar kortikotrofnye. Aceasta duce la tulburări endocrine și hipotalamice pronunțate. Cauzele principale ale sindromului includ:

• Microadenomul pituitar este o formare glandulară benignă, care nu depășește 10 mm. Tumora afectează creșterea nivelului de hormon adrenocorticotropic în organism. Conform endocrinologilor, acesta este principalul motiv pentru dezvoltarea sindromului. Simptomele patologice apar în 83% din cazuri;
• Adenomatoza cortexului adrenal, adenocarcinomului și adenomului conduce la progresia sindromului și boala Cushing la 19%. Creșterea excesivă a tumorii conduce la perturbarea structurii și a funcționării normale a cortexului suprarenale;
• Corticotropinomia plămânului, a tiroidei, a prostatei, a pancreasului, a ovarelor și a altor organe. Datorită unei tumori, un sindrom patologic se dezvoltă în 2% din toate cazurile. Corticotropinomul produce un hormon corticotropic care provoacă hipercorticism;
• Secreția întreruptă a componentelor biologic active;
• Deoarece se produce cortizol excesiv efectul catabolic, adică se dezintegreze structura proteinelor din mușchi, piele, oase, viscere etc. Treptat această stare conduce la atrofia și degenerarea țesuturilor.;
• Creșterea absorbției intestinale a glucozei determină apariția diabetului steroid;
• Încălcarea metabolismului grăsimilor. Această afecțiune se caracterizează prin depunerea excesivă de grăsime în anumite zone ale corpului și prin epuizarea în altele, datorită sensibilității diferite la glucocorticoizi;
• Prea niveluri ridicate de cortizol afecteaza rinichii, rezultând în tulburări electrolitice (hipopotasemie și hipernatremie), presiunea și încălcarea proceselor de degenerare în țesutul muscular;
• Utilizarea pe termen lung a medicamentelor care includ glucocorticoizi sau hormoni adrenocorticotropici.

Insuficiența cardiacă, cardiomiopatia și aritmia se dezvoltă datorită hipercorticismului muscular cardiac. Cortizolul inhibă imunitatea, astfel încât sindromul Cushing la copii provoacă apariția diferitelor boli infecțioase.

Factori provocatori pentru apariția sindromului Itsenko-Cushing

Orice patologie din glandă poate schimba aspectul unei persoane, poate inhiba funcția de reproducere, poate avea un efect negativ asupra stării vaselor de sânge și a inimii. Prin urmare, experții sunt deosebit de atent să investigheze informații noi despre patogeneza, cauzele și factorii provocatori ai sindromului Itsenko-Cushing. Factorii care conduc la apariția sindromului sunt:

• procesul inflamator în substanța arahnoidă. Însoțit de formarea de aderențe (arahnoid);
• leziuni la cap, contuzii;
• encefalita - inflamație a structurilor creierului cauzată de microorganisme patogene sau de activitate a căpușelor;
• meningită - inflamația membranelor creierului și măduvei spinării;
• ereditate;
• intoxicație severă;
• afectarea sistemului nervos central.

Sindromul Cushing poate avea un curs progresiv cu manifestarea simptomelor timp de un an sau treptat, cu o creștere a simptomelor de la 2 la 10 ani.

simptome

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing sunt specifice și este imposibil să înțelegem în mod independent ce cauzează apariția anumitor semne. Numai un medic poate face un diagnostic corect, examinând toate simptomele. Simptomele sunt după cum urmează:

• Potrivit statisticilor, în 90% dintre cazurile de sindrom Itsenko-Cushing, principalul simptom este obezitatea. Depunerile de grasimi apar pe abdomen, fata, gat si spate. Fața dobândește o formă de lună, pielea are o culoare roșie închisă, cu o nuanță albăstrui (a se vedea fotografia de mai sus). Dacă grăsimea este depusă în regiunea celei de-a șaptea vertebre de col uterin, atunci apare o bumă "bizon";
• În ceea ce privește sistemul muscular, pacienții au atrofie musculară, ton scăzut și forță musculară. Semnele specifice care însoțesc sindromul sunt:
  • cantitate mică de mușchi de gluteus și femural;
  • malnutriția musculaturii abdominale este caracterizată prin absența parțială a țesutului subcutanat;
  • hernia structură fibroasă a peretelui abdominal anterior.
• Pielea devine o nuanță de "marmură" cu o plasă vasculară pronunțată, peeling și uscăciune apar. Pe pielea taliei a membrelor superioare, solduri, sani, fese si abdomen apar intindere - benzi de culoare albastru sau violet, lungimea ajungând la 2 cm, de asemenea, nu exclude o erupție severă pe piele (acnee), echimoze subcutanate, pigmentul strălucitoare a anumitor zone ale pielii.. Pe palme, pielea devine subțire;
• Atrofia și afectarea osoasă nu fac excepție - osteoporoza, care duce la dureri foarte severe, fracturi, deformări osoase, kyphoscoliosis (curbura coloanei vertebrale în planurile frontale și sagitale) și scolioza (deformarea celor trei planuri ale coloanei vertebrale). Datorită compresiei vertebrelor, apare un colț și creșterea scade. La sindromul Cushing la copii se înregistrează un decalaj în creștere, datorită încetinirii dezvoltării plăcii epifize;
• Tulburările musculare cardiace conduc la apariția cardiomiopatiei, care se caracterizează prin batai, fibrilație atrială și simptome de insuficiență cardiacă. Aceste simptome pot fi fatale;
• În sindromul Cushing, sistemul nervos central suferă și se manifestă:
  • letargie;
  • depresie prelungită;
  • psihoze;
  • tentativă de sinucidere.
• În 22% din cazuri, pacienții dezvoltă diabet zaharat steroid, care nu este asociat cu nici o întrerupere a funcționării pancreasului. Pentru diabet zaharat este un grad ușor, cu niveluri moderate de insulina, rapid echilibrate cu ajutorul unor diete individualizate si medicamente care scad glicemia. Dezvoltarea posibilă a edemelor periferice, a poliuriei (formarea crescută a urinei) și a nocturii (urinare frecventă pe timp de noapte);
• La femei, apariția hiperandrogenismului este posibilă - o patologie a sistemului endocrin caracterizată prin astfel de simptome:
  • virilizarea este un complex de simptome caracterizat prin apariția unor caracteristici masculine la femei (fizic, voce, creșterea părului etc.);
  • hirsutism - creșterea excesivă a părului terminal (dur, lung și întunecat) de tip masculin la femei;
  • hipertrichoză - o boală care se manifestă prin creșterea excesivă a părului în zonele neobișnuite ale pielii;
  • încălcarea ciclului menstrual;
  • infertilitate.

Barbatii cu sindrom Cushing prezinta simptome:

• feminizarea - dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare caracteristice femeilor;
• atrofia testiculară sau atrofia testiculară - o afecțiune patologică în care glandele sexuale (testiculele) sunt reduse în mare măsură;
• scăderea dorinței sexuale și a disfuncției erectile;
• gynecomastia - o creștere a glandelor mamare cu hipertrofie a țesutului adipos.

Simptomele sindromului Cushing la copii sunt rare, dar severitatea nu este inferioară oricărei alte afecțiuni a sistemului endocrin. Sindromul este mai predispus la adolescenți.

Extensia bolii lui Cushing

Nu există forme, etape sau tipuri de sindrom, boala lui Cushing este împărțită în trei grade de curs clinic. Gradurile sunt după cum urmează:

• Simptomele ușoare sunt ușoare: osteoporoza poate fi absentă, funcția menstruală este păstrată;
• gradul mediu are simptome pronunțate, dar nu există complicații;
• cu complicații severe:
  • atrofie musculară;
  • hipokaliemie - densitate scăzută a ionilor de potasiu în sânge;
  • hipertensivă nefropatie - înfrângerea arterelor renale mici cu hipertensiune arterială;
  • tulburări mintale severe - un grup de boli caracterizate prin complicații ale cursului și terapiei.

În plus față de grade, există două curs de boala Cushing:

• progresivă. Se caracterizează printr-o creștere rapidă (în decurs de 7 luni) a simptomelor și complicațiilor;
• apatic. Modificările patologice se formează treptat în decurs de 10 ani.

diagnosticare

La prima suspiciune de sindrom Cushing este exclusă sursă exogenă de aportul de glucocorticoizi studiat datele anamnestice și fizice. Primul pas este de a afla cauza principală a hipercorticismului. În acest scop, diagnosticarea se efectuează folosind testul de screening:

• determinarea excreției cortizolului în urină zilnică. Dacă nivelul cortizolului este crescut de 4 ori, atunci aceasta indică un diagnostic fiabil al sindromului Cushing sau bolii în sine;
• test mic de dexametazonă. Boala Cushing implică administrarea dexametazonei, care ajută la reducerea semnificativă a nivelurilor de cortizol, dar fără sindrom de reducere.

Pentru a determina principala sursă de hipercortizolism, se efectuează scintigrafie suprarenale, rezonanță magnetică sau tomografie computerizată a hipofizei. Radiografia, tomografia computerizată a toracelui și a coloanei vertebrale este efectuată pentru a diagnostica complicațiile sindromului. Analiza biochimică a sângelui ajută la diagnosticarea anomaliilor electrolitice, a diabetului zaharat secundar secundar dependent de insulină de tip 1 etc.

tratament

Pentru tratament, se utilizează un mecanism special care combină radioterapia (terapia gamma și iradierea protonului glandei pituitare). Cu ajutorul terapiei gamma, sunt emise izotopi radioactivi ai diferitelor tumori. Există unele diferențe între terapia gamma și iradierea protonului glandei hipofizare:

• doză mare de radiații;
• nu apar defecțiuni la organele din apropiere;
• este suficientă o procedură;
• următoarea iradiere a glandei hipofizare se efectuează numai după șase luni;
• ionizarea protonilor este mai eficientă în boala Itsenko-Cushing.

Pentru cel mai bun rezultat, anumite medicamente sunt prescrise.

Terapia de droguri

Terapia simptomatică implică utilizarea antihipertensivelor, a medicamentelor de reducere a zahărului și a medicamentelor diuretice. De asemenea, numiți:

• glicozide cardiace:
  • Korglikon este un medicament cu acțiune rapidă care tratează forme ușoare de disfuncție cardiacă și rareori produce efecte secundare;
  • Strofantin - un medicament cu un efect puternic și de lungă durată, ajută la insuficiența cardiacă cronică, sunt posibile efecte secundare;
  • Digoxin - tratează forme severe de insuficiență cardiacă, este disponibil sub formă de tablete și soluție injectabilă, fiind posibile efecte secundare;
  • Celanid este un medicament ușor și gradual care ajută la manifestarea moderată a insuficienței cardiace, rareori provoacă efecte secundare;

Cu utilizarea corectă a glicozidelor cardiace, numai 6% pot prezenta semne de intoxicare.

• imunomodulatori:
  • Interferonul - medicamentul ajută la creșterea complexului de protecție;
  • Licopidul este un imunomodulator puternic, medicamentul este contraindicat femeilor care alăptează și celor însărcinate;
  • Arbidol - medicament antiviral cu efect imunomodulator;
  • Limfomiozotul este un medicament homeopat cu efecte anti-edeme și drenaj limfatic;
  • Ismigen - un medicament pentru prevenirea bolilor virale;
  • Imudon - un medicament care protejează membrana mucoasă a cavității orale de viruși și bacterii;
• antidepresive:
  • Amitriptilina este un medicament din grupul de antidepresive triciclice. Ea are un efect sedativ, sedativ și anxiolitic;
  • Imipramină - medicamentul îmbunătățește starea de spirit, reduce senzația de depresie;
  • Clomipramină - medicamentul are efect de blocare antihistaminic și adrenoceptor;
  • Maprotiline - un medicament care sporește acțiunea fenamei și slăbește efectele lipsite de rezerpină;
• sedative:
  • Valerian - reduce iritabilitatea nervoasă, promovează somnul, sporește efectul somniferelor;
  • Passionflower - ameliorează convulsiile, facilitează adormirea;
  • Motherwort - are un efect relaxant ușor, echilibrează ritmul cardiac;
• terapie cu vitamine. Medicamente prescrise cu vitamina C, P, K, B15, B1, etc;
• terapie medicamentoasă pentru osteoporoză. preparate:
  • Denozumab;
  • Complexe estrogen-progestin;
  • bifosfonati;
  • Calmitonina de somon.

Dacă natura sindromului Cushing este iatrogenică, este necesară abolirea treptată a glucocorticoizilor și înlocuirea acestora cu alte imunosupresoare adecvate. În cazul naturii endogene a hipercortizolismului, este prescrisă administrarea de medicamente care suprimă steroidogeneza în glandele suprarenale (Chloditan, Mamomit, Elipten, etc.).

Intervenția chirurgicală

Cu afectarea tumorală a plămânilor, a glandelor pituitare și suprarenale, se efectuează îndepărtarea chirurgicală a leziunilor. Dacă acest lucru nu este posibil, se efectuează o eliminare unică sau bilaterală a glandei suprarenale (adrenalectomie) sau radioterapia zonei hipotalamo-hipofizare. Terapia cu radiații se face în conjuncție cu tratamentul chirurgical sau medical.

Perioada postoperatorie pentru insuficiența suprarenală cronică la pacienții care au suferit adrenalectomie implică terapie constantă de substituție hormonală.

Tratamente alternative

În plus față de terapia medicamentoasă și chirurgie, pot fi aplicate câteva metode alternative de tratare a sindromului și a bolii lui Cushing. Acestea includ:

• nutriție;
• tratamentul remediilor populare;
• exercițiu fizic.

alimente

În sindromul Cushing, nivelul hormonilor corticosteroizi crește, provocând schimbări evidente în activitatea diferitelor țesuturi și organe. Dieta nu afectează în mod semnificativ producția de cortizol și alți hormoni, dar nu trebuie să subestimați nutriția adecvată. Aderența strictă la dietă va ajuta la normalizarea și reglarea metabolismului.

Dieta nu ar trebui să fie o mulțime de acizi grași saturați (margarină, maioneză, unt), în schimb, este necesar să crească produsele cu conținutul de vitamina D (ouă, brânză tare, produse lactate). De asemenea, alimentele necesare conțin calciu (brânză de vaci, lapte, susan, verdeț).

În obezitate, este mai bine să se reducă aportul de sare, grăsimi animale și fluide. Ceaiul puternic, băuturile spirtoase și cafeaua trebuie eliminate complet și înlocuite cu supe de lumină, carne fiartă, cereale. În cazul diabetului steroid, se recomandă consumarea mai multor proteine, reducerea proporției de carbohidrați și grăsimi.

Remedii populare

Pentru terapia adjuvantă a sindromului Cushing se aplică tratament cu remedii folclorice. Înainte de a vă întoarce la medicina tradițională, trebuie să știți totul despre patologie: ce este, cauze, factori și ce ar putea fi complicații. Fondurile includ:

• Suc de cătină. Utilizați în formă pură în 50 ml timp de o oră înainte de mese de trei ori pe zi. Proprietatea de înveliș protejează mucoasa gastrică de efectele sucului gastric și elimină simptomele ulcerului peptic;
• Linden miere. 1 lingură de produs dizolvat într-un pahar de apă caldă și beți trei pahare în timpul zilei;
• Unt de infuzie de usturoi. Util în diabetul steroid, un mijloc de reducere a nivelului de zahăr. Este necesar să se frece fin cuișoarele de usturoi, se toarnă apă fiartă și se lasă să se infuzeze timp de 30 de minute. Beți jumătate de pahar de trei ori pe zi în gume mici;
• Infuzarea fructelor de cenușă de munte. O lingură de fructe uscate se toarnă un pahar de apă clocotită. Lăsați să se infuzeze, după ce beți de trei ori pe zi pentru o jumătate de pahar.

exerciții

Exercițiul este bun pentru sindrom și boala lui Cushing. Se recomandă efectuarea regulată a eforturilor fizice ușoare, acestea ajută la ameliorarea stresului, la scăderea în greutate și la creșterea cantității corecte de mase musculare. Cea mai eficientă metodă este yoga, care echilibrează metabolismul, imunitatea și nivelurile hormonale.

profilaxie

Ca măsură preventivă, se recomandă o dată pe an să se efectueze o radiografie a șei turcești, să se studieze câmpurile vizuale și concentrația hormonului adrenocorticotropic în plasma sanguină. Este imposibil să ignorăm simptomele sindromului Itsenko-Cushing, deoarece se pot dezvolta schimbări care duc la moarte. Nu este recomandat exercițiu grea, exces de muncă, stres etc.

perspectivă

Prognozele depind de natura tumorii - benigne sau maligne. Dacă pacientul are un corticosterom benign, prognosticul ulterior este pozitiv, dar în același timp, funcționarea unei glande suprarenale sănătoase este predispusă la recuperarea completă la doar 85% dintre pacienți. În general, prognosticul depinde de cauzele, disponibilitatea, severitatea exacerbărilor, diagnosticarea și tratamentul în timp util. Pacienții trebuie supravegheați de un endocrinolog. Boala și sindromul nu sunt același lucru, așa că experții iau în considerare toate diferențele dintre cauze și simptome.