Starea pielii, greutatea corporală, funcția cardiovasculară și alți parametri fiziologici sunt reglementați de hormoni. Ele produc glande speciale - glandele suprarenale și glanda pituitară. Dacă funcționarea organelor este perturbată, apare un dezechilibru endocrin.

Sindromul Itsenko-Cushing - ce este?

Statul descris (hipercorticismului) reprezintă un grup de patologii în care este produs de cantitatea corticosuprarenalei exces de cortizol sau a hormonului adrenocorticotropic. Este important să se facă distincția între problema în cauză și boala lui Cushing. Este o leziune secundară a sistemului endocrin, care se dezvoltă pe fundalul bolilor hipotalamusului și hipofizei.

Sindromul Cushing - cauze

Există mai mulți factori care probabil provoacă această patologie. Toate cauzele hipercortizolismului sunt clasificate în mod condiționat în 3 tipuri:

Hipercortizolismul exogen

Un astfel de sindrom Itsenko-Cushing se dezvoltă atunci când este expus la factori externi. Cauza principală a apariției acesteia este considerată o utilizare pe termen lung a hormonilor glucocorticoizilor. Acest tip de sindrom se datorează terapiei, motiv pentru care se numește și hipercorticism iatrogenic. Se observă adesea după transplant - medicamentele hormonale sunt prescrise pentru a suprima imunitatea și a preveni respingerea unui organ transplantat. Hipercorticoidismul medical începe cu tratamentul inflamației cronice:

• poliartrita reumatoidă;
• astm bronșic;
• lupus eritematos sistemic.

Hipercortizolismul endogen

Această variantă a bolii apare din cauza tulburărilor interne din organism. Principalele cauze ale dezvoltării sunt condițiile care duc la disfuncția cortexului suprarenale:

Ereditatea poate provoca creșterea tumorilor suprarenale, prin urmare predispoziția genetică este considerată a fi unul dintre factorii care provoacă hipercorticismul. Boala Itsenko-Cushing este, de asemenea, cauzată de neoplasme, dar în alte organe:

• glanda pituitară;
• ovarele;
• plămâni;
• timusul;
• testicule;
• pancreas sau tiroidian;
• bronhiilor.

Sindromul Pseudo-Cushing

Există condiții în care există o producție excesivă de cortizol, dar în organism nu există tumori secretoare de hormoni. Acesta este un sindrom funcțional de hipercorticism, adesea însoțit de patologii neurologice și mentale. Pentru tulburări caracterizate printr-o imagine clinică, complet identică cu boala adevărată. Uneori pseudo-sindromul Itsenko-Cushing provoacă:

• obezitate;
• sarcinii;
• alcoolism (intoxicație cronică);
• hipertensiune;
• carbohidrați tulburări de metabolism.

Boala Itsenko-Cushing - simptome

Principalul semn al hipercortizolismului este depunerea țesutului gras în mai multe domenii:

Datorită obezității, sindromul Itsenko-Cushing este chiar ușor identificat din punct de vedere vizual, simptomele cărora sunt următoarele:

• fata rotunda;
• în mod disproporționat subțire față de corp;
• purpuriu-verzui pe fese, coapse, abdomen, umeri;
• depresie și psihoză din cauza aspectului excesiv și nesatisfăcător.

Dacă nu este tratată, starea fondului hormonal se deteriorează rapid. Dezvoltarea sindromului progresist Cushing, ale cărui simptome sunt:

• creșterea excesivă a părului la femei (hirsutism masculin);
• hipertensiune arterială;
• tulburări menstruale;
• impotenta;
• miopatie;
• osteoporoza și fracturile osoase frecvente asociate cu aceasta;
• dureri de cap;
• insomnie;
• tulburări psihice;
• slăbiciune;
• atrofie musculară;
• hernie abdominală;
• transpirație;
• acnee;
• hiperpigmentarea anumitor zone ale pielii;
• curbura spinarii;
• hipotrofia musculaturii abdominale;
• scăderea activității sistemului imunitar;
• strălucire strălucitoare.

Sindromul Itsenko-Cushing - diagnostic

Principalul factor în suspectarea hipercortizolismului este simptomele patologiei. După anamneză atentă și endocrinologie inspecție atribuie o serie de studii pentru a determina cauzele fenomenelor clinice, diferențierea descrise boli și alte tulburări. Sindromul Cushing - diagnostic:

• teste de urină și sânge pentru hormoni corticosteroizi;
• radiografia zonei turcești și a craniului;
• computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică a glandelor hipofizare și suprarenale;
• teste de dexametazonă;
• biochimie de sânge;
• X-ray a coloanei vertebrale și pieptului;
• scintigrafia suprarenală.

Sindromul Itsenko-Cushing - tratament

Tactica terapeutică depinde de motivele care au provocat hipercorticismul. Pentru factorii exogeni se recomandă anularea treptată, reducerea dozei de glucocorticoizi sau înlocuirea acestora cu alte medicamente imunosupresoare. În același timp, se efectuează tratamentul simptomatic al bolii Itsenko-Cushing, care vizează restabilirea proceselor metabolice și normalizarea greutății corporale.

În cazul unei origini endogene a producției excesive de cortizol, cauza sa trebuie eliminată. Singura opțiune eficientă în prezența tumorilor care provoacă sindromul Cushing este tratamentul chirurgical. Neoplasmul este îndepărtat, urmat de radiații și de terapia cu medicamente pe termen lung. Sunt selectați agenți farmacologici care reduc concentrația hormonilor corticosteroizi în sânge și suprimă producția lor:

• mitotan;
• aminoglutetimidă;
• Mamomit și alții.

În plus, este necesar să se oprească simptomele patologiei. Pentru aceasta sunt utilizate (la alegerea endocrinologului):

• preparate de potasiu;
• medicamente antihipertensive;
• dieta;
• vitamine și minerale;
• medicamente hipoglicemice;
• calcitonine;
• bifosfonati;
• steroizi anabolizanți;
• sedative;
• antidepresive.

Alimente pentru hipercorticism

Dieta nu ajută la reducerea semnificativă a producției de cortizol, ci va asigura normalizarea proceselor metabolice din organism. Este important să opriți hipercortisolismul într-un complex - tratamentul implică în mod necesar corectarea dieta cu restricționarea sau excluderea următoarelor produse:

• margarina;
• grăsimi animale;
• maioneza;
• unt;
• carne afumată;
• sare;
• carne și pește;
• coacere;
• muraturi;
• muraturi;
• ceai și cafea puternice;
• alcool;
• dulciuri.

Pentru a scuti sindromul Cushing, este important să folosiți:

• ouă;
• produse lactate fermentate;
• brânză tare;
• fructe cu conținut scăzut de grăsimi sau vegetariene;
• cereale;
• carnea dietetică fiartă;
• fructe și legume;
• verdeață;
• ceaiuri din plante;
• băuturi nealcoolice din fructe și băuturi din fructe.

Complicațiile bolii lui Itsenko-Cushing

Patologia considerată este predispusă la progresie, în absența unei terapii adecvate, poate duce la consecințe grave. Boala și sindromul Itsenko-Cushing sunt asociate cu astfel de complicații:

• accident vascular cerebral;
• decompensarea cardiacă;
• sepsis;
• insuficiență renală cronică;
• pielonefrită severă;
• celulită;
• fracturi osoase multiple;
• deteriorarea ireversibilă a coloanei vertebrale;
• escoriații;
• formarea de pietre la rinichi;
• leziuni fungice și bacteriene ale pielii cu supurații;
• avort spontan;
• naștere complicată.

Uneori, un sindrom sau boala lui Cushing provoacă o stare extrem de periculoasă care se poate încheia într-o criză letală - suprarenală (suprarenale). Semnele sale sunt:

• hipoglicemie;
• durere abdominală acută;
• vărsături indompete;
• hiperkaliemia;
• pierderea conștiinței;
• o scădere accentuată a tensiunii arteriale;
• hiponatremie;
• acidoză metabolică.

Tulburări hormonale

Categorii

• Un specialist vă va ajuta (15)
• Probleme de sănătate (13)
• Căderea părului (3)
• Hipertensiune. (1)
• Hormoni (33)
• Diagnosticul afecțiunilor endocrine (40)
• Glande de secretie interna (8)
• Infertilitate feminină (1)
• Tratament (33)
• Excesul de greutate. (23)
• Infertilitatea masculină (15)
• Știri Medicină (4)
• Patologia glandei tiroide (50)
• Diabetul zaharat (44)
• Acnee (3)
• Endocrine patologice (18)

Hipercortizolismul endogen

Definiția.

hipercorticismului endogena (sau boala Cushing) - boala neuroendocrin, pe baza dereglarea sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenale

Epidemiologie.

• - Incidența hipercortizolismului endogen (boala Itsenko-Cushing) este de 2 cazuri noi pe an la 1 milion de populație;
• - Mai frecvent la femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani

Factori etiologici.

• - Adenomul pituitar
• - Leziuni infecțioase ale sistemului nervos central;
• - Leziuni la nivelul craniului;
• - Primar "șa turcească goală"

Patogeneza.

Infecții, intoxicație, tumori, leziuni cerebrale traumatice mentale și conduc la perturbarea proceselor din sistemul nervos central, creșterea nivelurilor de nivelul serotoninei și dopaminei scad. Acest lucru duce la creșterea secreției de hipotalamusului corticotropinei și pituitară hormon adrenocorticotrop ACTH.

Faptul este că, în mod normal, serotonina activează sistemul corticoliberin-corticotropin, iar dopamina îl inhibă. Prin urmare, o creștere a efectului de activare a serotoninei și o scădere a efectului inhibitor al dopaminei duce la o eliberare excesivă de corticoliberin și ACTH. Îmbunătățirea eliberării ACTH este un factor patogenetic al hipercorticismului endogen. Aceasta duce la o secreție crescută de glandele suprarenale de cortizol, aldosteron, androsteron.

În același timp, când hypercorticoidism endogenă (boala Cushing) a redus sensibilitatea sistemului hipotalamo hipofizar la acțiunea corticosteroizilor, deci amplificate simultan si selectia ACTH si cortizol. În același timp, se activează enzime de steroidogeneză. Toate acestea conduc la dezvoltarea de sindroame clinice:

• - astenoadinamicheskogo,
• - hipertensivi,
• - osteoporotic,
• - displazia obezității
• - disfuncția sexuală,
• - afectarea toleranței la glucoză
• - dermatologice

Frecvența principalelor semne clinice de hipercortizolism endogen (boala Itsenko-Cushing)

Sindromul astenoadinamic. Incidența a fost de 96,5%. Simptome - afectarea sistemului nervos și muscular, caracterizată prin slăbiciune generală, scăderea performanței, starea instabilă, tulburările mintale.

Sindromul hipertensiv. Incidența a fost de 91,4%. Hipertensiune persistentă cu manifestările, complicațiile și consecințele sale caracteristice.

Sindromul osteoporotic. Incidența a fost de 88,4%. Durerea osoasă, simptome ale sciaticii secundare pe fondul osteoporozei sistemice, care afectează în principal vertebrele, coastele, oasele craniului, pelvisul; fracturi.

Sindromul obezității dysplastice. Rata incidenței de 93,6%. Distribuția inegală a țesutului adipos cu depunerea excesivă în zonele abdomenului, spatelui, pieptului cu membrele relativ subțiri.

Sindromul încalcă funcția sexuală. Incidența a 72%. Încălcarea ciclului menstrual, amenoreea, infertilitatea, hirsutismul, lactoria la femei. Impotență, sterilitate la bărbați.

Sindrom de afectare a toleranței la glucoză. Incidența de 62%. În unele cazuri, există diabet (34,9%)

Sindromul dermatologic. Frecvența de manifestare de 54%. Pielea este subțire, uscată, cianoasă, acnee pe piept și pe spate. În zona abdomenului, umerilor, coapsei și pieptului există bandă largă purpurio-cianotică, hiperpigmentare la locurile de frecare.

Sindromul Itsenko-Cushing (hipercortizolism)

Sindromul Itsenko-Cushing este un complex de simptome patologice care rezultă din hipercorticism, adică o eliberare crescută a cortizolului hormonal al suprareninei sau tratamentul prelungit cu glucocorticoizi. Este necesar să se distingă sindromul Itsenko-Cushing de boala Itsenko-Cushing, care este înțeles ca un hipercorticism secundar, care se dezvoltă în patologia sistemului hipotalamo-pituitar. Diagnosticul sindromului Itsenko - Cushing include un studiu al nivelului hormonilor cortizol și hipofizar, testul de dexametazonă, RMN, scanarea CT și scintigrafia suprarenală. Tratamentul sindromului Itsenko - Cushing depinde de cauza sa și poate consta în eliminarea terapiei cu glucocorticoizi, numirea inhibitorilor de steroidogeneză, îndepărtarea chirurgicală a tumorilor suprarenale.

Sindromul Itsenko-Cushing (hipercortizolism)

Sindromul Itsenko-Cushing este un complex de simptome patologice care rezultă din hipercorticism, adică o eliberare crescută a cortizolului hormonal al suprareninei sau tratamentul prelungit cu glucocorticoizi. Glucocorticoizii sunt implicați în reglarea tuturor tipurilor de metabolism și a multor funcții fiziologice. Glandele suprarenale sunt reglementate de secreția de ACTH, un hormon adrenocorticotropic, care activează sinteza cortizolului și a corticosteronului. Activitatea glandei pituitare este controlată de hormonii hipotalamusului - statine și liberine.

O astfel de reglementare multiplă este necesară pentru a asigura coerența funcțiilor corpului și a proceselor metabolice. Încălcarea uneia dintre legăturile din acest lanț poate duce la hipersecreția hormonilor glucocorticoizi de către cortexul suprarenalian și la dezvoltarea sindromului Itsenko-Cushing. La femei, sindromul Itsenko-Cushing apare de 10 ori mai des decât în ​​cazul bărbaților, care se dezvoltă în principal la vârsta de 25-40 de ani.

Există un sindrom și boala Itsenko-Cushing: aceasta din urmă se manifestă clinic prin aceleași simptome, dar se bazează pe leziunea primară a sistemului hipotalamo-pituitar, iar hiperfuncția cortexului suprarenale se dezvoltă secundar. Pacienții cu alcoolism sau tulburări depresive severe dezvoltă uneori pseudo-sindromul Itsenko-Cushing.

Cauzele și mecanismul dezvoltării sindromului Itsenko-Cushing

Sindromul Itsenko-Cushing este un concept larg care include un complex de condiții diferite caracterizate prin hipercorticism. Conform cercetărilor actuale în domeniul endocrinologiei, mai mult de 80% din cazurile de sindrom Cushing este asociat cu creșterea secreției de ACTH hipofizar microadenom (boala Cushing). Microadenomul pituitar este o tumoare glandulară mică (nu mai mult de 2 cm), adesea benignă, care produce hormon adrenocorticotropic.

La 14-18% dintre pacienți, cauza sindromului Itsenko-Cushing este leziunea primară a cortexului suprarenal ca urmare a tumorilor hiperplatice ale cortexului suprarenalian - adenom, adenomatoză, adenocarcinom.

1-2% dintre bolile cauzate de ACTH ectopic, corticotropinei sau sindrom ectopice - tumori secretante hormonului kortikotropny (kortikotropinomy). Sindromul ACTH ectopic poate fi cauzata de tumori ale diferitelor organe: plămâni, testicule, ovar, timus, paratiroida, tiroida, pancreas, prostată. Frecvența dezvoltării sindromului de medicament Itsenko-Cushing depinde de utilizarea corectă a glucocorticoizilor în tratamentul pacienților cu boli sistemice.

Hipersecreția cortizolului în sindromul Itsenko-Cushing provoacă un efect catabolic - defalcarea structurilor proteice ale oaselor, mușchilor (inclusiv inimii), a pielii, a organelor interne etc., ceea ce duce eventual la degenerare tisulară și atrofie. Creșterea glucogenezei și absorbția intestinală a glucozei determină dezvoltarea diabetului steroid. Tulburările metabolismului grăsimilor din sindromul Itsenko-Cushing se caracterizează prin depunerea excesivă de grăsime în unele zone ale corpului și prin atrofierea în altele datorită sensibilității lor diferite la glucocorticoizi. Efectul nivelurilor excesive de cortizol asupra rinichilor se manifestă prin tulburări electrolitice - hipopotasemie și hipernatremie și, ca rezultat, o creștere a tensiunii arteriale și agravarea proceselor distrofice în țesutul muscular.

Masele cardiace suferă cel mai mult de hipercorticism, care se manifestă în dezvoltarea cardiomiopatiei, insuficienței cardiace și aritmiilor. Cortizolul are un efect supresiv asupra imunității, determinând sensibilitatea la infecții la pacienții cu sindrom Itsenko-Cushing. Cursa sindromului Itsenko-Cushing poate fi ușoară, moderată sau severă; progresiv (cu dezvoltarea întregului complex de simptome în 6-12 luni) sau gradual (cu o creștere de peste 2-10 ani).

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

Cel mai caracteristic simptom al sindromului Itsenko-Cushing este obezitatea, detectată la pacienți în mai mult de 90% din cazuri. Redistribuirea grăsimii este neuniformă, de tip cushingoid. Depozitele de grăsime sunt observate pe față, gât, piept, abdomen, spate cu membrele relativ subțiri ("colosul de pe picioarele lutului"). Fața devine asemănătoare lunii, de culoare roșu-purpurie, cu umbra cianotică ("matronism"). Depunerea de grăsime în zona celei de-a VII-a vertebre cervicale creează o așa-numită "climacteric" sau "bizon" cocoș. În sindromul Itsenko-Cushing, obezitatea se distinge prin pielea subțire, aproape transparentă pe spatele palmelor.

În ceea ce privește sistemul muscular, există atrofie musculară, o scădere a tonusului și a forței musculaturii, care se manifestă prin slăbiciune musculară (miopatie). Semnele tipice care însoțesc sindromul Itsenko-Cushing sunt "fese înclinate" (reducerea volumului mușchilor femurali și gluteali), "burtă de broască" (hipotrofie a mușchilor abdominali), hernie a liniei albe a abdomenului.

Pielea pacienților cu sindrom Itsenko-Cushing prezintă o nuanță caracteristică de "marmură" cu un model vascular clar vizibil, predispus la degajare, uscăciune, intercalat cu zone de transpirație. Pe pielea bizonului, glandelor mamare, abdomenului, feselor și coapselor se formează benzi de întindere a pielii - vergeturi de colorare purpurie sau cianotică, variind în lungime de la câțiva milimetri până la 8 cm și lățime de până la 2 cm. hiperpigmentarea zonelor individuale ale pielii.

Când hipercorticismul se dezvoltă adesea subțierea și deteriorarea osoasă - osteoporoza, ducând la dureri puternice, deformare și fracturi osoase, kyphoscoliosis și scolioza, mai pronunțate în coloana lombară și toracică. Datorita compresiei vertebrelor, pacientii devin stufosi si mai scurti. La copiii cu sindromul Itsenko-Cushing, există o întârziere în creștere cauzată de o întârziere în dezvoltarea cartilajului epifiza.

Încălcarea de către miocardul se manifestă în dezvoltarea cardiomiopatiei, însoțită de aritmii (fibrilație atrială, extrasistole), hipertensiune arterială și insuficiență cardiacă simptomatică. Aceste complicații teribile pot duce la moartea pacienților. Când sindromul Cushing suferă de sistemul nervos, ceea ce duce la instabilitatea: letargie, depresie, euforie, psihoza steroizi, tentative de sinucidere.

În 10-20% din cazuri, în cursul bolii, se dezvoltă diabet zaharat steroid, care nu este asociat cu leziuni ale pancreasului. Un astfel de diabet provoacă destul de ușor, cu un nivel normal normal de insulină în sânge, compensată rapid de o dietă individuală și de medicamente care scad nivelul de zahăr. Uneori, poli- și nicturia, se dezvoltă edem periferic.

Hiperandrogenismul la femei, care însoțește sindromul Itsenko-Cushing, determină dezvoltarea virilizării, hirsutismului, hipertrichozelor, tulburărilor menstruale, amenoreei, infertilității. Pacienții de sex masculin prezintă semne de feminizare, atrofie testiculară, potență redusă și libidou, ginecomastie.

Complicațiile sindromului Itsenko-Cushing

Cronica, evoluție progresivă a sindromului Itsenko-Cushing cu simptome crescătoare poate duce la moartea pacienților ca urmare a complicațiilor incompatibile cu viața: decompensarea cardiacă, accident vascular cerebral, sepsis, pielonefrită severă, insuficiență renală cronică, osteoporoză cu coloane și coaste multiple.

Condiția de urgență pentru sindromul Itsenko-Cushing este criza suprarenală (suprarenale), manifestată prin conștiența afectată, hipotensiunea, vărsăturile, durerea abdominală, hipoglicemia, hiponatremia, hiperkaliemia și acidoza metabolică.

Ca rezultat al scăderii rezistenței la infecții, pacienții cu sindrom Itsenko-Cushing dezvoltă adesea afecțiuni ale furunculozei, flegmonului, supurative și fungice. Dezvoltarea urolitiazei este asociată cu osteoporoza oaselor și excreția urinară a excesului de calciu și fosfat, conducând la formarea de pietre oxalat și fosfat în rinichi. Sarcina la femeile cu hipercorticism se termină de multe ori în avort spontan sau în naștere complicată.

Diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing

Dacă un pacient are sindromul Itsenko-Cushing pe baza datelor amnezice și fizice și exclude o sursă exogenă de glucocorticoizi (inclusiv prin inhalare și intraarticular), se determină mai întâi cauza hipercorticismului. Testele de screening sunt folosite pentru aceasta:

• determinarea excreției cortizolului în urină zilnică: o creștere a cortizolului de 3-4 ori sau mai mult indică precizia diagnosticului sindromului sau a bolii Itsenko-Cushing.
• testul mic de dexametazonă: în cazul utilizării normale a dexametazonei, nivelul de cortizol scade cu mai mult de jumătate, iar în cazul sindromului Itsenko-Cushing nu există o scădere.

Diagnosticul diferențial între boală și sindromul Itsenko-Cushing permite un mare test de dexametazonă. În boala Itsenko-Cushing, utilizarea dexametazonei reduce concentrația de cortizol cu ​​mai mult de 2 ori față de valoarea inițială; cu sindrom de reducere a cortizolului nu apare.

În urină, conținutul de 11-OX (11-oxicosteroizi) este crescut și 17-COP este redus. Hipokaliemia din sânge, o creștere a cantității de hemoglobină, a globulelor roșii și a colesterolului. Pentru a determina sursa de hipercorticism (hiperplazia adrena bilaterala, adenomul hipofizar, corticosteroma), se efectueaza IRM sau CT ale glandelor suprarenale si a hipofizei si se efectueaza scintigrafie suprarenale. Pentru diagnosticarea complicațiilor sindromului Itsenko-Cushing (osteoporoză, fracturi de compresie vertebrală, fracturi la nivelul coastelor, etc.) se efectuează radiografia și CT ale coloanei vertebrale și toracelui. Examinarea biochimică a parametrilor de sânge diagnostice tulburări electrolitice, diabet zaharat steroid, etc.

Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing

Datorită naturii iatrogenice (medicamentoase) a sindromului Itsenko-Cushing, este necesară eliminarea treptată a glucocorticoizilor și înlocuirea acestora cu alte imunosupresoare. Cu natura endogenă a hipercorticismului, sunt prescrise medicamente care suprimă steroidogeneza (aminoglutetimidă, mitotan).

În prezența unei leziuni tumorale a glandelor suprarenale, a glandelor pituitare, a plămânilor, îndepărtarea chirurgicală a tumorilor și, dacă este imposibil, adrenalctomia unică sau bilaterală (îndepărtarea glandei suprarenale) sau radioterapia regiunii hipotalamo-pituitare. Terapia cu radiații este adesea efectuată în combinație cu tratamentul chirurgical sau medical pentru a spori și consolida efectul.

Tratamentul simptomatic al sindromului Itsenko-Cushing include utilizarea de antihipertensive, diuretice, medicamente hipoglicemice, glicozide cardiace, biostimulante și imunomodulatoare, antidepresive sau sedative, terapie cu vitamine, terapie cu osteoporoză. Compensarea metabolismului proteinelor, mineralelor și carbohidraților. Tratamentul postoperator al pacienților cu insuficiență adrenală cronică după administrarea adrenalectomiei constă în terapie continuă de substituție hormonală.

Prognosticul sindromului Cushing

Dacă ignorați tratamentul sindromului Itsenko-Cushing, se produc modificări ireversibile, ducând la deces la 40-50% dintre pacienți. Dacă cauza sindromului a fost corticosteromele benigne, prognosticul este satisfăcător, deși funcțiile unei glande suprarenale sănătoase sunt restabilite doar la 80% dintre pacienți. La diagnosticarea corticosteroizilor maligni, prognosticul supraviețuirii pe cinci ani este de 20-25% (în medie 14 luni). În insuficiența suprarenală cronică se indică terapia de substituție pe termen lung cu minerale și glucocorticoizi.

În general, prognosticul sindromului Itsenko-Cushing este determinat de oportunitatea diagnosticării și tratamentului, cauzele, prezența și severitatea complicațiilor, posibilitatea și eficacitatea intervenției chirurgicale. Pacienții cu sindrom Itsenko-Cushing sunt supuși observării dinamice de către un endocrinolog, nu li se recomandă efort fizic greu, schimbări de noapte la locul de muncă.

Sindromul Itsenko-Cushing (hipercortisolism): simptome, cauze și tratament al bolii

Sindromul Cushing (hipercorticismului) - un termen lung și efecte cronice asupra pacientului cantitati excesive de hormoni suprarenali, in primul rand de cortizol. Sindromul poate fi cauzat de unele boli interne, precum și de a lua anumite medicamente. Conform statisticilor, femeile sunt expuse la această boală mai des decât bărbații (de 10 ori), iar principalul grup de risc - femei cu vârsta cuprinsă între 25 și 40 de ani. Datorită dezechilibrului puternic al hormonilor, pacientul suferă modificări patologice în aspectul exterior și în procesele biochimice ale corpului.

Vezi și:

Cortizolul, produs în exces în sindromul Cushing, în acest caz poate fi denumit în mod sigur hormonul de deces. În cantități mari, cortizolul reduce producția de glucoză, ceea ce este atât de necesar pentru majoritatea celulelor din corpul nostru, prin urmare, datorită lipsei de glucoză, unele dintre funcțiile celulelor mor sau nu mai funcționează cu totul.

Cauzele sindromului Cushing.

Există atât de multe motive care cauzează formarea excesivă a hormonilor suprarenali. Există trei tipuri de hipercortizolism: sindromul exogen, endogen și pseudo-Cushing. Să examinăm fiecare dintre ele separat și motivele care le provoacă cel mai adesea.

Hipercortizolismul exogen.

Una dintre cele mai frecvente cauze ale sindromului Cushing este un tratament de supradozaj sau pe termen lung cu corticosteroizi (glucocorticoizi), un alt oricărei boli. Cel mai adesea, steroizii sunt utilizați pentru a trata astmul, artrita reumatoidă sau imunosupresia în timpul transplanturilor de organe.

Hipercortizolismul endogen.

În acest caz, cauza bolii este deja tulburări interne în organism. Cea mai comună cauză, în aproximativ 70% din cazuri, este boala lui Cushing (nu trebuie confundată cu sindromul Cushing). Cu boala Itsenko-Cushing apare o producție crescută de hormon adrenocorticotropic al pituitară (ACTH), care, la rândul său, stimulează eliberarea cortizolului din glandele suprarenale. Acest hormon poate fi produs de microadenom pituitar sau de corticotropină ectopică. O corticotropină malignă ectopică poate fi localizată în bronhii, testicule, ovare. Mai rar, sindromul Cushing apare atunci când leziunea primară a cortexului suprarenale, de exemplu, hiperplazia cortexului suprarenalian sau tumorile maligne, benigne ale cortexului suprarenale.

Sindromul Pseudo-Cushing.

Uneori, simptomele sindromului pot fi cauzate de factori foarte diferiți, dar acest lucru este doar temporar și nu înseamnă că o persoană are hipercorticism adevărat. Cauzele comune ale dezvoltării sindromului pseudo-Cushing sunt obezitatea, intoxicația cronică a alcoolului, sarcina, stresul și depresia și, uneori, chiar contraceptivele orale care conțin un amestec de estrogen și progesteron. O creștere a nivelului de cortizol în sânge poate să apară chiar și la sugari când alcoolul intră în corpul lor cu lapte matern.

Semne și simptome ale sindromului Cushing.

Creșterea în greutate rapidă și obezitatea se găsesc la 90% dintre pacienți, cu depunerile de grăsime pe față (în formă de lună, față rotunjită cu o roșie pe obraji), stomac, piept și gât, iar brațele și picioarele arată subțire.

Atrofia musculară este foarte vizibilă pe brațul și picioarele umărului. Scăderea rapidă a masei musculare la un pacient este însoțită de slăbiciune generală și oboseală. Împreună cu obezitatea, acest simptom creează mari dificultăți pentru pacienți în efectuarea oricărei activități fizice. Uneori există durere în timpul ghemuire și ridicare.

Foarte frecvent cu hipercorticism la un pacient, poate fi observată subțierea pielii. Pielea devine din marmură colorată, uscată și cu zone de hiperhidroză locală. La un pacient, nu sunt observate rar, pe corp, benzi de întindere purpurie (striate), precum și pentru orice încălcare a integrității pielii, rănile și tăieturile se vindecă încet.

Femeile care suferă de sindromul Cushing dezvoltă adesea hirsutism (creștere excesivă a părului masculin). Părul începe să crească pe buza superioară, bărbie și piept. Toate acestea se datorează faptului că cortexul suprarenalian începe să întărească producția de hormoni masculini - androgeni. La femei, cu excepția hirsutism apar neregularități menstruale (amenoree), în timp ce pentru bărbați există disfuncție erectilă (impotență) și scăderea libidoului.

Osteoporoza este cel mai frecvent simptom (90%) care apare la pacienții cu hipercorticism. Osteoporoza se manifestă mai întâi ca durere în oase și articulații, iar apoi se pot produce fracturi spontane ale coastelor și membrelor. Dacă boala se manifestă în copilărie, devine un decalaj considerabil al copilului în dezvoltarea creșterii.

În sindromul Cushing, cardiomiopatia cu un curs mixt este deseori dezvoltată. Această afecțiune survine pe fondul hipertensiunii arteriale, al schimbărilor electrolitului sau al efectelor catabolice ale steroizilor asupra miocardului. Aceste încălcări se manifestă sub formă de tulburări de ritm cardiac, hipertensiune arterială, insuficiență cardiacă, care în majoritatea cazurilor duce la moartea pacientului.

De multe ori, aproximativ 10 - 20% din dintre pacientii cu hypercorticoidism produce diabet steroid, care pot fi ușor controlate cu medicamente (medicamente hipoglicemice).

Din partea sistemului nervos, se observă simptome cum ar fi inhibarea, depresia, euforia, diferite tulburări de somn și psihoză steroidă.

Tratamentul pentru sindromul Cushing (hipercorticism).

Tratamentul sindromului Cushing are drept scop în primul rând eliminarea cauzei hipercorticismului și echilibrarea hormonilor din organism.

Există trei metode de tratament: terapie medicamentoasă, radioterapie și chirurgie.

Principalul lucru - timp pentru a incepe un tratament, deoarece, conform statisticilor, dacă nu începe tratamentul în primii cinci ani de la debutul bolii, moartea are loc în 30 - 50% din cazuri.

Tratamentul medicamentos.

În cazul terapiei cu medicamente, pacientul este prescris medicamente care reduc producția de hormoni în cortexul suprarenalian. Adesea, medicamentele sunt prescrise pacientului în terapia asociată sau dacă alte tratamente nu au ajutat. Pentru tratamentul hipercortizolismului, medicul poate prescrie mitotan, metyraponă, trilostan sau aminoglutetimidă. Practic, aceste medicamente sunt prescrise, în cazul în care operația chirurgicală este ineficientă sau este imposibil de menținut.

Radioterapia.

Această metodă este eficientă în special dacă boala este cauzată de adenomul hipofizar. Radioterapia, atunci când este expusă la glanda pituitară, determină reducerea producției de hormon adrenocorticotropic. Terapia cu radiații este, de obicei, efectuată împreună cu tratamentul medicamentos sau chirurgical. Cel mai adesea, este în combinație cu medicamente, această metodă este utilizată, deoarece sporește efectul tratamentului medicamentos al sindromului Cushing.

Intervenția chirurgicală.

În cazul sindromului Cushing hipofizar, sunt adesea utilizate reviziile transfenoide ale glandei pituitare și excizia adenomului utilizând tehnici microchirurgicale. Îmbunătățirile sunt foarte rapide, iar eficiența acestei metode este de 70 - 80%. Dacă hipercortizolismul este cauzat de o tumoare a cortexului suprarenale, se efectuează o operație pentru a elimina această tumoare. În cazuri singulare, în special în cazul persoanelor grav bolnave, ambele glande suprarenale sunt eliminate, din cauza cărora pacientul este prescris pe tot parcursul vieții de glucocorticoizi ca terapie de substituție.

Cauze, simptome și tratamentul hipercortizolismului

O creștere prelungită a nivelului sanguin al hormonilor suprarenali, glucocorticoizi, duce la apariția hipercorticismului. Acest sindrom se caracterizează prin încălcarea tuturor tipurilor de metabolism, funcționarea defectuoasă a diferitelor sisteme corporale. Cauzele de dezechilibru hormonal sunt formarea de volum a hipofizei, a glandelor suprarenale și a altor organe, precum și medicamente care conțin glucocorticoizi. Pentru a elimina manifestările bolii, medicamentele prescrise, iar tumora este afectată de metode de radiație sau îndepărtându-le chirurgical.

În cortexul suprarenale se produc hormoni steroizi - glucocorticoizi, mineralocorticoizi și androgeni. Producția lor este controlată de hormonul adrenocorticotropic hipofizar (ACTH sau corticotropină). Secreția sa este reglementată de eliberarea hormonului corticoliberin și hipotalamus vasopresin. O sursă comună pentru sinteza steroizilor este colesterolul.

Cel mai activ glucocorticoid este cortizolul. Creșterea concentrației sale duce la suprimarea producției de corticotropină pe baza feedback-ului. Astfel, echilibrul hormonal este menținut. Dezvoltarea unui reprezentant major al grupului mineralocorticoid, aldosteron, este mai puțin dependentă de ACTH. Principalul mecanism de reglementare a producției sale este sistemul renină-angiotensină, care răspunde la modificările volumului sanguin circulant. Androgenii sunt produși în cantități mai mari în glandele sexuale.

Glucocorticoizii afectează toate tipurile de metabolism. Acestea contribuie la creșterea glicemiei, defalcarea proteinelor și redistribuirea țesutului adipos. Hormonii au pronunțat efecte antiinflamatorii și antistres, rețin sodiul în organism și cresc presiunea arterială.

Creșterea patologică a nivelurilor de glucocorticoizi din sânge duce la apariția sindromului hipercorticoid. Pacienții marchează apariția unor reclamații legate de modificarea aspectului lor și perturbarea sistemelor cardiovasculare, reproductive, musculo-scheletice și nervoase. Simptomele bolii sunt, de asemenea, cauzate de concentrații ridicate de aldosteron și de androgeni suprarenali.

La copii, ca urmare a hipercortizolismului, sinteza colagenului este perturbată și sensibilitatea organelor țintă la acțiunea hormonului somatotropic scade. Toate aceste schimbări duc la o creștere accentuată. Spre deosebire de adulți, este posibilă restaurarea structurii țesutului osos după vindecarea patologiei.

Manifestările hipercortizolismului sunt prezentate în tabel.

Ce este sindromul hipercorticoid periculos, cum să îl diagnosticați și să îl tratați?

Sindromul hipercortizolismului (cod ICD 10) este un complex de simptome care apar sub influența sintezei crescute a hormonului hormonal al suprarenalelor.

Formele sindromului

Patologia poate apărea la orice vârstă pentru orice sex.

Sindromul diferă de boală prin faptul că în cel de-al doilea caz hipercortizolismul apare secundar, iar patologia glandei hipofizare este primară.

În medicină, există trei tipuri de hipercortizolism, care se bazează pe diferența dintre cauzele patologiei:

În practica medicală există și cazuri de sindrom de hipercortizolism juvenil. Hipercortizolismul minor este, de asemenea, subliniat într-o formă separată și se datorează schimbărilor hormonale legate de vârstă în corpul unui adolescent.

exogenă

Sub influența cauzelor externe, cum ar fi utilizarea pentru tratamentul medicamentelor care conțin glucocorticoizi, se poate dezvolta hipercorticism iatrogenic sau exogen.

Practic, trece după abolirea medicamentelor patologice.

endogen

Factorii pentru dezvoltarea hipercortizolismului endogen pot fi următoarele:

Corticotropinomul ectopic cauzează cel mai adesea tumora bronhiilor sau a gonadelor. Este ea care provoacă secreția crescută de hormon corticosteroid.

Italko-Cushing pseudo-sindrom

Hipercortizolismul netratat apare din următoarele motive:

• alcoolism;
• sarcinii;
• administrarea contraceptivelor orale;
• obezitate;
• stres sau depresie prelungită.

Cea mai frecventă cauză a pseudo-sindromului este otrăvirea severă a alcoolului din organism. Cu toate acestea, nu există tumori.

Factori de risc

Simptomatic, sindromul se manifestă cu următoarele semne specifice:

1. Obezitatea, cu depunere pronunțată de grăsime pe față, gât, abdomen. În același timp, membrele sunt subțiere. Sindromul este caracterizat de o față asemănătoare lunii.
2. Rădăcină nesănătoasă a obrajilor, care nu trece.
3. Pe stomac apar vergeturi cirotice.
4. Este posibil să apară acnee.
5. Se produce osteoporoza.
6. Încălcări ale sistemului cardiovascular, hipertensiune.

Tulburările cum ar fi depresia sau migrenele prelungite pot fi atât cauza hipercorticismului, cât și a simptomelor sale. În plus, apetitul pentru o astfel de încălcare a sistemului endocrin devine adesea exorbitant.

tineresc

Hypercorticoidismul la copii apare datorită hiperplaziei cortexului suprarenale. Simptomele acestei boli pot aparea mai devreme de un an.

Dacă există simptome caracteristice similare cu simptomele sindromului la adulți, copiii se confruntă cu următoarele manifestări:

• susceptibilitatea la boli;
• dezvoltarea mintală slabă;
• dezvoltare fizică slabă;
• boli de inima.

Dacă boala se manifestă înainte de adolescență, începerea pubertății premature. Dacă boala sa manifestat în adolescență, atunci va exista o întârziere în dezvoltarea sexuală.

La femei

De 10 ori mai des decât bărbații, femeile suferă de sindromul hipercortizol. Principala categorie de vârstă a cazurilor - vârsta medie.
La femei, se manifestă prin următoarele simptome:

1. Creșterea părului pe buze, piept, brațe și picioare.
2. Amenoree observată, anovulație.
3. Hypercortisolismul la femeile gravide provoacă avortul spontan sau apariția bolilor cardiace la un copil.

Femeile, mai des decât bărbații, prezintă forme severe de osteoporoză. De fapt, o astfel de manifestare a bolii poate duce la forme serioase de invaliditate chiar înainte de declanșarea menopauzei.

Tipuri de hipercortizolism

În tipologia sindromului Itsenko-Cushing, există două tipuri de patologie: primar și secundar.

Hipercortizolismul primar este detectat prin încălcarea glandelor suprarenale, cu apariția unei tumori funcționale a cortexului. Astfel de tumori pot apărea în alte organe, cum ar fi glandele sexuale.

Hipercortisolismul secundar este asociat cu modificări în glanda hipofizară atunci când tumorile din sistemul hipotalamo-pituitar provoacă o creștere hormonală.

Cum poate fluxul sindromului?

Patologia poate fi ascunsă, cu o creștere slabă a sintezei hormonului, pronunțată.
Medicii identifică trei forme de manifestare a bolii:

1. Hipercortisolismul subclinic, apare într-o fază incipientă sau în forme mici de tumori, manifestat prin creșterea tensiunii arteriale, disfuncția glandelor sexuale.
2. Iatrogenic apare din cauza expunerii la un medicament pentru tratamentul bolilor reumatice, sânge. Când se detectează transplantul de organe în 75% din cazuri.
3. Hipercortizolismul funcțional sau endogen este detectat în patologiile severe ale glandei hipofizare, în diabetul zaharat. Pacienții cu sindrom Itsenko-Cushing necesită o observație specială.

Până la 65% din cazuri apar în hipercortizolismul iatrogenic.

grade

În funcție de gravitatea bolii există trei grade:

1. Lumină cu obezitate minore, starea normală a sistemului cardiovascular.
2. Media în dezvoltarea de probleme cu glandele endocrine, creșterea greutății de mai mult de 20% din propria greutate corporală.
3. Se dezvoltă complicații severe și obezitate severă.

Rata de dezvoltare a bolii și complicațiile acesteia poate fi identificată: o formă progresivă (perioada de dezvoltare a patologiei este de șase luni - un an) și o formă treptată (1,5 ani sau mai mult).

diagnosticare

Pentru a diagnostica această boală folosind următoarele metode:

• teste de sânge pentru hormonul adrenocorticotropic și corticosteroizi;
• mostre hormonale de urină;
• raze x a capului, oase ale scheletului;
• RMN sau scanarea CT a creierului.

Diagnosticul se face în mod clar în prezența tuturor studiilor. Ar trebui diferențiat de diabet și de obezitate.

tratament

Când hipercorticismul diferitelor forme necesită terapie diferită:

1. Hipercortizolismul hiatogen este tratat prin eliminarea agentului hormonal
2. Când apare hiperplazia cortexului suprarenal, medicamentele sunt utilizate pentru a suprima steroizii, de exemplu, ketoconazolul sau mitotanul.
3. În cazul unui neoplasm, se utilizează o metodă chirurgicală și chimioterapie. In medicina, pentru tratamentul cancerului la nivelul glandelor folosind radioterapia.

• diuretice;
• reducerea nivelului de glucoză;
• imunomodulatori;
• liniștitor;
• vitamine, calciu.

Dacă pacientul are o glandă suprarenală eliminată, atunci va trebui să utilizeze terapia de substituție hormonală până la sfârșitul vieții sale.

complicații

Dacă nu este tratată sau boala progresează rapid, pot apărea complicații care pot pune în pericol viața pacientului:

• tulburări ale inimii;
• hemoragie cerebrală;
• intoxicatii cu sange;
• forme severe de pielonefrită cu necesitatea hemodializei;
• leziuni osoase, incluzând fractura de șold sau fractura de coloană vertebrală.

O stare care necesită măsuri rapide de salvare este considerată o criză a suprarenalelor. Aceasta duce la deteriorarea gravă a sistemelor corporale, precum și la comă. La rândul său, inconștiența poate provoca un rezultat fatal.

Prognoza tratamentului

Supraviețuirea și recuperarea depind de gradul de deteriorare și de durata tratamentului.
Cel mai adesea prezic:

1. Procentul de deces va fi de până la jumătate din toate cazurile de hipercorticism diagnosticat, dar netratat, endogen.
2. Atunci când diagnosticăm o tumoare malignă, până la 1/4 din toți pacienții care o trăiesc vor supraviețui. În caz contrar, moartea are loc în decurs de un an.
3. Cu o tumoare benignă, posibilitatea de recuperare ajunge la 3/4 din toți pacienții.

Pacientii cu dinamica pozitiva a cursului bolii ar trebui sa fie observate de un specialist pe tot parcursul vietii lor. Prin observarea dinamică și prin luarea medicamentelor necesare, astfel de oameni conduc o viață normală fără a-și pierde calitatea.

Legătura dintre aportul crescut de nitrospray și creșterea masei corporale? Nitrospray afectează glandele suprarenale?

Nitrospray este un medicament antianginal care afectează vasele venoase.

Promovează dilatarea arterelor și a venelor, inhibă agregarea plachetară, îmbunătățește fluxul sanguin coronarian și îl direcționează către situsurile ischemice ale miocardului.

Se utilizează pentru prevenirea atacurilor anginoase, precum și pentru infarctul miocardic acut.

Acest medicament este prescris exclusiv de către un medic și recepția trebuie să aibă loc numai sub supravegherea sa.

Deoarece Nitrospray are un efect deosebit asupra sistemului cardiovascular, acesta are un număr de contraindicații, incluzând diverse tulburări hormonale, inclusiv cele ale glandelor suprarenale.

Dintre efectele secundare ale eșecurilor în glandele suprarenale și creșterea rapidă în greutate nu este și nu există alte abateri de la sistemul endocrin.

De ce ați decis că există probleme în activitatea glandelor suprarenale, există simptome și premise pentru o astfel de presupunere și v-ați exprimat îngrijorarea față de medicul dumneavoastră?

Anulați Nitrospray poate numai dvs. de conducere specialist. Dacă aveți îndoieli, consultați un alt medic.

În ceea ce privește creșterea rapidă în greutate, într-adevăr, acesta este unul dintre principalele simptome ale eșecului în fondul hormonal.

Mai mult, poate apărea în orice organ endocrin. Prin urmare, trebuie să fiți testat pentru concentrarea hormonilor în sânge și să fiți supuși unor cercetări suplimentare, eventual ultrasunete și CT.

Nu cred că starea ta este legată de a lua Nitrospray.