Hypospadias la femei este o dezvoltare anormală a uretrei și a vaginului. Această afecțiune congenitală se caracterizează prin două defecte majore: scurtarea uretrei și ectopia deschiderii sale exterioare. Hipospadiasul masculin este una dintre cele mai frecvente anomalii ale sistemului urogenital și este bine studiat. Hipospadias femeile considerate a fi patologie foarte rare, care este simptomele clinice caracteristice care determina pacientul sa contacteze un ginecolog si urolog. Termenul „femelă hipospadias» (Feminis hipospadias) înțeleg boală congenitală, care se manifestă prin deplasarea deschiderii externe a uretrei în inelul proximal peretele vaginal anterior gimenalnogo.

REVIZUIREA LITERATURII

Deoarece hipospadias este extrem de rar la fete și femei, atenția este puțin acordată diagnosticului și tratamentului efectuat de medici. În literatura internă, pentru prima dată, menționarea hipospadiaselor feminine a apărut în 1914 în cartea I.X. Dzirne "Urologie operațională". Autorul credea că hipospadiasul la femei nu necesită tratament chirurgical, dacă nu este însoțit de incontinență [1]. În literatura străină disponibilă, una dintre primele mențiuni despre această boală aparține lui L. Buffoni, care la descris în jurnalul urologic italian din 1957 [2]. Prezența adevărată a hipospadiaselor la femei este extrem de dificil de evaluat, datorită numărului mare de cazuri nediagnosticate. Cu toate acestea, în conformitate cu D.V. Frecvența de apariție a hipospadiaselor la femeile cu infecții recurente ale tractului urinar (UTI), activă sexual, este de 66% [3].

NE Savchenko interpretează hipospadiasul la fete ca defect embrionar al septului uretro-vaginal [4]. În mod normal, deschiderea externă a uretrei la fete se deschide în treimea mijlocie a vestibularului vaginului la o distanță egală între clitoris și intrarea în vagin. Când apare hipospadia deplasarea distală a deschiderii externe a uretrei. Aceasta crește distanța de la clitoris la deschiderea externă a uretrei și, dimpotrivă, scade distanța de la deschiderea externă a uretrei până la intrarea în vagin.

Embriogenezei fete hipospadias, spre deosebire de băieți, nu o consecință a lipsei de conectare a peretelui uretrei, deoarece acest uretră la fete doar lipsesc. Hypospoadic este considerat a fi meatus, situat pe peretele frontal al vaginului [5]. Etiologia hipospadiaselor feminine rămâne neclară. Partea de jos a uretrei si vaginului se dezvolta din partea de jos a sinusului urogenital, astfel încât întreruperea acestei structuri poate duce la formarea de hipospadias [6]. S. Miyagawa și colab. într-un studiu pilot a arătat că dezvoltarea de hipospadias posibile atunci când dietilstilbestrol administrat (un analog sintetic de estrogen) [7]. Analiza doză / răspuns au arătat că 0,03 g de dietilstilbestrol administrat parenteral o dată pe zi timp de 6 zile, suficient pentru dezvoltarea hipospadias. Autorii au arătat că apariția hipospadias de sex feminin, în acest caz, este rezultatul încălcării apoptozei și proliferarea celulelor epiteliale dorsala uretral. Forma de hipospadias cauzată de dietilstilbestrol depinde de durata sarcinii pe care sa produs expunerea. Cu Hipospadias pot fi combinate alte boli congenitale, cum ar fi uterul urogenital partiție bicorn, atrezia vaginala si partitie in vagin.

În prezent, manifestările clinice sunt descrise și dezvoltat mai multe clasificări ale hipospadias de sex feminin, care se bazează pe studii de contabilitate meat distopie în raport cu diferitele departamente ale vaginului și gâtul vezicii urinare. Una dintre clasificările hipospadiaselor feminine a fost propusă de D.V. Kanom în 1988: 1) ectopia vaginală scăzută a deschiderii externe a uretrei; 2) ectopia vaginală mare a deschiderii externe a uretrei; 3) fuziunea gâtului vezicii urinare cu vaginul cu incontinență urinară; 4) sinus urogenital la femei; 5) o combinație a tuturor acestor opțiuni cu hermafroditism fals sau adevărat [3].

Majoritatea autori disting între forma parțială și cea totală a hipospadiaselor [8-10]. GA Serviceman și colab. alocă formele vestibulare și vaginale ale bolii [11].

Conform clasificării lui V. Blum, există trei forme de hipospadias la femei: 1) un pliu longitudinal între peretele posterior al uretrei și peretele anterior al vaginului; 2) sinus urogenital persistent, în care vaginul este conectat la uretra, iar membrana virgină este adânc în sinus urogenital; 3) uretra se deschide în vaginul apropiat de hymen poziționat normal [12].

O clasificare similară propusă de A.E. Solovyov [13]. El distinge 3 forme de hipospadias la fete: vestibular (parțial), vestibulovenaginal (subtotal) și vaginal (total). Hipospadiasul vestibular (parțial) la fete este redus la absența peretelui inferior al uretrei într-o măsură mai mare sau mai mică. Deschiderea externă a uretrei este deplasată mai aproape de intrarea în vagin. Clitorisul este lărgit, hibimul nu se schimbă. La fete, această formă de hipospadias este adesea o constatare. Cu toate acestea, pacienții pot suferi de incontinență în timpul zilei și nocturnă, unii au disurie, mâncărime în vulvă, descărcări vaginale. Forma vestibulară a hipospadiasului poate duce la scurgerea urinară în vagin și în ajun, ceea ce contribuie la dezvoltarea uretritei cronice, cistită. Vestibulovaginalnaya (subtotal) hipospadias este mai severă la care deschiderea uretral extern mai departe de clitoris și amplasate astfel încât uretrovaginalnaya partiție subtiaza la 0.2-0.3 cm, în timp ce meatul peretele inferior și peretele superior la intrare Vaginul este o singură entitate. Hemul este împărțit de-a lungul arcului superior, iar intrarea în vagin se găsește. Urina cu această formă de hipospadias intră constant în vagin, provoacă macerarea membranei mucoase, vulvovaginita, care provoacă o infecție urinară ascendentă. Deschiderea externă a uretrei este largă, neregulată. Din punct de vedere clinic, forma vulvovaginală nu se manifestă doar prin distopie a deschiderii externe a uretrei, ci este, de asemenea, combinată cu subdezvoltarea aparatului sfincteric al vezicii urinare. Forma vaginală (totală) de hipospadias la fete este o malformație foarte severă. În această formă, sunt detectate tulburări anatomice semnificative din sistemul urinar și cel reproductiv. La examenul organelor genitale, minora labiilor este subdezvoltată, absentul este absent. Deschiderea exterioară a vaginului este largă, glorioasă, ca cea a unei femei care a dat naștere. În locul obișnuit, deschiderea externă a uretrei nu este definită. Când este privită pe oglinzile din a treia parte a peretelui frontal al vaginului este determinată de deschiderea externă a uretrei [13].

Clasificarea hipospadiaselor feminine, propusă de H.M. Cavalerul include o formă completă (tip I) și incompletă (tip II), în timp ce tipul II are două subtipuri în funcție de forma uretrei: II-a - uretra scurtă și largă și II-b - uretra normală [14].

Diagnosticul și tratamentul hipospadiaselor la femei este simplu, dar destul de des această boală este omisă [15-16]. În ceea ce privește diagnosticul de hipospadias, trebuie spus că majoritatea cazurilor nu sunt diagnosticate, dar simptomele pot apărea mai întâi într-o perioadă diferită - de la adolescență până la matur (până la 90 de ani). Cauza hipospadiaselor la femeile mai în vârstă nu poate fi o anomalie congenitală a uretrei, ci o schimbare de meatus în vagin datorată fibrozei ca rezultat al vaginitei atrofice sau al operației pe uretra [17].

Severitatea simptomelor asociate cu hipospadiasul la femei depinde de gradul de deplasare a Meatus. Pacienții cu hipospadias de tip 3 în conformitate cu V. Blum sau cu o formă vaginală ridicată sunt mai susceptibili la infecții ale tractului urinar. Sindromul uretral și UTI recurentă, care decurg din apariția activității sexuale, sunt o manifestare frecventă a hipospadiaselor. La acești pacienți, tratamentul conservator, de regulă, nu este eficient, iar mișcarea promptă a meatului poate reduce în mod semnificativ simptomele clinice [8].

Alte manifestări ale hipospadiaselor feminine includ incontinența urinară de stres după naștere și uneori incontinența urinară totală [17]. Incontinența poate fi "neadevărată", dar provocată de urinare vaginală, în timp ce urinarea adevărată este asociată cu disfuncția gâtului vezicii urinare. Această boală este cel mai adesea detectată prin instalarea unui cateter uretral, intervenții endoscopice pe tractul urinar inferior. Uneori, acești pacienți sunt diagnosticați cu obstrucție supravescurală, ceea ce duce la efectuarea unei operații de eliminare a urinei, a cărei necesitate nu este [18].

În plus, hipospadias este adesea însoțită de stenoză uretrală [7].

De asemenea, la acești pacienți pot fi sfincterului detrusor dissinergia (DSD), deoarece există o urinarea vaginală pronunțată cu hipospadias, care poate stimula reflux bulbocavernous, care la rândul său stimulează contracția sfincterului în timpul urinării, care se manifestă ca DZA. În plus, prezența urinării vaginale poate duce la faptul că pacientul în timpul zilei de multe ori tensionează mușchii perineului, ceea ce duce la hipertrofia lor și, ca urmare, la DSD [19]. La femeile cu hipospadias se pot forma pietre vaginale, care susțin infecția, ceea ce face ca terapia conservatoare să fie ineficientă. Astfel de pacienți necesită îndepărtarea pietrelor uretrale și a materialelor plastice pentru tratamentul și prevenirea UTI [7]. Trebuie remarcat faptul că cauza uretrite cronice, cistite și vaginită poate fi așa-numitul meat hipermobilitate, prin orificiul uretral extern este deplasat numai în vagin în timpul actului sexual [20-21]. Diagnose hipermobilitate meat, puteți utiliza proba O'Donnell-Hirschhorn: indicele și degetele mijlocii ale mâinii, a intrat în introitusului, divorțat lateral și la aceeași presiune produsă timp pe peretele din spate al vaginului - simulat situația care apare atunci când introiecție a penisului in vagin. Dacă există hipermobilitate a uretrei, deschiderea externă a uretrei începe să se aplece și să se transforme în vagin.

Conservarea sinusului urogenital la femei se manifestă prin imposibilitatea actului sexual. Atunci când există un sinus urogenital, ginecologii diagnostichează adesea stenoza vaginală, care în mod esențial nu este prezentă, și încearcă să-i explodeze. Sinusul urogenital este diagnosticat la femei de cele mai multe ori de către un ginecolog care este familiarizat cu această anomalie [20-21].

Principala metodă de corectare a hipospadiilor feminine este considerată intervenție chirurgicală. Efectuați transpunerea uretrei de la vagin la perineu în regiunea bazei clitorisului. La pacienții cu semne de incontinență urinară se efectuează plasturi din partea distală a gâtului uretrei și a vezicii urinare. Scopul operațiilor de transpunere a uretrei distală în timpul ectopiei vaginale este realizarea încetinirii uretritei cronice persistente, a cistitei și a vulvovaginitei, care sunt exacerbate după fiecare act sexual. Este important de remarcat faptul că în multe publicații străine este descrisă o combinație de hipospadias la femeile cu disfuncție neurologică a vezicii urinare, astfel că pacienții suferă un tratament amplu al două boli [20].

Cu o lipsă de țesut uretral, acesta din urmă poate fi creat din peretele anterior al vaginului prin tubularizarea acestuia, ceea ce permite mutarea să fie mutată în poziția sa normală. Acest lucru evită urina pseudo-urinară cauzată de urinarea vaginală [7]. Pentru cicatrizarea severă a uretrei, este mai bine să utilizați o clapă de piele periferică deplasată, o clapetă de șold sau o clapetă Martius [22] pentru ao acoperi. In acest grup de retentie pacienti urina poate fi realizată prin deplasarea neouretry clitoris, care are două avantaje: 1) lungimea adăugării produce mai trageți, 2) există suficiente Introitus țesut, pentru a acoperi partea distală a uretrei [23].

Literatura descrie câteva cazuri de hipospadias feminin. Unul dintre acești pacienți a fost descris în 2013 de către A. Chemaou [24]. O fată de 13 ani cu anurie, insuficiență renală și hipertensiune arterială a fost internată la clinică, pacientul nu a avut istoricul sistemului urinar. După examinarea fizică și examinarea, fată a fost diagnosticată cu hipospadias, disfuncție neurogenă a vezicii urinare datorită agenezei sacrozei. Tratamentul chirurgical a constat în relocarea și plastica deschiderii externe a uretrei în vederea efectuării auto-cateterizării intermitente. La urmărirea, tensiunea arterială normalizată și funcția renală.

OBSERVAȚII CLINICE OBSERVATIVE

În 2014, un pacient M., de 11 ani, a fost internat în departamentul de uroandrologie al copiilor din cadrul Institutului de Cercetări de Urologie al Ministerului Sănătății al Rusiei. Principalele reclamații au fost incontinența urinară și infecțiile recurente ale tractului urinar. Anterior, pacientul a fost examinat în mod repetat la locul de reședință. Sa stabilit diagnosticul: incontinența urinară de origine necunoscută, infecția sistemului urogenital. În funcție de diagnosticul laparoscopic de patologie din sistemul urogenital nu este detectat. Pacientul a suferit o terapie conservatoare care vizează tratamentul UTI, hiperactivitate a vezicii urinare. A fost observat un efect pozitiv temporar.

În departamentul de urologie pediatric al Institutului, o examinare fizică a pacientului a evidențiat o scurtare a uretrei și o ușoară deplasare a deschiderii exterioare în zona de intrare a vaginului. Este important de observat că deplasarea cea mai pronunțată a uretrei a fost observată la fată în timpul urinării (figura 1).

Fig. 1. Apariția genitalelor și fetelor uretrei, de 11 ani. Săgețile indică localizarea deschiderii externe a uretrei

În conformitate cu ultrasunetele, nu există semne de modificări ale tractului urinar superior, mărimea rinichilor se încadrează în norma de vârstă, sistemul pelvisului renal nu se extinde, parenchimul nu se schimbă. În general, analiza urinei a relevat leucocitriile semnificative (până la 100 leucocite în p / sp.). Pacientul a fost supus uroflowmetriei și examenului urodynamic complex (KUDI) (Figurile 2, 3).

Fig. 2. pacient Uroflowmetry M., de 11 ani

Fig. 3. Examinarea urodynamică cuprinzătoare a pacientului M., de 11 ani

Potrivit KUDI, a fost detectată o hiperactivitate cu înaltă amplitudine a vezicii urinare, care s-ar putea manifesta prin incontinență urinară imperativă.

Astfel, pe baza anamneziei, a datelor de examinare fizică și a examinărilor instrumentale, pacientul a fost diagnosticat cu hipospadias, disfuncție urinară prin hiperactivitate vezică.

Pacientului i sa recomandat să efectueze o intervenție chirurgicală plastică reconstructivă pentru corectarea hipospadiaselor. Cu toate acestea, având în vedere vârsta pacientului, sa decis amânarea operației timp de 2-3 ani până la pubertate, deoarece efectuarea unei intervenții chirurgicale pe partea distală a uretrei în acest caz poate fi ineficientă datorită lipsei de țesut în zona vaginală. După apariția pubertății și a creșterii active a organelor genitale, această intervenție chirurgicală reconstructivă, în opinia noastră, se va desfășura cu mare efect. Având în vedere ineficiența tratamentului anterior, pacientul a fost recomandat să introducă toxina botulinică în detrusor pentru a reduce hiperactivitatea sa. Ca o primă etapă, pacientul a fost introdus în toxina botulinică în detrusor pentru a-și reduce hiperactivitatea. La urmărirea la 2 luni de la introducerea toxinei botulinice la un pacient, a existat o scădere a episoadelor de incontinență până la 6-7 (anterior 13-15), dar semnele clinice ale infecțiilor urinare persistă. Fata este programată pentru operație la vârsta de 14-15 ani.

CONCLUZIE

Hypospadias - despicarea peretelui posterior (inferior) al uretrei - se caracterizează prin două componente: scurtarea uretrei și ectopia părții sale exterioare. Hipospadiasul de sex feminin nu este adesea diagnosticat și este detectat în special atunci când este instalat un cateter uretral sau sunt efectuate manipulări transuretrale. Această boală ar trebui exclusă la femeile cu recidivă, rezistente la tratament, UTI, incontinență urinară. Femeile cu hipospadias trebuie să efectueze un studiu urodynamic cuprinzător pentru a exclude disfuncția vezicii urinare. Toate versiunile de hipospadias la fete și femei sunt supuse corecției operative - transpunerea deschiderii externe a uretrei de la vagin la perineu la poziția fiziologică sau sub formă de uretra plastică atunci când se constată incontinența urinară.

REFERINȚE

1. Dzirne I. X. Urologie operativă. Petrograd: Medicină practică, 1914. 125 p.

2. Buffoni L, Terragna A. Hipospadias feminin; raport de caz. // Pediatria. 1957. Vol. 65, N 3. R. 452-461.

3. Kan D. V., Laurent OB, Levin E.I. Clasificarea și diagnosticarea cistitei recurente și cronice la femei. // Urologie și nefrologie. 1988. N 6. C. 16-20.

4. N.E. Savchenko Hypospadias și tratamentul acestuia. Minsk: Ed. Academia de Științe a BSSR, 1962. 264 c.

5. Kelalis PP, rege LR, Belman AB. Uretra. // în "Urologie pediatrică clinică". 1985. Vol. 2. P. 453-467.

6. Hill JT, Aker M, Fletcher MS, Yates Bell AJ. Rapoarte de cazuri de hipospadias feminine. Br J Obstet Gynaecol. 1982. Vol. 89, N7. P. 581-583.

7. Miyagawa S, Buchanan DL, Sato T, Ohata Y, Nishina Y, Iguchi T. Caracterizarea hipospadiaselor cauzate de dietilstilbestrolină la șoareci femele. // Anat Rec. 2002. Vol. 266, N 5. P. 43-50.

8. Dukhanov A. Ya Urologia copilariei. L., 1968. 278 p.

9. Kobozeva Ya.V., Kuznetsova M.Ya., Gurkin Yu.A. Ginecologia copiilor și a adolescenților. L., 1989. 267 p.

10. Lopatkin N.A., Pugachev A.G. Urologie pediatrică. M., 1986. 321 p.

11. Podduzhny G. A. Corecția unică a penisului și a plasticului uretrei în diferite forme de hipospadias. Recomandări privind metoda Zaporizhzhya State, eu. îmbunătățirea doctorilor numiți după M. Gorky. "Zaporozhye, 1987

12. Blum V. Die hypospadia der weiblichen Harnohre.// Monatsber Urol. 1904. Vol. 9. P.522-544.

13. Soloviev A.E. Diagnosticul și tratamentul hipospadiaselor la fete. // Urologie și nefrologie. 1993, N 6. S. 11-13.

14. Knight HM, Philip NJ, Mouriquand PD. Hipospadias feminin: un raport de caz. // J Pediatr Surg. 1995. Vol. 30, No. 12. P. 1738-1740.

15. Van Bogaert LJ. Repararea chirurgicală a hipospadiaselor la femeile cu simptome ale sindromului uretral. / J Urol. 1992. Vol. 147, N 5. P. 1263-1264.

16. Elder JS, Walsh PC, Retic AB, Stamey TA, Vaughan EDJr. Anomalii congenitale ale organelor genitale. // în urologia lui Campbell, ed. 1992, p. 1920-2200.

17. Ayed M, Ben Abid F, Loussie H, Ben Hassine L, Jemni M. Hipospadias feminină apropos de 3 cazuri. // J Urol (Paris). 1995. Vol. 101. P. 244-247.

18. Mildenberger H, Burger D, Habinicht R. Hypospadias la femela. / / Z Kinderchir. 1988. Vol. 43. N 5-6. P. 35-37.

19. Hoebeke P, Van Laecke E, Raes A, Van Gool JD, Vande Walle J. Anomalii ale fetelor din carnea uretrală cu disfuncție non-neurogenă a sfincterului vezicii urinare. // BJU Int. 1999. Vol. 83, N 3. P. 294-297

20. Derevyanko I.M., Ryzhkov T.I., Eliseeva V.V. Vaginală ectopică a uretrei și a sinusului urogenital la femei. Stavropol. 2004. 195 c.

21. Derevianko I.M., Derevyanko T.I., Ryzhkov V.V. Hypospadias la femele. // Urologie. 2007. №3. Pp. 26-28.

22. Hendren WH. Construirea uretrei femele de la clapeta vaginală și perineală. // J Urol. 1980. Vol. 123, N 2. P.657-664.

23. Bhat A, Saxena R, Bhat MP, Dawan M, Saxena G. Hipospadias feminin cu pietre vaginale: o anomalie congenitală rară. // J Pediatr Urol. 2010. Vol. 6, N 1. P. 70-74.

24. Chemaou A, Lasry F, Nejdioui Z, Eizmmouri M, Sibai H. Hipospadias feminin diagnosticat la un adolescent. // Arch Pediatr. 2013.Vol. 20, N 12. P.1314-1316.

Hypospadias la copii

Hypospadia este o anomalie congenitală a uretrei (MK). Acesta este un defect congenital destul de comun, se observă la 3 copii la 1000 de nou-născuți și se înregistrează o creștere a acestei patologii. Defecțiunea este absența peretelui posterior al uretrei sau MK. În general, această patologie la băieți, la fete este extrem de rară.

motive

Motivele pentru dezvoltarea acestui defect la copii nu sunt pe deplin stabilite. Experții consideră că poate duce la:

• tulburări genetice sub formă de mutații genetice;
• factorul ereditar (uneori un astfel de defect congenital de dezvoltare se observă în mai multe generații);
• tratamentul hormonal prescris unei femei cu avort avortat;
• tulburări hormonale în corpul unei femei însărcinate în perioada de 9-12 săptămâni (în timpul acestei perioade gestationale sunt puse organele urinare ale fătului);
• Contracepția hormonală, utilizată în timpul anului anterior sarcinii;
• fertilizarea in vitro (terapia hormonală este adesea utilizată în timpul sarcinii);
• dezastre ecologice;
• consumând alimente care conțin erbicide și pesticide care pot afecta hormonii fătului.

simptome

În mod normal, deschiderea externă a MK este localizată pe partea superioară a capului penisului, iar în timpul hipospadias se găsește pe suprafața inferioară a penisului, în trunchi, în zona sulului coronarian, pe scrot sau în perineu. In functie de aceasta, aceste forme ale bolii se disting:

• golovochnaya;
• stem;
• scrotal;
• coroana;
• picioare;
• "Hypospadias fără hipospadias".

La fetele cu această patologie, deschiderea MK se face în vagin.

Forma capului (cea mai ușoară) apare în 75% din cazuri. Formele perineale și scrotal sunt defecte severe de dezvoltare. În orice formă, există o curbura (în grade diferite de severitate) a penisului. Acest lucru se datorează neconcordanței dintre lungimea scurtată a MC și lungimea normală a corpurilor cavernoase ale penisului.

Unul dintre simptomele permanente ale cusurului este și displazia preputului: poate fi împărțită sau localizată pe vârful penisului, agățată sub forma unei "capote".

Hipospadias poate fi o anomalie de dezvoltare independentă, dar poate fi combinată cu alte malformații congenitale mai severe (și nu doar cu sistemul genito-urinar). Un defect izolat este exprimat prin forme mai blânde ("hipospadias fără hipospadias", forma capului).

Există adesea o combinație de hipospadias severă și pseudohermafroditism feminin sau masculin, în care organele genitale interne sunt de același sex și organele genitale externe ale opusului. Pot exista și alte tulburări ale sistemului urogenital: reflux vezicoureteral, criptorchidism, reflux urogenital, hidronefroză, etc.

la o formă capitalizată anomalii preputul subdezvoltat. Deschiderea uretrei (adesea îngustată) este localizată pe capul penisului, oarecum nu atinge vârful său. Curbura corpurilor cavernoase ale penisului este exprimată ușor. Părinții copilului se plâng de un tip modificat de penis și excreție de urină într-un flux subțire.

pentru forma coronoidă Localizarea deschiderii exterioare înguste a MC în zona sulului coronarian este caracteristică. Preputul se găsește sub forma unei "capote". Fluxul de urină este direcționat la un unghi față de penisul curbat.

la tulpină Uretra se deschide la un alt nivel al trunchiului unui penis semnificativ curbat. Pentru urinare, copilul trebuie să tragă penisul în stomac.

la scrotală sau scrotală Gura anomală MK situată pe scrot sau între trunchiul penisului și scrotului. Curbura penisului este pronuntata, in unele cazuri se remarca locatia atipica. Urinarea este posibilă numai în poziție șezândă. În organele genitale externe, similitudinea semnificativă cu labia majora și clitorisul mărit.

Crotch formă defectul de dezvoltare are astfel de manifestări: deschiderea uretrei este localizată pe perineu, există divizarea scrotului și curbura pronunțată a penisului. Structura organelor genitale externe este amestecată.

Urina posibilă într-o poziție așezată. În aceste cazuri, se efectuează un examen genetic pentru diagnostic și este necesară o consultare a endocrinologului.

În unele cazuri, un defect congenital constă numai în lungimea mai scurtă a MC, iar deschiderea sa externă este în mod normal localizată. Această formă a bolii este numită "Hypospadias fără hipospadias".

Această formă dezvăluie, de asemenea, deformarea penisului, cauza care nu este numai o uretra subdezvoltată, ci și displazie a pielii cu prezența unei fire de țesut conjunctiv de-a lungul MC.

diagnosticare

Diagnosticul se face, de obicei, în camera de livrare, după examinarea copilului. În cazul unor defecte severe de dezvoltare, este important să se determine sexul nou-născutului. Adevăratul hermafroditism se caracterizează prin prezența atât a ovarelor cât și a testiculelor.

Pseudo-hermafroditismul feminin se manifestă printr-o clitorie crescută într-o fată. Uneori are un prepuț care trece pe laba minora. Intrarea la vagin este normală, există labiile mici.

În cazul hipospadiaselor feminine, minora labiilor practic absente, vaginul este subdezvoltat. Intrarea la vagin și deschiderea exterioară a MK este acoperită cu o membrană mucoasă groasă.

Manifestările pseudohermafroditismului masculin sunt: ​​nedescensionarea ambilor testiculi, subdezvoltarea penisului, hipospadias și un scrot nedezvoltat.

tratament

Hipospadiasul este tratat numai chirurgical și, de preferință, la o vârstă fragedă: de la 6 luni. până la 1,5-2 ani. Tratamentul chirurgical efectuat la această vârstă va permite corpurilor cavernoase să se dezvolte normal în viitor. În caz contrar, o dezvoltare anormală a penisului va cauza o încălcare a sexualității în viitor.

Compararea a trei tipuri de operațiuni

Succesul operației depinde de nivelul profesional al chirurgului. Potrivit statisticilor, 90-95% din operațiuni au succes.

În formă ușoară, se efectuează o singură operație. În forme mai complexe de hipospadias, chirurgia plastică reconstructivă se realizează în mai multe etape. O secțiune exterioară îngustată a unui MC situat atipic care încalcă urinarea este o indicație absolută a tratamentului chirurgical.

Principalele obiective ale operațiilor pentru hipospadias:

• eliminarea curburii corpurilor cavernoase ale penisului;
• plastic lipsă de departament MK diametru suficient;
• localizarea deschiderii externe a uretrei la partea superioară a capului cu direcție longitudinală pentru a asigura un jet direct de urină fără îndoire și stropire;
• eliminarea maximă a defectelor cosmetice.

Prima etapă a operației vizează închiderea defectelor cutanate și formarea porțiunii lipsă a uretrei cu ajutorul unei clape sau a unui preput.

A doua etapă a tratamentului chirurgical se desfășoară la vârsta preșcolară (la vârsta de 4-6 ani). În timpul acestei operații, plasticul uretral este realizat cu un diametru de cel puțin 6 mm, astfel încât defectul uretral să nu împiedice creșterea penisului, pentru a crea condiții pentru urinare normală.

Atunci când se detectează o patologie congenitală combinată în sistemul urinar (de exemplu refluxul vezicoureteral), tractul urinar superior și inferior este mai întâi corectat și apoi se efectuează o intervenție chirurgicală pentru hipospadias.

Dacă se detectează "hipospadias fără hipospadias", în timpul primei operații cordoanele fibroase din uretra sunt excizate pentru a îndrepta corpul cavernos al penisului. A doua etapă a operației este implementarea MK din plastic (ca și în cazul altor forme de hipospadias).

După tratamentul chirurgical, pacienții sunt sub observație până la pubertate. Operațiile efectuate cu succes nu afectează în viitor funcția sexuală a pacientului și nu asigură adaptarea sa psihosocială.

Reluați-vă pentru părinți

În identificarea hipospadiaselor după nașterea copilului nu trebuie să se panică. Este necesar să se efectueze o examinare completă a copilului pentru a identifica posibila comorbiditate.

După efectuarea unui diagnostic precis în tratamentul chirurgical, se efectuează tratamentul chirurgical (în una sau mai multe etape). Copiii nu au nici măcar amintiri despre operație și se dezvoltă împreună cu colegii lor.

Ce doctor să contactezi

Hipospadias este de obicei detectat de un neonatolog la spitalul de maternitate sau un pediatru. Este necesară consultarea chirurgului sau chirurgului plastic. La fete, consultația ginecologului este obligatorie. Este prezentat un studiu al urologului. Pentru malformații severe, atunci când este dificil să se determine chiar și sexul copilului născut, se organizează o consultare a unui genetician și a unui endocrinolog.

hipospadias

Hypospadias este o malformație congenitală a sistemului urogenital, în care există un aranjament incorect al deschiderii uretrei (uretra). Hipospadias este una dintre cele mai frecvente malformații ale tractului urinar inferior la bărbați (după fimoză și metostenoză), în structura generală a patologiei urologice este de 1-4%. La femei, hipospadias este rar diagnosticat.

Cauze și factori de risc

Principalul motiv pentru formarea hipospadiaselor este o încălcare a procesului de diferențiere a epiteliului rudimentar, precum și închiderea jgheabului uretrei, care are loc în săptămâna 7-14 a sarcinii.

Hypospadias la băieți este adesea combinată cu alte anomalii în dezvoltarea tractului urogenital.

Factorii de risc care afectează o femeie în timpul sarcinii includ:

• tulburări endocrine;
• boli infecțioase;
• concepție prin fertilizare in vitro;
• sarcina complicată (toxicoza timpurie, nefropatia, avortul amenințat);
• luând anumite medicamente;
• abuzul de alcool;
• tulburări psiho-emoționale severe;
• expunerea la radiații ionizante.

La fel de important în dezvoltarea bolii are o predispoziție genetică. Cazurile familiale de hipospadias sunt înregistrate în 10-20% din numărul total de cazuri. Conform unor studii, un risc crescut de a avea un copil cu hipospadias este observat la părinții vegetarienilor, care se datorează ingerării unor cantități mari de fitoestrogeni cu alimente.

Formele bolii

În funcție de gradul de subdezvoltare a uretrei, se disting următoarele forme de hipospadias:

• capitatum;
• coroana;
• stem;
• scrotal;
• picioare;
• coada hipospadias ("hipospadias fără hipospadias").

În plus, patologia este clasificată în trei grupe:

• anterior (capitate și coronoid);
• mediu (tulpină);
• spate (scrot și perineal).

Hypospadias la femei are două grade:

1. Deschiderea exterioară a uretrei este localizată în partea mediană sau inferioară a vaginului, urinarea nu este perturbată.
2. Descompunerea totală a peretelui posterior al uretrei, care se extinde până la zona sfincterului, incontinența urinară se dezvoltă.

simptome

Imaginea clinică a hipospadiaselor variază în funcție de forma bolii. Un simptom comun este subdezvoltarea părții distală a uretrei. La bărbați se formează un cordon fibros scurt, care duce la curbura penisului. Gradul de curbură depinde de lungimea coardei fibroase și de densitatea țesutului cicatrician. Preputul din hipospadias este împărțit și acoperă capul penisului. Corpul cavernos poate fi subdezvoltat sau complet absent în una sau alta parte a părții distală a uretrei. În absența afectării sfincterului, urina este în general bine reținută.

Cele mai frecvente (75% din cazuri) și forma ușoară a bolii sunt hipospadias capitalizate, în care deschiderea externă a uretrei este localizată ușor sub normal, poate fi îngustată (metostenoză), ceea ce cauzează urinarea dificilă, dar frenulul este absent. Pacienții au o curbura a penisului, care crește odată cu declanșarea activității sexuale.

Odată cu dezvoltarea formei coronoide a bolii, deschiderea externă a uretrei este localizată la nivelul suliului coronarian, iar tulburările de urinare și curbura marcată a penisului sunt notate.

Sindromul hipospadias este caracterizat de imposibilitatea urinării normale a bărbatului, care determină pacienții să ridice penisul spre abdomen sau să urineze în timp ce stau. La pacienții cu deformare marcată a penisului, o erecție este de obicei însoțită de durere. În această formă a bolii, contactul sexual este posibil, totuși, dacă deschiderea externă a uretrei se află la baza penisului, ejacularea nu intră în vagin.

Forma scrotală a bolii are un curs sever. În acest caz, deschiderea externă a uretrei se deschide pe scrot, împărțind-o în două părți. Există o pronunțată subdezvoltare și curbura a penisului, care seamănă cu un clitoris hipertrofic, motiv pentru care, la naștere, băieții cu hipospadias scrotal sunt uneori confundați cu fetele cu sindrom adrenogenital. Urina este posibilă numai în poziție șezândă, viața sexuală este imposibilă.

Odată cu dezvoltarea hipospadiaselor perineale, deschiderea externă a uretrei se află în spatele scrotului. Lungimea penisului nu depășește 9,5 cm (penis mic). Există o scindare a scrotului, care poate duce la o eroare în determinarea sexului unui nou-născut. Formele scrotală și perineală de hipospadias sunt adesea combinate cu hernie inghinală, hidrocelă (picături de membrană testiculară), criptorhidie (testicul nedespărțit în scrot).

La pacienții cu hipospadias prin tipul de coardă, se observă o scurtă uretra subdezvoltată, care determină curbura penisului în jos. Deschiderea exterioara a uretrei in timp ce este localizata corect. În timpul erecției, penisul se îndoaie, care este însoțit de dureri semnificative și face sexul imposibil.

Hypospadias la femei se caracterizează printr-o ectopie vaginală a deschiderii externe a uretrei. O scurtare semnificativa a uretrei devine cauza si recurenta frecventa a bolilor infectioase ale tractului urogenital. Pacienții dezvoltă adesea vulvită, vulvovaginită, cistită, uretritică etc. În plus, pot exista semne de pseudohermafroditism sau hermafroditism, care este cauza problemelor psihologice. Hipospadiasul total la femei este insotit de incontinenta urinara.

diagnosticare

În cele mai multe cazuri, hipospadias este detectat atunci când copilul este examinat de un neonatolog imediat după naștere. Dacă există anomalii ale organelor genitale la nou-născut, se efectuează o examinare cu ultrasunete a organelor pelvine pentru a determina sexul și, dacă acest lucru nu este suficient, recurg la determinarea cariotipului.

O examinare obiectivă a pacientului acordă atenție localizării deschiderii exterioare a uretrei, formei și dimensiunii acesteia, prezenței curburii penisului.

Din moment ce hipospadiasul băieților este adesea combinat cu alte anomalii în dezvoltarea tractului urogenital, se efectuează o examinare detaliată utilizând tomografia de rezonanță magnetică pelvină (dacă este necesar), uretrografia, uretroscopia, uroflowmetria etc.

tratament

Principalele obiective ale tratamentului hipospadiasului la băieți sunt restabilirea funcțiilor penisului și eliminarea unui defect cosmetic. Cel mai eficient tratament timpuriu al bolii, întreprins la vârsta de 1-3 ani.

Cu distopie nesemnificativă și îngustarea deschiderii externe a uretrei, este suficient să avem o metatomie, adică o disecție a mucoasei, pentru ao extinde. În alte cazuri, a recurs la uretra de plastic folosind grefe și clape locale. Operația pentru hipospadias poate fi efectuată într-una sau două etape (a doua etapă are vârsta de 7-8 ani, când penisul atinge o anumită dimensiune și încă nu există erecții). Se preferă tratamentul chirurgical al hipospadias într-un singur pas. În timpul intervenției chirurgicale se efectuează corecția curburii penisului (aderențele fibroase sunt eliminate, se efectuează chirurgia plastică a suprafeței ventrale a penisului), secțiunea uretrală lipsă și deschiderea externă a uretrei în mod normal sunt reconstruite. În prezența criptorchidismului, scăderea simultană a testiculului în scrot. După operația efectuată în copilărie, pacienții sunt monitorizați de un urolog pediatru până la finalizarea creșterii penisului.

Tratamentul chirurgical al hipospadiaselor la femei este indicat în cazul dezvoltării unei forme totale de patologie. În timpul operației, uretra este formată din peretele vezicii urinare sau a vaginului. În alte cazuri mai puțin severe, nu este necesară corecția chirurgicală. Planificarea sarcinii la pacienții cu hipospadias trebuie efectuată în conformitate cu recomandările medicului.

Dacă pacientul are probleme psihologice, poate fi necesar să lucrați cu un psiholog sau psihoterapeut.

Posibile complicații și consecințe

Hipospadias este complicat de iritația constantă a pielii la locul uretrei, boli infecțioase ale sistemului urogenital, tulburări ale funcției reproductive. Efectele negative ale chirurgiei pentru hipospadias pot fi fistula uretrala, strictura uretra, diverticulul uretral, pierderea sensibilitatii penisului glandului. Complicațiile care duc la o scădere a calității vieții sunt mai frecvent observate în formele scrotale și perineale ale bolii.

perspectivă

Cu diagnosticul în timp util și tratamentul precoce, prognosticul este, în majoritatea cazurilor, favorabil. Corecția timpurie permite realizarea normalizării dezvoltării penisului și a procesului de urinare.

profilaxie

Nu există o prevenire specifică a bolii. Profilaxia nespecifică a hipospadiaselor este eliminarea factorilor care pot afecta negativ formarea fătului în timpul sarcinii.

Hypospadias - ce este?

Hypospadiasul penisului este o patologie ereditară. Așa-numitul defect - localizarea atipică a deschiderii uretrei, care trebuie localizată pe capul penisului în centru.

Anomalia este adesea însoțită de alte patologii:

• curbura arborelui penisului;
• displazia preputului;
• hernie inghinală;
• îngustarea deschiderii uretrale;
• picături de testicule.

Hypospadias este diagnosticat în primul an de viață la 0,8% dintre băieții nou-născuți.

Cauzele anomaliei nu au fost încă clarificate. Suspiciunea cade pe mutații genetice sau cromozomiale, abuzul de obiceiuri rele din partea mamei, infecții care traversează bariera placentară, sarcini multiple, factori de stres și luarea anumitor medicamente.

În hipospadias, nu numai uretra este în locul său, penisul este, de asemenea, subdezvoltate - poate fi de o grosime mică, fuzionat cu scrot. Uneori, băieții cu o astfel de patologie se confundă cu fetele - uretra lor este scurtat, și un penis subdezvoltat poate fi confundat cu un clitoris.

Dacă patologia este exprimată ușor și este imposibil de diagnosticat în primele săptămâni de viață, pe această bază pot fi observate și alte simptome ale bolii - copilul trebuie să urine în timp ce ședința și fluxul de urină este puternic pulverizat.

Tipuri de hipospadias și simptome

Această boală se găsește nu numai la băieți, ci și la fete. Motivul defectului în ele - subdezvoltarea organelor genitale. Simptomele unei ieșiri a uretrei într-un vagin - un curent prea mare de urină.

Tipuri de anomalii la băieți:

1. Capitate - deschiderea uretrei deviază ușor - proximal - și este situată mai aproape de vârful capului. Din acest motiv, preputul arata ca o capota. Penis ușor îndoit. Singurul simptom poate fi un flux subțire de urină.
2. Coroana. Ieșirea uretrei este localizată la sulcusul coronarian, membrul este curbat ventral, fluxul de urină deviază spre interior, se observă displazia preputului. Aceasta este o vedere frontală a bolii.
3. Stem. Ieșirea pentru urinare poate fi localizată pe orice parte a penisului, în acest caz poate apărea o deschidere suplimentară de carne.
4. Formele posterioare ale anomaliilor sunt membre-scrotal și scrotal. În acest caz, producția uretrei este localizată în scrot. Adesea, când se inspectează vizual, organele genitale ale băiatului se confundă cu organele fetei, astfel încât tulpina penisului este deformată. În acest caz, consultațiile sunt necesare genetic și endocrinolog.
5. O condiție "interesantă" pentru un medic este "hipospadias fără hipospadias". Gaura este în locul ei - pe cap, dar penisul are o curbură. Pot apărea și alte simptome - displazia preputului, constricția din țesutul conjunctiv din uretra, hipoplazia aparatului sexual.

Boala este clasificată în funcție de severitatea manifestării.

• În forma sa ușoară, curbura penisului este nesemnificativă, abaterea orificiului uretrei este mică și este localizată în părțile distal, adică în cap.
• Forma medie este uretra în proximal sau la nivelul joncțiunii penisului și scrotului. Adesea există alte simptome de anomalii sexuale, este necesară corecția.
• Forma severă a bolii - penisul este subdezvoltat, uretra devine în perineu, doar tratamentul chirurgical.

Hypospadias este rar diagnosticat fără comorbidități - poate fi un simptom al unor afecțiuni mai grave. Alte afecțiuni și patologii pot fi de asemenea prezente - anomalii testiculare, hernie inghinală, patologii cardiovasculare, boli de rinichi, artera anus... Există multe alte boli care se dezvoltă simultan cu hipospadiasul de tulpină.

În copilărie, anomalia este mai preocupată de sistemul urinar. Această boală creează inconveniente pentru copil - băiatul va trebui să alunece în jos pentru a nu stropi. Cu toate acestea - dacă patologia este exprimată ușor - treptat reușește să se adapteze la caracteristicile sale.

În acest caz, părinții cred că tratamentul nu este necesar, dar acesta este un păcat greșit. Boala se manifestă pe de altă parte atunci când copilul crește. Din cauza curburii penisului, viața sexuală este dificilă - chiar dacă sexul este posibil, nu survine sarcina suplimentară la femei. Sperma este vărsată, nu în vagin.

Oricare ar fi forma bolii și gradul de gravitate, tratamentul este imperativ. Chiar dacă simptomul principal al anomaliului este doar o îngustare a uretrei, acesta dă copilului un disconfort considerabil.

Trebuie să se îndrepte pentru a-și goli vezica, o scurgere este subțire, subțire.

Urina reziduală stagnează, ceea ce creează un risc ridicat pentru apariția bolilor infecțioase ale sistemului urinar:

• cistita;
• pyelonefrita - infecția crește ascendent;
• inflamarea prostatei.

Tratamentul bolii este operațional.

Hypospadias - tratament

Diagnosticul este stabilit în timpul examinării.

Se efectuează diagnostice diferențiate, în timpul cărora se utilizează următoarele măsuri de diagnosticare:

• uroflowmetria - în acest fel ele determină prezența constricțiilor în uretra;
• analiza genetică;
• Ecografia sistemului urinar;
• examinarea internă a organelor genitale;
• IRM este uneori necesar.

În unele cazuri, o imagine exactă a bolii poate fi făcută numai după o intervenție chirurgicală endoscopică, care este, de asemenea, o măsură de diagnostic și terapeutică.

Pentru a confirma hipospadiasul tipului de coardă, părinților li se cere să ia o imagine a penisului copilului în timpul unei erecții dimineții în proiecția laterală - în caz contrar gradul de deformare a penisului și gradul de deformare a corpurilor cavernoase nu pot fi determinate.

Pentru a elimina anomaliile localizării uretrei și subdezvoltarea penisului, efectuați operații de tip plastic de tip reconstructiv. Chirurgul va trebui să elimine curbura în corpurile cavernoase și subdezvoltarea uretrei, pentru a muta gaura în locul alocat de natură.

Chirurgul alege metoda anesteziei - cea mai frecvent utilizată anestezie combinată. Formele distal sunt eliminate de TIP-plastic, și formele proximale - prin operațiuni în două etape.

În prima etapă, firele fibroase embrionare sunt excizate, uretra este disecată, corpurile cavernoase sunt îndreptate și chirurgia plastică a suprafețelor superioare ale penisului este efectuată. În cea de-a doua etapă, este efectuată uretroplastia. Pentru a restabili uretra folosind pielea preputului sau antebrațului. Medicina moderna a gasit capacitatea de a recrea uretra de la un tesut care este crescut artificial din celulele stem ale operat.

Cu cât este operată mai devreme, cu atât este mai ușor să se adapteze copilul. Psihologii recomandă efectuarea unei intervenții chirurgicale de până la 2 ani (operațiile pot fi efectuate până când copilul ajunge la 6 luni). Apoi, apare identificarea sexuală și este foarte important ca băiatul să-și dea seama de apartenența sa la sexul masculin.

După operație, este foarte important să se creeze toate condițiile pentru reabilitare. Copilul este pe pat, un cateter este în uretra. Pe măsură ce țesuturile cresc, urinarea trece prin cateter. De obicei, recuperarea are loc în 2 săptămâni și cateterul este îndepărtat.

Cu toate acestea, pentru o reabilitare completă aveți nevoie de până la 6-8 luni.

Pentru a preveni evoluția modificărilor negative după intervenții chirurgicale, este necesar ca un copil să crească pentru a fi examinat în mod regulat - anual.

Pentru a ajunge la vârsta de 16-18 ani, trebuie să treci spermograma. Dacă există anomalii, este necesar să se ia imediat măsuri terapeutice - în acest caz, probabilitatea de a se face fără intervenții chirurgicale repetate crește.