Boala lui Addison sau boala de bronz

Boala Addison sau boala de bronz este o leziune patologică a cortexului suprarenale. Ca o consecință, secreția hormonilor suprarenali este redusă. Boala lui Addison poate afecta atât bărbații, cât și femeile. În grupul de risc principal, persoanele din grupa de vârstă de 20-40 de ani. Boala lui Addison este caracterizată ca o boală progresivă cu o imagine clinică severă.

Cauzele bolii Addison sunt patologice, incluzând autoimune (autoallergia), procese care distrug cortexul adrenal (tuberculoză, sifilis, hemoragii la nivelul glandelor suprarenale, tumori suprarenale bilaterale primare sau metastatice, amiloidoză, limfogranulomatoză etc.). Uneori, insuficiența adrenală cronică este secundară și se dezvoltă ca urmare a funcționării depreciate a sistemului hipotalamo-pituitar (insuficiență hipotalamo-pituitară).

Ce este?

Boala Addison este o boală endocrină rară, ca urmare a faptului că glandele suprarenale își pierd capacitatea de a produce suficient hormoni, în special cortizolul. Această afecțiune patologică a fost descrisă pentru prima dată de către terapeutul britanic Thomas Addison în publicația sa din 1855 intitulată "Consecințele constituționale și locale ale bolilor cortexului suprarenale".

trăsătură

Această boală se caracterizează prin următorul complex de simptome clinice: 1) astenie și adinamie, 2) pigmentarea pielii și a membranelor mucoase, 3) tulburări ale tractului gastrointestinal și 4) scăderea tensiunii arteriale.

Simptomele bolii bronzului

Astenia și adynamia (oboseala fizică și mentală și impotența) sunt primele, cele mai persistente și cele mai importante simptome ale bolii bronzului. Cel mai adesea, debutul bolii nu poate fi determinat cu exactitate. Fără precursori, fenomenul oboselii rapide de la locul de muncă, de obicei efectuat înainte fără prea multă oboseală, se dezvoltă treptat; există un sentiment de slăbiciune generală care se dezvoltă într-un mod normal de viață. Senzațiile de fatigabilitate rapidă și de slăbiciune generală, în funcție de caz, de progrese mai mult sau mai puțin rapide, intensifică și conduc pacientul într-o stare de slăbiciune generală necontrolabilă și chiar impotență fizică completă.

Astenia musculară este exprimată în grade diferite de senzație de oboseală rapidă și epuizare a forțelor care apar după orice exercițiu fizic mai mult sau mai puțin sever: mersul pe jos, munca fizică, la unii pacienți aflați în stadii avansate ale bolii, chiar și după ce au mâncat sau au schimbat poziția corpului în pat. Uneori, puterea musculară poate fi menținută, dar, în mod caracteristic, mușchii antrenează extrem de rapid și nu pot, în timp ce acționează sănătoși, să muncească mult timp.

Pentru a identifica această oboseală musculară caracteristică (astenia musculară), se sugerează că pacientul trebuie să strânge dinamometrul în mod repetat cu mâna, iar dinamometrul va arăta, în fiecare moment, un număr mai mic și mai mic, respectiv scăderea forței musculare de fiecare dată.

În plus față de astenia musculară, astenia mentală și apatia intelectuală se dezvoltă de obicei simultan. Din cauza adynamiei și asteniei, pacientul este forțat să-și reducă mai întâi munca, să se odihnească mai des, apoi să-l arunce cu totul și să se culce în pat. Slăbiciunea generală poate fi atât de accentuată încât pacientul se întoarce greu în pat, abia răspunde la întrebări, deoarece chiar și cea mai mică conversație îl cauzează, evită hrana. Pacientul este, de obicei, pe deplin conștient. Numai în stadiul final al unei forme severe a bolii pot fi tulburări mintale, o stare depresivă, delir, convulsii și, în final, o comă care se termină cu moartea.

Pigmentarea pielii (melasma) este cel mai important, evident, simptom obișnuit care înconjoară numele bolii. Datorită depunerii abundente a pigmentului fără fier (melanina) în stratul malpighian al pielii, pielea dobândește o culoare ciudată-gri, maro, bronz sau fum, uneori asemănătoare cu culoarea pielii mulatului sau negru. Această melasma, care este abia vizibilă la început, poate apărea deja în perioada asteniei, mai puțin adesea melasma este primul și primele simptome.

Începând de la fața feței, pigmentarea poate capta întreaga suprafață a pielii sau poate fi localizată pe locurile preferate individuale: pe părțile expuse ale corpului expuse la lumină (pe frunte, gât, dorsul mâinilor, articulații interfalangiene, în faldurile palmar), în locurile unde în mod normal, există o depunere mare de pigment (pe mameloane, scrot, organe genitale externe, în jurul buricului și anusului), în cele din urmă zonele de piele care sunt expuse la iritație și frecarea cu pliuri de îmbrăcăminte se dovedesc a fi în special pigmentate, centura, jartierele, bandajele, precum si locurile de fierbinte, arsuri, tencuiala de mucegai. Uneori pete mai întunecate, variind de la un vârf de pintilă până la o linte, apar pe fața unui fundal întunecat. Împreună cu pigmentarea puternică, există zone de piele care sunt slab pigmentate sau chiar complet lipsite de pigment normal, care se evidențiază puternic pe fundalul pielii întunecate în jurul valorii de așa-numita vitiligo sau leucoderma.

Deseori, pe buzele mucoase, gingiile, obrajii, pe palatul moale și tare, pe mucoasa preputului, penisul glancului și buzele mici, apar pete de culoare brun, gri-gri sau negru, de diferite mărimi și forme. Pigmentarea membranelor mucoase este un semn foarte important, aproape patognomonic al bolii Eddison. Dar este necesar de observat totuși că, în cazuri rare, pete de pigment pe membranele mucoase pot să apară fără apariția bolii Edison. În unele cazuri, pigmentarea rapidă a bolii Eddisonovoy a pielii și a membranelor mucoase poate fi absentă, la fel ca în formele șterse, nesimptomatice și în stadiile incipiente ale bolii.

Tulburările tractului gastro-intestinal sunt foarte frecvente. Apetit scăzut, gust neplăcut în gură, salivare, o serie de simptome dispeptice, cum ar fi râsul, presiunea și greutatea în regiunea epigastrică și, în cele din urmă, durerea abdomenului deranjează pacienții, aparând fără vreun motiv aparent. Un simptom comun este greața și vărsăturile de mucus clar, vâscos, incolor, uneori cu un amestec de bilă, care apare dimineața pe stomacul gol, imediat după ce a ieșit din pat, amintind de vărsăturile de dimineață la alcoolici. În cazurile mai severe, progresive, vărsăturile sunt mai frecvente și nu numai pe stomacul gol, ci și după consumul de alimente și băuturi. Din partea intestinului există în principal constipații, mai puțin frecvent diaree, perioade alternante de constipație. Uneori diareea are un caracter profund de holeră. Secreția sucului gastric este diferită în diferite cazuri și etape ale bolii; nu se observă o anumită regularitate, dar în cazuri mult mai avansate se observă mai des hipo- și achlorhidria. Diarrhezurile pot fi gastrogenice în prezența ahiliei sau pot apărea datorită excitabilității crescute a nervului vag cu un ton redus al nervului simpatic sau datorită pierderii influenței glandelor suprarenale asupra nervului simpatic.

Simultan cu tulburările gastro-intestinale și, uneori, independent de ele, există dureri la nivelul spatelui inferior, în hipocondrie, în lateral, în piept sau membre. Aceste dureri, apoi ascuțite, uneori apărute, apoi constante, dureroase, plictisitoare, nu agravate de presiune, care nu radiază nicăieri. Durerea din stomac poate apărea uneori sub formă de convulsii, însoțită de greață și vărsături și se aseamănă cu crizele gastrice în timpul meselor. Apariția atacurilor acute de durere în întregul abdomen poate determina o fuziune cu peritonită acută.

Tulburările tractului gastrointestinal descrise mai sus uneori pot domina imaginea generală a bolii. Cu toate acestea, formele nu sunt neobișnuite atunci când sunt exprimate într-un grad mai mult sau mai puțin slab sau chiar pot fi aproape complet absente pe tot parcursul bolii. În orice caz, prezența acestor tulburări contribuie la pierderea în greutate și la slăbirea bolnavilor și, înainte de aceasta, aceștia sunt deja în stare de adynamie și astenie.

O scădere a tensiunii arteriale (hipotensiunea arterială) este un simptom important și frecvent. Tensiunea arterială maximă este sub 100-90, chiar și la 60 mm, minimul este redus corespunzător, deși într-o măsură mai mică și presiunea pulsului scade. În cazuri rare, hipotensiunea nu este observată sau tensiunea arterială este doar puțin redusă. Hipotensiunea depinde de o scădere a tonusului sistemului simpatic nervos, care apare fie din cauza modificărilor anatomice ale glandelor suprarenale, fie din scăderea funcției lor, fie din modificările anatomice ale plexurilor abdominale și ale nodului simpatic nervos.

În plus față de aceste simptome principale, trebuie indicate un număr de modificări ale anumitor organe și sisteme. Deci, în sânge, în majoritatea cazurilor, se observă o serie de abateri de la normă. Se observă de obicei o anemie ușoară de tip hipocrom. Cu un număr normal de leucocite, limfocitoza se manifestă cel mai adesea cu neutropenie; mai puțin eozinofilie și monocitoză. Referindu-se la limfocitoza, trebuie remarcat faptul că așa-numitul status timo-limfatic este adesea observat. Numărul de trombocite, durata timpului de sângerare, coagularea sângelui nu conferă abateri deosebite față de normă. Nu există nici un paralelism între gravitatea bolii și imaginea morfologică a sângelui.

În cele mai multe cazuri, găsiți un post de zahăr scăzut în sânge. Corespunzând hipoglicemiei, curbei de zahăr la sfârșitul încărcării cu glucoză sau după injectarea intramusculară, 1-2 mg de adrenalină nu dă o creștere atât de mare ca la cei sănătoși, curba nu scade după 2 ore, dar mult mai târziu, și nu există o scădere sub figura inițială. În ceea ce privește carbohidrații, se observă o rezistență crescută; zahărul nu este detectat în urină, fie după o încărcare mare de carbohidrați, fie după administrarea intramusculară, chiar și 2 mg de adrenalină.

Din partea sistemului cardiovascular, în plus față de hipotensiunea arterială deja indicată, există o umflare mică și slabă, ritmică, de obicei rapidă. Inima și aorta sunt adesea hipoplazice. Sunetele sistolice anorganice datorate anemiei și mușchilor cardiace modificați sunt auzite. Pacienții se plâng de o serie de senzații anormale neplăcute, sub formă de palpitații, dificultăți de respirație în timpul mișcărilor și cele mai mici stresuri fizice.

Plămânul are adesea un proces tuberculos de diferite grade de dezvoltare și de compensare. Testul de urină de rutină nu se abate de la normă, dar deseori există o scădere a capacității de concentrare a rinichilor și o scădere a excreției apei sub sarcină de apă. Funcția glandelor sexuale în cazuri clar exprimate este aproape întotdeauna redusă: la bărbați, o scădere a libidoului și o slăbire a potenței; la femei, adesea amenoree; Concepția apare rar și sarcina se termină de multe ori prematur.

În partea a domeniului de aplicare a adinamii plus neuropsihologic si oboseala a crescut excitabilitate, iritabilitate, volatilitatea de starea de spirit pot fi observate la început, dar în curând cu progresia bolii se înlocuiește cu oboseala, lipsa de energie, menționat mai sus ca simptomele principale debilitate si oboseala, lipsa de energie, indecizie, apatie, indiferența și starea depresivă la o stupoare completă. Amețeli până la leșin nu este neobișnuit. În cazuri rare, în stadiul final, există delir, convulsii și comă.

Pacienții se plâng de răceală. Temperatura este normală sau chiar scăzută dacă nu există un proces activ în plămâni sau infecții asociate.

Cum arată boala lui Addison: fotografii detaliate

Fotografia arată cum arată o parte a mâinii cu boala Addison (bronz):

Pigmentarea pielii în boala Addison

Forme de boală eddisonovoy

Dacă există simptome cardinale majore, aceasta este o formă tipică clar exprimată a bolii. Cu toate acestea, există adesea forme incomplete, șterse ale bolii (forme frusite), în care există unul sau două simptome principale, iar apoi boala prezintă mari dificultăți pentru recunoaștere.

Distinge: 1) astenic, 2) gastrointestinal, 3) melanodermic, 4) forme dureroase. Acesta din urmă este necesar să se includă așa-numita formă lozhnoperitoniticheskuyu în care în prim-plan a apărut brusc dureri abdominale, constipație persistentă, vărsături, trase, sau balonare, depresie generala si insuficienta cardiaca tot mai mare care duce la moarte.

Formele obscure, șterse ar trebui să includă și acele stări de adynamie, astenie și hipotensiune care apar fără melanodermie, mai mult sau mai puțin cronică, pe baza cărora nu există uneori modificări anatomice ale glandelor suprarenale și care sunt considerate stări de hipofuncție și simpatică a suprarenalelor.

La copii, boala Eddisonov se caracterizează prin pigmentare puternică, diaree, fenomene neuropsihiatrice pronunțate și un curs rapid, care se termină cu moartea. La vârsta înaintată, astenie puternică, slăbiciune, apatie, somnolență; moartea are loc cu simptome de cașexie. Pigmentația, dimpotrivă, este ușoară.

Diagnosticul

Când se recunoaște o boală în prezența melasmei, trebuie ținute cont de toate celelalte condiții fiziologice și patologice, în care se observă și apariția unui pigment similar.

Deci, trebuie să ne amintim despre pigmentarea îmbunătățită în timpul sarcinii, bolile cronice ale uterului și ovarelor; arsuri solare care se răspândesc în toate locurile expuse la energie radiantă (soarele, razele ultraviolete ale unei lămpi de cuarț, razele X); pigmentarea pe pielea vagabonzilor și a persoanelor care se spală rar, nu schimbă hainele și suferă de păduchi; cu privire la ciroza bronșică a ficatului, cu sau fără diabet zaharat, în care există o creștere a ficatului, a splinei și adesea a glicozuriei; despre așa-numita melasma biliară la anumiți pacienți din ficat, în special cei care suferă de icter obstructiv cronic în cancerul capului pancreasului sau papilei Vater; de pigmentare în boala Gaucher (splenomegalie, ereditatea si natura familiala a bolii), ca pelagra, a bolii lui Basedow, cașexie de diferite tipuri (pentru tuberculoza, cancer, anemie pernicioasă), de obicei, fără pigmentare a mucoaselor; În cele din urmă, despre melasma arsenicului.

Diagnosticul bolii în stadiile incipiente în absența pigmentării este întotdeauna dificil, deoarece astenia și afecțiunile gastrointestinale pot fi de asemenea observate în bolile care nu au nimic de-a face cu complexul de simptome Eddison. Examinarea atentă a altor boli, observația pacienților, progresia bolii, apariția altor simptome majore și, în special, pigmentarea pielii și a membranelor mucoase confirmă diagnosticul.

În recunoașterea odposimptomnyh formele incomplete ale bolii în absența melasmei trebuie utilizat: 1) o probă pigmentării provocatoare (livrate la nivel local sau muște muștar ipsos dezvoltă pigmentare mai mult sau mai puțin puternică); 2) determinarea dinamometrică a oboselii musculare; 3) cu siguranță dinamica curbei de zahăr din sânge înainte și după terminarea încărcării cu glucoză sau injecția intramusculară de 1-2 mg de adrenalină; 4) testarea rezistenței sporite la carbohidrați; 5) limfocitoză, monocitoză și erozinofilie frecventă în sânge; 6) semne de status timico-limfatic; 7) Creșterea rezistenței adiționale la extractele glandei tiroide și a lobului posterior al glandei pituitare.

etiologie

Ca momente etiologice ale bolii, tuberculoza suprarenale ar trebui pusă pe primul loc; urmată de absența sau hipoplazia congenitală a glandelor suprarenale, infecții: sifilis, difterie, tifos, gripă, diferite neoplasme și procese distructive și forma hemoragiilor, sclerozei și degenerării glandelor suprarenale.

Accidente, leziuni, contracții de aer, infecții intestinale și chiar tulburări psihice sunt consemnate ca momente etiologice în dezvoltarea atât a formelor clare și a celor șterse ale bolii bronzului, cât și a așa-numitelor simptome ale insuficienței funcționale benign adrenal sau a fenomenelor addisonismului.

Anatomia patologică

Examinarea microscopică a suprafețelor pigmentate ale pielii și ale membranelor mucoase evidențiază o depunere excesivă de granule de melanină pigmentară neagră (care nu conține fier) ​​în celulele stratului malpighian și partea țesutului conjunctiv al pielii.

În 70% din cazuri, persoanele infectate cu tuberculoză se găsesc în diferite stadii, aproape complet distruse de glandele suprarenale. Adesea, granuloamele tuberculoase afectează zonele adiacente ale sistemului nervos simpatic și ale plexului solar. Astfel, procesul care distruge glandele suprarenale produce adesea schimbări în părți importante ale părții abdominale a nervului simpatic. Numai rareori este tuberculoza suprarenale singurul foc activ. Mai frecvent există o leziune tuberculoasă în alte organe, în special în plămâni.

In absenta leziunilor tuberculoase au fost observate: congenital absenta, aplazia sau adrenal hipoplazia hipoplazia și atrofie medulosuprarenalei și țesutul întreg cromafin, hipoplazie sau degenerare adrenale cirozelor datorită difuze proceselor gummas sifiliticilor și după infecțiile acute, amiloidoza, malignității leziunii, degenerare chistică, angiom cavernos, hemoragii și hematoame, tromboză venoasă, embolie suprarenală, necroză, supurație și chiar echinoca kk.

In marea majoritate a cazurilor în conjuncție cu aceste sau alte leziuni ale sunt observate modificări ale ganglionului simpatic abdominal și nervi glandei suprarenale (celulele degenerare si nervoase retinita ganglionilor semilunar scleroza și regenerare a țesutului nervos, hipoplazie, distrugerea și dispariția țesutului cromafin împrăștiate pe calea nervului simpatic).

În cazuri foarte rare, nu s-au înregistrat modificări nici în glandele suprarenale, nici în sistemul nervos simpatic. Uneori au fost găsite persistente ale timusului, hiperplazia ganglionilor limfatici, amigdalele și țesutul limfatic la nivelul rădăcinii limbii.

Curent și prognoză

Cursul și prognosticul unei boli de bronz sunt foarte diverse, în funcție de momentele etiologice, de natura bolii subiacente, de tendința de a progresa sau de a scăpa și de a se recupera și de bolile care s-au alăturat.

Prin urmare, există atât cazuri acute care se termină cu moartea în câteva zile, cât și subacute, în care moartea survine după 6-12 luni. În cele din urmă, cazurile de curs cronic benign, care au durat mulți ani cu opriri și recăderi de procese spontane, sunt departe de a fi rare. Există cazuri de recuperare sunt, de asemenea, în special atunci când etiologia și procesele reversibile sifilitice în glandele suprarenale sau a sistemului nervos simpatic, care stau la baza apariției simptomelor eddisonova așa numita insuficienta suprarenala functionala benigne.

Trebuie să ne amintim că addisoni sunt instabili în ceea ce privește numeroasele efecte dăunătoare, cum ar fi: epuizarea fizică, șocul psihic, rănile, infecțiile acute și diferite boli intercurente - toate acestea pot înrăutăți evoluția bolii, a scăpa de echilibru și a accelera sfârșitul fatal.

Boala Addison (boala bronzului)

Boala Addison sau boala de bronz este o leziune patologică a cortexului suprarenale. Ca o consecință, secreția hormonilor suprarenali este redusă. Boala lui Addison poate afecta atât bărbații, cât și femeile. În grupul de risc principal, persoanele din grupa de vârstă de 20-40 de ani. Boala lui Addison este caracterizată ca o boală progresivă cu o imagine clinică severă.

etiologie

În boala lui Addison, activitatea cortexului suprarenale este afectată. În acest moment în medicină nu există o etiologie exactă a bolii. Dar, după cum arată practica medicală, următorii factori pot fi factori provocatori:

  • afectarea autoimună a cortexului suprarenale;
  • boli severe infecțioase și virale (cel mai adesea tuberculoză);
  • boli oncologice (tumori canceroase);
  • insuficiența suprarenale;
  • tratamentul necorespunzător.

În ceea ce privește tumorile și insuficiența, acești factori sunt destul de rari în practica medicală. Potrivit statisticilor, numărul total de pacienți nu este mai mare de 3%.

În 70% din cazuri, o boală infecțioasă sau vială gravă este un factor provocator pentru dezvoltarea bolii Addison. Cel mai adesea este sifilis sau tuberculoză.

Boala lui Addison (boala de bronz) are o evoluție destul de rapidă. Etapa inițială devine repede cronică și recaderea nu este exclusă. În funcție de gradul de deteriorare și de caracteristicile dezvoltării, ele fac distincția între formele primare și cele secundare.

patogenia

Factorii etiologici de mai sus duc la o atrofie completă sau parțială a cortexului suprarenale. Ca urmare, producția de hormoni necesari - corticosteroizi și aldosteron - este redusă drastic. Ca urmare, se pot forma boli ale tractului gastro-intestinal, ale sistemului cardiovascular și disfuncționalități generale în activitatea organismului.

Simptome generale

Deoarece hormonii produși de cortexul suprarenalian afectează metabolismul în organism, simptomele bolii sunt destul de diverse. Aceasta complică diagnosticul. Numai pentru simptome este destul de dificil să se facă un diagnostic chiar în avans.

La primele etape ale dezvoltării bolii Addison, se observă următoarele simptome:

  • pielea este palidă, uscată;
  • pielea mâinii își pierde elasticitatea;
  • scăderea tensiunii arteriale;
  • tulburări ale inimii;
  • se formează boli ale tractului gastrointestinal;
  • tulburări neurologice.

Există, de asemenea, simptome mai specifice la femei și bărbați.

La bărbați, o cantitate insuficientă de testosteron afectează viața intimă. Atracția sexuală este mult redusă. În unele cazuri, impotența este posibilă.

La femei, simptomele sunt mai pronunțate:

  • menstruația se oprește;
  • cresterea parului in zonele pubian si axilar.

Este de remarcat faptul că aceste simptome la femei (în special în ceea ce privește ciclul menstrual) pot indica alte tulburări ale sistemului genito-urinar. Prin urmare, trebuie să solicitați un diagnostic precis unui specialist competent.

Din partea tractului gastro-intestinal se observă nu numai simptomele sub formă de diaree și greață, ci și apariția altor boli de fond. De cele mai multe ori acestea sunt astfel de boli:

În plus față de simptomele de mai sus, pacientul poate avea schimbări în activitatea sistemului nervos central. Acest lucru se datorează faptului că, în boala Addison, echilibrul apă-sare este perturbat și are loc deshidratarea. Ca urmare, se observă următoarea imagine clinică:

  • amorțirea vârfurilor degetelor, sensibilitatea se deteriorează;
  • amorțirea picioarelor și a brațelor;
  • slăbiciune musculară;
  • reflexele se înrăutățesc.

Împreună cu aceasta, se schimbă și apariția unei persoane bolnave - pare foarte obosită.

Manifestarea unui astfel de tablou clinic depinde de starea generală a pacientului și gradul de dezvoltare a bolii Addison.

diagnosticare

Diagnosticul bolii Addison se suspectează prin analize de laborator, instrumentale. De asemenea, luate în considerare sunt istoria și starea generală a pacientului, stilul său de viață.

Diagnosticul prin teste de laborator include următoarele:

Metodele instrumentale de diagnosticare în acest caz sunt următoarele:

Numai pe baza unei rezultate de diagnostic cuprinzătoare medicul poate confirma sau infirma diagnosticul.

tratament

Dacă boala Addison este diagnosticată într-o fază incipientă, tratamentul nu numai că va îmbunătăți semnificativ starea pacientului, ci va evita și complicațiile grave.

În plus față de medicamente, pacientul trebuie să urmeze o dietă specială. Principalul curs de tratament este terapia de substituție. Având în vedere acest lucru, se prescriu medicamente cu un astfel de spectru de acțiune:

Programul de tratament prevede, de asemenea, restabilirea echilibrului apă-sare. Pentru a face acest lucru, se administrează pacientului clorură de sodiu intravenoasă. Dacă există un conținut scăzut de glucoză în sânge, se recomandă administrarea intravenoasă a 5% soluție de glucoză.

Dozajul și ordinea administrării medicamentelor sunt prescrise numai de medicul curant. Auto-medicamentul este inacceptabil.

Dacă boala este cauzată de o boală infecțioasă de fond, cursul tratamentului include medicamente pentru ao elimina. În acest caz, endocrinologul efectuează tratamentul împreună cu un specialist TB sau specialist în boli infecțioase.

dietă

În plus față de tratamentul medicamentos, trebuie să aderați la o dietă specială. Alimentele bogate în potasiu trebuie eliminate sau minimizate.

În dieta zilnică a pacientului ar trebui să fie prezente astfel de produse:

  • mere, citrice;
  • alimente cu vitamine din grupa B (ficat, morcovi, gălbenuș de ou);
  • produse bogate în minerale, grăsimi, carbohidrați.

Alcoolul este complet exclus. În corpul pacientului este foarte important să se mențină un metabolism optim și să se prevină pierderea în greutate (dacă nu există o masă excesivă).

Un astfel de tratament complex va îmbunătăți semnificativ starea pacientului, va ameliora simptomele și va preveni dezvoltarea complicațiilor.

Posibile complicații

Cel mai adesea, pacienții pot dezvolta o altă boală de fond. Cel mai adesea este insuficiența cronică a cortexului suprarenale. Este de remarcat faptul că forma secundară a acestei boli poate să apară în afara bolii Addison.

Insuficiența cronică a cortexului suprarenale în simptomatologie este foarte asemănătoare cu o boală de bronz:

  • setea de alimente sarate (din cauza încălcării echilibrului apă-sare);
  • tulburări ale tractului gastrointestinal;
  • apatie, iritabilitate;
  • memorie insuficientă, concentrare;
  • pierdere in greutate drastica.

Diagnosticul se efectuează prin analize de laborator și instrumentale:

  • analiza generală a sângelui și a urinei;
  • analiză sanguină biochimică;
  • teste hormonale;
  • Scanarea CT;
  • Ecografia rinichilor.

Pe baza rezultatelor obținute, endocrinologul prescrie tratament.

perspectivă

Atunci când timpul de tratament început al bolii este, fără complicații semnificative și speranța de viață nu este afectată. Pacienții cu această boală sunt strict interzise stresul fizic și emoțional.

profilaxie

Măsurile preventive vizează consolidarea generală a sistemului imunitar, prevenirea bolilor infecțioase și virale.

Bronz bronzic, cauze, simptome, tratament

Bronzul bolii suprarenale, numit astfel pentru culoarea specifică a pielii, unul dintre cele mai vizibile semne de suferință, se bazează pe insuficiența adrenală cronică, ca rezultat al unui proces distructiv, de obicei cazoză tuberculoasă sau atrofie a acestora.

Pentru prima dată, boala a fost descrisă de Addison (1855), care a indicat slăbiciune generală și epuizare a pacienților, o slabă slăbire a activității cardiace, o tulburare a tractului gastrointestinal și o decolorare specială a pielii cu leziuni suprarenale.
Anatomic, o leziune bilaterală a glandelor suprarenale se găsește cel mai adesea în procesul tuberculos fibros-cazus, mai puțin frecvent în sifilis sau atrofierea congenitală a cortexului și a medulei. Modificările patologice se regăsesc în plexul solar și în partea abdominală a trunchiului simpatic. Odată cu înfrângerea glandelor suprarenale prin tuberculoză, alte localizări ale tuberculozei se găsesc întotdeauna, de exemplu, în ganglionii limfatici, în tractul urinar, în sistemul scheletului. Inima este redusă și prezintă o imagine a atrofiei maro; din partea rinichilor, fenomenul nefrozei toxice cu necroza celulelor tubulare. Timusul și ganglionii limfatici sunt lărgite. Pielea conține mult pigment de melanină.

Patogenie de boală de bronz

Semnificativ atrofie degradare adrenale sau comutare progresivă pe cel puțin 5/6 parenchim organ conduce la formarea insuficientă a hormonilor cortexului suprarenalian (deoxicorticosteronului și colab.) Cu o întrerupere bruscă a schimbului normal de apă-sare: sodiu (NaCl) nu este reținută în sânge și se excretă prin rinichi împreună cu o cantitate mare de apă, se produce o deshidratare ascuțită a corpului, o scădere a volumului și o îngroșare a sângelui, o scădere a tensiunii arteriale. Un număr de simptome ale unei boli de bronz - hipotensiune arterială, hipoglicemie, o scădere a metabolismului bazal - au fost asociate anterior în primul rând cu formarea insuficientă de adrenalină, adică cu o leziune a substanței creierului. Cu toate acestea, în prezent, împreună cu extinderea cunoștințelor noastre privind funcția diferită a diferiților hormoni corticosuprarenalieni, există o tendință de a asocia un număr tot mai mare de semne ale bolii cu leziunea stratului cortical. Insuficiența corticală se află, în special, la baza exacerbărilor caracteristice bolii, "crize", perioada terminală a bolii. Crizele toxice apar cu greață, vomă, diaree, colaps, scăderea masei de sânge și lichidul tisular, cantitatea de urină eliminată datorită unei scăderi accentuate a circulației căderea în rinichi și întârziat hipoglicemie uremiei, azotului rezidual, sulfați și ionii de potasiu.

În dezvoltarea leziunilor glandelor suprarenale în boala de bronz, este necesar să se acorde o importanță factorului neurogen, în special în ceea ce privește reglementarea neuro-vegetativă dovedită a activității suprarenale și legătura strânsă a activității glandelor suprarenale cu experiențele emoționale.
Mecanismul de formare a pigmentului de bronz (melanina) nu poate fi considerat în cele din urmă clarificat; afinitatea sa chimică pentru adrenalină a fost subliniată anterior, dar în același timp recunoaște importanța primară a încălcării unei anumite enzime în piele.

Imaginea clinică a bolii bronzului

Pacienții se plâng de un sentiment constant de slăbiciune, scăderea performanței, durere în sacrum, pierderea apetitului, emaciare și slăbiciune sexuală. În timpul crizelor în perioada terminală a pacienților slăbiciune severă este rezultatul colapsului vascular și de răcire a pielii.protekaet, convulsii leșin, dificultăți de respirație, ascuțit - scăderea tensiunii arteriale (de exemplu, sub nivelul maxim de 60 mm), cu greață, vărsături (hloropenicheskoy) și catastrofic pierderea rapidă în greutate.
Foarte ciudate sunt schimbările în piele, care, spre deosebire de, de exemplu, cazexia de cancer, își păstrează elasticitatea și sunt vizibile în culoarea sa, care seamănă cu un bronz puternic la prima impresie. Plitele de piele, cicatricile după intervenții chirurgicale, arsuri etc., punctele de presiune ale centurii, jartierele și organele genitale sunt deosebit de colorate. Pe membrana mucoasă a pigmentului cavității bucale se găsesc și pete de pigment. Boala este asociata cu afectarea semnificativă a modificărilor metabolice și biochimice: o creștere a potasiului în sânge și readucerea acestuia în urină, o scădere de clorură în sânge și crește izolarea lor în urină, scăzut de zahăr din sânge și a colesterolului, precum și o scădere bruscă în alocarea a 17-cetosteroizi în urină. În plus față de formele complete ale bolii, ele disting formele așa-zise ale bolii, care se caracterizează prin simptomatologie puțin pronunțată: slăbiciune, tendință spre pigmentare, hipotensiune arterială, tulburări necompensate ale metabolismului apei-sare etc.

Diagnosticul se bazează pe complexul de melasme și simptome hipotonice. În cazuri rare, pe radiografia regiunii lombare, a fost posibilă detectarea calcificării în regiunea suprarenale, ceea ce a confirmat prezența leziunii fibro-caseoase. O biopsie cutanată detectează un exces de melanină. În cazurile îndoielnice, diagnosticul este confirmat de rezultatul favorabil al tratamentului cu dezoxicorticosteron, cortin și sare de masă. Modificările biochimice de mai sus sunt relevante.
Diferentiaza conturile boala de bronz de la un număr de boli pelagra, hemocromatoza (diabet zaharat de bronz), sclerodermia, cașexie, cancer, tuberculoză, și așa mai departe E., de la icter sever (Melas icterul), de pigmentare a pielii în timpul sarcinii, litiază biliară, boala Graves., de la hemelanoză malarie, argiri etc. Fiecare din aceste forme dureroase se caracterizează prin caracteristici speciale: pelagra este caracterizat de modificări cutanate inflamatorii și distrofice, cu pigmentare secundară și, cel mai important, de localizare pe mâini și părți ale corpului, în general deschise la soare, diaree și o stare de demei; hemocromatoza (altfel, pigment ciroza, diabet de bronz) are un ficat marit si splina, depunerea de fier excesivă hemosiderină în piele și organele interne, în special în ficat, pancreas daune la dezvoltarea diabetului zaharat și altele asemenea. d.

Prognoza. Bronzul bolii este o boală progresivă care sa încheiat letală în toate cazurile, cu excepția unor forme sifilitice rare, când a fost posibilă întârzierea procesului cu tratament specific. În prezent, datorită succesului tratamentului specific al tuberculozei și terapiei de substituție cu steroizi ai cortexului suprarenale, este posibil să se amelioreze oarecum evoluția bolii în cazurile de tuberculoză a glandelor suprarenale și a atrofiei lor progresive lentă. Înfrângerea tuberculozei, cu excepția glandelor suprarenale, a altor organe, agravează evoluția bolii. Suferind de boala de bronz este dificil să tolerați infecțiile asociate datorită conținutului scăzut de glicogen din ficat. Rezerva de glicogen în timpul infecțiilor este scăzută și mai mult, pacienții nu dau o temperatură și reacție cu leucocite: adesea după 7-10 zile de la debutul infecției, moartea survine într-o stare de comă hipoglicemică.

Tratamentul bolii bronzului

Pentru a menține starea de compensare relativă, pacienții trebuie să respecte restul maxim, să limiteze volumul de muncă la minimum, să evite toate tipurile de infecții; pentru tuberculoză sau sifilis, se utilizează un tratament adecvat. Recent, s-au raportat efecte benefice în etiologia tuberculozei bolii streptomicinei (împreună cu terapia de substituție). Pacienții trebuie să ia alimentele pe bază de carbohidrați de câteva ori pe zi pentru a menține depozitele de glicogen, sare abundent: să ia clorură de sodiu ca medicament în capsule de 0,5 până la 10,0-20,0 pe zi, în funcție de conținutul de sodiu în ser. Atribuiți alimente slabe cu potasiu, ceea ce sporește acțiunea sărurilor de sodiu.
Dintre sărurile de sodiu, lactatul, citratul și bicarbonatul sunt recomandate în mod special. În cazurile ușoare, acest regim de sare mărește deja tonul general, fenomenele dispeptice (greață și vărsături) dispar, crește greutatea, pigmentarea pielii scade ușor. În cazuri mai severe, în special în timpul crizelor, sunt necesare injecții de deoxicorticosteron și cortină. Cortin (un extract de cortex suprarenalian care conține un amestec de hormoni) reține sodiul în serul de sânge, oprindu-se pierderea semnificativă a acestui ion în urină și parțial reglementând tranziția sa de la celule la medii lichide. În colaps sever, cortina este administrată la fiecare 4-6 ore într-o venă în combinație cu cantități mari de soluție de clorură de sodiu și glucoză de 5%. Recent, a fost utilizat un hormon sintetic al glandei suprarenale - deoxicorticosteron - care a dus la creșterea masivă a sângelui, reglarea compoziției electrolitice a plasmei și creșterea tensiunii arteriale; Cu toate acestea, acest medicament pur este periculos datorită posibilității ușoare de supradozaj, mai ales atunci când este bogat în sodiu și slab în potasiu.
Același medicament acetat de deoxicorticosteron este prescris pentru 5-10-20 mg pe zi, în funcție de severitatea bolii, intramuscular. În tratamentul deoxicorticosteron ar trebui să monitorizeze în special metabolismul apei-sare, deoarece contribuie la reținerea sărurilor și a apei, iar pacientul poate suferi umflături. Acestea din urmă pot, de asemenea, să depindă parțial de insuficiența cardiacă concomitentă, deoarece deoxicorticosteronul poate determina (în caz de supradozaj) o creștere a tensiunii arteriale și o scădere a activității cardiace. Unii autori, atunci când prescriu desoxorticosteron, nu recomandă prescrierea unor cantități abundente de clorură de sodiu și limitează drastic potasiul în alimente. Deoxicorticosteronul poate fi, de asemenea, prescris sub formă de cristale special preparate, care sunt inserate sub pielea pacienților (formarea unui hormon de depunere pe termen lung). Adrenalina recomandată anterior pentru tratamentul bolii Addison este practic ineficientă. De asemenea, este recomandabil să se injecteze glucoză cu acid ascorbic în vena și acid ascorbic oral 250-300 mg zilnic.

Fii mereu
în starea de spirit

Bronz bronz: cauze posibile, simptome și tratament

De la masterweb

Disponibil după înregistrare

Bronz (boala Addison) - o afecțiune patologică cauzată de o muncă necorespunzătoare a cortexului suprarenale. Patologia este cronică, continuă mult timp. O trăsătură distinctivă este încălcarea integrității și funcționalității stratului exterior al scoarței organului. În mod normal, el este responsabil pentru generarea mai multor tipuri de compuși hormonali.

Informații generale

O boală de bronz se dezvoltă cu o lipsă de hormoni declanșată de munca necorespunzătoare a cortexului suprarenale. Patologia se dezvoltă o perioadă lungă de timp, treptat, starea pacientului se înrăutățește. Prevalența fenomenului este relativ mică: din fiecare sute de mii de persoane, o încălcare este detectată, în medie, la patru persoane. Frecvența apariției nu este legată de sex. Grupa de vârstă a riscului - cetățeni de 20-40 de ani.

Bolile de bronz se dezvoltă ca urmare a disfuncției cortexului suprarenale, care de-a lungul timpului poate provoca o criză a acestui organ. Această complicație este una dintre cele mai severe, posibile cu condiția patologică considerată. Cel mai adesea, o criză apare după o boală infecțioasă gravă sau pe fundalul unei experiențe, un șoc nervos.

Biologie și Anatomie

Dacă luăm în considerare publicațiile medicale specializate, materialele dedicate bolii bronzului, fotografii legate de acest subiect, cea mai mare atenție este, desigur, atrăgată de imaginile glandelor suprarenale, de compararea unui organ sănătos și a unei modificări patologice. Dar ce este în principiu?

Glandele suprarenale sunt denumite în mod obișnuit organul pereche, structura glandulară inclusă în sistemul endocrin. Această formare este localizată în corpul uman pe suprafața rinichilor. Glandele suprarenale sunt strânse la nivelul suprafeței renale. Glanda este formată din două elemente: creierul intern care răspunde de generarea de adrenalină, noradrenalină; extern - se mai numește și cortic. În acest domeniu, procesele localizate de producție a unei game largi de substanțe biologic active. Produce hormoni sexuali, minerale, glucocorticoizi.

De ce aveți nevoie de ea?

Bronzul bronzului se dezvoltă odată cu lipsa acestor compuși hormonali în corpul uman. Glucocorticoizii, stabiliți de medici, sunt importanți pentru asigurarea metabolismului. Fără ele, schimbul de nutrienți este pierdut, echilibrul de săruri și fluide din țesuturi este perturbat. Hormonii din această categorie reglează procesele chimice și biologice din țesuturi și organe.

Mineralcorticoizii sunt responsabili pentru controlul sodiului, potasiului. Concentrația lor reglează presiunea din artere. Compuși hormonali sexuali - generați într-un volum mic de substanțe care reglează activitatea organelor de reproducere.

Pentru ca glandele suprarenale să funcționeze corect, impulsurile sunt trimise aici din glanda pituitară. Prin scăderea concentrației unei anumite substanțe hormonale, glanda hipofiză generează ACTH, o substanță care stimulează cortexul suprarenale.

De unde a apărut problema?

Cauza principală a bolii bronzului este sinteza necorespunzătoare a coajelor compușilor biologic activi. Organismul nu produce deloc substanțe sau produce prea puțin. Treptat, corpul scade conținutul de diverse componente indispensabile, responsabilitatea pentru care este atribuită stratului supracortical. De regulă, concentrația insuficientă de glucocorticosteroizi se manifestă pe primul loc.

Cauza bolii bronzului este procesul auto-agresiv care apare în cortexul suprarenale. Anticorpii sunt produși în corpul uman care distrug celulele organelor. În patologia descrisă, structurile cortexului devin țintă. Oamenii de știință au cercetat cauzele și simptomele unei boli de bronz timp îndelungat, dar până în prezent nu a fost posibilă formularea unei liste de factori care să conducă la generarea de anticorpi. Sa constatat că boala este mai frecvent familială, moștenită, este înregistrată de la rude apropiate.

Cauze și consecințe

În unele cazuri, în cazul bolii bronzice, hormonii nu sunt produși în mod normal, datorită deteriorării țesuturilor organului de agentul cauzator de tuberculoză. În practică, astfel de cazuri sunt diagnosticate cu o frecvență infinit de mică, cu toate acestea, este imposibil să nu le acorde atenție. De regulă, agentul patogen este detectat simultan în mai multe organe, prin urmare boala lui Addison este însoțită de alte tulburări.

În unele cazuri, boala de bronz este detectată ca o complicație după ce a suferit o operație de eliminare a glandelor suprarenale. Terapia medicamentoasă, utilizarea prelungită a medicamentelor care suprimă activitatea cortexului suprarenale poate fi cauza patologiei. Boala poate apărea ca un simptom al unui proces canceros în organ sau o indicație a metastazelor.

Nuanțe de manifestare

Formată în cortexul suprarenal, compușii biologic activi reglează un procent impresionant din toate procesele metabolice din corpul uman. Aceasta este cauza varietății excepționale de simptome ale bolii bronzului. Manifestările asociate insuficienței de glucocorticoizi sunt cele mai pronunțate. Puterea manifestărilor este determinată de nivelul de lipsă de substanțe.

Cea mai caracteristică a pacienților cu o schimbare a pielii. Ei primesc o nuanță nesănătoasă, palidă, devin mai subțiri, elasticitatea dispare. Unul dintre simptomele tipice care au provocat apariția numelui de "boală de bronz" este formarea de zone pigmentate.

Manifestări și trăsăturile acestora

Cel mai pronunțat pigmentare în zonele pliate ale corpului și în zonele deschise. Dacă elementele individuale ale corpului sunt în mod natural mai pigmentate decât restul corpului, colorarea devine semnificativ mai bogată. Aceasta este caracteristică pentru zonele îngroșate sau niplurile din jur. Adesea, pacienții formează pete maro pe membranele mucoase ale gurii. Acest simptom al bolii bronzului se explică prin generarea activă de ACTH. Acest compus este destul de aproape de structura chimică față de substanța care stimulează producția de melanină.

O altă manifestare a patologiei este corectarea funcționalității cardiace și a stării vaselor. Frecvența contracțiilor musculare ale inimii scade, mișcările ele însele slăbesc, ritmul actelor se pierde. Simptomatologia se explică printr-un dezechilibru de potasiu, sodiu în sistemul circulator. În același timp, presiunea în artere scade stabil. Acest lucru se datorează pierderii de apă de către organism din cauza lipsei de compuși ai sodiului.

Contextul hormonal: important pentru întregul corp

Simptomele bolii bronzului pot fi observate în funcționarea defectuoasă a sistemului reproducător. La femei, periodicitatea sângerării lunare este perturbată, ciclul este pierdut, părul pubian se deteriorează. Pielea devine mai puțin elastică. În sexul mai puternic, tulburarea se manifestă prin slăbirea libidoului și a impotenței. Condiția progresează treptat.

Lipsa hormonilor afectează tractul digestiv. În organe, generarea de compuși chimic activi în glandele gastrice și intestinale este slăbită. Ca urmare, o persoană suferă de o încălcare a scaunului, greață. Cu un grad ridicat de probabilitate, gastrită, se poate dezvolta un ulcer peptic.

Manifestări și probleme: când să mergem la doctor?

Boala suspectată de bronz este posibilă prin deshidratare. Acest fenomen este asociat cu un dezechilibru de lichid și de sare în țesuturi; rezultatul este o pierdere activă de umiditate. Lipsa apei afectează activitatea sistemului nervos, deteriorarea creierului. Posibile tulburări neurologice, eșecul reflexelor.

Prin deshidratare, sângele devine mai gros, fluxul sanguin se înrăutățește și crește probabilitatea formării cheagurilor de sânge. Organele periferice nu primesc cantitatea necesară de oxigen și nutrienți cu sânge.

Boala lui Addison afectează imunitatea. Pe fondul patologiei cronice, frecvența leziunilor infecțioase crește.

Consecințe și complicații

Cea mai gravă consecință a acestei stări patologice este criza glandelor suprarenale. Poți să-l bănuiești pentru astenie, durere în regiunea lombară, membre inferioare, abdomen. Analizele arată insuficiența rinichilor în forma acută. Posibila scădere a temperaturii corporale sub normal, mai puțin frecvent - o stare febrilă, tolerată extrem de greu.

Cum să clarificăm?

Dacă suspectați boala lui Addison, pacientul este trimis pentru teste de sânge. Este posibil să se efectueze studii instrumentale pentru a determina nivelul de deteriorare a cortexului suprarenale. Presupunând o boală de bronz, mai întâi trebuie să verificați sângele pentru biochimie și să faceți un studiu general. Când boala schimbă raportul leucocitelor și celulelor roșii din sânge, scade conținutul anumitor compuși hormonali, numărul de ACTH crește față de normă. Concentrația de sodiu scade, dar potasiul din sistemul circulator este detectat în exces.

Pentru a clarifica starea, este necesară o analiză a urinei. Estimați conținutul produselor metabolice și relația lor reciproc, acordați o atenție deosebită testosteronului și substanțelor formate în timpul decăderii acestuia.

Check all!

Presupunând o boală de bronz, pacientul ar trebui să fie trimis la un depozit de sinect. Un compus sintetic similar cu ACTH este introdus în organism. O persoană sănătoasă după injectare activează producerea de cortizol în organism. În cazul bolii bronzului, un astfel de răspuns nu este stabilit.

Printre tehnicile instrumentale, cele mai populare și utile opțiuni de cercetare sunt electrocardiograma, scanarea CT, RMN și radiografia.

Cum să lupți?

Cursul terapeutic vizează restabilirea echilibrului hormonal în organism. În unele cazuri, terapia de substituție este indicată. Substanțele sintetice similare în structură cu hormonii generați de cortexul suprarenale sunt prescrise pacienților. Criza din organism necesită asistență calificată urgentă. Hidrocortizonul se injectează în vena, se pun picături cu soluții de dextroză salină.

Te poți ajuta acasă?

Folosirea terapiei folk pentru boala de bronz este permisă doar ca măsură auxiliară de susținere. Înlocuiți aceste rețete, medicamentele hormonale nu sunt posibile. Înțelepciunea populară în boala Addison recomandă utilizarea infuziei de geranium. Pe patru frunze proaspete, fierbeți un pahar de apă. Verzii pot fi înlocuiți cu o linguriță de plante uscate pre-zdrobite. Iarba insista in apa clocotita timp de 10 minute, apoi se foloseste ca mancare in loc de ceai. Infuzia de geranium poate fi luată de o zi de mai multe ori.

În mod similar, pentru tratamentul la domiciliu utilizați coada-calului. Infuzia este preparată în același mod ca și geraniul, folosit pentru alimente nu mai mult de patru ori în 24 de ore. O singură doză este de o jumătate de cană.

Se crede că acest beneficiu poate merge în zăpadă. Pentru 40 inflorescențe ia un sfert de litru de vodcă și 40 de zile insistă într-o cameră luminoasă. Produsul finit este utilizat în mâncare de trei ori pe zi, cu 20 de picături.

Prezent și viitor

În prezent, medicii nu au informații despre măsurile posibile pentru a preveni dezvoltarea bolii bronzului. Dacă apare o afecțiune patologică, prognosticul este în mare măsură determinat de nivelul tulburării și de stadiul la care a fost posibil să se observe. Cele mai bune perspective sunt, desigur, printre cei care au solicitat ajutor calificat la timp. Dacă faceți un diagnostic într-o fază incipientă, găsiți tratamentul potrivit și respectați cu strictețe recomandările medicului, puteți conta pe un viitor favorabil. Dacă nu practicați terapia de substituție, această afecțiune se va înrăutăți constant, care, mai devreme sau mai târziu, poate fi cauza morții.

Boli bronzi (Endocrinologie)

boala Addison (insuficiență corticosuprarenaliană cronică sau gipokortitsizm, boala Addison Eng.) - boli endocrine rare, având ca rezultat suprarenală își pierd capacitatea de a produce cantități suficiente de hormoni, in primul rand de cortizol. Această afecțiune patologică a fost descrisă pentru prima dată de terapeutul britanic Thomas Addison în publicația sa din 1855, intitulată "Consecințele constituționale și locale ale bolii suprarenale".

Conținutul

clasificare

Boala Addison poate să apară din cauza insuficiență suprarenală primară (în cazul în care a lovit sau slab functionarea corticosuprarenală in sine) sau insuficiență corticosuprarenală secundară, în cazul în care glanda pituitara anterioara produce hormonul adrenocorticotrop insuficient (ACTH) pentru stimularea adecvată a cortexului suprarenal.

Etiologie și patogeneză

Boala lui Addison se poate produce cu orice deteriorare a cortexului suprarenale sau a glandei hipofizare, ducând la o scădere a producției de cortizol sau aldosteron. Astfel, boala Addison poate aparea in leziuni tuberculoase ale glandei suprarenale, leziunea corticosuprarenală de agenți chimici (de exemplu, hloditanom), distrugând tumorile negormonoprodutsiruyuschih tesut sanatoase de suprarenale si altele.

simptome

boala Addison se dezvolta de obicei lent, timp de luni sau ani, iar simptomele sale pot trece neobservate sau manifesta, atâta timp cât nu se întâmplă nici un stres sau boală, crește în mod dramatic nevoia organismului pentru glucocorticoizi.

Cele mai frecvente simptome ale bolii Addison sunt:

  • Oboseala cronică, treptat agravantă în timp;
  • Slăbiciune musculară;
  • Pierderea in greutate si apetitul;
  • Greață, vărsături, diaree, durere abdominală;
  • scăderea tensiunii arteriale, chiar mai scăzută în poziție verticală (hipotensiune ortostatică);
  • Hiperpigmentarea pielii sub formă de pete în locuri expuse radiațiilor solare, cunoscută sub numele de "melasma" a lui Addison;
  • Dysphoria, iritabilitate, temperament, nemulțumire față de toate;
  • depresie;
  • Atragerea la sare și mâncare sărată, sete, beți multe lichide;
  • Hipoglicemie, scăderea glicemiei;
  • La femei, menstruația devine neregulată sau dispare, la bărbați se dezvoltă impotența;
  • Tetania (în special după consumul de lapte) din cauza unui exces de fosfați;
  • Paresthesias și tulburări de sensibilitate a membrelor, uneori chiar de paralizie, din cauza unui exces de potasiu;
  • Numărul crescut de eozinofile în sânge;
  • cantitatea excesivă de gumă;
  • Hypovolemia (scăderea volumului sanguin circulant);
  • Deshidratare (deshidratare);
  • Tremor (mâini tremurânde, cap);
  • Tahicardie (palpitații cardiace);
  • Anxietate, anxietate, stres intern;
  • Disfagia (tulburări de înghițire).

Criza criminală

În unele cazuri, simptomele bolii Addison pot să apară neașteptat de rapid. Această stare de insuficiență acută a cortexului suprarenale se numește "criză addisonică" și este o condiție extrem de periculoasă și pune viața în pericol pentru pacient. Orice boală acută, pierderi de sânge, traume, intervenții chirurgicale sau infecții pot agrava insuficiența suprarenală existentă, ceea ce poate duce la o criză addisonică. crizele Addisonicheskie sunt cele mai frecvente la corticosteroizi nediagnosticate sau netratate sau tratate inadecvat de mici, doze insuficiente la pacienții cu boala Addison, sau cei care nu au doza de glucocorticoizi a fost crescută temporar cu boala, stres, proceduri chirurgicale, și așa mai departe. N.

În diagnosticate și tratate cu pacienții adecvate de tratament anterior addisonichesky criză poate duce la întreruperea bruscă a tratamentului cu corticosteroizi sau o reducere drastică a dozei lor, fie prin creșterea nevoia organismului pentru glucocorticoizi (chirurgie, infectii, stres, traume, șoc).

Addisonichesky criză poate să apară și la pacienții care nu suferă de boala Addison, dar a primit sau primesc în trecutul recent, tratamentul pe termen lung cu glucocorticoizi pentru alte boli (inflamatorii, alergice, autoimune, și altele.) Cu o scădere bruscă a dozei sau anularea bruscă a glucocorticoizilor, precum și creșterea nevoile corpului pentru glucocorticoizi. Motivul pentru aceasta este suprimarea secreției de glucocorticoizi exogen de ACTH și glucocorticoizi endogene, evoluând treptat atrofie funcțională a cortexului suprarenal prin tratament cu glucocorticoizi prelungit, precum și reducerea receptorilor tisulare sensibili la glucocorticoizi (desensibilizare) în terapia dozelor suprafiziologice, ceea ce duce la dependența pacientului de admitere glucocorticoizi exogeni în organism ("Dependența de steroizi").

Simptomele crizei addisonice

  • Sudată durere severă la nivelul picioarelor, spatelui inferior sau abdomenului;
  • Vărsături severe, diaree, care determină deshidratarea și dezvoltarea șocului;
  • o scădere accentuată a tensiunii arteriale;
  • pierderea conștiinței;
  • Psihoză sau confuzie acută, delir;
  • o scădere accentuată a nivelurilor de glucoză din sânge;
  • Hiponatremia, hiperkaliemia, hipercalcemia, hiperfosfatemia;
  • Placă brună pe limbă și dinți datorată hemolizei și dezvoltării deficienței de fier.

răspândire

Prevalența bolii Addison la populația umană este estimată la aproximativ 1: 100.000 din populație. [1] Unele site-uri de cercetare și de informare cred, de asemenea, că prevalența bolii Addison este subestimată și că o estimare mai realistă este 1:25 000-1: 16,600 din populație [2]

Stabilirea numărului exact al pacienților cu insuficiență suprarenală este cel mai bine problematic, deoarece mulți pacienți cu severitate relativ scăzută a simptomelor nu merg niciodată la doctori și rămân nediagnosticați. [3])

Boala lui Addison se poate dezvolta la o persoană de orice sex, de orice origine etnică și la orice vârstă. Cu toate acestea, debutul bolii este cel mai tipic la adulții cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani. Potrivit unor studii, femeile sunt mai puțini bărbați predispuși la dezvoltarea bolii Addison, iar la femei, de regulă, aceasta se manifestă mai grav. Studiile nu au găsit nici o legătură între etnie și incidența bolii Addison. [4]

ereditate

Există mai multe cauze diferite care pot provoca dezvoltarea bolii Addison, iar unele dintre ele au o componentă ereditară. Cea mai comună cauză a bolii Addison în Statele Unite și Europa de Vest este distrugerea autoimună a cortexului suprarenale. Tendința de a dezvolta această agresiune autoimună împotriva țesuturilor proprii ale glandelor suprarenale este cel mai probabil moștenită ca un defect genetic complex. Aceasta înseamnă că, pentru dezvoltarea unei astfel de stări, este necesară o "orchestră" a mai multor gene diferite, care interacționează cu factori de mediu încă neidentificați.