Boala Addison sau boala de bronz este o leziune patologică a cortexului suprarenale. Ca o consecință, secreția hormonilor suprarenali este redusă. Boala lui Addison poate afecta atât bărbații, cât și femeile. În grupul de risc principal, persoanele din grupa de vârstă de 20-40 de ani. Boala lui Addison este caracterizată ca o boală progresivă cu o imagine clinică severă.

Cauzele bolii Addison sunt patologice, incluzând autoimune (autoallergia), procese care distrug cortexul adrenal (tuberculoză, sifilis, hemoragii la nivelul glandelor suprarenale, tumori suprarenale bilaterale primare sau metastatice, amiloidoză, limfogranulomatoză etc.). Uneori, insuficiența adrenală cronică este secundară și se dezvoltă ca urmare a funcționării depreciate a sistemului hipotalamo-pituitar (insuficiență hipotalamo-pituitară).

Ce este?

Boala Addison este o boală endocrină rară, ca urmare a faptului că glandele suprarenale își pierd capacitatea de a produce suficient hormoni, în special cortizolul. Această afecțiune patologică a fost descrisă pentru prima dată de către terapeutul britanic Thomas Addison în publicația sa din 1855 intitulată "Consecințele constituționale și locale ale bolilor cortexului suprarenale".

trăsătură

Această boală se caracterizează prin următorul complex de simptome clinice: 1) astenie și adinamie, 2) pigmentarea pielii și a membranelor mucoase, 3) tulburări ale tractului gastrointestinal și 4) scăderea tensiunii arteriale.

Simptomele bolii bronzului

Astenia și adynamia (oboseala fizică și mentală și impotența) sunt primele, cele mai persistente și cele mai importante simptome ale bolii bronzului. Cel mai adesea, debutul bolii nu poate fi determinat cu exactitate. Fără precursori, fenomenul oboselii rapide de la locul de muncă, de obicei efectuat înainte fără prea multă oboseală, se dezvoltă treptat; există un sentiment de slăbiciune generală care se dezvoltă într-un mod normal de viață. Senzațiile de fatigabilitate rapidă și de slăbiciune generală, în funcție de caz, de progrese mai mult sau mai puțin rapide, intensifică și conduc pacientul într-o stare de slăbiciune generală necontrolabilă și chiar impotență fizică completă.

Astenia musculară este exprimată în grade diferite de senzație de oboseală rapidă și epuizare a forțelor care apar după orice exercițiu fizic mai mult sau mai puțin sever: mersul pe jos, munca fizică, la unii pacienți aflați în stadii avansate ale bolii, chiar și după ce au mâncat sau au schimbat poziția corpului în pat. Uneori, puterea musculară poate fi menținută, dar, în mod caracteristic, mușchii antrenează extrem de rapid și nu pot, în timp ce acționează sănătoși, să muncească mult timp.

Pentru a identifica această oboseală musculară caracteristică (astenia musculară), se sugerează că pacientul trebuie să strânge dinamometrul în mod repetat cu mâna, iar dinamometrul va arăta, în fiecare moment, un număr mai mic și mai mic, respectiv scăderea forței musculare de fiecare dată.

În plus față de astenia musculară, astenia mentală și apatia intelectuală se dezvoltă de obicei simultan. Din cauza adynamiei și asteniei, pacientul este forțat să-și reducă mai întâi munca, să se odihnească mai des, apoi să-l arunce cu totul și să se culce în pat. Slăbiciunea generală poate fi atât de accentuată încât pacientul se întoarce greu în pat, abia răspunde la întrebări, deoarece chiar și cea mai mică conversație îl cauzează, evită hrana. Pacientul este, de obicei, pe deplin conștient. Numai în stadiul final al unei forme severe a bolii pot fi tulburări mintale, o stare depresivă, delir, convulsii și, în final, o comă care se termină cu moartea.

Pigmentarea pielii (melasma) este cel mai important, evident, simptom obișnuit care înconjoară numele bolii. Datorită depunerii abundente a pigmentului fără fier (melanina) în stratul malpighian al pielii, pielea dobândește o culoare ciudată-gri, maro, bronz sau fum, uneori asemănătoare cu culoarea pielii mulatului sau negru. Această melasma, care este abia vizibilă la început, poate apărea deja în perioada asteniei, mai puțin adesea melasma este primul și primele simptome.

Începând de la fața feței, pigmentarea poate capta întreaga suprafață a pielii sau poate fi localizată pe locurile preferate individuale: pe părțile expuse ale corpului expuse la lumină (pe frunte, gât, dorsul mâinilor, articulații interfalangiene, în faldurile palmar), în locurile unde în mod normal, există o depunere mare de pigment (pe mameloane, scrot, organe genitale externe, în jurul buricului și anusului), în cele din urmă zonele de piele care sunt expuse la iritație și frecarea cu pliuri de îmbrăcăminte se dovedesc a fi în special pigmentate, centura, jartierele, bandajele, precum si locurile de fierbinte, arsuri, tencuiala de mucegai. Uneori pete mai întunecate, variind de la un vârf de pintilă până la o linte, apar pe fața unui fundal întunecat. Împreună cu pigmentarea puternică, există zone de piele care sunt slab pigmentate sau chiar complet lipsite de pigment normal, care se evidențiază puternic pe fundalul pielii întunecate în jurul valorii de așa-numita vitiligo sau leucoderma.

Deseori, pe buzele mucoase, gingiile, obrajii, pe palatul moale și tare, pe mucoasa preputului, penisul glancului și buzele mici, apar pete de culoare brun, gri-gri sau negru, de diferite mărimi și forme. Pigmentarea membranelor mucoase este un semn foarte important, aproape patognomonic al bolii Eddison. Dar este necesar de observat totuși că, în cazuri rare, pete de pigment pe membranele mucoase pot să apară fără apariția bolii Edison. În unele cazuri, pigmentarea rapidă a bolii Eddisonovoy a pielii și a membranelor mucoase poate fi absentă, la fel ca în formele șterse, nesimptomatice și în stadiile incipiente ale bolii.

Tulburările tractului gastro-intestinal sunt foarte frecvente. Apetit scăzut, gust neplăcut în gură, salivare, o serie de simptome dispeptice, cum ar fi râsul, presiunea și greutatea în regiunea epigastrică și, în cele din urmă, durerea abdomenului deranjează pacienții, aparând fără vreun motiv aparent. Un simptom comun este greața și vărsăturile de mucus clar, vâscos, incolor, uneori cu un amestec de bilă, care apare dimineața pe stomacul gol, imediat după ce a ieșit din pat, amintind de vărsăturile de dimineață la alcoolici. În cazurile mai severe, progresive, vărsăturile sunt mai frecvente și nu numai pe stomacul gol, ci și după consumul de alimente și băuturi. Din partea intestinului există în principal constipații, mai puțin frecvent diaree, perioade alternante de constipație. Uneori diareea are un caracter profund de holeră. Secreția sucului gastric este diferită în diferite cazuri și etape ale bolii; nu se observă o anumită regularitate, dar în cazuri mult mai avansate se observă mai des hipo- și achlorhidria. Diarrhezurile pot fi gastrogenice în prezența ahiliei sau pot apărea datorită excitabilității crescute a nervului vag cu un ton redus al nervului simpatic sau datorită pierderii influenței glandelor suprarenale asupra nervului simpatic.

Simultan cu tulburările gastro-intestinale și, uneori, independent de ele, există dureri la nivelul spatelui inferior, în hipocondrie, în lateral, în piept sau membre. Aceste dureri, apoi ascuțite, uneori apărute, apoi constante, dureroase, plictisitoare, nu agravate de presiune, care nu radiază nicăieri. Durerea din stomac poate apărea uneori sub formă de convulsii, însoțită de greață și vărsături și se aseamănă cu crizele gastrice în timpul meselor. Apariția atacurilor acute de durere în întregul abdomen poate determina o fuziune cu peritonită acută.

Tulburările tractului gastrointestinal descrise mai sus uneori pot domina imaginea generală a bolii. Cu toate acestea, formele nu sunt neobișnuite atunci când sunt exprimate într-un grad mai mult sau mai puțin slab sau chiar pot fi aproape complet absente pe tot parcursul bolii. În orice caz, prezența acestor tulburări contribuie la pierderea în greutate și la slăbirea bolnavilor și, înainte de aceasta, aceștia sunt deja în stare de adynamie și astenie.

O scădere a tensiunii arteriale (hipotensiunea arterială) este un simptom important și frecvent. Tensiunea arterială maximă este sub 100-90, chiar și la 60 mm, minimul este redus corespunzător, deși într-o măsură mai mică și presiunea pulsului scade. În cazuri rare, hipotensiunea nu este observată sau tensiunea arterială este doar puțin redusă. Hipotensiunea depinde de o scădere a tonusului sistemului simpatic nervos, care apare fie din cauza modificărilor anatomice ale glandelor suprarenale, fie din scăderea funcției lor, fie din modificările anatomice ale plexurilor abdominale și ale nodului simpatic nervos.

În plus față de aceste simptome principale, trebuie indicate un număr de modificări ale anumitor organe și sisteme. Deci, în sânge, în majoritatea cazurilor, se observă o serie de abateri de la normă. Se observă de obicei o anemie ușoară de tip hipocrom. Cu un număr normal de leucocite, limfocitoza se manifestă cel mai adesea cu neutropenie; mai puțin eozinofilie și monocitoză. Referindu-se la limfocitoza, trebuie remarcat faptul că așa-numitul status timo-limfatic este adesea observat. Numărul de trombocite, durata timpului de sângerare, coagularea sângelui nu conferă abateri deosebite față de normă. Nu există nici un paralelism între gravitatea bolii și imaginea morfologică a sângelui.

În cele mai multe cazuri, găsiți un post de zahăr scăzut în sânge. Corespunzând hipoglicemiei, curbei de zahăr la sfârșitul încărcării cu glucoză sau după injectarea intramusculară, 1-2 mg de adrenalină nu dă o creștere atât de mare ca la cei sănătoși, curba nu scade după 2 ore, dar mult mai târziu, și nu există o scădere sub figura inițială. În ceea ce privește carbohidrații, se observă o rezistență crescută; zahărul nu este detectat în urină, fie după o încărcare mare de carbohidrați, fie după administrarea intramusculară, chiar și 2 mg de adrenalină.

Din partea sistemului cardiovascular, în plus față de hipotensiunea arterială deja indicată, există o umflare mică și slabă, ritmică, de obicei rapidă. Inima și aorta sunt adesea hipoplazice. Sunetele sistolice anorganice datorate anemiei și mușchilor cardiace modificați sunt auzite. Pacienții se plâng de o serie de senzații anormale neplăcute, sub formă de palpitații, dificultăți de respirație în timpul mișcărilor și cele mai mici stresuri fizice.

Plămânul are adesea un proces tuberculos de diferite grade de dezvoltare și de compensare. Testul de urină de rutină nu se abate de la normă, dar deseori există o scădere a capacității de concentrare a rinichilor și o scădere a excreției apei sub sarcină de apă. Funcția glandelor sexuale în cazuri clar exprimate este aproape întotdeauna redusă: la bărbați, o scădere a libidoului și o slăbire a potenței; la femei, adesea amenoree; Concepția apare rar și sarcina se termină de multe ori prematur.

În partea a domeniului de aplicare a adinamii plus neuropsihologic si oboseala a crescut excitabilitate, iritabilitate, volatilitatea de starea de spirit pot fi observate la început, dar în curând cu progresia bolii se înlocuiește cu oboseala, lipsa de energie, menționat mai sus ca simptomele principale debilitate si oboseala, lipsa de energie, indecizie, apatie, indiferența și starea depresivă la o stupoare completă. Amețeli până la leșin nu este neobișnuit. În cazuri rare, în stadiul final, există delir, convulsii și comă.

Pacienții se plâng de răceală. Temperatura este normală sau chiar scăzută dacă nu există un proces activ în plămâni sau infecții asociate.

Cum arată boala lui Addison: fotografii detaliate

Fotografia arată cum arată o parte a mâinii cu boala Addison (bronz):

Pigmentarea pielii în boala Addison

Forme de boală eddisonovoy

Dacă există simptome cardinale majore, aceasta este o formă tipică clar exprimată a bolii. Cu toate acestea, există adesea forme incomplete, șterse ale bolii (forme frusite), în care există unul sau două simptome principale, iar apoi boala prezintă mari dificultăți pentru recunoaștere.

Distinge: 1) astenic, 2) gastrointestinal, 3) melanodermic, 4) forme dureroase. Acesta din urmă este necesar să se includă așa-numita formă lozhnoperitoniticheskuyu în care în prim-plan a apărut brusc dureri abdominale, constipație persistentă, vărsături, trase, sau balonare, depresie generala si insuficienta cardiaca tot mai mare care duce la moarte.

Formele obscure, șterse ar trebui să includă și acele stări de adynamie, astenie și hipotensiune care apar fără melanodermie, mai mult sau mai puțin cronică, pe baza cărora nu există uneori modificări anatomice ale glandelor suprarenale și care sunt considerate stări de hipofuncție și simpatică a suprarenalelor.

La copii, boala Eddisonov se caracterizează prin pigmentare puternică, diaree, fenomene neuropsihiatrice pronunțate și un curs rapid, care se termină cu moartea. La vârsta înaintată, astenie puternică, slăbiciune, apatie, somnolență; moartea are loc cu simptome de cașexie. Pigmentația, dimpotrivă, este ușoară.

Diagnosticul

Când se recunoaște o boală în prezența melasmei, trebuie ținute cont de toate celelalte condiții fiziologice și patologice, în care se observă și apariția unui pigment similar.

Deci, trebuie să ne amintim despre pigmentarea îmbunătățită în timpul sarcinii, bolile cronice ale uterului și ovarelor; arsuri solare care se răspândesc în toate locurile expuse la energie radiantă (soarele, razele ultraviolete ale unei lămpi de cuarț, razele X); pigmentarea pe pielea vagabonzilor și a persoanelor care se spală rar, nu schimbă hainele și suferă de păduchi; cu privire la ciroza bronșică a ficatului, cu sau fără diabet zaharat, în care există o creștere a ficatului, a splinei și adesea a glicozuriei; despre așa-numita melasma biliară la anumiți pacienți din ficat, în special cei care suferă de icter obstructiv cronic în cancerul capului pancreasului sau papilei Vater; de pigmentare în boala Gaucher (splenomegalie, ereditatea si natura familiala a bolii), ca pelagra, a bolii lui Basedow, cașexie de diferite tipuri (pentru tuberculoza, cancer, anemie pernicioasă), de obicei, fără pigmentare a mucoaselor; În cele din urmă, despre melasma arsenicului.

Diagnosticul bolii în stadiile incipiente în absența pigmentării este întotdeauna dificil, deoarece astenia și afecțiunile gastrointestinale pot fi de asemenea observate în bolile care nu au nimic de-a face cu complexul de simptome Eddison. Examinarea atentă a altor boli, observația pacienților, progresia bolii, apariția altor simptome majore și, în special, pigmentarea pielii și a membranelor mucoase confirmă diagnosticul.

În recunoașterea odposimptomnyh formele incomplete ale bolii în absența melasmei trebuie utilizat: 1) o probă pigmentării provocatoare (livrate la nivel local sau muște muștar ipsos dezvoltă pigmentare mai mult sau mai puțin puternică); 2) determinarea dinamometrică a oboselii musculare; 3) cu siguranță dinamica curbei de zahăr din sânge înainte și după terminarea încărcării cu glucoză sau injecția intramusculară de 1-2 mg de adrenalină; 4) testarea rezistenței sporite la carbohidrați; 5) limfocitoză, monocitoză și erozinofilie frecventă în sânge; 6) semne de status timico-limfatic; 7) Creșterea rezistenței adiționale la extractele glandei tiroide și a lobului posterior al glandei pituitare.

etiologie

Ca momente etiologice ale bolii, tuberculoza suprarenale ar trebui pusă pe primul loc; urmată de absența sau hipoplazia congenitală a glandelor suprarenale, infecții: sifilis, difterie, tifos, gripă, diferite neoplasme și procese distructive și forma hemoragiilor, sclerozei și degenerării glandelor suprarenale.

Accidente, leziuni, contracții de aer, infecții intestinale și chiar tulburări psihice sunt consemnate ca momente etiologice în dezvoltarea atât a formelor clare și a celor șterse ale bolii bronzului, cât și a așa-numitelor simptome ale insuficienței funcționale benign adrenal sau a fenomenelor addisonismului.

Anatomia patologică

Examinarea microscopică a suprafețelor pigmentate ale pielii și ale membranelor mucoase evidențiază o depunere excesivă de granule de melanină pigmentară neagră (care nu conține fier) ​​în celulele stratului malpighian și partea țesutului conjunctiv al pielii.

În 70% din cazuri, persoanele infectate cu tuberculoză se găsesc în diferite stadii, aproape complet distruse de glandele suprarenale. Adesea, granuloamele tuberculoase afectează zonele adiacente ale sistemului nervos simpatic și ale plexului solar. Astfel, procesul care distruge glandele suprarenale produce adesea schimbări în părți importante ale părții abdominale a nervului simpatic. Numai rareori este tuberculoza suprarenale singurul foc activ. Mai frecvent există o leziune tuberculoasă în alte organe, în special în plămâni.

In absenta leziunilor tuberculoase au fost observate: congenital absenta, aplazia sau adrenal hipoplazia hipoplazia și atrofie medulosuprarenalei și țesutul întreg cromafin, hipoplazie sau degenerare adrenale cirozelor datorită difuze proceselor gummas sifiliticilor și după infecțiile acute, amiloidoza, malignității leziunii, degenerare chistică, angiom cavernos, hemoragii și hematoame, tromboză venoasă, embolie suprarenală, necroză, supurație și chiar echinoca kk.

In marea majoritate a cazurilor în conjuncție cu aceste sau alte leziuni ale sunt observate modificări ale ganglionului simpatic abdominal și nervi glandei suprarenale (celulele degenerare si nervoase retinita ganglionilor semilunar scleroza și regenerare a țesutului nervos, hipoplazie, distrugerea și dispariția țesutului cromafin împrăștiate pe calea nervului simpatic).

În cazuri foarte rare, nu s-au înregistrat modificări nici în glandele suprarenale, nici în sistemul nervos simpatic. Uneori au fost găsite persistente ale timusului, hiperplazia ganglionilor limfatici, amigdalele și țesutul limfatic la nivelul rădăcinii limbii.

Curent și prognoză

Cursul și prognosticul unei boli de bronz sunt foarte diverse, în funcție de momentele etiologice, de natura bolii subiacente, de tendința de a progresa sau de a scăpa și de a se recupera și de bolile care s-au alăturat.

Prin urmare, există atât cazuri acute care se termină cu moartea în câteva zile, cât și subacute, în care moartea survine după 6-12 luni. În cele din urmă, cazurile de curs cronic benign, care au durat mulți ani cu opriri și recăderi de procese spontane, sunt departe de a fi rare. Există cazuri de recuperare sunt, de asemenea, în special atunci când etiologia și procesele reversibile sifilitice în glandele suprarenale sau a sistemului nervos simpatic, care stau la baza apariției simptomelor eddisonova așa numita insuficienta suprarenala functionala benigne.

Trebuie să ne amintim că addisoni sunt instabili în ceea ce privește numeroasele efecte dăunătoare, cum ar fi: epuizarea fizică, șocul psihic, rănile, infecțiile acute și diferite boli intercurente - toate acestea pot înrăutăți evoluția bolii, a scăpa de echilibru și a accelera sfârșitul fatal.

Boala lui Addison

Boala lui Addison (sinonim pentru boala de bronz) este un sindrom clinic cauzat de insuficiența suprarenală cronică. Cauzele insuficienței suprarenale sunt cel mai adesea tuberculoză, atrofie primară a glandelor suprarenale, amiloidoză, tumori ale cortexului suprarenal, infecție purulentă, bruceloză, tratament cu agenți citostatici (mielosan, produse derivate din muștar). Baza patogenezei simptomelor din boala Addison este o scădere a producției de cortizon și aldosteron. Disfuncția tractului gastrointestinal, adynamia, tulburările cardiovasculare, scăderea nivelului de zahăr din sânge, este asociată cu o deficiență a primului; cu o deficiență a celor două tulburări de metabolism sare, deshidratare, hipotensiune.

Dezvoltarea bolii este graduală. Inițial, există slăbiciune, oboseală, scădere în greutate. Apoi, se alăture simptomelor de tulburări ale funcției tractului digestiv: greață, lipsă de poftă de mâncare, diaree, constipație alternantă, uneori durere severă în abdomen. Tensiunea arterială este redusă semnificativ. Anemia se dezvoltă. Cel mai proeminent simptom al bolii este vopsirea bronzului a pielii, în funcție de acumularea de pigment în ea (Figura 1). Apare mai mult pe teren, neacoperită cu haine (față, gât, mâini). Pigmentate de către locurile naturale (sfarcurile glandelor mamare, organele genitale, pliurile anal) sunt pictate mai puternic. Pigmentarea se extinde până la membranele mucoase (palatul moale, buzele, mucoasa obrazului).

Caracteristica bolii Addison este conținutul scăzut de sodiu și clorură în sânge, precum și zahărul pe bază de zahăr și un conținut crescut de potasiu. Cursul bolii este cronic. Complicațiile - brusc sau treptat, avansarea atacurilor de insuficiență suprarenală, uneori conducând la comă (vezi). Prognozele s-au îmbunătățit semnificativ datorită utilizării moderne a anti-tuberculozei și a medicamentelor hormonale.

Tratamentul. Terapia anti-tuberculoză (PAS, ftivazid, streptomicină) și hormonale (hidrocortizon, acetat de deoxicorticosteron intramuscular, cortină subcutanat sau intramuscular).

Tratamentul comăi suprarenale - vezi coma. Nutriția pacientului cu boala Addison trebuie variată, alimentele ar trebui să conțină cantități mari de clorură de sodiu și o cantitate mică de săruri de potasiu; vitaminele sunt prescrise în doze mari, în special vitamina C (0,4-0,6 g pe zi). Recomandare maximă recomandată; munca contraindicată asociată cu stres neuropsihologic și fizic semnificativ. Spitalizarea este indicată în detectarea inițială a bolii Addison, în forme severe ale bolii, cu o tendință de criză.

Boala lui Addison (sinonime: hipocorticism, boală de bronz, hipocorticism) este o insuficiență cronică a cortexului suprarenale.

Boala lui Addison apare ca urmare a scăderii primare a funcției stratului cortic al glandelor suprarenale sau a dysregulării cortexului suprarenale, ceea ce duce, în cele din urmă, la pierderea funcției. Numit pentru dermatologul și patologul englez Thomas Addison (1793-1860), care a descris boala în 1855 și a asociat apariția bolii cu o leziune a glandelor suprarenale. Se observă la fel de frecvent la bărbați și femei, de obicei între 30 și 50 de ani, mai puțin frecvent la copii și vârstnici.

Etiologia. Boala cauzează cel mai adesea tuberculoza (în 80% din cazuri) și leziunile diencefalico-pituitare ale glandelor suprarenale. Mai rar, cauzele bolii sunt toxicoza suprarenală în bolile infecțioase, amiloidoza, tumorile suprarenale sau metastazarea tumorilor la nivelul glandelor suprarenale, sifilis, hemocromatoză, sclerodermie.

Tuberculoza adrenală apare de obicei ca urmare a metastazelor hematogene. Pentru apariția semnelor clinice ale bolii Addison este necesar ca cel puțin 90% din substanța stratului cortic al glandelor suprarenale să fie distrusă, astfel încât debutul bolii este greu de recunoscut.

Patogeneza. Baza bolii este o scădere bruscă a producției de hormoni suprarenali. Producția de corticosteroizi scade. Lipsa mineralocorticoidului cauzează un dezechilibru al electroliților (o creștere a excreției de sodiu și clor în urină, o scădere a nivelului sanguin: o scădere a excreției urinare a potasiului, o creștere a sângelui), deshidratarea și hipotensiunea. Producția de glicocorticosteroid a scăzut conduce la o scădere a zahărului din sânge, la o sensibilitate crescută la insulină, la o tendință de hipoglicemie spontană, la creșterea numărului de limfocite și eozinofile în sânge și la păstrarea numărului lor în sânge după administrarea ACTH.

Excreția urinară a 17-cetosteroidelor și a 17-hidroxisteroizilor scade, de asemenea. Producția ACTH este afectată - numărul celulelor bazofile scade în lobul anterior al glandei hipofizare.

Anatomia patologică. Există o creștere a melaninei în stratul malpighian al pielii, atrofia grăsimilor, mușchiului, miocardului, tubulilor, ulcerarea stomacului, atrofia bilaterală a stratului cortic al glandelor suprarenale. Numărul celulelor bazofile ale glandei pituitare anterioare scade.

Reclamații. Plângerile de oboseală severă și slăbiciune, senzație de rău sunt comune. Oboseala este observată dimineața și crește seara. Adesea, atenția pacientului este atrasă de întunecarea pielii, adesea considerată ca urmare a expunerii la soare. O pierdere semnificativă în greutate este combinată cu lipsa poftei de mâncare, în timp ce cu tirotoxicoză și diabet zaharat, pierderea în greutate este menținută sau chiar întărită.

Semne. Melasma este în culoarea brună a pielii de diferite nuanțe: maro auriu, maro murdar, pământ, galben de lamâie. Pigmentarea este cea mai pronunțată în zonele cu pigmentare naturală, expuse la lumina soarelui sau la frecare intensă. Degetele întunecate, canelurile palmar, spatele mâinilor și picioarelor se întunecă; pe gingii, buze, mucoasa a obrajilor, în anus și organele genitale externe, pigmentarea devine albastră fumoasă sub formă de pete. Adesea întunecă părul pacienților.

Melasma nu este necesară cu boala lui Addison.

Pacienții își pierd greutatea până la 10-15 kg, ceea ce nu este atît de mare
tuberculoza (în cazul originii specifice a bolii), ca și deshidratarea, distrugerea țesutului muscular ca rezultat al creatininei și creatininei metabolice, lipsa apetitului și tulburările digestive.

Dimensiunea inimii este redusă, ceea ce este adesea observat în timpul fluoroscopiei. Forța de rezervă a inimii scade. Chiar și după o ușoară efort fizic, dispnee și tahicardie apar, deși, din cauza adynamiei, insuficiența cardiacă severă apare rareori. Examinările cu raze X pot prezenta uneori calcificarea glandelor suprarenale.

Pe electrocardiogramă, se detectează o scădere a tensiunii datorată unei leziuni miocardice difuze, distanțele PQ și ST sunt extinse, iar intervalul ST scade.

T dinții sunt compactați sau devin negativi în toate conductele. Se pot observa bătăi premature atriale sau ventriculare.

Boala este caracterizată prin hipotensiune. Presiunea sistolică este de la 100 la 80 mm Hg. Art., Și diastolică 70-40 mm Hg. Art.

Dacă pacientul a suferit anterior hipertensiune arterială, tensiunea arterială este normală sau ușor ridicată, dar mai târziu scade treptat. Cu excitația emoțională, hipotensiunea poate fi înlocuită cu hipertensiune. Există hipotensiune arterială ortostatică. În același timp, se remarcă amețeli, tahicardie, durere în regiunea inimii și leșin.

Datorită faptului că tuberculoza suprarenale nu este izolată, este necesar să se caute un accent primar al tuberculozei. Deseori a găsit un ulcer gastric și ulcer duodenal. În plus față de anorexie, meteorismul marcat, diareea, achilia, durerea de-a lungul intestinelor.

Pacienții sunt sensibili la iritații reci și dureroase, rezistența lor la infecții și diferite efecte adverse sunt reduse. Temperatura corpului este adesea redusă. Funcția sexuală deseori scade.

Un semn timpuriu al bolii - o astenie ascuțită, care este adesea precedată de depresie. Pacienții devin apatici, uitați, nu pot să-și concentreze gândurile, să acționeze. Ritmul somnului este perturbat, uneori o stare de psihoză se dezvoltă odată cu dezorientarea și halucinațiile.

Pentru. Boala Addison este o boală cronică care începe treptat. Adesea există ani de relativ același curs al bolii fără deteriorare vizibilă sau cu o ușoară deteriorare.

Se remarcă faptul că boala este mai ușoară atunci când salvați o parte a cortexului suprarenale. Boala Addison cu tuberculoză și tumori suprarenale este mai severă.

Împărțirea bolii în tipuri melanodermice, asteno-adinamice, hipotonice, gastrointestinale, cardiovasculare prin predominanța simptomelor este foarte condiționată, deoarece în boala Addison nu se observă o leziune izolată a oricărui sistem.

Este mai bine să se subdivizeze boala în funcție de starea generală a pacientului și de severitatea simptomelor asupra formelor plămânilor, severitatea moderată și severă, care nu sunt separate una de alta prin limite clare.

În forma ușoară a bolii pentru a obține o bună stare de sănătate suficientă schimbă dieta (adăugând sare și acid ascorbic și restricția de potasiu).

Când boala are severitate moderată, care apare cel mai adesea, este necesară utilizarea cortizonului, hidrocortizonului, prednisonului și prednisonului, iar în forme severe este necesară menținerea constantă a stării satisfăcătoare a pacientului cu hormonii indicați și acetat de deoxicorticosteron. În această formă, evoluția bolii este complicată de crizele addisonice (addison).

Date de laborator. Sărbătați hiponatremia, hipocloremia și hiperkaliemia. Excreția sodiului și a clorului în urină este crescută, iar potasiul este redus. Organismul pacienților cu boală Addison pierde capacitatea de a elimina rapid lichidul injectat (testul Robinson-Power-Kepler).

Glicemia este redusă din cauza scăderii gliconeogenezei. Curba glicemică este netedă. Odată cu înrăutățirea bolii, curba zahărului devine din ce în ce mai plată și, chiar dacă pare normală, revine la normal nu după 2, ci numai în 3-4 ore.

Există o sensibilitate crescută la insulină, cu toate acestea, încărcarea cu insulină nu este recomandată din cauza riscului de a dezvolta hipoglicemie severă. Metabolismul bazal este redus cu nu mai mult de 20%.

Creatinuria cu boala reflectă distrugerea fibrelor musculare. Sângele creatinei este crescut. Cantitatea de albumină din sânge scade, iar coeficientul de albumină-globulină scade în consecință. Numărul de eritrocite (până la 3 milioane) și hemoglobina scade. Datorită hiperplaziei țesutului limfoid, este observată o limfocitoză relativă. ROE a încetinit. Numărul absolut de eozinofile crește, ceea ce nu scade după introducerea testului ACTH (test Thorn). La o persoană sănătoasă, administrarea ACTH provoacă o creștere a creatininei, dar cu boala lui Addison acest lucru nu este observat.

Cantitatea de 11-oxisteroizi este în scădere. Metoda cu utilizarea formaldehidelor cu boala dă 30 în 11-hidroxisteroizi pe zi (norma este 300-800 u), iar utilizarea metodelor de reducere dă 120 in (norma este 240 u).

Dacă un pacient are corticoizi în mod normal, numărul acestora nu crește sub acțiunea ACTH.

Eliberarea aldosteronului și a 17-cetosteroidilor scade. Dacă secreția de steroizi crește după administrarea ACTH, insuficiența suprarenală este asociată cu glanda pituitară anterioară, dar dacă secreția nu se modifică după administrarea ACTH, atunci vorbim despre insuficiența primară a cortexului suprarenale.

Funcția renală se deteriorează. Reducerea tensiunii arteriale la 50 mmHg. Art. însoțită de anurie și înainte de aceasta scade clearance-ul creatinei, ureei și inulinei.

Diagnostic și diagnostic diferențial. Boala lui Addison este diagnosticată pe baza semnelor clinice caracteristice - adynamia, melasma, hipotensiunea, hipoglicemia, pierderea în greutate, tulburări ale tractului digestiv și date de laborator. Pentru a provoca melasma ascunsă, tencuielile de muștar se pun pe piele. Boala se deosebește de tirotoxicoză, în care pot fi adynamia, pierderea în greutate și pigmentarea. Cu toate acestea, în boala Addison, scăderea în greutate este însoțită de o scădere a poftei de mâncare, iar în tirotoxicoză crește apetitul.

Spre deosebire de hipotiroidism, în care se observă și slăbiciune, o scădere a metabolismului bazal și eliberarea de 17-cetosteroidi, o curbă de zahăr plat, cu boala Addison, nu există edem mucos, piele uscată, testul lui Kettler este pozitiv, există melasma.

Plasturile uterine de sarcină, spre deosebire de pigmentarea în boala Addison, se găsesc pe frunte, în jurul gurii și ochilor, nu pe mucoase și în locuri supuse iritației mecanice.

Diferențiați boala lui Addison cu o serie de afecțiuni și boli însoțite de pigmentarea pielii și a membranelor mucoase. În cazul pigmentării rasiale și naționale, nu există alte semne ale bolii Addison, inegalității melasmei, petelor de pigment albastru pe mucoasa orală.

Arsurile solare cu oboseală și hipotensiune arterială sunt recunoscute pe baza datelor de anamneză și de laborator.

Cu melanom malign, pigmentarea, spre deosebire de boala lui Addison, este eterogenă, localizată sub formă de "pistrui negri", iar melanina se găsește în urină.

Melanoza Rielle, care se manifestă în pete confuze pe pielea feței, gâtului, pieptului, spate, se deosebește de boala lui Addison prin absența adynamiei, a hipotensiunii și a hipoglicemiei.

Cu sclerodermia, se observă și tumori ale cavității abdominale, malarie, insuficiență renală cronică, melasma. În aceste boli, un studiu funcțional al cortexului suprarenale vă permite să respingeți diagnosticul bolii Addison.

Atunci când otrăvirea cu arsenic pe gingii apar pete întunecate, combinate cu hiperkeratoza palmelor și tălpilor; pete similare pe gingii sunt observate în cazurile de plumb, bismut, mercur, otrăvire cu azotat de argint.

Când se observă pellagra, se observă întunecarea picioarelor, a mâinilor și a părților din apropiere ale membrelor. Diareea și demența sunt dovezi împotriva bolii addison.

Pigmentarea poate provoca, de asemenea, iradieri repetate cu raze X ale pielii; hepatica ciroza hepatica, in care ficatul creste si functia sa este afectata; anemie malignă, în care se modifică compoziția sângelui roșu și indicele de culoare.

Hemocromatoza diferă de boala Addison prin acumularea de pigmenti cu conținut de fier Hemosiderin și Hemofuscin în piele. Diagnosticul de hemocromatoză se bazează adesea pe prezența ascitei și a diabetului "bronz" la pacienți.

Dezvoltarea adynamiei, scăderea în greutate și scăderea tensiunii arteriale fără pigmentare pot fi observate, de asemenea, printr-o scădere accentuată a alimentației ca rezultat al infecțiilor cronice ale localizării neadrenale (de exemplu, în cazul tuberculozei renale).

Cu neurastenie, se observă iritabilitate marcată, oboseală fizică și hipotensiune rapidă, dar nu se observă hipotensiunea ortostatică, testul lui Kettler este negativ, iar 17-cetosteroidii rămân normali.

În cazul miasteniei gravis, care are loc și cu oboseală crescută, testele adrenale funcționale sunt negative.

În cazul nefritei cu pierdere de sare, mineralocorticoizii își pierd capacitatea de a influența epiteliul tubular al rinichiului și, ca rezultat, corpul pierde mult sodiu și clor. Introducerea DOXA în acest caz nu aduce scutire, care apare numai după ce s-au luat cantități mari de sare.

Tratamentul. Pat de odihnă Atribuit la o dieta saraca in potasiu (fara mazare, conserve, cartofi, fructe uscate, carne, caviar). Dați 10 g de sare pe zi, poate fi sub formă de elixir al lui Addison cu 5 g de citrat de sodiu într-un litru de apă cu suc de fructe.

Odată cu apariția edemelor, reduceți cantitatea de sare. DoXA 5-10 mg este introdus în mușchi o dată pe zi sau sub formă de comprimate subcutanat la 25-50 mg (timp de 2-3 luni), deci 0,3 mg este absorbit pe zi.

Cortizonul da 12,5-25 mg de 2-3 ori pe zi, vitamina C - 300-500 mg pe zi.

În caz de criză, comă și colaps, cortizonul este administrat în doză de 100 mg la fiecare 12 ore, DOXA - până la 15 mg, camfor, cofeină, cordiamină, adrenalină. Este necesară depășirea soluțiilor hipertonice, administrarea de băut abundent, injectarea de streptomicină 0,5-1,0 g pe zi (curs de 50 g), ftivazid, PASK pentru a da chiar dacă există suspiciuni de tuberculoză suprarenale.

Transplantul de glande suprarenale sau coaja lor este ineficient.

Boala lui Addison: cauze, simptome, diagnostic, tratament, fotografie

Boala lui Addison este o patologie în care glandele suprarenale produc o cantitate insuficientă de hormoni. Odată cu scăderea semnificativă a nivelurilor de cortizol, deseori există o scădere a producției de aldosteron.

Tulburarea este numită și insuficiență suprarenală. Este diagnosticat la pacienții de toate vârstele și ambele sexe. În unele cazuri, boala poate pune viața în pericol.

Tratamentul constă în reducerea hormonilor produși de glandele suprarenale într-o cantitate redusă. Terapia hormonală permite obținerea aceluiași efect favorabil, observat în cazul producerii normale (naturale) a substanțelor biologic active care lipsesc.

simptome

Dacă pacientul este diagnosticat cu boala Addison, simptomele cel mai probabil au apărut mai întâi câteva luni înainte de a merge la medic. Simptomele patologiei apar extrem de lent și pot include următoarele stări:

• oboseală și slăbiciune musculară;
• pierderea în greutate neplanificată și pierderea apetitului;
• întunericul pielii (hiperpigmentarea);
• scăderea tensiunii arteriale, tendința de a leșina;
• dorința dură de a mânca alimente sărate;
• scăderea zahărului din sânge (hipoglicemie);
• greață, vărsături, diaree;
• dureri musculare sau ligamentale;
• iritabilitate, agresivitate;
• stare depresivă;
• căderea părului sau disfuncția sexuală (la femei).

Insuficiență acută a cortexului suprarenalian (criză suprarenală)

Cu toate acestea, în unele cazuri, patologia apare brusc. Criza suprarenală (insuficiență acută a cortexului suprarenal) este o boală a lui Addison, simptomele cărora pot fi după cum urmează:

• dureri de spate inferioare, dureri abdominale sau de picior;
• vărsături severe sau diaree care duc la deshidratare;
• scăderea tensiunii arteriale;
• pierderea conștiinței;
• creșterea cantității de potasiu (hiperkaliemie).

Când să văd un doctor

Trebuie să vizitați un specialist și să diagnosticați dacă ați observat semne și simptome caracteristice bolii Addison. Combinațiile de semne din următoarea listă sunt deosebit de periculoase:

• întunericul pielii (hiperpigmentarea);
• senzație puternică de oboseală;
• pierderea în greutate neintenționată;
• probleme cu funcționarea tractului gastrointestinal (inclusiv dureri abdominale);
• amețeli sau leșin;
• setea pentru alimente sarate;
• dureri musculare sau articulare.

motive

Boala lui Addison apare ca urmare a perturbării glandelor suprarenale. Cel mai adesea acest lucru se întâmplă atunci când glandele suprarenale sunt deteriorate, din cauza cărora acestea produc o cantitate insuficientă de cortizol, precum și aldosteron. Aceste glande sunt situate direct deasupra rinichilor și fac parte din sistemul endocrin. Hormonii pe care îi produc regulă funcționează practic toate organele și țesuturile corpului.

Glandele suprarenale constau din două secțiuni. Partea interioară (medulla) sintetizează dopamina și norepinefrina. Stratul exterior (scoarța) produce un grup de hormoni numiți corticosteroizi. Acest grup include glucocorticoizii, mineralocorticoizii și hormonii sexuali bărbați - androgeni. Substanțele din primele două tipuri sunt necesare pentru menținerea activității vitale a organismului.

• Glucocorticoizii, inclusiv cortizolul, afectează capacitatea organismului de a transforma nutrienții din alimente în energie. Ele joacă, de asemenea, un rol important în prevenirea proceselor inflamatorii și generarea de răspunsuri normale la factorii de stres.
• Mineralcorticoizii, inclusiv aldosteronul, susțin echilibrul natural al sodiului și potasiului, care menține tensiunea arterială normală.
• Androgenii sunt produși în cantități mici atât la bărbați, cât și la femei. Ei sunt responsabili pentru dezvoltarea sexuală a bărbaților și afectează creșterea țesutului muscular. În cazul persoanelor de ambele sexe, acești hormoni reglează libidoul (dorința sexuală) și creează un sentiment de satisfacție cu viața.

Insuficiența suprarenală primară

Boala lui Addison apare atunci când cortexul suprarenalian este deteriorat și nivelul hormonilor produși scade. În acest caz, patologia se numește insuficiență suprarenală primară.

Cel mai adesea, incapacitatea de a produce glucocorticoizi și minerocorticoizi în volum normal este cauzată de un atac eronat al organismului în sine, adică o boală autoimună. Din motive necunoscute, sistemul imunitar începe să considere cortexul suprarenalian ca un element străin care trebuie distrus.

În plus, deteriorarea cortexului poate fi declanșată de următorii factori:

• tuberculoza;
• infecții ale glandelor suprarenale;
• răspândirea cancerului (metastaze) în glandele suprarenale;
• hemoragie.

Insuficiență adrenală secundară

Uneori patologia are loc fără a afecta glandele suprarenale, iar medicii diagnostichează "boala lui Addison", cauzele cărora sunt ascunse în disfuncția hipofizară. Acest apendice creier produce hormon adrenocorticotropic (ACTH), care stimulează producerea acestor substanțe de către cortexul suprarenale. Întreruperea producției de ACTH conduce la scăderea nivelului hormonilor produși de glandele suprarenale, chiar dacă acestea nu sunt deteriorate. Această afecțiune se numește insuficiență adrenocorticală secundară (suprarenale).

O astfel de patologie poate să apară și datorită încetării bruscă a terapiei hormonale, în special dacă pacientul a luat corticosteroizi pentru a trata astfel de boli cronice, cum ar fi astmul sau artrita.

Criza suprarenală

Dacă aveți boala Addison și neglijați tratamentul, criza suprarenală poate fi declanșată de stresul fizic, de exemplu, traumatism, infecție sau boală.

Înainte de a vizita un medic

Înainte de a vizita un medic cu o specializare îngustă, este necesar să consultați un medic generalist. Acesta este cel care, dacă este necesar, vă va redirecționa către un endocrinolog.

Deoarece consultările medicale sunt de cele mai multe ori extrem de laconice, este mai bine să se pregătească pentru o vizită la medic în avans. recomandat:

• Încheiați în prealabil anchetele și aflați dacă există restricții legate de regimul alimentar sau de stilul de viață care trebuie respectate înainte de a vizita un specialist.
• Pentru a stabili în scris orice simptome observate, inclusiv semne de boli și abateri de la normă, la prima vedere nu au legătură cu subiectul consultării planificate.
• Înregistrați informații personale cheie, inclusiv stresuri severe sau schimbări recente în stilul de viață.
• Faceți o listă cu toate medicamentele, suplimentele alimentare și preparatele fortificate pe care le luați în prezent.
• Luați împreună o rudă sau un prieten (dacă este posibil). Adesea, pacienții uită detaliile esențiale notate de medic în timpul consultării medicale. Persoana însoțitoare va putea să înregistreze cele mai importante informații și nu vă va permite să uitați numele medicamentelor recomandate.
• Faceți o listă de întrebări pe care intenționați să le cereți unui specialist.

Durata consultării medicale este limitată, iar boala Addison este o tulburare gravă care necesită tratament precoce. Faceți o listă a întrebărilor dvs. astfel încât, în primul rând, atrageți atenția unui specialist asupra celor mai importante puncte. S-ar putea să știți următoarele:

• Care este exact cauza principală a simptomelor sau a stării neobișnuite?
• Dacă nu este boala lui Addison, ce este? Există motive alternative pentru deteriorarea bunăstării?
• Ce teste va trebui să treacă?
• Este condiția mea temporară? Sau a dobândit trăsăturile unei boli cronice?
• Care este cel mai bun lucru de făcut în situația mea?
• Există metode alternative de tratament sau insistă categoric asupra metodei propuse de dvs.?
• Am alte boli cronice. Dacă am boala lui Addison, cum pot trata toate patologiile în același timp?
• Trebuie să vizitez un doctor mai specializat?
• Pot obține un analog mai ieftin al medicamentului recomandat de dvs.?
• Pot să iau cu mine broșuri tematice sau alte materiale tipărite? Ce site-uri de pe Internet ați recomanda?
• Există restricții care trebuie respectate? Pot bea alcool cu ​​boala lui Addison?

Simțiți-vă liber să întrebați orice alte întrebări, inclusiv cele care ți s-au întâmplat în timpul consultării la clinică.

Ce va spune medicul

Doctorul vă va pune câteva întrebări pe cont propriu. Este mai bine să se pregătească pentru ei în avans, pentru a dedica suficient timp celor mai importante probleme. Specialistul ar putea fi interesat de următoarele detalii:

• Când ați observat pentru prima dată simptomele bolii?
• Cum sunt semnele de patologie? Acestea apar spontan sau durează o perioadă de timp?
• Cât de puternice sunt simptomele?
• Ce crezi că contribuie la îmbunătățirea stării tale?
• Există factori care contribuie la deteriorarea stării dumneavoastră?

diagnosticare

În primul rând, medicul vă va analiza antecedentele medicale și semnele și simptomele actuale. Dacă suspectați insuficiență adrenocorticală, acesta poate prescrie următoarele examinări:

• Test de sânge Măsurarea concentrațiilor de sodiu, potasiu, cortizol și hormonul adrenocorticotropic în sânge va permite specialistului să obțină date primare privind posibila insuficiență suprarenală. În plus, dacă boala Addison este cauzată de o tulburare autoimună, anticorpi adecvați se găsesc în sânge.
• Stimularea ACTH. Scopul acestui studiu este de a măsura nivelele de cortizol înainte și după injectarea hormonului adrenocorticotropic sintetic. Acesta din urmă dă glandelor suprarenale un semnal al necesității de a produce cortizol suplimentar. Dacă glandele sunt deteriorate, o cantitate insuficientă de substanță va fi evidentă în rezultatele studiului - este posibil ca glandele suprarenale să nu răspundă deloc la o injecție cu ACTH.
• Testați pentru hipoglicemie cu introducerea de insulină. Acest studiu este eficient în cazurile în care medicul suspectează în mod rezonabil că pacientul are o insuficiență adrenocorticală secundară cauzată de o boală a glandei hipofizare. Analiza include mai multe controale ale nivelului de zahăr din sânge (glucoză) și cortizol. Fiecare verificare se efectuează într-un anumit interval de timp după administrarea unei doze de insulină. La persoanele sănătoase, nivelul glucozei scade, iar nivelul cortizolului crește, respectiv.
• Vizualizarea studiilor. Un medic poate comanda o tomografie computerizată (CT) pentru a face o fotografie a cavității abdominale. Această imagine verifică dimensiunea glandelor suprarenale și confirmă prezența sau absența anomaliilor care pot duce la apariția unei astfel de tulburări ca boala lui Addison. Diagnosticul se efectuează și prin IRM, dacă se suspectează insuficiență adrenocorticală secundară. În acest caz, luați o imagine a glandei pituitare.

tratament

Indiferent de cauza și simptomele, tratamentul insuficienței adrenocorticală se efectuează sub formă de terapie hormonală pentru a ajusta nivelul hormonilor steroizi lipsă. Există mai multe metode de tratament, dar cele mai des prescrise sunt următoarele:

• Acceptarea corticosteroizilor pe cale orală (pe cale orală). Unii medici prescriu fludrocortizone pentru înlocuirea aldosteronului. Hidrocortizonul ("Cortef"), prednisonul sau acetat de cortizon sunt folosite pentru a înlocui cortizolul.
• Injecții corticosteroidice. Dacă pacientul suferă de vărsături severe și nu poate lua medicamente pe cale orală, vor fi necesare injecții hormonale.
• Terapie de substituție cu o lipsă de androgeni. Pentru tratamentul deficienței androgenice la femei, se utilizează dehidroepiandrosterona. Deși boala lui Addison (fotografiile care prezintă simptomatologia patologiei sunt prezentate pe pagină) cel mai adesea constă în scăderea nivelului de cortizol și nu a androgenelor, producția afectată a acestuia poate duce la deteriorarea în continuare a stării pacientului. În plus, conform unor studii, terapia de substituție cu lipsa hormonilor sexuali masculini la femei îmbunătățește sănătatea generală, aduce un sentiment de satisfacție în viață, crește libidoul și satisfacția sexuală.

S-au recomandat, de asemenea, doze crescute de sodiu, în special în timpul efortului fizic greu, în timpul căldurii, sau în timpul tulburărilor gastrice sau intestinale (de exemplu, diaree). Medicul va sugera, de asemenea, creșterea dozei dacă pacientul se află într-o situație de stres - de exemplu, suferă o operație chirurgicală, o infecție sau o boală relativ lentă.

Tratamentul crizei suprarenale

Criza adrenocorticală (adrenocorticală) este o condiție care pune viața în pericol. Boala lui Addison, tratamentul care începe prea târziu, poate duce la scăderea bruscă a tensiunii arteriale, la scăderea nivelului de zahăr și la creșterea nivelului de potasiu în sânge. În acest caz, trebuie să solicitați imediat asistență medicală. Tratamentul cel mai adesea constă în administrarea intravenoasă de hidrocortizon, soluție salină și zahăr (dextroză).

Boala lui Addison: Simptome și tratament

Hipocorticoidismul sau boala Addison este o boală a sistemului endocrin, în care secreția (procesul de eliberare) a hormonilor suprarenali scade. Boala poate afecta persoanele de vârste diferite, dar, mai des, patologia este diagnosticată la femei după 20 de ani. Adesea boala se numește o boală de bronz datorită petelor galbene care apar pe corp.

Ce este boala lui Addison

Bronzul bronzului este o boală rară a sistemului endocrin, care se bazează pe distrugerea țesuturilor stratului exterior al glandelor suprarenale. În același timp, există un deficit de hormoni glucocorticoizi (aldosteron, cortizol), care protejează organismul de stres și sunt responsabili pentru metabolismul, metabolismul apei-sare. Hipocorticoidismul a fost descris pentru prima dată de către practicianul general britanic Thomas Addison în 1855. Boala întrerupe activitatea întregului organism. Dacă nu începeți tratamentul în timp, acesta poate duce la complicații grave:

• paralizia membrelor;
• tirotoxicoza (hipertiroidism);
• disfuncție ovariană;
• umflarea creierului;
• parestezii (sensibilitate scăzută);
• tiroidită (inflamația glandei tiroide);
• anemie (scăderea concentrației de hemoglobină);
• candidoza cronică (infecție fungică).

Cauzele dezvoltării

Aproximativ 70% din toate cazurile de boală Addison sunt leziuni autoimune ale cortexului suprarenale. În același timp, sistemul de apărare al organismului nu reușește și recunoaște celulele glandelor endocrine ca străine. Ca rezultat, se produc anticorpi care atacă cortexul suprarenalian și îi dăunează. Hipocorticoidismul poate provoca bacterii dăunătoare, ciuperci, viruși, tulburări imunitare, genetice. Factorii care contribuie la apariția patologiei:

• excesul de greutate;
• fizic, emoțional;
• hipofuncția (slăbirea) glandei tiroide;
• sindromul ovarului polichistic;
• reacție alergică;
• depresie prelungită;
• hipoglicemia (scăderea glucozei din cauza deficiențelor nutritive din dietă);
• diabet zaharat sever.

Patologia are o formă primară, secundară:

1. Cauzele leziunii primare:

• tuberculoza adrenal;
• procese autoimune;
• hipoplazia (subdezvoltarea organului);
• anomalii congenitale;
• îndepărtarea chirurgicală a glandei suprarenale;
• boli ereditare;
• cancere, metastaze;
• sifilis;
• SIDA;
• boli fungice;
• sensibilitatea scăzută a glandelor suprarenale.

1. Forma secundară a bolii poate apărea datorită:

• rănire mecanică;
• meningită (inflamația mucoasei creierului);
• ischemia (scăderea aportului de sânge);
• tumori benigne, maligne;
• iradierea creierului.

Dacă, după confirmarea unei boli de bronz și efectuarea întregului curs de tratament, pacientul refuză să continue să utilizeze medicamente, poate să apară insuficiență iatrogenică suprarenală. Această afecțiune provoacă o scădere rapidă a nivelului glucocorticoizilor endogeni pe fundalul terapiei de substituție pe termen lung și inhibarea activității propriilor glande.

simptome

Imaginea clinică a bolii Addison se dezvoltă lent. Simptomele de-a lungul anilor pot fi ușoare și se pot manifesta numai atunci când apare o criză addisonică. Aceasta este o condiție care pune viața în pericol în care nivelul de glucoză scade brusc. De regulă, următoarele sunt considerate complexe importante de simptome ale patologiei:

• pigmentarea pielii;
• astenie și adinamie;
• tulburări ale tractului gastrointestinal (tractul gastro-intestinal);
• hipotensiune arterială (scăderea tensiunii arteriale).

În plus, boala lui Addison are următoarele manifestări:

• întunericul pielii;
• slăbiciune musculară;
• scăderea în greutate, scăderea apetitului;
• pofta pentru alimente acide, sarate;
• creșterea setelor;
• dureri abdominale;
• vărsături, greață, diaree;
• disfagie (tulburare de înghițire);
• tremurul mâinilor;
• deshidratare;
• tahicardie (palpitații cardiace);
• iritabilitate, temperament, depresie;
• impotență la bărbați, amenoree (absența menstruației) la femei;
• amețeli;
• capacitatea de reducere;
• apariția petelor galbene;
• uscarea membranelor mucoase, a pielii;
• convulsii.

Astenie și Adynamia

Oboseala fizică, mentală (astenie, slăbiciune) și impotența sunt considerate cele mai timpurii și cele mai persistente simptome ale bolii bronzului. Deseori debutul bolii nu poate fi determinat cu exactitate. La începutul dezvoltării patologiei există oboseală rapidă de la locul de muncă care a fost efectuată anterior fără costuri grave de muncă. În plus, există o slăbiciune generală care se dezvoltă în timpul vieții normale. Astfel de sentimente progresează, intensifică și conduc pacientul într-o stare de impotență fizică completă.

Pigmentarea pielii

Perturbarea culorii uniforme a pielii sau apariția pigmentării este cel mai important, simptom evident. Depunerea abundentă de melanină (pigment care nu conține fier) ​​în celulele stratului malipian al epidermei contribuie la apariția de pete de culoare brună, bronz sau fumuri pe piele. Începând de pe față, pigmentarea captează întreaga suprafață a pielii sau poate fi localizată în anumite locuri: frunte, articulații interfalangiene, gât, sfârcuri, scrot, în jurul buricului etc.

Uneori pe fața apar pete întunecate de dimensiuni mari. Buzele, sfârcurile, membranele mucoase ale vaginului și intestinelor la femei sunt vopsite cu o culoare albăstrui. Împreună cu o perturbare puternică a pigmentării, pacientul are zone de piele care sunt slab pigmentate sau chiar complet lipsite de melanină, care se deosebesc puternic față de fundalul pielii întunecate din jur - așa-numita vitiligo sau leucoderm. În forma primară a bolii Addison, acest simptom pare să fie unul dintre primele, în timp ce acesta poate fi înaintea altor semne ale bolii de mai mulți ani.

Sindromul Addison la femei

Când apare boala lui Addison la femei, există o scădere a masei musculare din cauza pierderii poftei de mâncare. În plus, pacientul cade treptat pe părul pubian și pe subsuoară, iar pielea își pierde elasticitatea. Lipsa de estrogen și testosteron duce la încetarea menstruației lunare, a scăderii libidoului. Alte caracteristici distinctive ale cursului bolii la femei:

• Se observă tulburări gastro-intestinale (greață, diaree, vărsături). Un ulcer gastric, gastrită, se dezvoltă. glucocorticoizii nu mai protejează mucoasa intestinală de efectele factorilor agresivi.
• Pigmentarea pielii de pliuri mari și zone deschise este caracteristică. Punctele întunecate pot apărea pe partea interioară a obrajilor și a gingiilor.
• Riscul bolilor ginecologice (mastopatie, fibroame, endometrioză) crește.
• Metabolismul apei în sânge este afectat, ca urmare a deshidratării, pielea devine uscată, apar cavități pe obraji, apar defecțiuni și scade tensiunea arterială (tensiunea arterială).
• Creierul și sistemul nervos suferă, de asemenea, de deshidratare, aceasta se manifestă prin amorțirea extremităților, tulburare de sensibilitate, slăbiciune musculară.
• Abilitățile de reproducere sunt reduse până la avort spontan, infertilitate.

tratament

Numai un endocrinolog poate stabili un diagnostic precis al bolii Addison pe baza rezultatelor diagnosticului. Pentru a distinge hipocorticismul de boala lui Conn, Itsenko-Cushing, specialistul prescrie unui pacient o analiză biochimică a sângelui, a urinei, a raze X a craniului. Rezonanța magnetică și tomografia computerizată sunt efectuate pentru a detecta semnele de tuberculoză suprarenale. Cea mai importantă metodă de diagnostic care confirmă o boală este o electrocardiogramă. La urma urmei, încălcarea echilibrului apă-sare afectează negativ activitatea inimii.

Principalul tratament pentru hipocorticism este terapia de substituție hormonală pe toată durata vieții, adică luând medicamente glucocorticosteroid - analogi de cortizol și aldosteron (cortizon). Specialistul selectează dozajul individual. Durata tratamentului depinde de forma și severitatea bolii. Pentru a preveni apariția unei crize addisonice pe fondul unei leziuni, a unei boli infecțioase și a unei operații viitoare, doza de medicamente hormonale trebuie revizuită de un medic. Cum se trateaza:

1. Recepția glucocorticosteroizilor începe cu doze fiziologice, apoi cantitatea de medicament consumată crește treptat pentru a normaliza nivelul nivelurilor hormonale.
2. După 2 luni de tratament cu hormoni, se efectuează un test de sânge pentru a evalua eficacitatea terapiei. Dacă este necesar, doza de medicamente este ajustată.
3. Când natura tuberculoasă a bolii este tratată cu rifampicină, streptomicină, isoniazid. Starea pacientului este evaluată de un ftiholog și de un endocrinolog.
4. Respectarea unei diete speciale. Este necesar să se excludă din dietă: banane, nuci, mazare, cafea, cartofi, ciuperci. Este bine sa mananci ficat, morcovi, oua, fasole, leguminoase, fructe proaspete. Este necesar să mănânci în porții mici de 6 ori pe zi.